Миелома болест

Код мијелома, измењене плазма ћелије се акумулирају у коштаној сржи и у костима, а поремећена је формација нормалних крвних зрнаца и структура коштаног ткива.

Шта је мијелом?

Ово је неопластична болест која потиче од ћелија крвне плазме (подтип леукоцита, тј. Беле крвничке). У здравој особи, ове ћелије учествују у процесима имунолошке одбране, стварајући антитела. Мијелом се назива и мијелом. Понекад чујете мијелом костију, миелом кичме, бубрега или крви, али ово није баш право име. Миелома болест већ подразумева пораз хематопоетског система и костију.

Класификација миелома

Болест је хетерогена, можемо разликовати следеће опције:

моноклонално гаммопатхи оф неизвесног порекла - је група болести у којима је вишак Б-лимфоцита (који крвна зрнца су укључени у имуни одговор) од једног типа (цлоне) производе абнормалне имуноглобулини различитих класа, које се акумулирају у разним органима и ометају њихов рад (често бубрези трпе).

лимфоплазмоцитни лимфом (или не-Ходгкинов лимфом), у коме веома велики број синтетизованих имуноглобулина класе М оштећује јетру, слезину, лимфне чворове.

плазмацитом је две врсте: исолатед (утиче само на коштану срж и кости) и екстрамедуларни (накупљање плазма ћелија јавља у меким ткивима попут крајника или назалних синуса). Изоловани плазмацитом костију у неким случајевима прелази у вишеструки миелом, али не увек.

Вишеструки миелом чини до 90% свих случајева и обично погађа неколико органа.

асимптоматски (ткање, асимптоматски миелом)

Мијелом са оштећењем анемије, бубрега или костију, тј. са симптомима.

Миелома код за ИЦД-10: Ц90.

Фазе миелома

Фазе се одређују у зависности од количине бета-2 микроглобулина и албумин у серуму.

Мијалом фазе 1: ниво бета-2 микроглобулина је мањи од 3,5 мг / л, а ниво албумин је 3,5 г / дЛ или више.

Мијалом фазе 2: микроглобулин Бета-2 се креће између 3,5 мг / Л и 5, 5 мг / Л или ниво албумин испод 3,5, док је бета-2 микролобулин испод 3,5.

Мијалом фазе 3: ниво бета-2 микроглобулина у серуму је већи од 5,5 мг / л.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису познати. Постоји неколико фактора који повећавају ризик од болести:

Старост. До 40 година миелома скоро није погођена, након 70 година ризик од развоја болести је значајно повишен

Мушкарци су болестнији чешће него жене

Код људи са црном кожом ризик од миелома је двоструко већи него код Европљана или Азијаца

Доступна моноклонална гамопатија. Код 1 од 100 људи, гамопатија се претвара у вишеструки мијелом

Породична историја миелома или гамапатије

Патологија имунитета (ХИВ или употреба лекова који сузбија имунитет)

Ефекти зрачења, пестицида, ђубрива

Коштана срж под нормалним условима ствара строго дефинисану количину Б-лимфоцита и плазма ћелија. У миелому, њихова производња излази из контроле, коштана срж је попуњена абнормалним плазма ћелијама, а формирање нормалних леукоцита и еритроцита се смањује. Умјесто антитела корисних у борби против инфекција, такве ћелије производе протеине који могу оштетити бубреге.

Симптоми и знаци миелома

Симптоми који ће помоћи у сумњи на мијелом:

Бол у костима, нарочито у ребрима и кичми

Патолошки преломи костију

Чести, периодични случајеви заразних болести

Изражена општа слабост, константни замор

Крварење од десни или насалице, код жена - обилна менструација

Главобоља, вртоглавица

Мучнина и повраћање

Дијагноза миелома

Тешко је дијагнозирати, с обзиром да болест мијелома нема очигледан тумор који се може приметити, а понекад се болест генерално не појављује са било којим симптомима.

Дијагнозу миелома обично обрађује хематолог. Током испитивања доктор идентификује главне симптоме болести код овог пацијента, сазнаје да ли постоје крварења, болови у костима, честе прехладе. Затим су потребне додатне студије како би се прецизно дијагностиковала и одредила стадијум болести.

Клинички тест крви за мијелом често указује на повећање вискозности крви и повећање брзине седиментације еритроцита (ЕСР). Често је смањен број тромбоцита и еритроцита, хемоглобина.

У резултатима испитивања крви за електролите, ниво калцијума се често повећава; према биокемијској анализи, количина укупног протеина се повећава, одређују се маркери реналне дисфункције - велики број уреје, креатинина.

Тестирање крви за парапротеин врши се за процену врсте и количине абнормалних антитела (парапротеина).

У урину је често дефинисан патолошки протеин (Бенс-Јонес протеин), који је моноклонални лаки ланац имуноглобулина.

На ретентограму костију (лобање, кичме, феморалне и карличне кости) се виде лезије карактеристичне за мијелом.

Пункција коштане сржи је најтачнији начин дијагнозе. Танка комада кости узима комад коштане сржи, обично се пробија у грудима на грудима или кости. Тада добијени материјал се испитује под микроскопом у лабораторији за регенерисане плазма ћелије и спроводи се цитогенетска студија за детекцију промена у хромозомима.

Компјутерска томографија, сликање магнетном резонанцом, ПЕТ скенирање може идентификовати подручја оштећења у костима.

Методе лечења миелома

Тренутно се користе различите методе лечења, првенствено терапије лековима, у којима се лекови користе у различитим комбинацијама.

Циљана терапија уз употребу лекова (бортезомиб, царфилзомиб (није регистрована у Русији), која због дејства на синтезу протеина узрокује смрт плазма ћелија.

Терапија са биолошким препаратима, као што су талидомид, леналидомид, памилдомид, стимулише свој имуни систем да се бори против туморских ћелија.

Хемотерапија са циклофосфамидом и мелфаланом, која инхибира раст и доводи до смрти брзо растућих туморских ћелија.

Кортикостероидна терапија (додатни третман, који побољшава ефекат главних лекова).

Бисфосфонати (памидронат, золендронска киселина) су прописани да повећају густину костију.

Паинкиллерс, укључујући наркотичких аналгетика, се користе за јаког бола (Веома честа приговора ин мултипле мијелома), да би се олакшало стање пацијента се примењује хируршке технике и терапију зрачењем.

Хируршко лечење је потребно, на пример, да се поправи пршљен с помоћу плоча или других уређаја, пошто се јавља уништење коштаног ткива, укључујући кичму.

Након хемотерапије, често се врши трансплантација коштане сржи, а најефикаснија и сигурна је аутологна трансплантација матичних ћелија костне сржи. Да би се извршила ова процедура, матичне ћелије црвене коштане сржи се узимају узорак. Затим се прописује хемотерапија (обично високе дозе антитуморних лекова), што уништава канцерове. Након завршетка пуне терапије, операција се врши за трансплантацију узорака прикупљених раније, а као резултат, нормалне ћелије црвене коштане сржи почињу да расте.

Неки облици болести (посебно "миоломни") не захтевају хитно и активно лечење. Хемотерапија узрокује озбиљне нежељене ефекте, ау неким случајевима компликације, а ефекти на ток болести и прогнозе асимптоматског "тјелесног" миелома су сумњиви. У таквим случајевима врши се редовно испитивање и код првих знакова погоршања процеса почиње лечење. План контролних студија и регуларност њиховог вођења лекара утврђује се индивидуално за сваког пацијента, а веома је важно поштовати ове услове и све препоруке лекара.

Компликације миелома

Тешки бол у костима, који захтевају постављање ефикасних аналгетика

Бубрежна инсуфицијенција са потребом за хемодијализом

Честе заразне болести, укљ. пнеумонија

Разређивање костију са преломима (патолошки преломи)

Анемија која захтева трансфузију крви

Прогноза за мијелом

Када је "притајено" мијелом болест не може напредовати деценијама, али треба редовно пратити од стране лекара уочити знаке процеса ревитализације, са појавом жаришта губитка коштане масе или повећати број коштане сржи плазма ћелија веће од 60% указује на погоршање болести (и пропадања прогноза).

Опстанак у миелому зависи од старости и опћег здравља. Тренутно су изгледи оптимистичнији него пре 10 година: 77 од 100 болесника са миелом ће живети најмање годину дана, 47 од 100 - најмање 5 година, 33 од 100 - најмање 10 година.

Узроци смрти код мијелома

Најчешће доводе до смрти инфективних компликација (нпр пнеумонија) и фатал крварења (повезана са ниским тромбоцита и поремећаја коагулације), фрактуре костију, тешке бубрежне инсуфицијенције, плућне емболије.

Исхрана за мијелом

Дијета са миеломом треба варирати, садржи довољан број поврћа и воћа. Препоручује се смањење потрошње слаткиша, конзервиране хране и готова полупроизвода. Посебне дијете не може да се придржава, већ зато што мијелом је често праћена анемије, препоручљиво је да се редовно једе гвожђа богате намирнице (месни производи, паприке, суво грожђе, бруссел клице, броколи, манго, папаја, гуаве).

У једној студији доказано је да употреба куркума спречава отпорност на хемотерапију. Студије код мишева показале су да куркумин може успорити раст ћелија карцинома. Такође, додавање куркума хранама током хемотерапије може ублажити неке мучнине и повраћање.

Све промене у исхрани требају бити координиране са одговорним доктором, посебно током хемотерапије.

Миелома: симптоматологија, методе лечења и прогноза

Миелома има много синонимних имена. У говору специјалиста, може се назвати генерализованим плазмацитомом, ретикулоплазмоцитозом, Руститзки-Кахлеровом болешћу или мијеломатозом. Најчешће коришћени су појмови мијелом и мијелом.

Шта је мијелом?

Као облик хемобластозе, миелом је малигни тумор карактерисан убрзаним растом плазмоцита - ћелија које производе парапротеин (патолошки протеин).

Мутација која утиче на ове ћелије доводи до чињенице да њихов број у ткивима коштане сржи и крви постепено расте. Сходно томе, количина парапротеина синтетизована од њих расте.

На слици је приказана количина коштане сржи са више миелома и без њега

Главни критеријум малигнитета миелома је број трансформисаних плазмоцита много пута већи од нормалног.

  • Миелома се развија када су поремећени процеси правилног развоја и трансформације Б-лимфоцита у ћелије имуног система-плазмоцита. Истовремено, синтеза имуноглобулина које производи њих (антитела која помажу уништавању патогених вируса и бактерија) неизбјежно је прекинута.
  • Миелома је малигни тумор формиран константним множењем моноклонских плазмоцита, који не само да не пропадају, већ делимично и синтетизују парапротеине неконтролисано. Пенетрирајући (инфилтрациони) у ткива и унутрашње органе, парапротеини међусобно ометају њихово нормално функционисање.
  • Миелома се развија углавном у зрелом (преко четрдесет година) и старијим пацијентима. За младе људе ова болест није типична. Што је старији пацијент, то је већи ризик од развоја миелома, и он заразује мушкарце чешће него жене.
  • Раст миелома је изузетно спор. Тренутак формирања првих плазмоцита у ткивима коштане сржи и почетком формирања туморских жаришта може се подијелити двије или чак три деценије. Али након познавања клиничких манифестација миелома, почиње драматично напредовати. Већ две године након тога, велика већина пацијената умире од бројних компликација које су се развиле у тим органима и системима на које су погођени парапротеини.

Класификација

Основа за класификацију мијелома су клиничке и анатомске карактеристике присуства плазмоцита у ткивима коштане сржи, као и специфичност њиховог ћелијског састава. О томе колико је тумора погођених органа или костију, подела миелома у самицу и вишеструку зависи.

  • Солитарни миелом разликују се присуством само једног фокуса тумора који се налази у лимфном чвору или у кости која има коштану срж.
  • Вишеструки миелом увек удара неколико костију које садрже коштану срж. Миелома често утиче на ткиво коштане сржи пршљенова, шапа, крила илиумума, ребара и костију лобање. Малигни тумори често се формирају у централном дијелу тубуларних костију горњег и доњег екстремитета. Подједнако угрожени су слезине и лимфни чворови.

У зависности од локације плазмоцита у коштаној сржи миелома постоје:

  • дифузни фоци;
  • дифузно;
  • вишекориснички.

Ћелијски састав миелома омогућава да их поделите у:

  • плазмацити;
  • пласмабластични;
  • полиморфна ћелија;
  • мале ћелије.

Узроци

Као и већина болести рака, истински узроци мијелома и даље нису утврђени. Природа и степен утицаја патогених фактора на трансформацију оштећених ћелија такође је мало проучаван.

Лекари сугеришу да се могу узети у обзир главни узроци болести мијелома:

  • Генетски одређена предиспозиција. Ова болест често погађа врло блиске сроднике (често их подједнако утичу на идентичне близанце). Сви покушаји идентификације онкогена, који изазивају развој болести, још увек нису били успешни.
  • Дуготрајно деловање хемијских мутагена (као резултат удисања паре живине и домаћих инсектицида, азбеста и бензенских супстанци).
  • Утицај свих врста јонизујућих зрачења (протона и неутрона, ултраљубичастих, рендгенских и гама зрака). Међу становништвом Јапана, преживела трагедија Хирошиме и Нагасака, миелом је изузетно чест.
  • Присуство хроничне упале, које захтева продужени имунски одговор од тела пацијента.

Етапе оф

Обим лезије и тежина курса омогућавају нам да разликујемо три фазе миелома. У првој фази, туморски процес се уклапа у следеће параметре:

  • Крв садржи довољну количину калцијума.
  • Ниво концентрације хемоглобина прелази 100 г / л.
  • Још увек има парапротеина у крви.
  • Протеин Бенце-Јонес у урину је присутан у врло малој концентрацији (не више од 4 г дневно).
  • Укупна маса миелома не прелази 600 г по квадратном метру.
  • У костима нема знакова остеопорозе.
  • Фокус тумора је само једна кост.

Трећу фазу миелома карактерише присуство следећих параметара:

  • Садржај хемоглобина у крви је мањи од 85 г / л.
  • Садржај калцијума у ​​100 мл крви прелази 12 мг.
  • Тумори су заузели три кости (или више) одједном.
  • Садржај парапротеина је веома висок у крви.
  • Веома висок (преко 112 г дневно) је концентрација Бенце-Јонес протеина.
  • Укупна маса карцинома је преко 1,2 кг.
  • Радиографија показује присуство остеопорозе у погођеним костима.

Други степен миелома, чији су индекси виши од првог, али не дођу до трећег, лекар успоставља методом искључења.

Поремећаји органа и симптоми

Миелома углавном утиче на имуни систем, бубреге и коштано ткиво.

Уз повећање броја ћелија карцинома, миелом се манифестује на следећи начин:

  • Бол у костима. Ћелије рака доводе до стварања празнина у коштаним ткивима.
  • Бол у срчаном мишићу, тетиве и зглобове, због депозиције парапротеина у њима.
  • Патолошки преломи пршљенова, фемура и ребара. Због великог броја празнина, кости постају толико крхке да не могу издржати чак ни мале количине.
  • Смањен имунитет. Погађена болестом, коштана срж произведе тако малу количину леукоцита да тело пацијента није у стању да се заштити од ефеката патогене микрофлоре. Као резултат, пацијент пати од бескрајних бактеријских инфекција - отитиса, бронхитиса и ангине.
  • Хиперкалцемија. Уништење коштаног ткива доводи до уласка калцијума у ​​крв. У овом случају, пацијент развија запрту, мучнину, бол у стомаку, слабост, емоционалне поремећаје и инхибицију.
  • Миелома нефропатија - кршење правилног функционисања бубрега. Вишак калциј изазива стварање камења у бубрежним каналима.
  • Анемија. Оштећена коштана срж продуцира мање и мање црвених крвних зрнаца. Као резултат, количина хемоглобина одговорног за испоруку кисеоника ћелијама такође смањује. Крижење кисеоника ћелија манифестује се у озбиљној слабости, смањена пажња. У најмањем оптерећењу, пацијент почиње да трпи од палпитација, главобоље и кратког даха.
  • У супротности са коагулабилношћу крви. Код неких пацијената, вискозност плазме се повећава, због чега спонтано држање црвених крвних зрнаца може да створи тромбо. Остали пацијенти, у чији су крви број тромбоцита нагло смањен, пате од честих назалних и гингивалних крварења. Када се оштећују капилари, код ових пацијената долази до поткожног крварења, који се манифестује у стварању великог броја модрица и модрица.

Лабораторијска дијагностика

Дијагноза миелома започиње прелиминарним прегледом. Сакупљање анамнезе, стручњак детаљно пита пацијента о постојећим жалбама и карактеристикама клиничке слике, не заборављајући да одреди време њиховог појављивања.

Након тога, обавезна палпација болних делова тела прати са низом разјашњавајућих питања о томе да ли се интензивирање болова јавља и ако је његов повратак присутан у другим деловима тела.

Након што је прикупила анамнезу и дошла до закључка о могућностима миелома, специјалиста пацијенту додјељује низ таквих дијагностичких студија:

  • Рентген и костур груди.

На слици је приказана рентгенска кост која показује мијелом

  • Магнетна резонанца и рачунарска томографија (спирала).
  • Аспирација ткива коштане сржи потребна за стварање миелограма.
  • Лабораторијска анализа урина (према Зимницком и генералу). Анализа Зимнитског омогућава да се прати дневна динамика губитка протеина у урину. Анализа урина за протеин бонс-јонс се врши како би се проверила исправност дијагнозе, јер урин здравог човека не садржи.
  • Бенс-јонс протеини се такође могу детектовати током поступка имуноелектрофорезе.

Тест крви

  • Да би се проценила опште стање хематопоетског система одвија опште анализе 1 мл крви узете из вене или прста. Присуство мултиплог мијелома би указивала: повећан број Седиментација еритроцита, значајно смањење хемоглобина, црвених крвних ћелија, ретикулоцитима, тромбоцити, белих крвних зрнаца и неутрофила, али ниво моноцита се повећава. Повећање укупне количине протеина постиже се због садржаја парапротеина.
  • Да би се проценило функционисање појединих система и органа, провести биокемијску анализу крви узетих из вене. Дијагноза миелома потврђује комплекс индикатора у крви, међу њима: повећани ниво укупних протеина, уреје, креатинина, мокраћне киселине, калцијума са смањењем садржаја албумин.

Методе третмана

  • Водећи метод лечења миелома је хемотерапија, која се смањује на узимање високих доза цитотоксичних лекова.
  • Након ефикасне хемотерапије, пацијенти пролазе кроз трансплантацију донора или сопствених матичних ћелија.
  • Када је ефикасност хемотерапије ниска, користе се радиотерапијска метода. Утицај радиоактивних зрака не лечи пацијента, али за неко вријеме омогућава значајно ублажавање његовог стања, додатно повећавајући његов животни вијек.
  • Од мучних болова у костима се ослободити помоћу анестезијских препарата.
  • Инфективне болести се третирају са високим дозама антибиотика.
  • Хемостатици (као што су вицасол и етамзилат) ће помоћи у сузбијању крварења.
  • Из тумора који су исушивали унутрашње органе, ослободите се хируршким средствима.

Трансплантација матичних ћелија

Ако је хемотерапија успешна, пацијент се трансплантира сопственим матичним ћелијама. За узимање узорака коштане сржи, извршите пункцију. Одвајајући матичне ћелије из ње, поново их ставе у тело пацијента. Овом манипулацијом могуће је постићи стабилну ремисију, током које се пацијент осећа здравим.

Дијететска храна

  • Дијета за мијелом би требала бити ниски протеин. Дневна количина конзумираног протеина не би требало да прелази 60 г.
  • У изузетно малој количини, требало би да конзумирате пасуљ, сочиво, грашак, месо, рибу, орашаче, јаја.
  • Сви остали производи добро осетљиви од стране пацијента могу се безбедно укључити у исхрану.

Прогноза

Савремени методи лечења могу продужити живот пацијента који пати од мијелома, скоро пет година (у врло ријетким случајевима - до десет). У одсуству терапијске помоћи, може живети не више од две године.

Ако се третман са цитостатским лијековима одвија дуго времена, пацијент може развити акутну леукемију (учесталост таквих случајева је до 5%). Инциденција акутне леукемије код пацијената који нису примили такав третман је изузетно ретка.

Још један фактор који утиче на очекивани животни век пацијената је фаза дијагностиковања болести. Узроци смрти могу бити:

  • сам напредни тумор (миелом);
  • инфекција крви (сепса);
  • мождани удар;
  • инфаркт миокарда;
  • бубрежна инсуфицијенција.

О симптомима миеломатозе ће се рећи овај видео:

Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

О Нама

Ова врста тумора је најчешћа код болести канцера. Раније се односио само на мушки секс, али недавно је почела да се јавља болест код жена. Дијагностиковани знаци карцинома плућа у сваком 10.