Мијелом: Симптоми и лечење вишеструког миелома

Лечење малигних тумора наводно потпуно брисање или уништи пул модификованог клеток.Так као мултипли мијелом утиче на коштану срж на неколико мјеста, његова оперативно лечење није могуће, дакле, обично се користи радиотерапија, хемотерапија и матичних ћелија трансплантација, ау неки случајеви - комбинација ових метода.

Садржај теме "Мултипле миелома":

Састав крви и његових функција

Крв се састоји од различитих компоненти, од којих свака врши одређену функцију.

Шта је вишеструки миелом

Пласмацитома је болест хематопоетског система, коју карактерише повећана акумулација плазмоцита.

Дијагноза вишеструког миелома

Прописивање терапије за вишеструки миелом је могуће само након свеобухватне дијагнозе.

Посматрање и рехабилитација са вишеструким миеломом

Посматрање и рехабилитација су важне компоненте лијечења пацијената са раком.

Потпуно опоравак вишеструког миелома је данас могућ само у врло ријетким случајевима. Међутим, ако се тумор јавља само на једном месту (усамљени плазмацитом), онда је могуће успешно излечити радиотерапијом.

Недавно су специјалисти развили низ нових метода за лечење вишеструког миелома, чија употреба може знатно продужити живот пацијента.

Хемотерапија

За разлику од већине малигних тумора, мултипли миелом не захтева одмах лечење са хемотерапијом. Ако се дијагностикује "тињање" миелома или прва фаза мултипле миелома према класификацији Дури-Салмон, третман није потребан, али редовни прегледи су неопходни.

Третман обично почиње у случају повећања нивоа калцијума у ​​крви, појаве бубрежне инсуфицијенције, анемије и лезија костију. Осим тога, основа за терапију је повећан ниво укупног протеина крви, повећан вискозитет крви и друге манифестације.

Лекови који се користе у хемиотерапији сузбијају раст туморске масе.

најчешће користе за лечење мултиплог мијелома цитостатске такве (алкиловање) агенаса као мелфалан или циклофосфамид у комбинацији са препаратима из групе глукокортикоида.

За максималну ефикасност курсеви хематотерапије треба поновити у редовним интервалима.

Неки болесници лекова примају у облику таблета или кратких инфузија, тако да, ако то дозвољава стање здравља, курс хемотерапије може се обавити амбулантно.

Ако хемотерапија даје позитиван ефекат, често је смањити количину парапротеин и малигни плазма ћелије у телу, изводи се дуже време. Понекад траје више од годину дана. Студије су показале да хемотерапија може постићи ремиссион за већину пацијената. Међутим, потпуна ремисија се постиже само у врло ријетким случајевима. У главном се појављује вишеструки миелом после неког времена, односно, долази до рецидива.

Такође ефикасан лек је бендамустин. Користи се у ИИ и ИИИ фази мултипле микроелома у комбинацији са преднизоном.

Један од најефикаснијих лекова за лечење мултипле мијелома је талидомид, који је повезан са великом скандалу у 60-тих година двадесетог века: пријем лека током трудноће резултирало рођења деце са урођених мана, од којих је најчешћа је недостатак горњих и доњих екстремитета. Због тога, пацијенти који користе овај лек треба предузети одговарајуће мере да не затрудни. Ефекат овог лека је тај што потискује формирање нових крвних судова неопходних за раст тумора. Студије су показале да у случају неефикасне терапије прве линије или рецидива за многе пацијенте, талидомид је једини лек који успорава раст тумора. Посебно је ефикасан у комбинацији са кортизоном у оквиру поликемотерапије.

Још један лек који се користи за лечење вишеструког миелома је леналидомид. Обично се користи у случају релапса у комбинацији са кортизоном. То је структурни аналог талидомида, тако да њен унос током трудноће такође може довести до развоја плодних дефеката фетуса.

Поред тога, лек за бортезомиб се користи за лечење вишеструког миелома. Принцип његове акције је да се супротстави активност протеасома (велики протеин комплекс који се налази у ћелији), што доводи до тога да ћелија престане да расте. Овај лек у комбинацији са хемотерапијом се често користи иу раним стадијумима болести. У неким случајевима, користи се као индукциона терапија.

Нежељени ефекти

Лекови који се користе у хемотерапији су врло токсични и имају низ нежељених ефеката.

Цитотоксични лекови знатно утичу на коштану срж и хематопоезе система и самим тим смањио и садржај белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита у крви.

Смањење броја леукоцита доводи до повећане осетљивости на инфекције. У неким случајевима се прописују лекови који стимулишу стварање леукоцита (тзв стимуланси леукопоезе). Смањивање концентрације црвених крвних зрнаца може довести до анемије, што доводи до летаргије, брзог замора, смањене концентрације и поремећаја циркулације. Против позадини хемотерапије такође смањује производњу тромбоцита одговорних за згрушавање крви у случају штете, тако да пацијенти имају тенденцију да искрвари.

Најчешћи нежељени ефекат хемотерапије је мучнина и повраћање. Појављују се јер цитостатички лекови директно утичу на еметички центар мозга. Међутим, до данас постоје веома ефикасне антиеметике (антиеметике), које помажу у суочавању са овим нежељеним ефектима. У већини случајева, пацијент их прими прије почетка хемотерапије, али у присуству снажних притужби могу се користити током и након ње.

Цитостатици такође могу негативно утицати на мукозне мембране. Запаљење језика и слузокоже доводи до бола на гутање, због чега је пацијент чак и добар апетит скоро ништа да једе. У неким случајевима утјече црева на слузницу, што доводи до дијареје / лабаве столице.

Поред тога, у већини случајева, хемотерапија доводи до привременог губитка косе, не само на глави, већ и на целом телу. Посебно често се овај нежељени ефекат јавља приликом примене мелфалан и доксорубицин.

Хемотерапија такође може имати негативан утицај на нервни систем: утичу и на дугачке нерве екстремитета и на структуре централног нервног система. Последица може бити повреда осјетљивости и нестабилности ходања. Уколико дође до ових нежељених ефеката, или уопште заустављају терапију или смањују дозе лека.

Приликом узимања кортизона, многи примећују повећање апетита и повећање телесне тежине. У овом случају, редовно се врши испитивање крви, посебно код пацијената који пате од дијабетес мелитуса, јер кортизон утиче на ниво глукозе у крви. Осим тога, кортизон може оштетити слузницу желуца и довести до развоја чируса.

Кортизон може такође да утиче на психу - пацијенти имају промене расположења, анксиозност и поремећај сна. Ови нежељени ефекти се могу избећи узимајући паусе у узимању лека.

Са вишеструким миеломом, имунолошки систем је у великој мјери ослабљен, па је пацијент високо подложан различитим инфекцијама. Ово је због малог броја правилно функционисаних имуних ћелија и имуноглобулина.

Осим тога, хемотерапија смањује број леукоцита, нарочито неутрофилних гранулоцита. Ако њихов број пада испод 500 / μЛ, ово стање се назива агранулоцитоза. У овом случају, заразне болести су веома тешке.

Ослабљен имунитет се примећује и код узимања лекова који садрже кортизон (преднисоне и дексаметазон), као и након трансплантације алогене матичне ћелије.

Након завршетка терапије, ризик од инфекције се драматично смањује, али уз опадање основне болести се поново повећава.

Први знак инфекције најчешће је грозница (изнад 38 ° Ц). Ипак, грозница не може сведочити само о заразној болести, већ се јавља и због трансфузије крви или узимања одређених лекова.

Да би се спречиле инфективне болести пре почетка хемотерапије, пацијенту се прописују антибиотици.

У неким случајевима се врши интравенозна примена исправно функционисаних имуноглобулина. Ипак, с трансфузијом компоненти крви, постоји ризик да су они сами присутни са патогеном инфекције.

Повећати ниво леукоцита у крви могу фактори који стимулишу раст ћелија, на пример, Г-ЦСФ (гранулоцит-моноцитни колоније-стимулативни фактор).

Пацијентима који пате од мултиплих миелома такође се препоручује да буду вакцинисани против грипа.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

О Нама

У неким случајевима онколошке патологије, идентификујте истинито узроци рака није могуће. Можемо само претпоставити који провокативни фактори постају полазна тачка у развоју болести.Према светским статистикама, прво место од предиспонирајућих фактора додељено је неухрањености, пушењу, промискуитетним сексуалним односима и много више.