Мијелом костију

Тумор, чији развој долази из плазма ћелија крви коју производи коштана срж, се назива мијелом. Појава миелома доприноси неконтролисаном расту плазма ћелија.

Ова патологија се односи на разне малигне болести које су настале у мозгу костију (спужвасто ткиво) због дегенерације ћелија крвне плазме. Често су мушкарци болесни у старости. Лимфоцити су део имунолошког система и штите тело од страних вируса и тумора. Да би се боре против бактерија, лимфоцити постају плазма ћелије. Постоји развој специјалних антитела која уништавају патолошке бактерије.

Са неконтролираним растом плазма ћелија формирају се тумори који оштећују коштану срж. Нормалне ћелије почињу да се замењују са ћелијама миелома. Такође су способни да производе антитела, али не могу заштитити тело од продирања инфекција. Раст нема метастазе и нема стварног бластоматског раста.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Ако је поремећена производња крвних ћелија, број црвених крвних зрнаца се смањује. Пацијенти са анемијом и анемијом. Са смањењем броја тромбоцита, крварење се дешава јер крв почиње да згрушава. Развој леукопеније почиње са смањењем бијелих крвних зрнаца.

Појава миелома костију:

  • фокус;
  • дифузно (вишеструко);
  • дифузни фокус.

Инфилтрација тумора вишеструког миелома у коштаној сржи се шири по целом телу.

У зависности од ћелијске композиције, то се дешава:

  • Пласмоците;
  • плазмобрасиц;
  • полиморфонуклеарни;
  • мала ћелија.

Узроци

Изазвати мутацију ћелија плазме и порази сунђерасти кост лобање, карлице, ребра, грудна кост, кичма, још увек није успостављена дуге кости руку и ногу, малих костију шаке и стопала. Болест може да утиче на готово све кости или само кости ребра и лобања.

Претпоставља се да су кривци агресивни лекови, гама зраци или хередит.

Симптоми

Мијелом костију се може развити асимптоматски и прати само повећање ЕСР у крви, али касније се болест манифестује:

  • болови у погођеним костима;
  • уништавање и фрактуре костију, слегање пршљенова, што доводи до компресије кичмене мождине, уобичајене остеопорозе;
  • често истовремене заразне болести са смањеним имунитетом;
  • мршављење, слабост, бледа кожа;
  • згушњавање крви, што подразумијева стварање крвних угрушака и загушивање крвних судова, што значи: мождани удар или срчани удар;
  • појаву велике количине протеина, што отежава уклањање течности из тела, тако да постоји велики терет на бубрезима;
  • повишен крвни вискозности - неуролошки симптоми: умор, главобоља, оштећење вида, лезије ретине, утрнулост, "најежила", пецкање у ногама и рукама;
  • повлачење из костију калцијума и развој мучнине, повраћања, поспаности и коме.

Под кожом, тумор се може појавити као заобљена или фусиформна избочина. Са општом остеопорозом, коштано ткиво ће бити и мекано, али неће имати чворове.

Коштано ткиво унутар крвавог миелома постепено се решава. Постепено, кортикални компактни слој ће нестати у тијелу спужве кости прелома и постати танак. Може се генерално срушити, а тумор прерасте у периостеум, подићи га и формирати меки чвор округлег облика на кости. Миелома се не шири преко периостеума. Инфилтрирање меких ткива око кости не клијати.

Дијагностика

У студији резова и резова показују заобљене чворове у можданом ткиву различитих величина, густе текстуре сиве црвене боје на присуство тамноцрвени фокуса или жућкасто-беле боје, сличан саркомских неоплазме.

Понекад је боја миелома слична црвеној коштаној сржи. Миелома може имати сјајну или нејасну контуру, проширити и ухватити цео мозак, што отежава дијагнозу.

Може потврдити дијагнозу микроскопским испитивањем откривања од 10% или више пласмацитосис коштане сржи, уринарне М-компоненти или серума и остеолитичке лезије.

Такође примијените:

  1. мацерирани (анатомски) лекови за одређивање коштаних дефеката код мијеломатозних чворова. Откривање рупа помоћу остатака коштане супстанце уместо чворова уз помоћ макериране капице лобање (равна кост);
  2. флуоросцопи. Промена костију и локализација тумора се могу видети на ретензограму;
  3. рачунарска томографија. Уз помоћ, пре биопсије се одреди локација тумора, након чега се материјал прегледа из идентификованих зона;
  4. испитивање анализе крви и урина, где се антитела која производе ћелије миелома могу бити садржана.

Као резултат микроскопског прегледа, ћелијска маса чворова се открива у случају дифузног раста. Налази се у мрежи са широким круговима и кластером малих бродова. Мрежа се састоји од структуре строма, у којој пролазе лимфни и крвни судови, и танке снопове влакана која повезују ткива. Озбиљна строма се може налазити паралелно, а онда ћелије миелома чине јединствену серију. Растови ткива могу се преплетати са контактима некрозе и крварења.

Како се третира мијелом кичме, написано овде.

Третман

У одсуству општих режима лечења, сваки пацијент се лечи појединачно. Изаберите третман у зависности од тога која је фаза болести и како се она ширила. Ако болест напредује споро, то јест, мултицелуларне ћелије коштане сржи не расте активно, онда ретко прописују антитуморску терапију. Верује се да ће опсервација бити кориснија од агресивног третмана.

Локални третман је прописан ако је облик болести ограничен. Ако се дијагностикује вишеструки миелом, онда одредите његову фазу. Ток болести може бити асимптоматичан, а не агресиван.

Са стабилним током болести надгледајте ситуацију, проведите сваких 3-6 месеци прегледа и примените пратећу терапију:

  • прописује калцијум, јача коштано ткиво и повећава имунитет;
  • ако је потребно, дају обилно пиће (најмање 2 литре / дан) и диуретике;
  • Спроводити бубрежни третман биљним препаратом "Канефроном", инфузијом Бруснивера (сакупљање биља);
  • препоручују бубрежне лубенице, бруснице, лингвице за благотворне ефекте на бубреге.

Када се задебљање крви и тромбозе, са крварењем и тешке анемије такође спровести терапију. "Сорбифер" повећање хемоглобина у лечењу крвног врши. Да бисте спречили крварење и зидне посуда јачање препоручио третирани бујон кукова и остале производе који садрже витамин Ц, као што свежих бобица Барберри, шаргарепе.

Ако густом крвљу са тромбозом феноменима, а затим именује Росехипс и таблете "варфарин" уместо "аспирин", јер је лек штетан за стомак и може додати нови проблем на постојеће болести. Код мијелома било који лек споредни ефекат свог стања могу погоршати, узрокујући погоршање болести.

Солитарни лечени плазмацитом и екстрамедуларни мијелом третирају се радијалном локалном терапијом. Такође има за циљ смањење јаких болова у костима. Ако се гради туморска маса, синдром бола, анемија, онда се прописују цитотоксични лекови.

У третману се користе следећи препарати:

  • Мелпхалан;
  • "Циклофосфамид";
  • "Хлорбутин" истовремено са "Преднисолоном" током 7 дана са паузом - 4-6 недеља.

Мијелом костију

Лезија миелома припада групи леукемије. Зато миелом костију у пратњи патолошке трансформације коштане сржи. Болест се углавном дијагностикује код пацијената старијих од 40 година.

Узроци

Циљ мутације у миелому су имуне ћелије, које представљају плазмоцити и ин-лимфоцити. Ови елементи почињу да буду атипични и активно деле. Тако се велики број мутираних имуноглобулина или парапротеина акумулира у људском тијелу, који касније формира клиничку слику болести.

До данас, основни узрок кршења структуре ДНК није познат. Научници су изнели неколико теорија о пореклу ове патологије:

  1. Генетска предиспозиција.
  2. Утицај хемијских карциногених материја (азбест, производи за прераду нафте).

Етапе оф

Патогенеза миелома је инфилтрација тела са парапротеином, који се формира у погођеној коштаној сржи. Ово патолошко стање се завршава смрћу пацијента, али пре него што мутација прође три главна периода:

  1. Асимптоматска фаза: Малигна трансформација ћелија се јавља искључиво унутар костију.
  2. Фаза развијене клиничке слике: онцопроцесс превазилази коштану срж. Код пацијената са онколошким симптомима крвне и бубрежне инфилтрације се примећују. У овој фази, болест се може стабилизовати и тиме одложити почетак завршне фазе.
  3. Фаза терминала: фаза неповратних промјена у структури коштаног ткива карактерише акутни бол, интоксикација рака и смрт.

Симптоми и знаци

Клиничка слика болести се формира на основу агрегата три групе синдрома:

Укључити остеопорозу коштаног ткива због активне поделе плазмоцита.

Висцерална манифестација болести:

Ослобађање мутираних ћелија у циркулаторни систем узрокује повећање величине слезине и јетре, промјену квантитативног и квалитативног састава крви.

Патолошки услови (повезани са прекомерном формирањем парапротеина):

Абнормални протеин који циркулише у телу онколошког пацијента прво утиче на уринарни систем. Пацијент има постепено повећање симптома хроничне бубрежне инсуфицијенције, што се касније чини честим узроком смрти.

Мијелом костију кичме

Посебна карактеристика ове лезије је прогресивна остеопороза пршљенова и интервертебралних дискова, што се клинички може манифестовати компресијом ткива кичмене мождине.

Код пацијената са раком, постоји повреда осетљивости екстремитета и губитка функције мотора. Неуролошки симптоми зависе од локализације примарног фокуса мутације.

Шта укључује дијагнозу?

Ако пацијент има субјективне знаке лезије миелома, стручњаци прописују следеће дијагностичке процедуре:

  1. Биокемијска анализа крви, која скреће посебну пажњу на састав протеина и количину креатинина.
  2. Општи преглед урина.
  3. Радиографија костног система. Ова техника се сматра додатним методом дијагнозе. Промене у структури костију могу се десити у касним стадијумима болести.
  4. Биопсија. Потврђивање дијагнозе засновано је на резултату хистолошке анализе малих дијелова коштане сржи.
  5. Пункција цереброспиналне течности.

Мијелом костију лобање

Тактика терапије

У савременој онколошкој пракси лечење костног миелома заснива се на следећим принципима:

  1. Хемотерапија. Системски пријем цитостатике доприноси привременој стабилизацији онкологије.
  2. Радиацијска терапија. Јонизирајуће зрачење мутираних ткива је такође усмерено на прелазак акутне фазе у ремисију.
  3. Хормонотерапија у облику увођења стероидних хормона и глукокортикостероида.
  4. Хируршке и ортопедске интервенције које су палијативно.
  5. Усклађеност са нормама уравнотежене дијете.
  6. Периодичне вјежбе у терапијској гимнастици.

Прогноза

Болест има неповољну прогнозу. У огромном броју клиничких случајева, онколошки пацијенти са овом патологијом не живе више од пет година од тренутка успостављања коначне дијагнозе. Терапеутске мере се концентришу на максимално могуће продужење животног века.

Мијелом карличних костију

Да ли је могуће опоравити?

Мијелом костију данас се сматра неизлечивом болешћу. Научно истраживање има за циљ проучавање могућности лијечења такве патологије уз помоћ операције трансплантације коштане сржи.

Лекари за пацијенте одређују потребне процедуре лечења на индивидуалној основи. Ова терапија само побољшава квалитет живота озбиљних болесника.

Опстанак

Стопа преживљавања је процењена просечним бројем пацијената који су преживели до петогодишњег ограничења након утврђивања коначне дијагнозе. У онколошкој пракси овај коефицијент за пацијенте са мијелом костног система се приближава нули.

Колико њих живи?

Просјечни животни вијек људи са тако костном патологијом је 2-3 године. Најчешћи узрок смрти у овом случају је прогресија хроничне бубрежне инсуфицијенције.

Мијелом костију - озбиљан пораз, који захтијева благовремено спровођење терапије против рака. Такве мере могу продужити живот пацијента 1-2 године. Хемотерапија и излагање зрачењем су кључна средства за подршку лечењу.

Мијелом костију и његовим третманом

Мијелом је врста карцинома крви (хемобластоза). Ова патологија карактерише повећање количине специфичног типа крвних ћелија - плазмоцита.

Произведу их парапротеин, патолошки протеин. Ово се јавља као резултат мутације ћелија, која обезбеђује синтезу парапротеина у прекомерним количинама.

Често се назива генерализован плазмацитом (ретикулоплазмоцитоза), болест Руститски-Кахлер, али чешће се користе два термина: мијелом и мијелом. Последица развоја миелома су болови костију, изненадни преломи, амилоидоза, нефропатија, полинеуропатија.

Миелома болест

Мијелом костију је патологија која спада у категорију миелобластне леукемије хроничне природе, која утиче на серију лимфоплазмоцитних хематопоезе. Ова патологија доводи до акумулације у крви абнормалних имуноглобулина, истог типа у природи.

Као резултат, смањен је хуморални имунитет, а коштано ткиво је уништено. Мијелома се карактерише слабим полиферативним потенцијалом малигних ћелија, које углавном утичу на коштану срж и кости. Значајно мање оштећења долази до других органа - бубрега, слезине, лимфоидног ткива црева и других.

Међу случајевима хемобластозе, мијелом не заузимају више од 10%, а за 100 хиљада људи у просеку ће бити 2 до 4 случајева болести.

Карактеристичан развој патологије са узрастом. Генерално, болест утиче на људе који су превазишли четрдесетогодишњи праг, а изузетно је ретко открити болест код деце. Претежно, патологија се чешће развија код мушкараца него код жена. Такође постоји тенденција према болестима међу представницима Негроиде.

Класификација миелома

У зависности од степена преваленције и типа патологије, разликују се локални нодални облик (назива се и солитарни плазмацитом) и генерализовани облик (назван вишеструки миелом).

Локални облик карактерише локализација у костима и манифестује се као једини фокус остеолизе, без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж. Лезије лимфоидног ткива овог облика називају се плазмацитом меког ткива.

Уобичајени (вишеструки) облик миелома се чешће открива, што утиче на црвену коштану срж главно од кичме, равних костију и дугих тубуларних костију (односно њихових проксималних делова). Заузврат, овај облик је подијељен на више-кнотти, дифузне и дифузно ткане.

У зависности од карактеристика које поседују ћелије миелома, они разликују плазмобласт, плазмоцит и нискоћу (овде припадају полиморфни ћелијски и мали ћелијски облик) мијелом. Као што је већ поменуто, малигне ћелије генеришу исту врсту имуноглобина у вишку, а поред тога, њихови ланци су парапротеини (благе и тешке облике). Због тога се изолују имунохемијске варијанте мијелома, као што су: А-, Д-, Е-. Г-, М-мијелом, не-секреторни миелом и мијелом Бенце-Јонес.

Фазе миелома

На основу лабораторијских и клиничких знака патологије постоје три фазе:

  1. Са тумором мале масе. У овој фази прогнозу миелома је повољна, а дуготрајни животни век пацијента се примећује ако одговор на третман није негативан. Ниво хемоглобина прелази 100 г / л. Присуство калцијума у ​​крви је и даље на нормалном нивоу, тако да нема очигледних лезија костију. Ослобођени паропротеини у омјеру су незнатни.
  2. Са тумором средње величине. Критеријуми за ову фазу су у интервалу између претходног и следећег. Тумор се развија, манифестујући се као симптоме, о чему ће се говорити касније.
  3. Са великим тумором. Напредак тумора достиже озбиљан ниво. Индикатори анализе указују на висок ниво калцијума у ​​крви због унутрашњег уништавања кости, пад хемоглобина испод 85 г / л. Тумор синтетизује богату количину парапротеина.

Узроци миелома костију

У овом тренутку, миелом је узрок развоја. Према неким прорачунима, то је због више фактора:

  • хетерогене хромозомске аберације, које се најчешће примећују;
  • наследни фактор, који доводи до патологије ако је болесна са неким у породици;
  • утицај штетних материја, канцерогена, зрачење, јонско зрачење;
  • контакт са нафтним производима, азбестом, бензеном.

Фактор старости. Генерално, болест утиче на пензионере и старије људе. Случајеви када се патологија развија код људи који нису стигли до 40 година, али су прилично ретки.

Трка. Црно становништво је двоструко вероватно да ће се суочити са мијелом у поређењу са белом кожом.

Надајмо се да ће генетске студије у будућности помоћи у потврђивању поузданих узрока мијелома и моћи ће одредити однос мутираних гена са туморским ћелијама. На крају крајева, пацијенти често примећују активацију неких онкогена и супресију супресорних гена, што обично треба блокирати раст тумора.

Симптоми онкологије

Симптоматологија миелома није евидентна у претклиничком периоду. Пацијент се не пожали на његово здравље, а миелом је откривен лабораторијским тестом крви. Манифестације патологије одређују: плазмоцитоза костију, остеолиза и остеопороза, поремећено функционисање бубрега, имунопатија. Реолошки индикатори и квалитативне карактеристике крви се мењају.

Пацијент осећа бол: у костима, у ребрима, у кичми, у грудима. Болни синдром, који се појављује приликом покрета и палпације, примећен је у карличним костима, костима, раменим зглобовима и куковима.

Можда, неочекивана појава прелома костију, здрава по сензацијама. Прекиди су лумбална и торакална кичма. То доводи до повећања стопе раста и радикуларног бола, до кога наступа компресија кичмене мождине. Погоршана моторна активност у цревима, изгубљена осетљивост, погоршава функционисање бешике.

Депозити у ткивима и органима у миелому карактерише пораз срца, језика, бубрега, желуца, који иде заједно са бубрезним и срчаним попуштањем, тахикардијом, диспепсијом, макроглосијом. Оштећена је оксална рожњача, дермис и зглобови, што доводи до дистрофије рожњаче, полинеуропатије и деформације зглобова.

У хроничном или тешком току патологије карактеристичан је развој хиперкалцемије, који је праћен манифестацијама мучнине, повраћања, полиурије, дехидрације. У овом случају, пацијент осети слабост у мишићима, летаргију, емоционалне поремећаје, поспаност, ау неким случајевима и кому.

Мијелом карактерише развој анемије, отказивање бубрега, смањење производње еритропоетина. Повећава имунодефицијенцију, а отпорност на бактеријске инфекције слаби. Због тога се развија пиелонефритис и пнеумонија, који се у већини случајева јављају у тешкој форми и доприносе раном почетку смртоносног исхода.

Дијагностика

Ако доктор сумња на кости миелома, онда се дијагноза обавља употребом метода палпације болних костију, темељног испитивања физичког стања пацијента. Радиографија торакалне регије или скелета се врши потпуно по потреби.

Лабораторијски тестови се врше, одређује се ниво електролита и креатинина у крви. Такође, крв се анализира за садржај Ц-реактивног протеина, ЛДХ, б2-микроглубина и других компоненти. Пацијент пролази кроз биопсију коштане сржи и трепанобиопсију са миелограмом.

Вишеструки миелом карактерише повећање нивоа креатина и хиперкалцемије. Споро прогрес патологије патологије указује на одсуство наглашених симптома и уништавање у костима.

Нехарактеристична или специфична плазма плазма плазма плазма је главни фактор на стадијуму дијагнозе, али то укључује и садржај парапротеина у урину, плазма ћелија у крви. Прецизирајте дијагностичку слику симптома генерализоване остеопорозе и остеолизе. А присуство места локалног раздвајања у равним костима коштаног ткива означава се радиографијом.

Лечење миелома костију

Терапија коју обавља хематолог је у следећим мерама лечења:

  • хемотерапија;
  • радиотерапија;
  • лијечење компликација;
  • превенција;
  • трансплантација коштане сржи.

Терапија, обављена на време, омогућава вам да контролишете тумор упркос неизлечивом. Можете остварити ремисију са трансплантацијом коштане сржи.

Хемотерапија је и даље главни метод борбе против мијелома. Омогућава вам да продужите свој живот до 4 године. Ефикасност ове методе је обезбеђена комбинацијом групе алкилирајућих лекова са преднизолоном и глукокортикоидима. Поликемотерапија је ефикаснија, али се стопа преживљавања не значајно повећава.

Тактика чекања у процесу терапије је погодна за ИА и ИИА фазе миелома. Истовремено, пацијент није у опасности од прелома костију и не осећа никакве болне знаке, али састав крви се стално прати, а цитостатици се прописују за развој патологије.

Хемотерапија се прописује за:

  • анемија;
  • уништавање костију;
  • хиперкалцемија;
  • оштећење бубрега;
  • амилоидоза;
  • заразне компликације.

Радиацијска терапија се прописује ако миелом костију има велике жаришне лезије у којима се осећа јак бол. Ова метода нема посебан значај код костног миелома, али у комбинацији са остатком утиче на резултат.

Лечење компликација и превентивних мера састоји се од:

  1. Терапије са антибиотиком и препарати широког спектра акција у случају заразних компликација.
  2. Нормализација функције бубрега. Примијенити диуретичну дијету, плазмапхерезу, хемосорпцију.

Ниво калцијума се обнавља природним. Уз помоћ диуретика, диуреза је присиљена. Тешка анемија се коригује трансфузијом крви и употребом еритропротеина.

Лекови се ињектирају интравенозно у сврху терапије детоксикацијом.

У разарању и оштећењу костију прописани су анаболички стероиди и биофосфонати, који смањују процесе прелома костију и спречавају њихову фрактуру. Поред тога, проширење, остеосинтеза, ау неким случајевима и хируршка интервенција. Као превентивна мера, локација могућег прелома је локално озрачена.

Велике количине протеина уклањају се из крви помоћу хемосорпције и плазмеферезе. Овај метод се користи за јасан хипервисуални синдром и патологије бубрега.

Трансплантација коштане сржи

Код миелома костију трансплантација коштане сржи није најчешћи метод лечења, јер су шансе за компликације и даље значајне, нарочито код пацијената који су превазишли праг од 50 година. Углавном, трансплантирају се матичне ћелије пацијента, које у овој ситуацији могу постати донатор. Ова метода у неким случајевима доводи до завршетка ремисије, што је ретко због токсичних ефеката дозирања хемотерапије.

Хируршки методи за елиминацију патологије ретко се користе, а то се јавља углавном у случајевима када је тумор у стању да удари виталне органе пацијента и нервне процесе или судове. Операција је могућа поразом костију кичме и дизајнирана је да се ослободи стискања кичмене мождине.

Прогноза

Прогноза зависи од стадијума и облика миелома. Важну улогу игра реакција патолошког процеса костију на пружени третман. Старост пацијента и додатни проблеми тела су важни. Најчешћи нису позитивни изгледи, будући случајеви оздрављења су ретка и фаталне компликације повезани спеед аттацк: инсуфицијенција бубрега, крварење и сепса, тровање власти у примени цитостатика.

Проширени процес хемотерапије не изазива само компликације због токсичних ефеката лекова, већ такође доприноси стабилности тумора на коришћеним лековима, због чега лечење не функционише, а тумор дегенерише у акутни облик леукемије.

Просечан животни век већине пацијената не прелази 4 године. У првој фази са почетним развојем костног миелома, пацијент може постићи животни век од пет година, али то се ретко дешава и зависи од времена откривене болести и врсте лијечења. У последњој фази акутне природе, патологија ће пацијенту дати нешто више од годину дана.

Више миелома костију

Малигне формације хематопоетског и лимфног ткива (или хемобластозе) и даље су важан хитан проблем онкологије. Разлог за то су тешкоће у лечењу, као и високе стопе морбидитета код деце и адолесцената, који су се само повећали у последњих неколико година. У овом чланку размотрићемо један од врста хемобластоза - костни миелом.

Шта је миелом: карактеристике болести

Мултиплог мијелома боне (друго име - мултипли мијелом ор плазмацитом) - је хиперпластичне, малигна болест, што је близу леукемије, која се локализованог у коштаној сржи, утичу плазма ћелије. Најчешћи миелом костију кичме, карлице, ребара, торакса и костију лобање. Понекад се налази у дугим тубуларним костима. Неоплазма је меки чвор до пречника 10-12 цм. Налазе се хаотично истовремено у неколико костију. 80-90% пацијената са дијагнозом коштаног миелома су људи старији од 50 година. Међу њима, преовлађују представници мушкараца.

Плазмоцити су ћелије које производе имуноглобулине. То су антитела, протеинска једињења крвне плазме, која су главни фактор људског хуморалног имунитета. Плазма ћелије, канцерогене (називају плазмомиеломние ћелија) почињу да се деле и синтетизирати неконтролисаних абнормалне имуноглобулине: ИгГ, А, Е, М, Д. Ове пара-беланчевине не може адекватно штите организам од вирусне инфекције, и акумулирају само у различитим органима, што доводи до нарушавања њихов рад (нарочито - бубрези). У неким случајевима, крв у мијелома ћелије плазме синтетишу имуноглобулини нису цела, већ само део њихове ланца. Најчешће, то су лаки Л-ланци, који се зову Бенс-Јохнсон протеин. Откријте их приликом анализе урина.

Формација плазмацитома резултира у:

  • повећање броја патогених плазмоцита и смањење нивоа еритроцита, леукоцита и тромбоцита;
  • раст имунодефицијенције, чинећи човјека подложном разним болестима;
  • повреда функције хематопоезе, протеина и минералног метаболизма;
  • повећање вискозности крви;
  • патолошке промене у самој кости. Раст тумора прати проређивање и уништавање коштаног ткива. Након клијања кроз кортикални слој, протеже се до меког ткива.

Ова болест се сматра системским, јер се, поред пораза хематопоетског система, плазмацитом инфилтрира у друге органе. Такви инфилтрати често се не манифестирају на било који начин, али се откривају само након аутопсије.

Сазнајте шта је леукемија, како га детектовати и третирати, сазнајте из следећег чланка.

Мијелом кости: узроци његовог порекла

У потрази за узроцима костног миелома, научници су открили да већина пацијената у организму има вирусе, као што је Т или Б-лимфни вирус. Плазмоцити се развијају из Б-лимфоцита. Свако кршење овог комплексног процеса доводи до формирања патолошких плазмоцита, што може довести до канцерогеног тумора.

Поред виралног фактора, радиоактивно зрачење игра важну улогу у развоју лимфома. Према истраживању ефекта радијације након експлозије у Чернобиљу АУ, у Хирошими и Нагасакију, утврђено је да су људи који су примили високу дозу зрачења, висок ризик од развоја хемобластосис. Нарочито се односи на тинејџере и децу.

Још један негативан фактор у појави миелома је пушење. Ризик од развоја рака у крви зависи од трајања пушења и броја цигарета који се пуши.

Могући узроци костног миелома су генетска предиспозиција, имунодефицијенција и ефекат хемикалија.

Мијелом костију: симптоми

Симптоми миелома костију могу се разликовати у зависности од локације неоплазме и његове преваленце. Једнодушни самитарни тумор костију може дуго остати непримећен. Нема знакова рака, нема промена у крви и урину. Стање пацијента је задовољавајуће. Симптоми као што су бол, патолошки преломи костију, појављују се само када се кортикални слој разбије, а плазмацитом почиње да се шири на околна ткива.

Симптоми миелома костију генерализованог облика су израженији. У почетку, особа се пожали на бол у доњем делу леђа, грудима, ногама, рукама или другим местима, на основу локације тумора. Карактеристика развоја анемије, која је повезана са повредом хемопоезе, нарочито - неадекватна производња еритропоетина. У неким, протеинурија (повећан протеин у урину) је први симптом.

У следећим стадијумима синдром бола достигне висок ниво, пацијент постаје тешки, креће, мора бити у кревету. Раст тумора прати деформација костију и спонтани преломи.

Рак костне сржи кичме доводи до компресије кичмене мождине, због чега мука мучи радикуларни бол. Може да паралише испод струка, други откривају сензорне поремећаје, параплегију, поремећаје у раду карличних органа.

Онкологија костију у 40% случајева прати синдром хиперкалцемије - повећан садржај калцијума у ​​крвној плазми. Такође се налази у урину. Она се манифестује у виду мучнине и повраћања, поспаности, вестибуларних и менталних поремећаја. Овај услов захтева хитан третман. Покренута хиперкалцемија је опасна по живот. То прети бубрежном инсуфицијенцијом, коми и смрт.

Важна карактеристика коштане сржи мијелома - синдром патолошко протеин (умањени метаболизам протеина), који се формирају као резултат патолошких имуноглобулина, повећан садржај протеина у крви и урину. Код 10-15% људи, пронађена је протеина Бенс-Јохнсон. У неким случајевима није примећена парапротеиназа, али се ниво нормалних имуноглобулина смањује.

Хиперкалцемија, протеинурија и амилоидоза доводе до нефропатије и акутне бубрежне инсуфицијенције, што често узрокује смрт. Проблеми са бубрезима примећени су код више од 50% пацијената. Отказивање бубрега прати нефроклероза и акутна нецронемфроза. Код 15% пацијената откривена је парализоза, односно акумулација протеина у другим органима, што доводи до поремећаја њиховог рада. То могу бити крвни судови, дермис, мишићи, зглобови.

Поремећаји хемопоезе праћени су таквим феноменима:

  • крварење мукозних мембрана;
  • хеморагична ретинопатија мрежњаче;
  • парестезија;
  • појаву модрица на кожи;
  • Рејнудов синдром, то јест спаз артерија фаланга прстију;
  • улцерација удова;
  • хиперволемија;
  • хеморагијска диатеза (ретко).

Ако постоји повреда микроциркулације у судовима мозга - то угрожава комои.Недостатоцхнаиа производњу антитела и имуноглобулини изазивају Хуман Иммунодефициенци, чиме улазак разних бактеријских инфекција. Посебно често се налазе у урину. Инфекција са пнеумоцоком и пнеумонијом није ретка. Ако не исцрпите инфекцију на време - она ​​прети животним опасним компликацијама.

У последњој фази симптоми костног миелома стално напредују. Кост се наставља да се распада, а тумор - расте у околно ткиво, почиње да формира далеке метастазе. Стање пацијента значајно погоршава: он нагло губи тежину, повећава телесну температуру.

Параметри парапротеина у крви се више мењају, постоји еритроцариоцитосис, миелома, тромбоцитопенија. Анемија постаје јака и отпорна. Ћелије миелома током овог периода могу се променити и стицати особине леукемије.

Фазе плазмацитома

Степени миелома се израчунавају у зависности од масе тумора, стања крвне плазме, хемоглобина и парапротеина.

  • На стадијуму 1, маса тумора је ниска - до око 6 кг. Хемоглобин је већи од 100 г / л. Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан. Нема знакова остеолизе и усамљених тумора. Имуноглобулин Г (ИгГ) мањим од 50 г / л, имуноглобулин А (ИгА) - 30 г / л, Бенце-Јохнсон протеина у урину (БГ) - мање од 4 г / дан. Ова фаза је асимптоматска.
  • Мијелом другог степена има просечне вредности између фаза 1 и 2. Тежина тумора - 0,6-1,2 кг. У овој фази постоји повећање клиничких симптома у виду болова, анемије, отказа бубрега и хиперкалцемије. Ако започнете лечење током овог периода, можете успорити прогресију болести и њену транзицију у следећу фазу.
  • Мијелом ИИИ степена карактерише висока туморска маса (више од 1,2 кг) и изразито уништење коштаног ткива. Ниво хемоглобина у крви је низак (до 85 г / л), калцијум - 12 мг / 100 мл. ИгА - више од 50 г / л, ИгГ - више од 70 г / л. БГ - више од 12 г / дан. Пре преласка на трећу фазу, у просеку 4-5 година. Завршава се фаталним исходом. Често је узрок смрти акутна бубрежна инсуфицијенција или срчани удар.

Класификација миелома

Поред уобичајеног плазмацитома, који пролази кроз три фазе описане изнад, постоји тмуран и спорни облик болести. Они се не показују пуно година, па чак и деценија.

У облику споријег сагоревања, ниво парапротеина је: ИгА - мање од 50 г / л, ИгГ - мање од 70 г / л. Плазма ћелије у коштаној сржи су више од 30%. Нема симптома као што су анемија и хиперкалцемија. Такође, не постоје опсежне лезије костију са преломима. Опште стање пацијента је задовољавајуће, нема инфекција.

Сјајни облик има скоро исте индексе, само одсуство лезија костију ≤ 30%, а број плазма ћелија - више од 10%.

Постоје такви клиничко-анатомски типови вишеструких костних миелома:

  • вишеструко дифузно нодуларно (60%);
  • усамљени миелом. Солитарни тумори се развијају ограничено, ударајући једну кост;
  • дифузни миелом (20-25%);
  • леукемија.

Усамљени облик је реткост. Сматра се да је почетна фаза пре генерализованог или вишеструког миелома.

Хистолошка структура разликује:

  • плазмацитски миелом;
  • плазма ћелија;
  • мале ћелије;
  • полиморфно-ћелијски.

Одредите врсту тумора на основу података о рентгену и лабораторијску студију пунктне кости. Природа болести, начин лечења и прогноза зависе од тога.

Дијагноза болести

Дијагноза костног миелома у почетним стадијумима може бити тешка, јер бол у зглобовима обично доводи до тога да лекари размишљају о радикулитису или неуралгији. Често почињу лечење анемије или бубрега, не сумњајући на њихове узроке. Према томе, 1 степен болести се дијагностицира само у 15% случајева. А код 60% се дешава касно - у три фазе.

Које методе се користе за откривање болести?

  1. Прва фаза дијагнозе костног миелома је радиографија, која ће помоћи у процени стања кости. У дифузном фокусном облику, на радиографској слици видљиве су многе жарбе, са различитим контурима пречника 1-3 цм. Осим проређивања коштаног ткива и проширења медуларног канала, у овој врсти канцера могу бити присутне жариште остеосклерозе. Са миеломом костију лобање, карактеристична је слика "цурења лобање". Рак кичме манифестује се у облику поравнања тела кичме и укривљености кичмене колоне. Костна супстанца је рафинисана, кичме кичме снажно наглашавају. Са дифузним лезијама, теже је открити промене у костима на рендгенском снимку него у случају усамљене или нодалне лезије. Због тога је потребно више истраживања. Пошто плазмацитом је слични симптомима и радиолошку слику са болешћу метастатицхсекими костију, важно је да се спроведе диференцијалну дијагнозу на основу проучавања сржи пункције коштане, биохемијска крви и урина.
  2. Аспирација биопсије коштане сржи. Из коштане сржи погођених костију са специјалном игло под локалном анестезијом узимајте пункт. Према индикацијама се врши трепанобиопсија, која укључује дисекцију костију. Да би се дијагноза "миелома" у резултујућем узорку требала је бити присутна од 10% плазмоцита. Хистолошки преглед показује хиперплазију и померање нормалних елемената миелома. Цитолошка слика карактерише пролиферација ћелија миелома. У 13% ​​случајева, хепатомегалија се јавља, код 15% - париамилоидоза и патологија протеина.
  3. ХРАСТ и ОАМ, биохемијски тест крви са бројањем броја имуноглобулина. Тест крви за костни миелом показује низак садржај хемоглобина (105 мг / Л), повећање креатинина, у неким случајевима еритроцариоцитосис, миелома или тромбоцитопенија. Број ЕСР може да достигне 60-80 мм / х. При анализи серум користећи протеина електрофорезе и дио протеина се обично открива ИгГ пара-беланчевине висок садржај (> 35 г / л) и ИгА (> 20 г / л), или ниски нормалне имуноглобулини. Још један важан дијагностички критеријум је протеинурија Бенс-Јохнсон (више од 1 г / дан) у анализи урина. Други карактеристични маркери вишеструког миелома су повећање нивоа алкалне фосфатазе и фосфора.

Главне карактеристике плазмацитом - комбинација високог садржаја плазма ћелија у коштаној сржи (> 10%), протеинурија Бенце Јохнсон и велике промене у крви (ИгГ> 35 г / л, ИгА> 20 г / л). Чак и ако парапротеиноз није толико изражен, али постоји смањење у концентрацији нормалних имуноглобулина, ниво плазма ћелија је више од 30%, а постоје џепови коштане остеолизе на рендгена, такође је индикативно мултиплог мијелома. Дијагноза треба направити ако је присутан најмање један од већих критеријума, а један секундарни. Последње укључују хиперкалцемију, анемију и повећани креатинин, који указују на дисфункцију карактеристичну за мијелом.

Пре почетка лечења, потребно је проћи још неколико тестова:

  • Рентген свих костију скелета;
  • прорачун дневног губитка протеина у урину;
  • истраживање функције бубрега у Зимнитском;
  • проучавање серума за креатинин, калцијум, уреу, билирубин, холестерол, резидуални азот, укупни протеин итд.

У неким случајевима лекар прописује МРИ или ПЕТ. Ове студије помажу у скенирању читавог тијела и откривању чак и најмањих метастаза костног миелома.

Мијелом костију: лечење

Лечење вишеструког миелома састоји се од:

  • хемотерапија;
  • трансплантација матичних ћелија;
  • радиотерапија;
  • Ресторативне ортопедске операције (са преломима);
  • елиминација метаболичких поремећаја (хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, итд.);
  • повећање имунолошког статуса;
  • спровођење терапије антибиотиком;
  • ослобађање болова применом аналгетика.

Терапијом се може одложити уз спор или облик тињања. Пацијент се стално прати. Индикације за почетак терапије су појаве симптома крварења хемопоезе, патолошких прелома, заразних компликација, компресије кичмене мождине, анемије, као и повећања броја парапротеина.

Пре почетка лијечења костног миелома, неопходно је поправити удове, у којима постоји велика вјероватноћа прелома. Када се компресује кичмена мождина, операција се врши како би се уклониле кичме кичме или пластика пршљенова.

Хемотерапија

Хемотерапија са миеломом игра главну улогу. Примјењују различите схеме алкилирајућих лијекова: циклофосфан, винкристин, преднизолон, Адриамицин.

У фазама 1 и 2 приказане су следеће шеме:

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

О Нама

Малигни рак дојке јавља се на сваких 10 жена. Онкологију карактерише тенденција метастазе и агресивног раста. Рак дојке има низ симптома који су слични другим болестима млечних жлезда код жена.