Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Шта је мијелом?

Мијелом је болест код којих се у телу формирају туморски растови од промењених ћелија плазме који производе патолошке имуноглобулине (парапротеине). Још увек се расправљају о природи мијелома, клиничку слику, о главним типовима и прогнозама коју описују Руститскии и Кахлер крајем 19. века.

Узроци

Тачни узроци болести нису познати. Развој мијелома олакшавају фактори који играју улогу у настанку других онколошких болести.

Узроци мијелома:

  • старије старосне доби (чешће миелом погођени су људи старији од 65 година);
  • јонизујуће зрачење;
  • лоша екологија;
  • изложеност хемијским и токсичним супстанцама;
  • утицај петрохемијских производа;
  • наследна и расна предиспозиција болести;
  • вируси и инфекције;
  • стресне ситуације.

Покретни фактор миелома је неуспјех у трансформацији Б-лимфоцита (једна од подврста бијелих крвних зрнаца) у плазмоците, ћелије које производе заштитне имуноглобулине. Као резултат, појављује се брзо растућу колонију малигно промењених плазмоцита. Они обликују инфилтрате (туморске формације) у ткивима, погађајући првенствено костни систем.

Постепено, ове ћелије замењују нормалне бактерије хематопоезе из коштане сржи. Анемија се развија, коагулабилност крви је прекинута. Имунитет се смањује, пошто парапротеини, за разлику од нормалних имуноглобулина, не могу обављати функцију заштите. Због акумулације парапротеина у крви, укупни протеин, вискозност крви, повећава се. Због оштећења бубрега, излучивање урина је оштећено.

У свим врстама миелома, не може се исцртати сви имуноглобулин, већ само појединачне протеинске подјединице - тешки или лагани полипептидни ланци. Тако, са Бенце-Јонес миеломом, парапротеини су представљени лаким полипептидним ланцима. Тип миелома и степен оштећења органа одређују курс и прогнозу болести.

Симптоми

Миелома се развија постепено, почевши од болова у костима, који су често први знак болести. У процесу су укључени унутрашњи део равних костију лобање, скапа, костне кости, карлице, грудне кошчице, пршљена, ребра. Мање често епифизи тубуларних костију. Са дифузним нодуларним миеломом на костима могу се појавити заобљене формације меке конзистенције. Коштано ткиво је уништено.

Понекад је појава болести невидљива, а миелом се најпре манифестује као спонтана фрактура.

Пацијенти се жале на слабост, галопирајућу температуру. Постоје повреде дигестивног система, крварења, крварења на кожи, оштећења вида. Анемија се развија, отежавајући прогнозу болести. Инфекција је везана.

Главни симптоми миелома:

  • бол у костима;
  • појављивање на костима туморских формација;
  • спонтани преломи;
  • деформација костију, кичме;
  • слабост, грозница;
  • крварење и крварење на кожи;
  • дисфетички феномени (мучнина, дијареја, повраћање, недостатак апетита);
  • поремећено мокрење, смањено излучивање урина, едем;
  • главобоље, неуролошки поремећаји;
  • бол дуж нерва, повреде функција карличних органа;
  • честе прехладе;
  • са лезијама унутрашњих органа: бол, нелагодност, осећај тежине у хипохондрију, палпитација итд.

Када се мозак стисне, чворови миелома узрокују главобоље. Постоје повреде осјетљивости, глупости, поремећаја говора, пареса, конвулзија. Када је кичма погођена, пршљеници су деформисани. То доводи до стискања нервних корена, бола, нарушавања функција карличних органа.

Дијагностика

У дијагнози мијелома, водећу улогу играју лабораторијске студије. Већ у општој анализи крви и општој анализи урина, често се одређују карактеристичне промене. Ово је оштро убрзано (до 80 и изнад мм / х) ЕСР, висок ниво протеина у урину, низак ниво хемоглобина, еритроцита и тромбоцита.

Биокемијска анализа крви показује висок укупни протеин у комбинацији са ниским нивоом албумина. Одређује се повећање калцијума у ​​серуму и урину.

За тачну дијагнозу потребна су истраживања за одређивање моноклоналних парапротеина:

  1. могу се открити електрофорезом протеина (градијент М);
  2. урин се тестира на протеин Бенс-Јонес ако парапротеини укључују лаке ланце које пролазе кроз тубуле бубрега, анализа је позитивна;
  3. Да би се разјаснио тип абнормалног парапротеина, извршено је имуноелектрофореза крвног серума и урина.

Да бисте утврдили тежину болести и учинили га тачнијим, одредите:

  • квантитативни ниво имуноглобулина крви;
  • ПСА;
  • бета-2-микроглобулин;
  • индекс етикетирања плазмоцита.

Обавезно проверите састав коштане сржи.

Ово омогућава утврђивање стања свих клица хематопоезе, процента плазма ћелија. Да би се открили хромозомске абнормалности, изводи се цитогенетска студија. У истраживању система костију коришћене су методе рентгена и магнетна резонанца.

Могуће су различите варијанте мијелома. Може бити усамљена и генерализована. Први облик представља један фокус инфилтрације, који се чешће налази у равним костима.

Међу генерализованим облицима су:

  • дифузни миелом, који наставља са оштећењем коштане сржи;
  • дифузни фокусни облик, када су погођени остали органи, пре свега кости и бубрези;
  • мултипли мијелом, када плазмоцити обликују тумор инфилтрише кроз тело.

По типу ћелија које чине туморску супстрат разликују:

  • форма плазмобласта;
  • облик плазмоцита;
  • полиморфонуклеарни;
  • мале ћелије.

Према имунохемијским карактеристикама секретираних парапротеина, постоје:

  • мијелом Бенце-Јонес (ланци болести плућа);
  • мијелом А, М или Г;
  • дицловски миелом;
  • уклањање миелома;
  • Мијелом М (ретко је, али његова прогноза је неповољна).

Најчешћи миелом Г (до 70% случајева), А (до 20%) и Бенце-Јонес (до 15%).
Током мијелома, истичу се фазе:

  • И - почетне манифестације,
  • ИИ - проширена клиничка слика,
  • ИИИ - терминална фаза.

Постоје такође супстанци А и Б, с обзиром на присуство или одсуство отказивања бубрега код пацијента.

Који тестови крви за мијелом морају да се раде - чланак ће вам рећи.

Третман

Са мијелом се користе хемотерапија и други третмани. Ако се болест дијагностицира у раној фази, могуће су дугорочне ремисије. Правилна прогноза болести омогућава вам да изаберете најприкладнији хемиотерапијски режим. Уз асимптоматски третман миелома се одлаже, пацијент је под медицинским надзором. Развијена фаза болести је индикација за постављање цитостатике.

  • хемотерапија. При избору лекова узимајте у обзир узраст пацијента, сигурност функције бубрега. Хемотерапија је стандардна и високе дозе. Успех у лечењу миелома повезан је са стварањем средином двадесетог века "Сарцолизине", "Мелфранана" и "Цицлопхоспхане". Сада се примењују. Тако је "Мелфиран" у комбинацији са "Преднисолоном" укључен у стандардни режим лијечења. Тренутно се користе нови лекови: "Леналидомид", "Царфилзомиб" и "Бортезомиб". Код пацијената млађих од 65 година без великих коморбидитета, након високих доза хемотерапије, може се прописати високом дозном хемотерапијом уз истовремену трансплантацију матичних ћелија;
  • циљана терапија (третман на молекуларно-генетичком нивоу). Користе се моноклонска антитела;
  • радиотерапија. Радиацијска терапија је прописана за повреде кичмене мождине са компресијом коријена нерва или кичмене мождине. Такође се користи у ослабљеним пацијентима као палијативном методу лечења;
  • хируршки и ортопедски третман. Оперативни рестауративни третман је потребан за преломе костију за њихово јачање и фиксирање;
  • имунотерапија. Додели лијекове интерферон, успоравајући раст ћелија миелома;
  • плазмафереза. Извршава се за пречишћавање крви од парапротеина;
  • трансплантација коштане сржи. Успјешна трансплантација коштане сржи омогућује добру прогнозу за мијелом;
  • лечење употребом матичних ћелија.

Видео: Детаљи о томе шта је мијелом

Исхрана (дијета)

Исхрана за мијелом треба да буде потпуна, али нежна, са бројем протеина до 2 г на 1 кг тежине дневно. Храна би требала бити богата витаминима Б, вит. Уз, калцијум. Уколико бубрези нормално функционише, када хемиотерапије да пије до 3 литре течности у облику чаја, желеа, компот, децоцтионс сувих шипка бобица, боровница, рибизли. Храна треба да буде у фракционисаним, малим порцијама.

Ако су беле крвничке ћелије нормалне, може укључивати:

  1. месо пилетине, зец, говедина, свињско месо са ниским садржајем масноће, јаја, јетра, риба;
  2. мало сушени хлеб и житарице у облику житарица, бочна јела;
  3. ферментисани млечни производи;
  4. свеже и кувано воће и поврће.

Неопходно је искључити слаткисе, колаче, оштра и масна јела. Ако су неутрофили (сегментиране нуклеарне крвне ћелије) спуштени и постоје дијалективни појави, препоручује се пирина супа, рижева каша на води. Од хране није искључено: производи од брашна, ражени хлеб, сточњаци, бисерни јечам, просо. Забрањена као пуномасно млеко, млечне производе, чорбу, чорбе и масно месо, слану и димљеног, зачинским сирева и зачина, сокова, кваса и безалкохолних пића.

Приближан мени за хемотерапију:

Доручак 1: парна омлет, зелени чај, хљеб и путер.
Доручак 2: печеница са крокети, кафа, хљеб.
Ручак: супа са слабом броколом са месним куглицама, кашице од говеђег парадајза, компоте, мало сушени хлеб.
Поподневна ужина: рибизла желе, суви кекси, пастиле;
Вечера: кувана телетина са једним пиринчем од пиринча, џубова, бујица дивље руже.

Болест "миелом костију" је асимптоматска у почетним фазама. Више детаља овде.

Очекивано трајање живота са миеломом

Ток миелома је разнолик. Постоје и спори и брзи прогресивни облици болести. Према томе, очекивани животни век пацијената може варирати од неколико мјесеци до 10 година или више. Са лаганом формом, то је повољно. Просјечни животни вијек са стандардном хемотерапијом је 3 године, са високом дозом - до 5 година.

Мијелом је болест високог степена малигнитета. Према статистикама, 50% пацијената живи у правовременом третману до 5 година. Ако се третман започне у ИИИ фази, само 15% пацијената преживљава пет година. Просјечни животни век пацијента је 4 године.

Мијелома (мултипли мијелом, генерализована плазмоцитом, плазма ћелија мијелом) - малигно обољење потиче од абнормалног диференцираним Б лимфоцита (у здравом телу, ове ћелијске структуре производе антитела). Мијелома се сматра типом рака у крви и локализован је претежно у.

Иако је миелом прилично озбиљан непријатељ људског тијела, уз благовремено откривање и адекватан третман, то уопште није пресуда. Како препознати такву подмукле болести, и која су предвиђања за живот, ако је дијагностикован вишеструки мијелом од трећег степена? Укупно.

Тумор, чији развој долази из плазма ћелија крви коју производи коштана срж, се назива мијелом. Појава миелома доприноси неконтролисаном расту плазма ћелија. Ова патологија се односи на разне малигне болести које су настале у мозгу костију (спужвасто ткиво) захваљујући томе.

Ова болест се односи на леукемију, то јест, то је малигна лезија система хематопоезе. Патогени процеси се односе на диференциране лимфоците (плазма ћелије или беле крвничке), који у здравом стању производе антитела за борбу са иностраним агенсима.

Мијелом је малигна болест система хематопоезе, која се карактерише туморском дегенерацијом ћелија крвне плазме. Неоспорна потврда дијагнозе "миелома" је присуство у биолошком материјалу (крви и урин) парапротеина и концентрација плазмоцита у коштаној сржи изнад 15%. Ови показатељи.

Мијелом крви је опасно онколошко обољење, успех лечења одређен је степеном напредовања патологије, ране дијагнозе и благовременог лечења. Миелома - шта је то? На грчком "миелос" означава "коштану срж", а крај "ом" је уобичајен за све болести тумора.

Миелома: шта је то, зашто се то догоди што проузрокује болест, симптоме и лечење

Шта је то? Миелома (друга имена: вишеструки миелом, генерализовани плазмацитом или Руститзки-Кахлерова болест) Је врста канцера која утиче на плазма ћелије. Плазма ћелије су врста леукоцита пронађених у коштаној сржи, што је меко ткиво унутар већине ваших костију и производи крвне ћелије. У коштаној сржи, плазма ћелије формирају антитела, која су протеини који помажу организму да се бори против болести и инфекција.

Плазмацитома се јавља када се абнормална плазма ћелија развија у коштаној сржи и репродукује се веома брзо. Брза пролиферација малигних ћелија миелома на крају превазилази производњу здравих ћелија у коштаној сржи. Као резултат, ћелије рака почињу да се акумулирају у коштаној сржи, замењујући здраве беле крвне ћелије и црвене крвне ћелије.

Као и здраве крвне ћелије, ћелије рака покушавају стварати антитела. Међутим, могу произвести само абнормална антитела, која се називају моноклонални протеини или М протеини. Када се ова штетна антитијела сакупљају у телу, могу изазвати оштећење бубрега и друге озбиљне проблеме.

Узроци мијелома

Тачан узрок болести није познат. Међутим, болест почиње са абнормалном ћелијом плазме која се брзо мултиплицира у коштаној сржи. Добијене ћелије рака миелома немају нормалан животни циклус. Уместо умножавања и умирања, они и даље непрекидно деле. Ово уништава тело и погоршава производњу здравих ћелија. Генерално, пацијенти имају генетску предиспозицију за болест.

Фактори који изазивају болести

Али то изазива развој вишеструког миелома:

  • генетска предиспозиција;
  • хемијско и зрачно зрачење;
  • константна антигенска стимулација;
  • Гојазност, јер је метаболизам поремећен;
  • мушког пола, развој болести се јавља смањењем броја мушких полних хормона;
  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • хируршке интервенције.

Симптоми вишеструког миелома

Мијелом пролонгира курс. Од првих симптома болести до јаких клиничких знакова је 10-20 година.

  • Синдром кост-мозга се манифестује лизом костију. Углавном су погођене кичме, равне кости, проксималне секције цевастих костију. Дистални одељци су изузетно оскудни. Пацијенти се жале на болове у костима, честим преломима. Уз ударце, бол у удовима.
  • Тријада Калере (остеопороза са спонтаним преломима, болом, туморима) патогномоничан за ове пацијенте.
  • Карактерише се неисправност у централном нервном систему до развоја параплегије (потпуна непокретност у удовима), слабост, замор. Због депозиције амилоида у костима лобање, могуће су абнормалности у раду кранијалних живаца. Карактеристичан је пораст периферних нерава екстремитета и повреда осетљивости према врсти "рукавица и чарапа". Одсуство осетљивости у дисталним деловима удова.
  • Бубрежна инсуфицијенција могу бити узроковани високим нивоом протеина М у телу.
  • Синдром имуноглобулинопатије. Почиње синтетизовати протеински амилоид. У процесу мокраће, активно га реабсоришу бубрези, оштећујући их. У урину се протеинурија повећава (Бенс-Јонес протеин). Постепено смањује концентрацију и филтрацију функције бубрега, постоје едеми, позитивни симптом ефектураге (бол у доњем леђу са пробојом на овом подручју).
  • Синдром имунодефицијенције. Нормални протеин почиње да буде замењен патолошким. Синтеза антитела и компоненти имуности је прекинута. Као резултат, постепено расте дефект хуморалног имунитета. Пацијенти постају незаштићени од бактеријских и вирусних инфекција. Карактеристика опортунистичких инфекција. Сваки контакт са инфективним агенсом доводи до развоја болести
  • Синдром повећаног вискозитета: повећана крварења, Реинауд (микроциркулацију поремећај дисталних сегментима удова) синдром, ретиналне хеморагије смањена снабдевање крви у мозгу може развити ДИЦ - синдром.
  • Хиперкалцемија. Као резултат повећане активности остеокласта (ћелије које уништавају кости), велика количина калцијума се пушта у крв. Симптоми су хиперкалцулни - мучнина, повраћање, конвулзије. Карактерише се кршењем срчане проводљивости: повећава интервал КРС и Т, смањење АВ проводљивости, до АВ блокаде. Едукација каменца у бубрегу. Ово је последица депозиције калцијума, смањене филтрације и реабсорпције. Бубрез је збуњен.
  • Припада унутрашњим органима: спленомегалија, хепатомегалија, чир на желуцу. У разним органима и ткивима депонује се амилоид, што доводи до прекида рада. Знакови боли у срцу, ширење граница срчане тупости, глувоћа тонова. Бол у мишићима може бити трајна.
  • Анемични синдром. Туморске ћелије на крају замењују нормални клице хематопоезе. Смањује количину хемоглобина, еритроцита. Покривачи за кожу су покривени спотовима и палицама (погледајте 2 слике изнад), постоји стални осећај слабости. Коса и нокти постају крхки.

Врсте мултиплих миелома

Постоје две главне врсте вишеструког миелома, које се класификују по њиховом утицају на тело.

Лазни мијелом не узрокује приметне симптоме. Обично се развија лагано и не узрокује туморе костију. Постоји само мало повећање М-протеина и М-плазма ћелија.

Појединачни плазмоцит изазива тумор из формације, обично у костима. Обично се добро одазива на лечење, али захтева пажљив надзор.

Фазе курса болести

  • Ја сам позорница. Количина хемоглобина је више од сто, ниво калцијума у ​​крви је у норми, недостатак уништавања костију. Имуноглобулин Ј је мањи од 50 г / л, имуноглобулин А је мањи од 30 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је мањи од 4 грама дневно.
  • ИИ фаза. Количина хемоглобина од 85 г / л до 120 г / л. Умерено уништавање костију. Имуноглобулин Ј 50 - 70 г / л, имуноглобулин А 30 - 50 г / л. Бенс-Јонес протеин је 4 до 12 грама дневно.
  • ИИИ степен. Количина хемоглобина је мања од 85 г / л. Калцијум у крви је изнад нормалног. Значајно уништавање костију. Имуноглобулин Г је изнад 70 г / л, имуноглобулин А је већи од 50 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је више од 12 грама дневно.

По степену прогресије:

  • тињање - болест не напредује већ месецима и годинама;
  • полако напредује;
  • брзо напредује;
  • агресиван.

Дијагностика

Доктори често пронађу вишеструки миелом пре појављивања симптома. Ако постоји сумња на болест, лекари ће предузети следеће:

  • сакупљање анамнезе болести (лекар сазнаје шта пацијент мисли да је болест последица када се појављују жалбе);
  • Општи преглед (приликом испитивања могуће је открити крварење на кожи, бледо, ударање бола у кости);
  • генерални тест крви (нормалан облик анемије је типичан за све облике, у више од половине случајева, повећање ЕСР-а, можда не постоје промене у бијелој крви, али се неутрофилија са помјерањем на лијево често примећује);
  • пункција коштане сржи (у коштаној сржи се додају мегакариоцити);
  • уриналисис (за анализу употребу јутарњег урина прошао за неколико сати, мора да се транспортује у лабораторију у урину - повећан ниво релативна густина због присуства протеинских молекула, протеинурија Патогномицхни карактеристиком мултиплог мијелома Бенце Јонес протеина...);
  • биохемијски тест крви (укупни протеин, АЛТ, АСТ, билирубин, ниво креатинина, мокраћна киселина);
  • Радиографија свих костију скелета осим дисталних секција (слике се узимају од средине рамена до руке и од средине бутина до стопала);
  • компјутерска томографија може открити жаришта уништавања коштаних ткива, компресију кичмене мождине;
  • стернума пунцтуре - главни дијагностичка техника (правили посебну пробијање игле у стернума или Илиум ћелија обновљених и израдио брис у брису се тумор костију срж, велики број ћелија плазме, незреле крвних ћелија..);
  • Анализа урина Зимнитскии (нам омогућава да се процени способност концентрације бубрега. Да бисте извршили ову анализу, током дана људи скупљају урин на свака три сата, само се осам порција Процените укупан износ густине урина, дан и ноћ диурезом.).

Лечење вишеструког миелома

Методе третмана укључују:

  • локално зрачење тумора коштане сржи;
  • хируршка болница;
  • високом дозном хемотерапијом са трансплантацијом коштане сржи.

Иницијална тактика управљања пацијентом одређена је њеном старошћу, присуством или одсуством тешких истовремених болести. У узрасту пацијента до 65 година и одсуству тешке патологије, користи се високодезна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи. Локално зрачење миелома се углавном користи као палијативни метод лечења, нарочито са озбиљном болешћу у скелету.

Лекови

Хемотерапија је најпопуларнија метода лечења вишеструког миелома. Дроге може прописати само лекар - хемотерапеут. Током терапије, морате стално пратити стање пацијента и слику крви. Разликују следеће приступе у хемиотерапији:

  • монокемотерапија - лечење једног лека;
  • полихемотерапија - употреба више од два лека.

Лекови који се користе за лечење:

Алкеран (Мелпхалан) - антитумор, цитостатик

  • дисфептични феномени: мучнина, повраћање;
  • свраб;
  • алергијске реакције;
  • пнеумобиброза;
  • смањена функција јајника.

Преднисолоне - хормонални агенс. Имуносупресивни ефекат. Смањује синтезу протеина у крвној плазми, побољшава протеинску катаболизам у мишићима. Предписано је да спречи нежељене ефекте хемотерапије.

Циклофосфамид Антитуморски агенс.

Винцристине Антитуморски агенс биљног порекла. Он блокира супстанце потребне за синтезу плазмоцита. Винкристин се примењује континуирано интравенски током дана.

  • конвулзије;
  • мучнина, повраћање;
  • уртикарија;
  • дисурија, задржавање урина.

Адриабластин - антибиотик који има антитуморску активност. Смањује раст и активност неопластичних ћелија. Под утицајем адриабластина формирају се слободни радикали који дјелују на ћелијској мембрани.

  • флебитис;
  • дерматитис;
  • поремећено провођење срца;
  • алергијске реакције
  • бол у срцу.

Након курса хемиотерапије, пацијенти су прописани Интерферон да одржи имунитет. Ако дође до анемије, неопходна је трансфузија масе еритроцита.

Бортезомиб (Бортезомибум) - је нови лек у лечењу болести. Његов механизам деловања је стимулација апоптозе. Уносити интравенски у болницу.

Шеме комбинације лекова:

  • круг ВАД. Укључује три лекова: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема ВБМЦП. Укључује 5 лекова: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Знаци ефикасности терапије:

  • лечење прелома;
  • повећање црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви;
  • смањење величине тумора;
  • смањење броја плазма ћелија у крви.

Локална радиотерапија је индицирана за пацијенте са високим ризиком од прелома. Нарочито у пратећим деловима скелета: кичме, кости од карлице.

Нажалост, чак и након ефикасне терапије и постизања потпуне ремисије, ризик од рецидива је висок. То је због чињенице да тумор укључује разне ћелије, које након престанка хемотерапије почињу да се поново деле.

Лечење компликација вишеструког миелома.

Терапија анестезијом се одвија у неколико фаза. За елиминацију благог бола користе се нестероидни антиинфламаторни лекови:

Са израженим болом и неефикасношћу НСАИЛ-а (нестероидних антиинфламаторних лекова), прописују се опиоидни аналгетици:

Уз дуготрајну употребу може узроковати зависност од дрога, зато их опрезно користите. Са нетолеривним болом, прописани су опиоиди јаког дејства:

Магнетотурботрон - је ефекат магнетног поља ниске фреквенције. Смањује нежељене ефекте хемотерапије, смањује бол, нарушава подјелу плазмоцита. Курс се води 2 пута годишње.

Елецтрослееп - утицај на структуре мозга по струјама ниске фреквенције. Токови смањују бол, имају смирујући ефекат.

Антибактеријска и антивирусна терапија се користи за лечење заразних компликација. Пошто се имунитет код свих пацијената смањује, развој инфекције је честа појава. За лечење користе углавном цефалоспорине ИИИ и ИВ генерације, заштићени пеницилини (ампицилин).

Избегавајте употребу антибиотика уз нефротоксичност (гентамицин).

Лечење прелома не би требало да се разликује од терапије код здравих људи. Примијенити хируршки третман и имобилизацију прелива. У постоперативном времену се приказује кревет, носи ортопедске структуре.

Терапија остеопорозе се врши помоћу бисфосфоната (золедроната). Они сузбијају активност остеокласта.

У миелому, парапротеини (патогени протеини класе имуноглобулина) депонују се у бубрезима, што доводи до поремећаја у њиховој функцији. Да би се то избегло, важно је зауставити напредовање раста плазмацитома. Да би се одржала функција бубрега, користе се посебни лекови.

  • Хофитол промовише пречишћавање крви, уклања уреу.
  • Ретаболил је анаболички лек који промовише раст мишића. Под његовим утицајем, азот иде на синтезу протеина.
  • Натријум цитрат се користи у кршењу метаболизма киселинске базе, смањује количину калцијума у ​​крви
  • Празосин дилира периферне посуде, снижава артеријски притисак. Повећава проток бубрега.
  • Цаптоприл је АЦЕ инхибитор. Проширује периферне посуде, смањује отпор у њима, промовише излучивање калцијума. Побољшава бубрежну филтрацију
  • Озбиљно нарушавање функције филтрације бубрега је плазмафереза.

Са хиперкалцемијом користе се глукокортикостероиди и хемотерапија

Хирургија

Са вишеструким миеломом, трансплантација коштане сржи се користи као хируршки метод лечења. Ово може бити и аутотрансплантација (трансплантација коштане сржи) и алотрансплантација (трансплантација костне сржи донатора).

Аутотрансплантација (или аутологна трансплантација) може повећати доза цитостатике (група антитуморних лекова), побољшати резултат третмана, повећати трајање ремисије.

Аллотрансплантација има добре резултате, али се користи само код младих пацијената. Пошто има висок проценат смрти.

Исхрана за мијелом

Код сваког рака, важно је пратити дијету. Из менија је неопходно искључити димљени, пржени, брашни, конзервирани.

Храна треба да се мења, садржи што више поврћа и воћа. Ограничити унос протеина да би се смањила парапротеинемија и токсични ефекат азота, који се формира када се протеин уништи, на бубрезима.

Режим пијења је три литра. Уз урину треба додијелити око два и по литара дневно. Ако имате оток, онда морате ограничити унос соли за сто.

Како се не болесити Руститского-Калера болест

Да бисте спречили болест Руститского-Кахлер, можете пратити следеће савете:

  • избегавајте контакт са заразним пацијентима;
  • да воде здрав животни стил, напусте лоше навике (алкохол, пушење);
  • у исхрани укључују свеже воће и поврће;
  • одржавање имунитета: темперирање, спорт, покушајте да не надувате;
  • пажљиво проучите састав хране.

Прогноза

Прогноза зависи од осетљивости на хемотерапију и стадијума болести. Најбољи резултати код људи са стадијумом И и ИИ болести и особама млађим од 60 година. Пре лечења се процењују фактори ризика и прогнозира се на томе. Мијелом крви је неизлечив, али уз праву тактику можете постићи дуготрајну опуштеност и висок стандард живљења.

Критерији за неповољну прогнозу:

  • велики број плазмоцита;
  • брз раст тумора, који се клинички и радиолошки одређује на рентгенским жаркама - повећање површине дефеката;
  • повећање броја парапротеина (абнормални протеин класе имуноглобулина);
  • присуство метастаза;

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

О Нама

Већина људи који су доживели појаву малигних неоплазми имају изузетно негативан утисак о третману. Често код пацијената, нежељени ефекти хемотерапије превладавају над позитивним посљедицама његове употребе.