Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Миелома болест

Мијелом је болест лимфопролиферативне природе, чији морфолошки подлога су плазма ћелије које производе моноклонални имуноглобулин. Мијелом или више болести се сматра тумором лимфног система са малим степеном малигнитета. По први пут у нашој земљи, ову болест је описао 1949. године од стране ГА Алексејева.

Миелома је око 1% код свих малигних онцопатхологиес, ​​а међу хемобластозама - 10%. И људи црне расе болесни су много чешћи од других, мада се болест налази међу свим расама. Миелома углавном утиче на људе након четрдесет година.

Данас се ова болест често назива плазмацитомом или вишеструким миеломом. Овај концепт укључује дисеминирани туморски процес Б-лимфоцитног система, који се састоји од дегенерираних плазма ћелија. Мултиплог мијелома је заснована на развоју најважнијих карактеристика, попут лабораторијских и клиничких, као компликације које укључују мијелома инфилтрација у коштаној сржи и формирање канцерогених ћелија значајна количина парапротеин, који су инфериорни имуноглобулини. Поред тога, постоји и смањење синтезе конвенционалних имуноглобулина.

Узрок миелома болести

У овом тренутку, етиологија миелома још није јасна. Међутим, доказано је да се миелом развија као последица јонизујућег зрачења, који се сматра наводним фактором у етиолошком учешћу на почетку ове болести. Иг припадају већини глобулина, које производе малигни плазмоцити након антиген стимулације. Свака таква ћелија може синтетизовати један епитоп са ламбда или каппа лаким ланцем.

Неконтролисани процес синтезе моноклоналних М-протеина доводи до туморских трансформација појединачних прекурсорских ћелија. Верује се да миелом производи ове ћелије, које могу бити плурипотентне матичне ћелије. Ова болест карактеришу вишеструке хромозомске абнормалности, као што су тиозоми тринаестог хромозома, трисомија треће, пете, седме, девете, једанаесте, петнаестог и деветнаестог хромозома. Врло често постоје повреде у структури првог хромозома, који нема специфични недостатак.

Од туморских промена предних ћелија до клиничких симптома, одвија се карактеристична фаза, која траје двадесет, а понекад и тридесет година. Плазматска ћелија која је прошла малигнитет може продрети у бубреге и коштано ткиво и формирати симптоме миелома као распрострањеног мултифокалног туморског процеса. У неким случајевима, малигне ћелије се деле и умножавају локално, што доводи до развоја солитарних плазмоцита. Ови тумори настају као резултат секреције М-протеина, који касније постаје разлог за појаву очигледне клиничке слике миелома.

Етиолошки фактор у формирању миелома повезан је са пролиферацијом патолошке природе плазма ћелија. Овај процес се јавља углавном у коштаној сржи, а понекад иу избијањима екстрамедуларних лезија. Студије на животињама потврђују да су медији и генетски фактори укључени у развој туморских плазма ћелија. Али улога ових фактора код људи још није доказана. Постоје и информације о случајевима породичног миелома, али нема тачних доказа о његовој предиспозицији на генетичком нивоу за особу.

Тако, у етиологији миелома, претпоставља се улога два фактора. По правилу, то је јонизујуће зрачење и мутације у прогениторским ћелијама.

Симптоми болести миелома

За клиничаре, миелом са својим бројним манифестацијама представља прилично сложене проблеме. Симптоматологија болести је конвенционално подијељена на манифестације, које се, по правилу, односе на локалну локализацију тумора, као и на ефекте малигних ћелијских производа. То су метаболити и имуноглобулини моноклонских својстава.

У 70%, први симптом миелома је био бол у костима, који се карактерише локалним и акутним почетком узрокованим мањим траумама, али без прелома. По правилу, бол се мигрира кроз тело, понекад може узнемиравати пацијента ноћу и настати после промене положаја тела. Врло често, бол се може појавити у пределу груди, међутим, лезије могу утицати на карличне и тубуларне дугачке кости.

Формирање болова у зглобовима говори о амилоидози. За одређену фазу болести карактерише обавезна појава анемије, због чега постоји карактеристична слабост и брзи замор.

Мијелом врло ретко карактеришу симптоми као што су губитак телесне масе и грозница. Међутим, ови симптоми се јављају у много већој мери, а такође и након инфекције. Код 7% болесника крварење се јавља као компликације миелома. У деби болести откривена је хиперкалцемија, која је узрокована повраћањем, запртјем, жеђом, полиуријом са конфузијом, а понекад и са комом. Мијелом може почети са отказом бубрега, који врло брзо постаје олигурија и захтева непосредну хемодијализу.

Промене физичке природе могу бити минималне на самом почетку болести. Пацијенти су забележени блато са коже и недовољна функција срца, као резултат мале количине коштане сржи. У подручјима остиолизе током палпације утврђена је неравна и болна површина костију. Након компресије кичмене мождине или нерава због прелома или кичмене оштећења, као и различите депозита коштана појави ишијас, параплегију, смањена моторике, и изгубио контролу над сфинктера. Веома ретко, хепатоспленомегалија се јавља уз умерено повећање јетре у 26%.

Често често се откривају костне лезије док се клиничка слика развије. На основу радиографије у 80% миелома утиче на коштано ткиво. боне деформација доводи до остеопорозе генерализоване, остеолизе са јединичним или вишеструким жаришта, на врсту прелома, као и штету која може да сними и околног меког ткива. Најмања повреда узрокује разне преломе. Такође су врло често лезије изложене кости и лобању, лобању и ребрима. У случају пораза са мијелом доње вилице, постоји прелом у процесу конзумирања.

Једна од опасних компликација болести је повреда бубрега. Ова дисфункција се детектује код половине болесника у време дијагнозе миелома и представља основни узрок у фаталном исходу пацијената. Функција бубрега је један од најважнијих фактора који одређује предвиђање миелома. Основа за ове поремећаје бубрега може лежати различите механизме који доводе до развоја бубрежне инсуфицијенције код акутне или хроничне, или узрокују непхротиц синдроме Фанконијева синдром. Поред тога, постоје симптоми у облику хиперурикемије, хиперкалцемије и повећане формирања вискозности крви. Серум повећава ниво калцијума, а полиурија и повраћање доводе до губитка воде.

Мултиплог мијелома карактерише лезија нервног система као резултат пенетрације патолошког процеса у неуронским кичми или кичмене мождине, као последица хиперкалцемије или вискозност крви. Понекад је могуће посматрати симптоме полинеуропатије као резултат амилоидозе. Практично у 30% постоји стање компресије кичмене мождине и пораст коњског репа. Радикулопатија се развија након ширења патолошког процеса од пршљенова до екстрадуралног простора. Врло често постоје карактеристични болови у леђима, који претходи параплегалијама. Као резултат компресије, постоји слабост у мишићима, сензитивност се губи, мокрење је поремећено, што доводи до паресиса.

Најчешћи миелом налази се у грудном кошу, који се може установити помоћу рендгенског и томографског прегледа.

Неуропатија периферне локализације је веома ретка. И ако се придружи амилоидози, развија се синдром карпалног тунела. Такође можете наћи неуропатију периферног сензорског имотора у облику рукавице за залагање. Такође се може манифестовати у одсуству депозита амилоидног типа; појављују се на позадини усамљене лезије или вишеструких жарића миелома. Истаћи одређену везу између неуропатију и остеосклеротицхескими промене, и полицитхемија, пигментација коже и задебљања фаланге. У то време, протеини у цереброспиналној течности расте. Као резултат пораза мултиплог мијелома лобање развијају парализе нерава кранијалних одељења, и са поразом костију орбите прекршио функцији Оцуломотор и оптичких нерава пратио офталмоплегалиеи.

Код 10% пацијената са мијеломом се примећује синдром макроглобулинемије. То је синдром повећаног вискозитета који узрокује крварење из носа и десни. Такође, пацијенти врло често изгубе вид, а најједноставнији симптом болести је ретинопатија. Одликује га хеморагија пламене природе, вене које су увећане и мучене, тромбоза вене мрежњаче, отока оптичког живца. Неуролошки симптоми су веома богати. Може почети у облику поспаности, главобоље или вртоглавице, а затим ићи у услове као што је губитак свести и кома.

Код 20% постоји хиперкалцемија, која се јавља код ресорпције костију код остеокласта. То се манифестује недостатком апетита, стомачним поремећајима у виду мучнине, повраћања и запртја. Много касније, постоји дремљива држава са збуњеном свесношћу, претварајући се у кому. Полидипсија и полиурија се развијају, а затим се калцијум депонује у бубрезима, дехидрација тела се јавља, што узрокује отказивање бубрега.

Код 15% меломове болести постоји компликација у облику крварења.

Веома често миелом смањује способност да се одупре инфекцијама. Практично код половине пацијената у различитим стадијумима болести развија се озбиљан облик заразне компликације која узрокује честе случајеве смртоносног исхода. Најчешћи су инфекције уринарног тракта и респираторног система, којима патогени су Х. инфлуензае, пнеумокока, менингоцоццус, цревне бактерије, као и вирус херпеса.

Мијелома болести сцене

Тренутно је С. С. Салмон и Б. Дурие систем постојања генерално препознат, који се заснива на зависности тежине малигних ћелија на лабораторијским и клиничким перформансама, као и на прогнози мијелома.

Тренутно постоји још један систем, заснован на дефиницији параметара као што су β2-микроглобулин и албумин у серуму. Први, у овом случају, је нискомолекуларни протеин који се производи помоћу нуклеарних ћелија и излучује се урином. Серумски албумин карактерише индиректни ИЛ-6 садржај фактора остеокластације и раста. Исти систем стадијума миелома предлаже ИМВГ, која је међународна група у проучавању ове болести.

Када се користи класификација имунохемијских особина миелома, разликују се пет облика болести: Бенце-Јонес, А, Е, Г и Д. Међу ретким облицима може се разликовати не-тајни и М-мијелом. Г-мијелом се налази у 50%, А-миелом у 25%, Д-миелом у 1%, остали су безначајни и прилично ретки.

Фаза миелома зависи од масе тумора. Стога, за ову патолошку болест карактеришу три стадијума болести. Тежина ћелија тумора на 0,7 мг / м 2 (Низак) какрактериситични прве фазе мијелом, од 0,7 до 1,3 мг / м 2 (средње) - другој фази, више од 1,3 мг / м 2 (Висок) - Трећа фаза.

Дијагноза болести миелома

За дијагнозу користе се три главна критеријума. Као прво, потребно је открити клоналне плазма ћелије, користећи мијелограм и тумор плазма ћелија са биопсијом материјала од погођеног фокуса. Друго, одредити моноклонални Иг у серуму и урину. Треће, да би се открили знаци оштећења ткива и органа који су повезани са мијеломом: хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, остеопороза или лиза у костима.

Када се дијагностикује мијелом, посебна улога припада постојећој лезији тумора тумора плазме. Ово омогућава идентификацију пацијената са болестима у активној или симптоматској форми.

За дијагноза мултипле мијелома се користи Кс-раи испитивање костију лобање, кости, грудне кости, лопатица, ребра, сви делови кичме, карлице, кука и рамена костију, као и остали делови скелета као клинички назначено. Биохемијске анализе крви за одређивање укупних протеина, албумина, калцијум, креатинин, мокраћна киселина, алкална фосфатаза, ЛДХ, билирубин и трансаминаза. У општој анализи крви, израчунава се формула леукоцита и број тромбоцита. Радијална имунодифузија омогућава одређивање нивоа имуноглобулина у крви. Електрофореза се користи за детекцију денситометрије.

Урин се сакупља и за општу анализу и према Зимницком, да би се утврдио губитак протеина у дневном урину. И такође откривају ниво парапротеина имунофиксацијом протеина и електрофорезе.

Још увек користите додатне дијагностичке методе као што су МРИ читаве кичме, цитогенетске студије, имунофенотипинг ћелија карцинома.

Лечење болести миелома

У првом кораку (а) под облику индолентним лечења мијелома не захтева хитну терапију. Тек са појавом повећаног парапротеин, хеморагични и хипервисцоус синдрома, уз прогресију остеолитичку природе лезија као што је бол кости, компресију кичмене мождине и кичмене мождине, патолошким прелома, хиперкалцемије, оштећеном функцијом бубрега, амилоидоза, анемије синдром и компликација као што су инфекције, старт специфичан третман.

Када компресија мозга у кичмени канал и кипхопласти ламинектомију обавља у дексаметазонског третмана, локалне зрачењем и патолошким прелома важе ортопедску фиксирање.

Метода радиотерапије за мијелом сматра се палијативним третманом локално лоцираних лезија, нарочито ако се изрази синдром бола. Дозирање зрачења је од 20 до 24 Ги за две недеље за пет до седам сесија. За солитарну терапију са плазмацитумом прописана је укупна доза од 35 до 50 Ги. У суштини, излагање зрачењу се користи за лечење повређених костију лобање у лицу и базној површини.

Главне методе лечења за пацијенте са дијагнозом мултипле мијелома односи тсиклонеспетсифицхеских хемотерапију користећи лекове, нарочито агенси за алкиловање, као што су циклофосфамид, мелфалан подржана кортикостероид. Такође је важно узети у обзир да су сви алкилни лекови могу довести у будућности, миелодиспатицхеского синдром или акутних форми миелолеикемии. Поред тога, акумулирани токсични ефекти на коштане сржи, које крше производњу матичних ћелија, могу мешати у вођењу аутологне трансплантације.

Најчешће, режими хематотерапије се користе за лечење пацијената, као што је М2 протокол, алтернативно - ВМЦП / ВБАП и АБ / ЦМ. Ипак, традиционални третман мијелома са Алкокер и Преднисолоном, као и са поликемотерапијом, не прелази пет посто у постизању апсолутне ремисије и нестанка парапротеина у урину и крви.

У лечењу мултиплог мијелома первицхнорезистентнои обликованих ватросталних природе и поврата, као иу бубрежне инсуфицијенције или да брзо постигне ефекат третмана, су широко примењени четири дана винкристин, доксорубицин и дексаметазон користећи сат узимања лека. Исти шема се користи за три - четири курса као унапред циторедуцтиве терапија пре давања високе дозе хемотерапије (мелфалан 150-200 мг / м2). И онда се трансплантирају матичне ћелије.

Веома ефикасан до данас, монотерапија импулсом уз употребу кортикостероида у високим дозама, на примјер, дексаметазон. Ово је посебно ефикасно за хемоцитопенију, смањење костне сржи и појаве бубрежне инсуфицијенције.

За лечење миелома инфицираног типа коришћени су поликемотерапијски режими са Циспластином: ДТ-ПАЦЕ, ЕДАП и ДЦЕП.

У последњим деценијама, све више и више признања је добио Талидомид, као припрему спасења. У средишту свог механизма деловања је угњетавање патолошке ангиогенезе. Такође постоје докази о успјешној комбинацији Талидомида са режимима поликамотерапије, мелфаланом и дексаметазоном. Према томе, ова комбинација у великим дозама може успешно заменити ВАД пре аутологне трансплантације. Поред тога, нема дуготрајног третмана са дневним инфузијама како би се избегла тромбоза. Као по правилу, Тхалидомиде безбедно толеришу пацијенти. Најчешће се примећује констипација, поспаност и периферна неуропатија. Али деривати овог лијека немају такве нежељене ефекте, осим миелосупресије.

Међу анти-ангиогеним лековима у лечењу миелома, лек је изолован, који се базира на ајкуле хрскавице. Користи се у пречишћеном облику и инхибира ангиогенезу карцинома.

Такође, као третман за ову озбиљну и сложену болест, користи се инхибитор протеасома бортезомиба. Овај лек директно инхибира пролиферацију и индукује апоптозу код малигних ћелија. Такође, не дозвољава интеракцијске процесе између ћелија миелома и микроелектране, спречава молекуларну адхезију на површини ћелије.

Ефикасан лек у лечењу миелома је арсеник триоксид. Поред уништавања туморских ћелија, стимулише и молекуле који се налазе на ћелијама миелома, што им помаже да се препознају у имунолошком систему.

Висока дозна терапија са каснијом трансплантацијом матичних ћелија углавном се користи за лечење пацијената млађих од 65 година, са примарним и релапсирајућим облицима болести.

Приликом планирања терапије великим дозама, предност се даје дексаметазону, режимима поликамотерапије и ВАД шеми са Циспластином. Све ове манипулације могу се комбиновати са талидомидом или дериватима.

Неки научници медицал 41% постигнута апсолутну ремисије и 42% - делимичну ремисију након наношења укупног третмана који обухвата одличну индукциони режима полицхемотхерапи (ЕДАП и ВАД), Тандем лечење високим дозама уз трансфер и терапија одржавања интерферона до рецидива.

Мијелом је болест тумора у којој растуће ћелије имају малу фракцију, тј. њихова незнатна количина је у ћелијском циклусу. Због тога је Интерферон, који подржава тело после постизања ремисије, дуго времена (неколико година).

За профилактичку терапију мијелома са системском остеопорозом и остеолитичке лезије Цлодронате примењују интравенски или орално, а Памидронате золедронску киселину која може да инхибира малигни остеокласта хиперактивност и њихову старење. Након дуготрајне употребе ових лекова за више од годину дана, кости престану подвргавају ресорпцију, смањена бол костију, фрактуре и смањену хиперкалцемију.

Бисфосфонати су индиковани у лечењу миелома код свих пацијената, посебно код оних који имају лезије костију личног својства, са знацима остеопорозе и болова у костима. Али трајање таквог третмана још није утврђено. Постоје такође докази да бисфосфонати не само инхибирају остеокласте, већ и директно врше антитуморске акције на ћелијама малигне болести. Такође, увек морамо запамтити да бисфосфонати могу имати нефротички ефекат.

За лечење многих пацијената са мијелом, широко се примењују хемосорпција и плазмафореза, посебно за синдром хипервискозности, отказивање бубрега и прилично висок ниво парапротеина у крви. У терапији са хиперкалцемијом, поред кортикостероида, се користи хидратација, а прописују се диуретици и непосредна интравенска примјена бисфосфоната.

Такође, пацијентима са мијелом је прописана замена трансфузије масе еритроцита и препарата еритропоетина за анемију.

Прогнозе болести миелома

Савремени методи третмана продужавају живот пацијентима са мијелом углавном до четири године уместо до једне или двије године без одговарајућег лечења.

По правилу, очекивани животни век пацијената зависи од осјетљивости на полихемотерапеутски третман с цитостатским лијековима. Пацијенти са примарним релапса после третмана опстају у просјеку најмање годину дана. Али са продуженом терапијом цитостатиком, случајеви развоја леукемије акутних облика постају чешћи код 5%, када се ова болест практично не јавља код пацијената који нису прошли третман.

Наравно, очекивани животни век многих пацијената зависи од стадијума болести на коју је дијагностификован мијелом. Поред тога, на животни вијек утичу три критична фактора, као што су урее и ниво хемоглобина у крви, као и клинички симптоми пацијента.

Узроци смрти могу бити прогресивна болест миелома, инфекција крви (сепса), отказивање бубрега, понекад миокардни инфаркт и мождани удар.

Миелома: симптоми, прогнозе и третман

Мијелом (плазмацитом) је малигна (онколошка) болест. Када се дегенерише, плазма ћелије одговорне за имунитет човека су присутне у коштаној сржи и крви (Б-лимфоцити).

Мијелом се најчешће дијагностикује код старијих (50-70 година); код пацијената млађих од 40 година ова врста канцера је изузетно ретка. Инциденција међу мушкарцима је нешто већа. Узроци развоја миелома још нису јасни.

Важно: Код неких пацијената, у лабораторијској студији крви, дуго пре почетка симптома, тзв. М-компонента, која је абнормално протеинско једињење. Верује се да присуство овог протеина у телу значајно повећава ризик од развоја плазмацитома.

Симптоми миелома

У раним фазама миелома, не може бити манифестације, односно, могуће је асимптоматског тока процеса. Са плазмацитомом се не формира само један тумор; дегенерисане ћелије се налазе у костној сржи буквално свуда. У неким случајевима, костима у облику кружног облика формирају се у костима, у којима ћелије рака постепено замењују здравље жаришта. Такви кластери измењених плазмоцита значајно повећавају вероватноћу прелома костију у позадини минималних оптерећења или у њиховом одсуству (патолошке фрактуре).

Напомена: тумор, формиран са миеломом изван костију, назива се солитарни плазмацитом. Понекад такве малигне неоплазме могу бити вишеструке.

Најчешће први симптоми развоја миелома су повећани физички замор, општа слабост и прогресиван губитак телесне масе. Инфективне болести и инфламаторне генезе у канцеру позадини јављају дужи и тежи као плазмацитоидне пораз изазива оштар пад у имунитету. У неким случајевима, пацијенти се жале на оштећену функционалну активност бубрега.

Међу најчешћим клиничким манифестацијама ове малигне болести је бол у костима, чешће у кичми. Непосредни узрок синдрома бола је компресија (траума компресије) пршљенова. Ако је ткиво расељено и оштећен вертебрални канал, парализа пацијента није искључена.

Важно: Мијелом често инфицира кости кракова (нарочито цевасте), карлице и лобање.

Јер коштано ткиво на фоне плазмацитом активно губе калцијум, остеопороза често откривена, а током лабораторијске дијагнозе утврђено је да је висок садржај минералних елемената у крви (хиперкалцемије). Комбинација високих концентрација калцијума са парапротеин (М-компонента) често доводи до развоја реналне оштећења њихове дисфункције (инсуфицијенције).

Остали могући знаци изливања калцијума:

Напомена: оштећење бубрега је карактеристично за више од 50% пацијената који пате од мијелома.

Када се анализира крв, анемија и значајно повећање индекса ЕСР (до 80-90 мм / х) се откривају.

Детаљну слику патологије карактерише појављивање леукопеније (број неутрофила се смањује). Ћелије миелома могу се наћи у крви.

Миелома обично повећава вискозитет крви, која је праћена појавом неуролошких симптома.

Неуролошки симптоми:

  • главобоља;
  • утрнулост и парестезија удова;
  • осјећај "гоосебумпса" или пецкање у рукама и стопалима.

У већини случајева, миелом се случајно дијагностикује. Обично се открива у току општег прегледа, који води ка утврђивању узрока анемије или повећању стопе седиментације еритроцита.

Важно: у 10% случајева забележен је спор напредак током много година.

Да би се проверила дијагноза, узима се ткиво за хистолошки и цитолошки преглед (биопсија), а врши се анализа садржаја крви у патолошком протеину. Патолошки фокуси у костима откривени су током флуороскопије.

Лечење миелома и прогнозе

Савремене методе лечења могу значајно смањити тежину клиничких симптома и чак постићи потпуну ремисију. Овај рак се понекад може довести у стање близу хроничног тока. У таквим случајевима, терапија се наставља само у случају погоршања.

Са асимптоматским протоком, нормалним нивоом калцијума у ​​крви и без проблема са бубрезима, лечење се често одлаже, ограничено на редовно праћење стања пацијента.

Тренутно, мултипли мијелом сматра неизлечиве, али рана дијагноза и благовремено покренут адекватна терапија може повећати животни век пацијената оболелих од рака са једним и по или две године у одсуству третмана до четири или више.

Напомена: према броју онколога, да започне терапију, праћено низом нежељених ефеката, у одсуству клиничких симптома нема смисла. Предвиђена тактика је оправдана у фазама ЈаА и ИИА.

Главни метод лечења миелома је фармакотерапија. Дозе и комбинације лекова су изабране за сваког пацијента појединачно. По правилу се прописују високе дозе хормона кортизона. Када расте туморска маса, друга хемотерапеутика, коју карактерише висока антитуморска активност, добија паралелно са пацијентом.

Стандардни режим хематотерапије подразумева следећу хемиотерапију:

  • Циклофосфамид;
  • Мелпхалан;
  • Хлорбутин (+ Преднизолон).

Важно: Најснажнији агенти ове групе су Талидамиде, Велцаде, Леналидомиде и Бортезомиб.

Трајање курса је 4-7 дана, понавља се сваких 1,5-2 месеци.

Ако је потребно, предвиђени су курсеви радиотерапије. Индикације за терапију зрачењем су појединачни плазмацитоми.

Препоручује се пацијент са дијагнозираним плазмацитомом да користи лекове за јачање костију (укључујући препарате калцијума и витамина Д). Висок ниво физичке активности је од великог значаја за јачање коштаног ткива.

Ниво калцијума у ​​крви благо смањује глукокортикоиде. Уз остеопорозу, лекови мушких полних хормона, андрогена, помажу у борби.

Спречити озбиљно оштећење бубрега у миелономији, узимање алопуринола и строго поштовање режима пијења. Код акутног функционалног квара овог органа, плазмахереза ​​и хемодијализа су показани да пречишћавају крв од токсичних метаболичких производа.

Да би се спречиле заразне заразе, потребно је узимати имуностимуланте, имуномодулаторе и антимикробна средства.

Да смањи интензитет бола у каснијим фазама вишеструког мијелома у палијативну терапију се именују јаке аналгетике (укључујући - наркотичких аналгетика).

Ако је пацијент у нормалној физичкој форми, а његова старост је мања од 70 година, практикује се алогена трансплантација. Ова техника интензивне терапије обухвата узорковање сопствених матичних ћелија пацијента и њиховог каснијег уводјења у себе.

Терапија миелома се, по правилу, обавља на амбулантној основи, тј. Код куће са периодичним испитивањем у поликлиници у месту становања.

Совинскаа Елена, медицинскиј рецензент

2.260 укупно прегледа, 3 погледа данас

Више миелома костију

Малигне формације хематопоетског и лимфног ткива (или хемобластозе) и даље су важан хитан проблем онкологије. Разлог за то су тешкоће у лечењу, као и високе стопе морбидитета код деце и адолесцената, који су се само повећали у последњих неколико година. У овом чланку размотрићемо један од врста хемобластоза - костни миелом.

Шта је миелом: карактеристике болести

Мултиплог мијелома боне (друго име - мултипли мијелом ор плазмацитом) - је хиперпластичне, малигна болест, што је близу леукемије, која се локализованог у коштаној сржи, утичу плазма ћелије. Најчешћи миелом костију кичме, карлице, ребара, торакса и костију лобање. Понекад се налази у дугим тубуларним костима. Неоплазма је меки чвор до пречника 10-12 цм. Налазе се хаотично истовремено у неколико костију. 80-90% пацијената са дијагнозом коштаног миелома су људи старији од 50 година. Међу њима, преовлађују представници мушкараца.

Плазмоцити су ћелије које производе имуноглобулине. То су антитела, протеинска једињења крвне плазме, која су главни фактор људског хуморалног имунитета. Плазма ћелије, канцерогене (називају плазмомиеломние ћелија) почињу да се деле и синтетизирати неконтролисаних абнормалне имуноглобулине: ИгГ, А, Е, М, Д. Ове пара-беланчевине не може адекватно штите организам од вирусне инфекције, и акумулирају само у различитим органима, што доводи до нарушавања њихов рад (нарочито - бубрези). У неким случајевима, крв у мијелома ћелије плазме синтетишу имуноглобулини нису цела, већ само део њихове ланца. Најчешће, то су лаки Л-ланци, који се зову Бенс-Јохнсон протеин. Откријте их приликом анализе урина.

Формација плазмацитома резултира у:

  • повећање броја патогених плазмоцита и смањење нивоа еритроцита, леукоцита и тромбоцита;
  • раст имунодефицијенције, чинећи човјека подложном разним болестима;
  • повреда функције хематопоезе, протеина и минералног метаболизма;
  • повећање вискозности крви;
  • патолошке промене у самој кости. Раст тумора прати проређивање и уништавање коштаног ткива. Након клијања кроз кортикални слој, протеже се до меког ткива.

Ова болест се сматра системским, јер се, поред пораза хематопоетског система, плазмацитом инфилтрира у друге органе. Такви инфилтрати често се не манифестирају на било који начин, али се откривају само након аутопсије.

Сазнајте шта је леукемија, како га детектовати и третирати, сазнајте из следећег чланка.

Мијелом кости: узроци његовог порекла

У потрази за узроцима костног миелома, научници су открили да већина пацијената у организму има вирусе, као што је Т или Б-лимфни вирус. Плазмоцити се развијају из Б-лимфоцита. Свако кршење овог комплексног процеса доводи до формирања патолошких плазмоцита, што може довести до канцерогеног тумора.

Поред виралног фактора, радиоактивно зрачење игра важну улогу у развоју лимфома. Према истраживању ефекта радијације након експлозије у Чернобиљу АУ, у Хирошими и Нагасакију, утврђено је да су људи који су примили високу дозу зрачења, висок ризик од развоја хемобластосис. Нарочито се односи на тинејџере и децу.

Још један негативан фактор у појави миелома је пушење. Ризик од развоја рака у крви зависи од трајања пушења и броја цигарета који се пуши.

Могући узроци костног миелома су генетска предиспозиција, имунодефицијенција и ефекат хемикалија.

Мијелом костију: симптоми

Симптоми миелома костију могу се разликовати у зависности од локације неоплазме и његове преваленце. Једнодушни самитарни тумор костију може дуго остати непримећен. Нема знакова рака, нема промена у крви и урину. Стање пацијента је задовољавајуће. Симптоми као што су бол, патолошки преломи костију, појављују се само када се кортикални слој разбије, а плазмацитом почиње да се шири на околна ткива.

Симптоми миелома костију генерализованог облика су израженији. У почетку, особа се пожали на бол у доњем делу леђа, грудима, ногама, рукама или другим местима, на основу локације тумора. Карактеристика развоја анемије, која је повезана са повредом хемопоезе, нарочито - неадекватна производња еритропоетина. У неким, протеинурија (повећан протеин у урину) је први симптом.

У следећим стадијумима синдром бола достигне висок ниво, пацијент постаје тешки, креће, мора бити у кревету. Раст тумора прати деформација костију и спонтани преломи.

Рак костне сржи кичме доводи до компресије кичмене мождине, због чега мука мучи радикуларни бол. Може да паралише испод струка, други откривају сензорне поремећаје, параплегију, поремећаје у раду карличних органа.

Онкологија костију у 40% случајева прати синдром хиперкалцемије - повећан садржај калцијума у ​​крвној плазми. Такође се налази у урину. Она се манифестује у виду мучнине и повраћања, поспаности, вестибуларних и менталних поремећаја. Овај услов захтева хитан третман. Покренута хиперкалцемија је опасна по живот. То прети бубрежном инсуфицијенцијом, коми и смрт.

Важна карактеристика коштане сржи мијелома - синдром патолошко протеин (умањени метаболизам протеина), који се формирају као резултат патолошких имуноглобулина, повећан садржај протеина у крви и урину. Код 10-15% људи, пронађена је протеина Бенс-Јохнсон. У неким случајевима није примећена парапротеиназа, али се ниво нормалних имуноглобулина смањује.

Хиперкалцемија, протеинурија и амилоидоза доводе до нефропатије и акутне бубрежне инсуфицијенције, што често узрокује смрт. Проблеми са бубрезима примећени су код више од 50% пацијената. Отказивање бубрега прати нефроклероза и акутна нецронемфроза. Код 15% пацијената откривена је парализоза, односно акумулација протеина у другим органима, што доводи до поремећаја њиховог рада. То могу бити крвни судови, дермис, мишићи, зглобови.

Поремећаји хемопоезе праћени су таквим феноменима:

  • крварење мукозних мембрана;
  • хеморагична ретинопатија мрежњаче;
  • парестезија;
  • појаву модрица на кожи;
  • Рејнудов синдром, то јест спаз артерија фаланга прстију;
  • улцерација удова;
  • хиперволемија;
  • хеморагијска диатеза (ретко).

Ако постоји повреда микроциркулације у судовима мозга - то угрожава комои.Недостатоцхнаиа производњу антитела и имуноглобулини изазивају Хуман Иммунодефициенци, чиме улазак разних бактеријских инфекција. Посебно често се налазе у урину. Инфекција са пнеумоцоком и пнеумонијом није ретка. Ако не исцрпите инфекцију на време - она ​​прети животним опасним компликацијама.

У последњој фази симптоми костног миелома стално напредују. Кост се наставља да се распада, а тумор - расте у околно ткиво, почиње да формира далеке метастазе. Стање пацијента значајно погоршава: он нагло губи тежину, повећава телесну температуру.

Параметри парапротеина у крви се више мењају, постоји еритроцариоцитосис, миелома, тромбоцитопенија. Анемија постаје јака и отпорна. Ћелије миелома током овог периода могу се променити и стицати особине леукемије.

Фазе плазмацитома

Степени миелома се израчунавају у зависности од масе тумора, стања крвне плазме, хемоглобина и парапротеина.

  • На стадијуму 1, маса тумора је ниска - до око 6 кг. Хемоглобин је већи од 100 г / л. Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан. Нема знакова остеолизе и усамљених тумора. Имуноглобулин Г (ИгГ) мањим од 50 г / л, имуноглобулин А (ИгА) - 30 г / л, Бенце-Јохнсон протеина у урину (БГ) - мање од 4 г / дан. Ова фаза је асимптоматска.
  • Мијелом другог степена има просечне вредности између фаза 1 и 2. Тежина тумора - 0,6-1,2 кг. У овој фази постоји повећање клиничких симптома у виду болова, анемије, отказа бубрега и хиперкалцемије. Ако започнете лечење током овог периода, можете успорити прогресију болести и њену транзицију у следећу фазу.
  • Мијелом ИИИ степена карактерише висока туморска маса (више од 1,2 кг) и изразито уништење коштаног ткива. Ниво хемоглобина у крви је низак (до 85 г / л), калцијум - 12 мг / 100 мл. ИгА - више од 50 г / л, ИгГ - више од 70 г / л. БГ - више од 12 г / дан. Пре преласка на трећу фазу, у просеку 4-5 година. Завршава се фаталним исходом. Често је узрок смрти акутна бубрежна инсуфицијенција или срчани удар.

Класификација миелома

Поред уобичајеног плазмацитома, који пролази кроз три фазе описане изнад, постоји тмуран и спорни облик болести. Они се не показују пуно година, па чак и деценија.

У облику споријег сагоревања, ниво парапротеина је: ИгА - мање од 50 г / л, ИгГ - мање од 70 г / л. Плазма ћелије у коштаној сржи су више од 30%. Нема симптома као што су анемија и хиперкалцемија. Такође, не постоје опсежне лезије костију са преломима. Опште стање пацијента је задовољавајуће, нема инфекција.

Сјајни облик има скоро исте индексе, само одсуство лезија костију ≤ 30%, а број плазма ћелија - више од 10%.

Постоје такви клиничко-анатомски типови вишеструких костних миелома:

  • вишеструко дифузно нодуларно (60%);
  • усамљени миелом. Солитарни тумори се развијају ограничено, ударајући једну кост;
  • дифузни миелом (20-25%);
  • леукемија.

Усамљени облик је реткост. Сматра се да је почетна фаза пре генерализованог или вишеструког миелома.

Хистолошка структура разликује:

  • плазмацитски миелом;
  • плазма ћелија;
  • мале ћелије;
  • полиморфно-ћелијски.

Одредите врсту тумора на основу података о рентгену и лабораторијску студију пунктне кости. Природа болести, начин лечења и прогноза зависе од тога.

Дијагноза болести

Дијагноза костног миелома у почетним стадијумима може бити тешка, јер бол у зглобовима обично доводи до тога да лекари размишљају о радикулитису или неуралгији. Често почињу лечење анемије или бубрега, не сумњајући на њихове узроке. Према томе, 1 степен болести се дијагностицира само у 15% случајева. А код 60% се дешава касно - у три фазе.

Које методе се користе за откривање болести?

  1. Прва фаза дијагнозе костног миелома је радиографија, која ће помоћи у процени стања кости. У дифузном фокусном облику, на радиографској слици видљиве су многе жарбе, са различитим контурима пречника 1-3 цм. Осим проређивања коштаног ткива и проширења медуларног канала, у овој врсти канцера могу бити присутне жариште остеосклерозе. Са миеломом костију лобање, карактеристична је слика "цурења лобање". Рак кичме манифестује се у облику поравнања тела кичме и укривљености кичмене колоне. Костна супстанца је рафинисана, кичме кичме снажно наглашавају. Са дифузним лезијама, теже је открити промене у костима на рендгенском снимку него у случају усамљене или нодалне лезије. Због тога је потребно више истраживања. Пошто плазмацитом је слични симптомима и радиолошку слику са болешћу метастатицхсекими костију, важно је да се спроведе диференцијалну дијагнозу на основу проучавања сржи пункције коштане, биохемијска крви и урина.
  2. Аспирација биопсије коштане сржи. Из коштане сржи погођених костију са специјалном игло под локалном анестезијом узимајте пункт. Према индикацијама се врши трепанобиопсија, која укључује дисекцију костију. Да би се дијагноза "миелома" у резултујућем узорку требала је бити присутна од 10% плазмоцита. Хистолошки преглед показује хиперплазију и померање нормалних елемената миелома. Цитолошка слика карактерише пролиферација ћелија миелома. У 13% ​​случајева, хепатомегалија се јавља, код 15% - париамилоидоза и патологија протеина.
  3. ХРАСТ и ОАМ, биохемијски тест крви са бројањем броја имуноглобулина. Тест крви за костни миелом показује низак садржај хемоглобина (105 мг / Л), повећање креатинина, у неким случајевима еритроцариоцитосис, миелома или тромбоцитопенија. Број ЕСР може да достигне 60-80 мм / х. При анализи серум користећи протеина електрофорезе и дио протеина се обично открива ИгГ пара-беланчевине висок садржај (> 35 г / л) и ИгА (> 20 г / л), или ниски нормалне имуноглобулини. Још један важан дијагностички критеријум је протеинурија Бенс-Јохнсон (више од 1 г / дан) у анализи урина. Други карактеристични маркери вишеструког миелома су повећање нивоа алкалне фосфатазе и фосфора.

Главне карактеристике плазмацитом - комбинација високог садржаја плазма ћелија у коштаној сржи (> 10%), протеинурија Бенце Јохнсон и велике промене у крви (ИгГ> 35 г / л, ИгА> 20 г / л). Чак и ако парапротеиноз није толико изражен, али постоји смањење у концентрацији нормалних имуноглобулина, ниво плазма ћелија је више од 30%, а постоје џепови коштане остеолизе на рендгена, такође је индикативно мултиплог мијелома. Дијагноза треба направити ако је присутан најмање један од већих критеријума, а један секундарни. Последње укључују хиперкалцемију, анемију и повећани креатинин, који указују на дисфункцију карактеристичну за мијелом.

Пре почетка лечења, потребно је проћи још неколико тестова:

  • Рентген свих костију скелета;
  • прорачун дневног губитка протеина у урину;
  • истраживање функције бубрега у Зимнитском;
  • проучавање серума за креатинин, калцијум, уреу, билирубин, холестерол, резидуални азот, укупни протеин итд.

У неким случајевима лекар прописује МРИ или ПЕТ. Ове студије помажу у скенирању читавог тијела и откривању чак и најмањих метастаза костног миелома.

Мијелом костију: лечење

Лечење вишеструког миелома састоји се од:

  • хемотерапија;
  • трансплантација матичних ћелија;
  • радиотерапија;
  • Ресторативне ортопедске операције (са преломима);
  • елиминација метаболичких поремећаја (хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, итд.);
  • повећање имунолошког статуса;
  • спровођење терапије антибиотиком;
  • ослобађање болова применом аналгетика.

Терапијом се може одложити уз спор или облик тињања. Пацијент се стално прати. Индикације за почетак терапије су појаве симптома крварења хемопоезе, патолошких прелома, заразних компликација, компресије кичмене мождине, анемије, као и повећања броја парапротеина.

Пре почетка лијечења костног миелома, неопходно је поправити удове, у којима постоји велика вјероватноћа прелома. Када се компресује кичмена мождина, операција се врши како би се уклониле кичме кичме или пластика пршљенова.

Хемотерапија

Хемотерапија са миеломом игра главну улогу. Примјењују различите схеме алкилирајућих лијекова: циклофосфан, винкристин, преднизолон, Адриамицин.

У фазама 1 и 2 приказане су следеће шеме:

О Нама

Искусни хомеопати сматрамо целандином лековито биље која може победити много озбиљних болести, укључујући онколошке болести. Због медицинских својстава биљке, могуће је зауставити развој ћелија карцинома, међутим, искључиво у почетној фази болести.