4 стадијума Ходгкиновог лимфома

Ходгкинов лимфом је онколошко обољење лимфоцита, главних ћелија имуног система одговорног за производњу антитела.

Када ћелије постају канцерогене ћелије дисеасе: поделити брзо и неконтролисано постају мултинуцлеатед, пенетрирају у околна ткива, постепено утиче на све лимфних чворова (биолошки филтер организам).

На основу степена ширења малигних ћелија и стања организма, постоје 4 стадијума болести. Најтеже у смислу клиничких манифестација, метода лечења, најновија је прогноза, четврта фаза.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Четврта фаза Ходгкиновог лимфома је ширење болести у целом телу. Тумор се протеже преко лимфних чворова, слезина (хематопоетски лимфоидни орган), даје метастазе. Главни знак четврте фазе је оштећење коштане сржи и јетре.

Симптоми

Симптоматологија Стаге 4 - комплетна манифестација дејства метастаза када су ћелије рака кроз крвоток да достигну различите органе и ткива, накупља узрокујући њихову упалу, процеси тумор:

  • бол у костима свих делова скелета;
  • бол у левом хипохондрију услед повећања слезине;
  • тежина у десном хипохондријуму, иктерус, згага, мучнина услед оштећења јетре јетре;
  • тупи бол у абдоминалној шупљини, праћени кратким дахом, показује абдоминални пад (асците). Акумулација течности је последица метастазе у јетри;
  • болешћу повећаних лимфних чворова услед прогресивног раста малигних ћелија;
  • кашља на позадини краткотрајног удисања као последица плућних и плеуралних лезија; могуће хемоптизе. Бол у грудима;
  • парализа, утрнулост ногу као резултат метастазе кичмене мождине;
  • изливају се на тело у облику пенасте-пенетрације, често цијанотске боје.

Слика: Ходгкинов лимфом

Дијагностика

Четврту фазу Ходгкиновог лимфома дијагностикује (прецизније, потврђује) три групе метода.

Лабораторијска дијагностика:

  • трепанобиопсија (биолошки узорци) из четири тачке коштане сржи - главна анализа за детекцију метастаза;
  • поновљене пунктуре погођених лимфних чворова и слезине;
  • тестови крви, функционални тестови јетре.

Инструментална дијагностика:

  • Рентген и ултразвук грудног коша за одређивање количине потребне терапије;
  • Компјутерска томографија целог тела (визуелизација увећаних лимфних чворова да би се проценио њихово стање);
  • снимање магнетне резонанце плућа, мозга и кичмене мождине за откривање костних и ЦНС лезија.

Дијагностика зрачења:

  • лимфоскинтиграфија (анализа лимфних судова екстремитета);
  • (позитронска емисиона томографија) је метода за одређивање ширине ћелија рака уз уношење у крв супстанце која се акумулира само у погођеним подручјима.

Асцитесу се визуелно дијагностицира велика акумулација течности у абдоминалној шупљини (повећава се запремина абдомена). Мале запремине се откривају перкусионом абдомена (удараљке), ултразвучном дијагнозом, ЦТ скенирањем.

Третман

Четврта фаза Ходгкиновог лимфома је запостављена природа болести, мала вероватноћа опоравка.

Након потврђивања четврте фазе, извршена је спленектомија (уклањање слезине), предвиђена је комбинована хемијска и рентгенска терапија. Циљ лечења је постизање делимичне ремисије (слабљење болести), успоравање ширења ћелија рака у целом телу.

Почните са курсом хемиотерапије. Да бисте повећали ефикасност, користите комбинацију неколико лекова-цитостатика (грчки кито 'целл' + статике 'рест' 'баланце') у комбинацији са преднисолоном. Користите веома ефикасне режиме.

Радиотерапија се користи само у погођеним подручјима, гдје би након хемотерапије могла остати ћелије рака, укључујући и жаришта скелета. Најновији начин лечења је радио имунотерапија, увођење антитела означених радијацијом, које дјелују директно на ћелије карцинома, "држећи се" њима.

У случајевима када високе дозе лекова за хемотерапију могу да убију здраве ћелије, врши се трансплантација коштане сржи или стомак (незреле) крвне ћелије. Одведени су у хемотерапију, на крају курса се враћају кроз вену. Трансплант је такође могућ од здравог донатора.

Слика лимфома Б-ћелија је овде.

Лечење асцитеса:

  • дренажа течности са парацентезом (пункција) и инсталацијом катетера;
  • интраперитонеална примјена радиоизотопа, биолошких агенаса, хемотерапије;
  • интрахепатичне шанке (цеви);
  • помоћна употреба диуретика.

У третману 4. етапе, психолошки фактори играју велику улогу: Ако пацијент иде од размишљања како умрети од лимфног рака, тврдоглаво се бори за живот, отпор тела на болест се повећава, ефикат лечења се повећава. Пацијенти умиру од интоксикације, везивања секундарних инфекција, анемије.

Видео: Детаљи о лимфомима

Прогноза (стопа преживљавања) на стадијуму 4 Ходгкиновог лимфома

Фаза 4 је неповољна за прогнозу. Али са њом, охрабрујући резултат интензивног лечења са 5 година преживљавања је преко 60% пацијената. Ако је фаза Ходгкин третман 4. лимпхома врши на основу модерних интензивних техника, преживљавање 5 година, без прогресије, не разликује од самог почетка терапије и до 90%.

Све о трећој стадији Ходгкиновог лимфома је овде.

Овај чланак описује прогнозу за стадијум 2 Ходгкиновог лимфома.

Дијагноза и лечење Хоџкинове болести

Хоџкинова болест, или лимфогрануломатоза - је канцер ткива хуманог лимфног система. Лимфоидно ткиво је колекција лимфоцита и ретикуларних ћелија. Они су концентрисани у лимфним чворовима и слезини, иако је у другим органима могуће одредити и одређени број лимфоидних елемената.

Данас не постоји прецизна дефиниција функција лимфног система, али постоје информације да је одговорна за производњу антитела и за ћелијско-посредоване имуне реакције. Захваљујући томе, тело је у стању да одоли страним агенсима који изазивају заразне болести. Са лимфогрануломатозом, у лимфоидном ткиву појављују се абнормалне ћелије прекомерно велике величине, које се зову Реед-Березовски-Стернберг ћелије. Ова болест спада у групу малигних лимфома. Лимпхогрануломатосис се јавља у представницима раса Кавказоид. Појава болести је углавном мушкарци млађи од 30 година и деца млађа од 10 година.

Узроци

Узроци лимфогрануломатозе су предмет грејних дискусија међу научницима. Постоји верзија да је ова болест проузрокована вирусом Епстеин-Барр, ген који се налази у свакој другој биопсији. Такође постоји веза између лимфогрануломатозе и инфективне мононуклеозе (вирусна болест). Међу могућим узроцима ове болести су хередитизам, дејство одређених хемикалија на људско тело и неповољни услови у животној средини.

Хистолошки типови

Присуство ћелија Реед-Березовски-Стернберга у лимфоидном ткиву указује на развој лимфогрануломатозе. Такође у погођеном ткиву постоје зрел Т-лимфоцити, Б-лимфоцити, неутрофили, еозинофили, хистиоцити и плазма ћелије. Даље, процес пролиферације везивног ткива или фиброзе. Постоје 4 врсте лимфогрануломатозе:

  1. Лимпхогистиоцитиц: се јавља код 15% пацијената са хуманом лимфогрануломатозом. Најчешће, болест се дијагностикује код мушкараца млађих од 35 година. У лимфоидном ткиву на позадини зрелих лимфоцита пронађен је незнатан број Реед-Березовски-Стернберг ћелија. Болест има повољну прогнозу.
  2. Тип са нодуларном склерозом: то се јавља у скоро сваком другом пацијенту са Ходгкиновом болешћу. Углавном младе жене пате од ове варијанте болести. У овом типу лимфогрануломатозе утичу на лимфне чворове. Болест се одликује сепарацијом лимфоидног ткива са везивним ткивом, који узрокује густе нодуле. Поред Реед-Березовски-Стернберг ћелија, лукунарне ћелије се налазе у лимфоидном ткиву.
  3. Лимпхогрануломатосис са мешаним ћелијама: од ове врсте болести трпи сваки трећи пацијент са дијагнозираном онколошком обољењем лимфног система. Људи са АИДС-ом, дјецом и младићима су погођени. У лимфном ткиву пацијената пронађени су велики број Реед-Березовски-Стернберг ћелија, еозинофила, лимфоцита и фибробласта. Болест карактерише висок проценат смртности.
  4. Опција са супресијом ткива: ова ретка болест се карактерише потпуним уништавањем лимфоцита и доминацијом Реед-Березовски-Стернберг ћелија. Болест се јавља углавном код старијих особа. Има 100% смртност.
  1. Прво: малигна формација концентрише се у лимфне чворове једне области или у један орган који се налази изван лимфних чворова.
  2. Друго: пораз лимфних чворова више области или органа са једне стране дијафрагме.
  3. Трећи: пораз лимфонодуса на обе стране дијафрагме са везивањем лезије слезине. Малигни процес се шири у горњем делу абдоминалне шупљине или у карличној шупљини.
  4. Четврто: болест не утиче само на лимфне чворове, већ и на друге органе: јетру, бубреге, плућа, коштану срж.

Симптоми

Лимфогрануломатоза код деце и одраслих може имати различите симптоме. Симптоми болести потпуно зависе од подручја лезије. У првој фази болести особа не примећује симптоме. Затим се открије повећање лимфних чворова. У 70% пацијената повећавају цервикално-супклавикуларни чворови, али нема сензација болова. Увећани лимфни чворови могу се спојити и формирати знатно испод формације коже, болни након узимања алкохола.

Код неких пацијената, лимфни чворови медијастина повећавају, међутим, могу се открити само радиографијом плућа. Са растом ових лимфних чворова пацијент пати од кратког удаха, кашља и неудобности иза грудне кости. Мање често, лимфогрануломатоза се манифестује повећањем скоро аортних лимфних чворова. У таквој феномени особа осећа бол у доњем леђима, у већини случајева ноћу.

Понекад се лимфогрануломатоза манифестује грозница, губитак тежине и тешко знојење. У овом случају, лимфни чворови расте мало.

У следећој фази болести, особа има пад снаге, знојење зноја, ау неким случајевима - свраб коже. После одређеног времена, лимфогрануломатоза утиче на цео лимфни систем и друге органе пацијента. Лимпхогрануломатосис код деце манифестује се повећањем слезине и појавом ноћне грознице. Повећана телесна температура се не нормализује ни након узимања аналгетина и антибиотика. Дијете са лимфогрануломатозом брзо губи тежину и апетит. Ови симптоми су праћени падом снаге, бледом коже, боловима у зглобовима.

Уз брз напредак трахеје болести, срце и плеура су погођени. Против ове позадине, постоји кашаљ са пљувањем флегма са крвљу. Од лимфогрануломатозе, људски систем костију може такође пати: пршљенови, стернум, карлице и тубуларне кости. Стога постоји такав симптом, као бол и бол у костима. Ако тумор расте у абдоминалној шупљини, постоји стискање желуца и црева. Са лезијом кичмене мождине, у особи се развија неуролошки поремећај.

Опасност од болести лежи у чињеници да пацијент са онкологијом постаје осјетљив на вирусне и бактеријске инфекције: туберкулозу, херпес, итд.

Прогноза лимфогрануломатозе у потпуности зависи од правовременог третмана. Ако се особа затекне на тешке симптоме, одмах треба да се консултује са онкологом и хематологом да обави детаљне студије.

Дијагностика

Главни знак лимфогрануломатозе је присуство ћелија Реед-Березовски-Стернберга у лимфоидном ткиву. Ово се може одредити помоћу биопсије лимфних чворова. Поред биопсије, обавезне дијагностичке процедуре за сумњу лимфогрануломатозе укључују:

  • проширени хемограм који одређује ниво еритроцита, ЕСР, глобулина, леукоцита у крви;
  • ангиографија;
  • узорци јетре;
  • радиографија у грудима;
  • биопсија коштане сржи;
  • проучавање симптома пацијента.

Са исказом могу се спровести додатне студије:

  • компјутерска томографија органа захваћених лимфогрануломом;
  • лапаротомија;
  • сцинтиграфија са галијумом;
  • анализа периферне крви;
  • тест крви за присуство антигена ЦД15 и ЦД30.

У општем тесту крви, дефицита еритроцита, тромбоцита и високог нивоа еозинофила, моноцита, неутрофилних леукоцита биће откривена код особе која је дијагностификована са "лимфогрануломатозом". ЕСР је такође повећан.

Третман

Терапија лимфогрануломатозе у потпуности зависи од ширења болести и његове фазе. Ако је болест откривена у првој и другој фази, пацијенту (одраслом) је потребна терапија зрачењем. Ако је један лимфни чвор утјецан, лекар одлучи да га уклони. Лечење дјетета ће бити нешто другачије: предност се даје хемотерапији, у комбинацији са зрачењском терапијом ниског интензитета. Што се тиче хемотерапије, састоји се од 5 двонедељних курсева, између којих се прави двонедељна пауза. За лечење се користе следећи лекови:

  • Натулан;
  • Винцристине;
  • Левомицетин;
  • Преднисолоне.

Средства су, по правилу, комбинована. Шема комбинације лекова зависи од специфичне природе болести. Лекови су усмерени на уништење ћелија рака.

Нежељени ефекти хемотерапије укључују леукемију, хипотироидизам, неплодност, интоксикацију праћену мучнином и повраћањем.

У трећој фази болести користе се зрачна терапија и хемотерапија. У последњој фази лечење је исказано искључиво хемијским препаратима. У неким случајевима, пацијенту може бити потребна снажна терапија антибиотиком и трансфузија крви.

Повратак у првих неколико година након терапије се јавља код сваког трећег пацијента. У овом случају пацијенту се приказује поновљено зрачење и хемотерапија, као и трансплантација коштане сржи. После поновљеног лечења постоји мала вероватноћа поновног појаве.

Лимфогрануломатоза је онколошка болест која се, у поређењу са другима, лако може лечити. Ако се лечи у првој (другој) фази, прогноза петогодишњег преживљавања ће бити повољна, може досећи 95%. Ако је особа преживела више од 15 година након лечења лимфогрануломатозе, вероватноћа смрти од карцинома лимфних чворова постаје веома ниска. Ефикасно лечење болести треће (четврте) фазе пружа 70% преживљавања у првих 5 година након завршетка терапије. Прогноза може зависити од следећих фактора:

  • секс: мушкарци чешће умиру од лимфогрануломатозе него жене;
  • старост: након 45 година, вероватноћа смртоносног исхода повећава се неколико пута;
  • Анемија, лимфоцитопенија и леукоцитоза повећавају ризик од негативног исхода;
  • четврта фаза.

Прогноза се такође погоршава ако се рецидива болести десила у првој години након терапије иу случају прогресије болести чак и током терапије.

Особа која се опоравила од лимфогрануломатозе мора посетити хематолога сваких 3 мјесеца након лечења. Затим се учесталост посета своди на једанпут за шест месеци.

Будући да прецизни узроци развоја лимфогрануломатозе нису разјашњени, превентивне мере за болест нису развијене. Лекари саветују да избегавају директну изложеност ултраљубичастим зрачењима и хемикалијама. Такође је важно благовремено третирати жариште упала у тијелу, чиме се ојача имунитет и најмање једном пола године подлеже лекарском прегледу.

Лимфогрануломатоза

Лимпхогрануломатосис (Ходгкинова болест) је онколошка болест која утиче на лимфни систем. Формирање почетног фокуса у лимфном ткиву, болест брзо се шири на околна ткива.

Узроци лимфогрануломатозе

Поуздани Узроци ове болести још није успостављен, иако је први пут болест је описана у далекој 1832. др Ходгкин (отуда друго име). Међутим, научници су предложили да се развој Ходгкин болести доприноси Епстеин-Барр вирус, који узрокује Инфективна мононуклеоза. Тај вирус се често налази у туморским ћелијама. Верује се да узрокује мутацију лимфоцита - они почињу да расту непроверено.

Такође, мутације на нивоу гена и пораст т-лимфоцита од стране различитих вируса се приписују могућим узроцима развоја малигних неоплазми.

Фазе лимфогрануломатозе

У зависности од степена ширења тумора, разликују се 4 стадијума лимфогрануломатозе:

Фаза И: тумор је локализован у једном чворишту или више чворова исте групе (најчешће у пределима врата, препона и испод доњег дела);

ИИ степен: две или више група лимфних чворова су погођене, али са једне стране дијафрагме;

ИИИ степен: угрожени су лимфни чворови на обе стране дијафрагме;

ИВ фаза: укључени су други органи - црева, јетра, бубрези, коштана срж, итд.

Осим фазу Ходгкин-ове болести у дијагностици се може навести слова: словом А значи да симптоми пацијента болест одсутни, слово Б - да особа има грозницу, губитак тежине и пада зној, слово Е значи да је болест проширила на органе или ткива суседних велико лимфни чворови, слово С - да се лезија проширила на слезину.

Симптоми лимфогрануломатозе

Главна манифестација рака је повећање лимфних чворова, а око 70% случајева почиње у цервикално-супклавикуларном подручју. Истовремено, здравствено стање пацијента се не погоршава. Проширени чворови су мобилни, у изузетно ретким случајевима - болни. Постепено повећавају величину, спајају се у велике ентитете.

Код неких људи, лимфогрануломатоза почиње са повећањем лимфних чворова медијастина, што се случајно детектује планираном флуорографијом. Када величина неоплазме достигне значајну величину, појављују се кашаљ и краткоћа даха, а ређе - бол у грудима.

Понекад болест почиње ноћним знојем, акутном грозницом и брзим губитком тежине. Мало повећање чворова се јавља касније.

Ако је тумор локализован у плућном ткиву, не прати вањски знакови.

У систему костију, пршљенови, онда су грудне, карличне кости и ребра најчешће узроковане болестима, а цијеви кости су још мање укључени.

Не постоје карактеристични знаци оштећења јетре, па се овај патолошки процес касни.

Постоје и случајеви оштећења централног нервног система, углавном кичмене мождине, што доводи до озбиљних неуролошких поремећаја.

Секундарни симптоми лимфогрануломатозе укључују:

  • Повећано знојење (посебно ноћу), карактеристично за скоро све пацијенте у већој или мањој мери;
  • Промене на кожи (сувоће, алергијске манифестације, свраб) примећују се код трећине пацијената;
  • Оштар губитак тежине;
  • Повећана телесна температура;
  • Општа слабост тела;
  • Поремећај варења.

Дијагноза лимфогрануломатозе

Чак и са прилично различите симптоме Ходгкин-ове болести и убедљивом клиничке дијагнозе може само потврдити хистолошког испитивања, резултати које је одређена присуством у новом формирању Березовски-Стернберг ћелија.

Чини се да је пријем материјала за такву анализу тешко због локације лезије. За дијагнозу тумора који се налази у медијуму, користи се метод дијагностичке дисекције грудне шупљине. Код локализације лимфогрануломатозе у ретроперитонеалном простору (што је изузетно ретко) потребна је дијагностичка аутопсија абдоминалне шупљине.

Укључивање Боне лимфних чворова, плућа ткиво, плеуре, корена плућа, медијастинума детектован коришћењем радиолошке студије.

Појасњавање фазе лимфогрануломатозе врши се помоћу додатних метода, које укључују:

  • Медицински преглед;
  • Рендген рендген;
  • Биопсија коштане сржи;
  • Скенирање слезине и јетре;
  • Контрастна ангиографија.

Лечење лимфогрануломатозе

Лечење лимфогрануломатозе зависи само од стадијума болести.

У првој фази се користи радиотерапија, ако је потребно, комбинује је са хемотерапијом.

У другој и трећој фази, комбинација зрачења и хемотерапије је обавезна.

У четвртој фази се изводе 6 или 8 курсева хемотерапије.

Ако Ходгкин неповољним прогнозе, упркос третману, пацијенти су прописани високодозированнуиу хемотерапију и операција је изведена на трансплантацију коштане сржи.

У неким случајевима, локализација лимфогрануломатозе у једном органу показује радикалну операцију, укључујући уклањање појединачних пакета лимфних чворова, ресекцију желуца, црева итд. Овај метод омогућава постизање дуготрајне клиничке ремисије - до 10-15 година.

Лечење лимфогрануломатозе се обавља у специјализованим онкогометолошким клиникама. Сви пацијенти, чак и након терапије, подвргавају се редовном праћењу онкогатеолошких диспанзера.

Прогноза лимфогрануломатозе

Раније се дијагностикује болест и започиње лечење, што је повољнија прогноза лимфогрануломатозе. Према статистикама, петогодишња стопа преживљавања је:

  • 95% у првој фази;
  • Најмање 80% - у секунди;
  • Око 60% - на трећем;
  • Најмање 45% - у четвртој фази.

Рани знаци неповољног тока болести су такозвани "биолошки" индикатори активности.

Ови се разматрају, са повећањем:

  • ЕСР у укупном тесту крви више од 30 мм / х;
  • Хаптоглобин више од 1,5 мг%;
  • Концентрације фибриногена више од 5 г / л;
  • Алпха-2-глобулин више од 10 г / л;
  • Церулоплазмин више од 0,4 јединице. изумирање.

Ако бар два индикатора истовремено превазилазе ове нивое, утврђују биолошку активност процеса.

Лимпхогрануломатосис код деце

Од свих онколошких болести код деце, лимфогрануломатоза је 15%.

Ова болест може се десити у било којој доби, али су периоди највеће активности означени - 4-6 година и 12-14 година.

Веома ретко се јавља лимфогрануломатоза код деце испод 3 године.

Према статистикама, дечаци су болесни 2-3 пута чешће него дјевојчице, али након 15 година тај однос се изједначава.

Лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатоза - малигна хиперплазија лимфоидног ткива, карактеристична карактеристика је формирање гранулома са Березовски-Стернберг ћелијама. Да би се повећала Ходгкин конкретно различите групе лимфних чворова (мандибулар често супрацлавицулар, медијастинални), увећану слезину, лов-повишену температуру, слабост, губитак тежине. Да би се проверила дијагноза, извршена је биопсија лимфних чворова, дијагностичке операције (торакоскопија, лапароскопија), рентгенски снимак грудног коша, ултразвук, ЦТ, биопсија коштане сржи. За терапеутске сврхе, са лимфогрануломатозом, поликемотерапијом, зрачењем заражених лимфних чворова, извршена је спленектомија.

Лимфогрануломатоза

Ходгкин-ова болест (ЛГМ) - лимфопролиферативни болест настави са формирањем специфичних гранулома полиморфонуклеарних ћелија у погођеним органима (лимфни чворови, слезина, итд). У име аутора који је први описао симптоме болести и замолио да га идентификује као независна облика Ходгкин-ове болести се такође назива Ходгкин болест, или Ходгкин лимфом. Просечна инциденца лимфогрануломатозе је 2,2 случаја на 100 хиљада популације. Међу случајевима доминирају млади од 20 до 30 година; други врх инциденце пада у доби преко 60 година. Код мушкараца, Ходгкинова болест се развија 1.5-2 пута чешће него код жена. У структури хемобластозе, лимфогрануломатоза је трећа по учесталости појаве после леукемије.

Узроци лимфогрануломатозе

Етиологија лимфогрануломатозе још није објашњена. До данас, вирус, наследна и имунолошка теорија генезе Хоџкинове болести се сматрају главним, али ниједна од њих се не може сматрати исцрпном и опћенито прихватљивом. У корист могућег виралног порекла лимфогрануломатоза је честа корелација са трансмисијом инфективне мононуклеозе и присуство антитела на вирус Епстеин-Барр. Пронађено је да најмање 20% Березовски-Стернберг ћелија садржи генетски материјал вируса Епстеин-Барр, који има имуносупресивна својства. Такође, етиолошки ефекат ретровируса, укључујући ХИВ, није искључен.

Улогу наследних фактора указује појављивање породичног облика лимфогрануломатозе и идентификација одређених генетичких маркера ове патологије. Према имунолошкој теорији, постоји могућност трансплаценталног преноса мајчиних лимфоцита у фетус, праћено развојем имунопатолошке реакције. Није искључен етиолошки значај мутагених фактора као што су токсичне супстанце, јонизујуће зрачење, лекови и остали у изазивању лимфогрануломатозе.

Очекује се да развој Ходгкин болест, могуће је у Т-ћелија имунолошког недостатка, што доказује и пад у свим деловима ћелијског имуног система, повреди односа Т-хелпер и Т-супресор. Основна морфолошка особина малигна пролиферација хламидијом (насупрот нон-Ходгкин лимфом и лимфног леукемије) присутно у лимфном ткиву џиновских мултинуцлеатед ћелија, познат као ћелије-Березовског Реед-Стернберг и њихове прелиминарне фазе - Ходгкин мононуклеарних ћелија. Осим тога, туморски супстрат садржи поликлоналне Т-лимфоците, хистиоците ткива, плазма ћелије и еозинофиле. Када Ходгкин тумор развије унитсентрицхески - један огњиште, често у врату, супрацлавицулар, медијастиналних лимфних чворова. Међутим, могућност каснијег метастаза доводи до карактеристичних промена у плућима, гастроинтестиналном тракту, бубрезима, коштане сржи.

Класификација лимфогрануломатозе

У хематологије разликовати изоловану (локални) форму Ходгкин-ове болести која утиче на једну групу лимфних чворова и уопштена - са малигну пролиферацију у слезине, јетре, желуца, плућа и кожу. На основу локализације издвојила периферни, медијастиналну, плућна, абдоминални, гастроинтестинални, кожа, кост, нервне облик Ходгкин-ове болести.

У зависности од брзине патолошког процеса Ходгкин може имати акутни за (неколико месеци од иницијалног до терминалном стадијуму) и хронични (продужено, вишегодишњих наизменичних циклуса егзацербација и ремисија).

На основу морфолошке студије тумора и квантитативног односа различитих ћелијских елемената, разликују се четири хистолошка облика лимфогрануломатозе:

  • лимфогистоцит или лимфоидна преваленца
  • нодуларно-склеротична или нодуларна склероза
  • мешана ћелија
  • лимфидна исцрпљеност

Клиничка класификација лимфогрануломатозе заснива се на критеријуму преваленције туморског процеса; у складу с тим, развој Хоџкинове болести пролази кроз 4 фазе:

И етапа (локална) - погађа се једна група лимфних чворова (И) или један екстралимфатски орган (ИЕ).

ИИ фаза (регионална) - две или више група лимфних чворова на једној страни дијафрагме (ИИ) или једног екстралимфатског органа и његових регионалних лимфних чворова (ИИЕ).

ИИИ степен (генерализован) - Погађани лимфни чворови налазе се на обе стране дијафрагме (ИИИ). Поред тога, један екстралимфатски орган (ИИИЕ), слезина (ИИИС) или они могу бити погођени заједно (ИИИЕ + ИИИС).

ИВ фаза (дисеминована) - лезија утиче на један или више екстралифатичких органа (плућа, плеура, коштана срж, јетре, бубрези, гастроинтестинални тракти итд.) уз истовремено оштећење лимфних чворова или без њега.

Које означавају присуство или одсуство заједничких симптома Ходгкин-ове болести за последњих 6 месеци (грознице, ноћно знојење, губитак тежине) до слици указује на стадијум болести, додају се слова А или Б, респективно.

Симптоми лимфогрануломатозе

Међу карактеристичним симптоматским комплексима лимфогрануломатоза спадају интоксикација, повећање лимфних чворова и појављивање екстранодалних жаришта. Често болест почиње са неспецифичним симптомима - периодична грозница са температурним врховима до 39 ° Ц, ноћно знојење, слабост, губитак тежине, свраб коже.

Често први "гласник" лимфогрануломатозе је повећање расположивих лимфних чворова палпације, које пацијенти откривају. Често су ово цервикални, супрацлавикуларни лимфни чворови; мање често - аксиларни, феморални, ингвинални. Периферни лимфни чворови су густи, безболни, покретни, не спајају се једни с другима, са кожом и околним ткивима; обично се простиру у облику ланца.

Код 15-20% пацијената, лимфогрануломатоза дебитује са повећањем лимфних чворова медијастина. Када су под утицајем медијстиналних лимфних чворова, први клинички знаци Ходгкинове болести су дисфагија, суха кашаљ, отежано удисање, ЕРВ синдром. Ако туморски процес утиче на ретроперитонеалне и месентеричне лимфне чворове, настају болови у трбуху, отицање доњих екстремитета.

Међу екстранодалним локализацијама са лимфогрануломатозом, најчешћи (у 25% случајева) је укључивање плућа. Лимфогрануломатоза плућа се одвија према врсти пнеумоније (понекад уз формирање каверна у плућном ткиву), а уз укључивање плеуре прати развој еквудативног плеурисија.

Када костни облик лимфогрануломатозе чешће захвата кичме, ребра, стернум, кости од карлице; много мање често - костима лобања и тубуларним костима. У овим случајевима примећују се вертебралгија и осалгија, може доћи до уништења тела кичме; Рендгенске промене обично се развијају након неколико месеци. Инфилтрација тумора костне сржи доводи до развоја анемије, леукемије и тромбоцитопеније.

Лимпхогрануломатосис гастроинтестинални тракт се јавља са инвазијом на мишићни слој црева, улцерације слузокоже, цревним крварењем. Постоје компликације у облику перфорације цревног зида и перитонитиса. Знаци оштећења јетре код Ходгкинове болести су хепатомегалија, повећана активност алкалне фосфатазе. Ако је кичмена мождина оштећена у року од неколико дана или недеља, може доћи до попречне парализе. У завршној фази лимфогрануломатозе генерализоване лезије могу утицати на кожу, очи, крајнике, штитне жлезде, млечне жлезде, срце, тестице, јајнике, материцу и друге органе.

Дијагноза лимфогрануломатозе

Повећање периферних лимфних чворова, јетре и слезине, заједно са клиничким симптомима (фебрилна грозница, знојење, губитак телесне тежине) увек изазива забринутост од рака. У случају Хоџкинове болести, инструменталне технике сликања играју помоћну улогу.

Веродостојна верификација, правилна поставка и адекватан избор поступка лијечења лимфогрануломатозе могу се само након обављања морфолошке дијагностике. У сврху узорковања дијагностичког материјала приказана је биопсија периферних лимфних чворова, дијагностичке торакоскопије, лапароскопије, лапаротомије са спленектомијом. Критеријум за потврђивање лимфогрануломатозе је откривање у биопсијском узорку огромних Березовски-Стернберг ћелија. Идентификација Ходгкинових ћелија омогућава само да претпостави одговарајућу дијагнозу, али не може служити као основа за постављање посебног третмана.

Лабораторија Дијагноза се тражи да истражи система Ходгкин комплетну крвну слику, хемије крви, за процену функције јетре (алкална фосфатаза трансаминаза). Ако се сумња на коштану срж на ангажман, врши се стернална пункција или трепанобиопсија. У различитим клиничким облицима, као и за одређивање потребног стаге Ходгкинове радиографију грудног коша и трбуха, ЦТ, ултразвук абдомена и ретроперитонеалне масти, ЦТ медијастинума, лимпхосцинтиграпхи, скелетне сцинтиграфије итд

Дијагностички План диференцијал захтева диференцијације Ходгкинове лимфаденитис и различите етиологије (туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикозе, бруцелозу, Инфективна мононуклеоза, грлобоља, грип, рубеола, сепса, АИДС). Осим тога, искључене су саркоидозе, не-Ходгкинови лимфоми, метастазе канцера.

Лечење лимфогрануломатозе

Савремени приступи лечењу лимфогрануломатозе засновани су на могућности потпуног лечења ове болести. У овом случају, лечење треба да буде фазно, свеобухватно и узимајући у обзир стадијум болести. Хоџкинова болест користи радиотерапију, цикличну поликемотерапију, комбинацију радиотерапије и хемотерапије.

Као независна метода, радиотерапија се користи за стадијум И-ИИА (лезије појединачних лимфних чворова или једног органа). У овим случајевима, зрачењу може претходити уклањање лимфних чворова и спленектомија. У Ходгкин изведено субтотална или потпуна зрачење лимфни чвор (цервикални, помоћни, субцлавиан и супра-, интраторакална мезентеме, ретроперитонеалног, препонске) узбудљиве групе угрожена, као и неизмењене лимфне чворове (последњи - као превентивна мера).

Пацијенти са фазе ИИБ и ИИИА је додељен комбинованој цхеморадиотхерапи, првом уводном хемотерапија са зрачењем само увећаних лимфних чворова (на минимални програма), онда - изложеност остатка лимфних чворова (на максималном програму) и пратеће хемотерапију у наредне 2-3 године.

Када распрострањен стадијум ИИИБ и ИВ Ходгкин за опроштење индукционог хемотерапије применом цикличне, а у кораку одржавања ремисије - циклусе терапија лековима радикал или зрачења. Полицхемотхерапи хламидијом врши специјално развијен у онколошким шеме (МОПП, ЦОПП, Сурреи, СВПП, Дорр ет ал.).

Резултати терапије могу бити:

  • потпуна ремисија (нестанак и одсуство субјективних и објективних знакова лимфогрануломатозе у року од 1 месеца)
  • парцијална ремисија (рељеф субјективних знакова и смањење величине лимфних чворова или екстранодалних жарића за више од 50% у року од 1 мјесец)
  • Клиничко побољшање (рељеф субјективних знакова и смањење величине лимфних чворова или екстранодалних жарића за мање од 50% у року од 1 мјесец)
  • одсуство динамике (очување или прогресија знакова лимфогрануломатозе).

Прогноза лимфогрануломатозе

За И и ИИ фазе лимфогрануломатозе, 5-годишњи преживљавање без болести након терапије је 90%; на ИИИА фази - 80%, код ИИИБ - 60%, а код ИВ - мање од 45%. Неповољни прогностички знаци су акутни развој лимфогрануломатозе; масивни конгломерати лимфних чворова пречника преко 5 цм; ширење сенке медијастина за више од 30% волумена грудног коша; симултани пораз 3 или више група лимфних чворова, слезина; хистолошка варијанта лимфеидног исцрпљивања итд.

Може доћи до рецидива лимфогрануломатозе ако је поремећај режима терапије одржавања изазван физичким стресом, трудноћом. Пацијенте са Ходгкиновом болестом треба посматрати код хематолога или онколога. Предклиничке фазе лимфогрануломатозе у одређеном броју случајева могу се открити током превентивне флуорографије.

Лимфогрануломатоза - шта је то? Симптоми, врсте, лечење и лекови

Брза навигација страница

Лимфогрануломатоза, иако малигна болест, не значи смртну казну и агонизирајућу агонију.

Позвани Ходгкинов лимфом (Томас Ходгкин је прво описао њене симптоме), онколологија лимфног система успешно је излечена у већини случајева. А најновији протоколи третмана, планирани појединачно, минимизирају негативне посљедице.

Лимфогрануломатоза - шта је то?

Ходгкин дисеасе - је малигни лезија лимфног система, примарна симптом што је значајно повећање регионалних лимфних чворова (цервикални, аксиларни, ингвиналних).

У одсуству лечења, ћелије рака се шире на грудну или абдомену шупљине са оштећењем различитих органа. Хоџкинова болест потврђује откривање специфичних ћелија Рид-Березовски-Стернберга у микроскопској студији ткива лимфних чворова.

Важно! Неопходно је разликовати Ходгкинов лимфом од ингвиналне лимфогрануломатозе. Ово је венерично обољење изазвано кламидијом. Симптоми ингвиналне лимфогрануломатозе су узроковани гнојним запаљењем лимфних чворова урогениталне зоне.

Ризик од морбидитета код лимфогрануломатозе повећава се код људи који пате од:

  • Инфективна мононуклеоза (присуство Епстеин-Барр вируса у тијелу објашњава пародичне интрафамилије случајева лимфогрануломатозе у неуронским рођацима);
  • Конгенитална или стечена имунодефицијенција;
  • Аутоимунска патологија (реуматоидни артритис, еритематозни лупус, итд.).

Лимпхогрануломатосис код деце најчешће се дијагностикује у адолесценцији, али максимални врхови инциденце пада на каснију старост: око 20 и након 45 година.

Симптоми лимфогрануломатозе, први знаци

Симптоми лимфогрануломатозе

Први знак почетка Ходгкин-ове болести је повећање у лимфним чворовима (за к-зрака торакса лимфни чворови заузимају 0,3 ширине) са типичним сценарију:

  • Лоцализатион - врат и субцлавиан (70-75% случајева), а аксиларни формирање лимфа у медијастинума (15-20%), ингвиналне и абдомена (10%);
  • Величине - од ораха до пилећег јајета;
  • Бела и еластична.

Медијастинална Ходгкин-ова болест доводи до компресије респираторног система (бронхија, плућа), што изазива кашаљ и кратак дах, поготово у лежећем положају. Ходгкин-ов дисеасед лимфни чворови абдоминалну дупљу често изазива компресију кичмена нерва и неуролошких симптома (бол радикулопатицхеские) из симптома дигестивног тракта.

Важно! Појављени лимфогрануломатозни лимфни чворови не смањују величину од узимања антибиотика. Међутим, спонтано смањење и поновно повећање често се евидентирају.

Укупна слика болести је допуњена:

  • стална слабост без очигледног разлога, недостатак апетита;
  • свраб коже;
  • асцитес;
  • бол у костима.

Симптоми лимфогрануломатозе, често индикативни за заједничку онкологију и неповољну прогнозу, укључују:

  • Периодично повећање температуре изнад 38 ° Ц;
  • Залијевање зноја током сна;
  • Губитак више од 10% тежине за шест месеци (са нормалном исхраном, без исхране).

У зависности од локације лимфних чворова и ширити онкопротсесса може резултирати (у раним фазама прилично ретко) јетра, слезина (спленомегалијом), пулмонарна, спинални нерви торакалне и лумбалне кичме, барем - бубреге и коштану срж.

Истовремено због оштећеног функционалности имуних ћелија код болесника са Ходгкин болест често дијагностикују Схинглес (херпес инфекције коже), рекурентна Кандидијаза, нон-инфективни менингитис, упала плућа и токсоплазмоза Протозоан.

Са значајном леукопенијом и повећаном имунодефицијенцијом, често се дијагностикује честа бактеријска инфекција.

Хистолошки типови и стадијуми лимфогрануломатозе

У контексту формирања гигантских специфичних ћелија Березовски-Стернберг формирао је велики број Т-лимфоцита малих димензија. Још једна веза имуног система - Б-лимфоцита - може се променити и према квантитативном повећању и смањењу.

Хистолошки тип Ходгкиновог лимфома одређује степен онкогености и омогућава нам да претпоставимо стадијум болести:

  1. Лимпхогистиоцитиц типе - мали, зрели Т-лимфоцити и специфичне ћелије. Често се дијагностикује у младости, има ниску онкогеност и најповољнији исход.
  2. Нодуларна склероза - скоро половина свих случајева Ходгкинове болести, налази се код младих жена. Карактеристична микроскопска карактеристика је присуство специфичних ћелија и велике величине с измењеним језгром лакунарних ћелија. Лимено ткиво је брушено влакнима. Прогноза је добра.
  3. Тип мешаних ћелија - у лимфогрануломатском ткиву налазе се РБС ћелије, лимфоцити, еозинофили, фибробасти и плазма ћелије. Овај тип одговара клиничкој фази И-ИИИ, чешће је утврђен код деце и старијих пацијената. Висок ризик генерализације онцопроцесс.
  4. Трошење лимфоида је најређа хистолошка варијанта, одговара клиници ИВ фазе. У биопсији лимфног чвора откривен је слојевити распоред специфичних ћелија и фиброзних инцлусионс.

Хистолошке карактеристике онколошке лезије откривају се када се узима биопсија увећаних лимфних чворова.

У погледу преваленције онколошког процеса, лифогрануломатоза се дели на 4 фазе:

  • Фаза 1 - укључивање лимфних чворова у једну област;
  • 2 стадијума - онкологија је погодила две или више група лимфних чворова у грудном или абдоминалној шупљини уз укључивање оближњег органа (ИИ Е);
  • Фаза 3 - онкологија лимфних чворова у грудима (ИИИ 1), иу абдоминалној (ИИИ 2) шупљини са могућим укључивањем слезине (ИИИС);
  • Фаза 4 - дифузне лезије јетре, црева, коштане сржи и других органа.

Скраћеница "А" означава асимптоматски ток лимфогрануломатозе, знак "Б" означава присуство неповољних знакова (губитак тежине, прекомерно знојење, хипертермија).

Лимпхогрануломатосис код деце, карактеристике

Ходгкинов лимфом код деце испод 3 године дијагностикује се у изузетним случајевима. У доби од 4-6 година, болест се чешће јавља код дечака, али у адолесценцији сексуални идентитет губи свој значај.

Типични дечији симптоми лимфогрануломатозе: повећани цервикални лимфни чворови у одсуству запаљеног процеса у грлу.

Често болесно дијете има субфебрилну грозницу (до 37,5 ° Ц) која се развија 1-2 седмице и слабост, али опште стање бебе је прилично задовољавајуће.

Болест се може развити брзо (фаза ИВ се јавља за неколико месеци) или полако напредује већ неколико година.

Лечење лимфогрануломатозе - лекови и технике

Терапијска тактика лимфогрануломатозе заснива се на тежини симптома болести, њеној сцени и параметрима теста крви (анемија, лимфоцитопенија, тромобоцитопенија).

Индикација за радио или хемотерапију је откривање специфичних ћелија у биопсији лимфних чворова и присуство ЦД15 антигена (изузетак је тип лимфохистиоцита) и ЦД30.

Комплетан пакет лечења за Ходгкинов лимфом обухвата:

1) терапија зрачењем - Низак дозни зрачење угрожених лимфних чворова у стадијуму И-ИИИ болести. Експанзија зона јонизујућег ефекта је неупотребљива због недостатка појачања ефекта.

Израчунавање оптималне дозе моћи зрачења такође узрокује минимални ризик од развоја нежељених последица (леукемија, токсична оштећења органа итд.).

2) Хемотерапија - дуго (најмање шест месеци) уношење малих доза цитостатике. Прекомерна доза је препоручљива у одсуству куративног резултата.

Цитостатички третман се комбинује са радиотерапијом мале дозе и примена кортикостероида (Преднизолон), у И и ИИА стадијумима не може се прописати. На ИВ фази, хемотерапија је приоритетна метода лечења.

3) Симптоматски третман - инфузија еритроцита, тромбоцитне масе, лечење болести које проистичу из позадине прогресивне имунодефицијенције.

4) трансплантација коштане сржи - савремени метод лечења онкологије са имплантацијом матичних ћелија значајно повећава шансе за опоравак чак иу касним стадијумима лимфогрануломатозе. Једини недостатак методе је сувише висок трошак.

5) Биотерапија - Иновативна технологија која користи специјална моноклонска антитела, уништава онкоцеле, као што је хемотерапија, али не оштећује здраво ткиво тела.

Прогноза

Обично правилно формулисани курс радиотерапије, који се по потреби допуњава цитостатским третманом, даје стабилну ремисију. Позитивна прогноза за лимфогрануломатозу је потврђена у 95% случајева у И-ИИ фази, у 70% у фази ИИИ-ИВ.

Озбиљнији третман је потребан за пацијенте који имају следеће абнормалности у тесту крви:

  • леукоцитоза више од 15к10⁹ / л;
  • лимфоцитопенија мања од 600;
  • критично смањење нивоа хемоглобина и албумин.

У ријетким случајевима (најчешће код старијих пацијената) болест напредује упркос лечењу, или се рецидива лимфома јавља у наредних годину дана.

Такве ситуације указују на изузетно агресиван курс онкопатологије и минимизирају шансе за опоравак.

Лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатоза је патолошка грануломатозна туморска лезија лимфног система, који се такође назива Ходгкиновим лимфомом. Лимпхогрануломатосис је први пут описао 1832. године од стране доктора Тхомаса Ходгкина, који је објаснио неколико тренутака тока болести. У почетку, обично повећавају лимфне чворове и слезиницу, тада постоји грозница и кахексија, а потом пацијенти доводе до смрти. А већ 1875. године Кутарев је спровео први хистолошки преглед лимфног чвора, који је уклоњен током живота пацијента.

1890. руски научник Березовски описао је хистолошку слику лимфогрануломатозе. Дијагностикована су патогномонска џиновска ћелија, карактеристична за ову болест. Бечки Патолог већ 1897-1898 годинама је описао полиморфонуклеарних ћелија гранулома, који има огромне мултинуцлеатед ћелија, која је касније постала позната као Березовски-Реед-Стернберг ћелија.

Потреба за проучавањем лимфогрануломатозе објашњава пораз пацијената, почев од младости (углавном од 15 до 40 година). Такође, ову болест карактерише влажност његовог тока. Прва је у двадесетој години, а друга - после 60 година.

Лимфогрануломатоза се налази на десетом месту међу онколошким патологијама, у којима највећи проценат лезија пада на мушкарце, а не на жене.

Узроци лимфогрануломатозе

До недавно је лимфогрануломатоза сматрана болестом заразног порекла. Веровало се да његов патоген може бити штап за туберкулозу. Мање често је ова улога била прописана стрептококусом, Есцхерицхиа цоли, бледом спирохаетом и бактеријом дифтерије. Постојали су и сугестије о вирусној етиологији лимфогрануломатозе, али то није потврђено.

У овом тренутку је закључио да тумор (гематосаркоми и леукемије) сматрају одређене поремећаје хематопоетског система и малигних ћелија Березовског - Стернберг ћелије узрок Ходгкин болест.

Такође, одређени фактори живота који могу допринети појави болести нису у потпуности разјашњени. То укључује начин живота, лоше навике, навике у исхрани и професионалне опасности. Неколико студија дају податке о могућем ризику за Ходгкин болест код особа које су биле оболелих од инфективних мононуклеоза или кожних болести, ради на шивење или дрвну индустрију, у пољопривреди, као и хемичари и лекари.

Пријављени су случајеви лимфогрануломатозе међу неколико чланова у једној породици или у једној групи. Ово указује на то да постоји улога слабе вирулентне инфекције вирусне етиологије и генетске предиспозиције организма, међутим, за сада још нема дефинитивних доказа. Стога, још увек нису пронађени дефинисани и прецизни узроци настанка лимфогрануломатозе.

Симптоми лимфогрануломатозе

Клиничку слику лимфогрануломатозе карактеришу два типа: природна и хронична.

Током природном току Ходгкин-ове болести јавља интерлеавинг процесе погоршање и ремисије, али понекад болест постане брз, акутни почетак високе температуре уп, хеави знојење и пролиферацију тумора у различитим унутрашњим органима. Без медицинске заштите такви пацијенти могу умријети у року од неколико седмица од почетка патолошког процеса или у наредним мјесецима.

Али, у основи у 90%, лимфогрануломатоза је хронична, са периодичним погоршањем, због чега патолошки процес пролази до нових лимфних чворова, ткива и органа.

На курс лимфогрануломатозе негативно утиче неколико фактора, као што су сунчево зрачење, трудноћа и физиотерапија.

За клиничке симптоме болести, карактеристични су локални и општи симптоми. Током дијагнозе патологије, опште манифестације могу бити од велике важности. Међу њима постоји повећање разних група лимфних чворова и појављивање патолошких лезија у ткивима и унутрашњим органима. Пре свега, погођени су периферни лимфни чворови, који се карактеришу повећањем величине без посебних разлога, или се може поклопити са катаралним болестима. Такви лимфни чворови на палпацији имају неједнаке округле или овалне облике са еластичном конзистенцијом. По правилу, они нису повезани једни са другима и са сусједним ткивима, мобилним и безболним. Кожа нема промена и лако се може сакупљати у гребену, фистуле се не појављују.

У 80% лимфогрануломатозе утиче на лимфне чворове лоциране на врату. Његова обим се повећава, контуре стичу неправилности, а понекад и испупчења лимфних чворова видно су видљиве ако су погођене у множини. У време докторске посете, скоро 25% пацијената је истовремено отпорно на цервикалне лимфне чворове и значајно увећане супрацлавикуларне.

Аксиларни и ингвинални лимфни чворови врло ретко се дијагнозе у примарној лимфогрануломатози. Много чешће је истовремено оштећење ових лимфних чворова са цервикалним лимфним чворовима или медијима. Понекад болест може започети запаљењем затипиталних, субмандибуларних и паротидних лимфних чворова.

У 20% болесника са Ходгкин болешћу утиче на лимфне чворове медијастинума. Дијагноза овог периода болести је могућа уз случајни радиографски преглед плућа. Али клиничка слика не показује никакве симптоме, али када се лимфни чворови повећан за велике величине, пацијенти се жале на недостатак даха, кијавица, бол у грудима и кашаљ дужи временски период.

У перкусијама није могуће дефинисати мале величине лимфних чворова. Али увећани конгломерати тупи удараљки, а дисање слаби у великим и малим пределима груди. У каснијим стадијумима болести, након компресије лимфних чворова у грудном каналу или када се дода друга инфекција, формира се плеурисија. Понекад пацијенти развијају медијстинални синдром типа компресије или ателецтасис плућа.

У ретким случајевима могуће је сусретати ретроперитонеалне лимфне чворове или илиак у примарном облику лимфогрануломатозе. Таква лезија се јавља без икаквих видљивих клиничких симптома. Само код вишеструких лезија постоје болови трајне или рецидивне природе у лумбалној регији, абдомену, доњим удовима; надимање и узнемирење столице.

Са значајним порастом лимфних чворова у илиак региону, дошло је до повреде одлива лимфе од екстремитета, што је посљедица отицања дисталних дијелова стопала и доњег ногу.

Лимфогрануломатоза утиче на унутрашње органе. Друго место након лимфних чворова у лезији заузима слезина. Међутим, ово се не појављује у клиничким симптомима. Са палпацијом, слезина је скоро нормална и не достиже велику величину, тако да је тешко осећати и то може учинити само са вишеструким и великим лезијама органа.

Много је уобичајена лимфогрануломатоза других органа са примарним манифестацијама болести. У суштини, овај патолошки процес пролази у комбинацији са поразом лимфонодуса и приказан је у облику болова и симптома повезаних са повредама функција ових органа.

Када лимфогрануломатоза утиче на кости, пацијенти се жале на бол различитог интензитета и отока од погођеног огњишта.

Понекад се болест шири на кожу. У овом случају, постоје мале заобљене инфилтрата и чиреви, стицање тамну црвену боју, или промена у виду осипа, уртикарија, екцем повезан са имуним пацијентима.

Скоро 50% пацијената има симптоме интоксикације, што повећава телесну температуру, ноћно знојење, пруритус коже и оштар пад телесне тежине. Многи пацијенти се жале на стање опште слабости, болова у зглобовима, мишићима и костима, као и главобољу.

Постоје три главна клиничка симптома која погоршава предвиђање лимфогрануломатозе. Прво, губитак телесне тежине без извесних разлога за пола године до десет процената. Друго, ово је плодно ноћно знојење. И треће, необјашњиво повећање телесне температуре изнад 39 ° Ц током три дана.

Појава генерализоване сврбе коже се такође односи на симптоме интоксикације.

Лимфогрануломатоза утиче на коштану срж без специфичних особина и дијагностикује се код 5%, ау аутопсији у 30% случајева.

Фазе лимфогрануломатозе

Лимфогрануломатоза обично утиче на лимфне чворове, а много чешће се патолошки процес протеже до слезине, јетре, плућа и других органа. Због тога се манифестације лимфогрануломатозе класификују као лимфне и екстралимфатичне.

Када је "лимфа" утиче на лимфни чворови, слезина, тимус, лимфоидно ждрела прстен црево и Пеиер је закрпе. Све друге лезије су екстралимфатске манифестације болести.

Данас је најразширенија класификација лимфогрануломатозе, коју је 1966. године предложио Лукасем. Одликује се четири хистолошка типа лимфогрануломатозе: лимфохистиоцитички, нодуларно-склеротични, мјешовито-ћелијски и ретикуларни.

Верује се да се лимфогрануломатоза развија нецентрично. Првенствено победи једног огољеног сегмента лимфног ткива у лимфном чвору, а затим су ћелије рака шире путем лимфног система на нове домове, а постоје упадљиве нових лимфни чворови. Према томе, овај се разликује од Ходгкин-ове болести и других патолошких формација, што може утицати на лимфоидно ткиво у удаљеним деловима главног фокуса малигнитета. У то време, то је тешко да се развије у подели у фази Ходгкин болест, која је коначно усвојен од стране међународној класификацији 1971. године. Она разматра четири фазе болести.

У првом или локалном стадијуму лимфогрануломатозе утиче једна зона лимфних чворова или једно екстралимско ткиво, а можда и орган.

У другој или регионалној фази лимфогрануломатозе, две зони лимфних чворова су погођене, а понекад и више, локализоване са једне стране дијафрагме. Али различите зоне лимфних чворова могу бити укључене у патолошки процес истовремено са лезијама једног екстралимфатичног ткива, органа који се налазе на истој страни дијафрагме.

У трећој или генерализованој фази лимфогрануломатозе, зона лимфних чворова у сингуларном или множини на обе стране дијафрагме је погођена. Овај процес може укључивати погођену слезину, једно екстралимско ткиво или орган.

У четвртој или дисеминираној фази лимфогрануломатозе, једно или више екстралимфатских ткива или органа су дифузно погођене истовременим лезијама или без њега, лимфним чворовима.

Поред тога, са симптомима ињекције присутних код пацијената, индекс се додаје на сцену - "Б" и у одсуству "А". Такође је познато да се прогноза лимфогрануломатозе погоршава када се ови симптоми укључе у фазе патолошког процеса.

Лимпхогрануломатосис код деце

Ова малигна патологија се налази код деце у омјеру од 1: 100,000. И то је много мање него код одраслих. Лимпхогрануломатосис такође не утиче на дјецу до прве године живота. Главни врх болести је у предшколском добу. Осим тога, до десет година, ова дијагностичка група код дјечака у инциденцији превладава над дјевојчицама. И већ са 15-16 година паритет између полова је изравнан.

Дјечија лимфогрануломатоза карактерише малигне промене лимфоидног ткива и ширење лимфогранула у лимфне чворове и соматске органе. По правилу, лимфогрануломатоза пролази из једне погоене области у другу.

Дјеца су углавном дијагностикована цервикалном лимфаденопатијом, која се карактерише разним запаљенским процесима у носном и фарингеалу. Ове лезије су, по правилу, повезане са лезијама горњег и субмаксиларног лимфног чвора. И овде већ код пораза супрацлавикуларних и низхнеисхеиних постоји сумња поводом лимфогрануломатозе. Понекад (у 20% случајева) аксиларни лимфни чворови су укључени у патолошки процес, а за мање од 5% - ингвиналну.

Ако су погођене у великом броју медијастиналних лимфних чворова, погођеним ткива и плућа и плеуре и перикарда, и груди могућег развоја синдрома компресије. У овом тренутку, лице детета је силовит са знацима цијанозом, кашаљ развија муче природу и кратак дах, са мало физичког напора и тахикардија.

Са ретким лезијама суб-дијафрагматичних лимфних чворова, дјеца не праве посебне жалбе. Затим се патолошки процес придружи слезини, ау ретким случајевима - јетри. Дете има високу телесну температуру, слабост, ноћно знојење, смањује апетит, стално постаје поспан и апатичан. У анализи крви могуће је повећање ЕСР. У четвртој фази (дисеминована) лимфогрануломатоза, одређује се смањење еритроцита и тромбоцита у крви. Стога, са овим манифестацијама, биопсија је обавезна.

И даље означавају одређене знаке активности патолошког процеса. То укључује: повишене нивое хаптоглобина, присуство повећаних количина церулоплазмина, фибриногена и лактат дехидрогеназе.

Код лезија са лимфогрануломатозом интраторакалних лимфних чворова, дете развија кашаљ који почиње кашаљом и мења се у крвне судове. Дијете се стално жалио на болове у грудима или у срцу, што је још горе од сљедећег напада кашља.

Код деце са лимфогрануломатозом постоји лезија пара-аортних лимфних чворова, које се налазе поред судова, у пределу капија јетре, бубрега и слезине. Са лезијама ретроперитонеалних лимфних чворова у комбинацији са слезином, дјеца се жале на појаву периодичног бола у абдомену различитог интензитета.

Лимпхогрануломатосис практично мења сва ткива и органе у телу болесне деце. Екстранодалним лезијама су плућно ткиво, кости, плеура и јетра. Мање ређе, лимфогрануломатоза мења коштану срж.

Да би се дијагностиковала ова малигна лезија код деце, у САД 1971. године, узете су одређене врсте испитивања које су неопходне за правилно одређивање стања лимфогрануломатозе и избор његовог третмана. Пре свега, када се прикупи анамнеза детета, посебна пажња се фокусира на све симптоме. Затим, ако је потребно, урадите биопсију и испитајте погођена подручја. Након тога, лабораторијски тестови требају одредити биохемијске параметре. Обавезна студија је радиографија органа у грудима у различитим пројекцијама, директним и бочним, као и компјутерска томографија. У оним случајевима када постоје сумње о патолошким променама у коштаној сржи, прописује се трепанобиопсија, а за оштећења костију, бубрега и јетре врши се скенирање.

Лечење лимфогрануломатозом

Главне методе лечења патолошког процеса у лимфном систему су лековита метода, радиотерапија и њихова комбинација.

Међутим, у протеклих неколико деценија, један од начина лечења лимфогрануломатозе је хируршка ексцизија угрожених лимфних чворова. Али већ у деветнаестом веку откривено је да хируршке интервенције доводе до ширења патолошког процеса. Због тога је лечење лимфогрануломатозе ограничено на ресторативна средства.

Прво зрачење лимфних чворова обављено је 1901. године код два пацијента са лимфогрануломатозом. А 1906. године овај начин лечења појавио се у Русији. Али тек 1940-их, хемотерапија је додата радиотерапији. Први хемотерапеутски лек био је Мустарген, који је део групе хлороетиламиноза. Од 1947. Ларионов користи свој аналогни - ембиген. Међутим, до шездесетих година прошлог века, нередовно примењивани лекови хемотерапије за лечење лимфогрануломатозе. Ово је, по правилу, изгледало палијативно и имало истраживачки карактер. У срцу лијечења болести остало је зрачење, али од почетка 1960. године предложен је најновији ток лијечења - МОРП.

За радикалну терапију зрачења као независну терапију, укупна доза за погодене лезије је 40 Ги током четири или шест недеља, а за превентивне зоне - 30-50 Ги током три или четири недеље. Овај метод лечења је прописан пацијентима у И-ИИ патолошким стадијумима лимфогрануломатозе са повољном прогнозом.

Програми комбиноване терапије постали су уобичајени у последње време. Пацијенти који су дијагностикован повољан прогнозу Ходгкин-ове болести, терапија за одређени програм: два курса хемотерапије за сваку шему прве линије, зрачења на угроженом подручју у дози од 36 Ги, два циклуса терапије на изабраној шему, која се примени раније зрачењем.

Комбинована терапија односи се на метод који разматра избор пацијената И, ИИ (И Е-ИИ Е) стадијума лимфогрануломатозе са неповољном прогнозом. Терапија у овом случају почиње полихемотерапијом. По обиму, такав третман је увијек много више него са повољном прогнозом. Овде, програм се примењује у три смера поликемотерапије из било које схеме везане за прву линију, радиотерапију погођених подручја (36 Ги) и три консолидациона курса хемотерапије.

За лечење трећег корака (а), Ходгкин-ова болест је углавном сведена цхеморадиатион комбиновану терапију. Такви пацијенти са повољном прогнозом прописују четири циклуса полицхемотхерапи прве линије, затим снопом на погођеним подручјима (30-40 Ги). Али за пацијенте са лошом прогнозом - 6-8 хемотерапије курсева прве водове 30 Ги зрачења (у апсолутном ремисије) и 40 Ги (са преосталим процесима тумора). Пацијенти треће (Б) - четвртог стадијума са генерализацијом процеса примењују цикличну хемотерапију.

Шеме прве линије су: МОПП, МВПП, ЦВПП, ЦОПП, ЛВПП, АБВД.

МОПП схема обухвата администрацију интравенских лијекова као што су Ембихина и Онковина; Унутар - Процарбазин и Преднизолон са прекидима за две недеље.

МВПП схема, слична МОРП-у, само Онковин је замењена Винбластином уз паузу између циклуса за четири недеље.

ЦВПП схема: Орално администрирана Процарбазин и Преднизолон две недеље; у првом и осмом дану интравенозно: Винбластин и циклофосфамид са прекидима за две недеље.

ЦОРП шема, идентична ЦВПП-у, само Винбластин се замењује Винцристином, па се разбије између курсева за две недеље.

ЛВПП схема слична ЦВПП, али замењује циклофосфан са хлорбутином од првог до четрнаестог дана за гутање и паузу између циклуса од три до четири недеље.

АБВД цирцуит обухвата интравенски првог и четрнаестог дана таквих препарата: ДТИК 375 мг / м2, блеомицин 10 мг / м2, винбластин 6 мг / м2, а за адриамицин 25мг / м2 са циклусима између прекида у две недеље.

Када се циклична хемиотерапија користи за пацијенте у било којој фази лимфогрануломатозе, лечење се изводи све док се ремиссион не постигне у потпуности. Онда морате направити још два контролна курса. Апсолутно лечење код пацијената са генерализованим стадијумима лимфогрануломатозе, пре четвртог поликемотерапије не може се постићи. Због тога је неопходно провести минимални ток читавог програма у шест циклуса.

За лечење касних рецидива патолошких процеса који су се десили након две године потпуног опоравка, исте методе се користе у третману као и код прве дијагнозе болести.

Рани повраћаји (до две године) који нису постигли потпуну ремисију изазивају велике тешкоће у лечењу. Пацијенти прве и друге фазе лимфогрануломатозе са повољном прогнозом маргиналних релапса, који су се јавили пет месеци након зрачења, пролазе радиотерапију у дози од 40 Ги. Сви остали пацијенти се мењају хемотерапијом.

У третману раних облика генерализованог поновити након цхеморадиотхерапи за основно-резистентних пацијената и пацијената са повратном континуиране именованог друга линија споја или хемотерапије високим дозама (Трећи ред шема).

Шеме друге линије су:

Б-пећина, која укључује такве лекове који се примењују интравенозно првог дана - ИТ винбластин 6 мг / м2 и доксорубицин 60 мг / м2, и блеомицин такође интравенски 5 мг / м2 у првом двадесет осме и тридесетпетог дане и Ломустин на 100 мг / м2 орално. Курс се понавља на четрдесет други дан.

ЦЕП: интравенозно капање се примењује од првог до петог дана етопозида на 100 мг / м2; изнутра - првог дана ЦЦНУ на 80 мг / м2 и преднизолона на 60 мг / м2 од првог до петог дана. Са понављањем курса 28. дана.

Рес: сви лекови узимају орално - Првог дана ЦЦНУ 100 мг / м2 етопозид, 200 мг / м2 од прва три дана Леикерон 20 мг / м2 првог до петог и преднизолон 40 мг / м2 од првог до седмог дана. Пауза - три недеље.

АБВД: препоручује лек само интравенозно. Ово је 1. и 14. дан блеомицина на 10 мг / м2 и доксорубицина на 25 мг / м2; од првог до петог дана - имидазол-карбоксамид 175 мг / м2. Пауза - четири, шест недеља.

МОПП / АБВ: интравенозно примењен 1. дан - Онковин и Мустарген, а 8. дана - Винбластин, Адриамицин и Блеомицин; Унутрашњост - Натулан и Преднизолон. Са паузом између циклуса за три недеље.

Хигх-досе хемотерапији - она ​​БЕАМ спој укључујући интравенске примене лека као што су кармустин, етопозид Цитосар, мелфалан на шести дан и трансплантација матичних ћелија на седми дан.

Пацијенти са Ходгкин болест треће фазе додељен симптоме Спленектомија када се експресују спленомегалију и лоша хематопоезе, која спречава цитостатичког лечење после цхеморадиотхерапи неефикасности.

Након одабраног и спроведеног лечења, стање пацијента се подвргава одређеној процени. Постоје неки критерији за процену резултата лијечења болесника са лимфогрануломатозом. Спроведен је физичким прегледом, рентгеном и ултрасонографијом након трећег и шестог курса терапије.

Главни критеријуми укључују потпуну и делимичну ремисију, стабилизацију или прогресију. Уз комплетну ремисију, сви клинички симптоми лимфогрануломатозе потпуно нестају, укључујући лабораторијске индикације туморског процеса са периодом од четири недеље. Делимична ремисија карактерише смањење патолошке неоплазме за скоро 50%. Стабилизација указује на смањење тумора и за пола, у одсуству и појаву нових малигних повреда за 25%. Са прогресијом појављују се нови жаришта лезија и повећавају се тумори у величини.

Прогноза лимфогрануломатозе

Укупан опстанак пацијената са локализованим обликом лимфогрануломатозе са супер-дијафрагматичном локализацијом тумора и сложеним третманом од пет година и без опоравка је 90%. За трећу фазу болести типа А, 80% стопе преживљавања, за исту фазу типа Б - 60%, а за четврту фазу - око 45%.

О Нама

Радиацијска терапија се сматра локалним третманом, па се, по правилу, појављују нежељени ефекти зрачења у подручју излагања зрачењу. Ранија оштећења од зрачења могу почети да се развијају након неколико дана или чак недеља од почетка терапије, трају 1-3 недеље након завршетка.