Буркитов лимфом

Следећи чланак: Слика саркома

Буркитов лимфом је једна од варијетета не-Ходгкиновог лимфома. Појављује се из Б-лимфоцита и карактерише га висок степен малигнитета. Почевши од чворова лимфног система, патологија се теже ширити ван првобитног фокуса.

Буркитов лимфом често продире у коштану срж, крв, ликуор (цереброспинал флуид). Без терапије, ова болест брзо напредује и доводи до смртоносног исхода.

Непосредан повод за лимфома - ово је како лекари верују излагање типа херпес вируса 4 (ака - Епштајн-Баров вирус, назван по научника и његов помоћник, ко-открио и описао микроорганизма).

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Болест може утицати на људе у било којој доби, али су дјеца и млади, посебно мушкарци, најизложнији. У Русији патологија скоро никада није пронађена. Највећа област болести је Централна Африка, САД.

Да размотримо детаљније Буркитов лимфом - шта је то, како се болест манифестује и како се лечи.

Узроци

Истински узроци дегенерације ћелија лимфног система у малигне структуре нису познати науци. У случају лимфома, као што је већ поменуто, утицали су на вирус Епстеин-Барр, али не све људе који су носиоци вируса, развој лимфни систем.

Често, болест се јавља код људи који су имали мононуклеоза (болест лимфног система, слезине и јетре, изазване истим вирусом).

Инфективна мононуклеоза је слична у многим погледима на лимфом; сличност је слична - уз разлику да је мононуклеоза много лакша за лечење. Постоје докази да вирус Епстеин-Барр изазива малигне процесе лимфног система код људи са наследним ослабљеним имунитетом.

Дефицит имуног одговора изазваног са генетским поремећајем на Кс хромозому, тако да је предиспозиција за Буркитовог лимфома може сматрати донекле наследне болести.

Други могући фактори предиспонирања могу бити:

  • јонизујуће зрачење (укључујући током лечења других онколошких болести);
  • штетни услови животне средине (који живе у зони погођена предузећима хемијске индустрије);
  • контакт са канцерогеним у штетном производњи.

Ћелија која претходи појаву малигног клона је зрела Б-ћелија лимфног система, која је подвргнута диференцијацији у посебној зони лимфног чвора - херметички центар. Ова област лимфног система је одговорна за формирање антитела.

Значајан део лимфома, према неким истраживачима, долази због комбинације неколико фактора утицаја.

Симптоми Буркитовог лимфома

Поред развоја малигних лезија директно у лимфног система, знаци патогеног процеса такође примећено у бубрегу, јајника, панкреаса, желуца, иу можданих овојница. Периферни делови лимфног система, као по правилу, нису погођени.

Хистолошки, карактеристика симптом је присуство тумора у изворном избијања незрелих ћелија лимфних - лимпхобластс која омогућава диференцијацију Буркитов сарком.

Буркитов лимфом код деце и одраслих у класичној верзији изгледа више тумора у вилици, која је дифузно се дистрибуира на пљувачне жлезде или штитне жлезде ткива.

Симптоматски у првом и следећем периоду болести је следећи:

  • повећање температуре у односу на позадину увећаног лимфног чвора са оригиналним фокусом тумора;
  • брз раст неоплазме, узрокујући деформацију меког ткива, а затим и уништавање костију (понекад постоји губитак зуба, кршење гутања и дисање);
  • стискање корена кичмене мождине (са ширењем процеса дуж кичме) и развој радикуларног синдрома;
  • болни бол у костима с пенетрацијом ћелија рака у скелетно ткиво и коштану срж;
  • склоност ка патолошким преломима;
  • оштећење карличних органа, узроковано оштећењем нерва;
  • паресис (парцијална парализа) удова;
  • пуне парализе.

Посебно опасан је абдоминални облик болести, који брзо напредује и тешко га је дијагностиковати и лечити. Клинички знаци могу почети са вишеструким лезијама унутрашњих органа - јетре, желуца, бубрега, јајника.

У свим органима постоје инфилтрати, који се састоје од њихових малигних туморских ћелија. Симптоми могу бити веома разноврсни - поремећаји дисперзије (запртје и дијареја), механичка жутица, неухрањеност, грозница.

Постоји и повољан ток болести са дугим периодима ремисије. Са овом опцијом могуће је потпуно лечење пацијента, под условом да се пацијенту дијагнозира рано.

Уобичајена један је ток патологија назофаринезалнаиа карцинома - тумор локализован у носној шупљини и назофаринкса брзо клицама. 3. и 4. ступањ ове варијанте развоја лимфома се јавља врло брзо - метастазе се формирају у лимфним чворовима вилице, затим почиње ширење малигног процеса у целом телу.

Иницијални симптоми ове врсте болести су следећи:

  • тешкоће са носним дисањем;
  • гнојни излив из носа са нечистоћама у крви;
  • појаву израстака у носу, што се може мистиковати за полипе у риноскопији;
  • оштећење слуха;
  • тригеминална неуралгија.

Код људи са вирусом имунодефицијенције, лимфом често узрокује леукоплакију слузокоже уста, језика и црвене руке. Код жена вулва и вагине су погођене, мање се појављују лезије на пенису код мушкараца.

Прогресивни лимфоми могу утицати на разне области тела, што, наравно, отежава идентификацију патологије. Симптоматски често расте брзо: захтева хитну хоспитализацију пацијената и хитну дијагнозу.

Буркитов лимфом може проузроковати промену у тоном (локализован у ждрела прстену), бол у медијастинума, цијаноза (плаветнила коже), болови у стомаку, интестиналне опструкције.

Постоје и обични симптоми:

  • слабост;
  • губитак тежине;
  • смањена ефикасност;
  • повећана температура (без обзира на инфективне процесе).

На првим симптомима туморске неоплазме одмах треба ићи на клинику - боље је ако је то специјализована установа, у којој ће се водити детаљна лабораторијска и хардверска истраживања.

У овом чланку можете прочитати о методама лечења не-Ходгкиновог лимфома фоликуларним лековима.

Дијагностика

Фенотипски, лимфом изгледа као печат или чвор који се може палпирати. Током почетног разговора доктор даје детаљну анамнезу болести, прегледа болесника, врши палпацију чворова.

Важно је не само откривање присуства лимфома, већ и одређивање његовог хистолошког типа. За ово је обавезна лабораторијска анализа узорка узетог са биопсијом туморског ткива. Дефиниција типа лимфома вам омогућава да разликујете болест од других болести лимфног система.

Како се постављају додатни дијагностички поступци:

  • проширена анализа крви (биохемијски, онкомаркери и антитела);
  • визуелизација унутрашњих органа путем ЦТ, ултразвук, МРИ, ПЕТ, контраст ангиографију: ове технике могу детектовати присуство секундарне жаришта болести или да утврди величину примарној комори смештеном у телесне шупљине;
  • Рендген рендген;
  • сцинтиграфија - студија са радиоактивним изотопима, омогућавајући процјену коштаног ткива за присуство малигних процеса у њему;
  • биопсија коштане сржи;
  • лумбална пункција (да проверите ЦСФ на присуству ћелија рака).

Третман

Главни тип лечења Буркитовог лимфома је системска полихемотерапија.

Због тога што болест ретко утиче на одређену површину тела, цело тело мора бити изложено. Користи се третманом са лековима хемотерапије који се примењују интравенозно.

Међу лековима прописаним Буркитовом лимфому су:

Дроге прописују курсеви: трајање третмана лека је од 2 месеца до неколико година. Цитостатички хемотерапијски лекови су комбиновани са имуномодулаторима. Интерферони се примењују 2 пута недељно шест месеци или више, у зависности од тренутне клиничке ситуације.

Хемотерапија има изражен терапијски ефекат само у раној фази болести, све док болест није проширена на унутрашње органе. У неким случајевима може се користити радикални тип лечења - трансплантација коштане сржи.

Тешкоћа такве операције је у потрази за одговарајућим донаторима: најбоље је да се носи са таквим задатком у иностраним болницама (у Немачкој, у Израелу). Терапија зрачењем и хируршко уклањање примарног тумора користе се као помоћна терапија.

Овај одељак ће вам рећи како се лијечи лимфом плућа.

Шта је фоликуларни лимфом великих ћелија, можете сазнати овде.

Прогноза

Уз благовремено откривање болести и адекватну терапију у специјализованој здравственој установи могуће је комплетно лечење са периодом ремисије од више од 5 година. Добар резултат добија се успјешном трансплантацијом коштане сржи.

Касне фазе болести (када се малигни процеси раширију на менинге, крв, јетру и друге виталне органе) су лоше погодни за терапију: прогноза је обично неповољна.

Најважнију улогу играју пратећа терапија и рестаурација имунитета пацијената, нарочито деце, пошто је чести узрок смрти код лимфома развој секундарне инфекције.

Буркитов лимфом

Људско тело је систем који се састоји од разумљивих и интуитивних подсистема и најмањих честица, без којих је живот организма немогућ.

Најмања честица одговорна за функционисање, живот људског тела су невидљива голим оком - тело крви. Улога крви не може се прецијенити, али се не може потцијенити.

Шта је Буркитов лимфом?

Хајде да разговарамо о разним болестима крви - лимфома, тачније о својој разноликости - Буркитовом лимфому. Буркитов лимфом, шта је то? Који су његови симптоми и методе лечења?

Лимфом - малигне, канцерозне лезије које утичу на лимфни систем (тип рака крви).

Лимфни систем - лимфни чворови повезани мрежом лимфних судова. Малигне лезије лимфних чворова, у медицини подељене су на Хоџкинове и не-Хоџкинове.

Ходгкинов лимфом (Ходгкинов лимфом, лимфогрануломатоза) је патологија, у облику туморских лезија у лимфном систему, утиче на лимфне чворове један по један.

Не-Ходгкинов лимфом је лимфом који утиче на лимфни систем. Са својим развојем, ћелије лимфног система расте и расте неконтролисано. Формације могу утицати на један лимфни чвор и групу лимфних чворова. Такође, не-Ходгкинов лимфом може утицати на унутрашње органе људског тела (јетра, слезина, коштану срж).

Буркитов лимфом су туморске формације високог малигнитета, будући да су способне да масирају тело метастазама, идући од примарних жаришта у лимфатичком систему, ширењу на многе друге органе и подручја људског тела.

Буркитов лимфом је врло честа болест у афричким земљама, али случајеви су такође документовани у Европи. Често су погођени млади људи и мушка деца.

Облици Буркитовог лимфома

  1. Ендемична (афричка) патологија је у већини случајева забележена код афричких Американаца.
  2. Спорадичне - лезије су веома ретке, око 2% укупне онколошке болести.
  3. Имунодефицијенција - утиче на људе са слабим имунитетом, укључујући - АИДС.

Предиспозивни фактори болести

Тачни узроци Беркиттове болести нису познати медицини, али због медицинских опсервација и истраживања познати су фактори који су погодни за развој ове болести.

  • Имунодефицијенција, АИДС.
  • Одложен Епстеин-Барр вирус.
  • Одложена инфективна мононуклеоза.
  • Могућа наследљивост.
  • Радити на штетним индустријама (карциногени - узрочни агенси болести).
  • Неповољна екологија.
  • Ирачање са зрачењем, чак иу лечењу онколошких патологија.

Симптоми Буркитовог лимфома

Буркитов лимфом може се сумњати већ у почетним фазама развоја, према отоку лимфних чворова. Овај процес је услед акумулације абнормалних структура лимфних ћелија. Постепено, малигне формације лимфома утичу на оближње (са поразним) органима, болест утиче на тело, метастазира.

У класичној верзији, то могу бити формације вилица које се могу ширити на штитне жлезде и друге органе.

Кораци развоја болести су агресивни, погођена подручја и органи престају да функционишу нормално. Слика развијене болести, на опасним, занемареним фазама, застрашујуће израженим симптомима:

  • Исцрпљеност.
  • Оштар губитак тежине.
  • Грозница.
  • Бол у храмовима, стомаку, коштаним ткивима.
  • Жутица.
  • Деформација костију.
  • Оштећење слуха.
  • Поремећај укуса.
  • Повећано знојење.
  • Метастаза полипа у носу, крварење из носа.
  • Интестинална опструкција и други.

Патогенеза

На аутопсији лимфома, Буркитт се најчешће налази у цревима, панкреасу, бубрезима, лимфним чворовима трбушног дела, вилици, јајницима.

Хистолошка анализа показује присуство малигних формација у лимфобластима (недозвољене лимфне ћелије) са дистрибуцијом у облику хроматинских зрна у њима.

Дијагноза болести

Ако се открију сумњиви симптоми, треба извршити одговарајућу дијагностику како би се тачно одредила болест и њене фазе.

  1. Тестови крви (опћенито, имунолошки, биохемијски).
  2. ЦТ.
  3. ПЕТ-ЦТ.
  4. Ренгенографија.
  5. Биопсија.
  6. Испитивање цереброспиналне течности у кичмени мождини.

Лечење Буркитовог лимфома

Тако су људи изграђени да цијенимо здравље када се разболимо. У нашем свету са вама постоји пуно опасности које чекају наше тело. Али човечанство је развило (као имунитет) читаве науке да се заштити од многих светских несрећа.

Ми проучавамо узроке, симптоме, методе дијагнозе и ефикасног третмана, уз најфиније разматрање свих особина које су нам познате, ао постојању можемо сумњати.

Смртоносне болести су болести крви. Улога крви у функционисању тела је тешко прецијенити, то је наша исхрана, наше дисање, наш рад централног нервног система, наш третман итд.

Истраживање крви се бави научом - хематологијом, хематологом, може се бавити крвним обољењима, укључујући саркоме и лимфоме.

Истраживање и лечење онкологије - укључени у онкологе, они такође могу да третирају болести крви повезане са малигним формацијама.

Методе терапије третман за Буркитовог лимфома су исти као за већину рака је операција (уклањање фокуса), радиотерапија (уклањање) и хемотерапија (изгледа цело тело, јер је болест могла погодити многе органе).

У савременој медицинској пракси, антивирусни лекови се користе паралелно са хемотерапијом, јер је познато да је појава Буркитиног лимфома последица неких вирусних болести.

Са хемотерапијом у раним стадијумима болести, потпуни опоравак је могућ. Хируршке методе за лечење Буркитовог лимфома користе се у напреднијим стадијумима. Могуће је, такође, трансплантација коштане сржи, ово је карактеристична метода за сложеније случајеве.

У процесу лечења, веома је важно да константно одржавате стање имунитета на одговарајућем нивоу. Могућа инфекција секундарним заразним болестима, што је веома опасно за живот, посебно за дјецу.

Закључци

У чланку су испитивани Буркитови лимфоми. Ово је тип рака крви (лимфни систем). Поразљање лимфног система, малигне формације могу брзо заразити један за другим органе људског тела.

Тачни узроци болести нису познати науци, али предиспозиција фактора болести је позната због вирусних инфекција, хередитета, лоше екологије, која је засићена са хемијским канцерогенима као тешке емисије у зрак из производње.

Такође, фактори укључују - имунодефицијенцију, укључујући АИДС, рад у штетним индустријама, такође представља фактор ризика за настанак Буркитиног лимфома.

Симптоми су непријатни: гушење, исцрпљеност, губитак тежине, кршење виталних функција тела. Када се дијагноза потврди на дијагнози и утврђује се стање болести, постаје могуће исправно лечење болести.

Лечите Буркитов лимфом с хемиотерапијом, операцијом, радиотерапијом, уз могућност коришћења различитих лекова у комплексу.

Превенција болести још није развијена, јер су тачни узроци болести непознати. Ова болест погађа људе у Африци, али забележила је своје ретке случајеве у Европи. Важно је одржати стабилност имунитета како би се избјегло заразно оштећење, што је смртоносно.

Лимкома Буркитт - дијагноза, симптоми и лечење болести

Буркитов лимфом је најчешћи тип не-Ходгкиновог лимфома код деце. Често расте прво у лимфним ткивима главе и врата, укључујући тонзиле или у абдоминалној шупљини. Лимфом расте брзо, тако да симптоми напредују врло брзо, а деца могу бити болесна за неколико дана или неколико недеља. До сада је више од 90% деце са овим лимфомом излечено од болести.

Ендемична форма лимфома је ретка појава. Лимфом, по правилу, почиње у абдомену, где чини велику масу тумора.

Такође може почети у јајницима, тестисима или другим органима, и може се проширити на мозак и цереброспиналну течност. Тип тумора који је откривен у Сједињеним Државама није повезан са Епстеин-Барр вирусом и вирусном инфекцијом. Упркос чињеници да је то брзо растући лимфом, више од половине пацијената може се излечити интензивном хемотерапијом.

Друга врста лимфома има нешто веће ћелије, јер је овај други тип лимфома тешко разликовати од Буркитовог лимфома, класификације ВХО. Веома брз растући лимфом. У афричком класификатору, овај тумор утиче на чељусти или друге кости лица. Ово је због инфекције вирусом Епстеин-Барр (који такође може изазвати инфективну мононуклеозу).

Буркитов лимфом је канцер зрелих Б лимфоцита. То је облик нон-Ходгкин лимфома, што је врста рака који настаје у ћелијама имуног система под називом лимфоцити. Литтле целл лимпхома је био веома агресиван Б ћелија нон-Ходгкин лимфом је окарактерисан дерегулације и транслокација-миц гена на хромозому.

Буркитов симптоми лимфома

Сличне Буркиттов лимфом, имају брз и агресиван клинички ток са честим патологија које обухватају коштану срж и централни нервни систем (ЦНС). Они захтевају хитну медицинску негу и захтевају хитну дијагностичку и терапијску интервенцију.

Ендемски афрички Буркитт лимфом најчешће утиче на чељусти и кости лица (шупљице очију) (> 50% случајева). Велики Буркиттов лимфом најчешће се манифестује као абдоминални тумор са лезијама коштане сржи. Имунодефицијенција повезана случајева Буркитовог лимфома обично често оштећују коштану срж.

Уобичајени симптоми код пацијената са Буркитовим лимфомом:

  • Абдоминална маса, која може изазвати бол и болове у абдомену.
  • Мучнина и повраћање.
  • Губитак апетита.
  • Промене у навикама црева.
  • Гастроинтестинално крварење.
  • Знаци и симптоми акутног абдомена.
  • Интестинална перфорација.
  • Жутица.
  • Бони деформатион.
  • Кршење укуса или слуха.
  • Отказивање бубрега, као резултат ретроперитонеалне болести и оштећења бубрега или синдрома секундарне туморске лизи.
  • Мандибуларна или максиларна маса.

Најчешће манипулативне лезије. Може да уђе у орбиту лица. Укључивање вилице је много мање уобичајено (15-20%).

ЦНС, Менингиални инфилтрација, са или без кранијалних нерава (ЦН) укључивање (често, ЦН ИИИ и ЦН ВИИ).

Најчешћи метод са оштећењем ЦНС-а.

Главобоље, замагљен вид и параплегичара (парализа) кичмене мождине - могу бити почетни знаци у неким случајевима, не често, али могу бити повезана са другим симптомима:

  • грозница;
  • губитак тежине;
  • ноћно знојење;
  • умор;
  • оштећење коштане сржи;
  • безболна лимфаденопатија (одрасли> деца).

Дијагностика

Најмањи инвазивни поступак који се користи за утврђивање дијагнозе обично подразумева патолошку процену биопсије укљученог ткива. Код пацијената са више од 25% ангажовања коштане сржи потребно је убрзати дијагнозу.

Понекад се аспирација коштане сржи и биопсија могу урадити ако је укључена коштана срж. Ако костна срж не учествује, мораћете да узимате узорке лимфних чворова или укључите екстранодалне зоне.

Систем стагинг Националног института за рак је следећи:

А је једна усамљена екстра-локација абдоминалне шупљине.

АР - интра-абдоминална, више од 90% тумора (ресекција).

Б - вишеструки тумори екстра-абдоминалних зона.

Ц - интраабдоминални тумор.

Д - интраабдоминалном плус 1 или више додатних зона абдоминалне шупљине.

Дијагноза се састоји од 4 фазе.

Фаза И је следећа:

  • Један тумор (екстранодални).
  • Једно анатомско подручје (чвор).

Фаза ИИ је следећа:

  • Један тумор (екстранодални) који укључује регионални чвор.
  • Примарни тумори гастроинтестиналног тракта.
  • Лимфом који укључује лимфне чворове у подручју на истој страни дијафрагме.

Фаза ИИР се састоји од потпуне ресекције унутрашње болести.

Фаза ИИИ је следећа:

  • Лимфом који укључује места на супротним странама дијафрагме.
  • Сви примарни тумори су интраторакални.
  • Сви паразпинални или епидурални тумори.
  • Обимна интраабдоминална болест.

Фаза ИВ се састоји од било ког од претходно наведених, са ЦНС или ангажовањем коштане сржи (

Приступ ризика је прилагођен, који се користи за лечење већине пацијената у савременој клиничкој пракси. Пацијенти су подељени у две велике групе, са ниским и високим ризиком пацијената. Пацијенти са ниским ризиком имају тумор (

Лабораторијско истраживање

Комплетна крвна слика за број тромбоцита, тест коагулације.

Серумски нивои електролита, мокраћне киселине, ЛДХ, креатинина, бета 2-микроглобулина.

  • Испитивања функције јетре.
  • Испитивања вируса имунодефицијенције и хепатитиса Б.
  • Хистолошки преглед.
  • Цитогенетске студије.
  • Проточна цитометрија.
  • Имагинг студиес.
  • Компјутерска томографија (ЦТ).
  • Магнетна резонанца (МРИ).

Последњих деценија, лечење је довело до наглог повећања укупног преживљавања деце са не-Ходгкиновим лимфомом (НХЛ). Прогноза преживљавања је побољшана. Животни вијек зависи од више фактора: од типа лимфома, од тога колико лимфом одговара на лечење, локацију и величину тумора.

Лимфобластни лимфом

Са интензивним третманом, око 90% деце дијагностикованих лимфобластних лимфома стадијума И или ИИ може бити излечив. Индикатор ефикасности лечења касније (ИИИ или ИВ) лимфобластног лимфома обично је већи од 80%.

Буркитта подобни лимфоми

Главни тип лечења Буркитовог лимфома је системска полихемотерапија. Због тога што болест ретко утиче на одређену површину тела, цело тело мора бити изложено. Користи се третманом са лековима хемотерапије који се примењују интравенозно. Дијете прими онколога како је прописао лекар:

Лечење ограничене фазе (фазе И и ИИ) буркитског лимфома обично је веома успешно, са стопом излечења од преко 90%.

Индикатор ефикасности лечења деце са Буркитовим лимфомом је напреднији стадијум (ИВ ИИИ или) у опсегу од око 80% до 90%.

Индекс ефикасности лечења је више од 90% током ограничене фазе (фазе И и ИИ) дифузних Б-ћелијских лимфома и нешто испод анапластичних лимфома великих ћелија.

Индикатор ефикасности лечења деце са касним стадијумом ИИИ или ИВ дифузних великих опсега Б-ћелијског лимфома је око 80% до 90%. У касним стадијумима анапластичног великог ћелијског лимфома, стопа ефикасности лечења је око 60% до 75%.

Модерн хемиотерапија за дјечија Буркитовог лимфома има корене у Африци, где је лечење догодио на једну или две дозе појединачних лекова, који су лековито код неких пацијената, на комбинације нису Цросс-отпорних производа. У Европи и Сједињеним Америчким Државама су приказани метотрексат високе дозе, цитарабин високе дозе, етопозид и ифосфамид са болести која Буркитовог лимфома код деце и укључени су у основној терапији пацијената са болести високог ризика.

Ова поставка производи укупну стопу ефикасности лечења око 90%. Шема третмана за одрасле са Буркитовог лимфома развијена модификацију протокола друге генерације педијатријске и неколико истраживача су користили треће генерације педијатријских режима лечења који укључују веће дозе метотрексата и другим средствима.

Тежина доказа снажно указује на то да високе дозе терапије за спасавање матичних ћелија у првом ремисији не могу заменити интензивну негу од почетка. Интензивна терапија за старије особе је забрињавајућа, али изгледа да је одговарајуће мењати терапију само ако је потребно код појединих пацијената.

Вриједност фактора стимулације колоније ритуксимаба и гранулоцита код пацијената који су подвргнути интензивној њези (посебно старији) заслужују даље истраживање. Јер у детињству дифузна Б-ћелијска леукемија (ЦЦЛ) добро реагује на терапију за Буркитовог лимфома, интензивнији терапија и интензивна подршка може дати боље резултате. У каснијим фазама ДЛБЦЛ код одраслих заснива се на ограниченом молекуларном профилима, која је дала нове информације о категоријама агресивне Б-ћелијске лимфоме, и повећава ефикасност терапије.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом је не-Хоџкинов лимфом који има повећан степен малигнитета и формиран је од Б-лимфоцита због цитопатског ефекта Епстеин-Барр вируса на лимфоидне ћелије. Болест може да иде преко граница лимфног система. Ако се болест не лечи, брзо се развија и води до смрти.

Садржај

Етапе оф

Одређене су следеће фазе болести које зависе од његове преваленце:

  • Буркитов лимфом стадијума 1 (једно подручје лимфних чворова је погођено);
  • Буркитов лимфом стадијума 2 (један или више региона лимфних чворова на једној страни дијафрагме су погођени);
  • Буркитов лимфом стадијума 3 (чворови лимфних чворова који се налазе на обе стране дијафрагме);
  • Буркитов лимфом 4. етапе (унутрашњи органи укључени у туморски процес).

Прве две фазе Буркитовог лимфома са укључивањем периферних лимфних чворова су локалне или ограничене, а последње су честе.

Епидемиологија

Буркитов лимфом се може одредити код пацијената који су у различитим старосним категоријама. Међутим, болест је најчешће била присутна код деце и младих, нарочито код мушкараца. Често се болест развија код пацијената са АИДС-ом. У Русији ова болест скоро није пронађена. Такав лимфом је уобичајен у одређеним географским подручјима. Често се болест јавља у централној Африци, ретко у САД. Епстеин-Барр вирус, који је узрочник Буркиттовог лимфома, у Сједињеним Државама често узрокује заразну мононуклеозу. Особа са Буркитовим лимфомом не може заразити друге болесницима. Али вирус у малој количини може се пренети путем пљувачке. Не изазива независни инфективни процес, али може промовисати развој лимфома код људи који су већ пренели мононуклеозу и дјеловали као носиоци вируса.

Етиопатогенеза

Прекурсорна ћелија малигног клона је зрела Б ћелија која је подвргнута диференцијацији у герминативном центру. На површини туморских формација је Б-ћелијски рецептор. Припада класи М. Због тоничног превођења сигнала из датог рецептора, витална активност ћелија је могућа. Као резултат, они су подложни инхибиторима ПИ3К сигналног пута.

Симптоми

Ћелије лимфома у великим количинама могу се акумулирати у лимфним чворовима, као и органима абдоминалне шупљине, због чега се повећавају. Када ћелије улазе у танко црево, јавља се опструкција црева и крварење. У неким случајевима, Буркитов лимфом са укључивањем периферних лимфних чворова доводи до едема вијенце и врата, што изазива болне сензације.

Малигна неоплазма лимфоидног ткива нагло расте. Постоје сљедећи симптоми Буркитовог лимфома:

  • појединачни или вишеструки тумори у региону вилице који су способни да преносе на друге органе;
  • уништавање костију;
  • кршење процеса дисања и гутања;
  • инфилтрација меких ткива;
  • деформација вилице и носа.

Осим тога, са Буркиттовим лимфомом, постоје и други симптоми који су повезани са општим токсичним синдромом, укључујући грозницу.

Важно је нагласити абдоминални лимфом Буркитта, који се одликују брзом прогресијом прогресивне природе, као и комплексном дијагностиком. У овом случају су погођени бубрези, јетра, тестиси, црева, панкреаса.

Абдоминални облик болести се изражава таквим симптомима:

  • грозница;
  • жутица;
  • абдоминални бол;
  • опструкција црева;
  • исцрпљеност;
  • диспептични синдроми.

Као резултат прогресије инфекције изазване вирусом Епстеин-Барр, може се формирати малигна неоплазма са локализацијом на бочној страни носне шупљине. По правилу, брзо се шири на назофаринкс, а такође почиње метастазе у субмандибуларним лимфним чворовима. Знаци овог облика болести могу послужити као испуштање слузи са гњатом из носне шупљине. Понекад у њему постоје примјесци крви. Као развој малигног образовања код пацијената постоје болови који се дају на подручје храма, у ушима је бука. Ако је тумор на бочном зиду назофаринкса, постоји оштећење слуха. Врло брзо се формирају опћи токсични симптоми.

Код пацијената са оштећен имунитет, Епстеин-Барр вирус може изазвати леукоплакију усне шупљине, мукозне мембране језика и усне. Понекад се жари на глави пениса код мушкараца. Жене могу локализовати на грлићу материце и вагину. Овакве оштрице имају облик белог сивог или бијелог подручја са јасно дефинисаним границама. Као резултат тога, зглобови слузнице су уситњени, што доводи до пулсирајућег сензације, сензације укуса су прекинуте, утопљеност се јавља. Ако су те повреде повријеђене, може доћи до крварења.

Дијагностика

Да би се установила дијагноза, пацијенту се додјељује биопсија патолошког ткива. Материјал се затим шаље ради хистолошког прегледа ради утврђивања фазе Буркитовог лимфома. Под микроскопом могу се узети у обзир многе мале тамне лимфоците, које се периодично прожимају са макрофагама. Покушавају фагоцитозе туморске ћелије.

У зависности од локуса локализације Буркитовог лимфома, биолошка биопсија, као и аспирација коштане сржи могу се извести. Поред тога, могуће је применити рендгенски рендген, карлице, абдоминалну шупљину, лимфангиографију доњег лимуна, биопсију јетре.

Третман

Хемотерапија се користи за лечење Буркитовог лимфома. Користе се следећи лекови, као и њихове комбинације:

У комплексном третману користе се имуномодулатори. При лечењу малигних тумора који су узроковани вирусом Епстеин-Барр, рекомбинантни интерферони се користе у великим дозама. Недавно је хемотерапија комбинована са антивирусним лековима. Ово помаже у постизању веће ефикасности лечења. Хемотерапеутски агенси се могу давати интравенски или у цереброспиналну течност.

Курс кемотерапије Буркитовог лимфома зависи од стадијума болести. Уз рано постављање, могуће је потпуно излечити пацијента. У последњој фази се користи хируршки метод лечења. Ако у цревима постоји крварење или руптура, део може бити уклоњен.

Прогноза

Најповољнија прогноза Буркитовог лимфома код деце, као иу локализованом процесу. Ако не правите благовремено лечење, болест води до смрти. Опстанак након хемотерапије Буркитовог лимфома код деце је 60-90%. Међу одраслим пацијентима, ова бројка достигне 70-80%. Код одраслих, резултат лечења Буркитовог лимфома је непредвидљив.

Механизми развоја и особине лечења Буркитиног лимфома

Лимфоми су група онкопатологија која утичу на лимфни систем. Сви лимфни тумори су класификовани у Ходгкинове и не-Ходгкинове формације. Један од најсјајнијих представника не-Ходгкинових лимфних тумора је Буркитов лимфом.

Шта је Буркитов лимфом?

Слична врста лимфома се формира из ћелијских структура групе Б-лимфоцита.

Рожање лимфне формације се јавља у лимфним чворовима, али уз даљу прогресију туморског процеса пролази до кичмене мождине, крви и коштане сржи.

У одсуству одговарајућих терапијских мјера, образовање рапидно расте, достижући терминалну фазу која доводи до смртоносног завршетка патологије.

На слици је беба са беркитовим лимфомом орбите ока

Лимфно-неоплазма Буркитта преферира младе људе и децу, чешће мушкарце, али међу Русима налази се у изолованим случајевима. Много већа преваленција патологије била је у афричким земљама.

Облици болести

Специјалисти разликују неколико специфичних облика сличне категорије лимфних малигнитета:

  • Ендемична - често се називају афричким, јер се патологија налази код људи афроамеричког порекла који углавном живе у афричким земљама;
  • Спорадиц - слична врста лимфо-формација Буркитт-а карактерише ретка преваленција и износи око 1-2% укупног броја сличних онкологија;
  • Имунодефицијенција - сличном облику лимфоопухолеи детектован код пацијената са АИДС-ом или ХИВ, и урођених имунодефицијенције и пријем средства за супресију имуног статуса (обицно додељен кад внутриорганицхескои трансплантација).

Узроци развоја

Одредити за сигуран зашто здраве ћелије почињу пуну прођу абнормалне промене и регенерише ћелијску структуру малигне природе, тешко је, дакле, специфичне узроке сличног обољења још није откривено.

Стручњаци су утврдили постојање везе Епстеин-Барр вируса са сличним лимфоцитима, али далеко од тога да увек носи вирус доводи до патологије.

Неки стручњаци верују да патологија има наследне корене, јер се често јавља код особа са узрокованим имунодефицијенцијом. Поред тога, постоји одређени број специфичних фактора који предиспонирају почетак таквог онколошког процеса:

  1. Активности везане за контакт са канцерогенима, штетна производња;
  2. Непријатељско окружење, због неповољне екологије, која се често примећује у индустријски развијеним подручјима;
  3. Зрачење зрачењем, укључујући и лијечење патологија канцера.

Симптоми

Патологија почиње у лимфним чворовима, па у раним фазама, можете сумњате присуство развоју лимфома отечене лимфне чворове, који су повећавају због акумулација и инфилтрирају малигних абнормалном ћелијском структуре.

Постепено, лимфонокологија се шири на оближње органе. Овакав фактор често узрокује формирање формација вилица, често дражење у тироидну жлезду и друге органе.

Као резултат, едеми се обликују на врату, структуре вилице су деформисане, лимфоцитни тумор може да блокира пут респираторног система, који је оптерећен нападима гушења.

Понекад деформација се шири на нос, зуби могу пасти. Поред тога, Буркитов лимфом може да прогута у абдоминалну област, панкреас, јетру или бубреге, јајника, црева, Тада опћи симптоми Буркитовог лимфома допуњују манифестације попут:

  • Феверисх стате;
  • Исцрпљеност;
  • Синдром бола у коштаним ткивима, стомаку или храмовима;
  • Жутица;
  • Кости;
  • Поремећај укуса или слуха;
  • Опструкција црева;
  • Диспепсија и слично

Даљња прогресија доводи до стварања полипоидних формација у носној шупљини, које карактеришу интензивне метастазе и обилно крварење у носу. Постоји и симптоматологија нервног система.

Етапе оф

Буркитов лимфом се карактерише узастопним прогресијом.

  • За почетне фазе онкопротсеса карактеризирана његовом локализацијом у једној зони лимфних чворова. Таква фаза је прелазна, тако да лимфом брзо прелази у другу фазу његовог развоја.
  • У 2 фазе туморски процес се проширио на локацију суседних лимфних чворова, смештених са једне стране са оригиналним фокусом у односу на дијафрагматички мишић.
  • У трећој фази прогресија на лимфопластичне процесе и лимфне чворове лоциране на другој страни дијафрагме.
  • У финалу, терминална фаза онцопротецха проширује далеко изнад лимфосистема, утичући на унутрашње органе.

Додавање корак у процесу дијагностиковања патологију додељује категорију А или Б. категорија представља да је патологија је асимптоматски, а категорија Б наводи да је лимфоопухолеви процес праћен исцрпљености гиперпотливостиу и хипертермијом.

Дијагностика

Дијагностичке процедуре омогућавају поуздано одређивање природе лимфног тумора, за који:

  1. Лабораторијски тест крви;
  2. ЦТ или ПЕТ-ЦТ;
  3. Радиографска студија;
  4. Биопсија;
  5. Студија цереброспиналне течности.

Третман

Режим лечења Буркитиног лимфома базиран је на неколико традиционалних техника, као што су терапија зрачењем, хемотерапија и хирургија итд.

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарцолисин;
  • Винцристине;
  • Ембимхин и други.

Удари их. Уопштено, третман са лековима може да потраје неколико година, током којих пацијент прописане интерферон дрогу, цитостатици, имуномодулатори, итд. Овакав приступ максимизира полихимиотерапевтицхески ефикасна само у раним фазама прогресије лимфоопухоли Буркитт. Понекад се допуњава зрачењем.

У посебно тешким случајевима користи се радикална техника - трансплантација коштане сржи. Најтежи тренутак у таквом поступку је избор потребног донатора са максималном компатибилношћу са пацијентом.

У процесу лечења, неопходно је одржавати имунитет, с обзиром да се прогресивна лимфопластична формација често допуњава са истовременим секундарним заразним лезијама, онда је вјероватноћа смрти пацијента висока, посебно у детињству.

Прогноза код деце и одраслих

Ако патологија је откривен на вријеме (до онкоклеток шири по целом телу), и добио третман је извршена у складу са конвенционалним протоколу, постоји велика вероватноћа коначан лек са више од 5 година ремитентног период. Слични резултати се такође могу постићи с трансплантацијом коштане сржи.

Ако се лимфоцитни процеси шире на друге органе, онда реагују на терапеутски ефекат прилично лоше, тако да је прогностица Буркитовог лимфома у таквој ситуацији неповољна.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом - тумор високог степена малигнитета, који припада групи не-Ходгкинових лимфома. Примарни фокус може бити локализована не само у лимфним чворовима, већ иу разним органима и ткивима: костима КОСТИ ЛИЦА, желуца, црева, дојке, итд одликује агресивним локалним растом и брзе метастазе... Буркитов лимфом јавља деформација лица и костима, грозница, жутица, диспепсија и неуролошких поремећаја. Дијагноза се врши на основу испитивања, података о биопсији и других студија. Лечење - хемотерапија, зрачна терапија, хируршке операције.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом је изузетно агресивна малигна неоплазма, претежно екстранодална локализација; разне Б-ћелијске лимфоме. Брзо се шири изван лимфног система, након чега су у процес укључени унутрашњи органи, централни нервни систем и коштана срж. Ендемични облик Буркитовог лимфома је око 80% укупног броја случајева, спорадично - око 20%. На ендемску форму највише утичу деца која живе у Јужној Африци и Новој Гвинеји. Максимална инциденца пада на добу 4-7 година, болест је двоструко већа код дечака.

Спорадични облик Буркитовог лимфома је откривен у различитим земљама света, то је тек нешто више од 1% од укупног броја лимфома дијагностикује у Сједињеним Америчким Државама и западној Европи. Просечна старост пацијената је око 30 година, однос мушкараца и жена је 2,5: 1. Оба облика Буркитовог лимфома често се појављују у позадини АИДС-а. Већина пацијената је инфицирана вирусом Епстеин-Барр. У Русији ова болест скоро није пронађена. Третман Буркитовог лимфома обављају стручњаци из области онкологије, хематологије, оториноларингологије, стоматологије, макилло-фацијалне хирургије, офталмологије, ортопедије, гастроентерологију, абдоминалну хирургију, и тако даље. Д.

Етиологија и патогенеза Буркитовог лимфома

Узроци развоја Буркитовог лимфома нису прецизно разјашњени. Упркос често комбинације ове болести са инфекцијом са Епстеин-Барр вирус, већина истраживачи верују да Буркитов лимфом јавља под утицајем неколико фактора, укључујући - ниским нивоом имунитета, контакт са канцерогеним и јонизујућег зрачења. Стручњаци напомињу да постоји корелација између нивоа социјално неповољан положај у региону и броја ЕБВ-позитивног Буркитовог лимфома, указујући на могућу везу између лошим условима живота и улоге Епстеин-Барр вируса у развоју ове болести.

Епстеин-Барр вирус спада у породицу херпесвируса. Према савременим идејама, заједно са другим вирусима који припадају овој породици, учествује у појави туморских ћелија. Распрострањен је, откривен је код половине деце и код 90-95% одраслих у Сјеверној Америци. У већини случајева нема манифестације. Списак болести повезаних са вирусом, не укључују само Буркитов лимфом, али друге не-Ходгкин-овог лимфома, Ходгкин болест, инфективни мононуклеозу, херпес, мултипла склероза, синдром хроничног умора и других болести.

Епстеин-Барр вирус се везује за одређене рецепторе на површини Б-лимфоцита, дјелујући као мутантни активатор. Поред тога, овај вирус мења Б ћелије, стимулише њихову сталну пролиферацију. Научници сугеришу да су ове измењене ћелије које касније постају основа за формирање примарног фокуса Буркитовог лимфома. Такође се примећује да мушкарци који пате од ове болести често имају наследну аномалију Кс хромозома, што узрокује неадекватан имунски одговор када се прогутира Епстеин-Барр вирус.

Када ендемски облик Буркитов лимфом лезија најчешће детектован у вилици, са спорадично - у стомаку, црева, гуштераче, бубрега, тестиса, јајника, суштина мозга, можданих овојница и другим ткивима и органима. Током хистолошке студије показало Буркиттов лимфом незреле лимфоидних ћелија у коме нуцлеи хроматином ситних зрна се виде. Због велике количине липида такве ћелије су благо обојене, што материјалу даје карактеристично "звездано небо".

Симптоми Буркитовог лимфома

Класичну варијанту Буркитовог лимфома карактерише појављивање једног или више чворова у пределу вилице. Чворови брзо повећавају величину, пролазе ближњи органи и ткива, узрокујући видљиву деформацију лица. Буркитов лимфом уништава кости скелета лица, утиче на штитну жлезду и жлезде, изазива губитак зуба, отежава дисање и гутање. Појава чвора прати хипертермија и појаве опште интоксикације. Након тога, Буркитов лимфом се метастазира, утиче на кости и централни нервни систем, узрокујући развој патолошких прелома, деформитета удова и неуролошких поремећаја. Могућа пареса, парализа и дисфункција карличних органа.

Када абдоминални облик Буркитовог лимфома примарно утиче на унутрашње органе :. желуца, панкреаса, црева, бубреге, итд Овај облик болести карактерише брзо прогресивним током и представља значајне тешкоће у процесу дијагнозе. Буркитова ћелија лимфома се брзо ширила на различите органе, узрокујући болове у стомаку, диспепсију, жутицу и грозницу. Ако дође до оштећења црева, могу се развити опструкције црева.

У Буркитовог лимфома може такође бити посматрано масиван крварење, перфорација шупљег органа, уз накнадно компресије уретера бубрежном инсуфицијенцијом и тромбоемболије компресије вена. У формирању великих конгломерата у ретроперитонеалном простору Буркитов лимфом може компликује лезија кичме и кичмене мождине са развојем доњег параплегија. Временом, тумор се метастазира у удаљеним лимфним чворовима. У овом случају, лимфни чворови медијума и фарингеалног прстена у оба облика болести обично остају нетакнути.

У 2% случајева, прва манифестација Буркитовог лимфома је леукемија. Са прогресијом болести, фаза леукемије се јавља код сваког трећег пацијента (чешће - са великим лезијама). Укључивање централног нервног система сматра се прогностички неповољним знаком. Обично се манифестује у виду симптома менингеа. Пораз менинга са Буркитовим лимфомом се често комбинује са поремећајем кранијалних живаца. Најчешће боли фациал и оптички нерв. У одсуству лечења лимфома, Буркит брзо напредује. Смртоносни исход се јавља у року од неколико недеља или месеци.

Узимајући у обзир преваленцију процеса, разликују се сљедеће фазе Буркитовог лимфома:

  • Фаза И - Један анатомски регион је погођен.
  • ИИа корак - На две суседне области су погођене.
  • ИИб корак - утиче на више од две области лоциране на једној страни дијафрагме.
  • ИИИ степен - лезије су откривене на обе стране дијафрагме.
  • ИВ фаза - ЦНС је укључен у процес.

Дијагноза и лечење Буркитовог лимфома

Дијагноза се врши на основу жалби, анамнезе, резултата екстерног прегледа и објективних истраживачких података. Пацијенти са сумњивим Буркитовим лимфомом су биопсија лимфног чвора а затим хистолошки преглед. Додели ЕЛИСА, РТ-ПЦР и ПЦР. Спровести ретентгенографију лобање, ЦТ, МР, ултразвука унутрашњих органа и других студија како би проценила пораст органа ЕНТ, абдоминалних органа, других органа и система. Према индикацијама, врши се стернална пункција. Диференцијална дијагноза се изводи са другим малигним лимфомима.

Главни метод лечења Буркитовог лимфома је полиокемотерапија. Пошто болест често погађа децу, хемиотерапија се стандардно изводи кратке курсеве у циљу смањења ризика од одложеног токсичности (поремећаје раста, неплодност, развој других малигнитета). У свим случајевима, осим Буркитовог лимфома стадијума И и услова након радикалног уклањања тумора лоцираних у абдомену, обавља превентивне ЦНС лезије применом метотрексата, цитарабин и преднизон.

Хемотерапија се допуњава употребом имуномодулатора и антивирусних средстава. Додијелити велике дозе интерферона, фоскарнета и ганцикловира. Могућност коришћења других антивирусних лекова за лечење Буркитовог лимфома још увијек је у истраживању. Неки извори говоре о употреби комбинације хемотерапије и радиотерапије, међутим, студије показују да зрачење не побољшава ефикасност терапије лековима.

Радикалног хируршког уклањања тумора који се налазе у стомаку или ретроперитонеума сматрати као помоћна метода лечења Буркитовог лимфома, чиме се побољшава квалитет живота за пацијенте, али нема утицаја на прогнозу. Операције у туморима чељусти (чак праћено тешким деформацијом) није приказана због обилног и Буркиттов лимфом васкуларизације високим ризиком великог крварења. Понекад добра трансплантација коштане сржи може дати добар ефекат.

Прогноза зависи од фазе Буркитовог лимфома. На раном почетку лијечења, потпуни опоравак је могућ. Са ширењем процеса у централни нервни систем, прогресија коштане сржи и унутрашњих органа у већини случајева је неповољна. Пацијенти умиру од компликација, секундарних инфекција и крварења виталних органа. Буркитов лимфом је склони понављању. По правилу, рецидива се развијају у року од годину дана након завршетка лечења. Посебно прогностички неповољни су поновљени тумори отпорни на хемотерапију. Очекивани животни век пацијената у таквим случајевима обично не прелази 8-9 мјесеци. Развијена је превенција Буркитовог лимфома.

О Нама

Ћелије које се боре против ракаУ телу сваке особе постоје атипичне ћелије са којима се имунолошки систем бори у редовном режиму. Ако постоји неуспјех у заштитној функцији или је стопа уништења мутираних ћелија знатно нижа од брзине њихове подјеле, формирају се туморске неоплазме: бенигне или малигне.