Лимфогрануломатоза

22. децембар 2011

Лимфогрануломатоза (друга имена болести - Ходгкинов лимфом, Хоџкинова болест) је онколошка патологија лимфног система. Одликује га присуство лимфоидног ткива ћелије Березовски-Стернберг-Реед, што експерти откривају током микроскопског прегледа. Ове ћелије су именоване након оних научника који су активно учествовали у откривању и даљем истраживању ових ћелија. Врло често се јавља лимфогрануломатоза код деце која су у касном адолесцентном периоду, а највећа инциденца ове болести примећена је за 20 и 50 година. Прву лимфогрануломатозу описао је доктор Тхомас Ходгкин из Велике Британије, што се догодило 1832. године. Према статистикама, лимфогрануломатоза је три пута чешћа међу члановима породице, где су се случајеви ове болести већ манифестовали. Узроци настанка лимфогрануломатозе до данас нису у потпуности разјашњени. Стога постоји мишљење да је повезана лимфогрануломатоза Епстеин-Барр вирус.

Симптоми лимфогрануломатозе

Као по правилу, први и најпризнатији симптоми лимфогрануломатозе су значајно повећање величине лимфни чворови на врат, у пазуха или у препона. Ако у случају заразних болести попут натечене лимфне чворове пратиће нежности када кламидија лимфни чворови су безболни, али без смањење величине чворова под терапијом антибиотицима, или у одсуству самог третмана. С обзиром на лимфне ткива који се налази у грудима, јер симптоми Ходгкин-ова болест су отежано дисање или кашљање, која се манифестује сталним притиском увећани лимфни чворови на плућа и брончи.

Поред тога, стручњаци идентификују друге симптоме лимфогрануломатозе. Дакле, врло често особа осећа снажну слабост, његова телесна температура може порасти, прекомерно знојење, пробавне проблеме, свраб коже. Пацијент ће спалити да почне да губи тежину оштро.

Уз лимфогрануломатозу, увећани лимфни чворови остају мобилни, не заварујте кожом. Понекад почињу да се брзо повећавају, након чега пада велике формације. У неким случајевима, болови у увећаним лимфним чворовима осећају се након узимања алкохолних пића.

Најчешће, лимфогрануломатоза је локализована у плућном ткиву. По правилу, пораз благе вањске манифестације, пацијент се уопће не примећује. Веома често се течност акумулира у плеуралним шупљинама. Плеурална повреда се јавља код оних пацијената који имају лимфне чворове са медијумстиналним лимфним чворовима јер се у плућном ткиву налазе жариште. Такав тумор може касније прерасти у а срце, трахеја.

Не мање ријетко је болест локализована у коштаном ткиву. У овом случају су захваћени пршљеници, касније грудна кошница, ребра, карлице кости.

По правилу, касна детекција оштећења јетре, јер се карактеристични знаци такве лезије код пацијента не манифестирају.

Понекад се утиче и на централни нервни систем, најчешће на кичмену мождину. Последица ове лезије су тешки неуролошки поремећаји.

Дијагноза лимфогрануломатозе

Ако пацијент има сумње у лимфогрануломатозу, потребно је извршити одређене студије за исправну дијагнозу. Пре свега, специјалиста спроводи детаљно испитивање пацијента који се жалио. У присуству симптома или искључивање сумње лимфогрануломатозе, генерално биохемијски крвни тестови. Приликом одређивања присуства лезија у лимфном чвору врши се биопсија, након чега следи студија морфолошких и имунолошких промена.

Најтачнија студија, која потврђује дијагнозу лимфогрануломатозе, је микроскопска студија узорка туморског лимфоидног ткива који је добијен током биопсија. У процесу спровођења морфолошке студије под микроскопом, можете јасно одредити да ли постоје туморске ћелије у лимфном чвору, као и специфичне Березовски-Стернберг-Реед ћелије. Имунолошко-хемијски испит се врши за дефинитивну потврду дијагнозе.

Да би се дијагностиковала болест, која само повећава лимфне чворове медијума, користи се дијагностичка дисекција шупљине шупљине.

Радиодиагноза се користи за прецизно одређивање стања лимфогрануломатозе. Дакле, током радиографије, компјутеризоване томографије, МРИ, могуће је утврдити присуство тумора на местима која доктор не може испитати током спољног прегледа.

Облици и стадијуми лимфогрануломатозе

Специјалисти разликују пет типова лимфогрануломатозе. Утврдити коју врсту болести има пацијент, могуће је само у процесу проучавања ткива лимфног чвора узетог са биопсијом.

Дакле, најчешћи облик лимфогрануломатозе данас се сматра опционалним нодуларна склероза. Такође, пацијентима се дијагностикује варијантом мјешовите ћелије болести, варијанта са смањењем лимфоидног система (то је најчешће), варијанта са великим бројем лимфоцити, као и нодуларну варијанту болести са доминацијом лимфоцита

У зависности од тога колико је распрострањена болест, разликују се четири фазе. У првој фази, тумор се налази у лимфним чворовима једног региона или се налази у једном органу изван лимфних чворова. У другој фази, лимфни чворови су погођени у два или више региона са једне стране дијафрагме или органа и лимфних чворова на једној страни дијафрагме.

У трећој фази, лимфни чворови су већ погођени на обе стране дијафрагме, а такође могу бити примећене и лезије слезине. У четвртој фази болести, осим лимфних чворова, јетре, црева, бубрега, коштане сржи, као и других органа у којима се примећују дифузне лезије, такође су погођени.

Лечење лимфогрануломатозе

Терапија ове болести усмерена је на потпуну излечење лимфогрануломатозе, без обзира на то која је фаза болести дијагностикована код пацијента. У првој и другој фази вероватноћа потпуног лечења болести је веома висока. У трећој и четвртој фази лимфогрануломатозе постоји и велика вероватноћа успешног лечења болести. У лечењу лимфогрануломатозе, радиотерапија се понекад користи у комбинацији са хемотерапија.

Ако постоји неповољан ток лимфогрануломатозе, примјењује се прилично висок ефекат кориштења високих доза хемотерапије с аутологном трансплантацијом коштане сржи.

У зависности од степена болести и присуства других повезаних болести, утврђује се оптимална шема лечења лимфогрануломатозе. Да би се спречило појављивање рецидива ове болести у будућности, време је да прође специјалистичка терапија подршке терапији, а не дозволити физичку преоптерећеност. Такође, са лимфогрануломатозом, физио-електро- и термалне процедуре су контра-индикативне, радови у којима делује појачано зрачење, високофреквентне струје, соли тешких метала.

Лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатоза - малигна хиперплазија лимфоидног ткива, карактеристична карактеристика је формирање гранулома са Березовски-Стернберг ћелијама. Да би се повећала Ходгкин конкретно различите групе лимфних чворова (мандибулар често супрацлавицулар, медијастинални), увећану слезину, лов-повишену температуру, слабост, губитак тежине. Да би се проверила дијагноза, извршена је биопсија лимфних чворова, дијагностичке операције (торакоскопија, лапароскопија), рентгенски снимак грудног коша, ултразвук, ЦТ, биопсија коштане сржи. За терапеутске сврхе, са лимфогрануломатозом, поликемотерапијом, зрачењем заражених лимфних чворова, извршена је спленектомија.

Лимфогрануломатоза

Ходгкин-ова болест (ЛГМ) - лимфопролиферативни болест настави са формирањем специфичних гранулома полиморфонуклеарних ћелија у погођеним органима (лимфни чворови, слезина, итд). У име аутора који је први описао симптоме болести и замолио да га идентификује као независна облика Ходгкин-ове болести се такође назива Ходгкин болест, или Ходгкин лимфом. Просечна инциденца лимфогрануломатозе је 2,2 случаја на 100 хиљада популације. Међу случајевима доминирају млади од 20 до 30 година; други врх инциденце пада у доби преко 60 година. Код мушкараца, Ходгкинова болест се развија 1.5-2 пута чешће него код жена. У структури хемобластозе, лимфогрануломатоза је трећа по учесталости појаве после леукемије.

Узроци лимфогрануломатозе

Етиологија лимфогрануломатозе још није објашњена. До данас, вирус, наследна и имунолошка теорија генезе Хоџкинове болести се сматрају главним, али ниједна од њих се не може сматрати исцрпном и опћенито прихватљивом. У корист могућег виралног порекла лимфогрануломатоза је честа корелација са трансмисијом инфективне мононуклеозе и присуство антитела на вирус Епстеин-Барр. Пронађено је да најмање 20% Березовски-Стернберг ћелија садржи генетски материјал вируса Епстеин-Барр, који има имуносупресивна својства. Такође, етиолошки ефекат ретровируса, укључујући ХИВ, није искључен.

Улогу наследних фактора указује појављивање породичног облика лимфогрануломатозе и идентификација одређених генетичких маркера ове патологије. Према имунолошкој теорији, постоји могућност трансплаценталног преноса мајчиних лимфоцита у фетус, праћено развојем имунопатолошке реакције. Није искључен етиолошки значај мутагених фактора као што су токсичне супстанце, јонизујуће зрачење, лекови и остали у изазивању лимфогрануломатозе.

Очекује се да развој Ходгкин болест, могуће је у Т-ћелија имунолошког недостатка, што доказује и пад у свим деловима ћелијског имуног система, повреди односа Т-хелпер и Т-супресор. Основна морфолошка особина малигна пролиферација хламидијом (насупрот нон-Ходгкин лимфом и лимфног леукемије) присутно у лимфном ткиву џиновских мултинуцлеатед ћелија, познат као ћелије-Березовског Реед-Стернберг и њихове прелиминарне фазе - Ходгкин мононуклеарних ћелија. Осим тога, туморски супстрат садржи поликлоналне Т-лимфоците, хистиоците ткива, плазма ћелије и еозинофиле. Када Ходгкин тумор развије унитсентрицхески - један огњиште, често у врату, супрацлавицулар, медијастиналних лимфних чворова. Међутим, могућност каснијег метастаза доводи до карактеристичних промена у плућима, гастроинтестиналном тракту, бубрезима, коштане сржи.

Класификација лимфогрануломатозе

У хематологије разликовати изоловану (локални) форму Ходгкин-ове болести која утиче на једну групу лимфних чворова и уопштена - са малигну пролиферацију у слезине, јетре, желуца, плућа и кожу. На основу локализације издвојила периферни, медијастиналну, плућна, абдоминални, гастроинтестинални, кожа, кост, нервне облик Ходгкин-ове болести.

У зависности од брзине патолошког процеса Ходгкин може имати акутни за (неколико месеци од иницијалног до терминалном стадијуму) и хронични (продужено, вишегодишњих наизменичних циклуса егзацербација и ремисија).

На основу морфолошке студије тумора и квантитативног односа различитих ћелијских елемената, разликују се четири хистолошка облика лимфогрануломатозе:

  • лимфогистоцит или лимфоидна преваленца
  • нодуларно-склеротична или нодуларна склероза
  • мешана ћелија
  • лимфидна исцрпљеност

Клиничка класификација лимфогрануломатозе заснива се на критеријуму преваленције туморског процеса; у складу с тим, развој Хоџкинове болести пролази кроз 4 фазе:

И етапа (локална) - погађа се једна група лимфних чворова (И) или један екстралимфатски орган (ИЕ).

ИИ фаза (регионална) - две или више група лимфних чворова на једној страни дијафрагме (ИИ) или једног екстралимфатског органа и његових регионалних лимфних чворова (ИИЕ).

ИИИ степен (генерализован) - Погађани лимфни чворови налазе се на обе стране дијафрагме (ИИИ). Поред тога, један екстралимфатски орган (ИИИЕ), слезина (ИИИС) или они могу бити погођени заједно (ИИИЕ + ИИИС).

ИВ фаза (дисеминована) - лезија утиче на један или више екстралифатичких органа (плућа, плеура, коштана срж, јетре, бубрези, гастроинтестинални тракти итд.) уз истовремено оштећење лимфних чворова или без њега.

Које означавају присуство или одсуство заједничких симптома Ходгкин-ове болести за последњих 6 месеци (грознице, ноћно знојење, губитак тежине) до слици указује на стадијум болести, додају се слова А или Б, респективно.

Симптоми лимфогрануломатозе

Међу карактеристичним симптоматским комплексима лимфогрануломатоза спадају интоксикација, повећање лимфних чворова и појављивање екстранодалних жаришта. Често болест почиње са неспецифичним симптомима - периодична грозница са температурним врховима до 39 ° Ц, ноћно знојење, слабост, губитак тежине, свраб коже.

Често први "гласник" лимфогрануломатозе је повећање расположивих лимфних чворова палпације, које пацијенти откривају. Често су ово цервикални, супрацлавикуларни лимфни чворови; мање често - аксиларни, феморални, ингвинални. Периферни лимфни чворови су густи, безболни, покретни, не спајају се једни с другима, са кожом и околним ткивима; обично се простиру у облику ланца.

Код 15-20% пацијената, лимфогрануломатоза дебитује са повећањем лимфних чворова медијастина. Када су под утицајем медијстиналних лимфних чворова, први клинички знаци Ходгкинове болести су дисфагија, суха кашаљ, отежано удисање, ЕРВ синдром. Ако туморски процес утиче на ретроперитонеалне и месентеричне лимфне чворове, настају болови у трбуху, отицање доњих екстремитета.

Међу екстранодалним локализацијама са лимфогрануломатозом, најчешћи (у 25% случајева) је укључивање плућа. Лимфогрануломатоза плућа се одвија према врсти пнеумоније (понекад уз формирање каверна у плућном ткиву), а уз укључивање плеуре прати развој еквудативног плеурисија.

Када костни облик лимфогрануломатозе чешће захвата кичме, ребра, стернум, кости од карлице; много мање често - костима лобања и тубуларним костима. У овим случајевима примећују се вертебралгија и осалгија, може доћи до уништења тела кичме; Рендгенске промене обично се развијају након неколико месеци. Инфилтрација тумора костне сржи доводи до развоја анемије, леукемије и тромбоцитопеније.

Лимпхогрануломатосис гастроинтестинални тракт се јавља са инвазијом на мишићни слој црева, улцерације слузокоже, цревним крварењем. Постоје компликације у облику перфорације цревног зида и перитонитиса. Знаци оштећења јетре код Ходгкинове болести су хепатомегалија, повећана активност алкалне фосфатазе. Ако је кичмена мождина оштећена у року од неколико дана или недеља, може доћи до попречне парализе. У завршној фази лимфогрануломатозе генерализоване лезије могу утицати на кожу, очи, крајнике, штитне жлезде, млечне жлезде, срце, тестице, јајнике, материцу и друге органе.

Дијагноза лимфогрануломатозе

Повећање периферних лимфних чворова, јетре и слезине, заједно са клиничким симптомима (фебрилна грозница, знојење, губитак телесне тежине) увек изазива забринутост од рака. У случају Хоџкинове болести, инструменталне технике сликања играју помоћну улогу.

Веродостојна верификација, правилна поставка и адекватан избор поступка лијечења лимфогрануломатозе могу се само након обављања морфолошке дијагностике. У сврху узорковања дијагностичког материјала приказана је биопсија периферних лимфних чворова, дијагностичке торакоскопије, лапароскопије, лапаротомије са спленектомијом. Критеријум за потврђивање лимфогрануломатозе је откривање у биопсијском узорку огромних Березовски-Стернберг ћелија. Идентификација Ходгкинових ћелија омогућава само да претпостави одговарајућу дијагнозу, али не може служити као основа за постављање посебног третмана.

Лабораторија Дијагноза се тражи да истражи система Ходгкин комплетну крвну слику, хемије крви, за процену функције јетре (алкална фосфатаза трансаминаза). Ако се сумња на коштану срж на ангажман, врши се стернална пункција или трепанобиопсија. У различитим клиничким облицима, као и за одређивање потребног стаге Ходгкинове радиографију грудног коша и трбуха, ЦТ, ултразвук абдомена и ретроперитонеалне масти, ЦТ медијастинума, лимпхосцинтиграпхи, скелетне сцинтиграфије итд

Дијагностички План диференцијал захтева диференцијације Ходгкинове лимфаденитис и различите етиологије (туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикозе, бруцелозу, Инфективна мононуклеоза, грлобоља, грип, рубеола, сепса, АИДС). Осим тога, искључене су саркоидозе, не-Ходгкинови лимфоми, метастазе канцера.

Лечење лимфогрануломатозе

Савремени приступи лечењу лимфогрануломатозе засновани су на могућности потпуног лечења ове болести. У овом случају, лечење треба да буде фазно, свеобухватно и узимајући у обзир стадијум болести. Хоџкинова болест користи радиотерапију, цикличну поликемотерапију, комбинацију радиотерапије и хемотерапије.

Као независна метода, радиотерапија се користи за стадијум И-ИИА (лезије појединачних лимфних чворова или једног органа). У овим случајевима, зрачењу може претходити уклањање лимфних чворова и спленектомија. У Ходгкин изведено субтотална или потпуна зрачење лимфни чвор (цервикални, помоћни, субцлавиан и супра-, интраторакална мезентеме, ретроперитонеалног, препонске) узбудљиве групе угрожена, као и неизмењене лимфне чворове (последњи - као превентивна мера).

Пацијенти са фазе ИИБ и ИИИА је додељен комбинованој цхеморадиотхерапи, првом уводном хемотерапија са зрачењем само увећаних лимфних чворова (на минимални програма), онда - изложеност остатка лимфних чворова (на максималном програму) и пратеће хемотерапију у наредне 2-3 године.

Када распрострањен стадијум ИИИБ и ИВ Ходгкин за опроштење индукционог хемотерапије применом цикличне, а у кораку одржавања ремисије - циклусе терапија лековима радикал или зрачења. Полицхемотхерапи хламидијом врши специјално развијен у онколошким шеме (МОПП, ЦОПП, Сурреи, СВПП, Дорр ет ал.).

Резултати терапије могу бити:

  • потпуна ремисија (нестанак и одсуство субјективних и објективних знакова лимфогрануломатозе у року од 1 месеца)
  • парцијална ремисија (рељеф субјективних знакова и смањење величине лимфних чворова или екстранодалних жарића за више од 50% у року од 1 мјесец)
  • Клиничко побољшање (рељеф субјективних знакова и смањење величине лимфних чворова или екстранодалних жарића за мање од 50% у року од 1 мјесец)
  • одсуство динамике (очување или прогресија знакова лимфогрануломатозе).

Прогноза лимфогрануломатозе

За И и ИИ фазе лимфогрануломатозе, 5-годишњи преживљавање без болести након терапије је 90%; на ИИИА фази - 80%, код ИИИБ - 60%, а код ИВ - мање од 45%. Неповољни прогностички знаци су акутни развој лимфогрануломатозе; масивни конгломерати лимфних чворова пречника преко 5 цм; ширење сенке медијастина за више од 30% волумена грудног коша; симултани пораз 3 или више група лимфних чворова, слезина; хистолошка варијанта лимфеидног исцрпљивања итд.

Може доћи до рецидива лимфогрануломатозе ако је поремећај режима терапије одржавања изазван физичким стресом, трудноћом. Пацијенте са Ходгкиновом болестом треба посматрати код хематолога или онколога. Предклиничке фазе лимфогрануломатозе у одређеном броју случајева могу се открити током превентивне флуорографије.

Лимфогрануломатоза: узроци, симптоми и лечење, стадијуми болести

Малигни гранулом или лимфогрануломатоза (ЛГМ) је укључен у велику групу болести које утичу на људско лимфно ткиво. Карактерише се малигна лимфоидна хиперплазија, која узрокује формирање лимфогунулума у ​​унутрашњим органима и лимфним чворовима.

Шта је то?

У свом срцу, болест лимфогрануломатозе је примарни пораз имунолошког система малигним туморским процесом.

По први пут је болест описана почетком осамнаестог века (1832) од стране британског лекара Тхомаса Ходгкина. До недавно, пре почетка двадесетог века (2001), то се назвало Хоџкинова болест или лимфом. Болест погађа младе људе, средњих година (између 15-35 година) и прелази педесетогодишњу границу. Деца и жене ретко су болесни.

Специфичност малигног гранулома - специфичан морфолошки слика уз присуство великих дуал ћелија чвор (Березовског-Реед-Стернберг).

Спреад у телу способне за лимфома на различите начине - релатед ширење метастазира лимфу и крв, на местима са великим развојем капиларног (кости и плућног ткива, јетре). Дуал-цоре ћелије су јединствени - и могу да се креће у посуди и спољашњости руке, формирајући нове подружнице чворића у осетљивим областима према њима.

Узроци лимфогрануломатозе - развојне теорије

Постоји неколико теорија развоја ЛГМ-а. Кондиционер:

  1. Вирал натуре - готово четвртина дупли туморске ћелије детектоване компоненти генетичке Епстеин-Барр вирус, који имају способност да ограничи пролиферације (поделу) имунолошких лимфоидних ћелија.
  2. Генетска предиспозиција - у присуству анамнезе породичног облика лимфогранулома, или урођених или стечених имунодефицијенција (аутоимуних болести).
  3. Имунолошки разлог у коме је пренос кључних ћелија имуног система од мајке до фетуса.

Предиспозивни фактори који дају потицај развоју лимфогрануломатозе могу се послужити као:

  • Рендген и јонизујуће зрачење;
  • хемијске супстанце које улазе у тело приликом удисања и хране;
  • лекови који се користе за лечење зглобних патологија, неки антибиотици итд.
  • вирусне и заразне болести;
  • стрес изазван рођењем или абортусом;
  • хируршки третман.

Почетак туморског процеса карактерише формирање одвојених малих чворова у лимфном чвору. Постепено се шире, замењују нормално лимфоидно нодуларно ткиво, бришући га "на не". Почиње развој полиморфног ћелијског тумора (гранулома), који може имати различит целуларни састав. Са формираним подлогама:

  • лимфоцити и пролимфоцити;
  • мале лимфоидне вишеструке стражње ретикуларне ћелије;
  • гранулоцитни леукоцити (неутрофили и еозинофили);
  • плазмоцити или фиброзно везивно ткиво.

Фазе и облици ЛГМ

Фазе и облици малигног гранулома су одређени степеном преваленције процеса. Који се изражавају:

  • локални облик лезије - први степен. Инфекције лимфних чворова на једној страни средишње опструкције (дијафрагматична област) или у суседним зонама;
  • ограничена регионална - друга фаза. Погађају се неколико група чворова на једној страни дијафрагме;
  • распрострањена генерализована - трећа фаза са процесима нодалних лезија на обе стране отвореног опструираног зида;
  • десна форма је четврта фаза. Карактерише га пораз сваког органа, без утицаја на слезену и лимфне чворове.

Свака од фаза је подијељена на подгрупе.

  1. (А) - због одсуства интоксикације од токсичних производа туморског метаболизма.
  2. (Б) - присутна је интоксикација са производима распадања тумора.
  3. (Е) - метастазе формирања тумора од лимфног чвора до суседних органа и ткива.

Симптоми су изражени интоксикације - фебрилни температуру (38 ° Ц) како би се смањила краћи период ноћу знојење, необјашњивог губитка тежине (10% за шест месеци и више).

Симптоми лимфогрануломатозе, фотографије

Симптоми лимфогрануломатозе се манифестују у зависности од примарне локалне лезије, која се огледа у најразличитијој клиничкој слици.

1) До 70% случајева болести почиње поразом цервикалних чворова. Процес се развија углавном са десне стране. Погађани лимфни чворови повећавају величину (од грашка до величине великог јабука). Лако је приметити деформацију врата.

У раној фази лимфогрануломатоза, погођен чвор није болан, еластичан, добро покретан, кожа преко ње се не мења. Ово стање може трајати више од шест месеци. Развој ове болести подстиче ширење процеса на друге појединачне лимфне чворове или читаву њихову групу.

2) друго место у фреквенцији морбидитета заузима патолошки процес у чворовима медијума и ингвиналне зоне. Лимфогрануломатоза у медијумстиналним чворовима манифестује се акутним почетком:

  • са кашаљима;
  • болови у грудима и краткотрајни дах;
  • увећано знојење ноћу;
  • смањење крвног леукоцита и развој анемије;
  • брзи губитак тежине.

Са овом варијантом болести, прогноза живота је разочаравајућа и одређује се кратким интервалом. Развој процеса је компликован оштећењем лимфних чворова у целом телу.

Симптоми цхламидиа јављају у малим ерозивним појединачно или групно ентитета (унутар једне и по недеља). Температура расте, боли мишића и зглобова, мучнина и повраћање. Ерозија не прати бол и често нестају саме од себе, што је главни опасност почетна фаза лезије, одлаже благовремено покретање третмана.

Стога, за медицинску негу, пацијенти се окрећу када је болест ушла у другу фазу која укључује феморалне и илиак чворове. Слабост чворова праћена је температуром, они могу самостално отворити и изливати гнојни супстрат. Запажено је:

  • повећање у неким унутрашњим органима;
  • на врхунцу развоја (након неколико година) појављују се трофични улкуси;
  • папиломатозне неоплазме;
  • инфламаторне реакције у ректуму и цревима;
  • могућа хиперемија гениталија;
  • сузење уретре и крајњег сегмента дебелог црева.

Када се метастазирају грануломи, лимф може бити погођен системом слезине, формирајући различите чворове или без посебних промјена. Поступак регенерације карактеришу лезија јетре, гастроинтестиналног тракта и плућа чворови формирају дифузно инфилтрата у плућима шупљине и, као резултат распадања ткива. Често се тумор је локализован у плеуре, изазивајући плеурални излив са присуством течности у двоструко ћелијама.

Када кости Ходгкин оличење, гранулома локализовани у пршљенова, грудне кости, ребара, карлице, понекад са цевасте кости. Што се тиче централног нервног система, постоји повреда кичмене мождине.

Кутана варијанта патологије манифестује се узнемирујућим сврабом на кожи у пределу увећаних чворова, чешљака и дерматитиса. Чворови добијају чврсто еластичну структуру, заједно су спојени и тешко се крећу, али нису склони суппуратион.

Биолошка активност тумора одражава карактеристичан симптом анализе крви на лимфогранулематосе - повећану седиментацију, а неутрофила леукоцитозу, апсолутну лимпхоцитопениа, високе нивое фибриногена у плазми крви.

Лимпхогрануломатосис код деце

Скоро 15% свих случајева лимфогрануломатозе јавља се код деце. Код новорођенчади, годину дана, болест се уопште не јавља. Од 100.000 пацијената може доћи до патологије код деце млађе од 6 година.

Повећање врха лимфогрануломатозе код деце забиљежено је у пуберталном добу (код адолесцената). Углавном су дечаци болесни. Клинички ток ЛГМ код деце се не разликује од манифестације болести код одраслих.

Програм дијагностичког прегледа

Данас се најмодерније методе лабораторијског и инструменталног прегледа користе за откривање малигног гранулома. Основано од стране:

  • на развијеним индикаторима крви;
  • високо специфични мониторинг-тестови нивоа туморских маркера;
  • ПЕТ студије;
  • МРИ преглед органа перитонеума, дојке и врата;
  • радиографија;
  • Ултразвучни преглед лимфних чворова перитонеумског и карличног региона.

Морфолошки статус тумора открива се методом пунктуације лимфних чворова или методом потпуног уклањања чвора за детекцију бинуцлеарних великих ћелија (Реед-Березовски-Стернберг). Уз помоћ прегледа коштане сржи (након биопсије) врши се диференцирана дијагноза, искључујући друге малигне неоплазме.

Могућност постављања цитогенетских и молекуларно-генетских тестова.

Лечење лимфогрануломатозе, технике

На основу дијагностичких резултата, израђен је индивидуални план лечења. Узимајући у обзир старосне карактеристике пацијента и његово стање у овом тренутку.

Основи за лечење лимфогрануломатозе су терапеутске технике у комбинацији са ЦРТ (хемотерапија и радиотерапија). Прецизне дозе хемотерапијских средстава - интравенозна или орална примена - израчунате су.

Хемотерапеутске сесије састоје се од 7-9 процедура (1 / у три недеље), према изабраном куративном плану.

Поновљени процес лимфогрануломатозе третира се са високом дозом хемотерапије. Када су процеси у коштаној сржи потребна вам је трансплантација нових незрелих ћелија. Најоптималнија терапијска тактика за рану фазу лимфогрануломатозе је зрачна терапија.

Сједнице радиотерапије на неколико седмица се одржавају свакодневно. У тешким случајевима прописана је интравенска терапија са стероидним лијековима.

Резултат лечења одређује контролну дијагнозу. Да би се спречило понављање, лекару се додељује редован дијагностички режим.

Прогноза ЛГМ

Прогноза лимфогрануломатозе зависи од времена започетог лечења, што пацијентима даје 85% до 95% петогодишњег преживљавања. Код већине пацијената постоји потпун лек или стабилно стање без релапса двадесет година.

Шта је лимфогрануломатоза?

Ходгкин-овог лимфома (презиме Ходгкин-ова) - односи се на број обољења рака и карактерише као болести лимфног система, у коме су лимфне ћелије ткива може идентификовати Березовски-Стернберг-Реед (научници који су открили ову болест).

Дијагноза болести код деце и одраслих. Још израженија лимфогрануломатоза код адолесцената, а такође се јавља код одраслих старијих од 20, 50 година.

Шта је то?

Ходгкин-овог лимфома (синоними: лимфома, Ходгкин-ова болест, малигне гранулома) - (Енг.) Малигнитета лимфног ткива, карактеристична од којих је присуство џиновских ћелија Реед - - Березовски Стернберг Руссиан открити микроскопским испитивањем оболелих лимфних чворова..

Узроци

До недавно је лимфогрануломатоза сматрана болестом заразног порекла. Веровало се да његов патоген може бити штап за туберкулозу. Мање често је ова улога била прописана стрептококусом, Есцхерицхиа цоли, бледом спирохаетом и бактеријом дифтерије. Постојали су и сугестије о вирусној етиологији лимфогрануломатозе, али то није потврђено.

У овом тренутку је закључио да тумор (гематосаркоми и леукемије) сматрају одређене поремећаје хематопоетског система и малигних ћелија Березовског - Стернберг ћелије узрок Ходгкин болест.

Такође, одређени фактори живота који могу допринети појави болести нису у потпуности разјашњени. То укључује начин живота, лоше навике, навике у исхрани и професионалне опасности. Неколико студија дају податке о могућем ризику за Ходгкин болест код особа које су биле оболелих од инфективних мононуклеоза или кожних болести, ради на шивење или дрвну индустрију, у пољопривреди, као и хемичари и лекари.

Пријављени су случајеви лимфогрануломатозе међу неколико чланова у једној породици или у једној групи. Ово указује на то да постоји улога слабе вирулентне инфекције вирусне етиологије и генетске предиспозиције организма, међутим, за сада још нема дефинитивних доказа. Стога, још увек нису пронађени дефинисани и прецизни узроци настанка лимфогрануломатозе.

Патолошка анатомија

Детекција гигантских ћелија Реед-Березовски-Стернберга и њихових једнодељених прогенита, Ходгкинове ћелије, у биопсији је обавезан критеријум за дијагнозу лимфогрануломатозе. Према многим ауторима, само ове ћелије су туморске ћелије.

Све друге ћелије и фиброза су одраз имунског одговора тела на раст тумора. Главне ћелије лимфогрануломатозног ткива, по правилу, биће мале зреле Т-лимфоцити фенотипа ЦД2, ЦД3, ЦД4> ЦД8, ЦД5 са различитим количинама Б-лимфоцита. До неке мере постоје хистиоцити, еозинофили, неутрофили, плазма ћелије и фиброза.

Сходно томе, постоје 4 основна хистолошка типа:

  1. Варијанта са нодуларном склерозом је најчешћи облик, 40-50% свих случајева. Обично се јавља код младих жена, често у лимфним чворовима медијума и има добру прогнозу. Карактерише се влакнима, која раздваја лимфоидно ткиво у "чворове". Има две главне карактеристике: Реед-Березовски-Стернберг ћелије и лукунарне ћелије. Лацунарне ћелије су велике, имају много језгара или једно мултибладе језгро, њихова цитоплазма је широка, лагана и пенуша.
  2. Лимпхогистиоцитиц вариант - око 15% случајева Ходгкиновог лимфома. Најчешће је да су мушкарци млађи од 35 година болесни, налазе се у раним фазама и имају добру прогнозу. Превладавају зреле лимфоцити, ћелије Рид-Березовски-Стернберг су ријетке. Варијанта малих малигнитета.
  3. Варијанта са супресијом лимфоидног ткива је најређа, мање од 5% случајева. Клинички одговара ИВ фази болести. То је чешће код старијих пацијената. Потпуно одсуство лимфоцита у узорку биопсије превладавају ћелије Реед-Березовски-Стернберга у облику слојева или влакнастих нити или њихове комбинације.
  4. Мијешана ћелијска варијанта - приближно 30% случајева Ходгкиновог лимфома. Најчешћа опција у земљама у развоју, код деце, код старијих особа. Мушкарци су чешће болесни, клинички одговара ИИ-ИИИ стадијуму болести са типичним опћим симптомима и тенденцијом да генерализују процес. Микроскопска слика се одликује великим полиморфизмом са мноштвом ћелија Реед-Березовски-Стернберга, лимфоцита, плазмоцита, еозинофила, фибробласта.

Инциденција болести је око 1/25 000 људи годишње, што је око 1% индикатора за све малигне неоплазме у свету и око 30% свих малигних лимфома.

Симптоми

Први симптоми које људи примећују су увећани лимфни чворови. Почетак болести карактерише изглед увећаних густих формација испод коже. Они су безболни на додир и могу повремено смањити величину, али се касније поново повећавају. Значајан пораст и поремећај у подручју лимфних чворова забележен је после пијења алкохола.

У неким случајевима могуће је повећати неколико група регионалних лимфних чворова:

  • Цервикални и супраклавикуларни - 60-80% случајева;
  • Лимфни чворови медијума - 50%.

Уз локалне симптоме пацијента, општи симптоми (симптоми групе Б) су озбиљно поремећени:

  • Изненадни знојење ноћу (види узроке превеликог знојења код жена и мушкараца);
  • Неконтролисани губитак тежине (више од 10% телесне тежине за 6 месеци);
  • Грозница која траје више од једне недеље.

Клиника "Б" карактерише тежи ток болести и омогућава вам да утврдите потребу за интензивном бригом.

Међу другим симптомима карактеристичним за лимфогрануломатозу, налазе се:

  • Итцхинг итцх;
  • Асцитес;
  • Слабост, губитак снаге, погоршање апетита;
  • Бол у костима;
  • Кашаљ, бол у грудима, краткоћа даха;
  • Бол у абдомену, варење.

У великом броју случајева, једини симптом лимфогрануломатозе дуго времена је само константно осећање замора.

Проблеми са дисањем се јављају са порастом интраторакалних лимфних чворова. Пошто чворови расте, постепено стисну трахеја и узрокују упорни кашаљ и друге поремећаје дисања. Ови симптоми расту у положају лезије. У неким случајевима, пацијенти примећују болешћу иза грудне кости.

Фазе лимфогрануломатозе

Клиничке манифестације грануломатозе се постепено повећавају и пролазе кроз 4 стадијума (у зависности од преваленције процеса и тежине симптома).

Фаза 1 - тумор је у лимфним чворовима једног региона (И) или у једном органу изван лимфних чворова.

Фаза 2 - укључивање лимфних чворова у две или више области са једне стране дијафрагме (горње, доње) (ИИ) или органа и лимфних чворова на једној страни дијафрагме (ИИЕ).

Фаза 3 - учествовање лимфних чворова на обе стране дијафрагме (ИИИ), уз или не оштећење органа (ИИИЕ), или лезија слезине (ИИИС), или све заједно.

  • Фаза ИИИ (1) - процес тумора је локализован у горњем делу абдоминалне шупљине.
  • Фаза ИИИ (2) - лезија лимфних чворова смештених у карличној шупљини и дуж аорте.

Фаза 4 - болест се поред лимфних чворова шири и на унутрашње органе: јетру, бубрезима, цревима, коштаној сржи итд. Са њиховом дифузном лезијом

Да би појаснили локацију користите слова Е, С и Кс, њихово значење је дато у наставку. Свака фаза је подељена на категорије А и Б, респективно, као што је приказано у наставку.

Писмо А - нема симптома болести код пацијента

Писмо Б - присуство једног или више од следећих:

  • необјашњив губитак тежине више од 10% оригиналног у последњих 6 месеци,
  • необјашњива грозница (т> 38 ° Ц),
  • тешка знојења.

Писмо Е - тумор се простире до органа и ткива лоцираних поред погођених група великих лимфних чворова.

Писмо С - пораз слезине.

Писмо Кс - волуметријско формирање велике величине.

Дијагностика

Данас се најмодерније методе лабораторијског и инструменталног прегледа користе за откривање малигног гранулома. Основано од стране:

  • на примењеним крвним тестовима;
  • високо специфични мониторинг-тестови нивоа туморских маркера;
  • ПЕТ студије;
  • МРИ преглед органа перитонеума, дојке и врата;
  • радиографија;
  • Ултразвучни преглед лимфних чворова перитонеумског и карличног региона.

Морфолошки статус тумора открива се методом пунктуације лимфних чворова или методом потпуног уклањања чвора за детекцију бинуцлеарних великих ћелија (Реед-Березовски-Стернберг). Уз помоћ прегледа коштане сржи (након биопсије) врши се диференцирана дијагноза, искључујући друге малигне неоплазме.

Могућност постављања цитогенетских и молекуларно-генетских тестова.

Како лијечити лимфогрануломатозу?

Главни метод лечења болесника са лимфогрануломатозом је комбинована терапија хеморадиације, која се разликује у интензитету у зависности од запремине туморске масе, односно укупног броја туморских ћелија у свим погођеним органима.

Поред тога, на прогнозу утичу и следећи фактори:

  • масивна лезија медијума;
  • дифузна инфилтрација и повећање слезине или присуство у њему више од 5 жаришта;
  • оштећење ткива изван лимфних чворова;
  • пораз лимфних чворова у три или више области;
  • повећање ЕСР веће од 50 мм / х у фази А и више од 30 мм / х у фази Б.

За лечење болесника са иницијално повољном прогнозом, 2 до 4 циклуса хемотерапије користе се у комбинацији са зрачењем само погођених лимфних чворова. У групи са интермедијерном прогнозом примењују се 4-6 циклуса поликемотерапије и зрачења заражених зона лимфних чворова. Код пацијената са неповољном прогнозом болести, извршено је 8 циклуса поликемотерапије и зрачења зона са великим бројем погођених лимфних чворова.

Прогноза

Фаза болести има највећи значај у прогнози лимфогрануломатозе. Пацијенти са стадијумом 4 болести имају 75% петогодишњег преживљавања, код пацијената са стадијумом 1-2, 95%. Прогностички је присуство знакова интоксикације лоше. Рани знаци неповољног тока болести су "биолошки" индикатори активности.

Биолошки индикатори активности укључују:

  • алфа-2-глобулин више од 10 г / л,
  • хаптоглобин више од 1,5 мг%
  • повећање укупног теста крви за ЕСР веће од 30 мм / х,
  • повећавајући концентрацију фибриногена више од 5 г / л,
  • церулоплазмин више од 0.4 јединице изумирања.

Ако бар 2 од ових 5 индикатора премаши ове нивое, онда се утврђује биолошка активност процеса.

Превенција

Нажалост, ефикасна превенција ове болести још није развијена. Више пажње се посвећује превенцији релапса, то захтијева стриктно придржавање програма прописаног лијечења лимфогрануломатозе и неопходног режима и ритма свакодневног живота.

Међу најчешћим узроцима поновљених манифестација болести може се назвати инсолација, трудноћа. Након преноса болести, могућност трудноће је прихватљива након две године од тренутка ремисије.

Лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатоза је патолошка грануломатозна туморска лезија лимфног система, који се такође назива Ходгкиновим лимфомом. Лимпхогрануломатосис је први пут описао 1832. године од стране доктора Тхомаса Ходгкина, који је објаснио неколико тренутака тока болести. У почетку, обично повећавају лимфне чворове и слезиницу, тада постоји грозница и кахексија, а потом пацијенти доводе до смрти. А већ 1875. године Кутарев је спровео први хистолошки преглед лимфног чвора, који је уклоњен током живота пацијента.

1890. руски научник Березовски описао је хистолошку слику лимфогрануломатозе. Дијагностикована су патогномонска џиновска ћелија, карактеристична за ову болест. Бечки Патолог већ 1897-1898 годинама је описао полиморфонуклеарних ћелија гранулома, који има огромне мултинуцлеатед ћелија, која је касније постала позната као Березовски-Реед-Стернберг ћелија.

Потреба за проучавањем лимфогрануломатозе објашњава пораз пацијената, почев од младости (углавном од 15 до 40 година). Такође, ову болест карактерише влажност његовог тока. Прва је у двадесетој години, а друга - после 60 година.

Лимфогрануломатоза се налази на десетом месту међу онколошким патологијама, у којима највећи проценат лезија пада на мушкарце, а не на жене.

Узроци лимфогрануломатозе

До недавно је лимфогрануломатоза сматрана болестом заразног порекла. Веровало се да његов патоген може бити штап за туберкулозу. Мање често је ова улога била прописана стрептококусом, Есцхерицхиа цоли, бледом спирохаетом и бактеријом дифтерије. Постојали су и сугестије о вирусној етиологији лимфогрануломатозе, али то није потврђено.

У овом тренутку је закључио да тумор (гематосаркоми и леукемије) сматрају одређене поремећаје хематопоетског система и малигних ћелија Березовског - Стернберг ћелије узрок Ходгкин болест.

Такође, одређени фактори живота који могу допринети појави болести нису у потпуности разјашњени. То укључује начин живота, лоше навике, навике у исхрани и професионалне опасности. Неколико студија дају податке о могућем ризику за Ходгкин болест код особа које су биле оболелих од инфективних мононуклеоза или кожних болести, ради на шивење или дрвну индустрију, у пољопривреди, као и хемичари и лекари.

Пријављени су случајеви лимфогрануломатозе међу неколико чланова у једној породици или у једној групи. Ово указује на то да постоји улога слабе вирулентне инфекције вирусне етиологије и генетске предиспозиције организма, међутим, за сада још нема дефинитивних доказа. Стога, још увек нису пронађени дефинисани и прецизни узроци настанка лимфогрануломатозе.

Симптоми лимфогрануломатозе

Клиничку слику лимфогрануломатозе карактеришу два типа: природна и хронична.

Током природном току Ходгкин-ове болести јавља интерлеавинг процесе погоршање и ремисије, али понекад болест постане брз, акутни почетак високе температуре уп, хеави знојење и пролиферацију тумора у различитим унутрашњим органима. Без медицинске заштите такви пацијенти могу умријети у року од неколико седмица од почетка патолошког процеса или у наредним мјесецима.

Али, у основи у 90%, лимфогрануломатоза је хронична, са периодичним погоршањем, због чега патолошки процес пролази до нових лимфних чворова, ткива и органа.

На курс лимфогрануломатозе негативно утиче неколико фактора, као што су сунчево зрачење, трудноћа и физиотерапија.

За клиничке симптоме болести, карактеристични су локални и општи симптоми. Током дијагнозе патологије, опште манифестације могу бити од велике важности. Међу њима постоји повећање разних група лимфних чворова и појављивање патолошких лезија у ткивима и унутрашњим органима. Пре свега, погођени су периферни лимфни чворови, који се карактеришу повећањем величине без посебних разлога, или се може поклопити са катаралним болестима. Такви лимфни чворови на палпацији имају неједнаке округле или овалне облике са еластичном конзистенцијом. По правилу, они нису повезани једни са другима и са сусједним ткивима, мобилним и безболним. Кожа нема промена и лако се може сакупљати у гребену, фистуле се не појављују.

У 80% лимфогрануломатозе утиче на лимфне чворове лоциране на врату. Његова обим се повећава, контуре стичу неправилности, а понекад и испупчења лимфних чворова видно су видљиве ако су погођене у множини. У време докторске посете, скоро 25% пацијената је истовремено отпорно на цервикалне лимфне чворове и значајно увећане супрацлавикуларне.

Аксиларни и ингвинални лимфни чворови врло ретко се дијагнозе у примарној лимфогрануломатози. Много чешће је истовремено оштећење ових лимфних чворова са цервикалним лимфним чворовима или медијима. Понекад болест може започети запаљењем затипиталних, субмандибуларних и паротидних лимфних чворова.

У 20% болесника са Ходгкин болешћу утиче на лимфне чворове медијастинума. Дијагноза овог периода болести је могућа уз случајни радиографски преглед плућа. Али клиничка слика не показује никакве симптоме, али када се лимфни чворови повећан за велике величине, пацијенти се жале на недостатак даха, кијавица, бол у грудима и кашаљ дужи временски период.

У перкусијама није могуће дефинисати мале величине лимфних чворова. Али увећани конгломерати тупи удараљки, а дисање слаби у великим и малим пределима груди. У каснијим стадијумима болести, након компресије лимфних чворова у грудном каналу или када се дода друга инфекција, формира се плеурисија. Понекад пацијенти развијају медијстинални синдром типа компресије или ателецтасис плућа.

У ретким случајевима могуће је сусретати ретроперитонеалне лимфне чворове или илиак у примарном облику лимфогрануломатозе. Таква лезија се јавља без икаквих видљивих клиничких симптома. Само код вишеструких лезија постоје болови трајне или рецидивне природе у лумбалној регији, абдомену, доњим удовима; надимање и узнемирење столице.

Са значајним порастом лимфних чворова у илиак региону, дошло је до повреде одлива лимфе од екстремитета, што је посљедица отицања дисталних дијелова стопала и доњег ногу.

Лимфогрануломатоза утиче на унутрашње органе. Друго место након лимфних чворова у лезији заузима слезина. Међутим, ово се не појављује у клиничким симптомима. Са палпацијом, слезина је скоро нормална и не достиже велику величину, тако да је тешко осећати и то може учинити само са вишеструким и великим лезијама органа.

Много је уобичајена лимфогрануломатоза других органа са примарним манифестацијама болести. У суштини, овај патолошки процес пролази у комбинацији са поразом лимфонодуса и приказан је у облику болова и симптома повезаних са повредама функција ових органа.

Када лимфогрануломатоза утиче на кости, пацијенти се жале на бол различитог интензитета и отока од погођеног огњишта.

Понекад се болест шири на кожу. У овом случају, постоје мале заобљене инфилтрата и чиреви, стицање тамну црвену боју, или промена у виду осипа, уртикарија, екцем повезан са имуним пацијентима.

Скоро 50% пацијената има симптоме интоксикације, што повећава телесну температуру, ноћно знојење, пруритус коже и оштар пад телесне тежине. Многи пацијенти се жале на стање опште слабости, болова у зглобовима, мишићима и костима, као и главобољу.

Постоје три главна клиничка симптома која погоршава предвиђање лимфогрануломатозе. Прво, губитак телесне тежине без извесних разлога за пола године до десет процената. Друго, ово је плодно ноћно знојење. И треће, необјашњиво повећање телесне температуре изнад 39 ° Ц током три дана.

Појава генерализоване сврбе коже се такође односи на симптоме интоксикације.

Лимфогрануломатоза утиче на коштану срж без специфичних особина и дијагностикује се код 5%, ау аутопсији у 30% случајева.

Фазе лимфогрануломатозе

Лимфогрануломатоза обично утиче на лимфне чворове, а много чешће се патолошки процес протеже до слезине, јетре, плућа и других органа. Због тога се манифестације лимфогрануломатозе класификују као лимфне и екстралимфатичне.

Када је "лимфа" утиче на лимфни чворови, слезина, тимус, лимфоидно ждрела прстен црево и Пеиер је закрпе. Све друге лезије су екстралимфатске манифестације болести.

Данас је најразширенија класификација лимфогрануломатозе, коју је 1966. године предложио Лукасем. Одликује се четири хистолошка типа лимфогрануломатозе: лимфохистиоцитички, нодуларно-склеротични, мјешовито-ћелијски и ретикуларни.

Верује се да се лимфогрануломатоза развија нецентрично. Првенствено победи једног огољеног сегмента лимфног ткива у лимфном чвору, а затим су ћелије рака шире путем лимфног система на нове домове, а постоје упадљиве нових лимфни чворови. Према томе, овај се разликује од Ходгкин-ове болести и других патолошких формација, што може утицати на лимфоидно ткиво у удаљеним деловима главног фокуса малигнитета. У то време, то је тешко да се развије у подели у фази Ходгкин болест, која је коначно усвојен од стране међународној класификацији 1971. године. Она разматра четири фазе болести.

У првом или локалном стадијуму лимфогрануломатозе утиче једна зона лимфних чворова или једно екстралимско ткиво, а можда и орган.

У другој или регионалној фази лимфогрануломатозе, две зони лимфних чворова су погођене, а понекад и више, локализоване са једне стране дијафрагме. Али различите зоне лимфних чворова могу бити укључене у патолошки процес истовремено са лезијама једног екстралимфатичног ткива, органа који се налазе на истој страни дијафрагме.

У трећој или генерализованој фази лимфогрануломатозе, зона лимфних чворова у сингуларном или множини на обе стране дијафрагме је погођена. Овај процес може укључивати погођену слезину, једно екстралимско ткиво или орган.

У четвртој или дисеминираној фази лимфогрануломатозе, једно или више екстралимфатских ткива или органа су дифузно погођене истовременим лезијама или без њега, лимфним чворовима.

Поред тога, са симптомима ињекције присутних код пацијената, индекс се додаје на сцену - "Б" и у одсуству "А". Такође је познато да се прогноза лимфогрануломатозе погоршава када се ови симптоми укључе у фазе патолошког процеса.

Лимпхогрануломатосис код деце

Ова малигна патологија се налази код деце у омјеру од 1: 100,000. И то је много мање него код одраслих. Лимпхогрануломатосис такође не утиче на дјецу до прве године живота. Главни врх болести је у предшколском добу. Осим тога, до десет година, ова дијагностичка група код дјечака у инциденцији превладава над дјевојчицама. И већ са 15-16 година паритет између полова је изравнан.

Дјечија лимфогрануломатоза карактерише малигне промене лимфоидног ткива и ширење лимфогранула у лимфне чворове и соматске органе. По правилу, лимфогрануломатоза пролази из једне погоене области у другу.

Дјеца су углавном дијагностикована цервикалном лимфаденопатијом, која се карактерише разним запаљенским процесима у носном и фарингеалу. Ове лезије су, по правилу, повезане са лезијама горњег и субмаксиларног лимфног чвора. И овде већ код пораза супрацлавикуларних и низхнеисхеиних постоји сумња поводом лимфогрануломатозе. Понекад (у 20% случајева) аксиларни лимфни чворови су укључени у патолошки процес, а за мање од 5% - ингвиналну.

Ако су погођене у великом броју медијастиналних лимфних чворова, погођеним ткива и плућа и плеуре и перикарда, и груди могућег развоја синдрома компресије. У овом тренутку, лице детета је силовит са знацима цијанозом, кашаљ развија муче природу и кратак дах, са мало физичког напора и тахикардија.

Са ретким лезијама суб-дијафрагматичних лимфних чворова, дјеца не праве посебне жалбе. Затим се патолошки процес придружи слезини, ау ретким случајевима - јетри. Дете има високу телесну температуру, слабост, ноћно знојење, смањује апетит, стално постаје поспан и апатичан. У анализи крви могуће је повећање ЕСР. У четвртој фази (дисеминована) лимфогрануломатоза, одређује се смањење еритроцита и тромбоцита у крви. Стога, са овим манифестацијама, биопсија је обавезна.

И даље означавају одређене знаке активности патолошког процеса. То укључује: повишене нивое хаптоглобина, присуство повећаних количина церулоплазмина, фибриногена и лактат дехидрогеназе.

Код лезија са лимфогрануломатозом интраторакалних лимфних чворова, дете развија кашаљ који почиње кашаљом и мења се у крвне судове. Дијете се стално жалио на болове у грудима или у срцу, што је још горе од сљедећег напада кашља.

Код деце са лимфогрануломатозом постоји лезија пара-аортних лимфних чворова, које се налазе поред судова, у пределу капија јетре, бубрега и слезине. Са лезијама ретроперитонеалних лимфних чворова у комбинацији са слезином, дјеца се жале на појаву периодичног бола у абдомену различитог интензитета.

Лимпхогрануломатосис практично мења сва ткива и органе у телу болесне деце. Екстранодалним лезијама су плућно ткиво, кости, плеура и јетра. Мање ређе, лимфогрануломатоза мења коштану срж.

Да би се дијагностиковала ова малигна лезија код деце, у САД 1971. године, узете су одређене врсте испитивања које су неопходне за правилно одређивање стања лимфогрануломатозе и избор његовог третмана. Пре свега, када се прикупи анамнеза детета, посебна пажња се фокусира на све симптоме. Затим, ако је потребно, урадите биопсију и испитајте погођена подручја. Након тога, лабораторијски тестови требају одредити биохемијске параметре. Обавезна студија је радиографија органа у грудима у различитим пројекцијама, директним и бочним, као и компјутерска томографија. У оним случајевима када постоје сумње о патолошким променама у коштаној сржи, прописује се трепанобиопсија, а за оштећења костију, бубрега и јетре врши се скенирање.

Лечење лимфогрануломатозом

Главне методе лечења патолошког процеса у лимфном систему су лековита метода, радиотерапија и њихова комбинација.

Међутим, у протеклих неколико деценија, један од начина лечења лимфогрануломатозе је хируршка ексцизија угрожених лимфних чворова. Али већ у деветнаестом веку откривено је да хируршке интервенције доводе до ширења патолошког процеса. Због тога је лечење лимфогрануломатозе ограничено на ресторативна средства.

Прво зрачење лимфних чворова обављено је 1901. године код два пацијента са лимфогрануломатозом. А 1906. године овај начин лечења појавио се у Русији. Али тек 1940-их, хемотерапија је додата радиотерапији. Први хемотерапеутски лек био је Мустарген, који је део групе хлороетиламиноза. Од 1947. Ларионов користи свој аналогни - ембиген. Међутим, до шездесетих година прошлог века, нередовно примењивани лекови хемотерапије за лечење лимфогрануломатозе. Ово је, по правилу, изгледало палијативно и имало истраживачки карактер. У срцу лијечења болести остало је зрачење, али од почетка 1960. године предложен је најновији ток лијечења - МОРП.

За радикалну терапију зрачења као независну терапију, укупна доза за погодене лезије је 40 Ги током четири или шест недеља, а за превентивне зоне - 30-50 Ги током три или четири недеље. Овај метод лечења је прописан пацијентима у И-ИИ патолошким стадијумима лимфогрануломатозе са повољном прогнозом.

Програми комбиноване терапије постали су уобичајени у последње време. Пацијенти који су дијагностикован повољан прогнозу Ходгкин-ове болести, терапија за одређени програм: два курса хемотерапије за сваку шему прве линије, зрачења на угроженом подручју у дози од 36 Ги, два циклуса терапије на изабраној шему, која се примени раније зрачењем.

Комбинована терапија односи се на метод који разматра избор пацијената И, ИИ (И Е-ИИ Е) стадијума лимфогрануломатозе са неповољном прогнозом. Терапија у овом случају почиње полихемотерапијом. По обиму, такав третман је увијек много више него са повољном прогнозом. Овде, програм се примењује у три смера поликемотерапије из било које схеме везане за прву линију, радиотерапију погођених подручја (36 Ги) и три консолидациона курса хемотерапије.

За лечење трећег корака (а), Ходгкин-ова болест је углавном сведена цхеморадиатион комбиновану терапију. Такви пацијенти са повољном прогнозом прописују четири циклуса полицхемотхерапи прве линије, затим снопом на погођеним подручјима (30-40 Ги). Али за пацијенте са лошом прогнозом - 6-8 хемотерапије курсева прве водове 30 Ги зрачења (у апсолутном ремисије) и 40 Ги (са преосталим процесима тумора). Пацијенти треће (Б) - четвртог стадијума са генерализацијом процеса примењују цикличну хемотерапију.

Шеме прве линије су: МОПП, МВПП, ЦВПП, ЦОПП, ЛВПП, АБВД.

МОПП схема обухвата администрацију интравенских лијекова као што су Ембихина и Онковина; Унутар - Процарбазин и Преднизолон са прекидима за две недеље.

МВПП схема, слична МОРП-у, само Онковин је замењена Винбластином уз паузу између циклуса за четири недеље.

ЦВПП схема: Орално администрирана Процарбазин и Преднизолон две недеље; у првом и осмом дану интравенозно: Винбластин и циклофосфамид са прекидима за две недеље.

ЦОРП шема, идентична ЦВПП-у, само Винбластин се замењује Винцристином, па се разбије између курсева за две недеље.

ЛВПП схема слична ЦВПП, али замењује циклофосфан са хлорбутином од првог до четрнаестог дана за гутање и паузу између циклуса од три до четири недеље.

АБВД цирцуит обухвата интравенски првог и четрнаестог дана таквих препарата: ДТИК 375 мг / м2, блеомицин 10 мг / м2, винбластин 6 мг / м2, а за адриамицин 25мг / м2 са циклусима између прекида у две недеље.

Када се циклична хемиотерапија користи за пацијенте у било којој фази лимфогрануломатозе, лечење се изводи све док се ремиссион не постигне у потпуности. Онда морате направити још два контролна курса. Апсолутно лечење код пацијената са генерализованим стадијумима лимфогрануломатозе, пре четвртог поликемотерапије не може се постићи. Због тога је неопходно провести минимални ток читавог програма у шест циклуса.

За лечење касних рецидива патолошких процеса који су се десили након две године потпуног опоравка, исте методе се користе у третману као и код прве дијагнозе болести.

Рани повраћаји (до две године) који нису постигли потпуну ремисију изазивају велике тешкоће у лечењу. Пацијенти прве и друге фазе лимфогрануломатозе са повољном прогнозом маргиналних релапса, који су се јавили пет месеци након зрачења, пролазе радиотерапију у дози од 40 Ги. Сви остали пацијенти се мењају хемотерапијом.

У третману раних облика генерализованог поновити након цхеморадиотхерапи за основно-резистентних пацијената и пацијената са повратном континуиране именованог друга линија споја или хемотерапије високим дозама (Трећи ред шема).

Шеме друге линије су:

Б-пећина, која укључује такве лекове који се примењују интравенозно првог дана - ИТ винбластин 6 мг / м2 и доксорубицин 60 мг / м2, и блеомицин такође интравенски 5 мг / м2 у првом двадесет осме и тридесетпетог дане и Ломустин на 100 мг / м2 орално. Курс се понавља на четрдесет други дан.

ЦЕП: интравенозно капање се примењује од првог до петог дана етопозида на 100 мг / м2; изнутра - првог дана ЦЦНУ на 80 мг / м2 и преднизолона на 60 мг / м2 од првог до петог дана. Са понављањем курса 28. дана.

Рес: сви лекови узимају орално - Првог дана ЦЦНУ 100 мг / м2 етопозид, 200 мг / м2 од прва три дана Леикерон 20 мг / м2 првог до петог и преднизолон 40 мг / м2 од првог до седмог дана. Пауза - три недеље.

АБВД: препоручује лек само интравенозно. Ово је 1. и 14. дан блеомицина на 10 мг / м2 и доксорубицина на 25 мг / м2; од првог до петог дана - имидазол-карбоксамид 175 мг / м2. Пауза - четири, шест недеља.

МОПП / АБВ: интравенозно примењен 1. дан - Онковин и Мустарген, а 8. дана - Винбластин, Адриамицин и Блеомицин; Унутрашњост - Натулан и Преднизолон. Са паузом између циклуса за три недеље.

Хигх-досе хемотерапији - она ​​БЕАМ спој укључујући интравенске примене лека као што су кармустин, етопозид Цитосар, мелфалан на шести дан и трансплантација матичних ћелија на седми дан.

Пацијенти са Ходгкин болест треће фазе додељен симптоме Спленектомија када се експресују спленомегалију и лоша хематопоезе, која спречава цитостатичког лечење после цхеморадиотхерапи неефикасности.

Након одабраног и спроведеног лечења, стање пацијента се подвргава одређеној процени. Постоје неки критерији за процену резултата лијечења болесника са лимфогрануломатозом. Спроведен је физичким прегледом, рентгеном и ултрасонографијом након трећег и шестог курса терапије.

Главни критеријуми укључују потпуну и делимичну ремисију, стабилизацију или прогресију. Уз комплетну ремисију, сви клинички симптоми лимфогрануломатозе потпуно нестају, укључујући лабораторијске индикације туморског процеса са периодом од четири недеље. Делимична ремисија карактерише смањење патолошке неоплазме за скоро 50%. Стабилизација указује на смањење тумора и за пола, у одсуству и појаву нових малигних повреда за 25%. Са прогресијом појављују се нови жаришта лезија и повећавају се тумори у величини.

Прогноза лимфогрануломатозе

Укупан опстанак пацијената са локализованим обликом лимфогрануломатозе са супер-дијафрагматичном локализацијом тумора и сложеним третманом од пет година и без опоравка је 90%. За трећу фазу болести типа А, 80% стопе преживљавања, за исту фазу типа Б - 60%, а за четврту фазу - око 45%.

О Нама

Хемотерапија је прилично тешки али ефикасан начин за борбу против рака. Под утицајем хемотерапеутских средстава на тело, здрави ћелије, као и ћелије рака, озбиљно су нападнуте.