Миелома: шта је то, зашто се то догоди што проузрокује болест, симптоме и лечење

Шта је то? Миелома (друга имена: вишеструки миелом, генерализовани плазмацитом или Руститзки-Кахлерова болест) Је врста канцера која утиче на плазма ћелије. Плазма ћелије су врста леукоцита пронађених у коштаној сржи, што је меко ткиво унутар већине ваших костију и производи крвне ћелије. У коштаној сржи, плазма ћелије формирају антитела, која су протеини који помажу организму да се бори против болести и инфекција.

Плазмацитома се јавља када се абнормална плазма ћелија развија у коштаној сржи и репродукује се веома брзо. Брза пролиферација малигних ћелија миелома на крају превазилази производњу здравих ћелија у коштаној сржи. Као резултат, ћелије рака почињу да се акумулирају у коштаној сржи, замењујући здраве беле крвне ћелије и црвене крвне ћелије.

Као и здраве крвне ћелије, ћелије рака покушавају стварати антитела. Међутим, могу произвести само абнормална антитела, која се називају моноклонални протеини или М протеини. Када се ова штетна антитијела сакупљају у телу, могу изазвати оштећење бубрега и друге озбиљне проблеме.

Узроци мијелома

Тачан узрок болести није познат. Међутим, болест почиње са абнормалном ћелијом плазме која се брзо мултиплицира у коштаној сржи. Добијене ћелије рака миелома немају нормалан животни циклус. Уместо умножавања и умирања, они и даље непрекидно деле. Ово уништава тело и погоршава производњу здравих ћелија. Генерално, пацијенти имају генетску предиспозицију за болест.

Фактори који изазивају болести

Али то изазива развој вишеструког миелома:

  • генетска предиспозиција;
  • хемијско и зрачно зрачење;
  • константна антигенска стимулација;
  • Гојазност, јер је метаболизам поремећен;
  • мушког пола, развој болести се јавља смањењем броја мушких полних хормона;
  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • хируршке интервенције.

Симптоми вишеструког миелома

Мијелом пролонгира курс. Од првих симптома болести до јаких клиничких знакова је 10-20 година.

  • Синдром кост-мозга се манифестује лизом костију. Углавном су погођене кичме, равне кости, проксималне секције цевастих костију. Дистални одељци су изузетно оскудни. Пацијенти се жале на болове у костима, честим преломима. Уз ударце, бол у удовима.
  • Тријада Калере (остеопороза са спонтаним преломима, болом, туморима) патогномоничан за ове пацијенте.
  • Карактерише се неисправност у централном нервном систему до развоја параплегије (потпуна непокретност у удовима), слабост, замор. Због депозиције амилоида у костима лобање, могуће су абнормалности у раду кранијалних живаца. Карактеристичан је пораст периферних нерава екстремитета и повреда осетљивости према врсти "рукавица и чарапа". Одсуство осетљивости у дисталним деловима удова.
  • Бубрежна инсуфицијенција могу бити узроковани високим нивоом протеина М у телу.
  • Синдром имуноглобулинопатије. Почиње синтетизовати протеински амилоид. У процесу мокраће, активно га реабсоришу бубрези, оштећујући их. У урину се протеинурија повећава (Бенс-Јонес протеин). Постепено смањује концентрацију и филтрацију функције бубрега, постоје едеми, позитивни симптом ефектураге (бол у доњем леђу са пробојом на овом подручју).
  • Синдром имунодефицијенције. Нормални протеин почиње да буде замењен патолошким. Синтеза антитела и компоненти имуности је прекинута. Као резултат, постепено расте дефект хуморалног имунитета. Пацијенти постају незаштићени од бактеријских и вирусних инфекција. Карактеристика опортунистичких инфекција. Сваки контакт са инфективним агенсом доводи до развоја болести
  • Синдром повећаног вискозитета: повећана крварења, Реинауд (микроциркулацију поремећај дисталних сегментима удова) синдром, ретиналне хеморагије смањена снабдевање крви у мозгу може развити ДИЦ - синдром.
  • Хиперкалцемија. Као резултат повећане активности остеокласта (ћелије које уништавају кости), велика количина калцијума се пушта у крв. Симптоми су хиперкалцулни - мучнина, повраћање, конвулзије. Карактерише се кршењем срчане проводљивости: повећава интервал КРС и Т, смањење АВ проводљивости, до АВ блокаде. Едукација каменца у бубрегу. Ово је последица депозиције калцијума, смањене филтрације и реабсорпције. Бубрез је збуњен.
  • Припада унутрашњим органима: спленомегалија, хепатомегалија, чир на желуцу. У разним органима и ткивима депонује се амилоид, што доводи до прекида рада. Знакови боли у срцу, ширење граница срчане тупости, глувоћа тонова. Бол у мишићима може бити трајна.
  • Анемични синдром. Туморске ћелије на крају замењују нормални клице хематопоезе. Смањује количину хемоглобина, еритроцита. Покривачи за кожу су покривени спотовима и палицама (погледајте 2 слике изнад), постоји стални осећај слабости. Коса и нокти постају крхки.

Врсте мултиплих миелома

Постоје две главне врсте вишеструког миелома, које се класификују по њиховом утицају на тело.

Лазни мијелом не узрокује приметне симптоме. Обично се развија лагано и не узрокује туморе костију. Постоји само мало повећање М-протеина и М-плазма ћелија.

Појединачни плазмоцит изазива тумор из формације, обично у костима. Обично се добро одазива на лечење, али захтева пажљив надзор.

Фазе курса болести

  • Ја сам позорница. Количина хемоглобина је више од сто, ниво калцијума у ​​крви је у норми, недостатак уништавања костију. Имуноглобулин Ј је мањи од 50 г / л, имуноглобулин А је мањи од 30 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је мањи од 4 грама дневно.
  • ИИ фаза. Количина хемоглобина од 85 г / л до 120 г / л. Умерено уништавање костију. Имуноглобулин Ј 50 - 70 г / л, имуноглобулин А 30 - 50 г / л. Бенс-Јонес протеин је 4 до 12 грама дневно.
  • ИИИ степен. Количина хемоглобина је мања од 85 г / л. Калцијум у крви је изнад нормалног. Значајно уништавање костију. Имуноглобулин Г је изнад 70 г / л, имуноглобулин А је већи од 50 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је више од 12 грама дневно.

По степену прогресије:

  • тињање - болест не напредује већ месецима и годинама;
  • полако напредује;
  • брзо напредује;
  • агресиван.

Дијагностика

Доктори често пронађу вишеструки миелом пре појављивања симптома. Ако постоји сумња на болест, лекари ће предузети следеће:

  • сакупљање анамнезе болести (лекар сазнаје шта пацијент мисли да је болест последица када се појављују жалбе);
  • Општи преглед (приликом испитивања могуће је открити крварење на кожи, бледо, ударање бола у кости);
  • генерални тест крви (нормалан облик анемије је типичан за све облике, у више од половине случајева, повећање ЕСР-а, можда не постоје промене у бијелој крви, али се неутрофилија са помјерањем на лијево често примећује);
  • пункција коштане сржи (у коштаној сржи се додају мегакариоцити);
  • уриналисис (за анализу употребу јутарњег урина прошао за неколико сати, мора да се транспортује у лабораторију у урину - повећан ниво релативна густина због присуства протеинских молекула, протеинурија Патогномицхни карактеристиком мултиплог мијелома Бенце Јонес протеина...);
  • биохемијски тест крви (укупни протеин, АЛТ, АСТ, билирубин, ниво креатинина, мокраћна киселина);
  • Радиографија свих костију скелета осим дисталних секција (слике се узимају од средине рамена до руке и од средине бутина до стопала);
  • компјутерска томографија може открити жаришта уништавања коштаних ткива, компресију кичмене мождине;
  • стернума пунцтуре - главни дијагностичка техника (правили посебну пробијање игле у стернума или Илиум ћелија обновљених и израдио брис у брису се тумор костију срж, велики број ћелија плазме, незреле крвних ћелија..);
  • Анализа урина Зимнитскии (нам омогућава да се процени способност концентрације бубрега. Да бисте извршили ову анализу, током дана људи скупљају урин на свака три сата, само се осам порција Процените укупан износ густине урина, дан и ноћ диурезом.).

Лечење вишеструког миелома

Методе третмана укључују:

  • локално зрачење тумора коштане сржи;
  • хируршка болница;
  • високом дозном хемотерапијом са трансплантацијом коштане сржи.

Иницијална тактика управљања пацијентом одређена је њеном старошћу, присуством или одсуством тешких истовремених болести. У узрасту пацијента до 65 година и одсуству тешке патологије, користи се високодезна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи. Локално зрачење миелома се углавном користи као палијативни метод лечења, нарочито са озбиљном болешћу у скелету.

Лекови

Хемотерапија је најпопуларнија метода лечења вишеструког миелома. Дроге може прописати само лекар - хемотерапеут. Током терапије, морате стално пратити стање пацијента и слику крви. Разликују следеће приступе у хемиотерапији:

  • монокемотерапија - лечење једног лека;
  • полихемотерапија - употреба више од два лека.

Лекови који се користе за лечење:

Алкеран (Мелпхалан) - антитумор, цитостатик

  • дисфептични феномени: мучнина, повраћање;
  • свраб;
  • алергијске реакције;
  • пнеумобиброза;
  • смањена функција јајника.

Преднисолоне - хормонални агенс. Имуносупресивни ефекат. Смањује синтезу протеина у крвној плазми, побољшава протеинску катаболизам у мишићима. Предписано је да спречи нежељене ефекте хемотерапије.

Циклофосфамид Антитуморски агенс.

Винцристине Антитуморски агенс биљног порекла. Он блокира супстанце потребне за синтезу плазмоцита. Винкристин се примењује континуирано интравенски током дана.

  • конвулзије;
  • мучнина, повраћање;
  • уртикарија;
  • дисурија, задржавање урина.

Адриабластин - антибиотик који има антитуморску активност. Смањује раст и активност неопластичних ћелија. Под утицајем адриабластина формирају се слободни радикали који дјелују на ћелијској мембрани.

  • флебитис;
  • дерматитис;
  • поремећено провођење срца;
  • алергијске реакције
  • бол у срцу.

Након курса хемиотерапије, пацијенти су прописани Интерферон да одржи имунитет. Ако дође до анемије, неопходна је трансфузија масе еритроцита.

Бортезомиб (Бортезомибум) - је нови лек у лечењу болести. Његов механизам деловања је стимулација апоптозе. Уносити интравенски у болницу.

Шеме комбинације лекова:

  • круг ВАД. Укључује три лекова: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема ВБМЦП. Укључује 5 лекова: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Знаци ефикасности терапије:

  • лечење прелома;
  • повећање црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви;
  • смањење величине тумора;
  • смањење броја плазма ћелија у крви.

Локална радиотерапија је индицирана за пацијенте са високим ризиком од прелома. Нарочито у пратећим деловима скелета: кичме, кости од карлице.

Нажалост, чак и након ефикасне терапије и постизања потпуне ремисије, ризик од рецидива је висок. То је због чињенице да тумор укључује разне ћелије, које након престанка хемотерапије почињу да се поново деле.

Лечење компликација вишеструког миелома.

Терапија анестезијом се одвија у неколико фаза. За елиминацију благог бола користе се нестероидни антиинфламаторни лекови:

Са израженим болом и неефикасношћу НСАИЛ-а (нестероидних антиинфламаторних лекова), прописују се опиоидни аналгетици:

Уз дуготрајну употребу може узроковати зависност од дрога, зато их опрезно користите. Са нетолеривним болом, прописани су опиоиди јаког дејства:

Магнетотурботрон - је ефекат магнетног поља ниске фреквенције. Смањује нежељене ефекте хемотерапије, смањује бол, нарушава подјелу плазмоцита. Курс се води 2 пута годишње.

Елецтрослееп - утицај на структуре мозга по струјама ниске фреквенције. Токови смањују бол, имају смирујући ефекат.

Антибактеријска и антивирусна терапија се користи за лечење заразних компликација. Пошто се имунитет код свих пацијената смањује, развој инфекције је честа појава. За лечење користе углавном цефалоспорине ИИИ и ИВ генерације, заштићени пеницилини (ампицилин).

Избегавајте употребу антибиотика уз нефротоксичност (гентамицин).

Лечење прелома не би требало да се разликује од терапије код здравих људи. Примијенити хируршки третман и имобилизацију прелива. У постоперативном времену се приказује кревет, носи ортопедске структуре.

Терапија остеопорозе се врши помоћу бисфосфоната (золедроната). Они сузбијају активност остеокласта.

У миелому, парапротеини (патогени протеини класе имуноглобулина) депонују се у бубрезима, што доводи до поремећаја у њиховој функцији. Да би се то избегло, важно је зауставити напредовање раста плазмацитома. Да би се одржала функција бубрега, користе се посебни лекови.

  • Хофитол промовише пречишћавање крви, уклања уреу.
  • Ретаболил је анаболички лек који промовише раст мишића. Под његовим утицајем, азот иде на синтезу протеина.
  • Натријум цитрат се користи у кршењу метаболизма киселинске базе, смањује количину калцијума у ​​крви
  • Празосин дилира периферне посуде, снижава артеријски притисак. Повећава проток бубрега.
  • Цаптоприл је АЦЕ инхибитор. Проширује периферне посуде, смањује отпор у њима, промовише излучивање калцијума. Побољшава бубрежну филтрацију
  • Озбиљно нарушавање функције филтрације бубрега је плазмафереза.

Са хиперкалцемијом користе се глукокортикостероиди и хемотерапија

Хирургија

Са вишеструким миеломом, трансплантација коштане сржи се користи као хируршки метод лечења. Ово може бити и аутотрансплантација (трансплантација коштане сржи) и алотрансплантација (трансплантација костне сржи донатора).

Аутотрансплантација (или аутологна трансплантација) може повећати доза цитостатике (група антитуморних лекова), побољшати резултат третмана, повећати трајање ремисије.

Аллотрансплантација има добре резултате, али се користи само код младих пацијената. Пошто има висок проценат смрти.

Исхрана за мијелом

Код сваког рака, важно је пратити дијету. Из менија је неопходно искључити димљени, пржени, брашни, конзервирани.

Храна треба да се мења, садржи што више поврћа и воћа. Ограничити унос протеина да би се смањила парапротеинемија и токсични ефекат азота, који се формира када се протеин уништи, на бубрезима.

Режим пијења је три литра. Уз урину треба додијелити око два и по литара дневно. Ако имате оток, онда морате ограничити унос соли за сто.

Како се не болесити Руститского-Калера болест

Да бисте спречили болест Руститского-Кахлер, можете пратити следеће савете:

  • избегавајте контакт са заразним пацијентима;
  • да воде здрав животни стил, напусте лоше навике (алкохол, пушење);
  • у исхрани укључују свеже воће и поврће;
  • одржавање имунитета: темперирање, спорт, покушајте да не надувате;
  • пажљиво проучите састав хране.

Прогноза

Прогноза зависи од осетљивости на хемотерапију и стадијума болести. Најбољи резултати код људи са стадијумом И и ИИ болести и особама млађим од 60 година. Пре лечења се процењују фактори ризика и прогнозира се на томе. Мијелом крви је неизлечив, али уз праву тактику можете постићи дуготрајну опуштеност и висок стандард живљења.

Критерији за неповољну прогнозу:

  • велики број плазмоцита;
  • брз раст тумора, који се клинички и радиолошки одређује на рентгенским жаркама - повећање површине дефеката;
  • повећање броја парапротеина (абнормални протеин класе имуноглобулина);
  • присуство метастаза;

Миелома болест

Мијелом је болест лимфопролиферативне природе, чији морфолошки подлога су плазма ћелије које производе моноклонални имуноглобулин. Мијелом или више болести се сматра тумором лимфног система са малим степеном малигнитета. По први пут у нашој земљи, ову болест је описао 1949. године од стране ГА Алексејева.

Миелома је око 1% код свих малигних онцопатхологиес, ​​а међу хемобластозама - 10%. И људи црне расе болесни су много чешћи од других, мада се болест налази међу свим расама. Миелома углавном утиче на људе након четрдесет година.

Данас се ова болест често назива плазмацитомом или вишеструким миеломом. Овај концепт укључује дисеминирани туморски процес Б-лимфоцитног система, који се састоји од дегенерираних плазма ћелија. Мултиплог мијелома је заснована на развоју најважнијих карактеристика, попут лабораторијских и клиничких, као компликације које укључују мијелома инфилтрација у коштаној сржи и формирање канцерогених ћелија значајна количина парапротеин, који су инфериорни имуноглобулини. Поред тога, постоји и смањење синтезе конвенционалних имуноглобулина.

Узрок миелома болести

У овом тренутку, етиологија миелома још није јасна. Међутим, доказано је да се миелом развија као последица јонизујућег зрачења, који се сматра наводним фактором у етиолошком учешћу на почетку ове болести. Иг припадају већини глобулина, које производе малигни плазмоцити након антиген стимулације. Свака таква ћелија може синтетизовати један епитоп са ламбда или каппа лаким ланцем.

Неконтролисани процес синтезе моноклоналних М-протеина доводи до туморских трансформација појединачних прекурсорских ћелија. Верује се да миелом производи ове ћелије, које могу бити плурипотентне матичне ћелије. Ова болест карактеришу вишеструке хромозомске абнормалности, као што су тиозоми тринаестог хромозома, трисомија треће, пете, седме, девете, једанаесте, петнаестог и деветнаестог хромозома. Врло често постоје повреде у структури првог хромозома, који нема специфични недостатак.

Од туморских промена предних ћелија до клиничких симптома, одвија се карактеристична фаза, која траје двадесет, а понекад и тридесет година. Плазматска ћелија која је прошла малигнитет може продрети у бубреге и коштано ткиво и формирати симптоме миелома као распрострањеног мултифокалног туморског процеса. У неким случајевима, малигне ћелије се деле и умножавају локално, што доводи до развоја солитарних плазмоцита. Ови тумори настају као резултат секреције М-протеина, који касније постаје разлог за појаву очигледне клиничке слике миелома.

Етиолошки фактор у формирању миелома повезан је са пролиферацијом патолошке природе плазма ћелија. Овај процес се јавља углавном у коштаној сржи, а понекад иу избијањима екстрамедуларних лезија. Студије на животињама потврђују да су медији и генетски фактори укључени у развој туморских плазма ћелија. Али улога ових фактора код људи још није доказана. Постоје и информације о случајевима породичног миелома, али нема тачних доказа о његовој предиспозицији на генетичком нивоу за особу.

Тако, у етиологији миелома, претпоставља се улога два фактора. По правилу, то је јонизујуће зрачење и мутације у прогениторским ћелијама.

Симптоми болести миелома

За клиничаре, миелом са својим бројним манифестацијама представља прилично сложене проблеме. Симптоматологија болести је конвенционално подијељена на манифестације, које се, по правилу, односе на локалну локализацију тумора, као и на ефекте малигних ћелијских производа. То су метаболити и имуноглобулини моноклонских својстава.

У 70%, први симптом миелома је био бол у костима, који се карактерише локалним и акутним почетком узрокованим мањим траумама, али без прелома. По правилу, бол се мигрира кроз тело, понекад може узнемиравати пацијента ноћу и настати после промене положаја тела. Врло често, бол се може појавити у пределу груди, међутим, лезије могу утицати на карличне и тубуларне дугачке кости.

Формирање болова у зглобовима говори о амилоидози. За одређену фазу болести карактерише обавезна појава анемије, због чега постоји карактеристична слабост и брзи замор.

Мијелом врло ретко карактеришу симптоми као што су губитак телесне масе и грозница. Међутим, ови симптоми се јављају у много већој мери, а такође и након инфекције. Код 7% болесника крварење се јавља као компликације миелома. У деби болести откривена је хиперкалцемија, која је узрокована повраћањем, запртјем, жеђом, полиуријом са конфузијом, а понекад и са комом. Мијелом може почети са отказом бубрега, који врло брзо постаје олигурија и захтева непосредну хемодијализу.

Промене физичке природе могу бити минималне на самом почетку болести. Пацијенти су забележени блато са коже и недовољна функција срца, као резултат мале количине коштане сржи. У подручјима остиолизе током палпације утврђена је неравна и болна површина костију. Након компресије кичмене мождине или нерава због прелома или кичмене оштећења, као и различите депозита коштана појави ишијас, параплегију, смањена моторике, и изгубио контролу над сфинктера. Веома ретко, хепатоспленомегалија се јавља уз умерено повећање јетре у 26%.

Често често се откривају костне лезије док се клиничка слика развије. На основу радиографије у 80% миелома утиче на коштано ткиво. боне деформација доводи до остеопорозе генерализоване, остеолизе са јединичним или вишеструким жаришта, на врсту прелома, као и штету која може да сними и околног меког ткива. Најмања повреда узрокује разне преломе. Такође су врло често лезије изложене кости и лобању, лобању и ребрима. У случају пораза са мијелом доње вилице, постоји прелом у процесу конзумирања.

Једна од опасних компликација болести је повреда бубрега. Ова дисфункција се детектује код половине болесника у време дијагнозе миелома и представља основни узрок у фаталном исходу пацијената. Функција бубрега је један од најважнијих фактора који одређује предвиђање миелома. Основа за ове поремећаје бубрега може лежати различите механизме који доводе до развоја бубрежне инсуфицијенције код акутне или хроничне, или узрокују непхротиц синдроме Фанконијева синдром. Поред тога, постоје симптоми у облику хиперурикемије, хиперкалцемије и повећане формирања вискозности крви. Серум повећава ниво калцијума, а полиурија и повраћање доводе до губитка воде.

Мултиплог мијелома карактерише лезија нервног система као резултат пенетрације патолошког процеса у неуронским кичми или кичмене мождине, као последица хиперкалцемије или вискозност крви. Понекад је могуће посматрати симптоме полинеуропатије као резултат амилоидозе. Практично у 30% постоји стање компресије кичмене мождине и пораст коњског репа. Радикулопатија се развија након ширења патолошког процеса од пршљенова до екстрадуралног простора. Врло често постоје карактеристични болови у леђима, који претходи параплегалијама. Као резултат компресије, постоји слабост у мишићима, сензитивност се губи, мокрење је поремећено, што доводи до паресиса.

Најчешћи миелом налази се у грудном кошу, који се може установити помоћу рендгенског и томографског прегледа.

Неуропатија периферне локализације је веома ретка. И ако се придружи амилоидози, развија се синдром карпалног тунела. Такође можете наћи неуропатију периферног сензорског имотора у облику рукавице за залагање. Такође се може манифестовати у одсуству депозита амилоидног типа; појављују се на позадини усамљене лезије или вишеструких жарића миелома. Истаћи одређену везу између неуропатију и остеосклеротицхескими промене, и полицитхемија, пигментација коже и задебљања фаланге. У то време, протеини у цереброспиналној течности расте. Као резултат пораза мултиплог мијелома лобање развијају парализе нерава кранијалних одељења, и са поразом костију орбите прекршио функцији Оцуломотор и оптичких нерава пратио офталмоплегалиеи.

Код 10% пацијената са мијеломом се примећује синдром макроглобулинемије. То је синдром повећаног вискозитета који узрокује крварење из носа и десни. Такође, пацијенти врло често изгубе вид, а најједноставнији симптом болести је ретинопатија. Одликује га хеморагија пламене природе, вене које су увећане и мучене, тромбоза вене мрежњаче, отока оптичког живца. Неуролошки симптоми су веома богати. Може почети у облику поспаности, главобоље или вртоглавице, а затим ићи у услове као што је губитак свести и кома.

Код 20% постоји хиперкалцемија, која се јавља код ресорпције костију код остеокласта. То се манифестује недостатком апетита, стомачним поремећајима у виду мучнине, повраћања и запртја. Много касније, постоји дремљива држава са збуњеном свесношћу, претварајући се у кому. Полидипсија и полиурија се развијају, а затим се калцијум депонује у бубрезима, дехидрација тела се јавља, што узрокује отказивање бубрега.

Код 15% меломове болести постоји компликација у облику крварења.

Веома често миелом смањује способност да се одупре инфекцијама. Практично код половине пацијената у различитим стадијумима болести развија се озбиљан облик заразне компликације која узрокује честе случајеве смртоносног исхода. Најчешћи су инфекције уринарног тракта и респираторног система, којима патогени су Х. инфлуензае, пнеумокока, менингоцоццус, цревне бактерије, као и вирус херпеса.

Мијелома болести сцене

Тренутно је С. С. Салмон и Б. Дурие систем постојања генерално препознат, који се заснива на зависности тежине малигних ћелија на лабораторијским и клиничким перформансама, као и на прогнози мијелома.

Тренутно постоји још један систем, заснован на дефиницији параметара као што су β2-микроглобулин и албумин у серуму. Први, у овом случају, је нискомолекуларни протеин који се производи помоћу нуклеарних ћелија и излучује се урином. Серумски албумин карактерише индиректни ИЛ-6 садржај фактора остеокластације и раста. Исти систем стадијума миелома предлаже ИМВГ, која је међународна група у проучавању ове болести.

Када се користи класификација имунохемијских особина миелома, разликују се пет облика болести: Бенце-Јонес, А, Е, Г и Д. Међу ретким облицима може се разликовати не-тајни и М-мијелом. Г-мијелом се налази у 50%, А-миелом у 25%, Д-миелом у 1%, остали су безначајни и прилично ретки.

Фаза миелома зависи од масе тумора. Стога, за ову патолошку болест карактеришу три стадијума болести. Тежина ћелија тумора на 0,7 мг / м 2 (Низак) какрактериситични прве фазе мијелом, од 0,7 до 1,3 мг / м 2 (средње) - другој фази, више од 1,3 мг / м 2 (Висок) - Трећа фаза.

Дијагноза болести миелома

За дијагнозу користе се три главна критеријума. Као прво, потребно је открити клоналне плазма ћелије, користећи мијелограм и тумор плазма ћелија са биопсијом материјала од погођеног фокуса. Друго, одредити моноклонални Иг у серуму и урину. Треће, да би се открили знаци оштећења ткива и органа који су повезани са мијеломом: хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, остеопороза или лиза у костима.

Када се дијагностикује мијелом, посебна улога припада постојећој лезији тумора тумора плазме. Ово омогућава идентификацију пацијената са болестима у активној или симптоматској форми.

За дијагноза мултипле мијелома се користи Кс-раи испитивање костију лобање, кости, грудне кости, лопатица, ребра, сви делови кичме, карлице, кука и рамена костију, као и остали делови скелета као клинички назначено. Биохемијске анализе крви за одређивање укупних протеина, албумина, калцијум, креатинин, мокраћна киселина, алкална фосфатаза, ЛДХ, билирубин и трансаминаза. У општој анализи крви, израчунава се формула леукоцита и број тромбоцита. Радијална имунодифузија омогућава одређивање нивоа имуноглобулина у крви. Електрофореза се користи за детекцију денситометрије.

Урин се сакупља и за општу анализу и према Зимницком, да би се утврдио губитак протеина у дневном урину. И такође откривају ниво парапротеина имунофиксацијом протеина и електрофорезе.

Још увек користите додатне дијагностичке методе као што су МРИ читаве кичме, цитогенетске студије, имунофенотипинг ћелија карцинома.

Лечење болести миелома

У првом кораку (а) под облику индолентним лечења мијелома не захтева хитну терапију. Тек са појавом повећаног парапротеин, хеморагични и хипервисцоус синдрома, уз прогресију остеолитичку природе лезија као што је бол кости, компресију кичмене мождине и кичмене мождине, патолошким прелома, хиперкалцемије, оштећеном функцијом бубрега, амилоидоза, анемије синдром и компликација као што су инфекције, старт специфичан третман.

Када компресија мозга у кичмени канал и кипхопласти ламинектомију обавља у дексаметазонског третмана, локалне зрачењем и патолошким прелома важе ортопедску фиксирање.

Метода радиотерапије за мијелом сматра се палијативним третманом локално лоцираних лезија, нарочито ако се изрази синдром бола. Дозирање зрачења је од 20 до 24 Ги за две недеље за пет до седам сесија. За солитарну терапију са плазмацитумом прописана је укупна доза од 35 до 50 Ги. У суштини, излагање зрачењу се користи за лечење повређених костију лобање у лицу и базној површини.

Главне методе лечења за пацијенте са дијагнозом мултипле мијелома односи тсиклонеспетсифицхеских хемотерапију користећи лекове, нарочито агенси за алкиловање, као што су циклофосфамид, мелфалан подржана кортикостероид. Такође је важно узети у обзир да су сви алкилни лекови могу довести у будућности, миелодиспатицхеского синдром или акутних форми миелолеикемии. Поред тога, акумулирани токсични ефекти на коштане сржи, које крше производњу матичних ћелија, могу мешати у вођењу аутологне трансплантације.

Најчешће, режими хематотерапије се користе за лечење пацијената, као што је М2 протокол, алтернативно - ВМЦП / ВБАП и АБ / ЦМ. Ипак, традиционални третман мијелома са Алкокер и Преднисолоном, као и са поликемотерапијом, не прелази пет посто у постизању апсолутне ремисије и нестанка парапротеина у урину и крви.

У лечењу мултиплог мијелома первицхнорезистентнои обликованих ватросталних природе и поврата, као иу бубрежне инсуфицијенције или да брзо постигне ефекат третмана, су широко примењени четири дана винкристин, доксорубицин и дексаметазон користећи сат узимања лека. Исти шема се користи за три - четири курса као унапред циторедуцтиве терапија пре давања високе дозе хемотерапије (мелфалан 150-200 мг / м2). И онда се трансплантирају матичне ћелије.

Веома ефикасан до данас, монотерапија импулсом уз употребу кортикостероида у високим дозама, на примјер, дексаметазон. Ово је посебно ефикасно за хемоцитопенију, смањење костне сржи и појаве бубрежне инсуфицијенције.

За лечење миелома инфицираног типа коришћени су поликемотерапијски режими са Циспластином: ДТ-ПАЦЕ, ЕДАП и ДЦЕП.

У последњим деценијама, све више и више признања је добио Талидомид, као припрему спасења. У средишту свог механизма деловања је угњетавање патолошке ангиогенезе. Такође постоје докази о успјешној комбинацији Талидомида са режимима поликамотерапије, мелфаланом и дексаметазоном. Према томе, ова комбинација у великим дозама може успешно заменити ВАД пре аутологне трансплантације. Поред тога, нема дуготрајног третмана са дневним инфузијама како би се избегла тромбоза. Као по правилу, Тхалидомиде безбедно толеришу пацијенти. Најчешће се примећује констипација, поспаност и периферна неуропатија. Али деривати овог лијека немају такве нежељене ефекте, осим миелосупресије.

Међу анти-ангиогеним лековима у лечењу миелома, лек је изолован, који се базира на ајкуле хрскавице. Користи се у пречишћеном облику и инхибира ангиогенезу карцинома.

Такође, као третман за ову озбиљну и сложену болест, користи се инхибитор протеасома бортезомиба. Овај лек директно инхибира пролиферацију и индукује апоптозу код малигних ћелија. Такође, не дозвољава интеракцијске процесе између ћелија миелома и микроелектране, спречава молекуларну адхезију на површини ћелије.

Ефикасан лек у лечењу миелома је арсеник триоксид. Поред уништавања туморских ћелија, стимулише и молекуле који се налазе на ћелијама миелома, што им помаже да се препознају у имунолошком систему.

Висока дозна терапија са каснијом трансплантацијом матичних ћелија углавном се користи за лечење пацијената млађих од 65 година, са примарним и релапсирајућим облицима болести.

Приликом планирања терапије великим дозама, предност се даје дексаметазону, режимима поликамотерапије и ВАД шеми са Циспластином. Све ове манипулације могу се комбиновати са талидомидом или дериватима.

Неки научници медицал 41% постигнута апсолутну ремисије и 42% - делимичну ремисију након наношења укупног третмана који обухвата одличну индукциони режима полицхемотхерапи (ЕДАП и ВАД), Тандем лечење високим дозама уз трансфер и терапија одржавања интерферона до рецидива.

Мијелом је болест тумора у којој растуће ћелије имају малу фракцију, тј. њихова незнатна количина је у ћелијском циклусу. Због тога је Интерферон, који подржава тело после постизања ремисије, дуго времена (неколико година).

За профилактичку терапију мијелома са системском остеопорозом и остеолитичке лезије Цлодронате примењују интравенски или орално, а Памидронате золедронску киселину која може да инхибира малигни остеокласта хиперактивност и њихову старење. Након дуготрајне употребе ових лекова за више од годину дана, кости престану подвргавају ресорпцију, смањена бол костију, фрактуре и смањену хиперкалцемију.

Бисфосфонати су индиковани у лечењу миелома код свих пацијената, посебно код оних који имају лезије костију личног својства, са знацима остеопорозе и болова у костима. Али трајање таквог третмана још није утврђено. Постоје такође докази да бисфосфонати не само инхибирају остеокласте, већ и директно врше антитуморске акције на ћелијама малигне болести. Такође, увек морамо запамтити да бисфосфонати могу имати нефротички ефекат.

За лечење многих пацијената са мијелом, широко се примењују хемосорпција и плазмафореза, посебно за синдром хипервискозности, отказивање бубрега и прилично висок ниво парапротеина у крви. У терапији са хиперкалцемијом, поред кортикостероида, се користи хидратација, а прописују се диуретици и непосредна интравенска примјена бисфосфоната.

Такође, пацијентима са мијелом је прописана замена трансфузије масе еритроцита и препарата еритропоетина за анемију.

Прогнозе болести миелома

Савремени методи третмана продужавају живот пацијентима са мијелом углавном до четири године уместо до једне или двије године без одговарајућег лечења.

По правилу, очекивани животни век пацијената зависи од осјетљивости на полихемотерапеутски третман с цитостатским лијековима. Пацијенти са примарним релапса после третмана опстају у просјеку најмање годину дана. Али са продуженом терапијом цитостатиком, случајеви развоја леукемије акутних облика постају чешћи код 5%, када се ова болест практично не јавља код пацијената који нису прошли третман.

Наравно, очекивани животни век многих пацијената зависи од стадијума болести на коју је дијагностификован мијелом. Поред тога, на животни вијек утичу три критична фактора, као што су урее и ниво хемоглобина у крви, као и клинички симптоми пацијента.

Узроци смрти могу бити прогресивна болест миелома, инфекција крви (сепса), отказивање бубрега, понекад миокардни инфаркт и мождани удар.

Шта је мијелом?

Мијелом је болест код којих се у телу формирају туморски растови од промењених ћелија плазме који производе патолошке имуноглобулине (парапротеине). Још увек се расправљају о природи мијелома, клиничку слику, о главним типовима и прогнозама коју описују Руститскии и Кахлер крајем 19. века.

Узроци

Тачни узроци болести нису познати. Развој мијелома олакшавају фактори који играју улогу у настанку других онколошких болести.

Узроци мијелома:

  • старије старосне доби (чешће миелом погођени су људи старији од 65 година);
  • јонизујуће зрачење;
  • лоша екологија;
  • изложеност хемијским и токсичним супстанцама;
  • утицај петрохемијских производа;
  • наследна и расна предиспозиција болести;
  • вируси и инфекције;
  • стресне ситуације.

Покретни фактор миелома је неуспјех у трансформацији Б-лимфоцита (једна од подврста бијелих крвних зрнаца) у плазмоците, ћелије које производе заштитне имуноглобулине. Као резултат, појављује се брзо растућу колонију малигно промењених плазмоцита. Они обликују инфилтрате (туморске формације) у ткивима, погађајући првенствено костни систем.

Постепено, ове ћелије замењују нормалне бактерије хематопоезе из коштане сржи. Анемија се развија, коагулабилност крви је прекинута. Имунитет се смањује, пошто парапротеини, за разлику од нормалних имуноглобулина, не могу обављати функцију заштите. Због акумулације парапротеина у крви, укупни протеин, вискозност крви, повећава се. Због оштећења бубрега, излучивање урина је оштећено.

У свим врстама миелома, не може се исцртати сви имуноглобулин, већ само појединачне протеинске подјединице - тешки или лагани полипептидни ланци. Тако, са Бенце-Јонес миеломом, парапротеини су представљени лаким полипептидним ланцима. Тип миелома и степен оштећења органа одређују курс и прогнозу болести.

Симптоми

Миелома се развија постепено, почевши од болова у костима, који су често први знак болести. У процесу су укључени унутрашњи део равних костију лобање, скапа, костне кости, карлице, грудне кошчице, пршљена, ребра. Мање често епифизи тубуларних костију. Са дифузним нодуларним миеломом на костима могу се појавити заобљене формације меке конзистенције. Коштано ткиво је уништено.

Понекад је појава болести невидљива, а миелом се најпре манифестује као спонтана фрактура.

Пацијенти се жале на слабост, галопирајућу температуру. Постоје повреде дигестивног система, крварења, крварења на кожи, оштећења вида. Анемија се развија, отежавајући прогнозу болести. Инфекција је везана.

Главни симптоми миелома:

  • бол у костима;
  • појављивање на костима туморских формација;
  • спонтани преломи;
  • деформација костију, кичме;
  • слабост, грозница;
  • крварење и крварење на кожи;
  • дисфетички феномени (мучнина, дијареја, повраћање, недостатак апетита);
  • поремећено мокрење, смањено излучивање урина, едем;
  • главобоље, неуролошки поремећаји;
  • бол дуж нерва, повреде функција карличних органа;
  • честе прехладе;
  • са лезијама унутрашњих органа: бол, нелагодност, осећај тежине у хипохондрију, палпитација итд.

Када се мозак стисне, чворови миелома узрокују главобоље. Постоје повреде осјетљивости, глупости, поремећаја говора, пареса, конвулзија. Када је кичма погођена, пршљеници су деформисани. То доводи до стискања нервних корена, бола, нарушавања функција карличних органа.

Дијагностика

У дијагнози мијелома, водећу улогу играју лабораторијске студије. Већ у општој анализи крви и општој анализи урина, често се одређују карактеристичне промене. Ово је оштро убрзано (до 80 и изнад мм / х) ЕСР, висок ниво протеина у урину, низак ниво хемоглобина, еритроцита и тромбоцита.

Биокемијска анализа крви показује висок укупни протеин у комбинацији са ниским нивоом албумина. Одређује се повећање калцијума у ​​серуму и урину.

За тачну дијагнозу потребна су истраживања за одређивање моноклоналних парапротеина:

  1. могу се открити електрофорезом протеина (градијент М);
  2. урин се тестира на протеин Бенс-Јонес ако парапротеини укључују лаке ланце које пролазе кроз тубуле бубрега, анализа је позитивна;
  3. Да би се разјаснио тип абнормалног парапротеина, извршено је имуноелектрофореза крвног серума и урина.

Да бисте утврдили тежину болести и учинили га тачнијим, одредите:

  • квантитативни ниво имуноглобулина крви;
  • ПСА;
  • бета-2-микроглобулин;
  • индекс етикетирања плазмоцита.

Обавезно проверите састав коштане сржи.

Ово омогућава утврђивање стања свих клица хематопоезе, процента плазма ћелија. Да би се открили хромозомске абнормалности, изводи се цитогенетска студија. У истраживању система костију коришћене су методе рентгена и магнетна резонанца.

Могуће су различите варијанте мијелома. Може бити усамљена и генерализована. Први облик представља један фокус инфилтрације, који се чешће налази у равним костима.

Међу генерализованим облицима су:

  • дифузни миелом, који наставља са оштећењем коштане сржи;
  • дифузни фокусни облик, када су погођени остали органи, пре свега кости и бубрези;
  • мултипли мијелом, када плазмоцити обликују тумор инфилтрише кроз тело.

По типу ћелија које чине туморску супстрат разликују:

  • форма плазмобласта;
  • облик плазмоцита;
  • полиморфонуклеарни;
  • мале ћелије.

Према имунохемијским карактеристикама секретираних парапротеина, постоје:

  • мијелом Бенце-Јонес (ланци болести плућа);
  • мијелом А, М или Г;
  • дицловски миелом;
  • уклањање миелома;
  • Мијелом М (ретко је, али његова прогноза је неповољна).

Најчешћи миелом Г (до 70% случајева), А (до 20%) и Бенце-Јонес (до 15%).
Током мијелома, истичу се фазе:

  • И - почетне манифестације,
  • ИИ - проширена клиничка слика,
  • ИИИ - терминална фаза.

Постоје такође супстанци А и Б, с обзиром на присуство или одсуство отказивања бубрега код пацијента.

Који тестови крви за мијелом морају да се раде - чланак ће вам рећи.

Третман

Са мијелом се користе хемотерапија и други третмани. Ако се болест дијагностицира у раној фази, могуће су дугорочне ремисије. Правилна прогноза болести омогућава вам да изаберете најприкладнији хемиотерапијски режим. Уз асимптоматски третман миелома се одлаже, пацијент је под медицинским надзором. Развијена фаза болести је индикација за постављање цитостатике.

  • хемотерапија. При избору лекова узимајте у обзир узраст пацијента, сигурност функције бубрега. Хемотерапија је стандардна и високе дозе. Успех у лечењу миелома повезан је са стварањем средином двадесетог века "Сарцолизине", "Мелфранана" и "Цицлопхоспхане". Сада се примењују. Тако је "Мелфиран" у комбинацији са "Преднисолоном" укључен у стандардни режим лијечења. Тренутно се користе нови лекови: "Леналидомид", "Царфилзомиб" и "Бортезомиб". Код пацијената млађих од 65 година без великих коморбидитета, након високих доза хемотерапије, може се прописати високом дозном хемотерапијом уз истовремену трансплантацију матичних ћелија;
  • циљана терапија (третман на молекуларно-генетичком нивоу). Користе се моноклонска антитела;
  • радиотерапија. Радиацијска терапија је прописана за повреде кичмене мождине са компресијом коријена нерва или кичмене мождине. Такође се користи у ослабљеним пацијентима као палијативном методу лечења;
  • хируршки и ортопедски третман. Оперативни рестауративни третман је потребан за преломе костију за њихово јачање и фиксирање;
  • имунотерапија. Додели лијекове интерферон, успоравајући раст ћелија миелома;
  • плазмафереза. Извршава се за пречишћавање крви од парапротеина;
  • трансплантација коштане сржи. Успјешна трансплантација коштане сржи омогућује добру прогнозу за мијелом;
  • лечење употребом матичних ћелија.

Видео: Детаљи о томе шта је мијелом

Исхрана (дијета)

Исхрана за мијелом треба да буде потпуна, али нежна, са бројем протеина до 2 г на 1 кг тежине дневно. Храна би требала бити богата витаминима Б, вит. Уз, калцијум. Уколико бубрези нормално функционише, када хемиотерапије да пије до 3 литре течности у облику чаја, желеа, компот, децоцтионс сувих шипка бобица, боровница, рибизли. Храна треба да буде у фракционисаним, малим порцијама.

Ако су беле крвничке ћелије нормалне, може укључивати:

  1. месо пилетине, зец, говедина, свињско месо са ниским садржајем масноће, јаја, јетра, риба;
  2. мало сушени хлеб и житарице у облику житарица, бочна јела;
  3. ферментисани млечни производи;
  4. свеже и кувано воће и поврће.

Неопходно је искључити слаткисе, колаче, оштра и масна јела. Ако су неутрофили (сегментиране нуклеарне крвне ћелије) спуштени и постоје дијалективни појави, препоручује се пирина супа, рижева каша на води. Од хране није искључено: производи од брашна, ражени хлеб, сточњаци, бисерни јечам, просо. Забрањена као пуномасно млеко, млечне производе, чорбу, чорбе и масно месо, слану и димљеног, зачинским сирева и зачина, сокова, кваса и безалкохолних пића.

Приближан мени за хемотерапију:

Доручак 1: парна омлет, зелени чај, хљеб и путер.
Доручак 2: печеница са крокети, кафа, хљеб.
Ручак: супа са слабом броколом са месним куглицама, кашице од говеђег парадајза, компоте, мало сушени хлеб.
Поподневна ужина: рибизла желе, суви кекси, пастиле;
Вечера: кувана телетина са једним пиринчем од пиринча, џубова, бујица дивље руже.

Болест "миелом костију" је асимптоматска у почетним фазама. Више детаља овде.

Очекивано трајање живота са миеломом

Ток миелома је разнолик. Постоје и спори и брзи прогресивни облици болести. Према томе, очекивани животни век пацијената може варирати од неколико мјесеци до 10 година или више. Са лаганом формом, то је повољно. Просјечни животни вијек са стандардном хемотерапијом је 3 године, са високом дозом - до 5 година.

Мијелом је болест високог степена малигнитета. Према статистикама, 50% пацијената живи у правовременом третману до 5 година. Ако се третман започне у ИИИ фази, само 15% пацијената преживљава пет година. Просјечни животни век пацијента је 4 године.

Мијелома (мултипли мијелом, генерализована плазмоцитом, плазма ћелија мијелом) - малигно обољење потиче од абнормалног диференцираним Б лимфоцита (у здравом телу, ове ћелијске структуре производе антитела). Мијелома се сматра типом рака у крви и локализован је претежно у.

Иако је миелом прилично озбиљан непријатељ људског тијела, уз благовремено откривање и адекватан третман, то уопште није пресуда. Како препознати такву подмукле болести, и која су предвиђања за живот, ако је дијагностикован вишеструки мијелом од трећег степена? Укупно.

Тумор, чији развој долази из плазма ћелија крви коју производи коштана срж, се назива мијелом. Појава миелома доприноси неконтролисаном расту плазма ћелија. Ова патологија се односи на разне малигне болести које су настале у мозгу костију (спужвасто ткиво) захваљујући томе.

Ова болест се односи на леукемију, то јест, то је малигна лезија система хематопоезе. Патогени процеси се односе на диференциране лимфоците (плазма ћелије или беле крвничке), који у здравом стању производе антитела за борбу са иностраним агенсима.

Мијелом је малигна болест система хематопоезе, која се карактерише туморском дегенерацијом ћелија крвне плазме. Неоспорна потврда дијагнозе "миелома" је присуство у биолошком материјалу (крви и урин) парапротеина и концентрација плазмоцита у коштаној сржи изнад 15%. Ови показатељи.

Мијелом крви је опасно онколошко обољење, успех лечења одређен је степеном напредовања патологије, ране дијагнозе и благовременог лечења. Миелома - шта је то? На грчком "миелос" означава "коштану срж", а крај "ом" је уобичајен за све болести тумора.

О Нама

Дијагноза тумора канцера - свеобухватан преглед помоћу специфичних инструменталних и лабораторијских метода. Изводи се према индикацијама, међу којима се налазе кршења стандардне клиничке анализе крви.