Миелома

Миелома Је онколошка болест крви која се карактерише порастом Б-лимфоцита и развојем онколошко промењених плазма ћелија из њих, који синтетишу антитела. Мијелом карактерише и различита манифестација у људском телу. Постоје вишеструки миелом или дифузног миелома, који се карактерише развојем вишеструких лезија у телу. Такође постоји и миелом крви, који се карактерише смањењем вискозности крви и кршењем формирања крвних ћелија. А постоји, на пример, костни миелом, који се одликује изузетном лезијом структура костију.

Заправо, болест је добила име јер се малигне ћелије миелома инфилтрирају у коштану срж у различитим тубуларним костима и узрокују вишеструке лезије (дифузни миелом или миелом костне сржи). Узгред, сам назив болести "миелома" долази од грчке, гдје "миелос" означава "коштану срж", а крај "ом" - је заједничко именима свих тумора. Миелома се преводи буквално, као "тумор костне сржи".

Мијелом узрока

Специфични узроци који би довели до развоја болести тамо.

Верује се да етиолошки фактори појаве миелома могу бити ефекти јонизујућег (зрачења) зрачења, нафтних деривата, азбеста, бензена. Опасни предуслов за појаву мијелома у људском тијелу је старост - просечна старосна категорија за ову болест је 65 година. Утврђено је да најчешће мијелом погађа мушкарце.

И због тога што постоје малигни прототипови мијелома? Прво, треба да разумемо механизам формирања Б-лимфоцита, прогенитора плазма ћелија.

Пре трансформације у плазматску ћелију, Б-лимфоцит пролази кроз следеће фазе.

У коштаној сржи плурипотентне тхе (извор свих каснијих типова ћелија) у матичних ћелија трансформише Б-лимфоцит прекурсор (пре-Б лимфоцит). Затим пре-Б лимфоцита протеини под разним стимулатор трансформише секвенцијално, најпре у Б-лимпхобласт (незрели Б-лимфоцита), а затим је трансформисан у саму лимпхобласт Б-лимфоцит.

Надаље, формирање плазма ћелија: Б лимфоцит достиже лимфни чвор и заустави у ткиву његовог фоликула, формирајући "клицине центре" - средње узгој фоликула, које се формирају-плазмобласти ћелија селе у сржи у лимфном чвору, путања коначно пролази пролиферацију и сазревање у плазма ћелије. Синтеза плазма ћелија се активира када иностране информације улазе у тело, наиме, инострани антигени. Тада макрофага "је" информација у ћелијама и активира га на синтезу плазма ћелија. Такође треба запамтити да ће све ћерке ћелије памтити све информације које им је родитељ Б-лимфоцита имао.

Потпуно формиране и здрави плазма ћелије имају једну особину која друге ћелије немају: могу да производе антитела различитим опасним супстанцама за тело (неку врсту "ванземаљаца" или антигена). Ова антитела се називају имуноглобулини, а постоји 5 врста.

Стога, Б-лимфоцити макрофагима, складиштење страно агент нападнут тело. Даље, он доводи до својих подружница плазма ћелија и даје свој "сећање странца" у њима и одређује који од 5 врста имуноглобулина које се синтетизује помоћу плазма ћелија, да победи и уклоните страни антиген из организма.

Код мијелома, Б-лимфоцити да генеришете нове плазме ћелије које могу да синтетишу имуноглобулина. Али постоји проблем: имуноглобулини у таквим ћелијама су монотоно у структури. То је због принципу ћелија тумора мијелома: све туморске ћелије су рођени јединствену ћелија претка и носе исту информацију. Можемо рећи да је место нормалних Б-лимфоцита заузимају абнормалне ћелије које почињу да синтетише идентичне плазма ћелија са истим типом података. Ова врста "Напад клонова": плазма ћелије не могу да нападну инфективне и страних агената, јер они не добијају од својих родитељских ћелија нема информација о странцима, који је, грубо речено, ћелије су добијене од "глуп". Они се окупљају у црвеној коштаној сржи и формирају супстрат мијелома. А такве миеломске жаришта могу се појавити у многим костима, где је присутна ова врста коштане сржи. Обично, миелом воли ударити тубуларне кости.

Као резултат тога, појављује се тело:

1. Клонови плазма ћелија који ослобађају исту врсту имуноглобулина. Они се зову моноклонални (једнократни: "од једног клона") парапротеина. Развија се рањивост организма за инфекције.

2. Постоји акумулација истих имуноглобулина у крви, у урину и њихов негативан утицај на поједине органе. Бубрези су најчешће погођени, вискозност крви се повећава.

3. Патолошке ћелије миелома производе остеокластични фактор који изазива уништавање структура костију у телу и последице високог нивоа крви, услед уништавања костију и калцијума.

4. Клонске ћелије се сакупљају у коштаној сржи и појављује се супстрат мијелома. Појава миелома жаришта у различитим тубуларним костима тела.

У патогенези, коју карактерише мијелом, разликују се две фазе протока.

Прва је хронична. У њеним миеломима ћелије имају ниску способност да се развију. Не постоји депресија формирања других ћелија коштане сржи (депресија миелома).

Друга фаза је акутна или терминална. Туморне ћелије миелома мутирају, стварајући своје клоне уз повећану репродукцију. Као посљедица, сви узгоји формирања елементарних елемената могу бити потиснути, а миелом метастазира по целом телу. Уз то, миелом може дегенерирати и на друге онколошке врсте (нпр. Лимфосаркома).

Стаге миелома

Ток миелома је подељен у следеће фазе (оне су сличне онима у фази патогенезе):

1. Асимптоматски период: Нема промена у статусу пацијената, још увијек не постоје клинички знаци болести, али се протеин (протеинурија) може одредити у урину (обично случајно, на примјер, превентивни преглед).

2. Период полумјесеца: Овде ће бити изражени сви карактеристични клинички симптоми који покрећу мијелом.

3. Терминска фаза: примећена је метастаза миелома према другим органима. Угњетавање других структура коштане сржи, везивање секундарних инфекција, кахексија тела.

Такођер мијеломских подељен процеса степ тежином и клиничких манифестација: нивоа калцијума у ​​концентрацији крви хемоглобина (као верификује активношћу депресијом костне сржи мијелом), радиолошких знакова разарања кости.

Ниво хемоглобина прелази 100.

Вредности калцијума су нормалне.

Рентген: нема уништења костију или постоји само један фокус.

Низак ниво парапротеина.

Ниво хемоглобина је од 85 до 100. Вредности калцијума расте.

Рентген: постоји дезинтеграција и уништавање кости (остеолиза и остеодеструкција).

Ниво хемоглобина је низак - мање од 85 грама у 1 литру.

Изузетно висок ниво калцијума.

Рентген је открио вишеструке процесе остеодеструкције.

Такође, за сваку фазу се стварају две подставе: А и Б. Подијељени су у складу са присуством или одсуством бубрежне дисфункције, а то су: ниво серумског креатинина. Дакле, стадијум А карактерише нормалан серумски ниво крви, а стадијум Б - његов повишени ниво.

Симптоми миелома

Клиничке манифестације мијелома је проузроковано следећим факторима: инфилтрација коштане сржи и коштане тумора ћелија плазме (мијелом костију), секрета моноклонског парапротеин и ширења тумора ван коштаној сржи.

У клиничком току који прати мијелом, уобичајено је да се разликују следећи синдроми (комплексни симптоми):

1. синдром оштећења костију;

2. пораз хематопоетског система (крвни миелом);

3. оштећење бубрега;

4. синдром висцералне патологије;

5. Синдром секундарне имунодефицијенције (секундарна инфекција);

6. синдром хипервискозности;

7. неуролошки синдром;

8. хиперкалцемични синдром (последице масовног уништавања костију).

Синдром костних патологија

Једна од најважнијих манифестација миелома је синдром оштећења костију (миелом костију). Његове манифестације објашњавају пораст костију туморских клонова, повећана активност остеокласта и производња клонских ћелија фактора који стимулишу остеокласта.

Постоје болови, најчешће плазмоцити пате од костију груди. У почетку болови нису трајни, брзо се бледе. Али са повећањем активности болести, бол постаје неподношљива, изазива их физичком активношћу или торсионима тијела. Узгред, додиривањем врхом индексног прста на кости лако је утврдити њихову болест. Поред грудног коша, захваћени су и пршљеници и тубуларне кости (кости кракова). Због тога се могу жалити на локализацију болова у овим подручјима.

Оштетама костију најчешће утичу равне и кратке кости скелета (лобања, карлице, грудне кошчице, пршљенова). Према томе, миелом у костима ће се манифестовати сљедећом радиолошком сликом: "рибљи скелет" или кичма као "бамбусова штапић" - равна тела пршљенова. То ће довести до смањења, "потхрањености" пацијентовог раста, а кости на рендгенском снимку ће бити као да су "једли мољац", "избацили ударац". То су знаци масивне остеопорозе и остеодеструкције. Узгред, са дифузним облицима обољења (дифузним миеломом), само ће остеопороза бити примећена.

Пошто је поремећена нормална структура костију, врло често пацијенти добијају различите преломе: нема потребе да се направи значајан напор да то уради, довољно је добити само малу модрицу.

Оштећење система хематопоезе

Миелома крви се више развија у терминалним стадијумима, када туморске плазма ћелије својим растом инхибирају друге бактерије хематопоезе.

Овај синдром карактерише појављивање анемије: видећете карактеристични "анемични" бледо коже. Ако процес напредује током једног временског периода, у крви ће се развити неутропенија и тромбоцитопенија. Постојаће синдром "панцитопеније", у којем ће тумор заменити све хематопоетске клице из коштане сржи.

Бубрези утичу на депозицију парапротоина у бубрезима. Појављује се протеинурија Бенс-Јонес (откривање протеина Бенце-Јонес миелома у урину). Ово све доводи до развоја бубрега миелома и амилоидозе. Поред тога, неки типови парапротеина мијелома су токсични и, депонован у бубрезима, могу лако изазвати отказ бубрега.

Синдром висцералних патологија

Овај синдром се јавља када је продор мијелома у тело. Они лако оштете различите висцералне (унутрашње) органе. Најопаснији орган за мијелом је јетра, а иза ње је слезина. Лако се верифицира помоћ палпације: и јетра и слезина ће се разликовати у већим величинама од њихове нормалне величине.

У ријетим случајевима, миелом може ући у плућа. Тада ће миелом бити резултат развоја хеморагичне излива у плућима. Могуће је и секундарно оштећење миелома коже, као резултат ширења онкоцела преко тела.

Синдром секундарне имунодефицијенције

Пошто су нормални имуноглобулини, који штите тело од страних антигена, због ефеката мијелома, одсутни, тело постаје осетљиво на разне инфекције. Често су узрок смрти код пацијената са миеломом: тело једноставно нема ништа да се заштити од инфекција. Због патолошких ефеката миелома појављују се бактеријске компликације. Циститис и пијелонефритис су озбиљнији. Такође, синдром панцитопеније може напредовати. Функционисање неутрофила је смањено, што значи да је повређена и њихова функција заштите тела од инфекција.

Синдром високог вискозитета крви

У срцу повећања вискозитета крви је висока концентрација протеина миелома у крвотоку. Као резултат тога, микроциркулација је узнемиравана и крв тешко досеже или уопште не долази до појединих делова тела. Ово објашњава следеће симптоме: осећај "пузавог пузања" у телу, разних видних поремећаја, вртоглавице. Ови симптоми могу довести до развоја акрогенграма.

Поред тога, парапротеини мијелома "омотне" тромбоците и спречавају их да извршавају функцију агрегације. Као последица тога, постоји синдром повећаног крварења: кожа се јавља крварење, може крварити слузокоже или започињати крварење у носу.

Синдром неуролошких поремећаја

Пошто плазма ћелије могу да нападну и Дура Матер, да нарушавају интегритет костију лобање, утиче пршљенова компресује корене, то ће присуствовати таквим стварима: ту парестезијом, "најежила" на телу, укоченост, може пореметити функцију руку или ногу, можда мишићна слабост, може смањити осетљивост на бол.

Синдром хиперкалцемије

Пошто се тело примећује масивно уништавање мијелома коштаног ткива, из ткива се отпушта калцијум и његова акумулација у крви. Прекомерни вишак нормалних нивоа калцијума доводи до појаве повраћања, мучнине. Такође, свест може бити узнемирена и може се појавити поспаност. Калцијумови кристали депонују се у интерститиуму бубрега и узрокују нефрокалцинозу и бубрежну инсуфицијенцију.

Дијагностички критеријуми миелома

Главни овде су два критеријума: присуство више од 10 процената плазмоцита у пункту коштане сржи, његова инфилтрација плазме и детекција моноклоналног имуноглобулина током електрофорезе. Дијагноза миелома се може успоставити само када су два од ових критеријума комбинована.

Лечење миеломом

Без сумње, главно место у лечењу манифестација које миелом има на тело дају се хемотерапији, а хематолози су развили 2 схеме за лечење миелома:

1. Схема МР. Користи комбинацију следећих лекова: Мелпхалан / Алкеран + Преднисолоне. Мелпхалан и Преднисолоне узимају се од 1 до 4 дана од хемотерапије, а доза Преднизолона од 5. дана терапије се смањује и отказује деветог дана. Затим пробајте до 6 недеља и коло се понавља. Ова шема је "златни стандард" лечења мијелома.

2. Схема М2. Користи Винцристин + Циклофосфан + Алкеран + Преднизолон. Ова шема је погодна за лечење пацијената старијих од 65 година, или за лечење агресивних облика миелома.

Такође, у овом тренутку, бисфосфонати дају добре резултате у лечењу миелома. Нарочито добро, ови лекови третирају оштећења која имају на мишићима костију костију. Лекови могу потиснути активност остеокласта, зауставити уништавање кости и смањити ширење самог миелома. Представници ове серије лекова су Бонефос, Бондронате, Аредиа.

Лечење истовремених манифестација миелома

Велика пажња посвећена корекцију физиолошких процеса у организму који су претрпели као резултат излагања директној мијелом (нпр костију лезија) или индиректно (хиперкалемиа синдром који се јавља као последица изложености мијелома коштаних структура).

Лечење хиперкалцемије миелома

Хиперкалцемија се третира према степену његове јачине. У једноставном степену је боље третирати примену хидратације организма: до 3л минералне воде у току дана. У високим степенима калцијума прописују се интравенозне инфузије и комбиноване су са интравенским давањем Фуросемида. Овај поступак треба провести праћењем нивоа калијума.

Лечење неуролошких поремећаја изазваних мијеломом

Ако миелом доведе до компресије кичмене мождине, онда се користи радиотерапија. За овај додатак је прописана употреба дексаметазона. Такође је могуће третирати компресију кичмене мождине применом интензивних доза хемотерапије. Оперативна интервенција се практично не користи.

Лечење поремећеног миелома бубрежне функције

Важна тачка именовања терапије код мијелома је корекција стања код бубрежне инсуфицијенције и његове превенције. Они се баве корекцијом хиперкалцемије код пацијента, од првих курсева хемотерапије прописују примену алопуринола. Спроводити правовремени третман било каквих уринарних инфекција и не користити те супстанце које се карактеришу повећаном нефротоксичношћу. Код најмањих знакова бубрежне дисфункције прописати прелиминарну хидратацију.

Корекција синдрома хипервискозности

За лечење синдрома вискозности крви повећана употреба апликације плазмаферреза. Код мијелома пацијената који користе посебан уређај кроз који се принудног крв, плазма се уклони, који садржи велики број моноклонских парапротеин, мијелома синтетизовани и замењен донатора. Контраиндикације је присуство пацијента парапротеинемиц коми: држава у којој је проценат крв мијелом парапротеин толико висока да кад плазмаферрезе узроковати сметње тела који нису компатибилни са животом.

Анемични синдром погађа већину пацијената са мијеломом. Ово је због чињенице да миелом постепено расте у коштаној сржи и да "притисне доле (тлачење) жаришта формирања формираних елемената крви.

Ако хемотерапија се врши право и на време, синдром обично нестаје. Али важно је да се зна да ће побољшање долази тек након неколико хемотерапијом (за ово доба мијелом губе способност да инхибира коштане сржи), а онда када побољшати функције бубрега (што се објашњава чињеницом да мијелом бубрега испуњен пара-беланчевине мијелом не могу да луче потребно да се створи еритропоетин).

Према томе, у случају јаких степена анемије и мијелома препоручују се трансфузије масе донатора у еритроцитима. Поред тога, важно је одржавати ниво хемоглобина изнад 10 грама по 1 литру, а боље и изнад 70 грама.

Добар ефекат у лечењу анемије миелома постиже се са постављањем еритропоетина 3 пута дневно. Али то захтева низак ниво еритропоетина у самом телу и адекватну компензацију губитака гвожђа, који ће се интензивно проводити вештачком стимулацијом еритропоезе. Ова употреба еритропоетина може помоћи у избегавању компликација са трансфузијом крви и масом еритроцита.

Уколико пацијент има велики инхибицију Гранулоцитни и лимфоидне герминативних ћелија сличне дефеат тромбоцита клица (мијелома панцитопенија синдром), у лечењу мијелома не препоручује да смање дозу хемотерапије. Добар ефекат ће морати спровести мијелома хемотерапије у лечењу ових пацијената да стимулишу формирање ћелија потлачених и додавање терапије крви-супституцијом.

Синдром секундарне инфекције третира се према протоколу лечења пацијената са имунодефицијенцијама. Али најпре узимају за истраживање, да објасне и препишу лијекове и њихове специфичне дозе, урин и спутум, проводе бактериолошку студију крви. Уз нагли пораст температуре одмах започети антибактеријску терапију (такође искључујући нефротоксичне лекове). Усмено, примењују се изотонична раствори и препоручује се обилно пиће. Ово је учињено како би се спријечило развој акутне бубрежне инсуфицијенције код пацијената, с обзиром да је нормална функција бијелих миелома знатно смањена, и постају још рањивији за све врсте инфекција.

Да бисте утврдили да ли постоји ефекат хемотерапије или не, морате знати одређене критеријуме за ефикасност лечења:

1. У крвотоку не би требало бити парапротеина. Такође, не би требало да буде у урину.

2. Код пуњења цевастих костију, препарат треба да садржи мање од пет процената плазмоцита.

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

Мијелом костију или плазмацитомом: која врста болести?

Из године у годину може се повећати инциденција рака. Постоји патологија која се развија као резултат онколошке дегенерације ћелија црвене коштане сржи - плазмацитома. Такав тумор има и друго име - мијелом костију.

Веома је агресиван и обично се повезује са статистичким подацима о високом морталитету, јер је могућност дијагнозе у раним фазама због недостатка клиничких манифестација или жалби довољно проблематична. И након одређивања патогномонских симптома, често се догоди прекасно.

Дефиниција

Мијелом костију или само мијелом је генерализована болест која се развија из ћелија црвене коштане сржи након њихове патолошке дегенерације. Ово обољење доводи до замене нормалних матичних ћелија је абнормално оток, што доводи до развоја поремећаја хематопоезе клице, апластична анемија, и ненормалном акумулацијом протеина у ткивима организма.

Најчешће, костни миелом се јавља код мушкараца после четрдесет година. Млади људи су много бољи од болести. Што се тиче младих жена, у овом случају се патологија веома ретко бележи због разлога који још нису проучавани.

Приказана варијација хемобластоза је малигна у природи због неограниченог раста крвних ћелија званих плазмоцити. У вези са кршењем њихове функције изгубљена је способност производње нормалног протеина, умјесто тога се отпушта парапротеин, који се депонује у другим органима и доводи до њиховог токсичног оштећења.

Стално и непроменљиво повећање туморских ћелија миелома у телу је разлог што се ова болест назива канцером. Разлика од других типова је у томе што се патолошки елементи могу наћи у неколико делова тела.

Хистолошка компонента

Плазмоцитне ћелије су деривати Б-лимфоцита. Други се формирају као резултат комплексне каскаде реакција, која се развија као резултат ингестије иностраног агенса у тело. Б-лимфоцит се контактира са бактеријом или другим антигеном, дође до реакције антиген-презентације, онда се ћелија активира и треба је однети у оближњи лимфни чвор.

Овде се одвија трансформација, што подразумева појаву функције за изолацију специфичних антитела - имуноглобулина. Ови протеини ће активно идентификовати и уништити иностране честице у људском тијелу.

Хистолошки пример нормалне коштане сржи

Јединственост овог система је да су имуноглобулини су високо специфична и може утицати само одређену врсту бактерија. Чак и када су у контакту са другим ванземаљским агентом, једноставно не обраћају пажњу на његово присуство и наставиће да траже тај врло специфичан комад.

Б-лимфоцит, који је сазрео и који је сада способан да секретира протеин, постаје ћелија звана Пласмоците. Улази у крвоток и почиње да се активно дели како би повећао количину излучених антитела. После уништавања страног бактерија, плазмоцити су инактивирани и умиру у истим лимфним чворовима, али ће бити неколико стотина ћелија које ће постати меморијске ћелије и чуваће информације о бактеријама и начину на који ће се борити.

Патофизиологија

Миелома кости се развија као резултат кршења једног од горе наведених елемената алгоритма понашања Б-лимфоцита. Због неправилног рада, развија се неконтролисана подјела моцонлонских плазмоцита, која се не могу усмјерити на обрнути развој, већ само циркулишу у крви, усаглашавају се у коштану срж.

Како број ћелија миелома расте стално, они постепено замењују нормалне матичне ћелије коштане сржи и доводе до развоја панцитопеније - смањење индекса свих врста крвних ћелија.

Шема нормалне хематопоезе

Штавише, као резултат чињенице да плазмоцити имају способност да производе протеин, он се не губи, већ се и дегенерише у производњу патолошког парапротеина. Ова врста протеина нема штетан утицај на иностране бактерије, већ се само депонује у органима и ткивима где улази у крвоток. У вези са њиховим депозитом, постоји низ клиничких симптома.

Ефекти биолошки активних супстанци које је ослободио плазмацитом:

Активација остеокласта, што доводи до активне лизи костију, због чега се, као резултат тога, њихова чврстоћа прекида и појаве остеопорозних жаришта.

Убрзање раста плазма ћелија услед ослобађања стимулативних супстанци.

Смањен имунитет због смањења броја имунокомпетентних ћелија.

Побољшање вискозности крви, смањена васкуларна еластичност, што их доводи до честих кидање, модрице и хематома.

Активација раста хепатоцита, што доводи до смањене производње фактора коагулације, због чега повећава вероватноћу озбиљне крварења.

Пораст бубрега као резултат депозиције велике количине парапротеина у њима.

Може се закључити да малигни ток костног миелома, који је одређен неконтролисаном природом раста туморских ћелија, производњу и акумулацију патолошких протеина у ткивима који нарушавају њихове природне функције. Као и оштећење густине костију и супресија свих микроорганизама, укључујући и имуне ћелије.

Мијелом костију

Тумор, чији развој долази из плазма ћелија крви коју производи коштана срж, се назива мијелом. Појава миелома доприноси неконтролисаном расту плазма ћелија.

Ова патологија се односи на разне малигне болести које су настале у мозгу костију (спужвасто ткиво) због дегенерације ћелија крвне плазме. Често су мушкарци болесни у старости. Лимфоцити су део имунолошког система и штите тело од страних вируса и тумора. Да би се боре против бактерија, лимфоцити постају плазма ћелије. Постоји развој специјалних антитела која уништавају патолошке бактерије.

Са неконтролираним растом плазма ћелија формирају се тумори који оштећују коштану срж. Нормалне ћелије почињу да се замењују са ћелијама миелома. Такође су способни да производе антитела, али не могу заштитити тело од продирања инфекција. Раст нема метастазе и нема стварног бластоматског раста.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Ако је поремећена производња крвних ћелија, број црвених крвних зрнаца се смањује. Пацијенти са анемијом и анемијом. Са смањењем броја тромбоцита, крварење се дешава јер крв почиње да згрушава. Развој леукопеније почиње са смањењем бијелих крвних зрнаца.

Појава миелома костију:

  • фокус;
  • дифузно (вишеструко);
  • дифузни фокус.

Инфилтрација тумора вишеструког миелома у коштаној сржи се шири по целом телу.

У зависности од ћелијске композиције, то се дешава:

  • Пласмоците;
  • плазмобрасиц;
  • полиморфонуклеарни;
  • мала ћелија.

Узроци

Изазвати мутацију ћелија плазме и порази сунђерасти кост лобање, карлице, ребра, грудна кост, кичма, још увек није успостављена дуге кости руку и ногу, малих костију шаке и стопала. Болест може да утиче на готово све кости или само кости ребра и лобања.

Претпоставља се да су кривци агресивни лекови, гама зраци или хередит.

Симптоми

Мијелом костију се може развити асимптоматски и прати само повећање ЕСР у крви, али касније се болест манифестује:

  • болови у погођеним костима;
  • уништавање и фрактуре костију, слегање пршљенова, што доводи до компресије кичмене мождине, уобичајене остеопорозе;
  • често истовремене заразне болести са смањеним имунитетом;
  • мршављење, слабост, бледа кожа;
  • згушњавање крви, што подразумијева стварање крвних угрушака и загушивање крвних судова, што значи: мождани удар или срчани удар;
  • појаву велике количине протеина, што отежава уклањање течности из тела, тако да постоји велики терет на бубрезима;
  • повишен крвни вискозности - неуролошки симптоми: умор, главобоља, оштећење вида, лезије ретине, утрнулост, "најежила", пецкање у ногама и рукама;
  • повлачење из костију калцијума и развој мучнине, повраћања, поспаности и коме.

Под кожом, тумор се може појавити као заобљена или фусиформна избочина. Са општом остеопорозом, коштано ткиво ће бити и мекано, али неће имати чворове.

Коштано ткиво унутар крвавог миелома постепено се решава. Постепено, кортикални компактни слој ће нестати у тијелу спужве кости прелома и постати танак. Може се генерално срушити, а тумор прерасте у периостеум, подићи га и формирати меки чвор округлег облика на кости. Миелома се не шири преко периостеума. Инфилтрирање меких ткива око кости не клијати.

Дијагностика

У студији резова и резова показују заобљене чворове у можданом ткиву различитих величина, густе текстуре сиве црвене боје на присуство тамноцрвени фокуса или жућкасто-беле боје, сличан саркомских неоплазме.

Понекад је боја миелома слична црвеној коштаној сржи. Миелома може имати сјајну или нејасну контуру, проширити и ухватити цео мозак, што отежава дијагнозу.

Може потврдити дијагнозу микроскопским испитивањем откривања од 10% или више пласмацитосис коштане сржи, уринарне М-компоненти или серума и остеолитичке лезије.

Такође примијените:

  1. мацерирани (анатомски) лекови за одређивање коштаних дефеката код мијеломатозних чворова. Откривање рупа помоћу остатака коштане супстанце уместо чворова уз помоћ макериране капице лобање (равна кост);
  2. флуоросцопи. Промена костију и локализација тумора се могу видети на ретензограму;
  3. рачунарска томографија. Уз помоћ, пре биопсије се одреди локација тумора, након чега се материјал прегледа из идентификованих зона;
  4. испитивање анализе крви и урина, где се антитела која производе ћелије миелома могу бити садржана.

Као резултат микроскопског прегледа, ћелијска маса чворова се открива у случају дифузног раста. Налази се у мрежи са широким круговима и кластером малих бродова. Мрежа се састоји од структуре строма, у којој пролазе лимфни и крвни судови, и танке снопове влакана која повезују ткива. Озбиљна строма се може налазити паралелно, а онда ћелије миелома чине јединствену серију. Растови ткива могу се преплетати са контактима некрозе и крварења.

Како се третира мијелом кичме, написано овде.

Третман

У одсуству општих режима лечења, сваки пацијент се лечи појединачно. Изаберите третман у зависности од тога која је фаза болести и како се она ширила. Ако болест напредује споро, то јест, мултицелуларне ћелије коштане сржи не расте активно, онда ретко прописују антитуморску терапију. Верује се да ће опсервација бити кориснија од агресивног третмана.

Локални третман је прописан ако је облик болести ограничен. Ако се дијагностикује вишеструки миелом, онда одредите његову фазу. Ток болести може бити асимптоматичан, а не агресиван.

Са стабилним током болести надгледајте ситуацију, проведите сваких 3-6 месеци прегледа и примените пратећу терапију:

  • прописује калцијум, јача коштано ткиво и повећава имунитет;
  • ако је потребно, дају обилно пиће (најмање 2 литре / дан) и диуретике;
  • Спроводити бубрежни третман биљним препаратом "Канефроном", инфузијом Бруснивера (сакупљање биља);
  • препоручују бубрежне лубенице, бруснице, лингвице за благотворне ефекте на бубреге.

Када се задебљање крви и тромбозе, са крварењем и тешке анемије такође спровести терапију. "Сорбифер" повећање хемоглобина у лечењу крвног врши. Да бисте спречили крварење и зидне посуда јачање препоручио третирани бујон кукова и остале производе који садрже витамин Ц, као што свежих бобица Барберри, шаргарепе.

Ако густом крвљу са тромбозом феноменима, а затим именује Росехипс и таблете "варфарин" уместо "аспирин", јер је лек штетан за стомак и може додати нови проблем на постојеће болести. Код мијелома било који лек споредни ефекат свог стања могу погоршати, узрокујући погоршање болести.

Солитарни лечени плазмацитом и екстрамедуларни мијелом третирају се радијалном локалном терапијом. Такође има за циљ смањење јаких болова у костима. Ако се гради туморска маса, синдром бола, анемија, онда се прописују цитотоксични лекови.

У третману се користе следећи препарати:

  • Мелпхалан;
  • "Циклофосфамид";
  • "Хлорбутин" истовремено са "Преднисолоном" током 7 дана са паузом - 4-6 недеља.

О Нама

Избор хране који су део исхране особе увек треба озбиљно схватити, али током периода болести, избор правилне исхране је још важнији. Стога, током болести, лекари препоручују специјалне дијете које помажу тијелу да се одупре болести и опорави брже.