Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Симптоми и знаци миелома

Огроман број људи суочава се са појавом болести повезаних са животом и болести, од којих је један мијелом. Неопходно је разумјети каква је то болест и шта Симптоми миелома може нам помоћи да то дијагнозимо на време.

Опис и опасност од миелома

Мијелом је онколошка болест која утиче на коштану срж и изазива активно уништавање коштаног ткива. То се јавља, пре свега, код старијих особа, а мушкарци имају већу вјероватноћу да имају болест од жена.

Људи са овом дијагнозом требају хитну медицинску помоћ. Изгубљено време провоцира компликације које погоршавају опште стање особе, јер нормалне ћелије крви почињу да се замењују туморским ћелијама, а тело губи своју заштитну функцију вирусним и заразним болестима.

Болест је опасна више здравствених проблема, оштећења костију, имунолошког система, бубрега. Пацијент са миеломом је брзо уморан, његове кости постају врло крхке, што је резултат повреда, прелома и пукотина. Човек пати од честих инфективних и запаљенских процеса у телу. Колико људи живи са овом дијагнозом зависи од многих фактора и стања на којој је болест дијагностикован.

Који је асимптоматски период?

Пре него што болест потпуно почне да доминира људским тијелима, она иде кроз неколико фаза. Асимптоматски период је једна од фаза у току миелома, у којој се болест наставља без промене стања пацијента и клиничких знакова. Овај период може трајати до петнаест година. Током годишњих превентивних прегледа у анализи беланчевине урин се одређује. Такође можете видети високу ЕСР у крвном тесту и повишени М-градијент ако извршите протеинску електрофорезу у серуму крви, што указује на абнормалне имуноглобулине који су присутни у њему.

Уобичајени симптоми миелома, који се могу заменити другим болестима

Често су неки симптоми миелома веома слични другим болестима различитих органа и система човека:

  1. Први симптоми миелома показују болан осјећај у костима. Ноћу или после промене положаја у телу, ови сензације мигрирају кроз тело, узрокујући неугодност. Бол може се такође налазити у грудима. Такви симптоми обично указују на присуство амилоидозе.
  2. За одређену фазу болести, знаци анемије су карактеристични, праћени слабошћу и брзим замором особе, бледом коже и срчаном инсуфицијенцијом.
  3. Симптоми као што су губитак телесне масе и грозница, који се често појављују уз напредну фазу миелома и везивање заразних болести на њега, могу се збунити анорексијом и другим опасним обољењима.
  4. Рана фаза болести може се манифестовати симптоми, карактеристични за бубрежну инсуфицијенцију: мучнина, повраћање, повећани умор и слабост у телу.

Да не би збунили мијелом са другим болестима, неопходно је да се не укључите у самотретање, већ верујте у специјалисте! Лекари ће моћи провести комплетан преглед вашег тела, на вријеме да идентификују тумор и пруже лечење.

Најранији знаци

Рани знаци миелома могу бити замор, смањена физичка активност, губитак апетита, губитак тежине. Такође, у костима постоји карактеристичан бол, који се нагомилава да се изграђује и не прелази након узимања болова са боловима.

У серуму крви, можете видети повећан садржај калцијума. Као резултат, повећава се количина урина, тело се дехидрира, особа осећа мучнину и почиње повраћање.

Карактеристичан симптом миелома

Зрела тачна симптоматологија миелома

Када започне активни развој малигних ћелија, поремећај црвених крвних зрнаца је поремећен. Мијелом карактерише такав зрел симптом:

  • умор;
  • слабост;
  • бледо кожне маске;
  • кратак дах;
  • главобоље.

Многи пацијенти са мијелом суочавају се са константним погоршањем заразних болести, често изазваних појавом бактерија. Уз зрел мијелом, то је инфекција уринарног тракта.

Такође, миелом доводи до недостатка тромбоцита. Због тога се повећава крварење, још један карактеристичан симптом болести. Људи почињу да добијају чешће крварење из носа, а жене и даље имају менструални ток.

Један од знакова миелома је промена у нервном систему. Када су дуги нерви оштећени у екстремитетима, акутни бол и осјетљивост нестају. Постоје и случајеви када особа почиње парализом, губитком осетљивости у доњем дијелу тијела, па чак и са инконтиненцијом.

Када је вредно разговарати са доктором?

Веома често, присуство болести се одређује случајно: резултатима рендгенског или крвног теста, који је прописан, сумња на друге болести или током превентивних прегледа становништва. Такође, болест се дијагностикује код пацијената који су дошли до специјалисте који се жале на:

  • бол у костима (често у леђима);
  • стање слабости и бледоће коже;
  • Повећане заразне болести.

Сви ови симптоми не указују увек на појаву миелома и могу бити последица других болести. Међутим, када се појави било који од њих, потребно је да контактирате специјалисте који ће провести комплетну анкету и помоћи вам да разумете природу симптома који се појављују, а такође и временом да извршите неопходну терапију.

Шта се дешава ако игноришем знаке и симптоме миелома?

Ни у ком случају не могу игнорисати настајуће симптоме миелома и лечење одбијањем. Ово може бити опасна по живот, а такође води до:

  1. Прекиди костица изазвани активним растом тумора у њима.
  2. Притисак у цереброспиналном региону, који ће довести до повреде осетљивости горњег и доњег екстремитета или парализе
  3. Честе заразне и инфламаторне болести, које су главни узрок смрти код пацијената са мијеломом.
  4. Анемија, коју карактерише анемија и низак садржај хемоглобина у њему.
  5. Високо крварење.
  6. Кома, покренута затварањем лумена церебралних судова протеином.
  7. Кршење функционисања бубрега.

Превенција

Превентивне мере миелома до данас нису познате доктори, јер не постоје специфични фактори ризика који се могу искључити из свог живота. Такође, не постоји рана дијагноза болести до појаве наглашених симптома. Због тога је свака превенција обично ограничена на контакт са радиоактивним, хемијским и токсичним супстанцама које су опасне по здравље и живот људи.

Да би се спречио настанак рецидива миелома, пацијент мора следити таква правила:

  • редовну терапију одржавања, коју је одредио лекар који присуствује;
  • обавезно пратите дијету;
  • уздржати се од пијења и пушења;
  • обезбедити тело пуном снагом и мировањем;
  • иди на физиотерапију, коју стручњаци препоручују;
  • Не одложите лијечење насталих компликација које могу пратити период ремисије.

Немојте игнорисати Симптоми миелома, који се јављају у раној фази болести. Ово може довести до веома озбиљних компликација. Правовремена извођена терапија помоћи ће не само уклањању постојећих симптома болести, већ и максималном трајању и квалитету живота у будућности.

Миелома болест

Мијелом је болест лимфопролиферативне природе, чији морфолошки подлога су плазма ћелије које производе моноклонални имуноглобулин. Мијелом или више болести се сматра тумором лимфног система са малим степеном малигнитета. По први пут у нашој земљи, ову болест је описао 1949. године од стране ГА Алексејева.

Миелома је око 1% код свих малигних онцопатхологиес, ​​а међу хемобластозама - 10%. И људи црне расе болесни су много чешћи од других, мада се болест налази међу свим расама. Миелома углавном утиче на људе након четрдесет година.

Данас се ова болест често назива плазмацитомом или вишеструким миеломом. Овај концепт укључује дисеминирани туморски процес Б-лимфоцитног система, који се састоји од дегенерираних плазма ћелија. Мултиплог мијелома је заснована на развоју најважнијих карактеристика, попут лабораторијских и клиничких, као компликације које укључују мијелома инфилтрација у коштаној сржи и формирање канцерогених ћелија значајна количина парапротеин, који су инфериорни имуноглобулини. Поред тога, постоји и смањење синтезе конвенционалних имуноглобулина.

Узрок миелома болести

У овом тренутку, етиологија миелома још није јасна. Међутим, доказано је да се миелом развија као последица јонизујућег зрачења, који се сматра наводним фактором у етиолошком учешћу на почетку ове болести. Иг припадају већини глобулина, које производе малигни плазмоцити након антиген стимулације. Свака таква ћелија може синтетизовати један епитоп са ламбда или каппа лаким ланцем.

Неконтролисани процес синтезе моноклоналних М-протеина доводи до туморских трансформација појединачних прекурсорских ћелија. Верује се да миелом производи ове ћелије, које могу бити плурипотентне матичне ћелије. Ова болест карактеришу вишеструке хромозомске абнормалности, као што су тиозоми тринаестог хромозома, трисомија треће, пете, седме, девете, једанаесте, петнаестог и деветнаестог хромозома. Врло често постоје повреде у структури првог хромозома, који нема специфични недостатак.

Од туморских промена предних ћелија до клиничких симптома, одвија се карактеристична фаза, која траје двадесет, а понекад и тридесет година. Плазматска ћелија која је прошла малигнитет може продрети у бубреге и коштано ткиво и формирати симптоме миелома као распрострањеног мултифокалног туморског процеса. У неким случајевима, малигне ћелије се деле и умножавају локално, што доводи до развоја солитарних плазмоцита. Ови тумори настају као резултат секреције М-протеина, који касније постаје разлог за појаву очигледне клиничке слике миелома.

Етиолошки фактор у формирању миелома повезан је са пролиферацијом патолошке природе плазма ћелија. Овај процес се јавља углавном у коштаној сржи, а понекад иу избијањима екстрамедуларних лезија. Студије на животињама потврђују да су медији и генетски фактори укључени у развој туморских плазма ћелија. Али улога ових фактора код људи још није доказана. Постоје и информације о случајевима породичног миелома, али нема тачних доказа о његовој предиспозицији на генетичком нивоу за особу.

Тако, у етиологији миелома, претпоставља се улога два фактора. По правилу, то је јонизујуће зрачење и мутације у прогениторским ћелијама.

Симптоми болести миелома

За клиничаре, миелом са својим бројним манифестацијама представља прилично сложене проблеме. Симптоматологија болести је конвенционално подијељена на манифестације, које се, по правилу, односе на локалну локализацију тумора, као и на ефекте малигних ћелијских производа. То су метаболити и имуноглобулини моноклонских својстава.

У 70%, први симптом миелома је био бол у костима, који се карактерише локалним и акутним почетком узрокованим мањим траумама, али без прелома. По правилу, бол се мигрира кроз тело, понекад може узнемиравати пацијента ноћу и настати после промене положаја тела. Врло често, бол се може појавити у пределу груди, међутим, лезије могу утицати на карличне и тубуларне дугачке кости.

Формирање болова у зглобовима говори о амилоидози. За одређену фазу болести карактерише обавезна појава анемије, због чега постоји карактеристична слабост и брзи замор.

Мијелом врло ретко карактеришу симптоми као што су губитак телесне масе и грозница. Међутим, ови симптоми се јављају у много већој мери, а такође и након инфекције. Код 7% болесника крварење се јавља као компликације миелома. У деби болести откривена је хиперкалцемија, која је узрокована повраћањем, запртјем, жеђом, полиуријом са конфузијом, а понекад и са комом. Мијелом може почети са отказом бубрега, који врло брзо постаје олигурија и захтева непосредну хемодијализу.

Промене физичке природе могу бити минималне на самом почетку болести. Пацијенти су забележени блато са коже и недовољна функција срца, као резултат мале количине коштане сржи. У подручјима остиолизе током палпације утврђена је неравна и болна површина костију. Након компресије кичмене мождине или нерава због прелома или кичмене оштећења, као и различите депозита коштана појави ишијас, параплегију, смањена моторике, и изгубио контролу над сфинктера. Веома ретко, хепатоспленомегалија се јавља уз умерено повећање јетре у 26%.

Често често се откривају костне лезије док се клиничка слика развије. На основу радиографије у 80% миелома утиче на коштано ткиво. боне деформација доводи до остеопорозе генерализоване, остеолизе са јединичним или вишеструким жаришта, на врсту прелома, као и штету која може да сними и околног меког ткива. Најмања повреда узрокује разне преломе. Такође су врло често лезије изложене кости и лобању, лобању и ребрима. У случају пораза са мијелом доње вилице, постоји прелом у процесу конзумирања.

Једна од опасних компликација болести је повреда бубрега. Ова дисфункција се детектује код половине болесника у време дијагнозе миелома и представља основни узрок у фаталном исходу пацијената. Функција бубрега је један од најважнијих фактора који одређује предвиђање миелома. Основа за ове поремећаје бубрега може лежати различите механизме који доводе до развоја бубрежне инсуфицијенције код акутне или хроничне, или узрокују непхротиц синдроме Фанконијева синдром. Поред тога, постоје симптоми у облику хиперурикемије, хиперкалцемије и повећане формирања вискозности крви. Серум повећава ниво калцијума, а полиурија и повраћање доводе до губитка воде.

Мултиплог мијелома карактерише лезија нервног система као резултат пенетрације патолошког процеса у неуронским кичми или кичмене мождине, као последица хиперкалцемије или вискозност крви. Понекад је могуће посматрати симптоме полинеуропатије као резултат амилоидозе. Практично у 30% постоји стање компресије кичмене мождине и пораст коњског репа. Радикулопатија се развија након ширења патолошког процеса од пршљенова до екстрадуралног простора. Врло често постоје карактеристични болови у леђима, који претходи параплегалијама. Као резултат компресије, постоји слабост у мишићима, сензитивност се губи, мокрење је поремећено, што доводи до паресиса.

Најчешћи миелом налази се у грудном кошу, који се може установити помоћу рендгенског и томографског прегледа.

Неуропатија периферне локализације је веома ретка. И ако се придружи амилоидози, развија се синдром карпалног тунела. Такође можете наћи неуропатију периферног сензорског имотора у облику рукавице за залагање. Такође се може манифестовати у одсуству депозита амилоидног типа; појављују се на позадини усамљене лезије или вишеструких жарића миелома. Истаћи одређену везу између неуропатију и остеосклеротицхескими промене, и полицитхемија, пигментација коже и задебљања фаланге. У то време, протеини у цереброспиналној течности расте. Као резултат пораза мултиплог мијелома лобање развијају парализе нерава кранијалних одељења, и са поразом костију орбите прекршио функцији Оцуломотор и оптичких нерава пратио офталмоплегалиеи.

Код 10% пацијената са мијеломом се примећује синдром макроглобулинемије. То је синдром повећаног вискозитета који узрокује крварење из носа и десни. Такође, пацијенти врло често изгубе вид, а најједноставнији симптом болести је ретинопатија. Одликује га хеморагија пламене природе, вене које су увећане и мучене, тромбоза вене мрежњаче, отока оптичког живца. Неуролошки симптоми су веома богати. Може почети у облику поспаности, главобоље или вртоглавице, а затим ићи у услове као што је губитак свести и кома.

Код 20% постоји хиперкалцемија, која се јавља код ресорпције костију код остеокласта. То се манифестује недостатком апетита, стомачним поремећајима у виду мучнине, повраћања и запртја. Много касније, постоји дремљива држава са збуњеном свесношћу, претварајући се у кому. Полидипсија и полиурија се развијају, а затим се калцијум депонује у бубрезима, дехидрација тела се јавља, што узрокује отказивање бубрега.

Код 15% меломове болести постоји компликација у облику крварења.

Веома често миелом смањује способност да се одупре инфекцијама. Практично код половине пацијената у различитим стадијумима болести развија се озбиљан облик заразне компликације која узрокује честе случајеве смртоносног исхода. Најчешћи су инфекције уринарног тракта и респираторног система, којима патогени су Х. инфлуензае, пнеумокока, менингоцоццус, цревне бактерије, као и вирус херпеса.

Мијелома болести сцене

Тренутно је С. С. Салмон и Б. Дурие систем постојања генерално препознат, који се заснива на зависности тежине малигних ћелија на лабораторијским и клиничким перформансама, као и на прогнози мијелома.

Тренутно постоји још један систем, заснован на дефиницији параметара као што су β2-микроглобулин и албумин у серуму. Први, у овом случају, је нискомолекуларни протеин који се производи помоћу нуклеарних ћелија и излучује се урином. Серумски албумин карактерише индиректни ИЛ-6 садржај фактора остеокластације и раста. Исти систем стадијума миелома предлаже ИМВГ, која је међународна група у проучавању ове болести.

Када се користи класификација имунохемијских особина миелома, разликују се пет облика болести: Бенце-Јонес, А, Е, Г и Д. Међу ретким облицима може се разликовати не-тајни и М-мијелом. Г-мијелом се налази у 50%, А-миелом у 25%, Д-миелом у 1%, остали су безначајни и прилично ретки.

Фаза миелома зависи од масе тумора. Стога, за ову патолошку болест карактеришу три стадијума болести. Тежина ћелија тумора на 0,7 мг / м 2 (Низак) какрактериситични прве фазе мијелом, од 0,7 до 1,3 мг / м 2 (средње) - другој фази, више од 1,3 мг / м 2 (Висок) - Трећа фаза.

Дијагноза болести миелома

За дијагнозу користе се три главна критеријума. Као прво, потребно је открити клоналне плазма ћелије, користећи мијелограм и тумор плазма ћелија са биопсијом материјала од погођеног фокуса. Друго, одредити моноклонални Иг у серуму и урину. Треће, да би се открили знаци оштећења ткива и органа који су повезани са мијеломом: хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, остеопороза или лиза у костима.

Када се дијагностикује мијелом, посебна улога припада постојећој лезији тумора тумора плазме. Ово омогућава идентификацију пацијената са болестима у активној или симптоматској форми.

За дијагноза мултипле мијелома се користи Кс-раи испитивање костију лобање, кости, грудне кости, лопатица, ребра, сви делови кичме, карлице, кука и рамена костију, као и остали делови скелета као клинички назначено. Биохемијске анализе крви за одређивање укупних протеина, албумина, калцијум, креатинин, мокраћна киселина, алкална фосфатаза, ЛДХ, билирубин и трансаминаза. У општој анализи крви, израчунава се формула леукоцита и број тромбоцита. Радијална имунодифузија омогућава одређивање нивоа имуноглобулина у крви. Електрофореза се користи за детекцију денситометрије.

Урин се сакупља и за општу анализу и према Зимницком, да би се утврдио губитак протеина у дневном урину. И такође откривају ниво парапротеина имунофиксацијом протеина и електрофорезе.

Још увек користите додатне дијагностичке методе као што су МРИ читаве кичме, цитогенетске студије, имунофенотипинг ћелија карцинома.

Лечење болести миелома

У првом кораку (а) под облику индолентним лечења мијелома не захтева хитну терапију. Тек са појавом повећаног парапротеин, хеморагични и хипервисцоус синдрома, уз прогресију остеолитичку природе лезија као што је бол кости, компресију кичмене мождине и кичмене мождине, патолошким прелома, хиперкалцемије, оштећеном функцијом бубрега, амилоидоза, анемије синдром и компликација као што су инфекције, старт специфичан третман.

Када компресија мозга у кичмени канал и кипхопласти ламинектомију обавља у дексаметазонског третмана, локалне зрачењем и патолошким прелома важе ортопедску фиксирање.

Метода радиотерапије за мијелом сматра се палијативним третманом локално лоцираних лезија, нарочито ако се изрази синдром бола. Дозирање зрачења је од 20 до 24 Ги за две недеље за пет до седам сесија. За солитарну терапију са плазмацитумом прописана је укупна доза од 35 до 50 Ги. У суштини, излагање зрачењу се користи за лечење повређених костију лобање у лицу и базној површини.

Главне методе лечења за пацијенте са дијагнозом мултипле мијелома односи тсиклонеспетсифицхеских хемотерапију користећи лекове, нарочито агенси за алкиловање, као што су циклофосфамид, мелфалан подржана кортикостероид. Такође је важно узети у обзир да су сви алкилни лекови могу довести у будућности, миелодиспатицхеского синдром или акутних форми миелолеикемии. Поред тога, акумулирани токсични ефекти на коштане сржи, које крше производњу матичних ћелија, могу мешати у вођењу аутологне трансплантације.

Најчешће, режими хематотерапије се користе за лечење пацијената, као што је М2 протокол, алтернативно - ВМЦП / ВБАП и АБ / ЦМ. Ипак, традиционални третман мијелома са Алкокер и Преднисолоном, као и са поликемотерапијом, не прелази пет посто у постизању апсолутне ремисије и нестанка парапротеина у урину и крви.

У лечењу мултиплог мијелома первицхнорезистентнои обликованих ватросталних природе и поврата, као иу бубрежне инсуфицијенције или да брзо постигне ефекат третмана, су широко примењени четири дана винкристин, доксорубицин и дексаметазон користећи сат узимања лека. Исти шема се користи за три - четири курса као унапред циторедуцтиве терапија пре давања високе дозе хемотерапије (мелфалан 150-200 мг / м2). И онда се трансплантирају матичне ћелије.

Веома ефикасан до данас, монотерапија импулсом уз употребу кортикостероида у високим дозама, на примјер, дексаметазон. Ово је посебно ефикасно за хемоцитопенију, смањење костне сржи и појаве бубрежне инсуфицијенције.

За лечење миелома инфицираног типа коришћени су поликемотерапијски режими са Циспластином: ДТ-ПАЦЕ, ЕДАП и ДЦЕП.

У последњим деценијама, све више и више признања је добио Талидомид, као припрему спасења. У средишту свог механизма деловања је угњетавање патолошке ангиогенезе. Такође постоје докази о успјешној комбинацији Талидомида са режимима поликамотерапије, мелфаланом и дексаметазоном. Према томе, ова комбинација у великим дозама може успешно заменити ВАД пре аутологне трансплантације. Поред тога, нема дуготрајног третмана са дневним инфузијама како би се избегла тромбоза. Као по правилу, Тхалидомиде безбедно толеришу пацијенти. Најчешће се примећује констипација, поспаност и периферна неуропатија. Али деривати овог лијека немају такве нежељене ефекте, осим миелосупресије.

Међу анти-ангиогеним лековима у лечењу миелома, лек је изолован, који се базира на ајкуле хрскавице. Користи се у пречишћеном облику и инхибира ангиогенезу карцинома.

Такође, као третман за ову озбиљну и сложену болест, користи се инхибитор протеасома бортезомиба. Овај лек директно инхибира пролиферацију и индукује апоптозу код малигних ћелија. Такође, не дозвољава интеракцијске процесе између ћелија миелома и микроелектране, спречава молекуларну адхезију на површини ћелије.

Ефикасан лек у лечењу миелома је арсеник триоксид. Поред уништавања туморских ћелија, стимулише и молекуле који се налазе на ћелијама миелома, што им помаже да се препознају у имунолошком систему.

Висока дозна терапија са каснијом трансплантацијом матичних ћелија углавном се користи за лечење пацијената млађих од 65 година, са примарним и релапсирајућим облицима болести.

Приликом планирања терапије великим дозама, предност се даје дексаметазону, режимима поликамотерапије и ВАД шеми са Циспластином. Све ове манипулације могу се комбиновати са талидомидом или дериватима.

Неки научници медицал 41% постигнута апсолутну ремисије и 42% - делимичну ремисију након наношења укупног третмана који обухвата одличну индукциони режима полицхемотхерапи (ЕДАП и ВАД), Тандем лечење високим дозама уз трансфер и терапија одржавања интерферона до рецидива.

Мијелом је болест тумора у којој растуће ћелије имају малу фракцију, тј. њихова незнатна количина је у ћелијском циклусу. Због тога је Интерферон, који подржава тело после постизања ремисије, дуго времена (неколико година).

За профилактичку терапију мијелома са системском остеопорозом и остеолитичке лезије Цлодронате примењују интравенски или орално, а Памидронате золедронску киселину која може да инхибира малигни остеокласта хиперактивност и њихову старење. Након дуготрајне употребе ових лекова за више од годину дана, кости престану подвргавају ресорпцију, смањена бол костију, фрактуре и смањену хиперкалцемију.

Бисфосфонати су индиковани у лечењу миелома код свих пацијената, посебно код оних који имају лезије костију личног својства, са знацима остеопорозе и болова у костима. Али трајање таквог третмана још није утврђено. Постоје такође докази да бисфосфонати не само инхибирају остеокласте, већ и директно врше антитуморске акције на ћелијама малигне болести. Такође, увек морамо запамтити да бисфосфонати могу имати нефротички ефекат.

За лечење многих пацијената са мијелом, широко се примењују хемосорпција и плазмафореза, посебно за синдром хипервискозности, отказивање бубрега и прилично висок ниво парапротеина у крви. У терапији са хиперкалцемијом, поред кортикостероида, се користи хидратација, а прописују се диуретици и непосредна интравенска примјена бисфосфоната.

Такође, пацијентима са мијелом је прописана замена трансфузије масе еритроцита и препарата еритропоетина за анемију.

Прогнозе болести миелома

Савремени методи третмана продужавају живот пацијентима са мијелом углавном до четири године уместо до једне или двије године без одговарајућег лечења.

По правилу, очекивани животни век пацијената зависи од осјетљивости на полихемотерапеутски третман с цитостатским лијековима. Пацијенти са примарним релапса после третмана опстају у просјеку најмање годину дана. Али са продуженом терапијом цитостатиком, случајеви развоја леукемије акутних облика постају чешћи код 5%, када се ова болест практично не јавља код пацијената који нису прошли третман.

Наравно, очекивани животни век многих пацијената зависи од стадијума болести на коју је дијагностификован мијелом. Поред тога, на животни вијек утичу три критична фактора, као што су урее и ниво хемоглобина у крви, као и клинички симптоми пацијента.

Узроци смрти могу бити прогресивна болест миелома, инфекција крви (сепса), отказивање бубрега, понекад миокардни инфаркт и мождани удар.

Миелома: шта је то, зашто се то догоди што проузрокује болест, симптоме и лечење

Шта је то? Миелома (друга имена: вишеструки миелом, генерализовани плазмацитом или Руститзки-Кахлерова болест) Је врста канцера која утиче на плазма ћелије. Плазма ћелије су врста леукоцита пронађених у коштаној сржи, што је меко ткиво унутар већине ваших костију и производи крвне ћелије. У коштаној сржи, плазма ћелије формирају антитела, која су протеини који помажу организму да се бори против болести и инфекција.

Плазмацитома се јавља када се абнормална плазма ћелија развија у коштаној сржи и репродукује се веома брзо. Брза пролиферација малигних ћелија миелома на крају превазилази производњу здравих ћелија у коштаној сржи. Као резултат, ћелије рака почињу да се акумулирају у коштаној сржи, замењујући здраве беле крвне ћелије и црвене крвне ћелије.

Као и здраве крвне ћелије, ћелије рака покушавају стварати антитела. Међутим, могу произвести само абнормална антитела, која се називају моноклонални протеини или М протеини. Када се ова штетна антитијела сакупљају у телу, могу изазвати оштећење бубрега и друге озбиљне проблеме.

Узроци мијелома

Тачан узрок болести није познат. Међутим, болест почиње са абнормалном ћелијом плазме која се брзо мултиплицира у коштаној сржи. Добијене ћелије рака миелома немају нормалан животни циклус. Уместо умножавања и умирања, они и даље непрекидно деле. Ово уништава тело и погоршава производњу здравих ћелија. Генерално, пацијенти имају генетску предиспозицију за болест.

Фактори који изазивају болести

Али то изазива развој вишеструког миелома:

  • генетска предиспозиција;
  • хемијско и зрачно зрачење;
  • константна антигенска стимулација;
  • Гојазност, јер је метаболизам поремећен;
  • мушког пола, развој болести се јавља смањењем броја мушких полних хормона;
  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • хируршке интервенције.

Симптоми вишеструког миелома

Мијелом пролонгира курс. Од првих симптома болести до јаких клиничких знакова је 10-20 година.

  • Синдром кост-мозга се манифестује лизом костију. Углавном су погођене кичме, равне кости, проксималне секције цевастих костију. Дистални одељци су изузетно оскудни. Пацијенти се жале на болове у костима, честим преломима. Уз ударце, бол у удовима.
  • Тријада Калере (остеопороза са спонтаним преломима, болом, туморима) патогномоничан за ове пацијенте.
  • Карактерише се неисправност у централном нервном систему до развоја параплегије (потпуна непокретност у удовима), слабост, замор. Због депозиције амилоида у костима лобање, могуће су абнормалности у раду кранијалних живаца. Карактеристичан је пораст периферних нерава екстремитета и повреда осетљивости према врсти "рукавица и чарапа". Одсуство осетљивости у дисталним деловима удова.
  • Бубрежна инсуфицијенција могу бити узроковани високим нивоом протеина М у телу.
  • Синдром имуноглобулинопатије. Почиње синтетизовати протеински амилоид. У процесу мокраће, активно га реабсоришу бубрези, оштећујући их. У урину се протеинурија повећава (Бенс-Јонес протеин). Постепено смањује концентрацију и филтрацију функције бубрега, постоје едеми, позитивни симптом ефектураге (бол у доњем леђу са пробојом на овом подручју).
  • Синдром имунодефицијенције. Нормални протеин почиње да буде замењен патолошким. Синтеза антитела и компоненти имуности је прекинута. Као резултат, постепено расте дефект хуморалног имунитета. Пацијенти постају незаштићени од бактеријских и вирусних инфекција. Карактеристика опортунистичких инфекција. Сваки контакт са инфективним агенсом доводи до развоја болести
  • Синдром повећаног вискозитета: повећана крварења, Реинауд (микроциркулацију поремећај дисталних сегментима удова) синдром, ретиналне хеморагије смањена снабдевање крви у мозгу може развити ДИЦ - синдром.
  • Хиперкалцемија. Као резултат повећане активности остеокласта (ћелије које уништавају кости), велика количина калцијума се пушта у крв. Симптоми су хиперкалцулни - мучнина, повраћање, конвулзије. Карактерише се кршењем срчане проводљивости: повећава интервал КРС и Т, смањење АВ проводљивости, до АВ блокаде. Едукација каменца у бубрегу. Ово је последица депозиције калцијума, смањене филтрације и реабсорпције. Бубрез је збуњен.
  • Припада унутрашњим органима: спленомегалија, хепатомегалија, чир на желуцу. У разним органима и ткивима депонује се амилоид, што доводи до прекида рада. Знакови боли у срцу, ширење граница срчане тупости, глувоћа тонова. Бол у мишићима може бити трајна.
  • Анемични синдром. Туморске ћелије на крају замењују нормални клице хематопоезе. Смањује количину хемоглобина, еритроцита. Покривачи за кожу су покривени спотовима и палицама (погледајте 2 слике изнад), постоји стални осећај слабости. Коса и нокти постају крхки.

Врсте мултиплих миелома

Постоје две главне врсте вишеструког миелома, које се класификују по њиховом утицају на тело.

Лазни мијелом не узрокује приметне симптоме. Обично се развија лагано и не узрокује туморе костију. Постоји само мало повећање М-протеина и М-плазма ћелија.

Појединачни плазмоцит изазива тумор из формације, обично у костима. Обично се добро одазива на лечење, али захтева пажљив надзор.

Фазе курса болести

  • Ја сам позорница. Количина хемоглобина је више од сто, ниво калцијума у ​​крви је у норми, недостатак уништавања костију. Имуноглобулин Ј је мањи од 50 г / л, имуноглобулин А је мањи од 30 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је мањи од 4 грама дневно.
  • ИИ фаза. Количина хемоглобина од 85 г / л до 120 г / л. Умерено уништавање костију. Имуноглобулин Ј 50 - 70 г / л, имуноглобулин А 30 - 50 г / л. Бенс-Јонес протеин је 4 до 12 грама дневно.
  • ИИИ степен. Количина хемоглобина је мања од 85 г / л. Калцијум у крви је изнад нормалног. Значајно уништавање костију. Имуноглобулин Г је изнад 70 г / л, имуноглобулин А је већи од 50 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је више од 12 грама дневно.

По степену прогресије:

  • тињање - болест не напредује већ месецима и годинама;
  • полако напредује;
  • брзо напредује;
  • агресиван.

Дијагностика

Доктори често пронађу вишеструки миелом пре појављивања симптома. Ако постоји сумња на болест, лекари ће предузети следеће:

  • сакупљање анамнезе болести (лекар сазнаје шта пацијент мисли да је болест последица када се појављују жалбе);
  • Општи преглед (приликом испитивања могуће је открити крварење на кожи, бледо, ударање бола у кости);
  • генерални тест крви (нормалан облик анемије је типичан за све облике, у више од половине случајева, повећање ЕСР-а, можда не постоје промене у бијелој крви, али се неутрофилија са помјерањем на лијево често примећује);
  • пункција коштане сржи (у коштаној сржи се додају мегакариоцити);
  • уриналисис (за анализу употребу јутарњег урина прошао за неколико сати, мора да се транспортује у лабораторију у урину - повећан ниво релативна густина због присуства протеинских молекула, протеинурија Патогномицхни карактеристиком мултиплог мијелома Бенце Јонес протеина...);
  • биохемијски тест крви (укупни протеин, АЛТ, АСТ, билирубин, ниво креатинина, мокраћна киселина);
  • Радиографија свих костију скелета осим дисталних секција (слике се узимају од средине рамена до руке и од средине бутина до стопала);
  • компјутерска томографија може открити жаришта уништавања коштаних ткива, компресију кичмене мождине;
  • стернума пунцтуре - главни дијагностичка техника (правили посебну пробијање игле у стернума или Илиум ћелија обновљених и израдио брис у брису се тумор костију срж, велики број ћелија плазме, незреле крвних ћелија..);
  • Анализа урина Зимнитскии (нам омогућава да се процени способност концентрације бубрега. Да бисте извршили ову анализу, током дана људи скупљају урин на свака три сата, само се осам порција Процените укупан износ густине урина, дан и ноћ диурезом.).

Лечење вишеструког миелома

Методе третмана укључују:

  • локално зрачење тумора коштане сржи;
  • хируршка болница;
  • високом дозном хемотерапијом са трансплантацијом коштане сржи.

Иницијална тактика управљања пацијентом одређена је њеном старошћу, присуством или одсуством тешких истовремених болести. У узрасту пацијента до 65 година и одсуству тешке патологије, користи се високодезна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи. Локално зрачење миелома се углавном користи као палијативни метод лечења, нарочито са озбиљном болешћу у скелету.

Лекови

Хемотерапија је најпопуларнија метода лечења вишеструког миелома. Дроге може прописати само лекар - хемотерапеут. Током терапије, морате стално пратити стање пацијента и слику крви. Разликују следеће приступе у хемиотерапији:

  • монокемотерапија - лечење једног лека;
  • полихемотерапија - употреба више од два лека.

Лекови који се користе за лечење:

Алкеран (Мелпхалан) - антитумор, цитостатик

  • дисфептични феномени: мучнина, повраћање;
  • свраб;
  • алергијске реакције;
  • пнеумобиброза;
  • смањена функција јајника.

Преднисолоне - хормонални агенс. Имуносупресивни ефекат. Смањује синтезу протеина у крвној плазми, побољшава протеинску катаболизам у мишићима. Предписано је да спречи нежељене ефекте хемотерапије.

Циклофосфамид Антитуморски агенс.

Винцристине Антитуморски агенс биљног порекла. Он блокира супстанце потребне за синтезу плазмоцита. Винкристин се примењује континуирано интравенски током дана.

  • конвулзије;
  • мучнина, повраћање;
  • уртикарија;
  • дисурија, задржавање урина.

Адриабластин - антибиотик који има антитуморску активност. Смањује раст и активност неопластичних ћелија. Под утицајем адриабластина формирају се слободни радикали који дјелују на ћелијској мембрани.

  • флебитис;
  • дерматитис;
  • поремећено провођење срца;
  • алергијске реакције
  • бол у срцу.

Након курса хемиотерапије, пацијенти су прописани Интерферон да одржи имунитет. Ако дође до анемије, неопходна је трансфузија масе еритроцита.

Бортезомиб (Бортезомибум) - је нови лек у лечењу болести. Његов механизам деловања је стимулација апоптозе. Уносити интравенски у болницу.

Шеме комбинације лекова:

  • круг ВАД. Укључује три лекова: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема ВБМЦП. Укључује 5 лекова: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Знаци ефикасности терапије:

  • лечење прелома;
  • повећање црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви;
  • смањење величине тумора;
  • смањење броја плазма ћелија у крви.

Локална радиотерапија је индицирана за пацијенте са високим ризиком од прелома. Нарочито у пратећим деловима скелета: кичме, кости од карлице.

Нажалост, чак и након ефикасне терапије и постизања потпуне ремисије, ризик од рецидива је висок. То је због чињенице да тумор укључује разне ћелије, које након престанка хемотерапије почињу да се поново деле.

Лечење компликација вишеструког миелома.

Терапија анестезијом се одвија у неколико фаза. За елиминацију благог бола користе се нестероидни антиинфламаторни лекови:

Са израженим болом и неефикасношћу НСАИЛ-а (нестероидних антиинфламаторних лекова), прописују се опиоидни аналгетици:

Уз дуготрајну употребу може узроковати зависност од дрога, зато их опрезно користите. Са нетолеривним болом, прописани су опиоиди јаког дејства:

Магнетотурботрон - је ефекат магнетног поља ниске фреквенције. Смањује нежељене ефекте хемотерапије, смањује бол, нарушава подјелу плазмоцита. Курс се води 2 пута годишње.

Елецтрослееп - утицај на структуре мозга по струјама ниске фреквенције. Токови смањују бол, имају смирујући ефекат.

Антибактеријска и антивирусна терапија се користи за лечење заразних компликација. Пошто се имунитет код свих пацијената смањује, развој инфекције је честа појава. За лечење користе углавном цефалоспорине ИИИ и ИВ генерације, заштићени пеницилини (ампицилин).

Избегавајте употребу антибиотика уз нефротоксичност (гентамицин).

Лечење прелома не би требало да се разликује од терапије код здравих људи. Примијенити хируршки третман и имобилизацију прелива. У постоперативном времену се приказује кревет, носи ортопедске структуре.

Терапија остеопорозе се врши помоћу бисфосфоната (золедроната). Они сузбијају активност остеокласта.

У миелому, парапротеини (патогени протеини класе имуноглобулина) депонују се у бубрезима, што доводи до поремећаја у њиховој функцији. Да би се то избегло, важно је зауставити напредовање раста плазмацитома. Да би се одржала функција бубрега, користе се посебни лекови.

  • Хофитол промовише пречишћавање крви, уклања уреу.
  • Ретаболил је анаболички лек који промовише раст мишића. Под његовим утицајем, азот иде на синтезу протеина.
  • Натријум цитрат се користи у кршењу метаболизма киселинске базе, смањује количину калцијума у ​​крви
  • Празосин дилира периферне посуде, снижава артеријски притисак. Повећава проток бубрега.
  • Цаптоприл је АЦЕ инхибитор. Проширује периферне посуде, смањује отпор у њима, промовише излучивање калцијума. Побољшава бубрежну филтрацију
  • Озбиљно нарушавање функције филтрације бубрега је плазмафереза.

Са хиперкалцемијом користе се глукокортикостероиди и хемотерапија

Хирургија

Са вишеструким миеломом, трансплантација коштане сржи се користи као хируршки метод лечења. Ово може бити и аутотрансплантација (трансплантација коштане сржи) и алотрансплантација (трансплантација костне сржи донатора).

Аутотрансплантација (или аутологна трансплантација) може повећати доза цитостатике (група антитуморних лекова), побољшати резултат третмана, повећати трајање ремисије.

Аллотрансплантација има добре резултате, али се користи само код младих пацијената. Пошто има висок проценат смрти.

Исхрана за мијелом

Код сваког рака, важно је пратити дијету. Из менија је неопходно искључити димљени, пржени, брашни, конзервирани.

Храна треба да се мења, садржи што више поврћа и воћа. Ограничити унос протеина да би се смањила парапротеинемија и токсични ефекат азота, који се формира када се протеин уништи, на бубрезима.

Режим пијења је три литра. Уз урину треба додијелити око два и по литара дневно. Ако имате оток, онда морате ограничити унос соли за сто.

Како се не болесити Руститского-Калера болест

Да бисте спречили болест Руститского-Кахлер, можете пратити следеће савете:

  • избегавајте контакт са заразним пацијентима;
  • да воде здрав животни стил, напусте лоше навике (алкохол, пушење);
  • у исхрани укључују свеже воће и поврће;
  • одржавање имунитета: темперирање, спорт, покушајте да не надувате;
  • пажљиво проучите састав хране.

Прогноза

Прогноза зависи од осетљивости на хемотерапију и стадијума болести. Најбољи резултати код људи са стадијумом И и ИИ болести и особама млађим од 60 година. Пре лечења се процењују фактори ризика и прогнозира се на томе. Мијелом крви је неизлечив, али уз праву тактику можете постићи дуготрајну опуштеност и висок стандард живљења.

Критерији за неповољну прогнозу:

  • велики број плазмоцита;
  • брз раст тумора, који се клинички и радиолошки одређује на рентгенским жаркама - повећање површине дефеката;
  • повећање броја парапротеина (абнормални протеин класе имуноглобулина);
  • присуство метастаза;

О Нама

Ако се ћелије рака са протоком крви или кроз лимфе од тумора који се налазе у другом органу, могу се формирати секундарни тумори - метастазе.Метастазе са раком грлића материце се јављају у касним стадијумима болести.