Миелома болест

Миелома је тумор Б-лимфоцитног система (ћелије које врше функције имуности).

Мијелом (вишеструки мијелом) карактерише туморска дегенерација плазма ћелија. Болест се обично манифестује код старијих особа, случајеви болести млађих од 40 година су ријетки. Мушкарци се чешће јављају.

Узроци болести нису познати.

Манифестације миелома

Мијелом може дуго бити асимптоматски, уз само повећање ЕСР у општем тесту крви. У будућности постоје слабости, губитак тежине, бол у костима. Спољне манифестације могу бити последица оштећења костију, оштећења имунитета, промена бубрега, анемија, повећаног вискозитета крви.

Бол у костима је најчешћи знак миелома и примећен је код скоро 70% пацијената. Болови су локализовани у кичми и ребрима, углавном се појављују током кретања. Континуирани локални болови обично указују на преломе. Разарање кости код мијелома је последица раста тумора тумора. Прекидање костију доводи до мобилизације калцијума из костију и развоја компликација (мучнина, повраћање, поспаност, кома). Сједење вретена изазива појаву знакова компресије кичмене мождине. На рендгенограмима се откривају лезије коштаног ткива или опћа остеопороза.

Чести знак миелома је осетљивост пацијената на инфекције због смањеног учинка имуног система. Оштећење бубрега је примећено код више од половине пацијената.

Повећана вискозност крви узрокује неуролошке симптоме: главобоља, умор, оштећење вида, оштећење мрежњаче. Неки пацијенти имају осећај "гоосебумпса", утрнулости, трепавости у рукама и стопалима.

У почетној фази болести промене крвне могу бити одсутни, али са процесом развоја у 70% пацијената развије већу анемију повезан с заменој коштане сржи туморских ћелија и инхибицију продукције тумор хемопоиетиц фактора. Понекад је анемија почетна и главна манифестација болести.

Класичан карактеристика мултиплог мијелома је такође оштар и стабилан пораст ЕСР, понекад до 80-90 мм / х. Број леукоцита и леукоцита формула, може значајно варирати, а могућа је проширена слика болести да смањи број леукоцита (неутрофила), понекад у крви могу детектовати ћелија мијелома.

Дијагностика

Цитолошка слика коробанца пункта се карактерише присуством више од 10% плазме (миелома) ћелија, које се одликују великим бројем структуралних особина; Атипичне ћелије, као што су плазмабласти, су најчешће специфичне за мијелом.

Класична триада симптома миелома је плазмоцитоза коштане сржи (> 10%), серумска или уринарна М-компонента и остеолитичке лезије. Дијагноза се може сматрати поузданом када се идентификују прва два симптома.

Додаци рендгенских зрака у костима су додатни значај. Изузетак је екстрамедуларни мијелом, који често укључује лимфоидно ткиво назофаринкса и параназалних синуса.

Лечење миелома

Избор терапије и његов опсег зависе од стадијума (преваленције) процеса. Код 10% пацијената са мијеломом, споро прогресија болести је примећена много година, ретко захтева антитуморску терапију. Код пацијената са усамљеним плазмацитомом и екстрамедуларним миеломом, радијална локална терапија је ефикасна. Тактика чекања се препоручује код пацијената са стадијумима 1А и 11А, јер неки од њих могу развити полако развијајући облик болести.

Код знакова повећања туморске масе (појаве болног синдрома, анемије) неопходно је постављање цитостатике. Стандардни третман је да се примени

  • мелфалан (8 мг / м2),
  • циклофосфамид (200 мг / м2 дневно),
  • Хлорбутин (8 мг / м2 дневно) у комбинацији са преднисолоном (25-60 мг / м2 дневно) током 4-7 дана на сваких 4-6 недеља.

Ефекат употребе ових лекова је приближно исти, могуће је развити унакрсни отпор. Са осетљивошћу на лечење, обично смањење бола у костима, смањење нивоа калцијума у ​​крви, брзо се примећује повећање нивоа хемоглобина крви; смањење серумског М-компонентног нивоа одвија се 4-6 недеља након почетка терапије сразмерно смањењу масе тумора. Не постоји сагласност о времену третмана, али по правилу, она траје најмање 1-2 године, у зависности од ефикасности.

Поред цитостатске терапије, лечење се врши како би се спречиле компликације. Да смањите и спријечите повишене нивое калцијума у ​​крви користе глукокортикоиде у комбинацији са обилним пићем. Да би се смањила остеопороза, препоручују лекови витамина Д, калцијума и андрогена, како би се спречило оштећење бубрега - алопуринол са довољним режимом пијаније. У случају акутне бубрежне инсуфицијенције, плазмафереза ​​се користи заједно са хемодијализом. Плазмахереза ​​може бити средство за избор у синдрому повећане вискозности крви. Тешки бол у костима може се смањити под утицајем радиотерапије.

Прогноза

Савремени третман продужава живот пацијената са мијелом у просјеку до 4 године умјесто 1-2 године без лијечења. Очекивани животни век у великој мјери зависи од осјетљивости на лијечење цитостатским агенсима, пацијенти са примарном резистенцијом на третман имају просјечну стопу преживљавања мању од годину дана. Уз продужени третман са цитостатским агенсима, развијају се случајеви акутне леукемије (око 2-5%), ретко се развија акутна леукемија код нездрављених пацијената.

Очекивани животни век пацијената зависи од стадијума на коме се дијагностикује тумор. Узроци смрти могу бити прогресија миелома, частна инсуфицијенција, сепса, неки пацијенти умиру од инфаркта миокарда, можданог удара и других узрока.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

Миелома болест

Мијелом је болест лимфопролиферативне природе, чији морфолошки подлога су плазма ћелије које производе моноклонални имуноглобулин. Мијелом или више болести се сматра тумором лимфног система са малим степеном малигнитета. По први пут у нашој земљи, ову болест је описао 1949. године од стране ГА Алексејева.

Миелома је око 1% код свих малигних онцопатхологиес, ​​а међу хемобластозама - 10%. И људи црне расе болесни су много чешћи од других, мада се болест налази међу свим расама. Миелома углавном утиче на људе након четрдесет година.

Данас се ова болест често назива плазмацитомом или вишеструким миеломом. Овај концепт укључује дисеминирани туморски процес Б-лимфоцитног система, који се састоји од дегенерираних плазма ћелија. Мултиплог мијелома је заснована на развоју најважнијих карактеристика, попут лабораторијских и клиничких, као компликације које укључују мијелома инфилтрација у коштаној сржи и формирање канцерогених ћелија значајна количина парапротеин, који су инфериорни имуноглобулини. Поред тога, постоји и смањење синтезе конвенционалних имуноглобулина.

Узрок миелома болести

У овом тренутку, етиологија миелома још није јасна. Међутим, доказано је да се миелом развија као последица јонизујућег зрачења, који се сматра наводним фактором у етиолошком учешћу на почетку ове болести. Иг припадају већини глобулина, које производе малигни плазмоцити након антиген стимулације. Свака таква ћелија може синтетизовати један епитоп са ламбда или каппа лаким ланцем.

Неконтролисани процес синтезе моноклоналних М-протеина доводи до туморских трансформација појединачних прекурсорских ћелија. Верује се да миелом производи ове ћелије, које могу бити плурипотентне матичне ћелије. Ова болест карактеришу вишеструке хромозомске абнормалности, као што су тиозоми тринаестог хромозома, трисомија треће, пете, седме, девете, једанаесте, петнаестог и деветнаестог хромозома. Врло често постоје повреде у структури првог хромозома, који нема специфични недостатак.

Од туморских промена предних ћелија до клиничких симптома, одвија се карактеристична фаза, која траје двадесет, а понекад и тридесет година. Плазматска ћелија која је прошла малигнитет може продрети у бубреге и коштано ткиво и формирати симптоме миелома као распрострањеног мултифокалног туморског процеса. У неким случајевима, малигне ћелије се деле и умножавају локално, што доводи до развоја солитарних плазмоцита. Ови тумори настају као резултат секреције М-протеина, који касније постаје разлог за појаву очигледне клиничке слике миелома.

Етиолошки фактор у формирању миелома повезан је са пролиферацијом патолошке природе плазма ћелија. Овај процес се јавља углавном у коштаној сржи, а понекад иу избијањима екстрамедуларних лезија. Студије на животињама потврђују да су медији и генетски фактори укључени у развој туморских плазма ћелија. Али улога ових фактора код људи још није доказана. Постоје и информације о случајевима породичног миелома, али нема тачних доказа о његовој предиспозицији на генетичком нивоу за особу.

Тако, у етиологији миелома, претпоставља се улога два фактора. По правилу, то је јонизујуће зрачење и мутације у прогениторским ћелијама.

Симптоми болести миелома

За клиничаре, миелом са својим бројним манифестацијама представља прилично сложене проблеме. Симптоматологија болести је конвенционално подијељена на манифестације, које се, по правилу, односе на локалну локализацију тумора, као и на ефекте малигних ћелијских производа. То су метаболити и имуноглобулини моноклонских својстава.

У 70%, први симптом миелома је био бол у костима, који се карактерише локалним и акутним почетком узрокованим мањим траумама, али без прелома. По правилу, бол се мигрира кроз тело, понекад може узнемиравати пацијента ноћу и настати после промене положаја тела. Врло често, бол се може појавити у пределу груди, међутим, лезије могу утицати на карличне и тубуларне дугачке кости.

Формирање болова у зглобовима говори о амилоидози. За одређену фазу болести карактерише обавезна појава анемије, због чега постоји карактеристична слабост и брзи замор.

Мијелом врло ретко карактеришу симптоми као што су губитак телесне масе и грозница. Међутим, ови симптоми се јављају у много већој мери, а такође и након инфекције. Код 7% болесника крварење се јавља као компликације миелома. У деби болести откривена је хиперкалцемија, која је узрокована повраћањем, запртјем, жеђом, полиуријом са конфузијом, а понекад и са комом. Мијелом може почети са отказом бубрега, који врло брзо постаје олигурија и захтева непосредну хемодијализу.

Промене физичке природе могу бити минималне на самом почетку болести. Пацијенти су забележени блато са коже и недовољна функција срца, као резултат мале количине коштане сржи. У подручјима остиолизе током палпације утврђена је неравна и болна површина костију. Након компресије кичмене мождине или нерава због прелома или кичмене оштећења, као и различите депозита коштана појави ишијас, параплегију, смањена моторике, и изгубио контролу над сфинктера. Веома ретко, хепатоспленомегалија се јавља уз умерено повећање јетре у 26%.

Често често се откривају костне лезије док се клиничка слика развије. На основу радиографије у 80% миелома утиче на коштано ткиво. боне деформација доводи до остеопорозе генерализоване, остеолизе са јединичним или вишеструким жаришта, на врсту прелома, као и штету која може да сними и околног меког ткива. Најмања повреда узрокује разне преломе. Такође су врло често лезије изложене кости и лобању, лобању и ребрима. У случају пораза са мијелом доње вилице, постоји прелом у процесу конзумирања.

Једна од опасних компликација болести је повреда бубрега. Ова дисфункција се детектује код половине болесника у време дијагнозе миелома и представља основни узрок у фаталном исходу пацијената. Функција бубрега је један од најважнијих фактора који одређује предвиђање миелома. Основа за ове поремећаје бубрега може лежати различите механизме који доводе до развоја бубрежне инсуфицијенције код акутне или хроничне, или узрокују непхротиц синдроме Фанконијева синдром. Поред тога, постоје симптоми у облику хиперурикемије, хиперкалцемије и повећане формирања вискозности крви. Серум повећава ниво калцијума, а полиурија и повраћање доводе до губитка воде.

Мултиплог мијелома карактерише лезија нервног система као резултат пенетрације патолошког процеса у неуронским кичми или кичмене мождине, као последица хиперкалцемије или вискозност крви. Понекад је могуће посматрати симптоме полинеуропатије као резултат амилоидозе. Практично у 30% постоји стање компресије кичмене мождине и пораст коњског репа. Радикулопатија се развија након ширења патолошког процеса од пршљенова до екстрадуралног простора. Врло често постоје карактеристични болови у леђима, који претходи параплегалијама. Као резултат компресије, постоји слабост у мишићима, сензитивност се губи, мокрење је поремећено, што доводи до паресиса.

Најчешћи миелом налази се у грудном кошу, који се може установити помоћу рендгенског и томографског прегледа.

Неуропатија периферне локализације је веома ретка. И ако се придружи амилоидози, развија се синдром карпалног тунела. Такође можете наћи неуропатију периферног сензорског имотора у облику рукавице за залагање. Такође се може манифестовати у одсуству депозита амилоидног типа; појављују се на позадини усамљене лезије или вишеструких жарића миелома. Истаћи одређену везу између неуропатију и остеосклеротицхескими промене, и полицитхемија, пигментација коже и задебљања фаланге. У то време, протеини у цереброспиналној течности расте. Као резултат пораза мултиплог мијелома лобање развијају парализе нерава кранијалних одељења, и са поразом костију орбите прекршио функцији Оцуломотор и оптичких нерава пратио офталмоплегалиеи.

Код 10% пацијената са мијеломом се примећује синдром макроглобулинемије. То је синдром повећаног вискозитета који узрокује крварење из носа и десни. Такође, пацијенти врло често изгубе вид, а најједноставнији симптом болести је ретинопатија. Одликује га хеморагија пламене природе, вене које су увећане и мучене, тромбоза вене мрежњаче, отока оптичког живца. Неуролошки симптоми су веома богати. Може почети у облику поспаности, главобоље или вртоглавице, а затим ићи у услове као што је губитак свести и кома.

Код 20% постоји хиперкалцемија, која се јавља код ресорпције костију код остеокласта. То се манифестује недостатком апетита, стомачним поремећајима у виду мучнине, повраћања и запртја. Много касније, постоји дремљива држава са збуњеном свесношћу, претварајући се у кому. Полидипсија и полиурија се развијају, а затим се калцијум депонује у бубрезима, дехидрација тела се јавља, што узрокује отказивање бубрега.

Код 15% меломове болести постоји компликација у облику крварења.

Веома често миелом смањује способност да се одупре инфекцијама. Практично код половине пацијената у различитим стадијумима болести развија се озбиљан облик заразне компликације која узрокује честе случајеве смртоносног исхода. Најчешћи су инфекције уринарног тракта и респираторног система, којима патогени су Х. инфлуензае, пнеумокока, менингоцоццус, цревне бактерије, као и вирус херпеса.

Мијелома болести сцене

Тренутно је С. С. Салмон и Б. Дурие систем постојања генерално препознат, који се заснива на зависности тежине малигних ћелија на лабораторијским и клиничким перформансама, као и на прогнози мијелома.

Тренутно постоји још један систем, заснован на дефиницији параметара као што су β2-микроглобулин и албумин у серуму. Први, у овом случају, је нискомолекуларни протеин који се производи помоћу нуклеарних ћелија и излучује се урином. Серумски албумин карактерише индиректни ИЛ-6 садржај фактора остеокластације и раста. Исти систем стадијума миелома предлаже ИМВГ, која је међународна група у проучавању ове болести.

Када се користи класификација имунохемијских особина миелома, разликују се пет облика болести: Бенце-Јонес, А, Е, Г и Д. Међу ретким облицима може се разликовати не-тајни и М-мијелом. Г-мијелом се налази у 50%, А-миелом у 25%, Д-миелом у 1%, остали су безначајни и прилично ретки.

Фаза миелома зависи од масе тумора. Стога, за ову патолошку болест карактеришу три стадијума болести. Тежина ћелија тумора на 0,7 мг / м 2 (Низак) какрактериситични прве фазе мијелом, од 0,7 до 1,3 мг / м 2 (средње) - другој фази, више од 1,3 мг / м 2 (Висок) - Трећа фаза.

Дијагноза болести миелома

За дијагнозу користе се три главна критеријума. Као прво, потребно је открити клоналне плазма ћелије, користећи мијелограм и тумор плазма ћелија са биопсијом материјала од погођеног фокуса. Друго, одредити моноклонални Иг у серуму и урину. Треће, да би се открили знаци оштећења ткива и органа који су повезани са мијеломом: хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, остеопороза или лиза у костима.

Када се дијагностикује мијелом, посебна улога припада постојећој лезији тумора тумора плазме. Ово омогућава идентификацију пацијената са болестима у активној или симптоматској форми.

За дијагноза мултипле мијелома се користи Кс-раи испитивање костију лобање, кости, грудне кости, лопатица, ребра, сви делови кичме, карлице, кука и рамена костију, као и остали делови скелета као клинички назначено. Биохемијске анализе крви за одређивање укупних протеина, албумина, калцијум, креатинин, мокраћна киселина, алкална фосфатаза, ЛДХ, билирубин и трансаминаза. У општој анализи крви, израчунава се формула леукоцита и број тромбоцита. Радијална имунодифузија омогућава одређивање нивоа имуноглобулина у крви. Електрофореза се користи за детекцију денситометрије.

Урин се сакупља и за општу анализу и према Зимницком, да би се утврдио губитак протеина у дневном урину. И такође откривају ниво парапротеина имунофиксацијом протеина и електрофорезе.

Још увек користите додатне дијагностичке методе као што су МРИ читаве кичме, цитогенетске студије, имунофенотипинг ћелија карцинома.

Лечење болести миелома

У првом кораку (а) под облику индолентним лечења мијелома не захтева хитну терапију. Тек са појавом повећаног парапротеин, хеморагични и хипервисцоус синдрома, уз прогресију остеолитичку природе лезија као што је бол кости, компресију кичмене мождине и кичмене мождине, патолошким прелома, хиперкалцемије, оштећеном функцијом бубрега, амилоидоза, анемије синдром и компликација као што су инфекције, старт специфичан третман.

Када компресија мозга у кичмени канал и кипхопласти ламинектомију обавља у дексаметазонског третмана, локалне зрачењем и патолошким прелома важе ортопедску фиксирање.

Метода радиотерапије за мијелом сматра се палијативним третманом локално лоцираних лезија, нарочито ако се изрази синдром бола. Дозирање зрачења је од 20 до 24 Ги за две недеље за пет до седам сесија. За солитарну терапију са плазмацитумом прописана је укупна доза од 35 до 50 Ги. У суштини, излагање зрачењу се користи за лечење повређених костију лобање у лицу и базној површини.

Главне методе лечења за пацијенте са дијагнозом мултипле мијелома односи тсиклонеспетсифицхеских хемотерапију користећи лекове, нарочито агенси за алкиловање, као што су циклофосфамид, мелфалан подржана кортикостероид. Такође је важно узети у обзир да су сви алкилни лекови могу довести у будућности, миелодиспатицхеского синдром или акутних форми миелолеикемии. Поред тога, акумулирани токсични ефекти на коштане сржи, које крше производњу матичних ћелија, могу мешати у вођењу аутологне трансплантације.

Најчешће, режими хематотерапије се користе за лечење пацијената, као што је М2 протокол, алтернативно - ВМЦП / ВБАП и АБ / ЦМ. Ипак, традиционални третман мијелома са Алкокер и Преднисолоном, као и са поликемотерапијом, не прелази пет посто у постизању апсолутне ремисије и нестанка парапротеина у урину и крви.

У лечењу мултиплог мијелома первицхнорезистентнои обликованих ватросталних природе и поврата, као иу бубрежне инсуфицијенције или да брзо постигне ефекат третмана, су широко примењени четири дана винкристин, доксорубицин и дексаметазон користећи сат узимања лека. Исти шема се користи за три - четири курса као унапред циторедуцтиве терапија пре давања високе дозе хемотерапије (мелфалан 150-200 мг / м2). И онда се трансплантирају матичне ћелије.

Веома ефикасан до данас, монотерапија импулсом уз употребу кортикостероида у високим дозама, на примјер, дексаметазон. Ово је посебно ефикасно за хемоцитопенију, смањење костне сржи и појаве бубрежне инсуфицијенције.

За лечење миелома инфицираног типа коришћени су поликемотерапијски режими са Циспластином: ДТ-ПАЦЕ, ЕДАП и ДЦЕП.

У последњим деценијама, све више и више признања је добио Талидомид, као припрему спасења. У средишту свог механизма деловања је угњетавање патолошке ангиогенезе. Такође постоје докази о успјешној комбинацији Талидомида са режимима поликамотерапије, мелфаланом и дексаметазоном. Према томе, ова комбинација у великим дозама може успешно заменити ВАД пре аутологне трансплантације. Поред тога, нема дуготрајног третмана са дневним инфузијама како би се избегла тромбоза. Као по правилу, Тхалидомиде безбедно толеришу пацијенти. Најчешће се примећује констипација, поспаност и периферна неуропатија. Али деривати овог лијека немају такве нежељене ефекте, осим миелосупресије.

Међу анти-ангиогеним лековима у лечењу миелома, лек је изолован, који се базира на ајкуле хрскавице. Користи се у пречишћеном облику и инхибира ангиогенезу карцинома.

Такође, као третман за ову озбиљну и сложену болест, користи се инхибитор протеасома бортезомиба. Овај лек директно инхибира пролиферацију и индукује апоптозу код малигних ћелија. Такође, не дозвољава интеракцијске процесе између ћелија миелома и микроелектране, спречава молекуларну адхезију на површини ћелије.

Ефикасан лек у лечењу миелома је арсеник триоксид. Поред уништавања туморских ћелија, стимулише и молекуле који се налазе на ћелијама миелома, што им помаже да се препознају у имунолошком систему.

Висока дозна терапија са каснијом трансплантацијом матичних ћелија углавном се користи за лечење пацијената млађих од 65 година, са примарним и релапсирајућим облицима болести.

Приликом планирања терапије великим дозама, предност се даје дексаметазону, режимима поликамотерапије и ВАД шеми са Циспластином. Све ове манипулације могу се комбиновати са талидомидом или дериватима.

Неки научници медицал 41% постигнута апсолутну ремисије и 42% - делимичну ремисију након наношења укупног третмана који обухвата одличну индукциони режима полицхемотхерапи (ЕДАП и ВАД), Тандем лечење високим дозама уз трансфер и терапија одржавања интерферона до рецидива.

Мијелом је болест тумора у којој растуће ћелије имају малу фракцију, тј. њихова незнатна количина је у ћелијском циклусу. Због тога је Интерферон, који подржава тело после постизања ремисије, дуго времена (неколико година).

За профилактичку терапију мијелома са системском остеопорозом и остеолитичке лезије Цлодронате примењују интравенски или орално, а Памидронате золедронску киселину која може да инхибира малигни остеокласта хиперактивност и њихову старење. Након дуготрајне употребе ових лекова за више од годину дана, кости престану подвргавају ресорпцију, смањена бол костију, фрактуре и смањену хиперкалцемију.

Бисфосфонати су индиковани у лечењу миелома код свих пацијената, посебно код оних који имају лезије костију личног својства, са знацима остеопорозе и болова у костима. Али трајање таквог третмана још није утврђено. Постоје такође докази да бисфосфонати не само инхибирају остеокласте, већ и директно врше антитуморске акције на ћелијама малигне болести. Такође, увек морамо запамтити да бисфосфонати могу имати нефротички ефекат.

За лечење многих пацијената са мијелом, широко се примењују хемосорпција и плазмафореза, посебно за синдром хипервискозности, отказивање бубрега и прилично висок ниво парапротеина у крви. У терапији са хиперкалцемијом, поред кортикостероида, се користи хидратација, а прописују се диуретици и непосредна интравенска примјена бисфосфоната.

Такође, пацијентима са мијелом је прописана замена трансфузије масе еритроцита и препарата еритропоетина за анемију.

Прогнозе болести миелома

Савремени методи третмана продужавају живот пацијентима са мијелом углавном до четири године уместо до једне или двије године без одговарајућег лечења.

По правилу, очекивани животни век пацијената зависи од осјетљивости на полихемотерапеутски третман с цитостатским лијековима. Пацијенти са примарним релапса после третмана опстају у просјеку најмање годину дана. Али са продуженом терапијом цитостатиком, случајеви развоја леукемије акутних облика постају чешћи код 5%, када се ова болест практично не јавља код пацијената који нису прошли третман.

Наравно, очекивани животни век многих пацијената зависи од стадијума болести на коју је дијагностификован мијелом. Поред тога, на животни вијек утичу три критична фактора, као што су урее и ниво хемоглобина у крви, као и клинички симптоми пацијента.

Узроци смрти могу бити прогресивна болест миелома, инфекција крви (сепса), отказивање бубрега, понекад миокардни инфаркт и мождани удар.

О Нама

Врста времена дана! Моје име је Кхалисат Сулеиманова - Ја сам фито-терапеутиста. За 28 година сам се излечио од рака материце са биљем (више о мом искуству опоравка и зашто сам постао биљни лек који је овде читао: Моја прича).