Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Миелома болест

Код мијелома, измењене плазма ћелије се акумулирају у коштаној сржи и у костима, а поремећена је формација нормалних крвних зрнаца и структура коштаног ткива.

Шта је мијелом?

Ово је неопластична болест која потиче од ћелија крвне плазме (подтип леукоцита, тј. Беле крвничке). У здравој особи, ове ћелије учествују у процесима имунолошке одбране, стварајући антитела. Мијелом се назива и мијелом. Понекад чујете мијелом костију, миелом кичме, бубрега или крви, али ово није баш право име. Миелома болест већ подразумева пораз хематопоетског система и костију.

Класификација миелома

Болест је хетерогена, можемо разликовати следеће опције:

моноклонално гаммопатхи оф неизвесног порекла - је група болести у којима је вишак Б-лимфоцита (који крвна зрнца су укључени у имуни одговор) од једног типа (цлоне) производе абнормалне имуноглобулини различитих класа, које се акумулирају у разним органима и ометају њихов рад (често бубрези трпе).

лимфоплазмоцитни лимфом (или не-Ходгкинов лимфом), у коме веома велики број синтетизованих имуноглобулина класе М оштећује јетру, слезину, лимфне чворове.

плазмацитом је две врсте: исолатед (утиче само на коштану срж и кости) и екстрамедуларни (накупљање плазма ћелија јавља у меким ткивима попут крајника или назалних синуса). Изоловани плазмацитом костију у неким случајевима прелази у вишеструки миелом, али не увек.

Вишеструки миелом чини до 90% свих случајева и обично погађа неколико органа.

асимптоматски (ткање, асимптоматски миелом)

Мијелом са оштећењем анемије, бубрега или костију, тј. са симптомима.

Миелома код за ИЦД-10: Ц90.

Фазе миелома

Фазе се одређују у зависности од количине бета-2 микроглобулина и албумин у серуму.

Мијалом фазе 1: ниво бета-2 микроглобулина је мањи од 3,5 мг / л, а ниво албумин је 3,5 г / дЛ или више.

Мијалом фазе 2: микроглобулин Бета-2 се креће између 3,5 мг / Л и 5, 5 мг / Л или ниво албумин испод 3,5, док је бета-2 микролобулин испод 3,5.

Мијалом фазе 3: ниво бета-2 микроглобулина у серуму је већи од 5,5 мг / л.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису познати. Постоји неколико фактора који повећавају ризик од болести:

Старост. До 40 година миелома скоро није погођена, након 70 година ризик од развоја болести је значајно повишен

Мушкарци су болестнији чешће него жене

Код људи са црном кожом ризик од миелома је двоструко већи него код Европљана или Азијаца

Доступна моноклонална гамопатија. Код 1 од 100 људи, гамопатија се претвара у вишеструки мијелом

Породична историја миелома или гамапатије

Патологија имунитета (ХИВ или употреба лекова који сузбија имунитет)

Ефекти зрачења, пестицида, ђубрива

Коштана срж под нормалним условима ствара строго дефинисану количину Б-лимфоцита и плазма ћелија. У миелому, њихова производња излази из контроле, коштана срж је попуњена абнормалним плазма ћелијама, а формирање нормалних леукоцита и еритроцита се смањује. Умјесто антитела корисних у борби против инфекција, такве ћелије производе протеине који могу оштетити бубреге.

Симптоми и знаци миелома

Симптоми који ће помоћи у сумњи на мијелом:

Бол у костима, нарочито у ребрима и кичми

Патолошки преломи костију

Чести, периодични случајеви заразних болести

Изражена општа слабост, константни замор

Крварење од десни или насалице, код жена - обилна менструација

Главобоља, вртоглавица

Мучнина и повраћање

Дијагноза миелома

Тешко је дијагнозирати, с обзиром да болест мијелома нема очигледан тумор који се може приметити, а понекад се болест генерално не појављује са било којим симптомима.

Дијагнозу миелома обично обрађује хематолог. Током испитивања доктор идентификује главне симптоме болести код овог пацијента, сазнаје да ли постоје крварења, болови у костима, честе прехладе. Затим су потребне додатне студије како би се прецизно дијагностиковала и одредила стадијум болести.

Клинички тест крви за мијелом често указује на повећање вискозности крви и повећање брзине седиментације еритроцита (ЕСР). Често је смањен број тромбоцита и еритроцита, хемоглобина.

У резултатима испитивања крви за електролите, ниво калцијума се често повећава; према биокемијској анализи, количина укупног протеина се повећава, одређују се маркери реналне дисфункције - велики број уреје, креатинина.

Тестирање крви за парапротеин врши се за процену врсте и количине абнормалних антитела (парапротеина).

У урину је често дефинисан патолошки протеин (Бенс-Јонес протеин), који је моноклонални лаки ланац имуноглобулина.

На ретентограму костију (лобање, кичме, феморалне и карличне кости) се виде лезије карактеристичне за мијелом.

Пункција коштане сржи је најтачнији начин дијагнозе. Танка комада кости узима комад коштане сржи, обично се пробија у грудима на грудима или кости. Тада добијени материјал се испитује под микроскопом у лабораторији за регенерисане плазма ћелије и спроводи се цитогенетска студија за детекцију промена у хромозомима.

Компјутерска томографија, сликање магнетном резонанцом, ПЕТ скенирање може идентификовати подручја оштећења у костима.

Методе лечења миелома

Тренутно се користе различите методе лечења, првенствено терапије лековима, у којима се лекови користе у различитим комбинацијама.

Циљана терапија уз употребу лекова (бортезомиб, царфилзомиб (није регистрована у Русији), која због дејства на синтезу протеина узрокује смрт плазма ћелија.

Терапија са биолошким препаратима, као што су талидомид, леналидомид, памилдомид, стимулише свој имуни систем да се бори против туморских ћелија.

Хемотерапија са циклофосфамидом и мелфаланом, која инхибира раст и доводи до смрти брзо растућих туморских ћелија.

Кортикостероидна терапија (додатни третман, који побољшава ефекат главних лекова).

Бисфосфонати (памидронат, золендронска киселина) су прописани да повећају густину костију.

Паинкиллерс, укључујући наркотичких аналгетика, се користе за јаког бола (Веома честа приговора ин мултипле мијелома), да би се олакшало стање пацијента се примењује хируршке технике и терапију зрачењем.

Хируршко лечење је потребно, на пример, да се поправи пршљен с помоћу плоча или других уређаја, пошто се јавља уништење коштаног ткива, укључујући кичму.

Након хемотерапије, често се врши трансплантација коштане сржи, а најефикаснија и сигурна је аутологна трансплантација матичних ћелија костне сржи. Да би се извршила ова процедура, матичне ћелије црвене коштане сржи се узимају узорак. Затим се прописује хемотерапија (обично високе дозе антитуморних лекова), што уништава канцерове. Након завршетка пуне терапије, операција се врши за трансплантацију узорака прикупљених раније, а као резултат, нормалне ћелије црвене коштане сржи почињу да расте.

Неки облици болести (посебно "миоломни") не захтевају хитно и активно лечење. Хемотерапија узрокује озбиљне нежељене ефекте, ау неким случајевима компликације, а ефекти на ток болести и прогнозе асимптоматског "тјелесног" миелома су сумњиви. У таквим случајевима врши се редовно испитивање и код првих знакова погоршања процеса почиње лечење. План контролних студија и регуларност њиховог вођења лекара утврђује се индивидуално за сваког пацијента, а веома је важно поштовати ове услове и све препоруке лекара.

Компликације миелома

Тешки бол у костима, који захтевају постављање ефикасних аналгетика

Бубрежна инсуфицијенција са потребом за хемодијализом

Честе заразне болести, укљ. пнеумонија

Разређивање костију са преломима (патолошки преломи)

Анемија која захтева трансфузију крви

Прогноза за мијелом

Када је "притајено" мијелом болест не може напредовати деценијама, али треба редовно пратити од стране лекара уочити знаке процеса ревитализације, са појавом жаришта губитка коштане масе или повећати број коштане сржи плазма ћелија веће од 60% указује на погоршање болести (и пропадања прогноза).

Опстанак у миелому зависи од старости и опћег здравља. Тренутно су изгледи оптимистичнији него пре 10 година: 77 од 100 болесника са миелом ће живети најмање годину дана, 47 од 100 - најмање 5 година, 33 од 100 - најмање 10 година.

Узроци смрти код мијелома

Најчешће доводе до смрти инфективних компликација (нпр пнеумонија) и фатал крварења (повезана са ниским тромбоцита и поремећаја коагулације), фрактуре костију, тешке бубрежне инсуфицијенције, плућне емболије.

Исхрана за мијелом

Дијета са миеломом треба варирати, садржи довољан број поврћа и воћа. Препоручује се смањење потрошње слаткиша, конзервиране хране и готова полупроизвода. Посебне дијете не може да се придржава, већ зато што мијелом је често праћена анемије, препоручљиво је да се редовно једе гвожђа богате намирнице (месни производи, паприке, суво грожђе, бруссел клице, броколи, манго, папаја, гуаве).

У једној студији доказано је да употреба куркума спречава отпорност на хемотерапију. Студије код мишева показале су да куркумин може успорити раст ћелија карцинома. Такође, додавање куркума хранама током хемотерапије може ублажити неке мучнине и повраћање.

Све промене у исхрани требају бити координиране са одговорним доктором, посебно током хемотерапије.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома болест

Мијелом је болест лимфопролиферативне природе, чији морфолошки подлога су плазма ћелије које производе моноклонални имуноглобулин. Мијелом или више болести се сматра тумором лимфног система са малим степеном малигнитета. По први пут у нашој земљи, ову болест је описао 1949. године од стране ГА Алексејева.

Миелома је око 1% код свих малигних онцопатхологиес, ​​а међу хемобластозама - 10%. И људи црне расе болесни су много чешћи од других, мада се болест налази међу свим расама. Миелома углавном утиче на људе након четрдесет година.

Данас се ова болест често назива плазмацитомом или вишеструким миеломом. Овај концепт укључује дисеминирани туморски процес Б-лимфоцитног система, који се састоји од дегенерираних плазма ћелија. Мултиплог мијелома је заснована на развоју најважнијих карактеристика, попут лабораторијских и клиничких, као компликације које укључују мијелома инфилтрација у коштаној сржи и формирање канцерогених ћелија значајна количина парапротеин, који су инфериорни имуноглобулини. Поред тога, постоји и смањење синтезе конвенционалних имуноглобулина.

Узрок миелома болести

У овом тренутку, етиологија миелома још није јасна. Међутим, доказано је да се миелом развија као последица јонизујућег зрачења, који се сматра наводним фактором у етиолошком учешћу на почетку ове болести. Иг припадају већини глобулина, које производе малигни плазмоцити након антиген стимулације. Свака таква ћелија може синтетизовати један епитоп са ламбда или каппа лаким ланцем.

Неконтролисани процес синтезе моноклоналних М-протеина доводи до туморских трансформација појединачних прекурсорских ћелија. Верује се да миелом производи ове ћелије, које могу бити плурипотентне матичне ћелије. Ова болест карактеришу вишеструке хромозомске абнормалности, као што су тиозоми тринаестог хромозома, трисомија треће, пете, седме, девете, једанаесте, петнаестог и деветнаестог хромозома. Врло често постоје повреде у структури првог хромозома, који нема специфични недостатак.

Од туморских промена предних ћелија до клиничких симптома, одвија се карактеристична фаза, која траје двадесет, а понекад и тридесет година. Плазматска ћелија која је прошла малигнитет може продрети у бубреге и коштано ткиво и формирати симптоме миелома као распрострањеног мултифокалног туморског процеса. У неким случајевима, малигне ћелије се деле и умножавају локално, што доводи до развоја солитарних плазмоцита. Ови тумори настају као резултат секреције М-протеина, који касније постаје разлог за појаву очигледне клиничке слике миелома.

Етиолошки фактор у формирању миелома повезан је са пролиферацијом патолошке природе плазма ћелија. Овај процес се јавља углавном у коштаној сржи, а понекад иу избијањима екстрамедуларних лезија. Студије на животињама потврђују да су медији и генетски фактори укључени у развој туморских плазма ћелија. Али улога ових фактора код људи још није доказана. Постоје и информације о случајевима породичног миелома, али нема тачних доказа о његовој предиспозицији на генетичком нивоу за особу.

Тако, у етиологији миелома, претпоставља се улога два фактора. По правилу, то је јонизујуће зрачење и мутације у прогениторским ћелијама.

Симптоми болести миелома

За клиничаре, миелом са својим бројним манифестацијама представља прилично сложене проблеме. Симптоматологија болести је конвенционално подијељена на манифестације, које се, по правилу, односе на локалну локализацију тумора, као и на ефекте малигних ћелијских производа. То су метаболити и имуноглобулини моноклонских својстава.

У 70%, први симптом миелома је био бол у костима, који се карактерише локалним и акутним почетком узрокованим мањим траумама, али без прелома. По правилу, бол се мигрира кроз тело, понекад може узнемиравати пацијента ноћу и настати после промене положаја тела. Врло често, бол се може појавити у пределу груди, међутим, лезије могу утицати на карличне и тубуларне дугачке кости.

Формирање болова у зглобовима говори о амилоидози. За одређену фазу болести карактерише обавезна појава анемије, због чега постоји карактеристична слабост и брзи замор.

Мијелом врло ретко карактеришу симптоми као што су губитак телесне масе и грозница. Међутим, ови симптоми се јављају у много већој мери, а такође и након инфекције. Код 7% болесника крварење се јавља као компликације миелома. У деби болести откривена је хиперкалцемија, која је узрокована повраћањем, запртјем, жеђом, полиуријом са конфузијом, а понекад и са комом. Мијелом може почети са отказом бубрега, који врло брзо постаје олигурија и захтева непосредну хемодијализу.

Промене физичке природе могу бити минималне на самом почетку болести. Пацијенти су забележени блато са коже и недовољна функција срца, као резултат мале количине коштане сржи. У подручјима остиолизе током палпације утврђена је неравна и болна површина костију. Након компресије кичмене мождине или нерава због прелома или кичмене оштећења, као и различите депозита коштана појави ишијас, параплегију, смањена моторике, и изгубио контролу над сфинктера. Веома ретко, хепатоспленомегалија се јавља уз умерено повећање јетре у 26%.

Често често се откривају костне лезије док се клиничка слика развије. На основу радиографије у 80% миелома утиче на коштано ткиво. боне деформација доводи до остеопорозе генерализоване, остеолизе са јединичним или вишеструким жаришта, на врсту прелома, као и штету која може да сними и околног меког ткива. Најмања повреда узрокује разне преломе. Такође су врло често лезије изложене кости и лобању, лобању и ребрима. У случају пораза са мијелом доње вилице, постоји прелом у процесу конзумирања.

Једна од опасних компликација болести је повреда бубрега. Ова дисфункција се детектује код половине болесника у време дијагнозе миелома и представља основни узрок у фаталном исходу пацијената. Функција бубрега је један од најважнијих фактора који одређује предвиђање миелома. Основа за ове поремећаје бубрега може лежати различите механизме који доводе до развоја бубрежне инсуфицијенције код акутне или хроничне, или узрокују непхротиц синдроме Фанконијева синдром. Поред тога, постоје симптоми у облику хиперурикемије, хиперкалцемије и повећане формирања вискозности крви. Серум повећава ниво калцијума, а полиурија и повраћање доводе до губитка воде.

Мултиплог мијелома карактерише лезија нервног система као резултат пенетрације патолошког процеса у неуронским кичми или кичмене мождине, као последица хиперкалцемије или вискозност крви. Понекад је могуће посматрати симптоме полинеуропатије као резултат амилоидозе. Практично у 30% постоји стање компресије кичмене мождине и пораст коњског репа. Радикулопатија се развија након ширења патолошког процеса од пршљенова до екстрадуралног простора. Врло често постоје карактеристични болови у леђима, који претходи параплегалијама. Као резултат компресије, постоји слабост у мишићима, сензитивност се губи, мокрење је поремећено, што доводи до паресиса.

Најчешћи миелом налази се у грудном кошу, који се може установити помоћу рендгенског и томографског прегледа.

Неуропатија периферне локализације је веома ретка. И ако се придружи амилоидози, развија се синдром карпалног тунела. Такође можете наћи неуропатију периферног сензорског имотора у облику рукавице за залагање. Такође се може манифестовати у одсуству депозита амилоидног типа; појављују се на позадини усамљене лезије или вишеструких жарића миелома. Истаћи одређену везу између неуропатију и остеосклеротицхескими промене, и полицитхемија, пигментација коже и задебљања фаланге. У то време, протеини у цереброспиналној течности расте. Као резултат пораза мултиплог мијелома лобање развијају парализе нерава кранијалних одељења, и са поразом костију орбите прекршио функцији Оцуломотор и оптичких нерава пратио офталмоплегалиеи.

Код 10% пацијената са мијеломом се примећује синдром макроглобулинемије. То је синдром повећаног вискозитета који узрокује крварење из носа и десни. Такође, пацијенти врло често изгубе вид, а најједноставнији симптом болести је ретинопатија. Одликује га хеморагија пламене природе, вене које су увећане и мучене, тромбоза вене мрежњаче, отока оптичког живца. Неуролошки симптоми су веома богати. Може почети у облику поспаности, главобоље или вртоглавице, а затим ићи у услове као што је губитак свести и кома.

Код 20% постоји хиперкалцемија, која се јавља код ресорпције костију код остеокласта. То се манифестује недостатком апетита, стомачним поремећајима у виду мучнине, повраћања и запртја. Много касније, постоји дремљива држава са збуњеном свесношћу, претварајући се у кому. Полидипсија и полиурија се развијају, а затим се калцијум депонује у бубрезима, дехидрација тела се јавља, што узрокује отказивање бубрега.

Код 15% меломове болести постоји компликација у облику крварења.

Веома често миелом смањује способност да се одупре инфекцијама. Практично код половине пацијената у различитим стадијумима болести развија се озбиљан облик заразне компликације која узрокује честе случајеве смртоносног исхода. Најчешћи су инфекције уринарног тракта и респираторног система, којима патогени су Х. инфлуензае, пнеумокока, менингоцоццус, цревне бактерије, као и вирус херпеса.

Мијелома болести сцене

Тренутно је С. С. Салмон и Б. Дурие систем постојања генерално препознат, који се заснива на зависности тежине малигних ћелија на лабораторијским и клиничким перформансама, као и на прогнози мијелома.

Тренутно постоји још један систем, заснован на дефиницији параметара као што су β2-микроглобулин и албумин у серуму. Први, у овом случају, је нискомолекуларни протеин који се производи помоћу нуклеарних ћелија и излучује се урином. Серумски албумин карактерише индиректни ИЛ-6 садржај фактора остеокластације и раста. Исти систем стадијума миелома предлаже ИМВГ, која је међународна група у проучавању ове болести.

Када се користи класификација имунохемијских особина миелома, разликују се пет облика болести: Бенце-Јонес, А, Е, Г и Д. Међу ретким облицима може се разликовати не-тајни и М-мијелом. Г-мијелом се налази у 50%, А-миелом у 25%, Д-миелом у 1%, остали су безначајни и прилично ретки.

Фаза миелома зависи од масе тумора. Стога, за ову патолошку болест карактеришу три стадијума болести. Тежина ћелија тумора на 0,7 мг / м 2 (Низак) какрактериситични прве фазе мијелом, од 0,7 до 1,3 мг / м 2 (средње) - другој фази, више од 1,3 мг / м 2 (Висок) - Трећа фаза.

Дијагноза болести миелома

За дијагнозу користе се три главна критеријума. Као прво, потребно је открити клоналне плазма ћелије, користећи мијелограм и тумор плазма ћелија са биопсијом материјала од погођеног фокуса. Друго, одредити моноклонални Иг у серуму и урину. Треће, да би се открили знаци оштећења ткива и органа који су повезани са мијеломом: хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, остеопороза или лиза у костима.

Када се дијагностикује мијелом, посебна улога припада постојећој лезији тумора тумора плазме. Ово омогућава идентификацију пацијената са болестима у активној или симптоматској форми.

За дијагноза мултипле мијелома се користи Кс-раи испитивање костију лобање, кости, грудне кости, лопатица, ребра, сви делови кичме, карлице, кука и рамена костију, као и остали делови скелета као клинички назначено. Биохемијске анализе крви за одређивање укупних протеина, албумина, калцијум, креатинин, мокраћна киселина, алкална фосфатаза, ЛДХ, билирубин и трансаминаза. У општој анализи крви, израчунава се формула леукоцита и број тромбоцита. Радијална имунодифузија омогућава одређивање нивоа имуноглобулина у крви. Електрофореза се користи за детекцију денситометрије.

Урин се сакупља и за општу анализу и према Зимницком, да би се утврдио губитак протеина у дневном урину. И такође откривају ниво парапротеина имунофиксацијом протеина и електрофорезе.

Још увек користите додатне дијагностичке методе као што су МРИ читаве кичме, цитогенетске студије, имунофенотипинг ћелија карцинома.

Лечење болести миелома

У првом кораку (а) под облику индолентним лечења мијелома не захтева хитну терапију. Тек са појавом повећаног парапротеин, хеморагични и хипервисцоус синдрома, уз прогресију остеолитичку природе лезија као што је бол кости, компресију кичмене мождине и кичмене мождине, патолошким прелома, хиперкалцемије, оштећеном функцијом бубрега, амилоидоза, анемије синдром и компликација као што су инфекције, старт специфичан третман.

Када компресија мозга у кичмени канал и кипхопласти ламинектомију обавља у дексаметазонског третмана, локалне зрачењем и патолошким прелома важе ортопедску фиксирање.

Метода радиотерапије за мијелом сматра се палијативним третманом локално лоцираних лезија, нарочито ако се изрази синдром бола. Дозирање зрачења је од 20 до 24 Ги за две недеље за пет до седам сесија. За солитарну терапију са плазмацитумом прописана је укупна доза од 35 до 50 Ги. У суштини, излагање зрачењу се користи за лечење повређених костију лобање у лицу и базној површини.

Главне методе лечења за пацијенте са дијагнозом мултипле мијелома односи тсиклонеспетсифицхеских хемотерапију користећи лекове, нарочито агенси за алкиловање, као што су циклофосфамид, мелфалан подржана кортикостероид. Такође је важно узети у обзир да су сви алкилни лекови могу довести у будућности, миелодиспатицхеского синдром или акутних форми миелолеикемии. Поред тога, акумулирани токсични ефекти на коштане сржи, које крше производњу матичних ћелија, могу мешати у вођењу аутологне трансплантације.

Најчешће, режими хематотерапије се користе за лечење пацијената, као што је М2 протокол, алтернативно - ВМЦП / ВБАП и АБ / ЦМ. Ипак, традиционални третман мијелома са Алкокер и Преднисолоном, као и са поликемотерапијом, не прелази пет посто у постизању апсолутне ремисије и нестанка парапротеина у урину и крви.

У лечењу мултиплог мијелома первицхнорезистентнои обликованих ватросталних природе и поврата, као иу бубрежне инсуфицијенције или да брзо постигне ефекат третмана, су широко примењени четири дана винкристин, доксорубицин и дексаметазон користећи сат узимања лека. Исти шема се користи за три - четири курса као унапред циторедуцтиве терапија пре давања високе дозе хемотерапије (мелфалан 150-200 мг / м2). И онда се трансплантирају матичне ћелије.

Веома ефикасан до данас, монотерапија импулсом уз употребу кортикостероида у високим дозама, на примјер, дексаметазон. Ово је посебно ефикасно за хемоцитопенију, смањење костне сржи и појаве бубрежне инсуфицијенције.

За лечење миелома инфицираног типа коришћени су поликемотерапијски режими са Циспластином: ДТ-ПАЦЕ, ЕДАП и ДЦЕП.

У последњим деценијама, све више и више признања је добио Талидомид, као припрему спасења. У средишту свог механизма деловања је угњетавање патолошке ангиогенезе. Такође постоје докази о успјешној комбинацији Талидомида са режимима поликамотерапије, мелфаланом и дексаметазоном. Према томе, ова комбинација у великим дозама може успешно заменити ВАД пре аутологне трансплантације. Поред тога, нема дуготрајног третмана са дневним инфузијама како би се избегла тромбоза. Као по правилу, Тхалидомиде безбедно толеришу пацијенти. Најчешће се примећује констипација, поспаност и периферна неуропатија. Али деривати овог лијека немају такве нежељене ефекте, осим миелосупресије.

Међу анти-ангиогеним лековима у лечењу миелома, лек је изолован, који се базира на ајкуле хрскавице. Користи се у пречишћеном облику и инхибира ангиогенезу карцинома.

Такође, као третман за ову озбиљну и сложену болест, користи се инхибитор протеасома бортезомиба. Овај лек директно инхибира пролиферацију и индукује апоптозу код малигних ћелија. Такође, не дозвољава интеракцијске процесе између ћелија миелома и микроелектране, спречава молекуларну адхезију на површини ћелије.

Ефикасан лек у лечењу миелома је арсеник триоксид. Поред уништавања туморских ћелија, стимулише и молекуле који се налазе на ћелијама миелома, што им помаже да се препознају у имунолошком систему.

Висока дозна терапија са каснијом трансплантацијом матичних ћелија углавном се користи за лечење пацијената млађих од 65 година, са примарним и релапсирајућим облицима болести.

Приликом планирања терапије великим дозама, предност се даје дексаметазону, режимима поликамотерапије и ВАД шеми са Циспластином. Све ове манипулације могу се комбиновати са талидомидом или дериватима.

Неки научници медицал 41% постигнута апсолутну ремисије и 42% - делимичну ремисију након наношења укупног третмана који обухвата одличну индукциони режима полицхемотхерапи (ЕДАП и ВАД), Тандем лечење високим дозама уз трансфер и терапија одржавања интерферона до рецидива.

Мијелом је болест тумора у којој растуће ћелије имају малу фракцију, тј. њихова незнатна количина је у ћелијском циклусу. Због тога је Интерферон, који подржава тело после постизања ремисије, дуго времена (неколико година).

За профилактичку терапију мијелома са системском остеопорозом и остеолитичке лезије Цлодронате примењују интравенски или орално, а Памидронате золедронску киселину која може да инхибира малигни остеокласта хиперактивност и њихову старење. Након дуготрајне употребе ових лекова за више од годину дана, кости престану подвргавају ресорпцију, смањена бол костију, фрактуре и смањену хиперкалцемију.

Бисфосфонати су индиковани у лечењу миелома код свих пацијената, посебно код оних који имају лезије костију личног својства, са знацима остеопорозе и болова у костима. Али трајање таквог третмана још није утврђено. Постоје такође докази да бисфосфонати не само инхибирају остеокласте, већ и директно врше антитуморске акције на ћелијама малигне болести. Такође, увек морамо запамтити да бисфосфонати могу имати нефротички ефекат.

За лечење многих пацијената са мијелом, широко се примењују хемосорпција и плазмафореза, посебно за синдром хипервискозности, отказивање бубрега и прилично висок ниво парапротеина у крви. У терапији са хиперкалцемијом, поред кортикостероида, се користи хидратација, а прописују се диуретици и непосредна интравенска примјена бисфосфоната.

Такође, пацијентима са мијелом је прописана замена трансфузије масе еритроцита и препарата еритропоетина за анемију.

Прогнозе болести миелома

Савремени методи третмана продужавају живот пацијентима са мијелом углавном до четири године уместо до једне или двије године без одговарајућег лечења.

По правилу, очекивани животни век пацијената зависи од осјетљивости на полихемотерапеутски третман с цитостатским лијековима. Пацијенти са примарним релапса после третмана опстају у просјеку најмање годину дана. Али са продуженом терапијом цитостатиком, случајеви развоја леукемије акутних облика постају чешћи код 5%, када се ова болест практично не јавља код пацијената који нису прошли третман.

Наравно, очекивани животни век многих пацијената зависи од стадијума болести на коју је дијагностификован мијелом. Поред тога, на животни вијек утичу три критична фактора, као што су урее и ниво хемоглобина у крви, као и клинички симптоми пацијента.

Узроци смрти могу бити прогресивна болест миелома, инфекција крви (сепса), отказивање бубрега, понекад миокардни инфаркт и мождани удар.

О Нама

Тумор је претрпаност патолошки измењених ћелија ткива. Ткива јајника се формирају из ћелија различитог поријекла и врше различите функције. Без обзира на ћелијску структуру, тумор јајника код жена је волуметријска формација која расте из ткива јајника.

Веекли Невс