Буркитов лимфом код деце

Буркитов лимфом је малигни тумор, који се односи на тип не-Ходгкинових лимфома, веома опасан. Развија из Б-лимфоцита, простире ван граница лимфног система, укључујући у патолошког процеса коштане сржи, крви и ликвору, и Д. његов развој итд. Је омогућена захваљујући вирусу Епштајн-Барр. Без правилног и благовременог лечења лимфома, Буркит брзо развија и доводи до смртоносног исхода.

Буркитов лимфом утиче на тело у било које доба, али најчешће се дешава у детињству, погођени су млади људи, нарочито дечаци и мушкарци. Постоје познати случајеви његовог развоја код пацијената са АИДС-ом. За разлику од других врста ове болести, Буркитов лимфом се налази у регионима централне Африке, понекад у САД-у, у Русији је много рјеђи.

Узрочник агенса је Епстеин-Барр вирус, узрокован инфективном мононуклеозом. Болест се не може пренијети од особе до особе, али се све, у малој количини, преносе кроз пљувач. Лимфом се развија код оних који су у почетку патили од мононуклеозе и носиоци Епстеин-Барр вируса. Узроци лимфома остају непознати.

Међу могућим факторима су ефекти јонизујућег зрачења, канцерогене супстанце, поремећај нормалних услова околине. Ћелије лимфома, акумулирају се у множини у лимфним чворовима и органима перитонеалног простора, узрокују њихово повећање. Они могу продрети у танко црево, стварају опструкцију црева и изазивају крварење. Може узроковати оток вилице и врата.

Лимфом Бецкертта утиче на бубреге, јајнике, лимфне чворове ретроперитонеалне регије, чељусти, надбубрежне жлезде, дигестивни тракт и панкреас. Са Буркитовим лимфомом, у тумору се примећује присуство незрелих лимфоидних ћелија. Под микроскопом у лимфобластима (лимфоидне ћелије) видљиво је како се хроматин дистрибуира у језгру у облику малих зрна. Лимфом Буркиттов уништена меких ткива, кости, деформисан нос и вилицу, пацијенти губе зубе, имају потешкоћа са дисањем и функцију гута. Последице болести су општи токсични синдром, грозница, преломи колица и карлице, пареса, парализа. Постоји тзв. Абдоминална форма која се јавља код лезија панкреаса, јетре, црева, јајника бубрега и присуства инфилтрата који садрже тумор лимфоидне ћелије.

У овом случају постоје болови у абдомену, фрустрирању, жутици и још много тога. Епстеин-Барр вирус изазива назофаринзеалнои карцином - малигни тумор, који се налази на бочној страни назалне шупљине или у средњој носној меатус. Убрзо прогута у нософаринкс и започиње метастазе у субмандибуларним лимфним чворовима, ометајући носно дисање. Тумор је сличан полипа, његов развој прати пражњења муко-гнојни из носа, помешан са крвљу.

У исто време, саслушање је поремећено, шум у ушима, нарушава бол у темпоралној регији. Вирус у комбинацији са поремећајима имунолошког система узрокује развој леукоплакија слузокоже језика и усне шупљине. Постоји осећај паљења, утрнулости, сензација укуса је прекинута. Када се лечи таква онкологија, користи се хемотерапија са циклофосфамидом. У зависности од врсте лимфома Буркитт-а, прописан је посебан режим лечења.

Циклофосфан се даје интравенозно. Терапеутски ефекат је увођење интравенозне ембиине, краткорочно олакшање стања се примећује од примене винкристина, сарколизина, метотрексата. Комплекс терапијских мера допуњава употреба имуномодулатора, антивирусних лекова.

Фазе лимфома

Преваленца болести класификована је у фазе:

• И стаза - лимфни процес утиче на једну област лимфних чворова;

• Фаза ИИ - угрожени су две или више области лимфних чворова на једној страни дијафрагме;

• Фаза ИИИ - лимфни процес утиче на лимфне чворове на обе стране дијафрагме;

• ИВ фаза - укључивање у туморски процес не само лимфних чворова, већ и унутрашњих органа;

И-ст и ИИ фазе су локалне или ограничене, ИИИ-рд и ИВ фазе су уобичајене. Класификација се користи знакове А и Б. Ако постоје симптоми као што су грозница, ноћно знојење и претераног губитка тежине корак означен словом Б, ако нема симптоми слово О: Нажалост лимфом фаза 4 је веома честа појава због узнапредовале болести смањује вероватноћу опоравка. Захваљујући данашњем напретку у медицини, лечење ове болести је прилично успјешно, што омогућава постизање 5-годишње ремисије. Скренута пажња на здравље одраслих и дјеце, здрав начин живота, планирање превентивних лијечења је кључ за срећан живот без болести.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом - тумор високог степена малигнитета, који припада групи не-Ходгкинових лимфома. Примарни фокус може бити локализована не само у лимфним чворовима, већ иу разним органима и ткивима: костима КОСТИ ЛИЦА, желуца, црева, дојке, итд одликује агресивним локалним растом и брзе метастазе... Буркитов лимфом јавља деформација лица и костима, грозница, жутица, диспепсија и неуролошких поремећаја. Дијагноза се врши на основу испитивања, података о биопсији и других студија. Лечење - хемотерапија, зрачна терапија, хируршке операције.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом је изузетно агресивна малигна неоплазма, претежно екстранодална локализација; разне Б-ћелијске лимфоме. Брзо се шири изван лимфног система, након чега су у процес укључени унутрашњи органи, централни нервни систем и коштана срж. Ендемични облик Буркитовог лимфома је око 80% укупног броја случајева, спорадично - око 20%. На ендемску форму највише утичу деца која живе у Јужној Африци и Новој Гвинеји. Максимална инциденца пада на добу 4-7 година, болест је двоструко већа код дечака.

Спорадични облик Буркитовог лимфома је откривен у различитим земљама света, то је тек нешто више од 1% од укупног броја лимфома дијагностикује у Сједињеним Америчким Државама и западној Европи. Просечна старост пацијената је око 30 година, однос мушкараца и жена је 2,5: 1. Оба облика Буркитовог лимфома често се појављују у позадини АИДС-а. Већина пацијената је инфицирана вирусом Епстеин-Барр. У Русији ова болест скоро није пронађена. Третман Буркитовог лимфома обављају стручњаци из области онкологије, хематологије, оториноларингологије, стоматологије, макилло-фацијалне хирургије, офталмологије, ортопедије, гастроентерологију, абдоминалну хирургију, и тако даље. Д.

Етиологија и патогенеза Буркитовог лимфома

Узроци развоја Буркитовог лимфома нису прецизно разјашњени. Упркос често комбинације ове болести са инфекцијом са Епстеин-Барр вирус, већина истраживачи верују да Буркитов лимфом јавља под утицајем неколико фактора, укључујући - ниским нивоом имунитета, контакт са канцерогеним и јонизујућег зрачења. Стручњаци напомињу да постоји корелација између нивоа социјално неповољан положај у региону и броја ЕБВ-позитивног Буркитовог лимфома, указујући на могућу везу између лошим условима живота и улоге Епстеин-Барр вируса у развоју ове болести.

Епстеин-Барр вирус спада у породицу херпесвируса. Према савременим идејама, заједно са другим вирусима који припадају овој породици, учествује у појави туморских ћелија. Распрострањен је, откривен је код половине деце и код 90-95% одраслих у Сјеверној Америци. У већини случајева нема манифестације. Списак болести повезаних са вирусом, не укључују само Буркитов лимфом, али друге не-Ходгкин-овог лимфома, Ходгкин болест, инфективни мононуклеозу, херпес, мултипла склероза, синдром хроничног умора и других болести.

Епстеин-Барр вирус се везује за одређене рецепторе на површини Б-лимфоцита, дјелујући као мутантни активатор. Поред тога, овај вирус мења Б ћелије, стимулише њихову сталну пролиферацију. Научници сугеришу да су ове измењене ћелије које касније постају основа за формирање примарног фокуса Буркитовог лимфома. Такође се примећује да мушкарци који пате од ове болести често имају наследну аномалију Кс хромозома, што узрокује неадекватан имунски одговор када се прогутира Епстеин-Барр вирус.

Када ендемски облик Буркитов лимфом лезија најчешће детектован у вилици, са спорадично - у стомаку, црева, гуштераче, бубрега, тестиса, јајника, суштина мозга, можданих овојница и другим ткивима и органима. Током хистолошке студије показало Буркиттов лимфом незреле лимфоидних ћелија у коме нуцлеи хроматином ситних зрна се виде. Због велике количине липида такве ћелије су благо обојене, што материјалу даје карактеристично "звездано небо".

Симптоми Буркитовог лимфома

Класичну варијанту Буркитовог лимфома карактерише појављивање једног или више чворова у пределу вилице. Чворови брзо повећавају величину, пролазе ближњи органи и ткива, узрокујући видљиву деформацију лица. Буркитов лимфом уништава кости скелета лица, утиче на штитну жлезду и жлезде, изазива губитак зуба, отежава дисање и гутање. Појава чвора прати хипертермија и појаве опште интоксикације. Након тога, Буркитов лимфом се метастазира, утиче на кости и централни нервни систем, узрокујући развој патолошких прелома, деформитета удова и неуролошких поремећаја. Могућа пареса, парализа и дисфункција карличних органа.

Када абдоминални облик Буркитовог лимфома примарно утиче на унутрашње органе :. желуца, панкреаса, црева, бубреге, итд Овај облик болести карактерише брзо прогресивним током и представља значајне тешкоће у процесу дијагнозе. Буркитова ћелија лимфома се брзо ширила на различите органе, узрокујући болове у стомаку, диспепсију, жутицу и грозницу. Ако дође до оштећења црева, могу се развити опструкције црева.

У Буркитовог лимфома може такође бити посматрано масиван крварење, перфорација шупљег органа, уз накнадно компресије уретера бубрежном инсуфицијенцијом и тромбоемболије компресије вена. У формирању великих конгломерата у ретроперитонеалном простору Буркитов лимфом може компликује лезија кичме и кичмене мождине са развојем доњег параплегија. Временом, тумор се метастазира у удаљеним лимфним чворовима. У овом случају, лимфни чворови медијума и фарингеалног прстена у оба облика болести обично остају нетакнути.

У 2% случајева, прва манифестација Буркитовог лимфома је леукемија. Са прогресијом болести, фаза леукемије се јавља код сваког трећег пацијента (чешће - са великим лезијама). Укључивање централног нервног система сматра се прогностички неповољним знаком. Обично се манифестује у виду симптома менингеа. Пораз менинга са Буркитовим лимфомом се често комбинује са поремећајем кранијалних живаца. Најчешће боли фациал и оптички нерв. У одсуству лечења лимфома, Буркит брзо напредује. Смртоносни исход се јавља у року од неколико недеља или месеци.

Узимајући у обзир преваленцију процеса, разликују се сљедеће фазе Буркитовог лимфома:

  • Фаза И - Један анатомски регион је погођен.
  • ИИа корак - На две суседне области су погођене.
  • ИИб корак - утиче на више од две области лоциране на једној страни дијафрагме.
  • ИИИ степен - лезије су откривене на обе стране дијафрагме.
  • ИВ фаза - ЦНС је укључен у процес.

Дијагноза и лечење Буркитовог лимфома

Дијагноза се врши на основу жалби, анамнезе, резултата екстерног прегледа и објективних истраживачких података. Пацијенти са сумњивим Буркитовим лимфомом су биопсија лимфног чвора а затим хистолошки преглед. Додели ЕЛИСА, РТ-ПЦР и ПЦР. Спровести ретентгенографију лобање, ЦТ, МР, ултразвука унутрашњих органа и других студија како би проценила пораст органа ЕНТ, абдоминалних органа, других органа и система. Према индикацијама, врши се стернална пункција. Диференцијална дијагноза се изводи са другим малигним лимфомима.

Главни метод лечења Буркитовог лимфома је полиокемотерапија. Пошто болест често погађа децу, хемиотерапија се стандардно изводи кратке курсеве у циљу смањења ризика од одложеног токсичности (поремећаје раста, неплодност, развој других малигнитета). У свим случајевима, осим Буркитовог лимфома стадијума И и услова након радикалног уклањања тумора лоцираних у абдомену, обавља превентивне ЦНС лезије применом метотрексата, цитарабин и преднизон.

Хемотерапија се допуњава употребом имуномодулатора и антивирусних средстава. Додијелити велике дозе интерферона, фоскарнета и ганцикловира. Могућност коришћења других антивирусних лекова за лечење Буркитовог лимфома још увијек је у истраживању. Неки извори говоре о употреби комбинације хемотерапије и радиотерапије, међутим, студије показују да зрачење не побољшава ефикасност терапије лековима.

Радикалног хируршког уклањања тумора који се налазе у стомаку или ретроперитонеума сматрати као помоћна метода лечења Буркитовог лимфома, чиме се побољшава квалитет живота за пацијенте, али нема утицаја на прогнозу. Операције у туморима чељусти (чак праћено тешким деформацијом) није приказана због обилног и Буркиттов лимфом васкуларизације високим ризиком великог крварења. Понекад добра трансплантација коштане сржи може дати добар ефекат.

Прогноза зависи од фазе Буркитовог лимфома. На раном почетку лијечења, потпуни опоравак је могућ. Са ширењем процеса у централни нервни систем, прогресија коштане сржи и унутрашњих органа у већини случајева је неповољна. Пацијенти умиру од компликација, секундарних инфекција и крварења виталних органа. Буркитов лимфом је склони понављању. По правилу, рецидива се развијају у року од годину дана након завршетка лечења. Посебно прогностички неповољни су поновљени тумори отпорни на хемотерапију. Очекивани животни век пацијената у таквим случајевима обично не прелази 8-9 мјесеци. Развијена је превенција Буркитовог лимфома.

Буркитов лимфом

Буркитов лимфом (Буркетта) је малигна болест коју карактерише неконтролисана пролиферација незрелих лимфоидних ћелија. Спада у групу не-Ходгкинових Б-ћелијских лимфома, има изузетно малигни ток. Патолошки процес брзо се протеже преко лимфног система и утиче на коштану срж, централни нервни систем и унутрашње органе.

Око 80% од лимфома болести Буркитов представљају ендемске форми, уобичајена у Новој Гвинеји и Јужној Африци и погађа углавном деце узраста од 4 до 7 година. Девојчице су болесне двоструко чешће од дечака.

У већини случајева, први симптом Буркитовог лимфома је повећање једног или више лимфних чворова у субмаксиларном региону.

Спорадични облици буркитиног лимфома откривени су у свим земљама света. Они чине око 1% свих случајева лимфома. Болест утиче углавном на особе испод 30 година, мушкарци 2,5 пута чешће од жена.

Већина пацијената са Буркитовог лимфомом, заражен Епстеин - Барр вирус и / или хумане имунодефицијенције (ХИВ), који даје основ за сумњу у укљученост ових вируса у патолошком механизму болести. У Русији, Буркитов лимфом је изузетно ретко.

Узроци и фактори ризика

Тачни узроци појављивања Буркитовог лимфома нису утврђени. Познато је да се често комбинује са инфекцијом Епстеин-Барр вирусом. Међутим, и поред тога, већина стручњака верује да у Буркитов лимфом код деце и одраслих је полиетиологиц болест, а то је да његова појава не доноси један, али је комбинација неколико фактора (вирусне инфекције, јонизујућег зрачења, изложеност потенцијалним карциногена, имунодефицијенције државе, штетни услови живота).

Епстеин-Барр вирус је широко распрострањен. Инфицирали су око 95% одрасле популације и 50% деце у Северној Америци. Након инфекције, вирус у људском телу већ дуги низ година је у стању мировања. Листа болести повезаних са њим је прилично опсежна. Поред Буркитовог лимфома, то укључује:

  • синдром хроничног умора;
  • мултипла склероза;
  • херпес;
  • инфективна мононуклеоза;
  • Ходгкинов лимфом;
  • друге врсте не-Ходгкинових лимфома.

Епстеин-Барр вирус има способност заразе Б-лимфоците и узрокује њихову мутацију, што доводи до пожара који стичу способност континуираног пролиферације. По свему судећи, то су модификовани Б-лимфоцити који чине примарни фокус Буркитовог лимфома.

Без терапије за лимфом, Буркитт брзо напредује и завршава са смртоносним исходом за неколико недеља или месеци после почетка првих симптома.

Већи инциденца мушкараца је објаснио, очигледно, присуством ових абнормалног Кс хромозома, која је узрок неадекватног имуног одговора на инфекцију Епстеин - Барр вирус.

Фазе болести

С обзиром на преваленцију неопластичног процеса, Буркитов лимфом је подељен у четири фазе.

  1. Тумор утиче на само једну анатомско подручје.
  2. ИИа - туморски процес покрива два суседна подручја; ИИб карактерише туморска лезија више од два анатомска подручја која се налазе на страни дијафрагме.
  3. Тумор се протеже у неколико региона који се налазе на супротним странама дијафрагме.
  4. Укљученост у малигни процес централног нервног система.

Симптоми Буркитовог лимфома

У већини случајева, први симптом Буркитовог лимфома је повећање једног или више лимфних чворова у субмаксиларном региону (лимфаденопатија). Тумор расте брзо, расте у околна ткива. Кожа преко ње је хиперемична. Како болест напредује, пацијент развија деформитет лица, оштећује тироидну жлезду, уништава се кости лица лица лобање, зубе пада, тешкоће настају приликом гутања и дисања. Буркитов лимфом код деце и одраслих је увек праћен синдромом интоксикације:

  • општа слабост;
  • повећан умор;
  • смањио апетит;
  • повећано знојење;
  • главобоља, мишићно-артикуларни бол;
  • грозница.

У клиничкој пракси понекад постоји абдоминални облик Буркитовог лимфома. У овом случају, примарни тумор је локализован у бубрезима, цревима, панкреасу, стомаку. У овом случају, Буркитов лимфом манифестује се диспепсија, бол у стомаку, грозница, понекад жутица.

Радикално уклањање примарног тумора у ретроперитонеалном простору или абдоминалној шупљини не утиче на прогнозу болести, али побољшава квалитет живота, олакшава симптоматологију.

Буркитов лимфом метастазира на регионалне лимфне чворове, централног нервног система и коштано ткиво, узрокујући неуролошких поремећаја (дисфункције пелвичних органа, пареза, парализа), патолошке фрактуре и тела деформитета.

У ретким случајевима, Буркитов лимфом се манифестује као леукемија, али чешће се фазу леукемије развија код пацијената након што примарни тумор достигне значајне димензије.

Када су укључени у малигни процес централног нервног система, постоје симптоми менинге, поремећаји функција кранијалних живаца. У овом случају, оптички и образни нерв трпи више.

Без терапије за лимфом, Буркитт брзо напредује и завршава са смртоносним исходом за неколико недеља или месеци после почетка првих симптома.

Дијагностика

Дијагноза Буркитовог лимфома врши се на основу клиничких знакова болести, података анамнезе и резултата лабораторијског инструменталног истраживања, укључујући:

  • хистолошки преглед биопсијског узорка удареног лимфног чвора;
  • ЕЛИСА и ПЦР за инфекцију са вирусом Епстеин-Барр, ХИВ;
  • Ултразвук абдоминалне шупљине;
  • радиографија лобање;
  • рачунарске или магнетне резонанце;
  • стерну пункту праћено хистолошким прегледом пунктата коштане сржи.

Лечење Буркитовог лимфома

Главни метод лечења болести је поликемотерапија, током које се истовремено користе неколико цитотоксичних лекова. Деци са Буркитовим лимфомом су прописана најкраћа терапија, што смањује ризик од негативних последица у далекој будућности (развој других малигних болести, неплодности, ретардације раста).

Током прве године након завршетка терапије, многи пацијенти развијају релапсе Буркитовог лимфома.

Хемотерапију се може допунити именовањем интерферона, имуномодулатора, антивирусних лекова.

Комбиновани третман Буркитовог лимфома није био широко распрострањен. Бројне студије не потврђују повећање ефикасности хемиотерапије у комбинацији са радиотерапијом у овом случају.

Радикално уклањање примарног тумора у ретроперитонеалном простору или абдоминалној шупљини не утиче на прогнозу болести, али побољшава квалитет живота, олакшава симптоматологију. Хируршко уклањање лимфома Беркита лоцираног у пределу чељусти је контраиндиковано, с обзиром на то да операција прати висок ризик од интраоперативног крварења због обилне клијавости тумора од стране крвних судова.

У неким случајевима, трансплантација коштане сржи има добар терапеутски ефекат.

Могуће последице и компликације

Главне компликације Буркитовог лимфома су:

  • масивно крварење;
  • компресија уретера са повредом одлива урина, што доводи до развоја бубрежног блока и кршења њихове функције;
  • перфорација шупљих органа;
  • опструкција црева;
  • тромбоемболизам, укључујући тромбоемболију плућне артерије (ПЕ);
  • нижа параплегија, повезана са поразом тумора кичмене мождине и кичме.

Прогноза

Прогноза Буркитовог лимфома је увек озбиљна. На много начина зависи од благовременог третмана. Ако терапија започне у првој фази болести, могуће је постићи потпуни опоравак. У оним случајевима када се тумор метастазира у унутрашње органе, коштана срж, централни нервни систем, прогноза је неповољна. Смртоносни исход се јавља у позадини секундарне секундарне инфекције или компликација које су се развиле.

Спорадични облици буркитиног лимфома откривени су у свим земљама света. Они чине око 1% свих случајева лимфома.

Током прве године након завршетка терапије, многи пацијенти развијају релапсе Буркиттовог лимфома, а поновљени тумор често отпоран на хемотерапеутске лекове. У овом случају, очекивани животни век пацијената не прелази 7-10 мјесеци.

Превенција

Превенција Буркиттовог лимфома тренутно није развијена, јер етиологија и патолошки механизам његовог развоја нису у потпуности проучавани.

Буркитов лимфом: симптоми, лечење и прогноза. Буркитов лимфом код деце

Шта је Буркитов лимфом? Ради се о малигном тумору. У основи, локализован је изван лимфних чворова (у јајницима, бубрезима, горњој вилици). Даље, детаљније сазнамо које су знакове Буркитовог лимфома. Симптоми и третман ће бити обухваћени чланак.

Историјска позадина

Први опис болести, који се чини идентичним феномену као што је Буркитов лимфом, налази се у извештајима британских мисионара који су били у Уганди крајем 19. века. Међутим, његова нососна независност је успостављена касније. Ово је учинио Буркитт 1958. године. Тренутно болест носи његово име. Буркитов лимфом, или тачније, његов други главни фокус, пронађен је у Азији (Папуа Нова Гвинеја).

Карактеристике патологије

Максимални максимум је забележен у следећим земљама:

Буркитов лимфом у Ибадану је 70% свих малигних неоплазми код малих пацијената. Са мањом фреквенцијом, то се дешава у Индији, Гани и Јужној Африци. У многим другим земљама евидентирани су појединачни случајеви. У неким подручјима Буркитова болест (лимфом) се непрописно ширила. Посебно се ово односи на поједине земље у Азији и Африци. У вези са климатским условима постојало је ограничење зоне његове дистрибуције. Инциденца директно зависи од доби. Стога, код пацијената који су старији од две године, практично се не јавља. Буркитов лимфом почиње брзо расти код деце од три године. Максимум се постиже 6-7 година. До петнаест година, тренд је опао. Буркитов лимфом се у 98% случајева јавља код особа испод 21 године живота. Треба напоменути да је половина свих пацијената старих 5-9 година. Мушкарци пате од ове појаве два пута често као жене. Што се тиче Русије, ова болест није описана овде.

Карактеристике етиологије

Постоји јасна зависност преваленције ове патологије у Африци на температуру и влажност животне средине. Ово је омогућило Давис и Буркитту да изнесе хипотезу да је болест вирусна по природи. Поред тога, он има преносни карактер. Што се тиче територије "лимфоидног појаса", стварно се поклапа са стаништем одређених врста комараца које припадају родовима Мансониа и Анопхелес. Утврђено је да његова граница ниже температуре има таква својства, на којима се зауставља процес репродукције неких вируса. Говоримо о жутој грозници и денгу. Могуће је да се ово односи и на вирус који изазива Буркитов лимфом. У култури ових ћелија било је могуће открити инклузије које су карактеристичне за вирусе који су сродни са ДНК. Материјал биопсије такође потврђује ово.

Даље истраживање

Касније је изолован вирус из ћелијске културе. Ово откриће су направили Барр и Епстеин. Серум је добијен имунизацијом зечева овим вирусом. Касније, помоћу методе имунофлуоресценције, откривена су антитела на вирус Епстеин-Барр. Исто важи и за серум за заражене људе. Реакција имунофлуоресценције, која је спроведена са последњим и биопсијским материјалом (преживљавајуће ћелије), може се окарактерисати као високо специфична. Извршен је и велики број експеримената. У свом току је утврђено да ако узимамо здраве ћелије коштане сржи умјесто биопсијског материјала, имунофлуоресценција ће бити негативна. Постојала је висока корелација између позитивне реакције и откривања вирусних честица. За друго, коришћен је електронски микроскоп.

Главне контрадикције

Поред пацијената, антитела на вирус Епстеин-Барр су пронађена у крви многих здравих људи. Осим тога, постојала је посебна константа. Ово су пацијенти са инфективном мононуклеозом. Стога, можемо претпоставити етиолошку сличност таквих појава. Међутим, то изазива сумњу на претпоставку да је наведени вирус специфичан узрочник Буркитиног лимфома. С обзиром на последњи концепт, ова патологија се развија код одређених појединаца. Они имају хроничну пролиферацију лимфоидних хистиоцитних ткива. Узрок ове патологије може бити код маларије. Његова географска дистрибуција у Африци поклапа се са "лимфоидним појасом". Према томе, почетна лимфопролифера у Епстеин-Барр вирусу је одсутна. То изазива само субклиничку манифестацију инфекције (примећује се позитивна серолошка реакција). У ретким случајевима - инфективна мононуклеоза.

Карактеристике патолошке анатомије

Морфологија Буркитовог лимфома је прилично компликована. Макроскопски, болест се карактерише бројним туморским чворовима. У неким случајевима достигну огромне пропорције. Тумор се карактерише деструктивним растом.

Развој патологије

Како се Буркитов лимфом манифестује? Симптоми ове болести је прилично лако одредити. Површински чворови се врло често изражавају. То је због чињенице да тумор расте у другим ткивима. На основу података о секцијама може се утврдити да се локализација лезије јавља у следећим ткивима и органима:

  1. Стомак.
  2. У танко црево.
  3. Сплеен.
  4. Штитна жлезда.
  5. Јетра.
  6. Панкреаса.
  7. Надбубрежне жлезде.
  8. Јавс.
  9. Чворови.
  10. Ретроперитонеална лимфица.
  11. Оварије.
  12. Бубрези.

Практично нема следећих локализација које су карактеристичне за друге лимфоме:

  1. Валдеиер прстен.
  2. Тхимус гланд.
  3. Медијастални лимфни и периферни чворови.

Карактеристике клиничке слике

Ова болест почиње акутно. У једном од горенаведених области појављује се туморски чвор. Брза генерализација типична је за процес дистрибуције. Посебно, ово се односи на абдоминалну шупљину. Веома често дјевојчице развијају билатералне туморе јајника. Њихов убрзани раст подразумијева низ симптома компресије. Веома је опасно ако се раст одвија у супстанци или мембранама мозга и кичмене мождине. Сви ови феномени праћени су разним неуролошким симптомима.

Остале манифестације

Што се тиче лешења костију, у почетку су представљени малим подручјима иритације. Међутим, ако пацијент потврђује Буркитов лимфом, прогноза је разочаравајућа. У будућности, постојеће лезије костију спајају се у велике жариште остеолизе. Ако је тумор локализован у вилицама, онда су кортикалне таблице за затварање уништене око оклопа и самих зуба. Обично слика крви се не мења. Ако постоји велика инфилтрација коштане сржи, онда се примећује нормобластоза и леукоцитоза. Мало број туморских ћелија се повремено јавља. Такође су описани случајеви са развојем акутне лимфобластне леукемије. Патологија пролази изузетно брзо у одсуству одговарајуће терапије. У таквим условима, смрт неизбежно долази за неколико недеља или месеци. Разликују следеће клиничке стадијуме болести:

  1. Погађају се један анатомски регион.
  2. На две суседне зоне су погођене.
  3. Постоје лезије на обе стране дијафрагме. Истовремено, централни нервни систем није укључен.
  4. Тешка степен. Утицај централног нервног система.

Дијагностичке карактеристике

Њено понашање у ендемским областима није тешко. По правилу се у детету налази брзо растући тумор који се налази у абдоминалним шупљинама или костима вилице. Слика "звезданог неба" је утврђена хистолошким прегледом. Уз помоћ позитивне реакције имунофлуоресценције, дијагноза се дефинитивно потврђује. Признати да је болест много теже у оним земљама где се то дешава спорадично. Серолошке реакције се користе у овом случају.

Симптоми акутне лимфобластне леукемије

У овом случају, постоје карактеристичне промене у коштаној сржи и крви. Ћелије туморских чворова имају велики број ПАС-позитивних гранула. Истовремено, њихова језгра су мања од сличних елемената околних хистиоцита. Одликује их мање приметним мањи језгри и више нежни хроматин. У случају ретикулосаркома ћелије имају широку цитоплазму. Јукле су велике, с полиформизмом и грубом хроматинском структуром. Много теже је диференцирање болести лимфосаркомом лимфобластом. У овом случају постоје негативне серолошке реакције. Овај тумор карактерише и други цитолошки знакови. Ако нема терапије, прогноза је неповољна. Комплетан опоравак је могућ у условима савремене терапије. Интерконекција болести као што су ХИВ и Буркитов лимфом настављају се проучавати.

Сврха неопходне терапије

Лечење Буркитовог лимфома је прилично сложен процес. Патологија је веома осетљива на одређене типове цитостатичке терапије. Користећи лек "Цицлопхоспхане" даје најбоље резултате. Примјењује се интравенозно. Може бити једнократна или вишеструка употреба. Ако је неопходно, именује се други курс. Ако се болест дијагностицира у раној фази, једна ињекција може бити довољна. Такође се користе и друга средства за алкилацију. Посебно говоримо о леку "Ембицхин". Такође се администрира интравенозно. Овај лек се може заменити Новамбичином. Можете остварити позитивне резултате уз употребу лекова "Мелпхалан". Прихватљиво је користити друге варијанте лека "Сарцолисин". У неким случајевима, они су ефикаснији од циклофосфана. Од лекова "Винцристине" може се брзо учинити, али је краткотрајан. Ако се процес почео ширити на супстанцу и мембране мозга, примењује се лек "Метотрексат".

Ефикасност терапије

У повољним случајевима, лечење промовише брзо смањење величине туморских чворова. Клиничка фаза болести значајно утиче на ефикасност терапије. Дакле, на првих два је много већа. У малом проценту пацијената, комплетна ремиссион трајала је до седам година (без одржавања терапије). Генерално се верује да ако се настави дуже од једне године, пацијент који пати од Буркитовог лимфома никада неће поновити. То јест, он је потпуно излечен. У овом случају постоји велика ефикасност хемотерапије.

Алтернативна терапија

Они су секундарне важности. Са тумором вилице, хируршка интервенција је контраиндикација. Ово је због опасности од крварења и васкуларизоване болести. Што се тиче употребе зрачне терапије, она може дати анестетику и локални антитуморски ефекат. Тренутно, превенција још није развијена.

Буркитов лимфом

Болест Буркитовог лимфома развијена је највише у Централној Африци и земљама Океаније. Утиче на тело деце и одраслих, посебно оних који пате од имунодефицијенције (нпр. АИДС).

Буркитов лимфом ИЦД-10 (Међународна класификација болести 10 ревизија) је везана за Диффусе не-Ходгкин лимфома (Ц83) под шифром - С83.7 Буркитовог тумора.

Буркитов лимфом, шта је то?

Буркитов лимфом је један од не-Ходгкинових лимфома, агресиван и опасан. Његов развој је изведен из Б-лимфоцита, има тенденцију клијања и ширења изван лимфног система, укључује цереброспиналну течност, крв и коштану срж у онколошком процесу.

Често развија Буркитов лимфом код деце у присуству вируса Епстеин-Барр у телу. Брзи развој без правилног третмана може довести до смрти, јер вирус узрокује инфективну мононуклеозу.

Који је Епстеин-Барр вирус?

Епстеин-Барр вирус је откривен 1964. године код пацијента са афричким лимфомом. Буркиттов лимфом вирус има одређену везу са површином мембране рецептора Б лимфоцита, што је примарна полицлонал митогене стимулације је одговоран за повећање експресије рецептора (ЦД-23) за раст Б-ћелија. Инфициране Б ћелије се трансформишу вирусном инфекцијом и континуирано пролиферишу у култури. Научници сугеришу могућност ћелија да напредују малигно.

Инфективна мононуклеоза се манифестује у телу на позадини вируса Епстеин-Барр, што индукује развој Буркитовог лимфома код мушке популације у породицама са малим имунитетом тела. Због генетског дефекта код пацијената и његове адхезије на Кс хромосому (Кск24-к27), организам недостаје имунски одговор против Епстеин-Барр вируса.

Имуно лимфоидне ћелије су присутне у туморским ћелијама лимфома. Под микроскопом могу се узети лимфобласти (лимфоидне ћелије) са језгром у којем се хроматин дистрибуира малим зрнима.

Шта се дешава са Буркитовим лимфомом?

Са акумулацијом ћелија лимфома унутар лимфних чворова и перитонеалних органа почиње њихово проширење. Стога чељусти и врат набрекне, у танком цреву услед велике акумулације ћелија постоји опструкција црева и крварење.

Буркитт-ов лимфом (слике) може се манифестовати у бубрезима, јајници, ЛУ ретроперитонеални подручја чељусти, надбубрежне жлезде, црева, желуца и панкреаса органи, а у питању мозга мембрана.

Узроци Буркитовог лимфома

Фактори ризика Буркитовог лимфома укључују:

  • јонизујуће зрачење;
  • карциногени;
  • штетни услови животне средине;
  • негативне услове и боравак;
  • вирусе и неопластичне болести;
  • канцерогени фактори споља - хербициди, диоксин, поливинилхлориди.

Научници проучавају Буркитов лимфом, узроке његовог развоја истражују се до данашњег дана. Верује се да пљува пацијента који је прошао мононуклеозу и постао носилац Епстеин-Барр вируса може заразити другу особу. Други узроци лимфома нису познати.

Могући извор Буркитовог лимфома - генетска аномалија - транслокација, у коме се гени преносе из једног хромозома у другу, разбијање секвенцу ДНК, а други које ремети деобу и сазревање лимфоцита ћелија.

Манифестације Буркитовог лимфома

Лимкома Буркитт - први симптоми се манифестују:

  • грозница;
  • абдоминални бол;
  • исцрпљеност;
  • опструкција црева;
  • дисфетички симптоми;
  • жутица.

Буркитов лимфом код одраслих и деце уништава меку ткиву и кости, деформацију носу и чељусти, могућ је губитак зуба. Буркитов лимфом је не-Ходгишки лимфом повезан са ХИВ-ом. Са њеним тешкоћама дисања и гутања.

Лимкома Буркитта: симптоми, фото

Буркитов лимфом манифестује симптоме у пределу вилице са приметним појединачним или вишеструким неоплазмима који могу доћи до штитне жлезде и других органа.

Против позадини Епстеин-Барр вирус симптома Буркитовог лимфома предлажемо расте назофаризеалнуиу карцином - малигно обољење у облику полипа, која се налази на бочној страни носа или просека назалног пролаза. Са брзим клијања на назофаринкса карцинома метастазира у субмандибулар ЛУ који ремети дисање нос. Са развојем тумора носа долазе муко-гнојни и крвав секрет.

Ако се дијагноза Буркитовог лимфома, симптоми могу указивати на посљедице болести: интоксикацију тијела, грозницу, преломе феморалне и карличне кости, паресис, парализу.

Откривен је абдоминални облик лимфома:

  • повреда панкреаса, јетре, јајника, бубрега;
  • инфилтрати који садрже тумор лимфоидне ћелије;
  • оштећење слуха, бука у ушима и бол у временском региону.

Са комбинацијом Епстеин-Барр вируса и ниског имунолошког система, лимфом развија леукоплакију слузокоже језика и усне шупљине. Изражава се спаљивањем, утрнулошћу и кршењем сензација укуса.

Дијагноза Буркитовог лимфома

Дијагноза "лимфома" заснива се на:

  • медицински преглед;
  • општа клиничка и биохемијска анализа крви;
  • биопсију (после хируршког уклањања) погођеног ЛУ и накнадног морфолошког и имунолошког прегледа.

Микроскопско испитивање лимфоидног ткива са Буркитовим лимфомом

Главна анализа која потврђује дијагнозу је микроскопско испитивање лимфоидног ткива из ЛУ или погођеног органа узетог од биопсије. Патоморфолог потврђује или искључује присуство лимфоидних ћелија у ткивима. Ако су ћелије лимфоидне, лекар ће их испитати како би одредили врсту лимфома.

Додатна дијагностика

  • Дијагностика зрачења (рендген, ЦТ и МР) откривају формације тумора и њихову дислокацију, стадијуме лимфома.
  • Студије коштане сржи утврђују присуство / одсуство туморских (лимфоидних) ћелија у ткиву коштане сржи.
  • Карактеристике Буркитовог лимфома објашњене су имунофенотипизацијом проточном цитометријом, цитогенетским и молекуларно-генетским испитивањима.

Лечење Буркитовог лимфома

Недавно, када постоји дијагноза "Буркитовог лимфома" - третман је комплексан, зависно од стагинга. Да би се побољшали укупни резултати током лечења хемотерапијом, врши се антивирусним лековима. Ако је дијагноза рана, болест се још није ширила на унутрашње органе и прописано лечење, пацијент има прилику да се потпуно опорави. У касним стадијумима и појаву карцинома назофарингеуса, користе се хируршке интервенције и радикални третман: пацијент се трансплантира са коштаном сржи. Радиацијска терапија и оперативно уклањање примарног тумора користе се као помоћна терапија.

Због чињенице да се цело тело је подвргнут изложености, Буркитов лимфом захтева третман са системске хемотерапије. Тумор расте брзо, тако што је пре могуће именовати шеме ЦОДОКС-М / ВАЦ витх циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, Ифосамидом, етопозид, цитарабин, Тсарколизинром, циклофосфамид. Поликемотерапија може да излечи до 90% пацијената.

Током терапије често се развија синдром лизи тумора, а затим се врши адекватна интравенска хидрација и ниво електролита (посебно К и Ца) се контролише истовремено, и прописује се алопуринол.

Са Буркитовим лимфомом, Цицлопхоспхамиде и Винцристине се третирају са курсевима, могу трајати 2 месеца или неколико година. Цитотоксични лекови се комбинују са имуномодулаторима. Интерферони се примењују 2 пута у 7 дана током 6 месеци или више.

Беркиттов лимфом са желудачким лезијама је ријетко - болест са туморским растом лимфоидних ћелија. Лезија може бити примарна, која није повезана са ХИВ инфекцијом, али може бити и секундарна. Развој лимфома прима из лимфног ткива зидова стомака. Раст болести је спор, али је праћен болом у стомаку, мучнину, повраћање, слабост, код пацијената апетит се смањује. Лимфом се може детектовати у 1-2 стадијума, тако да операција и хемотерапија у већини случајева имају очекивани позитиван резултат.

Ево како се Буркитов лимфом третира агресивним развојем: препоручује програм ЦХОП-а са циклофосфамидом, Адриабластином, Онкови, Преднизолоном. Резултати лечења одређују даље тактике.

Ако се дође до ремисије, онда се сваких 6 месеци ендоскопски преглед пасти желуца врши 5 година. Утврђује се у слузници Хп и, ако је потребно, прописана је терапија ерадикације. Ако се тумор понови или показује дисеминација, поликемотерапија или зрачење се врши.

Која група је дата Буркитовим лимфомом?

Одређивање инвалидитета зависи од:

  • морфолошки и имунолошки тип лимфома;
  • степен малигнитета и стадијума рака лимфних чворова;
  • ефикасност лечења;
  • трајање ремисије;
  • компликације (анемија, тромбоцитопенија, итд.).

Успоставити инвалидитет са лимфомом:

• Низак степен малигнитета - ИИИ група. У овом случају се не спроводи никаква специфична терапија због одсуства компликација и прогреса болести. Трећој групи припадају лимфом интермедијер и високу оцену (Буркитов лимфом) постиже уз дуготрајно и стабилно потпуне ремисије (најмање 2 године) прима никакву специфичног третмана. Истовремено, способност рада у првом степену је ограничена, што захтијева рационално запошљавање или смањење радног стажа.
• средњи степен малигнитета - ИИ група: са малигнитетом И, ИИ фазе на примарном испитивању, ИИИ и ИВ стадијуму при постизању ремисије; лов-граде, захтева специфично лечење, са перформансама третман због функционалних поремећаја, способност самообслузхиванииу- ИИ ограничавање обима кретања ИИ степена запослености ИИ степени. Препоручује се радна препорука за рад у специјално створеним условима или код куће.
• висока (ИИИ-ИВ) степен и средњи степен малигнитета - група И. Прва група се такође поставља: ​​обзира на степен малигнитета са неефикасним третманима развојем тешке анемије, тромбоцитопенија, упорних тешким инфективних компликација; у прогресији рака лимфних чворова, због изречених и значајних функционалних поремећаја организма, способност ниво само-ограничавања ИИИ, ИИИ кретање степен способности за рад дјелатношћу ИИИ степена и лошом прогнозом.

Фазе дисеминације Буркитиног лимфома

Лимкома Буркитт-фаза:

  • Буркитов лимфом 1 степен - лимфни процес покрива једну област лимфних чворова;
  • Буркитов лимфом 2. степена - са једне стране дијафрагме су покривене две или више зона лимфних чворова;
  • Буркитов лимфом трећег степена - лимфни процес покрива ЛУ са обе стране дијафрагме;
  • Буркитов лимфом 4. степена - лимфни чворови и унутрашњи органи укључени су у процес формирања тумора.

Прва и друга фаза су локална или ограничена, трећа и четврта фаза су честа. Користе се алфабетске класификације А и Б. Када се појаве симптоми: грозница, ноћно знојење и губитак тежине - стадијум је означен словом Б, у одсуству симптома - слово А.

Прогноза преживљавања

Буркитов лимфом: прогноза преживљавања по стадијумима и број фактора ризика (у%):

Механизми развоја и особине лечења Буркитиног лимфома

Лимфоми су група онкопатологија која утичу на лимфни систем. Сви лимфни тумори су класификовани у Ходгкинове и не-Ходгкинове формације. Један од најсјајнијих представника не-Ходгкинових лимфних тумора је Буркитов лимфом.

Шта је Буркитов лимфом?

Слична врста лимфома се формира из ћелијских структура групе Б-лимфоцита.

Рожање лимфне формације се јавља у лимфним чворовима, али уз даљу прогресију туморског процеса пролази до кичмене мождине, крви и коштане сржи.

У одсуству одговарајућих терапијских мјера, образовање рапидно расте, достижући терминалну фазу која доводи до смртоносног завршетка патологије.

На слици је беба са беркитовим лимфомом орбите ока

Лимфно-неоплазма Буркитта преферира младе људе и децу, чешће мушкарце, али међу Русима налази се у изолованим случајевима. Много већа преваленција патологије била је у афричким земљама.

Облици болести

Специјалисти разликују неколико специфичних облика сличне категорије лимфних малигнитета:

  • Ендемична - често се називају афричким, јер се патологија налази код људи афроамеричког порекла који углавном живе у афричким земљама;
  • Спорадиц - слична врста лимфо-формација Буркитт-а карактерише ретка преваленција и износи око 1-2% укупног броја сличних онкологија;
  • Имунодефицијенција - сличном облику лимфоопухолеи детектован код пацијената са АИДС-ом или ХИВ, и урођених имунодефицијенције и пријем средства за супресију имуног статуса (обицно додељен кад внутриорганицхескои трансплантација).

Узроци развоја

Одредити за сигуран зашто здраве ћелије почињу пуну прођу абнормалне промене и регенерише ћелијску структуру малигне природе, тешко је, дакле, специфичне узроке сличног обољења још није откривено.

Стручњаци су утврдили постојање везе Епстеин-Барр вируса са сличним лимфоцитима, али далеко од тога да увек носи вирус доводи до патологије.

Неки стручњаци верују да патологија има наследне корене, јер се често јавља код особа са узрокованим имунодефицијенцијом. Поред тога, постоји одређени број специфичних фактора који предиспонирају почетак таквог онколошког процеса:

  1. Активности везане за контакт са канцерогенима, штетна производња;
  2. Непријатељско окружење, због неповољне екологије, која се често примећује у индустријски развијеним подручјима;
  3. Зрачење зрачењем, укључујући и лијечење патологија канцера.

Симптоми

Патологија почиње у лимфним чворовима, па у раним фазама, можете сумњате присуство развоју лимфома отечене лимфне чворове, који су повећавају због акумулација и инфилтрирају малигних абнормалном ћелијском структуре.

Постепено, лимфонокологија се шири на оближње органе. Овакав фактор често узрокује формирање формација вилица, често дражење у тироидну жлезду и друге органе.

Као резултат, едеми се обликују на врату, структуре вилице су деформисане, лимфоцитни тумор може да блокира пут респираторног система, који је оптерећен нападима гушења.

Понекад деформација се шири на нос, зуби могу пасти. Поред тога, Буркитов лимфом може да прогута у абдоминалну област, панкреас, јетру или бубреге, јајника, црева, Тада опћи симптоми Буркитовог лимфома допуњују манифестације попут:

  • Феверисх стате;
  • Исцрпљеност;
  • Синдром бола у коштаним ткивима, стомаку или храмовима;
  • Жутица;
  • Кости;
  • Поремећај укуса или слуха;
  • Опструкција црева;
  • Диспепсија и слично

Даљња прогресија доводи до стварања полипоидних формација у носној шупљини, које карактеришу интензивне метастазе и обилно крварење у носу. Постоји и симптоматологија нервног система.

Етапе оф

Буркитов лимфом се карактерише узастопним прогресијом.

  • За почетне фазе онкопротсеса карактеризирана његовом локализацијом у једној зони лимфних чворова. Таква фаза је прелазна, тако да лимфом брзо прелази у другу фазу његовог развоја.
  • У 2 фазе туморски процес се проширио на локацију суседних лимфних чворова, смештених са једне стране са оригиналним фокусом у односу на дијафрагматички мишић.
  • У трећој фази прогресија на лимфопластичне процесе и лимфне чворове лоциране на другој страни дијафрагме.
  • У финалу, терминална фаза онцопротецха проширује далеко изнад лимфосистема, утичући на унутрашње органе.

Додавање корак у процесу дијагностиковања патологију додељује категорију А или Б. категорија представља да је патологија је асимптоматски, а категорија Б наводи да је лимфоопухолеви процес праћен исцрпљености гиперпотливостиу и хипертермијом.

Дијагностика

Дијагностичке процедуре омогућавају поуздано одређивање природе лимфног тумора, за који:

  1. Лабораторијски тест крви;
  2. ЦТ или ПЕТ-ЦТ;
  3. Радиографска студија;
  4. Биопсија;
  5. Студија цереброспиналне течности.

Третман

Режим лечења Буркитиног лимфома базиран је на неколико традиционалних техника, као што су терапија зрачењем, хемотерапија и хирургија итд.

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарцолисин;
  • Винцристине;
  • Ембимхин и други.

Удари их. Уопштено, третман са лековима може да потраје неколико година, током којих пацијент прописане интерферон дрогу, цитостатици, имуномодулатори, итд. Овакав приступ максимизира полихимиотерапевтицхески ефикасна само у раним фазама прогресије лимфоопухоли Буркитт. Понекад се допуњава зрачењем.

У посебно тешким случајевима користи се радикална техника - трансплантација коштане сржи. Најтежи тренутак у таквом поступку је избор потребног донатора са максималном компатибилношћу са пацијентом.

У процесу лечења, неопходно је одржавати имунитет, с обзиром да се прогресивна лимфопластична формација често допуњава са истовременим секундарним заразним лезијама, онда је вјероватноћа смрти пацијента висока, посебно у детињству.

Прогноза код деце и одраслих

Ако патологија је откривен на вријеме (до онкоклеток шири по целом телу), и добио третман је извршена у складу са конвенционалним протоколу, постоји велика вероватноћа коначан лек са више од 5 година ремитентног период. Слични резултати се такође могу постићи с трансплантацијом коштане сржи.

Ако се лимфоцитни процеси шире на друге органе, онда реагују на терапеутски ефекат прилично лоше, тако да је прогностица Буркитовог лимфома у таквој ситуацији неповољна.

О Нама

Метастазе у кичми су секундарни малигни тумори, који су опасни за пацијента. Њихова дијагноза и лечење су ефикасни само уз благовремен приступ лекару.Озбиљна компликација бројних онколошких болести је ширење метастаза у кичму.