Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Миелома: шта је то, зашто се то догоди што проузрокује болест, симптоме и лечење

Шта је то? Миелома (друга имена: вишеструки миелом, генерализовани плазмацитом или Руститзки-Кахлерова болест) Је врста канцера која утиче на плазма ћелије. Плазма ћелије су врста леукоцита пронађених у коштаној сржи, што је меко ткиво унутар већине ваших костију и производи крвне ћелије. У коштаној сржи, плазма ћелије формирају антитела, која су протеини који помажу организму да се бори против болести и инфекција.

Плазмацитома се јавља када се абнормална плазма ћелија развија у коштаној сржи и репродукује се веома брзо. Брза пролиферација малигних ћелија миелома на крају превазилази производњу здравих ћелија у коштаној сржи. Као резултат, ћелије рака почињу да се акумулирају у коштаној сржи, замењујући здраве беле крвне ћелије и црвене крвне ћелије.

Као и здраве крвне ћелије, ћелије рака покушавају стварати антитела. Међутим, могу произвести само абнормална антитела, која се називају моноклонални протеини или М протеини. Када се ова штетна антитијела сакупљају у телу, могу изазвати оштећење бубрега и друге озбиљне проблеме.

Узроци мијелома

Тачан узрок болести није познат. Међутим, болест почиње са абнормалном ћелијом плазме која се брзо мултиплицира у коштаној сржи. Добијене ћелије рака миелома немају нормалан животни циклус. Уместо умножавања и умирања, они и даље непрекидно деле. Ово уништава тело и погоршава производњу здравих ћелија. Генерално, пацијенти имају генетску предиспозицију за болест.

Фактори који изазивају болести

Али то изазива развој вишеструког миелома:

  • генетска предиспозиција;
  • хемијско и зрачно зрачење;
  • константна антигенска стимулација;
  • Гојазност, јер је метаболизам поремећен;
  • мушког пола, развој болести се јавља смањењем броја мушких полних хормона;
  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • хируршке интервенције.

Симптоми вишеструког миелома

Мијелом пролонгира курс. Од првих симптома болести до јаких клиничких знакова је 10-20 година.

  • Синдром кост-мозга се манифестује лизом костију. Углавном су погођене кичме, равне кости, проксималне секције цевастих костију. Дистални одељци су изузетно оскудни. Пацијенти се жале на болове у костима, честим преломима. Уз ударце, бол у удовима.
  • Тријада Калере (остеопороза са спонтаним преломима, болом, туморима) патогномоничан за ове пацијенте.
  • Карактерише се неисправност у централном нервном систему до развоја параплегије (потпуна непокретност у удовима), слабост, замор. Због депозиције амилоида у костима лобање, могуће су абнормалности у раду кранијалних живаца. Карактеристичан је пораст периферних нерава екстремитета и повреда осетљивости према врсти "рукавица и чарапа". Одсуство осетљивости у дисталним деловима удова.
  • Бубрежна инсуфицијенција могу бити узроковани високим нивоом протеина М у телу.
  • Синдром имуноглобулинопатије. Почиње синтетизовати протеински амилоид. У процесу мокраће, активно га реабсоришу бубрези, оштећујући их. У урину се протеинурија повећава (Бенс-Јонес протеин). Постепено смањује концентрацију и филтрацију функције бубрега, постоје едеми, позитивни симптом ефектураге (бол у доњем леђу са пробојом на овом подручју).
  • Синдром имунодефицијенције. Нормални протеин почиње да буде замењен патолошким. Синтеза антитела и компоненти имуности је прекинута. Као резултат, постепено расте дефект хуморалног имунитета. Пацијенти постају незаштићени од бактеријских и вирусних инфекција. Карактеристика опортунистичких инфекција. Сваки контакт са инфективним агенсом доводи до развоја болести
  • Синдром повећаног вискозитета: повећана крварења, Реинауд (микроциркулацију поремећај дисталних сегментима удова) синдром, ретиналне хеморагије смањена снабдевање крви у мозгу може развити ДИЦ - синдром.
  • Хиперкалцемија. Као резултат повећане активности остеокласта (ћелије које уништавају кости), велика количина калцијума се пушта у крв. Симптоми су хиперкалцулни - мучнина, повраћање, конвулзије. Карактерише се кршењем срчане проводљивости: повећава интервал КРС и Т, смањење АВ проводљивости, до АВ блокаде. Едукација каменца у бубрегу. Ово је последица депозиције калцијума, смањене филтрације и реабсорпције. Бубрез је збуњен.
  • Припада унутрашњим органима: спленомегалија, хепатомегалија, чир на желуцу. У разним органима и ткивима депонује се амилоид, што доводи до прекида рада. Знакови боли у срцу, ширење граница срчане тупости, глувоћа тонова. Бол у мишићима може бити трајна.
  • Анемични синдром. Туморске ћелије на крају замењују нормални клице хематопоезе. Смањује количину хемоглобина, еритроцита. Покривачи за кожу су покривени спотовима и палицама (погледајте 2 слике изнад), постоји стални осећај слабости. Коса и нокти постају крхки.

Врсте мултиплих миелома

Постоје две главне врсте вишеструког миелома, које се класификују по њиховом утицају на тело.

Лазни мијелом не узрокује приметне симптоме. Обично се развија лагано и не узрокује туморе костију. Постоји само мало повећање М-протеина и М-плазма ћелија.

Појединачни плазмоцит изазива тумор из формације, обично у костима. Обично се добро одазива на лечење, али захтева пажљив надзор.

Фазе курса болести

  • Ја сам позорница. Количина хемоглобина је више од сто, ниво калцијума у ​​крви је у норми, недостатак уништавања костију. Имуноглобулин Ј је мањи од 50 г / л, имуноглобулин А је мањи од 30 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је мањи од 4 грама дневно.
  • ИИ фаза. Количина хемоглобина од 85 г / л до 120 г / л. Умерено уништавање костију. Имуноглобулин Ј 50 - 70 г / л, имуноглобулин А 30 - 50 г / л. Бенс-Јонес протеин је 4 до 12 грама дневно.
  • ИИИ степен. Количина хемоглобина је мања од 85 г / л. Калцијум у крви је изнад нормалног. Значајно уништавање костију. Имуноглобулин Г је изнад 70 г / л, имуноглобулин А је већи од 50 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је више од 12 грама дневно.

По степену прогресије:

  • тињање - болест не напредује већ месецима и годинама;
  • полако напредује;
  • брзо напредује;
  • агресиван.

Дијагностика

Доктори често пронађу вишеструки миелом пре појављивања симптома. Ако постоји сумња на болест, лекари ће предузети следеће:

  • сакупљање анамнезе болести (лекар сазнаје шта пацијент мисли да је болест последица када се појављују жалбе);
  • Општи преглед (приликом испитивања могуће је открити крварење на кожи, бледо, ударање бола у кости);
  • генерални тест крви (нормалан облик анемије је типичан за све облике, у више од половине случајева, повећање ЕСР-а, можда не постоје промене у бијелој крви, али се неутрофилија са помјерањем на лијево често примећује);
  • пункција коштане сржи (у коштаној сржи се додају мегакариоцити);
  • уриналисис (за анализу употребу јутарњег урина прошао за неколико сати, мора да се транспортује у лабораторију у урину - повећан ниво релативна густина због присуства протеинских молекула, протеинурија Патогномицхни карактеристиком мултиплог мијелома Бенце Јонес протеина...);
  • биохемијски тест крви (укупни протеин, АЛТ, АСТ, билирубин, ниво креатинина, мокраћна киселина);
  • Радиографија свих костију скелета осим дисталних секција (слике се узимају од средине рамена до руке и од средине бутина до стопала);
  • компјутерска томографија може открити жаришта уништавања коштаних ткива, компресију кичмене мождине;
  • стернума пунцтуре - главни дијагностичка техника (правили посебну пробијање игле у стернума или Илиум ћелија обновљених и израдио брис у брису се тумор костију срж, велики број ћелија плазме, незреле крвних ћелија..);
  • Анализа урина Зимнитскии (нам омогућава да се процени способност концентрације бубрега. Да бисте извршили ову анализу, током дана људи скупљају урин на свака три сата, само се осам порција Процените укупан износ густине урина, дан и ноћ диурезом.).

Лечење вишеструког миелома

Методе третмана укључују:

  • локално зрачење тумора коштане сржи;
  • хируршка болница;
  • високом дозном хемотерапијом са трансплантацијом коштане сржи.

Иницијална тактика управљања пацијентом одређена је њеном старошћу, присуством или одсуством тешких истовремених болести. У узрасту пацијента до 65 година и одсуству тешке патологије, користи се високодезна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи. Локално зрачење миелома се углавном користи као палијативни метод лечења, нарочито са озбиљном болешћу у скелету.

Лекови

Хемотерапија је најпопуларнија метода лечења вишеструког миелома. Дроге може прописати само лекар - хемотерапеут. Током терапије, морате стално пратити стање пацијента и слику крви. Разликују следеће приступе у хемиотерапији:

  • монокемотерапија - лечење једног лека;
  • полихемотерапија - употреба више од два лека.

Лекови који се користе за лечење:

Алкеран (Мелпхалан) - антитумор, цитостатик

  • дисфептични феномени: мучнина, повраћање;
  • свраб;
  • алергијске реакције;
  • пнеумобиброза;
  • смањена функција јајника.

Преднисолоне - хормонални агенс. Имуносупресивни ефекат. Смањује синтезу протеина у крвној плазми, побољшава протеинску катаболизам у мишићима. Предписано је да спречи нежељене ефекте хемотерапије.

Циклофосфамид Антитуморски агенс.

Винцристине Антитуморски агенс биљног порекла. Он блокира супстанце потребне за синтезу плазмоцита. Винкристин се примењује континуирано интравенски током дана.

  • конвулзије;
  • мучнина, повраћање;
  • уртикарија;
  • дисурија, задржавање урина.

Адриабластин - антибиотик који има антитуморску активност. Смањује раст и активност неопластичних ћелија. Под утицајем адриабластина формирају се слободни радикали који дјелују на ћелијској мембрани.

  • флебитис;
  • дерматитис;
  • поремећено провођење срца;
  • алергијске реакције
  • бол у срцу.

Након курса хемиотерапије, пацијенти су прописани Интерферон да одржи имунитет. Ако дође до анемије, неопходна је трансфузија масе еритроцита.

Бортезомиб (Бортезомибум) - је нови лек у лечењу болести. Његов механизам деловања је стимулација апоптозе. Уносити интравенски у болницу.

Шеме комбинације лекова:

  • круг ВАД. Укључује три лекова: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема ВБМЦП. Укључује 5 лекова: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Знаци ефикасности терапије:

  • лечење прелома;
  • повећање црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви;
  • смањење величине тумора;
  • смањење броја плазма ћелија у крви.

Локална радиотерапија је индицирана за пацијенте са високим ризиком од прелома. Нарочито у пратећим деловима скелета: кичме, кости од карлице.

Нажалост, чак и након ефикасне терапије и постизања потпуне ремисије, ризик од рецидива је висок. То је због чињенице да тумор укључује разне ћелије, које након престанка хемотерапије почињу да се поново деле.

Лечење компликација вишеструког миелома.

Терапија анестезијом се одвија у неколико фаза. За елиминацију благог бола користе се нестероидни антиинфламаторни лекови:

Са израженим болом и неефикасношћу НСАИЛ-а (нестероидних антиинфламаторних лекова), прописују се опиоидни аналгетици:

Уз дуготрајну употребу може узроковати зависност од дрога, зато их опрезно користите. Са нетолеривним болом, прописани су опиоиди јаког дејства:

Магнетотурботрон - је ефекат магнетног поља ниске фреквенције. Смањује нежељене ефекте хемотерапије, смањује бол, нарушава подјелу плазмоцита. Курс се води 2 пута годишње.

Елецтрослееп - утицај на структуре мозга по струјама ниске фреквенције. Токови смањују бол, имају смирујући ефекат.

Антибактеријска и антивирусна терапија се користи за лечење заразних компликација. Пошто се имунитет код свих пацијената смањује, развој инфекције је честа појава. За лечење користе углавном цефалоспорине ИИИ и ИВ генерације, заштићени пеницилини (ампицилин).

Избегавајте употребу антибиотика уз нефротоксичност (гентамицин).

Лечење прелома не би требало да се разликује од терапије код здравих људи. Примијенити хируршки третман и имобилизацију прелива. У постоперативном времену се приказује кревет, носи ортопедске структуре.

Терапија остеопорозе се врши помоћу бисфосфоната (золедроната). Они сузбијају активност остеокласта.

У миелому, парапротеини (патогени протеини класе имуноглобулина) депонују се у бубрезима, што доводи до поремећаја у њиховој функцији. Да би се то избегло, важно је зауставити напредовање раста плазмацитома. Да би се одржала функција бубрега, користе се посебни лекови.

  • Хофитол промовише пречишћавање крви, уклања уреу.
  • Ретаболил је анаболички лек који промовише раст мишића. Под његовим утицајем, азот иде на синтезу протеина.
  • Натријум цитрат се користи у кршењу метаболизма киселинске базе, смањује количину калцијума у ​​крви
  • Празосин дилира периферне посуде, снижава артеријски притисак. Повећава проток бубрега.
  • Цаптоприл је АЦЕ инхибитор. Проширује периферне посуде, смањује отпор у њима, промовише излучивање калцијума. Побољшава бубрежну филтрацију
  • Озбиљно нарушавање функције филтрације бубрега је плазмафереза.

Са хиперкалцемијом користе се глукокортикостероиди и хемотерапија

Хирургија

Са вишеструким миеломом, трансплантација коштане сржи се користи као хируршки метод лечења. Ово може бити и аутотрансплантација (трансплантација коштане сржи) и алотрансплантација (трансплантација костне сржи донатора).

Аутотрансплантација (или аутологна трансплантација) може повећати доза цитостатике (група антитуморних лекова), побољшати резултат третмана, повећати трајање ремисије.

Аллотрансплантација има добре резултате, али се користи само код младих пацијената. Пошто има висок проценат смрти.

Исхрана за мијелом

Код сваког рака, важно је пратити дијету. Из менија је неопходно искључити димљени, пржени, брашни, конзервирани.

Храна треба да се мења, садржи што више поврћа и воћа. Ограничити унос протеина да би се смањила парапротеинемија и токсични ефекат азота, који се формира када се протеин уништи, на бубрезима.

Режим пијења је три литра. Уз урину треба додијелити око два и по литара дневно. Ако имате оток, онда морате ограничити унос соли за сто.

Како се не болесити Руститского-Калера болест

Да бисте спречили болест Руститского-Кахлер, можете пратити следеће савете:

  • избегавајте контакт са заразним пацијентима;
  • да воде здрав животни стил, напусте лоше навике (алкохол, пушење);
  • у исхрани укључују свеже воће и поврће;
  • одржавање имунитета: темперирање, спорт, покушајте да не надувате;
  • пажљиво проучите састав хране.

Прогноза

Прогноза зависи од осетљивости на хемотерапију и стадијума болести. Најбољи резултати код људи са стадијумом И и ИИ болести и особама млађим од 60 година. Пре лечења се процењују фактори ризика и прогнозира се на томе. Мијелом крви је неизлечив, али уз праву тактику можете постићи дуготрајну опуштеност и висок стандард живљења.

Критерији за неповољну прогнозу:

  • велики број плазмоцита;
  • брз раст тумора, који се клинички и радиолошки одређује на рентгенским жаркама - повећање површине дефеката;
  • повећање броја парапротеина (абнормални протеин класе имуноглобулина);
  • присуство метастаза;

Миелома болест

Код мијелома, измењене плазма ћелије се акумулирају у коштаној сржи и у костима, а поремећена је формација нормалних крвних зрнаца и структура коштаног ткива.

Шта је мијелом?

Ово је неопластична болест која потиче од ћелија крвне плазме (подтип леукоцита, тј. Беле крвничке). У здравој особи, ове ћелије учествују у процесима имунолошке одбране, стварајући антитела. Мијелом се назива и мијелом. Понекад чујете мијелом костију, миелом кичме, бубрега или крви, али ово није баш право име. Миелома болест већ подразумева пораз хематопоетског система и костију.

Класификација миелома

Болест је хетерогена, можемо разликовати следеће опције:

моноклонално гаммопатхи оф неизвесног порекла - је група болести у којима је вишак Б-лимфоцита (који крвна зрнца су укључени у имуни одговор) од једног типа (цлоне) производе абнормалне имуноглобулини различитих класа, које се акумулирају у разним органима и ометају њихов рад (често бубрези трпе).

лимфоплазмоцитни лимфом (или не-Ходгкинов лимфом), у коме веома велики број синтетизованих имуноглобулина класе М оштећује јетру, слезину, лимфне чворове.

плазмацитом је две врсте: исолатед (утиче само на коштану срж и кости) и екстрамедуларни (накупљање плазма ћелија јавља у меким ткивима попут крајника или назалних синуса). Изоловани плазмацитом костију у неким случајевима прелази у вишеструки миелом, али не увек.

Вишеструки миелом чини до 90% свих случајева и обично погађа неколико органа.

асимптоматски (ткање, асимптоматски миелом)

Мијелом са оштећењем анемије, бубрега или костију, тј. са симптомима.

Миелома код за ИЦД-10: Ц90.

Фазе миелома

Фазе се одређују у зависности од количине бета-2 микроглобулина и албумин у серуму.

Мијалом фазе 1: ниво бета-2 микроглобулина је мањи од 3,5 мг / л, а ниво албумин је 3,5 г / дЛ или више.

Мијалом фазе 2: микроглобулин Бета-2 се креће између 3,5 мг / Л и 5, 5 мг / Л или ниво албумин испод 3,5, док је бета-2 микролобулин испод 3,5.

Мијалом фазе 3: ниво бета-2 микроглобулина у серуму је већи од 5,5 мг / л.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису познати. Постоји неколико фактора који повећавају ризик од болести:

Старост. До 40 година миелома скоро није погођена, након 70 година ризик од развоја болести је значајно повишен

Мушкарци су болестнији чешће него жене

Код људи са црном кожом ризик од миелома је двоструко већи него код Европљана или Азијаца

Доступна моноклонална гамопатија. Код 1 од 100 људи, гамопатија се претвара у вишеструки мијелом

Породична историја миелома или гамапатије

Патологија имунитета (ХИВ или употреба лекова који сузбија имунитет)

Ефекти зрачења, пестицида, ђубрива

Коштана срж под нормалним условима ствара строго дефинисану количину Б-лимфоцита и плазма ћелија. У миелому, њихова производња излази из контроле, коштана срж је попуњена абнормалним плазма ћелијама, а формирање нормалних леукоцита и еритроцита се смањује. Умјесто антитела корисних у борби против инфекција, такве ћелије производе протеине који могу оштетити бубреге.

Симптоми и знаци миелома

Симптоми који ће помоћи у сумњи на мијелом:

Бол у костима, нарочито у ребрима и кичми

Патолошки преломи костију

Чести, периодични случајеви заразних болести

Изражена општа слабост, константни замор

Крварење од десни или насалице, код жена - обилна менструација

Главобоља, вртоглавица

Мучнина и повраћање

Дијагноза миелома

Тешко је дијагнозирати, с обзиром да болест мијелома нема очигледан тумор који се може приметити, а понекад се болест генерално не појављује са било којим симптомима.

Дијагнозу миелома обично обрађује хематолог. Током испитивања доктор идентификује главне симптоме болести код овог пацијента, сазнаје да ли постоје крварења, болови у костима, честе прехладе. Затим су потребне додатне студије како би се прецизно дијагностиковала и одредила стадијум болести.

Клинички тест крви за мијелом често указује на повећање вискозности крви и повећање брзине седиментације еритроцита (ЕСР). Често је смањен број тромбоцита и еритроцита, хемоглобина.

У резултатима испитивања крви за електролите, ниво калцијума се често повећава; према биокемијској анализи, количина укупног протеина се повећава, одређују се маркери реналне дисфункције - велики број уреје, креатинина.

Тестирање крви за парапротеин врши се за процену врсте и количине абнормалних антитела (парапротеина).

У урину је често дефинисан патолошки протеин (Бенс-Јонес протеин), који је моноклонални лаки ланац имуноглобулина.

На ретентограму костију (лобање, кичме, феморалне и карличне кости) се виде лезије карактеристичне за мијелом.

Пункција коштане сржи је најтачнији начин дијагнозе. Танка комада кости узима комад коштане сржи, обично се пробија у грудима на грудима или кости. Тада добијени материјал се испитује под микроскопом у лабораторији за регенерисане плазма ћелије и спроводи се цитогенетска студија за детекцију промена у хромозомима.

Компјутерска томографија, сликање магнетном резонанцом, ПЕТ скенирање може идентификовати подручја оштећења у костима.

Методе лечења миелома

Тренутно се користе различите методе лечења, првенствено терапије лековима, у којима се лекови користе у различитим комбинацијама.

Циљана терапија уз употребу лекова (бортезомиб, царфилзомиб (није регистрована у Русији), која због дејства на синтезу протеина узрокује смрт плазма ћелија.

Терапија са биолошким препаратима, као што су талидомид, леналидомид, памилдомид, стимулише свој имуни систем да се бори против туморских ћелија.

Хемотерапија са циклофосфамидом и мелфаланом, која инхибира раст и доводи до смрти брзо растућих туморских ћелија.

Кортикостероидна терапија (додатни третман, који побољшава ефекат главних лекова).

Бисфосфонати (памидронат, золендронска киселина) су прописани да повећају густину костију.

Паинкиллерс, укључујући наркотичких аналгетика, се користе за јаког бола (Веома честа приговора ин мултипле мијелома), да би се олакшало стање пацијента се примењује хируршке технике и терапију зрачењем.

Хируршко лечење је потребно, на пример, да се поправи пршљен с помоћу плоча или других уређаја, пошто се јавља уништење коштаног ткива, укључујући кичму.

Након хемотерапије, често се врши трансплантација коштане сржи, а најефикаснија и сигурна је аутологна трансплантација матичних ћелија костне сржи. Да би се извршила ова процедура, матичне ћелије црвене коштане сржи се узимају узорак. Затим се прописује хемотерапија (обично високе дозе антитуморних лекова), што уништава канцерове. Након завршетка пуне терапије, операција се врши за трансплантацију узорака прикупљених раније, а као резултат, нормалне ћелије црвене коштане сржи почињу да расте.

Неки облици болести (посебно "миоломни") не захтевају хитно и активно лечење. Хемотерапија узрокује озбиљне нежељене ефекте, ау неким случајевима компликације, а ефекти на ток болести и прогнозе асимптоматског "тјелесног" миелома су сумњиви. У таквим случајевима врши се редовно испитивање и код првих знакова погоршања процеса почиње лечење. План контролних студија и регуларност њиховог вођења лекара утврђује се индивидуално за сваког пацијента, а веома је важно поштовати ове услове и све препоруке лекара.

Компликације миелома

Тешки бол у костима, који захтевају постављање ефикасних аналгетика

Бубрежна инсуфицијенција са потребом за хемодијализом

Честе заразне болести, укљ. пнеумонија

Разређивање костију са преломима (патолошки преломи)

Анемија која захтева трансфузију крви

Прогноза за мијелом

Када је "притајено" мијелом болест не може напредовати деценијама, али треба редовно пратити од стране лекара уочити знаке процеса ревитализације, са појавом жаришта губитка коштане масе или повећати број коштане сржи плазма ћелија веће од 60% указује на погоршање болести (и пропадања прогноза).

Опстанак у миелому зависи од старости и опћег здравља. Тренутно су изгледи оптимистичнији него пре 10 година: 77 од 100 болесника са миелом ће живети најмање годину дана, 47 од 100 - најмање 5 година, 33 од 100 - најмање 10 година.

Узроци смрти код мијелома

Најчешће доводе до смрти инфективних компликација (нпр пнеумонија) и фатал крварења (повезана са ниским тромбоцита и поремећаја коагулације), фрактуре костију, тешке бубрежне инсуфицијенције, плућне емболије.

Исхрана за мијелом

Дијета са миеломом треба варирати, садржи довољан број поврћа и воћа. Препоручује се смањење потрошње слаткиша, конзервиране хране и готова полупроизвода. Посебне дијете не може да се придржава, већ зато што мијелом је често праћена анемије, препоручљиво је да се редовно једе гвожђа богате намирнице (месни производи, паприке, суво грожђе, бруссел клице, броколи, манго, папаја, гуаве).

У једној студији доказано је да употреба куркума спречава отпорност на хемотерапију. Студије код мишева показале су да куркумин може успорити раст ћелија карцинома. Такође, додавање куркума хранама током хемотерапије може ублажити неке мучнине и повраћање.

Све промене у исхрани требају бити координиране са одговорним доктором, посебно током хемотерапије.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Више миелома костију

Малигне формације хематопоетског и лимфног ткива (или хемобластозе) и даље су важан хитан проблем онкологије. Разлог за то су тешкоће у лечењу, као и високе стопе морбидитета код деце и адолесцената, који су се само повећали у последњих неколико година. У овом чланку размотрићемо један од врста хемобластоза - костни миелом.

Шта је миелом: карактеристике болести

Мултиплог мијелома боне (друго име - мултипли мијелом ор плазмацитом) - је хиперпластичне, малигна болест, што је близу леукемије, која се локализованог у коштаној сржи, утичу плазма ћелије. Најчешћи миелом костију кичме, карлице, ребара, торакса и костију лобање. Понекад се налази у дугим тубуларним костима. Неоплазма је меки чвор до пречника 10-12 цм. Налазе се хаотично истовремено у неколико костију. 80-90% пацијената са дијагнозом коштаног миелома су људи старији од 50 година. Међу њима, преовлађују представници мушкараца.

Плазмоцити су ћелије које производе имуноглобулине. То су антитела, протеинска једињења крвне плазме, која су главни фактор људског хуморалног имунитета. Плазма ћелије, канцерогене (називају плазмомиеломние ћелија) почињу да се деле и синтетизирати неконтролисаних абнормалне имуноглобулине: ИгГ, А, Е, М, Д. Ове пара-беланчевине не може адекватно штите организам од вирусне инфекције, и акумулирају само у различитим органима, што доводи до нарушавања њихов рад (нарочито - бубрези). У неким случајевима, крв у мијелома ћелије плазме синтетишу имуноглобулини нису цела, већ само део њихове ланца. Најчешће, то су лаки Л-ланци, који се зову Бенс-Јохнсон протеин. Откријте их приликом анализе урина.

Формација плазмацитома резултира у:

  • повећање броја патогених плазмоцита и смањење нивоа еритроцита, леукоцита и тромбоцита;
  • раст имунодефицијенције, чинећи човјека подложном разним болестима;
  • повреда функције хематопоезе, протеина и минералног метаболизма;
  • повећање вискозности крви;
  • патолошке промене у самој кости. Раст тумора прати проређивање и уништавање коштаног ткива. Након клијања кроз кортикални слој, протеже се до меког ткива.

Ова болест се сматра системским, јер се, поред пораза хематопоетског система, плазмацитом инфилтрира у друге органе. Такви инфилтрати често се не манифестирају на било који начин, али се откривају само након аутопсије.

Сазнајте шта је леукемија, како га детектовати и третирати, сазнајте из следећег чланка.

Мијелом кости: узроци његовог порекла

У потрази за узроцима костног миелома, научници су открили да већина пацијената у организму има вирусе, као што је Т или Б-лимфни вирус. Плазмоцити се развијају из Б-лимфоцита. Свако кршење овог комплексног процеса доводи до формирања патолошких плазмоцита, што може довести до канцерогеног тумора.

Поред виралног фактора, радиоактивно зрачење игра важну улогу у развоју лимфома. Према истраживању ефекта радијације након експлозије у Чернобиљу АУ, у Хирошими и Нагасакију, утврђено је да су људи који су примили високу дозу зрачења, висок ризик од развоја хемобластосис. Нарочито се односи на тинејџере и децу.

Још један негативан фактор у појави миелома је пушење. Ризик од развоја рака у крви зависи од трајања пушења и броја цигарета који се пуши.

Могући узроци костног миелома су генетска предиспозиција, имунодефицијенција и ефекат хемикалија.

Мијелом костију: симптоми

Симптоми миелома костију могу се разликовати у зависности од локације неоплазме и његове преваленце. Једнодушни самитарни тумор костију може дуго остати непримећен. Нема знакова рака, нема промена у крви и урину. Стање пацијента је задовољавајуће. Симптоми као што су бол, патолошки преломи костију, појављују се само када се кортикални слој разбије, а плазмацитом почиње да се шири на околна ткива.

Симптоми миелома костију генерализованог облика су израженији. У почетку, особа се пожали на бол у доњем делу леђа, грудима, ногама, рукама или другим местима, на основу локације тумора. Карактеристика развоја анемије, која је повезана са повредом хемопоезе, нарочито - неадекватна производња еритропоетина. У неким, протеинурија (повећан протеин у урину) је први симптом.

У следећим стадијумима синдром бола достигне висок ниво, пацијент постаје тешки, креће, мора бити у кревету. Раст тумора прати деформација костију и спонтани преломи.

Рак костне сржи кичме доводи до компресије кичмене мождине, због чега мука мучи радикуларни бол. Може да паралише испод струка, други откривају сензорне поремећаје, параплегију, поремећаје у раду карличних органа.

Онкологија костију у 40% случајева прати синдром хиперкалцемије - повећан садржај калцијума у ​​крвној плазми. Такође се налази у урину. Она се манифестује у виду мучнине и повраћања, поспаности, вестибуларних и менталних поремећаја. Овај услов захтева хитан третман. Покренута хиперкалцемија је опасна по живот. То прети бубрежном инсуфицијенцијом, коми и смрт.

Важна карактеристика коштане сржи мијелома - синдром патолошко протеин (умањени метаболизам протеина), који се формирају као резултат патолошких имуноглобулина, повећан садржај протеина у крви и урину. Код 10-15% људи, пронађена је протеина Бенс-Јохнсон. У неким случајевима није примећена парапротеиназа, али се ниво нормалних имуноглобулина смањује.

Хиперкалцемија, протеинурија и амилоидоза доводе до нефропатије и акутне бубрежне инсуфицијенције, што често узрокује смрт. Проблеми са бубрезима примећени су код више од 50% пацијената. Отказивање бубрега прати нефроклероза и акутна нецронемфроза. Код 15% пацијената откривена је парализоза, односно акумулација протеина у другим органима, што доводи до поремећаја њиховог рада. То могу бити крвни судови, дермис, мишићи, зглобови.

Поремећаји хемопоезе праћени су таквим феноменима:

  • крварење мукозних мембрана;
  • хеморагична ретинопатија мрежњаче;
  • парестезија;
  • појаву модрица на кожи;
  • Рејнудов синдром, то јест спаз артерија фаланга прстију;
  • улцерација удова;
  • хиперволемија;
  • хеморагијска диатеза (ретко).

Ако постоји повреда микроциркулације у судовима мозга - то угрожава комои.Недостатоцхнаиа производњу антитела и имуноглобулини изазивају Хуман Иммунодефициенци, чиме улазак разних бактеријских инфекција. Посебно често се налазе у урину. Инфекција са пнеумоцоком и пнеумонијом није ретка. Ако не исцрпите инфекцију на време - она ​​прети животним опасним компликацијама.

У последњој фази симптоми костног миелома стално напредују. Кост се наставља да се распада, а тумор - расте у околно ткиво, почиње да формира далеке метастазе. Стање пацијента значајно погоршава: он нагло губи тежину, повећава телесну температуру.

Параметри парапротеина у крви се више мењају, постоји еритроцариоцитосис, миелома, тромбоцитопенија. Анемија постаје јака и отпорна. Ћелије миелома током овог периода могу се променити и стицати особине леукемије.

Фазе плазмацитома

Степени миелома се израчунавају у зависности од масе тумора, стања крвне плазме, хемоглобина и парапротеина.

  • На стадијуму 1, маса тумора је ниска - до око 6 кг. Хемоглобин је већи од 100 г / л. Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан. Нема знакова остеолизе и усамљених тумора. Имуноглобулин Г (ИгГ) мањим од 50 г / л, имуноглобулин А (ИгА) - 30 г / л, Бенце-Јохнсон протеина у урину (БГ) - мање од 4 г / дан. Ова фаза је асимптоматска.
  • Мијелом другог степена има просечне вредности између фаза 1 и 2. Тежина тумора - 0,6-1,2 кг. У овој фази постоји повећање клиничких симптома у виду болова, анемије, отказа бубрега и хиперкалцемије. Ако започнете лечење током овог периода, можете успорити прогресију болести и њену транзицију у следећу фазу.
  • Мијелом ИИИ степена карактерише висока туморска маса (више од 1,2 кг) и изразито уништење коштаног ткива. Ниво хемоглобина у крви је низак (до 85 г / л), калцијум - 12 мг / 100 мл. ИгА - више од 50 г / л, ИгГ - више од 70 г / л. БГ - више од 12 г / дан. Пре преласка на трећу фазу, у просеку 4-5 година. Завршава се фаталним исходом. Често је узрок смрти акутна бубрежна инсуфицијенција или срчани удар.

Класификација миелома

Поред уобичајеног плазмацитома, који пролази кроз три фазе описане изнад, постоји тмуран и спорни облик болести. Они се не показују пуно година, па чак и деценија.

У облику споријег сагоревања, ниво парапротеина је: ИгА - мање од 50 г / л, ИгГ - мање од 70 г / л. Плазма ћелије у коштаној сржи су више од 30%. Нема симптома као што су анемија и хиперкалцемија. Такође, не постоје опсежне лезије костију са преломима. Опште стање пацијента је задовољавајуће, нема инфекција.

Сјајни облик има скоро исте индексе, само одсуство лезија костију ≤ 30%, а број плазма ћелија - више од 10%.

Постоје такви клиничко-анатомски типови вишеструких костних миелома:

  • вишеструко дифузно нодуларно (60%);
  • усамљени миелом. Солитарни тумори се развијају ограничено, ударајући једну кост;
  • дифузни миелом (20-25%);
  • леукемија.

Усамљени облик је реткост. Сматра се да је почетна фаза пре генерализованог или вишеструког миелома.

Хистолошка структура разликује:

  • плазмацитски миелом;
  • плазма ћелија;
  • мале ћелије;
  • полиморфно-ћелијски.

Одредите врсту тумора на основу података о рентгену и лабораторијску студију пунктне кости. Природа болести, начин лечења и прогноза зависе од тога.

Дијагноза болести

Дијагноза костног миелома у почетним стадијумима може бити тешка, јер бол у зглобовима обично доводи до тога да лекари размишљају о радикулитису или неуралгији. Често почињу лечење анемије или бубрега, не сумњајући на њихове узроке. Према томе, 1 степен болести се дијагностицира само у 15% случајева. А код 60% се дешава касно - у три фазе.

Које методе се користе за откривање болести?

  1. Прва фаза дијагнозе костног миелома је радиографија, која ће помоћи у процени стања кости. У дифузном фокусном облику, на радиографској слици видљиве су многе жарбе, са различитим контурима пречника 1-3 цм. Осим проређивања коштаног ткива и проширења медуларног канала, у овој врсти канцера могу бити присутне жариште остеосклерозе. Са миеломом костију лобање, карактеристична је слика "цурења лобање". Рак кичме манифестује се у облику поравнања тела кичме и укривљености кичмене колоне. Костна супстанца је рафинисана, кичме кичме снажно наглашавају. Са дифузним лезијама, теже је открити промене у костима на рендгенском снимку него у случају усамљене или нодалне лезије. Због тога је потребно више истраживања. Пошто плазмацитом је слични симптомима и радиолошку слику са болешћу метастатицхсекими костију, важно је да се спроведе диференцијалну дијагнозу на основу проучавања сржи пункције коштане, биохемијска крви и урина.
  2. Аспирација биопсије коштане сржи. Из коштане сржи погођених костију са специјалном игло под локалном анестезијом узимајте пункт. Према индикацијама се врши трепанобиопсија, која укључује дисекцију костију. Да би се дијагноза "миелома" у резултујућем узорку требала је бити присутна од 10% плазмоцита. Хистолошки преглед показује хиперплазију и померање нормалних елемената миелома. Цитолошка слика карактерише пролиферација ћелија миелома. У 13% ​​случајева, хепатомегалија се јавља, код 15% - париамилоидоза и патологија протеина.
  3. ХРАСТ и ОАМ, биохемијски тест крви са бројањем броја имуноглобулина. Тест крви за костни миелом показује низак садржај хемоглобина (105 мг / Л), повећање креатинина, у неким случајевима еритроцариоцитосис, миелома или тромбоцитопенија. Број ЕСР може да достигне 60-80 мм / х. При анализи серум користећи протеина електрофорезе и дио протеина се обично открива ИгГ пара-беланчевине висок садржај (> 35 г / л) и ИгА (> 20 г / л), или ниски нормалне имуноглобулини. Још један важан дијагностички критеријум је протеинурија Бенс-Јохнсон (више од 1 г / дан) у анализи урина. Други карактеристични маркери вишеструког миелома су повећање нивоа алкалне фосфатазе и фосфора.

Главне карактеристике плазмацитом - комбинација високог садржаја плазма ћелија у коштаној сржи (> 10%), протеинурија Бенце Јохнсон и велике промене у крви (ИгГ> 35 г / л, ИгА> 20 г / л). Чак и ако парапротеиноз није толико изражен, али постоји смањење у концентрацији нормалних имуноглобулина, ниво плазма ћелија је више од 30%, а постоје џепови коштане остеолизе на рендгена, такође је индикативно мултиплог мијелома. Дијагноза треба направити ако је присутан најмање један од већих критеријума, а један секундарни. Последње укључују хиперкалцемију, анемију и повећани креатинин, који указују на дисфункцију карактеристичну за мијелом.

Пре почетка лечења, потребно је проћи још неколико тестова:

  • Рентген свих костију скелета;
  • прорачун дневног губитка протеина у урину;
  • истраживање функције бубрега у Зимнитском;
  • проучавање серума за креатинин, калцијум, уреу, билирубин, холестерол, резидуални азот, укупни протеин итд.

У неким случајевима лекар прописује МРИ или ПЕТ. Ове студије помажу у скенирању читавог тијела и откривању чак и најмањих метастаза костног миелома.

Мијелом костију: лечење

Лечење вишеструког миелома састоји се од:

  • хемотерапија;
  • трансплантација матичних ћелија;
  • радиотерапија;
  • Ресторативне ортопедске операције (са преломима);
  • елиминација метаболичких поремећаја (хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, итд.);
  • повећање имунолошког статуса;
  • спровођење терапије антибиотиком;
  • ослобађање болова применом аналгетика.

Терапијом се може одложити уз спор или облик тињања. Пацијент се стално прати. Индикације за почетак терапије су појаве симптома крварења хемопоезе, патолошких прелома, заразних компликација, компресије кичмене мождине, анемије, као и повећања броја парапротеина.

Пре почетка лијечења костног миелома, неопходно је поправити удове, у којима постоји велика вјероватноћа прелома. Када се компресује кичмена мождина, операција се врши како би се уклониле кичме кичме или пластика пршљенова.

Хемотерапија

Хемотерапија са миеломом игра главну улогу. Примјењују различите схеме алкилирајућих лијекова: циклофосфан, винкристин, преднизолон, Адриамицин.

У фазама 1 и 2 приказане су следеће шеме:

О Нама

Болести крви, нарочито као озбиљне као што је леукемија, леукемија, захтевају не само сложен и дуготрајан третман, већ и строго поштовање упутстава лекара, њихових препорука.