Евингов сарком

Болест је малигна лезија скелета. У већини клиничких случајева дијагностикује се тумор тубуларних костију - мања је вероватноћа да ће се ребрима, скапула, костна кост и кичма погађати.

Дијагноза Евинговог саркома је изузетно опасна и тешка дијагноза, јер је болест веома агресиван - то је једна од најбрже развијених онколошких патологија. Код значајног броја пацијената, болест достиже 3 или 4 степена у вријеме лечења.

Тумор се више развија код деце. Веома ретко, болест се дијагностикује код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година. Максимална инциденца пада у доби између 10 и 15 година. Дечаци су болесни пола често као дјевојчице.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Фото: Евингов сарком

Шта је то?

Патологију је открио Јамес Е. Евинг 1921. године. Научник је описао болест као малигну патологију, која погађа углавном дугачке тубуларне кости. Детаљније информације о томе која врста болести постала је постала позната у развоју медицинске науке у другој половини 20. века.

Скоро 70% пацијената већ развија метастазе у саркоми пре примене системског лечења.

Секундарна фокусирања се развијају у:

  • плућа (са брзим развојем респираторне депресије);
  • коштано ткиво;
  • коштане сржи;
  • централни нервни систем (кичмени мождине).

Метастаза је углавном хематогена и знатно отежава терапијски процес. Ширење Евинговог саркома има географске и етничке карактеристике. Најчешће тумори у тумилу дијагностикују се код представника бијеле расе.

У узрасту до 20 година, углавном су дуготрајне тубуларне кости горњих и доњих екстремитета, код старијих пацијената забележене су лезије равних костију: ребра, кости лобање, пршљена, штапула.

Постоји неколико хистолошких варијанти Евинг саркома.

Узроци

Узроци Евинговог саркома у медицини тренутно нису познати. Постоје докази о генетичкој природи болести. Често, провокативни фактор у развоју болести је траума, која се понекад добија дуго прије развоја првих знакова тумора.

Постоје и други потенцијално опасни фактори утицаја:

  • бенигни тумори коштаног ткива;
  • аномалије и поремећаји генитоуринарног система;
  • аномалије осетног система.

Болест је прилично ретка, међутим, код малигних патологија код деце код деце ово је друга најчешћа болест после остеосаркома.

Видео: Детаљи о Евинговом саркому

Симптоми

Карактеристични знаци сарцома Евинга су деформација коштаног ткива у месту туморске лезије и сензација болова. За разлику од болова код повреда, бол са Евинговим саркомом се не слаже са фиксацијом, већ напротив - повећава се са прогресијом патологије. Често се интензивира бол и ноћу и доводи до несанице.

Често се почетни симптоми болести узимају за артикуларно запаљење, али лекови не заустављају бол и не ослобађају оток. Постепено се повећава деформација коштаног ткива, нарушавајући функционалност захваћеног удова. Ако се сарком развија на равним костима (нарочито на ребрима), ово компликује укупну моторичку активност пацијента.

Површина отока се брзо повећава, а следеће манифестације се развијају:

  • хиперемија (црвенило);
  • повећање локалне температуре;
  • болест у палпацији;
  • пенетрација венског узорка на погођено подручје.

Могући су патолошки преломи костију. Ако је Евингов сарком утицао на хрбтеницу, може доћи до функционалних поремећаја органа карлице, пареса удова, поремећаја сензације или поремећаја кретања (у зависности од погођеног подручја).

Локализација саркома на ногама доводи до хромости, промене корака, локација тумора на грудима изазива бол током дисања, диспнеја.

Заједнички знаци малигног процеса су такође забележени:

  • слабост;
  • умор, поспаност, смањена ефикасност;
  • губитак тежине;
  • анемија;
  • лимфаденитис (запаљење лимфних чворова);
  • узрокована температура.

Често, од почетка почетка првих симптома до дијагнозе је неколико месеци. Разлог касне дијагнозе болести је погрешно тумачење симптома код пацијената или њихових родитеља.

Заиста, у већини случајева Евингов сарком је сличан механичкој трауми и запаљењу зглоба: критеријум који дефинише је природа и трајање болова. Ако оток, који изгледа као модрица, не одлази већ неколико седмица - то је знак упозорења који захтева хитан позив специјалисте.

Али понекад лекар за повреде може направити грешку. Из тог разлога, савет онколога уколико постоје сумњиве трауме костију и тумора никада неће бити сувишни.

Евинг саркомова болест у 4 стадијума доводи до метастазе, проширења лимфних чворова, оштећења оближњих коштаних ткива, значајне деформације кости.

Дијагностика

У случају сумње на Евингов сарком, пре свега, радиографија се изводи.

Метод није 100% тачан и тачан, али даје основу за постављање прелиминарне дијагнозе. На реентгенограму, Евингов тумор има прилично карактеристичне знакове (за специјалисте).

Да би проценили величину и ширину тумора, извршене су сљедеће студије:

  • Ултразвук погођеног подручја;
  • МРИ;
  • ЦТ и ПЕТ;
  • ангиографија (контрастна студија крвних судова);
  • остеосцинтиграфија.

Те технике сликања пружају додатне информације о стању унутрашњих органа, присуству метастаза, локацији тумора и њеној величини.

Додијелити крвни тест за идентификацију маркера ове врсте рака и испитивања коштане сржи (билатерална биопсија биљака илица). Туморски процес у Евинговом саркому карактерише изолована лезија ткива коштане сржи у одсуству метастазе костију.

Биопсија тумора додељена је да појасни почетну дијагнозу. Материјал за студију добија се од кости на месту на граници између медуларног канала или меких ткива (у зависности од локације тумора). Хистолошки, сарком је мала, добро обликована туморска ћелија, одвојена влакнима.

Остале дијагностичке процедуре:

  • имунохистокемијска студија: одређивање експресије гликопротеина (поуздан индикатор присуства Евинговог саркома);
  • молекуларна генетичка анализа;
  • полимеразна ланчана реакција.

Детаљна дијагноза омогућава диференцирање Евинговог саркома од других онколошких или аутоимунских болести - неуробластома, остеосаркома, синовијалног саркома и не-Ходгкиновог лимфома. Тачна дијагноза вам омогућава да одредите најприкладнији и ефикаснији третман.

Третман

Екстремна агресивност болести захтева системску терапију: потребно је подвргнути целокупно тело медицинском третману, пошто је вероватноћа да ћелије рака у крви буду врло високе. Из тог разлога, поликемотерапија се скоро увек прописује, иначе је поновно појављивање болести неизбежно.

Поред хемотерапије, такође су прописани и зрачење и хируршко уклањање примарног фокуса. Хирургија се прописује када се тумор локализује на удовима и равним костима. Костни фрагмент се уклања и замењује вештачком ендопротезом. Понекад је потребна ампутација погођеног удова, али тренутни ниво развоја медицине у већини случајева омогућава то да се избегне.

Најбољи резултати се пружају радикалном терапијом у специјализованим и добро опремљеним клиникама - такве институције су доступне у Москви и иностранству (у Израелу, у Њемачкој). У специјализованим установама, квалификовани лекари дају предност органима који чувају и безбедно дјелују.

Након радикалне терапије, зрачење се готово увек прописује - ћелије Евинговог саркома су веома осјетљиве на зрачење. Хемотерапија се прописује пре и после операције - као адјувантна мера изложености. Лекови за хемотерапију се прописују на основу резултата испитивања даљинског примарног фокуса.

У овом одељку можете пронаћи информације о томе како се развија сарком плућа.

Најчешће коришћени лекови као што су:

Хемотерапијски третман је дуготрајан и обично траје око шест месеци.

Прогноза

Петогодишњи опстанак пацијената са локализованом формом болести, под условом благовременог комбинованог третмана, износи око 70%. Овај показатељ се односи на пацијенте који још нису развили метастатске процесе.

На стадијуму метастаза различите локализације, прогноза, наравно, није толико оптимистична: период од 5 година је превладало само 20% пацијената. Хемотерапија и зрачење имају вишеструке нежељене ефекте, међутим, ови методи дозвољавају месецима и годинама да зауставе процес формирања секундарних жаришта.

Евингов сарком: која је то болест, модерне методе лечења

Евингов сарком је малигна неоплазма која расте из костију. Типично, такви тумори се појављују на доњим дијеловима тубуларних костију, ребара, карличних костију, кловила, шапула или пршљенова. Према статистикама у готово 70% случајева, болест утиче на кости ногу или карлице. Овај тип саркома је изузетно агресиван и скоро у 90% случајева, пре него што почне третман, даје микрометастазе и метастазе до јетре, плућа, других костију и лимфног система. У овом чланку упознаћемо вас са наводним узроцима, манифестацијама, методама дијагнозе и лечења Евинговог саркома. Ове информације ће помоћи у времену да сумњају на знаке ове опасне болести и доносе праву одлуку о непосредном позиву специјалисте.

Према статистици саркома, Евинг је други онколошки процес, који углавном погађа дјецу од 10-16 година (много чешћи дечаци). Код дјеце млађих од 5 или особа преко 30 година, такви тумори врло ретко се откривају. Поред тога, статистички подаци указују на чињеницу да су бјеланчевине више подложне овој болести него људи других раса.

Онкологи примећују да код пацијената до 20 година овај сарком чешће се локализује на дугим тубуларним костима, ау старијим годинама равномерно утичу на равне кости. Понекад је овај тумор екстра-оцулар и расте из меких ткива.

Узроци

Док научници нису могли утврдити тачне разлоге за развој Евинговог саркома. Они су изнели неколико теорија.

Бројни специјалисти верују да развој таквог саркома изазива наследни фактори. Ово мишљење заснива се на чињеници да има много случајева када се болест десила код деце из исте породице.

Према другој теорији, развој овог тумора је узрокован претходном траумом. Међутим, његова вероватноћа је сумњива због чињенице да се у многим случајевима формирање неоплазме јавља након веома дугог временског периода након повреде.

Друга теорија је усмерена на могућност тумора на позадини скелетних аномалија и интраутериних поремећаја генитоуринарног система. Поред тога, неки стручњаци верују да мутација хромозома, изазивајући неправилност у функцијама неких гена, може изазвати Евингов сарком. Студије које имају за циљ доказивање везе између болести и прекомерног зрачења нису потврђене.

Онкологи идентификују следеће факторе, предиспозиције на развој Евинговог саркома:

  • адолесценција и узраст од 5 до 30 година;
  • који припада Еуропоид трци;
  • мушки секс;
  • откривање рака у блиским рођацима;
  • присуство бенигне формације костију;
  • претрпе повреде;
  • аномалије костију и урогениталних органа.

Симптоми

Бол и локалне промене

Први знак Евинговог саркома је бол у подручју раста неоплазме. У почетку није интензиван и може нестати на неко време. По својој природи, одликује се бол у трауме и упала која не добијају слабији у имобилизације удова или у мировању и погоршава ноћу, мешају са пуним сна.

Како се повећава количина неоплазме, синдром бола постаје све израженији и ограничава уобичајену активност за особу. Болне сензације почињу да се повећавају са палпацијом лезије, кожа преко ње блистава, постаје отечена и на њему се појављују топлије и приметне увећане вене. Касније у пољу бола откривена је не само видљива форма, већ и видљива формација, а оближњи лимфни чворови се повећавају.

Смештен близу зглобних површина Евинговог саркома узрокује поремећај функција мотора споја и прати болне контрактуре. Како тумор расте, деформација захваћене кости се јавља иу напредним стадијумима онколошког процеса, патолошки преломи могу настати услед уништавања структуре коштаног ткива.

Општи симптоми

Први знаци ове болести могу постати и неки неспецифични за пораз костију (опће) симптоме. Такав почетак болести често отежава откривање канцерогеног тумора на време.

Уобичајени симптоми Евинговог саркома укључују симптоме интоксикације који настају као одговор на појаву тумора:

  • слабост;
  • ништа неразумно умор;
  • погоршање апетита (до одсуства и развоја кахексије);
  • повећање температуре (обично до 38 ° Ц);
  • анемија.

Симптоми у зависности од локације неоплазме

Локација тумора се такође манифестује специфичним симптомима:

  • Ако је тумор локализован на цевастим костима ногу, пацијент може променити ходање (до храмости).
  • Када се утичу на кости и друга ткива грудног коша (Аскин тумор), дисање је поремећено, течност се акумулира у плеуралној шупљини и може се појавити хаемоптиза.
  • Уколико тумор утиче на кичму, могуће је дисфункција пелвичних органа у виду уринарне инконтиненције и фекалија, развој радикулопатију и слабост мишића са смањеним рефлексе, парализе ногама унапред (у каснијим фазама).

Фазе болести

Приликом дијагнозе, стручњаци користе тако детаљну класификацију фаза онколошког процеса у Евинговом саркому:

  • И - формирање малих величина и само на површини кости;
  • ИИ - формирање калорија дубље у кост;
  • ИИИ - метастазе су откривене у тачно лоцираним лимфним чворовима и органима;
  • ИВ - метастазе се откривају у удаљеним органима.

Обично онкологи разликују две главне фазе Евинговог саркома:

  • локализована (И-ИИ степен) - пацијент открива само један фокус едукације рака, и може се ширити на околна ткива мишића и тетива;
  • метастатска (ИИИ-ИВ фаза) - код пацијента, поред примарног фокуса, откривени су канцерозни расти у другим органима (метастазе).

Метастаза са Евинговим саркомом

Са Евинговим саркомом метастазе се јављају на такав начин:

  • на крвотоку;
  • на лимфним судовима;
  • на ретроперитонеалном простору;
  • на медијуму.

Ова озбиљна онколошка болест има изузетно агресиван курс. Обично се тумор тумора појављује на феморалној, тибијалној, карличној, хумерус, хумерусу, пршљенима или шпапуљи. Прво се налази на њиховој дијафизи, а затим се шири на епифизе и у ћелије медуларног канала. После тога, тумор почиње метастазирати.

Често се ракалне ћелије преносе крвотоком, а друге варијанте дистрибуције се посматрају много чешће. Са лимфогеном стазом највероватнија варијанта је озбиљан ток болести и његова неповољна прогноза.

Са Евинговим саркомом појављују се метастазе и напредак прилично брзо. По правилу, до тренутка када се открије овај опасни канцер, они су већ у 50% пацијената.

Најчешће, метастазе са Евинговим саркомом утичу на плућа и, ријетко, коштано ткиво или коштану срж. Уз напредну болест, ризик од појаве у централном нервном систему је висок.

Дијагностика

Да сумња на појаву тумора у кости, лекар може клиничким знаковима болести и резултатима следећих инструменталних и лабораторијских студија:

  • Радиографија дозвољава утврђивање присуства формације у коштаном ткиву (на слици се као кост добија кост);
  • ЦТ и МР могу открити не само присуство тумора у кости, али и мале метастазе, методе пружају могућност да се успостави своју тачну величину, локацију и однос према другим ткивима (медуларног канала, судова, нерава);
  • биопсија коштане сржи или трепанобиопсија и анализа биопсијског ткива - омогућава утврђивање присуства туморског процеса чак и са малим величинама формирања и одсуством метастаза.

Као додатне методе прегледа, пацијент може бити додијељен:

  • остеосцинтиграфија са Те-99;
  • ПЕТ-ЦТ;
  • Ултразвук;
  • ангиографија;
  • ПЦР анализа.

Тачна дијагноза "Евинг сарком" може се поставити тек након биопсија ткива и тумора њиховог микроскопска, молекуларна генетичка и имунохистохемијске анализе.

Поред ових студија утврђене су и промјене у крвним тестовима:

  • повећање нивоа леукоцита, ЕСР, Ц-реактивног протеина;
  • смањење нивоа еритроцита и хемоглобина (знаци анемије);
  • повећање нивоа одређених ензима, креатин фосфокиназе, алкалне фосфатазе и лактат дехидрогеназе (пацијенти са посебно агресивним током Евинг саркома друга цифра је увек значајно повећана).

Пре почетка лечења Евинговог саркома, пацијенти треба да спроводе следеће студије:

  • анализа за чишћење етилендиаминететраацетатне киселине (за процену стања бубрега);
  • Ехо-ЦГ или ЕКГ и МУГА;
  • серолошка анализа за вирусе.

Третман

Детаљан план за комбиновани третман за пацијента са Евинговим саркомом се врши након анализе свих података истраживања. С обзиром на то да развој овог канцерогеног тумора прати појављивање микрометастаза или метастаза, течности хемиотерапије (6 циклуса према ВИДЕ шеми) и зрачење се прописују пре хируршке операције. Они помажу не само да смањују величину саркома, већ и утичу на целокупно тело у целини, убивавајући ћелије рака која се шире у њој.

Хируршки третман

Током хируршке процедуре, лекар уклања не само саму неоплазу, већ и део здравог ткива који се налази близу фокуса тумора. Сада хирурзи покушавају да што више акцизују део кости. Затим је замењен имплантом из друге кости или ендопротезе.

Приликом обављања операције код деце са Евинговим саркомом, део одстрањене кости може се заменити металним имплантатом. Како деца расте, она се мења у другу (већа величина). За продужење ових имплантата неопходне су додатне операције.

Модерна хирургија омогућава да понудимо пацијената са Евинг саркома који су претрпели уклањање неких зглобова или костију, да замени изгубљене делове ендопростхесес зглобова скелета или одвојеним костију протезе (нпр илеума). Неколико таквих операција може се обављати не само у страним клиникама, већ иу домаћим.

Претходно, ампутације удова често су изведене ради хируршког лечења болесника са Евинговим саркомом. Сада се овакве радикалне интервенције практикују много чешће (само у занемареним фазама). Након ампутације, пацијенту се може понудити различита модерна врста протезе.

Приликом откривања метастаза у плућима за њихово уклањање, могу се извршити интервенције на инсталацији Цибер-ножа. Његова суштина је да зрачи канцерове ћелије са фокусираним радиоактивним зраком који не утиче на здрава ткива. Туморске ћелије акумулирају зрачење и умиру. Потребан ефекат се постиже након неколико сесија. Такве безвредне операције се врше под визуелном контролом ЦТ или МРИ, што им пружа високу тачност.

Хемотерапија

У зависности од стадијума болести, употреба цитостатике може бити и примарна и додатна метода лечења. Ови лекови дозвољавају уништавање ћелија рака и борбу против Евинговог саркома, онкологи пацијентима прописују комбиновану хемотерапију (тј. Комбинацију неколико лекова):

У случајевима присуства метастаза, пацијент мора да пролази кроз високу дозу хемотерапије. У ту сврху се прописују следећи цитостатика:

  • Винцристине;
  • Адриамицин;
  • Дактиномицин;
  • Ифосфамиде;
  • Етопосиде;
  • Ацтиномицин;
  • Циклофосфан;
  • Вепесид ет ал.

Лекови се често ињектирају интравенозно (преко Портоцад, Хикман или П / С катетера), ретко - унутра.

У зависности од сложености клиничког случаја, трајање узимања цитотоксичних лекова може бити од 7 до 10 месеци, а број курсева понекад достиже 10. Они се прописују пре и после операције.

Процена ефикасности употребљених цитотоксичних средстава процјењује се хистолошким одговором тумора на терапију. Добар резултат је одговор са присуством не више од 5% живих туморских ћелија.

На позадини хемотерапије, пнеумоцистис пнеумонија мора бити спречена. Пацијенту је прописан антиеметик, разне супстанце и симптоматске лекове и даје упутства о потреби за темељном хигијеном за оралну хигијену. Поред тога, врши се корекција равнотеже воде и стално праћење рада срца и бубрега и јетре. Када се појави грозница на позадини неутропеније, прописују се антибиотици.

Радиацијска терапија

За лечење Евинговог саркома може се прописати даљинско зрачење (укључујући протонску терапију или ИМРТ) или брахитерапију. Терапија зрачењем се може користити у пре и после постоперативној фази и користи се за спречавање релапса тумора.

Иницијална доза даљинског зрачења је одређена комплексношћу клиничког случаја. Затим је смањен.

Више усмерен утицај на туморски процес се постиже уз помоћ брахитерапије. Са оваквим контактним методом зрачења, његов извор се ињектира директно у ткиво неоплазме. У неким случајевима, ова техника се може користити у комбинацији са даљинском радиотерапијом.

Трансплантација коштане сржи и матичних ћелија

У неким случајевима, након обављања операције и спровођења курсева хемотерапије и зрачења, пацијенту се може препоручити трансплантација коштане сржи, која може побољшати преживљавање и продужити период ремисије. Прије обављања таквог поступка, потребно је испитивање крви за ЛДХ и миелограм за процјену стања коштане сржи.

Како се може користити трансплантација:

  • аутологна коштана срж - ткива пацијента се узимају у фази трајне привремене ремисије и подлеже замрзавању за даљу трансплантацију;
  • алогена коштана срж - ткиво узета од браће и сестара или сестара;
  • синегенска коштана срж - ткиво се узима од близанце.

За трансплантацију матичних ћелија, која се код ове болести спроводи у исте сврхе као и трансплантација коштане сржи, могу се користити сопствене умбиликалне ћелије које се чувају у криобанку или идентичне ћелије од донора.

Иновативне технике

Као додатни метод лечења Евинговог саркома могу се користити различити имуни (циљани) лекови. Оне делују на неки протеин или ензим који се налази у ћелијама карцинома и узрокује њихову смрт. У исто време, здрава ткива нису погођена. Упркос високим трошковима, такви иновативни лекови се доказали у лечењу ове опасне болести. Осим тога, имунолошка терапија може бити прописана чак иу напредним стадијумима.

Сада је у току развој хормонске терапије у лечењу ове сорте саркома.

Рехабилитација

У свим фазама лечења пацијенту је потребна психолошка подршка, а након њиховог завршетка му се додељује дугачак програм рехабилитације. Његов циљ је елиминисање последица хемотерапије, зрачења и промена у коштаном апарату.

Надзор над диспанзером

Након успешног лечења, сви пацијенти са Евинговим саркомом су препоручени доживотно праћење. Намењен је правовременом откривању поновног туморског тумора и компликација узрокованих радикалним третманом.

Предвиђања

Са саркомом Евинга, прогноза исхода болести одређују различити фактори:

  • фаза туморског процеса;
  • величина и локација извора;
  • присуство метастаза;
  • карактеристике стања здравља;
  • потпуност третмана.

Типично, петогодишње преживљавање пацијената са локализованим облицима примећује се у 55-65% случајева, а у присуству метастаза, ове стопе су смањене на 10-20%.

На који лекар се треба пријавити

Ако имате болове у костима, који су гори ноћу и не постају слабији у остатку или имобилизације екстремитета, отоци, грозница, и ништа неразумно слабост треба консултовати педијатар. Ако сумњате на развој синдрома Евинг, лекар ће вам препоручити лијечење са онкологом. За могу бити потребни прецизне резултате дијагноза: Кс-раи, ЦТ, МРИ, коштане сржи биопсија и израслине ткива (праћено вршењу микроскопска, молекуларна генетичка анализа и имунохистохемију).

Евингов сарком је изузетно опасно онколошко обољење које карактерише брзи изглед и ширење метастаза. У циљу борбе против њега, третман треба почети што прије и бити свеобухватан. Увођење у праксу онколога савремених техника омогућава доктору да постигну боље резултате.

Први канал, програм "Живети здраво" са Елена Малишево, у наслову "О медицини", тема Евинговог Саркома:

Евингов сарком

Јуинг саркома - на другом месту после рака остеосаркома скелета, обично развија у детињству или адолесценцији и утиче на кост, кичмени стуб, лопатицу, карлица, ребра, ниже делове дугих костију. Најчешће се ова неоплазма развија у старосном интервалу од десет до шеснаест година. Врло ретко је видети екангрански Евинг сарком, који се одликује оштећењем меког ткива. Најчешће саркома развија у дугих костију (рамена фибула, цеванице, фемур), а затим се брзо проширио на околна мека ткива, укључујући тетиве и мишићи.

То је класификован целу породицу агресивних малигнитета сличних Евинг саркома. Поред некостнои костију саркома и Евинг, на ове фамилије су ПНЕТ (периферни примитивни неуроецтодермал тумори), међу којима издваја Аскин тумор. Ћелије Евинг сарком и ПНЕТ нису потпуно идентичне једни другима, али деле сличне цитогенетичких и молекуларне биолошке карактеристике. Опције лечења ових малигних тумора су такође сличне.

Фазе Евинговог саркома - локализован и метастатичан. Вхен лоцализед стаге саркома у примарној комори може проширити и на околно меко ткиво, али не може детектовати удаљених метастаза. Када метастатски тумор прошири на друге делове тела - плућа, костију, коштане сржи, лимфног система, јетре, централног нервног система, и тако даље.

Евингов сарком с правом се сматра једним од најагресивнијих малигних тумора. Пре неопходне системске терапије, око 90% пацијената је развило метастазе. У време примарне дијагнозе, главна локализација метастаза је обично била кост, коштана срж и плућа. Лимфогено ширење метастаза је изузетно ретко, али је увек повезано са врло лошом прогнозом. Медстинално и ретроперитонеално ширење метастаза је такође ретко

Евингов сарком - разлози

Ризик развоја Евинг-овог саркома је незнатно повећан ако пацијент има одређене аномалије генитоуринарног система и неке бенигне туморе костију (енходрома, итд.). Евингов сарком се не сматра генетски утврђеном болешћу, али понекад одређени фактори указују на наследну предиспозицију - постоје случајеви када су се ЕЕСО десила код дјеце исте породице.

Постоји широко распрострањено уверење да Евинг саркома се развија као последица трауме, а временски интервали између време трауме, и развој тумора може бити толико велика да не дефинитивно доказују ову теорију. Могуће је да траума једноставно скрене пажњу на одређену површину тела, где се као резултат пронађе тумор који је постојао тамо раније.

Друга теорија је да узрок Евинг сарком хромозомских промена се манифестују као транслокације између хромозома 11 и региона хромозома 22 који води до оштећеном функцијом и локације специфичних гена. Више од 90% ћелија у овом саркому садржи специфичан протеин, дијагностичка детекција која помаже при идентификацији сардома Евинг

Евинг сарком - симптоми

Карактеристика симптом коштаној Евинг сарком је облик бола на месту тумора лезије кости, која, за разлику од бол повезан са траумом, не међувремену утихнути након фиксирања екстремитет, а са друге стране, током времена, повећава. Често се такав бол узима за један од симптома запаљења која је започела, али чак и након узимања антибиотика не пролазе.

Већина пацијената са Евинг сарком облика кости и код свих пацијената са внекостнои на месту тумора развија постепено отока, који се затим обично примењује у оближњу зглоба, пореметила његово нормално функционисање. Зоне бубрења временом рапидно повећава у величини, повећавајући локалне температуре (у 30% случајева), обично болно палпацију. Кожа преко лезије је благо црвенкаст, на њему се појављују увећане вене.

Продужено оштећење тумора на кости може довести до патолошке фрактуре кости. У случају оштећења кичме и околних ткива могућа су различита кршења правилног функционисања карличних органа и / или моторичких поремећаја.

Како се даље ширење тела туморског процеса јављају се симптоми опште природе: грозница, губитак тежине, замор, слабост. Код 50% пацијената, симптоми саркома се примећују више од три месеца пре прављења исправне дијагнозе.

Евингов сарком се најчешће дијагностикује у року од неколико мјесеци од првог испољавања болести. Ово је због чињенице да се иницијално отицање и бол сматрају знаком упале или трауме. Зато у случају дуготрајног бола у костију, консултација онколога

Дијагноза Евинговог саркома

Можда прва студија која идентификује Евингов сарком је рентгенска студија. Овај тумор на реентгенограму има прилично препознатљив изглед, што олакшава постављање прелиминарне дијагнозе. Да би се одредила природа компонента меког ткива и да се процени величина лезије, врши се ултразвук истог подручја.

Ради разјашњења дијагнозе и добијања детаљнијих информација о неоплазмама, врши се рачунарска и магнетна резонанца. Ове методе могу открити метастазе, проценити стање медуларног канала, открити степен оштећења меког ткива око погођене кости и разјаснити величину и локализацију саркома.

Поред тога, ради разјашњавања природе откривене формације, извршена је биопсија угрожене компоненте костију или меког ткива. Приказане су имунохистохемијске и хистолошке анализе у циљу одређивања транслокације и других хромозомских абнормалности.

Због чињенице да се Евингов сарком углавном метастазира у плућа, компјутерска томографија и рентгенски снимак грудног коша користе се за потврђивање њиховог присуства или одсуства. Остеосцинтиграфија се врши да би се откриле метастазе костију. Трефинска биопсија или пункција коштане сржи се врши да би се открило оштећење коштане сржи

Евингов сарком - лечење

Евингов сарком је изузетно агресиван тумор који брзо даје микрометастазе. Због тога, током лечења, треба извршити системски ефекат поликамотерапије на цео организам, иначе су неизбежни релапси. Поред тога, указују се на радиотерапију и / или хируршки третман. Најчешће, Евингов сарком показује хируршко уклањање тумора. Ово се дешава када се горњи / доњи удови, рамена, ребра и слично могу уклонити. Оба компонента меког ткива тумора и погођеног подручја кости могу се уклонити, а уклоњени фрагмент костију замијенити ендопротезом. У неким случајевима је неопходна обавезна ампутација погођеног удова, али модерна терапија често избјегава ово. Након радикалног уклањања тумора, изведена је терапија зрачењем да уништи преостале малигне ћелије на месту на којем се налазио.

У случају да из било којег разлога није могуће извршити комплетно хируршко уклањање тумора, радиотерапија се користи за контролу (Евингове саркомске ћелије су веома осјетљиве на зрачење). Међутим, у таквим случајевима, ризик од поновног појаве болести је значајно повећан.

Хемотерапија у лечењу сарцома Евинг се користи и после и пре операције. Отклоњени тумор се испитује за развој тактике каснијег хемотерапеутског третмана. Најчешће током лечења користе се следећи лекови: Етопосиде, Ифосфамиде, Дацтиномицин, Цицлопхоспхамиде, Докорубицин, Винцристине. Обично је курс кемотерапијског третмана сарцома Евинг од седам до десет месеци.

Са развијеним метастатским облицима, пацијентима се препоручује да се подвргну високој дозној хемиотерапији са трансплантацијом аутологне матичне ћелије или трансплантацијом коштане сржи.

Петогодишњи опстанак пацијената са локализованим обликом Евинговог саркома под условом благовременог адекватног комбинованог третмана је око 70%. У метастатској фази болести, посебно у случајевима оштећења костију и коштане сржи, чак и употреба високих доза хемотерапије, у комбинацији са трансплантацијом коштане сржи, даје не више од 25% петогодишње стопе преживљавања. Поред тога, даља прогноза директно зависи од осетљивости неоплазме на коришћени лек и на месту његове локализације.

За рано откривање релапса и праћење нежељених ефеката након терапије, индицирају се редовни прегледи. Након замене ендопротезе, нормалан опоравак обично захтијева дугу рехабилитацију. У случају ампутације удова, назначена је протеза са довољно дугим периодом рехабилитације.

Након хемотерапије и терапије зрачењем, могу постојати дугорочна споредних ефеката као што :. различитих поремећаја раста костију, неплодност, кардиомиопатија, итд Поред тога, значајно повећава ризик од развоја секундарног рака. Међутим, упркос свему овоме, многи пацијенти након третмана спроведени су пуним животом.

Евинг сарком: симптоми, лечење, прогноза

Евинг саркома - болест изазвана малигног тумора коштане скелета и утиче на све скелета кости, али већина дугих костију у доњем делу карлице, кичме, лопатице, ребара и кључне кости. Након читања чланка, научићете о узроцима Евинговог саркома, његовој класификацији на локализацији, као и методама дијагнозе и лијечења.

Шта је Евингов сарком?

У 70% случајева дијагностикован Евинг сарком у доњим екстремитетима, посебно у бутне кости (17-27%), карлица (21-25%). Откривање формирање фибуле - 11% у тибије -11-15% у ребра - 10%, у горњих екстремитета - До 16% случајева.

Најчешћи Евинг саркома код деце и адолесцената 10-15 година старости (10-15% случајева), бар - код деце испод 5 година старости и људи после 25-30 година. Код дјечака, болест се детектује често 1,5 пута него код девојчица. Са активним растом скелета и током пубертета, ризик од болести се повећава.

Малигни тумор костију скелета

Рак се односи на формирање малих ћелија тумора круг имају различите степене неуроецтодермал диференцијације. ПАС-позитивне ћелије су у облику вретена, тако да је пре него што је прописан третман потребан диференцијална дијагноза. Ово је неопходно због тога што нека веза између скелетних абнормалности (енхондромои, Анеуризматска костију цисти, итд), а у случају развоја саркома, генитоуринами аномалије и (Хипоспадија, понављање од бубрежне система).

Постоји неколико подтипова тумора Евинг сарком и атипичних Евинг сарком, ПНЕТ или МПНЕТ - периферна неуроецтодермал малигни тумори (фоунд ин 15% случајева). Малигни тумор Евинг другачије агресивност, рано метастазе у коштаној сржи, налази поред меких ткива, плуца, бубрези или јетра. Код 20% пацијената постоји вишеструка микрометастаза због лимфног ширења. Метастазе у централном нервном систему чине 2,2% случајева.

Када дијагностикујете Евингову болест, користите главни маркер ЦД99 или НСЕ-маркер (енолаза специфична за серумску неурону). Такође, тумор може бити изражен Витиментином.

Узроци Евинговог саркома

Тачни узроци Евинговог саркома нису дефинисани, можемо само говорити о претпоставкама које утичу на појаве онколошког процеса.

Дакле, можете се разболети због:

  • прецанцерозни бенигни тумори костију;
  • генетска предиспозиција или наслијеђе;
  • хромозомске промене које крше одређене гене;
  • трауматизам костију, са кратким или дугим временским интервалом између трауме и развоја образовања;
  • аномалије у развоју коштаног ткива скелета (костне цисте, енхондром и друго);
  • нарушавање интраутериног развоја.

Класификација: врсте, врсте и облици Евинговог саркома

Код Евинговог саркома на ИЦД-10:

  1. Ц40. Малигна неоплазма костију и зглобна хрскавица екстремитета.
  2. Ц41. Малигна неоплазма костију и зглобова хрскавица других и неодређених локација.

Евинг тумори укључују следеће:

  1. атипични сарком у Евингу;
  2. тумор Аскина (торакпомонално подручје);
  3. малигни периферни неуроектодермални тумор костију и меких ткива. На периферном примитивне неуроецтодермал тумора (Евинг сарком ПНЕТ), са примарним фокусом локализације у мека ткива, што чини 15% случајева.

Понекад се врши диференцијална дијагноза између ПСЕ (примитивни неуроектодермални тумор) и Евинговог саркома. Иако анатомски није повезан са структуром ЦНС-а или са аутономним системом живаца, његова неуроектодермална природа се доказује цитогенетским променама. У туморским ћелијама, експресија ПАКСА протеина је откривена у ембрионалном развоју неуроектодермалног ткива.

Класификација Евинговог саркома на локацији локализације:

Изнад локације локализације онколошких формација, ткиво се мења, оштро, постаје црвено и вруће. Васкуларни узорак се повећава, а вене се шире. Када се налази близу зглобног процеса зглобова, отежава се кретање. Код палпације, долази до болова. Са саркомом меких ткива грудне жлезде (Аскинов тумор), јавља се излив у плеуралну шупљину, јавља се респираторна инсуфицијенција и хемоптиза.

  • Евингов сарком стегненице и колена

Болест се такође назива "Евингов остеогенични сарком", може бити примарно или секундарно. Примарни оток се јавља у горњој зони ногу, агресивно расте и рано се метастазира. Секундарни метастатски тумор расте из меког бутине ткива, уринарних органа, сацроцоццигеал зоне. Са напредовањем, патолошки процес се шири на куку или колено, укључујући и меку ткиву.

Тумор има изглед саркоматозног чвора. Проширује се дуж дужине кости или се развија дуж пери-овалног типа на површини кости, без продирања у медуларни канал. Уколико су оштећења хрскавица у оближњим зглобовима оштећена, појављује се феморални хондроостосарком, а ризик од прелома кука се повећава. Коже се појављују када се нерви стисну и осете кроз доњи екстремитет, укључујући ногу и прсте.

Онколошки процес у колену више се јавља као резултат метастазе из других органа. Старијим мушкарцима чешће утиче сарком колена.

  • Кости костију

Онколошка болест почиње у коштаном ткиву, па се болест назива и остеосаркомом. Ако је раст чвора започео у ткиву хрскавице, тада се назива хондросаркомом. Патолошки процес доводи до ограничења покретљивости и болних контрактура ноћу и током палпације. Изузетно агресиван развој уловљен је у онколошком процесу од стране различитих органа у вези са раним метастазама.

  • Хумерус (оружје)

Онколошка лезија често се односи на метастатску фазу, односно секундарно. Малигни процес може иницијално укључити мишићно ткиво, а затим као резултат периосалног ширења на површини кости:

  1. уништавање коштаног ткива;
  2. друга ткива и органи су погођени;
  3. крвни судови и нерви рамена су оштетили и оштетили;
  4. постоји болан синдром и пулсирајућа сензација када се процес шири на плексус нерава рамена, који реагује на иннервацију цијелог удова до ноктију;
  5. осетљивост је прекинута (појављује се рука "громада", појављује се "гуска");
  6. повреде моторичких функција: тон мишића се смањује, рука слаби;
  7. погоршава моторичке вештине прстију, тешко је држати предмете у руци и манипулирати њима;
  8. костни систем слаби, преломи рамена су могући.

Примарни онколошки процес се шири у руке тумора главе, врата, грудне кости и кичме. Од коштаног ткива рамена, тумори метастазирају до лимфних чворова: испод језика, вилице, кључне кости и пазуха.

  • Рибљи и рамена

У првим фазама, знаци онкологије су одсутни. Систематски болови испод ребара и лопатица почињу када температура расте, посебно увече и ноћу. Ако се туморска маса расте од кости на спољашњост, онда раст постаје густ и приметан кроз проређивање црвене и вруће коже. У последњим стадијумима бола постају јаки и оштри, не могу се уклонити чак и моћним средствима. У овом случају се активирају метастазе, ћелије се покрећу крвотоком и лимфом. Пацијенти који пате од грознице на позадини високих температура до 40 ° Ц, анемија се повећава.

  • Чекићи: горњи и доњи

Онкологија у кости вилице скоро увек се налази код деце. На ризик од болести, мушко становништво је старости 40-60 година, код жена је ретко. На доњу вилицу погађају рак чешће од горњих. У овом случају:

  1. ткиво је хипертрофирано;
  2. зубе попустити;
  3. температура се повећава на 40 ° Ц;
  4. постоји бол и тровање тела,
  5. долази кахексија (исцрпљеност);
  6. кожа и слуз постају црвене и вруће;
  7. из назалних синуса гној и слуз се излучују;
  8. глупе усне, чељусти - "смањује";
  9. чвориће у устима се формирају;
  10. Мирис шљака се шири из уста;
  11. облици лица се мењају и образи набрекну.

Карактеристика раних метастаза. Кс-зраци одражавају уништавање вилице.

  • Кичма и лобања

Тумори кранијалних костију могу бити примарни и секундарни. Метастазе се шире чак и од материце или простате, дугих тубуларних костију. Када је мозак стиснут костом лобање или фиксираним тврдим ткивним печатом, постоји главобоља и друге компликације. Тумор је склон пенетрацији у мозак, разликује се ране метастазе.

Код кичме, патолошки напредак се брзо јавља услед активног раста онкоцела. Пацијенти пате од моторичких поремећаја, који се крећу од цервикалне кичме до кокице. У процесу онкологије укључени су урогенитални органи мале карлице, њихова функција је поремећена.

  • Фронтална кост и ткива

То се дешава код младих и средњих људи. Формација има широку базу и равнодлани сферни или јајни облик, ограничен је и састоји се од спужве или компактне супстанце кости. Стално расте и инвазивна и ендовска.

Туморски инвазивни облик може прерасти у кости лобање или унутар његове шупљине, што се манифестује повећаним интракранијалним притиском, болом и другим жаришним феноменима. Неоплазма се може видети на реентгенограму, одредити правац раста: унутар шупљине или у фронталне синусе. Образовање захтева тренутну ексцизију, што може бити веома тешко.

Са ендоваскуларним правцем раста, проналазак едукације на вањској лобањској површини, рад још већих саркома је мање компликован.

  • Илиум

Карлина се састоји од комбинације илиака, стубних и трагичних костију. Они су обликовали костни прстен са костним клином иза костију сакрута и кокица. У свакој кости, онколошки процес може се десити код деце и одраслих, пошто се Евингов сарком јавља не само у тубуларном, већ иу равним костима. Болест је тешко дијагностиковати на рентгенском снимку, тако да се обавља отворена биопсија.

Шта је Евингов сарком

Евинг сарком - узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Сарцома Евинг - малигнитета која проистиче из кости. Јавља се најчешће у детињству и младости. Тумор најчешће погађа доњи део дуге кости, карлице, лопатица, ребра, рамене кости и кичме. Обично (око 70% случајева), овај тумор јавља у костима доњих удова или карлице (нпр Евинг сарком фемур).

Евингов сарком је другачији:

Будите опрезни

Прави узрок канцерозних тумора су паразити који живе у људима!

Као што се испоставило, то су бројни паразити који живе у људском тијелу који су одговорни за скоро све људске смртоносне болести, укључујући и настанак тумора канцера.

Паразити могу да живе у плућа, срце, јетра, желуца, мозга, па чак људска крв због њих почиње активно уништење ткива и формирање страних ћелија.

Само желим упозорити, да не морате да трчите у апотеку и купите скупе лекове, што ће, према фармацеутима, истиснути све паразите. Већина лекова је изузетно неефикасна, уз то, узрокују огромну штету организму.

Херб црви, на првом месту се отровате!

Како освојити инфекцију и не повредити себе? Главни онко-паразитолог земље у недавном интервјуу говорио је о ефикасној кућној методи за уклањање паразита. Прочитајте интервју >>>

  • брзи и агресивни раст;
  • рана појава метастаза.

Евинг сарком: узроци и предиспозиције фактора

Предиспозивни фактори за сарцому Евинг су:

  • старост од 5 до 30 година (посебно - адолесценција);
  • мушки секс;
  • Цауцасоид раце;
  • хередитет (присуство малигних неоплазми у непосредној породици и одређени генетски поремећаји);
  • трауматске повреде;
  • присуство бенигних тумора костију;
  • аномалије у развоју коштаног ткива и генитоуринарног система.

Пацијенти до 20 година често обележен пораз од дугих костију (бутна кост, тибиа и фибула, раме), а касније у животу - стан (карлице, лобање, лопатица, ребра, пршљенова). Постоје случајеви Евинг сарком у меким ткивима без разарања кости.
Евинг сарком карактерише следеће манифестације:
1. Неспецифични симптоми. Слабост, замор и интоксикација су често први знак патологије. Али, пошто се јављају у различитим болестима, постоје потешкоће у раној дијагнози Евинг саркома. Уобичајени симптоми укључују:

  • слабост;
  • умор;
  • анемија;
  • недостатак апетита и губитак тежине (кахексија);
  • повећање температуре (обично до 38 степени испод ниског нивоа).

2. Бол који се јавља када се тумор шири до периостеума. Има следеће карактеристике:

  • слаб или умерен интензитет на почетку болести, повећавајући се у току процеса;
  • нестална природа бола: они могу смањити или нестати неко вријеме уз накнадно настављање;
  • бол не нестаје у мировању, након одмора или са фиксацијом удова;
  • ноћу се интензивирају непријатне сензације, што доводи до поремећаја сна;
  • ограничавање кретања у зглобу са постепеним појавом болних контрактура, ометајући нормалан живот.

3. Локална промена ткива:

  • бол изазван палпацијом ткива изнад места неоплазме;
  • црвенило коже;
  • отицање меких ткива;
  • деформација кости;
  • јачање васкуларног узорка и локално ширење вена;
  • локално повећање температуре (топло отицање тумора);
  • тешкоћа у кретању неоплазме близу зглобова.

4. Појава патолошких прелома услед уништавања ткива проширеним тумором.

Већ годинама сам ангажован на утицају паразита на болести канцера. Са сигурношћу могу рећи да је онкологија последица паразитске инфекције. Паразити вас буквално прождиру изнутра, тровајући тело. Они се умножавају и ометају у људском тијелу, док једу људско месо.

Главна грешка је затезна! Што раније почнете да уклањате паразите, то боље. Ако говоримо о дрогама, онда је све проблематично. До данас постоји само један заиста ефикасан антипаразитни комплекс, ово је Хелмилеин. Уништава и уклања из тела све познате паразите - од мозга и срца до јетре и црева. Ово данас није могуће за било који од постојећих лекова.

У оквиру Федералног програма, када се пријављује до (укључујући), сваки становник Руске Федерације и ЗНД могу наручити Хелмилеин по снижени цени - 1 рубаља.

5. Регионални лимфаденитис (повећање оближњих лимфних чворова).

Неоплазма може имати своје специфичности, овисно о локализацији процеса:

  • тумор локализује на нози (нпр Евинг сарком, праву илиац костију) резултује ламенесс и хода поремећаја;
  • вертебрал оштећење може манифестовати радикулопатију, мијелопатије компримовање-исхемични порекло (тј повезани са компресијом нерава и крвних судова тумора), параплегичара (слабост мишића и смањени рефлекси), парализу удова, поремећаје карлица функција (инконтиненцију);
  • Евинг сарком спреад на кости и меких ткива грудног коша (такође познат као Аскин тумор) је узрок плеурални излив, симптоми респираторне инсуфицијенције, хемоптизу.

Евингова саркома метастаза

Евинг сарком одликује агресивним курсу. Многи пацијенти у тренутку постављања дијагнозе већ имају метастазе у разним органима и ткивима, које се могу идентификовати конвенционалним методама (нпр користећи дифракције Кс-зрака). Верује се да су други пацијенти у овом тренутку, такође, су метастазирао, али су микроскопски и не може детектовати конвенционалним методама.
Метастазе са Евинговим саркомом се шире на следеће начине:
1. Са протоком крви (хематогено).
2. На лимфним судовима (лимфогени).
3. Ретроперитонеално (ретроперитонеалним простором).
4. Медијастинално (медијумстинум).

Најчешће метастазе су у другим органима са протоком крви. Много чешће - на лимфним судовима, ретроперитонално и медијастинално. Лифогена варијанта појављивања метастаза увек указује на озбиљан ток болести и неповољну прогнозу.

Пре свега, тумор метастазира у следеће органе:

Како патолошки процес напредује, као резултат ширења метастаза, појављује се Евингов сарком меких ткива. Појављују се далеке жариште тумора у различитим органима, лимфним чворовима, серозним мембранама. Када је процес генерализован, увек постоји укључивање централног нервног система у процесу, чешће као лезија мембрана (менингитис).

Фазе Евинговог саркома

Тренутно се чешће идентификују две фазе болести, у зависности од преваленције процеса:
1. Локализован.
2. Метастатик.

Локализовану фазу карактерише присуство само једног туморског места. Могућа је ширење неоплазме на околне тетиве и мишиће.

Метастатска фаза се дијагностицира у случајевима када се у другим органима јављају патолошке жаришта (плућа, коштана срж и друге кости, лимфни чворови, јетра, централни нервни систем).

Док постављају дијагнозу, доктори користе и детаљнију класификацију, која укључује 4 фазе:
1. Мали оток на површини кости.
2. Неоплазма, која је расла у унутрашњост коштаног ткива.
3. Присуство метастаза у најближим органима и ткивима.
4. Присуство удаљених метастаза.

Према томе, 1 и 2 се односе на локализовану фазу, а 3 и 4 односе се на метастатску фазу.

Дијагностика

Ако се сумња на дијагнозу "Евинговог саркома", њена фотографија се може наћи на Интернету на било ком порталу о медицини. Међутим, само квалификовани онколог може извести тачну дијагнозу.

Дијагноза синдрома Евинг може се сумњивати на основу резултата следећих студија:

  • Радиографија. Основна метода која омогућава идентификацију патолошког фокуса у коштаном ткиву (на пример, Евингов сарком леве стегненице), као и неке друге манифестације болести.
  • Компјутерска и магнетна резонанца. Може детектовати и најмање метастазе (величине чиоде), да се утврди њихов тачан величина и однос према околних ткива, крвних судова и нерава, медуларног канала.
  • Обавезан је тумор коштане сржи, чак и када нема метастаза или је величина тумора мала. Према томе, биопсија коштане сржи се често користи за дијагнозу.
  • Помоћне методе (ултразвук, позитрон емисиона томографија, скенирање костију, ангиографију. Полимерасе цхаин реацтион за откривање туморских ћелија у крви).

Да би се потврдила дијагноза, обавезно је извршити биопсију тумора, након чега следи микроскопска, имунохистохемијска, молекуларно-генетичка студија.

Неспецифичне промене се могу посматрати у лабораторијским тестовима. Уопштено и биокемијски тестови крви, могу бити знаци анемије. инфламаторне "смене" (повећање броја леукоцита. убрзана седиментација еритроцита, повећање Ц-реактивног протеина и др), повећане количине једног броја ензима (посебно лактат дехидрогеназе, алкалне фосфатазе, креатин киназе).

Лечење Евинговог саркома

Терапија Евинг саркома обухвата следеће методе:
1.Конзервативни:

  • хемиотерапија користећи вишеструке лекова (винкристин, циклофосфамид, адриамицин, ифосамид, актиномицин, Вепесиде, етопозид и други) које су генерално примењују интравенозно, барем - ин;
  • радиотерапију у високим дозама на месту тумора или метастазама плућа;
  • трансплантацију коштане сржи и матичне ћелије.
  • радикално ексцизија тумора и околног ткива (саркома се користи за локализацију у кости подлактице, фибула, лопатице, а клавикуле, ребара);
  • делимична ексцизија тумора ако је немогуће извести радикалну операцију (нпр., Евингов сарком десне илиацне кости не може се потпуно уклонити).

Обично се користи сложени туморски третман, који укључује комбинацију различитих метода. На пример, Евингов сарком је хируршки уклоњен коришћењем пре- и постоперативног хемотерапије. Овај приступ смањује ризик поновног тумора на истом месту.

Тренутно, у хируршком лечењу Евинговог саркома, често се користе операције уштеде органа који користе трансплантате и зглобне протезе. За ампутације екстремитета почело је да се одмарају мање чешће. Спровођење хируршких процедура често је компликовано лошим процесима лечења и гнојних захвата због претходне хемотерапије и радиотерапије.

Ако се операција не може извршити због укључивања великих крвних судова и нерва у патолошки процес, користе се велике дозе зрачења. Хемотерапија се спроводи у свим случајевима откривања болести и има за циљ спречавање појаве метастаза. Курс траје до 4 недеље. За потпуни третман потребно је 4-5 циклуса. Укупна трајање хемотерапије је до 1 године.

Познати нежељени ефекти хемотерапије су:

  • мучнина и повраћање;
  • ћелавост;
  • оштећење мукозних мембрана;
  • подложност инфекцијама;
  • повреда менструалног циклуса и неплодности;
  • токсични ефекти на срце;
  • појава других неоплазми.

Радијациона терапија може имати нежељене ефекте, који укључују слуха раст деце, карлици оштећење органа, ограничење кретања зглобова, главобоље и поремећај менталне активности (манифестује кроз 1-2 година након третмана), појаву нових тумора при високим дозама.

Евингов сарком: прогноза

Прогноза болести је индивидуална и зависи од величине, локације и фазе процеса, присуства метастаза. Након пуне терапије, пацијентима је потребна дуготрајна рехабилитација. Али чак и уз употребу модерних лијекова и хируршких метода, петогодишњи опстанак пацијената је око 50%. Клиничко праћење пацијената који су подвргнути Евинговом саркому су доживотни. Његова сврха је да идентификује могуће релапсе болести и компликације из лечења.

Пре употребе обратите се специјалисту.

Подели са пријатељима

Евингов сарком

Болест је малигна лезија скелета. У већини клиничких случајева дијагностикује се тумор тубуларних костију - мања је вероватноћа да ће се ребрима, скапула, костна кост и кичма погађати.

Дијагноза Евинговог саркома је изузетно опасна и тешка дијагноза, јер је болест веома агресиван - то је једна од најбрже развијених онколошких патологија. Код значајног броја пацијената, болест достиже 3 или 4 степена у вријеме лечења.

Тумор се више развија код деце. Веома ретко, болест се дијагностикује код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година. Максимална инциденца пада у доби између 10 и 15 година. Дечаци су болесни пола често као дјевојчице.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом !
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Фото: Евингов сарком

Шта је то?

Патологију је открио Јамес Е. Евинг 1921. године. Научник је описао болест као малигну патологију, која погађа углавном дугачке тубуларне кости. Детаљније информације о томе која врста болести постала је постала позната у развоју медицинске науке у другој половини 20. века.

Скоро 70% пацијената већ развија метастазе у саркоми пре примене системског лечења.

Секундарна фокусирања се развијају у:

  • плућа (са брзим развојем респираторне депресије);
  • коштано ткиво;
  • коштане сржи;
  • централни нервни систем (кичмени мождине).

Метастаза је углавном хематогена и знатно отежава терапијски процес. Ширење Евинговог саркома има географске и етничке карактеристике. Најчешће тумори у тумилу дијагностикују се код представника бијеле расе.

У узрасту до 20 година, углавном су дуготрајне тубуларне кости горњих и доњих екстремитета, код старијих пацијената забележене су лезије равних костију: ребра, кости лобање, пршљена, штапула.

Постоји неколико хистолошких варијанти Евинг саркома.

Узроци Евинговог саркома у медицини тренутно нису познати. Постоје докази о генетичкој природи болести. Често, провокативни фактор у развоју болести је траума, која се понекад добија дуго прије развоја првих знакова тумора.

Постоје и други потенцијално опасни фактори утицаја:

  • бенигни тумори коштаног ткива;
  • аномалије и поремећаји генитоуринарног система;
  • аномалије осетног система.

Болест је прилично ретка, међутим, код малигних патологија код деце код деце ово је друга најчешћа болест после остеосаркома.

Видео: Детаљи о Евинговом саркому

Карактеристични знаци сарцома Евинга су деформација коштаног ткива у месту туморске лезије и сензација болова. За разлику од болова код повреда, бол са Евинговим саркомом се не слаже са фиксацијом, већ напротив - повећава се са прогресијом патологије. Често се интензивира бол и ноћу и доводи до несанице.

Често се почетни симптоми болести узимају за артикуларно запаљење, али лекови не заустављају бол и не ослобађају оток. Постепено се повећава деформација коштаног ткива, нарушавајући функционалност захваћеног удова. Ако се сарком развија на равним костима (нарочито на ребрима), ово компликује укупну моторичку активност пацијента.

Површина отока се брзо повећава, а следеће манифестације се развијају:

  • хиперемија (црвенило);
  • повећање локалне температуре;
  • болест у палпацији;
  • пенетрација венског узорка на погођено подручје.

Могући су патолошки преломи костију. Ако је Евингов сарком утицао на хрбтеницу, може доћи до функционалних поремећаја органа карлице, пареса удова, поремећаја сензације или поремећаја кретања (у зависности од погођеног подручја).

Локализација саркома на ногама доводи до хромости, промене корака, локација тумора на грудима изазива бол током дисања, диспнеја.

Заједнички знаци малигног процеса су такође забележени:

  • слабост;
  • умор, поспаност, смањена ефикасност;
  • губитак тежине;
  • анемија;
  • лимфаденитис (запаљење лимфних чворова);
  • узрокована температура.

Често, од почетка почетка првих симптома до дијагнозе је неколико месеци. Разлог касне дијагнозе болести је погрешно тумачење симптома код пацијената или њихових родитеља.

Заиста, у већини случајева Евингов сарком је сличан механичкој трауми и запаљењу зглоба: критеријум који дефинише је природа и трајање болова. Ако оток, који изгледа као модрица, не одлази већ неколико седмица - то је знак упозорења који захтева хитан позив специјалисте.

Али понекад лекар за повреде може направити грешку. Из тог разлога, савет онколога уколико постоје сумњиве трауме костију и тумора никада неће бити сувишни.

Евинг саркомова болест у 4 стадијума доводи до метастазе, проширења лимфних чворова, оштећења оближњих коштаних ткива, значајне деформације кости.

Дијагностика

У случају сумње на Евингов сарком, пре свега, радиографија се изводи.

Метод није 100% тачан и тачан, али даје основу за постављање прелиминарне дијагнозе. На реентгенограму, Евингов тумор има прилично карактеристичне знакове (за специјалисте).

Да би проценили величину и ширину тумора, извршене су сљедеће студије:

  • Ултразвук погођеног подручја;
  • МРИ;
  • ЦТ и ПЕТ;
  • ангиографија (контрастна студија крвних судова);
  • остеосцинтиграфија.

Те технике сликања пружају додатне информације о стању унутрашњих органа, присуству метастаза, локацији тумора и њеној величини.

Додијелити крвни тест за идентификацију маркера ове врсте рака и испитивања коштане сржи (билатерална биопсија биљака илица). Туморски процес у Евинговом саркому карактерише изолована лезија ткива коштане сржи у одсуству метастазе костију.

Биопсија тумора додељена је да појасни почетну дијагнозу. Материјал за студију добија се од кости на месту на граници између медуларног канала или меких ткива (у зависности од локације тумора). Хистолошки, сарком је мала, добро обликована туморска ћелија, одвојена влакнима.

Остале дијагностичке процедуре:

  • имунохистокемијска студија: одређивање експресије гликопротеина (поуздан индикатор присуства Евинговог саркома);
  • молекуларна генетичка анализа;
  • полимеразна ланчана реакција.

Детаљна дијагноза омогућава диференцирање Евинговог саркома од других онколошких или аутоимунских болести - неуробластома, остеосаркома, синовијалног саркома и не-Ходгкиновог лимфома. Тачна дијагноза вам омогућава да одредите најприкладнији и ефикаснији третман.

Екстремна агресивност болести захтева системску терапију: потребно је подвргнути целокупно тело медицинском третману, пошто је вероватноћа да ћелије рака у крви буду врло високе. Из тог разлога, поликемотерапија се скоро увек прописује, иначе је поновно појављивање болести неизбежно.

Поред хемотерапије, такође су прописани и зрачење и хируршко уклањање примарног фокуса. Хирургија се прописује када се тумор локализује на удовима и равним костима. Костни фрагмент се уклања и замењује вештачком ендопротезом. Понекад је потребна ампутација погођеног удова, али тренутни ниво развоја медицине у већини случајева омогућава то да се избегне.

Најбољи резултати се пружају радикалном терапијом у специјализованим и добро опремљеним клиникама - такве институције су доступне у Москви и иностранству (у Израелу, у Њемачкој). У специјализованим установама, квалификовани лекари дају предност органима који чувају и безбедно дјелују.

Након радикалне терапије, зрачење се готово увек прописује - ћелије Евинговог саркома су веома осјетљиве на зрачење. Хемотерапија се прописује пре и после операције - као адјувантна мера изложености. Лекови за хемотерапију се прописују на основу резултата испитивања даљинског примарног фокуса.

Да ли знате шта је Капосиов сарком?

У овом одељку можете пронаћи информације о томе како се развија сарком плућа.

Најчешће коришћени лекови као што су:

Хемотерапијски третман је дуготрајан и обично траје око шест месеци.

Петогодишњи опстанак пацијената са локализованом формом болести, под условом благовременог комбинованог третмана, износи око 70%. Овај показатељ се односи на пацијенте који још нису развили метастатске процесе.

На стадијуму метастаза различите локализације, прогноза, наравно, није толико оптимистична: период од 5 година је превладало само 20% пацијената. Хемотерапија и зрачење имају вишеструке нежељене ефекте, међутим, ови методи дозвољавају месецима и годинама да зауставе процес формирања секундарних жаришта.

Лечење Евинговог саркома

Цене за процедуре су назначене у америчким доларима.

Сва права придржана.
Информације на сајту су обезбеђене искључиво за популарну употребу, не тврде да су референциране и нису тачне, није водич за акцију.
Немојте само-медицирати. Обратите се свом лекару.
Менаџмент рак.хватит-болет.ру није одговоран за кориштење информација објављених на сајту.

Онкологија, лечење карцинома © 2017 · Пријава · Сва права задржана

Евингов сарком

Једна од агресивних онколошких болести је Евингов сарком. Од открића Јамеса Евинга, ова врста тумора остаје лоше схваћена.

Тумор утиче на кости (углавном тубуларне), карлице и кичме. Болест је тешко дијагностиковати, напредује, лечење у каснијим фазама сматра се мало вероватном. Сложеност лијечења рака је у томе што се тумор детектује код дјеце 10-15, док је већина болесника - у доби од 5-30 година.

Жалбе деце се сматрају посљедицама модрица и повреда, ретко је могуће сазнати која болест пацијент пати у раним фазама. Прогноза је била разочаравајућа, али методе лечења омогућавају 70% пацијената да се након третмана врате у пуноправни живот.

Евинг сарком је локализован из доба пацијента. Код адолесцената и деце, тумор утиче на тубуларне кости екстремитета. Код младих људи се појављују неоплазме у ребрима, костима карлице, пршљенама, костима. У ретким случајевима болест утиче на плућа и меку ткиву.

Узроци саркома

Као што је горе наведено, дугогодишње истраживање још није довело до потпуног разумијевања природе почетка болести. Научници су успели да идентификују неке факторе који би могли да утичу на почетак онкологије:

  • хередит;
  • генетске абнормалности;
  • конгениталне аномалије у развоју костију;
  • траума костима;
  • старост до 25 година, мушки пол, бела боја коже.

Симптоми Евинговог саркома

Ако дете развије Евингов сарком, симптоми се не могу јасно манифестовати. То такође отежава правовремени одговор на проблеме. Главни знак је бол у костима. На почетку болести, бол може бити повремена, болесна, не превише надлежна.

Временом, интензитет бол се повећава, ноћу се брину више. Ово је главна разлика саркома од трауме - када повреде кости у миру то не боли толико, у туморима - напротив.

Бол који доживи особа са саркомом не одлази од уобичајених лекова против болова, не дозвољавају вам да спавате ноћу, кости боли док пробате. Временом, Евингов сарком шири се у околна ткива - постају густи, врући, отечени. Пацијент доживљава мучнину и слабост, губитак тежине, анемију, повећање лимфних чворова, повећање температуре.

Како се интензивира развој знакова саркома - кожа преко тумора постаје црвена или цијанотична боја, постаје тањир, вене су очигледно извучене кроз чврсту кожу. Патолошки процеси у костима узрокују њихову крхкост - уз најмању преоптерећеност постоје преломи.

Додатни симптоми указују на то где је Евингов сарком локализован. На пример, код оштећења плућа, постоји тешкоћа дисања, хемоптиза. Када су кардиоваскуларне болести погођене, појављује се уринарна инконтиненција, функције тјелесне крви се нарушавају, доњи удови могу да се парализују.

У пољу карлице, сарком се дијагностикује често - у скоро 50% случајева. Када се тумор локализује на тубуларним костима удова, облик се мења, покретљивост је оштећена. У складу са стадијумом болести, лекари прописују лечење.

Фазе развоја Евинговог саркома

Ова врста канцера карактерише брзи развој, тако да је тешко издвојити одређене фазе. Генерално, доктори грубо класификују болест на следећи начин:

  • Прва фаза - на површини кости се формира малу величину тумора, није видљива изван ње практично не постоји симптоми;
  • 2 стаге Евингов сарком пролива дубље у кост, проширује се на тетиве и мишице, узрокујући тешке болове. Спољно, уочавају се промене у меким ткивима;
  • 3 стаге - У органима и ткивима око кости, захваћених тумором, метастазе пенетрирају. Спољно је приметно да постоји тумор, пацијент не може да спава и креће;
  • 4. фаза - метастазе се шире на различите органе, што доводи до озбиљног погоршања добробити пацијента.

Дијагноза тумора

На почетку болести, симптоми узрокују пацијенте да се обрате трауматологима. Прва студија, на којој је могуће сумњати у сарком, је рендгенски снимак. За Евингов сарком карактеристична је комбинација деструктивног и реактивног процеса у формирању костију.

На рендгенском снимку, игле и ламеларне формације постају видљиве ако је периостеум укључен у патолошки процес. Рентген открива промену меких ткива, површина прелази величину тумора. Компонента тумора карактерише хомогеност, нема патолошке формације костију, хрскавице инцлусионс.

Чим се на рендгенском снимку открију знаци Евинговог саркома, пацијент се шаље на одељење за онкологију где се врши велики преглед, откривене су метастазе и примарни фокус болести. У току студије врши се ЦТ скенирање или МР меких ткива и костију погођених тумором. У току студије могуће је одредити величину тумора, степен ширења, везу са околним ткивима и васкуларно-неуронско сноп.

Компјутерска томографија и рендгенска плућа откривају присуство метастаза у плућном ткиву. Да би се утврдило да ли постоје метастазе у костима, унутрашњи орган, коштана срж, додијелити ултразвук, остеосцинтиграфију, позитрон емисијску томографију. Бројни додатни студији омогућавају процену природе неоплазме. За материјал биопсије узима се од компоненти меког ткива тумора или коштаног ткива.

Са Евинговим саркомом, карактеристична карактеристика ће бити даља и локална лезија коштане сржи. За дијагнозу, доктори обављају билатералну трепанобиопсију, бирају коштану срж за даљу истрагу са крила у оруму.

Да би се идентификовала природа патолошког процеса, молекуларна генетичка студија (ПЦР за детекцију микрометастаза, флуоресцентна хибридизација за потврду дијагнозе), може се одредити имунохистохемијска студија.

Лечење Евинговог саркома

Нажалост, тумор је слабо постављен у почетној фази. На стадијуму дијагнозе, тумор је већ метастазиран у околне органе и ткива. Када се дијагностикује Евингов сарком, треба се извести лечење како би се елиминисао фокус патологије, спречио ширење метастаза и елиминисао релапс.

Прогноза за сарком је неповољна, не треба се одрећи. У почетним стадијумима болести може се потпуно очистити. Ефективан третман такође зависи од локације тумора. Најгори могући сценарио је када тумор шири метастазе у коштану срж.

Најефикаснија и радикална опција лечења Евинговог саркома је операција. Али не постоје увијек индикације за његово понашање, па је конзервативни третман (зрачење, хемотерапија) уобичајени метод. Каква ће бити прогноза за лечење и преживљавање, зависи од благовременог захтева доктору. Што пре открије патологију, што пре може доћи до лечења. Терапија се одвија у комплексу у специјалној здравственој установи.

Када је у питању хируршко лечење, у већини случајева може се спасити живот пацијената. С обзиром на ширење тумора и његове метастазе, током операције, лекар може уклонити не само места погођена патолошким неоплазмима.

Треба уклонити феморалне и карличне кости, ребра и друге кости око меких ткива. Ендопротезе се имплантирају код пацијента уместо уклоњених костију. Лекари користе хируршку методу, која раније нуди лечење на мање трауматичне начине. Чак и делимична ресекција тумора може повећати ефикасност хемиотерапије, шансе за опоравак.

Радиацијска терапија (радиотерапија) подразумева излагање високим дозама фокуса лезија. Ако метастазе удари у плућно ткиво, плућа се зраче. Терапија зрачењем даје нежељене ефекте - бол у глави, ограничени покрети у зглобовима.

Деца имају такве нежељене ефекте као кршење интелектуалног развоја, успорени раст костију. Упркос присуству нежељених ефеката, радиотерапија се сматра најсигурнијим и најефикаснијим начином лијечења онкологије међу другим опцијама.

Хемотерапија је ефикасна и против најсложенијих метастаза, које је тешко открити у дијагностичким активностима. Током хемотерапије прописани су лекови, као што су: винкристин, циклофосфамид, адриамицин, ифосфамид, вепесид.

Лекови се преписују интравенозно, курсеви се одржавају са паузама од 2-3 недеље. Лечење траје до годину дана, лекови се често комбинују једни с другима. Хемотерапија је прописана у раним фазама онкологије, пре и после хируршког третмана. Ови лекови узрокују ефекте: губитак косе, повраћање и мучнина, неплодност, смањени имунитет, токсично оштећење срца и крвних судова. Неповољна прогноза је метастаза у коштаној сржи.

Стопа преживљавања од 25%, за третман користи дозе лекова хемотерапије против трансплантације матичних ћелија. Сам по себи, лечење болести је тешко толерисати, физички и морално.

Прогноза тока болести

Успех лечења у великој мери зависи од правилно изабране стратегије терапије, као и од психолошког расположења самог пацијента. Упркос чињеници да се Евингов сарком сматра једним од најтежих и опасних болести, може се излечити.

Па, ако постоји могућност да на време дођете до доктора и успоставите дијагнозу. Даље потребно је само да се придржавате препорука лекара, да верујете да је опоравак могућ. Једнако важно је подршка блиских људи у овом тешком периоду. Више од 70% пацијената након прошлог лечења може нормално да живи без релапса.

Болест карактерише брзу струју - неколико мјесеци након првог бола, тумор је већ видљив споља. У 90% случајева, тумор шири метастазе, најчешће се налазе у плућном ткиву и коштаној сржи. У каснијим стадијумима болести, тумор даје метастазе централном нервном систему. Због тога требате започети лијечење што је пре могуће.

Ако се пацијент опорави, требало би да се редовно прегледа на време да би приметио компликације и спречио поврат од болести. Клиничко надгледање се именује за живот, али мала накнада за могућност живота и радости у будућности.

Сарком Евинг није замишљен као опасна болест. Утиче на децу и адолесценте, живот пацијената зависи од тога колико су родитељи пратити здравље деце и могу да виде временске симптоме болести.

Потребно је јасно пратити препоруке лекара за обављање свих медицинских процедура. Мере превенције које могу спречити развој тумора, јер механизам онкологије није у потпуности схваћен. Као што је већ речено, савремене технике омогућавају излечење 70% пацијената са Евинговим саркомом.

Релатед Постс

Шта је рак панкреаса? Који су симптоми и како се лијечи?

Леукемија: симптоми код деце и лечење болести

Лечење малигног лимфома

Сигурни рак

Извори: хттп://ввв.тиенсмед.ру/невс/евингсарцома-о7к.хтмл, хттп://рак.хватит-болет.ру/вид/саркома/саркома-јуинга.хтмл, хттп://вмедик.ру/ заболеванииа / онкологииа / саркома-иуинга.хтмл

Прикупите закључке

Коначно, желимо да додамо: врло мали број људи зна да је, према званичним подацима међународних медицинских структура, главни узрок рака паразити који живе у људском тијелу.

Ми смо спровели истрагу, проучавали гомилу материјала и најважније смо у пракси проверили ефекат паразита на рак.

Као што се испоставило, 98% пацијената који пате од онкологије инфицирани су паразитима.

И то нису сви познати бендови хелминтхс, већ микроорганизми и бактерије које доводе до неоплазме, ширење крвотока кроз тело.

Само желим да вас упозорим да не морате трчати у апотеку и купити скупе лекове, што ће, према фармацеутима, избрисати све паразите. Већина лекова је изузетно неефикасна, уз то, узрокују огромну штету организму.

Шта да радим? За почетак препоручујемо читање чланка са главним онко-паразитологом земље. Овај чланак описује метод којим можете очистити своје тело паразита за само 1 рубља, без повреде тела. Прочитајте чланак >>>

О Нама

Као превентивну мјеру сигурности, или ако је потребно, потребно је узети узорак крви. Овај поступак је ефикасан за правовремено одређивање патогене формације.Захваљујући напредовању у медицини, могуће је дијагнозирати почетак болести у времену, убрзати терапију и побољшати његову ефикасност.