Миелома: шта је то, зашто се то догоди што проузрокује болест, симптоме и лечење

Шта је то? Миелома (друга имена: вишеструки миелом, генерализовани плазмацитом или Руститзки-Кахлерова болест) Је врста канцера која утиче на плазма ћелије. Плазма ћелије су врста леукоцита пронађених у коштаној сржи, што је меко ткиво унутар већине ваших костију и производи крвне ћелије. У коштаној сржи, плазма ћелије формирају антитела, која су протеини који помажу организму да се бори против болести и инфекција.

Плазмацитома се јавља када се абнормална плазма ћелија развија у коштаној сржи и репродукује се веома брзо. Брза пролиферација малигних ћелија миелома на крају превазилази производњу здравих ћелија у коштаној сржи. Као резултат, ћелије рака почињу да се акумулирају у коштаној сржи, замењујући здраве беле крвне ћелије и црвене крвне ћелије.

Као и здраве крвне ћелије, ћелије рака покушавају стварати антитела. Међутим, могу произвести само абнормална антитела, која се називају моноклонални протеини или М протеини. Када се ова штетна антитијела сакупљају у телу, могу изазвати оштећење бубрега и друге озбиљне проблеме.

Узроци мијелома

Тачан узрок болести није познат. Међутим, болест почиње са абнормалном ћелијом плазме која се брзо мултиплицира у коштаној сржи. Добијене ћелије рака миелома немају нормалан животни циклус. Уместо умножавања и умирања, они и даље непрекидно деле. Ово уништава тело и погоршава производњу здравих ћелија. Генерално, пацијенти имају генетску предиспозицију за болест.

Фактори који изазивају болести

Али то изазива развој вишеструког миелома:

  • генетска предиспозиција;
  • хемијско и зрачно зрачење;
  • константна антигенска стимулација;
  • Гојазност, јер је метаболизам поремећен;
  • мушког пола, развој болести се јавља смањењем броја мушких полних хормона;
  • бактеријске и вирусне инфекције;
  • хируршке интервенције.

Симптоми вишеструког миелома

Мијелом пролонгира курс. Од првих симптома болести до јаких клиничких знакова је 10-20 година.

  • Синдром кост-мозга се манифестује лизом костију. Углавном су погођене кичме, равне кости, проксималне секције цевастих костију. Дистални одељци су изузетно оскудни. Пацијенти се жале на болове у костима, честим преломима. Уз ударце, бол у удовима.
  • Тријада Калере (остеопороза са спонтаним преломима, болом, туморима) патогномоничан за ове пацијенте.
  • Карактерише се неисправност у централном нервном систему до развоја параплегије (потпуна непокретност у удовима), слабост, замор. Због депозиције амилоида у костима лобање, могуће су абнормалности у раду кранијалних живаца. Карактеристичан је пораст периферних нерава екстремитета и повреда осетљивости према врсти "рукавица и чарапа". Одсуство осетљивости у дисталним деловима удова.
  • Бубрежна инсуфицијенција могу бити узроковани високим нивоом протеина М у телу.
  • Синдром имуноглобулинопатије. Почиње синтетизовати протеински амилоид. У процесу мокраће, активно га реабсоришу бубрези, оштећујући их. У урину се протеинурија повећава (Бенс-Јонес протеин). Постепено смањује концентрацију и филтрацију функције бубрега, постоје едеми, позитивни симптом ефектураге (бол у доњем леђу са пробојом на овом подручју).
  • Синдром имунодефицијенције. Нормални протеин почиње да буде замењен патолошким. Синтеза антитела и компоненти имуности је прекинута. Као резултат, постепено расте дефект хуморалног имунитета. Пацијенти постају незаштићени од бактеријских и вирусних инфекција. Карактеристика опортунистичких инфекција. Сваки контакт са инфективним агенсом доводи до развоја болести
  • Синдром повећаног вискозитета: повећана крварења, Реинауд (микроциркулацију поремећај дисталних сегментима удова) синдром, ретиналне хеморагије смањена снабдевање крви у мозгу може развити ДИЦ - синдром.
  • Хиперкалцемија. Као резултат повећане активности остеокласта (ћелије које уништавају кости), велика количина калцијума се пушта у крв. Симптоми су хиперкалцулни - мучнина, повраћање, конвулзије. Карактерише се кршењем срчане проводљивости: повећава интервал КРС и Т, смањење АВ проводљивости, до АВ блокаде. Едукација каменца у бубрегу. Ово је последица депозиције калцијума, смањене филтрације и реабсорпције. Бубрез је збуњен.
  • Припада унутрашњим органима: спленомегалија, хепатомегалија, чир на желуцу. У разним органима и ткивима депонује се амилоид, што доводи до прекида рада. Знакови боли у срцу, ширење граница срчане тупости, глувоћа тонова. Бол у мишићима може бити трајна.
  • Анемични синдром. Туморске ћелије на крају замењују нормални клице хематопоезе. Смањује количину хемоглобина, еритроцита. Покривачи за кожу су покривени спотовима и палицама (погледајте 2 слике изнад), постоји стални осећај слабости. Коса и нокти постају крхки.

Врсте мултиплих миелома

Постоје две главне врсте вишеструког миелома, које се класификују по њиховом утицају на тело.

Лазни мијелом не узрокује приметне симптоме. Обично се развија лагано и не узрокује туморе костију. Постоји само мало повећање М-протеина и М-плазма ћелија.

Појединачни плазмоцит изазива тумор из формације, обично у костима. Обично се добро одазива на лечење, али захтева пажљив надзор.

Фазе курса болести

  • Ја сам позорница. Количина хемоглобина је више од сто, ниво калцијума у ​​крви је у норми, недостатак уништавања костију. Имуноглобулин Ј је мањи од 50 г / л, имуноглобулин А је мањи од 30 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је мањи од 4 грама дневно.
  • ИИ фаза. Количина хемоглобина од 85 г / л до 120 г / л. Умерено уништавање костију. Имуноглобулин Ј 50 - 70 г / л, имуноглобулин А 30 - 50 г / л. Бенс-Јонес протеин је 4 до 12 грама дневно.
  • ИИИ степен. Количина хемоглобина је мања од 85 г / л. Калцијум у крви је изнад нормалног. Значајно уништавање костију. Имуноглобулин Г је изнад 70 г / л, имуноглобулин А је већи од 50 г / л. Бенс-Јонес протеин у урину је више од 12 грама дневно.

По степену прогресије:

  • тињање - болест не напредује већ месецима и годинама;
  • полако напредује;
  • брзо напредује;
  • агресиван.

Дијагностика

Доктори често пронађу вишеструки миелом пре појављивања симптома. Ако постоји сумња на болест, лекари ће предузети следеће:

  • сакупљање анамнезе болести (лекар сазнаје шта пацијент мисли да је болест последица када се појављују жалбе);
  • Општи преглед (приликом испитивања могуће је открити крварење на кожи, бледо, ударање бола у кости);
  • генерални тест крви (нормалан облик анемије је типичан за све облике, у више од половине случајева, повећање ЕСР-а, можда не постоје промене у бијелој крви, али се неутрофилија са помјерањем на лијево често примећује);
  • пункција коштане сржи (у коштаној сржи се додају мегакариоцити);
  • уриналисис (за анализу употребу јутарњег урина прошао за неколико сати, мора да се транспортује у лабораторију у урину - повећан ниво релативна густина због присуства протеинских молекула, протеинурија Патогномицхни карактеристиком мултиплог мијелома Бенце Јонес протеина...);
  • биохемијски тест крви (укупни протеин, АЛТ, АСТ, билирубин, ниво креатинина, мокраћна киселина);
  • Радиографија свих костију скелета осим дисталних секција (слике се узимају од средине рамена до руке и од средине бутина до стопала);
  • компјутерска томографија може открити жаришта уништавања коштаних ткива, компресију кичмене мождине;
  • стернума пунцтуре - главни дијагностичка техника (правили посебну пробијање игле у стернума или Илиум ћелија обновљених и израдио брис у брису се тумор костију срж, велики број ћелија плазме, незреле крвних ћелија..);
  • Анализа урина Зимнитскии (нам омогућава да се процени способност концентрације бубрега. Да бисте извршили ову анализу, током дана људи скупљају урин на свака три сата, само се осам порција Процените укупан износ густине урина, дан и ноћ диурезом.).

Лечење вишеструког миелома

Методе третмана укључују:

  • локално зрачење тумора коштане сржи;
  • хируршка болница;
  • високом дозном хемотерапијом са трансплантацијом коштане сржи.

Иницијална тактика управљања пацијентом одређена је њеном старошћу, присуством или одсуством тешких истовремених болести. У узрасту пацијента до 65 година и одсуству тешке патологије, користи се високодезна хемотерапија са трансплантацијом коштане сржи. Локално зрачење миелома се углавном користи као палијативни метод лечења, нарочито са озбиљном болешћу у скелету.

Лекови

Хемотерапија је најпопуларнија метода лечења вишеструког миелома. Дроге може прописати само лекар - хемотерапеут. Током терапије, морате стално пратити стање пацијента и слику крви. Разликују следеће приступе у хемиотерапији:

  • монокемотерапија - лечење једног лека;
  • полихемотерапија - употреба више од два лека.

Лекови који се користе за лечење:

Алкеран (Мелпхалан) - антитумор, цитостатик

  • дисфептични феномени: мучнина, повраћање;
  • свраб;
  • алергијске реакције;
  • пнеумобиброза;
  • смањена функција јајника.

Преднисолоне - хормонални агенс. Имуносупресивни ефекат. Смањује синтезу протеина у крвној плазми, побољшава протеинску катаболизам у мишићима. Предписано је да спречи нежељене ефекте хемотерапије.

Циклофосфамид Антитуморски агенс.

Винцристине Антитуморски агенс биљног порекла. Он блокира супстанце потребне за синтезу плазмоцита. Винкристин се примењује континуирано интравенски током дана.

  • конвулзије;
  • мучнина, повраћање;
  • уртикарија;
  • дисурија, задржавање урина.

Адриабластин - антибиотик који има антитуморску активност. Смањује раст и активност неопластичних ћелија. Под утицајем адриабластина формирају се слободни радикали који дјелују на ћелијској мембрани.

  • флебитис;
  • дерматитис;
  • поремећено провођење срца;
  • алергијске реакције
  • бол у срцу.

Након курса хемиотерапије, пацијенти су прописани Интерферон да одржи имунитет. Ако дође до анемије, неопходна је трансфузија масе еритроцита.

Бортезомиб (Бортезомибум) - је нови лек у лечењу болести. Његов механизам деловања је стимулација апоптозе. Уносити интравенски у болницу.

Шеме комбинације лекова:

  • круг ВАД. Укључује три лекова: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема ВБМЦП. Укључује 5 лекова: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Знаци ефикасности терапије:

  • лечење прелома;
  • повећање црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви;
  • смањење величине тумора;
  • смањење броја плазма ћелија у крви.

Локална радиотерапија је индицирана за пацијенте са високим ризиком од прелома. Нарочито у пратећим деловима скелета: кичме, кости од карлице.

Нажалост, чак и након ефикасне терапије и постизања потпуне ремисије, ризик од рецидива је висок. То је због чињенице да тумор укључује разне ћелије, које након престанка хемотерапије почињу да се поново деле.

Лечење компликација вишеструког миелома.

Терапија анестезијом се одвија у неколико фаза. За елиминацију благог бола користе се нестероидни антиинфламаторни лекови:

Са израженим болом и неефикасношћу НСАИЛ-а (нестероидних антиинфламаторних лекова), прописују се опиоидни аналгетици:

Уз дуготрајну употребу може узроковати зависност од дрога, зато их опрезно користите. Са нетолеривним болом, прописани су опиоиди јаког дејства:

Магнетотурботрон - је ефекат магнетног поља ниске фреквенције. Смањује нежељене ефекте хемотерапије, смањује бол, нарушава подјелу плазмоцита. Курс се води 2 пута годишње.

Елецтрослееп - утицај на структуре мозга по струјама ниске фреквенције. Токови смањују бол, имају смирујући ефекат.

Антибактеријска и антивирусна терапија се користи за лечење заразних компликација. Пошто се имунитет код свих пацијената смањује, развој инфекције је честа појава. За лечење користе углавном цефалоспорине ИИИ и ИВ генерације, заштићени пеницилини (ампицилин).

Избегавајте употребу антибиотика уз нефротоксичност (гентамицин).

Лечење прелома не би требало да се разликује од терапије код здравих људи. Примијенити хируршки третман и имобилизацију прелива. У постоперативном времену се приказује кревет, носи ортопедске структуре.

Терапија остеопорозе се врши помоћу бисфосфоната (золедроната). Они сузбијају активност остеокласта.

У миелому, парапротеини (патогени протеини класе имуноглобулина) депонују се у бубрезима, што доводи до поремећаја у њиховој функцији. Да би се то избегло, важно је зауставити напредовање раста плазмацитома. Да би се одржала функција бубрега, користе се посебни лекови.

  • Хофитол промовише пречишћавање крви, уклања уреу.
  • Ретаболил је анаболички лек који промовише раст мишића. Под његовим утицајем, азот иде на синтезу протеина.
  • Натријум цитрат се користи у кршењу метаболизма киселинске базе, смањује количину калцијума у ​​крви
  • Празосин дилира периферне посуде, снижава артеријски притисак. Повећава проток бубрега.
  • Цаптоприл је АЦЕ инхибитор. Проширује периферне посуде, смањује отпор у њима, промовише излучивање калцијума. Побољшава бубрежну филтрацију
  • Озбиљно нарушавање функције филтрације бубрега је плазмафереза.

Са хиперкалцемијом користе се глукокортикостероиди и хемотерапија

Хирургија

Са вишеструким миеломом, трансплантација коштане сржи се користи као хируршки метод лечења. Ово може бити и аутотрансплантација (трансплантација коштане сржи) и алотрансплантација (трансплантација костне сржи донатора).

Аутотрансплантација (или аутологна трансплантација) може повећати доза цитостатике (група антитуморних лекова), побољшати резултат третмана, повећати трајање ремисије.

Аллотрансплантација има добре резултате, али се користи само код младих пацијената. Пошто има висок проценат смрти.

Исхрана за мијелом

Код сваког рака, важно је пратити дијету. Из менија је неопходно искључити димљени, пржени, брашни, конзервирани.

Храна треба да се мења, садржи што више поврћа и воћа. Ограничити унос протеина да би се смањила парапротеинемија и токсични ефекат азота, који се формира када се протеин уништи, на бубрезима.

Режим пијења је три литра. Уз урину треба додијелити око два и по литара дневно. Ако имате оток, онда морате ограничити унос соли за сто.

Како се не болесити Руститского-Калера болест

Да бисте спречили болест Руститского-Кахлер, можете пратити следеће савете:

  • избегавајте контакт са заразним пацијентима;
  • да воде здрав животни стил, напусте лоше навике (алкохол, пушење);
  • у исхрани укључују свеже воће и поврће;
  • одржавање имунитета: темперирање, спорт, покушајте да не надувате;
  • пажљиво проучите састав хране.

Прогноза

Прогноза зависи од осетљивости на хемотерапију и стадијума болести. Најбољи резултати код људи са стадијумом И и ИИ болести и особама млађим од 60 година. Пре лечења се процењују фактори ризика и прогнозира се на томе. Мијелом крви је неизлечив, али уз праву тактику можете постићи дуготрајну опуштеност и висок стандард живљења.

Критерији за неповољну прогнозу:

  • велики број плазмоцита;
  • брз раст тумора, који се клинички и радиолошки одређује на рентгенским жаркама - повећање површине дефеката;
  • повећање броја парапротеина (абнормални протеин класе имуноглобулина);
  • присуство метастаза;

Миелома

Миелома Је онколошка болест крви која се карактерише порастом Б-лимфоцита и развојем онколошко промењених плазма ћелија из њих, који синтетишу антитела. Мијелом карактерише и различита манифестација у људском телу. Постоје вишеструки миелом или дифузног миелома, који се карактерише развојем вишеструких лезија у телу. Такође постоји и миелом крви, који се карактерише смањењем вискозности крви и кршењем формирања крвних ћелија. А постоји, на пример, костни миелом, који се одликује изузетном лезијом структура костију.

Заправо, болест је добила име јер се малигне ћелије миелома инфилтрирају у коштану срж у различитим тубуларним костима и узрокују вишеструке лезије (дифузни миелом или миелом костне сржи). Узгред, сам назив болести "миелома" долази од грчке, гдје "миелос" означава "коштану срж", а крај "ом" - је заједничко именима свих тумора. Миелома се преводи буквално, као "тумор костне сржи".

Мијелом узрока

Специфични узроци који би довели до развоја болести тамо.

Верује се да етиолошки фактори појаве миелома могу бити ефекти јонизујућег (зрачења) зрачења, нафтних деривата, азбеста, бензена. Опасни предуслов за појаву мијелома у људском тијелу је старост - просечна старосна категорија за ову болест је 65 година. Утврђено је да најчешће мијелом погађа мушкарце.

И због тога што постоје малигни прототипови мијелома? Прво, треба да разумемо механизам формирања Б-лимфоцита, прогенитора плазма ћелија.

Пре трансформације у плазматску ћелију, Б-лимфоцит пролази кроз следеће фазе.

У коштаној сржи плурипотентне тхе (извор свих каснијих типова ћелија) у матичних ћелија трансформише Б-лимфоцит прекурсор (пре-Б лимфоцит). Затим пре-Б лимфоцита протеини под разним стимулатор трансформише секвенцијално, најпре у Б-лимпхобласт (незрели Б-лимфоцита), а затим је трансформисан у саму лимпхобласт Б-лимфоцит.

Надаље, формирање плазма ћелија: Б лимфоцит достиже лимфни чвор и заустави у ткиву његовог фоликула, формирајући "клицине центре" - средње узгој фоликула, које се формирају-плазмобласти ћелија селе у сржи у лимфном чвору, путања коначно пролази пролиферацију и сазревање у плазма ћелије. Синтеза плазма ћелија се активира када иностране информације улазе у тело, наиме, инострани антигени. Тада макрофага "је" информација у ћелијама и активира га на синтезу плазма ћелија. Такође треба запамтити да ће све ћерке ћелије памтити све информације које им је родитељ Б-лимфоцита имао.

Потпуно формиране и здрави плазма ћелије имају једну особину која друге ћелије немају: могу да производе антитела различитим опасним супстанцама за тело (неку врсту "ванземаљаца" или антигена). Ова антитела се називају имуноглобулини, а постоји 5 врста.

Стога, Б-лимфоцити макрофагима, складиштење страно агент нападнут тело. Даље, он доводи до својих подружница плазма ћелија и даје свој "сећање странца" у њима и одређује који од 5 врста имуноглобулина које се синтетизује помоћу плазма ћелија, да победи и уклоните страни антиген из организма.

Код мијелома, Б-лимфоцити да генеришете нове плазме ћелије које могу да синтетишу имуноглобулина. Али постоји проблем: имуноглобулини у таквим ћелијама су монотоно у структури. То је због принципу ћелија тумора мијелома: све туморске ћелије су рођени јединствену ћелија претка и носе исту информацију. Можемо рећи да је место нормалних Б-лимфоцита заузимају абнормалне ћелије које почињу да синтетише идентичне плазма ћелија са истим типом података. Ова врста "Напад клонова": плазма ћелије не могу да нападну инфективне и страних агената, јер они не добијају од својих родитељских ћелија нема информација о странцима, који је, грубо речено, ћелије су добијене од "глуп". Они се окупљају у црвеној коштаној сржи и формирају супстрат мијелома. А такве миеломске жаришта могу се појавити у многим костима, где је присутна ова врста коштане сржи. Обично, миелом воли ударити тубуларне кости.

Као резултат тога, појављује се тело:

1. Клонови плазма ћелија који ослобађају исту врсту имуноглобулина. Они се зову моноклонални (једнократни: "од једног клона") парапротеина. Развија се рањивост организма за инфекције.

2. Постоји акумулација истих имуноглобулина у крви, у урину и њихов негативан утицај на поједине органе. Бубрези су најчешће погођени, вискозност крви се повећава.

3. Патолошке ћелије миелома производе остеокластични фактор који изазива уништавање структура костију у телу и последице високог нивоа крви, услед уништавања костију и калцијума.

4. Клонске ћелије се сакупљају у коштаној сржи и појављује се супстрат мијелома. Појава миелома жаришта у различитим тубуларним костима тела.

У патогенези, коју карактерише мијелом, разликују се две фазе протока.

Прва је хронична. У њеним миеломима ћелије имају ниску способност да се развију. Не постоји депресија формирања других ћелија коштане сржи (депресија миелома).

Друга фаза је акутна или терминална. Туморне ћелије миелома мутирају, стварајући своје клоне уз повећану репродукцију. Као посљедица, сви узгоји формирања елементарних елемената могу бити потиснути, а миелом метастазира по целом телу. Уз то, миелом може дегенерирати и на друге онколошке врсте (нпр. Лимфосаркома).

Стаге миелома

Ток миелома је подељен у следеће фазе (оне су сличне онима у фази патогенезе):

1. Асимптоматски период: Нема промена у статусу пацијената, још увијек не постоје клинички знаци болести, али се протеин (протеинурија) може одредити у урину (обично случајно, на примјер, превентивни преглед).

2. Период полумјесеца: Овде ће бити изражени сви карактеристични клинички симптоми који покрећу мијелом.

3. Терминска фаза: примећена је метастаза миелома према другим органима. Угњетавање других структура коштане сржи, везивање секундарних инфекција, кахексија тела.

Такођер мијеломских подељен процеса степ тежином и клиничких манифестација: нивоа калцијума у ​​концентрацији крви хемоглобина (као верификује активношћу депресијом костне сржи мијелом), радиолошких знакова разарања кости.

Ниво хемоглобина прелази 100.

Вредности калцијума су нормалне.

Рентген: нема уништења костију или постоји само један фокус.

Низак ниво парапротеина.

Ниво хемоглобина је од 85 до 100. Вредности калцијума расте.

Рентген: постоји дезинтеграција и уништавање кости (остеолиза и остеодеструкција).

Ниво хемоглобина је низак - мање од 85 грама у 1 литру.

Изузетно висок ниво калцијума.

Рентген је открио вишеструке процесе остеодеструкције.

Такође, за сваку фазу се стварају две подставе: А и Б. Подијељени су у складу са присуством или одсуством бубрежне дисфункције, а то су: ниво серумског креатинина. Дакле, стадијум А карактерише нормалан серумски ниво крви, а стадијум Б - његов повишени ниво.

Симптоми миелома

Клиничке манифестације мијелома је проузроковано следећим факторима: инфилтрација коштане сржи и коштане тумора ћелија плазме (мијелом костију), секрета моноклонског парапротеин и ширења тумора ван коштаној сржи.

У клиничком току који прати мијелом, уобичајено је да се разликују следећи синдроми (комплексни симптоми):

1. синдром оштећења костију;

2. пораз хематопоетског система (крвни миелом);

3. оштећење бубрега;

4. синдром висцералне патологије;

5. Синдром секундарне имунодефицијенције (секундарна инфекција);

6. синдром хипервискозности;

7. неуролошки синдром;

8. хиперкалцемични синдром (последице масовног уништавања костију).

Синдром костних патологија

Једна од најважнијих манифестација миелома је синдром оштећења костију (миелом костију). Његове манифестације објашњавају пораст костију туморских клонова, повећана активност остеокласта и производња клонских ћелија фактора који стимулишу остеокласта.

Постоје болови, најчешће плазмоцити пате од костију груди. У почетку болови нису трајни, брзо се бледе. Али са повећањем активности болести, бол постаје неподношљива, изазива их физичком активношћу или торсионима тијела. Узгред, додиривањем врхом индексног прста на кости лако је утврдити њихову болест. Поред грудног коша, захваћени су и пршљеници и тубуларне кости (кости кракова). Због тога се могу жалити на локализацију болова у овим подручјима.

Оштетама костију најчешће утичу равне и кратке кости скелета (лобања, карлице, грудне кошчице, пршљенова). Према томе, миелом у костима ће се манифестовати сљедећом радиолошком сликом: "рибљи скелет" или кичма као "бамбусова штапић" - равна тела пршљенова. То ће довести до смањења, "потхрањености" пацијентовог раста, а кости на рендгенском снимку ће бити као да су "једли мољац", "избацили ударац". То су знаци масивне остеопорозе и остеодеструкције. Узгред, са дифузним облицима обољења (дифузним миеломом), само ће остеопороза бити примећена.

Пошто је поремећена нормална структура костију, врло често пацијенти добијају различите преломе: нема потребе да се направи значајан напор да то уради, довољно је добити само малу модрицу.

Оштећење система хематопоезе

Миелома крви се више развија у терминалним стадијумима, када туморске плазма ћелије својим растом инхибирају друге бактерије хематопоезе.

Овај синдром карактерише појављивање анемије: видећете карактеристични "анемични" бледо коже. Ако процес напредује током једног временског периода, у крви ће се развити неутропенија и тромбоцитопенија. Постојаће синдром "панцитопеније", у којем ће тумор заменити све хематопоетске клице из коштане сржи.

Бубрези утичу на депозицију парапротоина у бубрезима. Појављује се протеинурија Бенс-Јонес (откривање протеина Бенце-Јонес миелома у урину). Ово све доводи до развоја бубрега миелома и амилоидозе. Поред тога, неки типови парапротеина мијелома су токсични и, депонован у бубрезима, могу лако изазвати отказ бубрега.

Синдром висцералних патологија

Овај синдром се јавља када је продор мијелома у тело. Они лако оштете различите висцералне (унутрашње) органе. Најопаснији орган за мијелом је јетра, а иза ње је слезина. Лако се верифицира помоћ палпације: и јетра и слезина ће се разликовати у већим величинама од њихове нормалне величине.

У ријетим случајевима, миелом може ући у плућа. Тада ће миелом бити резултат развоја хеморагичне излива у плућима. Могуће је и секундарно оштећење миелома коже, као резултат ширења онкоцела преко тела.

Синдром секундарне имунодефицијенције

Пошто су нормални имуноглобулини, који штите тело од страних антигена, због ефеката мијелома, одсутни, тело постаје осетљиво на разне инфекције. Често су узрок смрти код пацијената са миеломом: тело једноставно нема ништа да се заштити од инфекција. Због патолошких ефеката миелома појављују се бактеријске компликације. Циститис и пијелонефритис су озбиљнији. Такође, синдром панцитопеније може напредовати. Функционисање неутрофила је смањено, што значи да је повређена и њихова функција заштите тела од инфекција.

Синдром високог вискозитета крви

У срцу повећања вискозитета крви је висока концентрација протеина миелома у крвотоку. Као резултат тога, микроциркулација је узнемиравана и крв тешко досеже или уопште не долази до појединих делова тела. Ово објашњава следеће симптоме: осећај "пузавог пузања" у телу, разних видних поремећаја, вртоглавице. Ови симптоми могу довести до развоја акрогенграма.

Поред тога, парапротеини мијелома "омотне" тромбоците и спречавају их да извршавају функцију агрегације. Као последица тога, постоји синдром повећаног крварења: кожа се јавља крварење, може крварити слузокоже или започињати крварење у носу.

Синдром неуролошких поремећаја

Пошто плазма ћелије могу да нападну и Дура Матер, да нарушавају интегритет костију лобање, утиче пршљенова компресује корене, то ће присуствовати таквим стварима: ту парестезијом, "најежила" на телу, укоченост, може пореметити функцију руку или ногу, можда мишићна слабост, може смањити осетљивост на бол.

Синдром хиперкалцемије

Пошто се тело примећује масивно уништавање мијелома коштаног ткива, из ткива се отпушта калцијум и његова акумулација у крви. Прекомерни вишак нормалних нивоа калцијума доводи до појаве повраћања, мучнине. Такође, свест може бити узнемирена и може се појавити поспаност. Калцијумови кристали депонују се у интерститиуму бубрега и узрокују нефрокалцинозу и бубрежну инсуфицијенцију.

Дијагностички критеријуми миелома

Главни овде су два критеријума: присуство више од 10 процената плазмоцита у пункту коштане сржи, његова инфилтрација плазме и детекција моноклоналног имуноглобулина током електрофорезе. Дијагноза миелома се може успоставити само када су два од ових критеријума комбинована.

Лечење миеломом

Без сумње, главно место у лечењу манифестација које миелом има на тело дају се хемотерапији, а хематолози су развили 2 схеме за лечење миелома:

1. Схема МР. Користи комбинацију следећих лекова: Мелпхалан / Алкеран + Преднисолоне. Мелпхалан и Преднисолоне узимају се од 1 до 4 дана од хемотерапије, а доза Преднизолона од 5. дана терапије се смањује и отказује деветог дана. Затим пробајте до 6 недеља и коло се понавља. Ова шема је "златни стандард" лечења мијелома.

2. Схема М2. Користи Винцристин + Циклофосфан + Алкеран + Преднизолон. Ова шема је погодна за лечење пацијената старијих од 65 година, или за лечење агресивних облика миелома.

Такође, у овом тренутку, бисфосфонати дају добре резултате у лечењу миелома. Нарочито добро, ови лекови третирају оштећења која имају на мишићима костију костију. Лекови могу потиснути активност остеокласта, зауставити уништавање кости и смањити ширење самог миелома. Представници ове серије лекова су Бонефос, Бондронате, Аредиа.

Лечење истовремених манифестација миелома

Велика пажња посвећена корекцију физиолошких процеса у организму који су претрпели као резултат излагања директној мијелом (нпр костију лезија) или индиректно (хиперкалемиа синдром који се јавља као последица изложености мијелома коштаних структура).

Лечење хиперкалцемије миелома

Хиперкалцемија се третира према степену његове јачине. У једноставном степену је боље третирати примену хидратације организма: до 3л минералне воде у току дана. У високим степенима калцијума прописују се интравенозне инфузије и комбиноване су са интравенским давањем Фуросемида. Овај поступак треба провести праћењем нивоа калијума.

Лечење неуролошких поремећаја изазваних мијеломом

Ако миелом доведе до компресије кичмене мождине, онда се користи радиотерапија. За овај додатак је прописана употреба дексаметазона. Такође је могуће третирати компресију кичмене мождине применом интензивних доза хемотерапије. Оперативна интервенција се практично не користи.

Лечење поремећеног миелома бубрежне функције

Важна тачка именовања терапије код мијелома је корекција стања код бубрежне инсуфицијенције и његове превенције. Они се баве корекцијом хиперкалцемије код пацијента, од првих курсева хемотерапије прописују примену алопуринола. Спроводити правовремени третман било каквих уринарних инфекција и не користити те супстанце које се карактеришу повећаном нефротоксичношћу. Код најмањих знакова бубрежне дисфункције прописати прелиминарну хидратацију.

Корекција синдрома хипервискозности

За лечење синдрома вискозности крви повећана употреба апликације плазмаферреза. Код мијелома пацијената који користе посебан уређај кроз који се принудног крв, плазма се уклони, који садржи велики број моноклонских парапротеин, мијелома синтетизовани и замењен донатора. Контраиндикације је присуство пацијента парапротеинемиц коми: држава у којој је проценат крв мијелом парапротеин толико висока да кад плазмаферрезе узроковати сметње тела који нису компатибилни са животом.

Анемични синдром погађа већину пацијената са мијеломом. Ово је због чињенице да миелом постепено расте у коштаној сржи и да "притисне доле (тлачење) жаришта формирања формираних елемената крви.

Ако хемотерапија се врши право и на време, синдром обично нестаје. Али важно је да се зна да ће побољшање долази тек након неколико хемотерапијом (за ово доба мијелом губе способност да инхибира коштане сржи), а онда када побољшати функције бубрега (што се објашњава чињеницом да мијелом бубрега испуњен пара-беланчевине мијелом не могу да луче потребно да се створи еритропоетин).

Према томе, у случају јаких степена анемије и мијелома препоручују се трансфузије масе донатора у еритроцитима. Поред тога, важно је одржавати ниво хемоглобина изнад 10 грама по 1 литру, а боље и изнад 70 грама.

Добар ефекат у лечењу анемије миелома постиже се са постављањем еритропоетина 3 пута дневно. Али то захтева низак ниво еритропоетина у самом телу и адекватну компензацију губитака гвожђа, који ће се интензивно проводити вештачком стимулацијом еритропоезе. Ова употреба еритропоетина може помоћи у избегавању компликација са трансфузијом крви и масом еритроцита.

Уколико пацијент има велики инхибицију Гранулоцитни и лимфоидне герминативних ћелија сличне дефеат тромбоцита клица (мијелома панцитопенија синдром), у лечењу мијелома не препоручује да смање дозу хемотерапије. Добар ефекат ће морати спровести мијелома хемотерапије у лечењу ових пацијената да стимулишу формирање ћелија потлачених и додавање терапије крви-супституцијом.

Синдром секундарне инфекције третира се према протоколу лечења пацијената са имунодефицијенцијама. Али најпре узимају за истраживање, да објасне и препишу лијекове и њихове специфичне дозе, урин и спутум, проводе бактериолошку студију крви. Уз нагли пораст температуре одмах започети антибактеријску терапију (такође искључујући нефротоксичне лекове). Усмено, примењују се изотонична раствори и препоручује се обилно пиће. Ово је учињено како би се спријечило развој акутне бубрежне инсуфицијенције код пацијената, с обзиром да је нормална функција бијелих миелома знатно смањена, и постају још рањивији за све врсте инфекција.

Да бисте утврдили да ли постоји ефекат хемотерапије или не, морате знати одређене критеријуме за ефикасност лечења:

1. У крвотоку не би требало бити парапротеина. Такође, не би требало да буде у урину.

2. Код пуњења цевастих костију, препарат треба да садржи мање од пет процената плазмоцита.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома - симптоми и прогнозе свих стадијума болести

Рустицки-Кахлерова болест или миелом је онколошка болест циркулаторног система. Карактеристика карактеристика болести је да од малигног тумора већем броју плазма ћелија у крви (ћелије производе имуноглобулине), који почињу у великој количини да би се произвео патолошку имуноглобулин (парапротеин).

Вишеструки миелом - шта је то једноставним речима?

Вишеструки миелом је један од облика миелома. Тумор који напада плазмоцит код ове болести се јавља у коштаној сржи. Статистички, чешља костију кичме, лобање, карлице, ребара, грудног коша и, ријетко, тубуларних костију тела, чешће је. Малигне формације (плазмацитоми) са вишеструким миеломом обухватају неколико костију и достижу величину од 10-12 цм у пречнику.

Плазмоцити су саставни део имунолошког система тела. Они производе специфична антитела која штите од специфичне болести (чији имуноглобулин треба да се производи тако што "изазива" специјалне меморијске ћелије). Погођене тумора плазма ћелија (плазмомиеломие ћелије) неконтролисано произвести нетачне (оштећене) имуноглобулини нису у стању да заштити тело, али акумулира у одређеним органима и крше њихов рад. Осим тога, плазмацитом изазива:

  • смањење броја еритроцита, тромбоцита и леукоцита;
  • повећана имунодефицијенција и повећана угроженост различитих инфекција;
  • хематопоеза и повећање вискозности крви;
  • кршење минералних и протеинских метаболизма;
  • појављивање инфилтрата у другим органима, нарочито често у бубрезима;
  • патолошке промене у коштаном ткиву у региону тумора - кост се разређује и уништава, а када тумор пропушта кроз њега, продире у меку ткиву.

Узроци мијелома

Болести Руститскии-Кахлер су проучавали лекари, али не постоји консензус о разлозима његовог појаве у медицинским круговима. Утврђено је да је тело болесне особе често присутна лимфни вирусес Т или Б-типа, а због Б лимфоцита произведених плазма ћелије, свако кршење овог процеса доводи до неуспеха и почетка формирања патоплазматситов.

Поред вирусне верзије, постоје докази да се и миелом може покренути изложеност зрачењу. Лекари су проучавали људе погођене у Хирошими и Нагасакију, у зони експлозије у нуклеарној електрани Чернобила. Утврђено је да је међу онима који су примили високу дозу зрачења проценат случајева мијелома и других болести који утичу на крв и лимфни систем је висок.

Међу негативним факторима који повећавају ризик од цонтрацтинга миелома, лекари позивају:

  • Пушење - дуже искуство пушача и што више цигарета пуши, већи је ризик;
  • имунодефицијенција;
  • утицај на тело токсичних супстанци;
  • генетска предиспозиција.

Миелома - симптоми

Миелома се углавном јавља у старосној доби, која утиче на жене и мушкарце. Болест Руститского-Кахлер - симптоми и клиничка слика, примећена код пацијената:

  • поразити хемопоетске и костне системе;
  • кршење метаболичких процеса;
  • патолошке промене у урину.

Многи симптоми миелома:

  • најранији знаци миелома су бол у костима (у кичми, грудима, костима лобања), спонтане фрактуре, деформација костију и присуство туморских формација;
  • честа плућа и друге болести изазване падом имунитета и ограничењем респираторних покрета узрокованих промјенама у костима грудног коша;
  • дистрофичне промене у мишићима срца, срчана инсуфицијенција;
  • повећана слезина и јетра;
  • нефропатија мијелома - поремећај у бубрезима са карактеристичним повећањем протеина у урину, што доводи до бубрежне инсуфицијенције;
  • нормохромна анемија - смањење броја еритроцита и нивоа хемоглобина;
  • хиперкалцемија - повећана количина калцијума у ​​плазми и урину, ово стање је веома опасно, симптоми - повраћање, мучнина, поспаност, поремећај вестибуларног апарата, ментална обољења;
  • смањење нивоа нормалног имуноглобулина;
  • поремећаји хемопоезе - крварење слузокоже, модрице, грчеви артерија фаланги, хеморагична дијазета;
  • парестезија ("грозан"), главобоља, поспаност, претворба у ступор, конвулзије, вртоглавица, глувоће, диспнеа;
  • у последњој фази - губитак тежине, грозница, озбиљна анемија.

Облици миелома

Према клиничко-анатомској класификацији, миелом је у следећим облицима:

  • усамљени миелом - са једним тумором у коштаном или лимфном чвору;
  • вишеструки (генерализовани) миелом - са формирањем неколико туморских лезија.

Уз то, вишеструки миелом може бити:

  • дифузни - у овом случају патолошки формације немају границе, већ прожимају читаву структуру коштане сржи;
  • мулти-фокална - плазмацитом кости се развија у ограниченим подручјима, а осим тога, у лимфним чворовима могу се појавити тумори, слезина.
  • дифузно фокално - комбиновање симптома дифузних и вишеструких.

Мијелома болести - стадијуми

Доктори подељују три фазе вишеструког миелома, друга фаза је прелазна, када су индекси већи него у првом, али нижи него у трећем (најтежи):

  1. Прва фаза карактерише - смањена на 100 г / л хемоглобина, нормалног нивоа калцијума, ниске концентрације и пара-беланчевине Бенце-Јонес протеина, величине тумора жаришта од 0,6 кг / м², недостатак остеопорозе, кости деформација.
  2. Трећа фаза се одликује - смањена на 85 г / л или мање хемоглобина, концентрације калцијума у ​​крви изнад 12 мг на 100 мл, вишеструким туморима, високом концентрацијом и пара-беланчевине Бенце-Јонес протеина, укупну величину тумора од 1,2 кг / м² и израженији знаци остеопорозе.

Компликације миелома

За мултипли мијелом карактеристичне су компликације повезане са деструктивном активношћу тумора:

  • јак бол и фрактура костију (преломи);
  • бубрежна инсуфицијенција са потребом за хемодијализом;
  • упорне заразне болести;
  • анемија у озбиљној фази, која захтева трансфузију.

Миелома - дијагноза

Са дијагнозом мијелома, диференцијална дијагноза је тешка, нарочито у случајевима када нема очигледних туморских жаришта. Пацијента испитује хематолог који сумња на дијагнозу мијелома, који прво проводи анкету и сазнаје да ли постоје такви знаци као што су бол у костима, крварење, честе заразне болести. Даље, додатне студије су направљене како би се разјаснила дијагноза, његов облик и обим:

  • општа анализа крви и урина;
  • груди и скелетни рендген;
  • рачунарска томографија;
  • биохемијски тест крви;
  • коагулограм;
  • истраживање количине парапротеина у крви и урину;
  • биопсија коштане сржи;
  • истраживање методе Манцини о дефиницији имуноглобулина.

Миелома - тест крви

Ако се сумња на дијагнозу миелома, лекар прописује општи и биохемијски тест крви. Следећи индикатори су типични за болест:

  • хемоглобин - мање од 100 г / л;
  • еритроцити - мање од 3,7 т / л (жене), мање од 4,0 т / л (мушки);
  • тромбоцита - мање од 180 г / л;
  • леукоцити - мање од 4,0 г / л;
  • ЕСР - више од 60 мм на сат;
  • протеин - 90 г / л и више;
  • албумин - 35 г / л и ниже;
  • урее - 6,4 ммол / Л и више;
  • калцијум - 2,65 ммол / л и више.

Миелома - рендген

Најважнија фаза студије са миеломом је рентген. Дијагноза вишеструке дијагнозе миелома помоћу радиографије може у потпуности потврдити или оставити у сумњу. Тумори у рендгенском снимку су јасно видљиви, а поред тога - доктор може да процени степен оштећења и деформације коштаног ткива. Диффусиве лезије на рендгенском снимку откривају теже, тако да доктору можда треба додатне методе.

Болести миелома - лечење

Тренутно, за лечење миелома користи се интегрисани приступ, уз примарну употребу лекова у различитим комбинацијама. Хируршко лечење је неопходно за поправљање пршљенова због њиховог уништења. Вишеструки миелом - терапија лековима укључује:

  • Циљана терапија, стимулише синтезу протеина, водећи борбу против парапротеина;
  • хемотерапија, инхибира раст ћелија карцинома и убија их;
  • Имунолошка терапија која има за циљ подстицање сопственог имунитета;
  • терапија кортикостероидима, што побољшава основни третман;
  • третман са бисфосфонатима који ојачавају коштано ткиво;
  • анестетска терапија која има за циљ смањење синдрома бола.

Миелома - клиничке препоруке

На жалост, немогуће је потпуно опоравити од мијелома, терапија је усмерена на продужење живота. Да бисте то урадили, морате следити одређена правила. Дијагноза миелома - препоруке лекара:

  1. Пажљиво посматрајте третман прописан од стране лекара.
  2. Ојачати имунитет не само са лековима, већ и са ходањем, воденим процедурама, сунчањем (помоћу сунчеве и минималне соларне активности - ујутру и увече).
  3. Да бисте заштитили од инфекције - придржавајте се правила личне хигијене, избегавајте преоптерећена места, оперите руке пре узимања лекова, прије јела.
  4. Немојте ходати боси, због пораза периферних живаца, лако је повредити и не приметити.
  5. Пратите ниво шећера у храни, јер неки лекови доприносе развоју дијабетеса.
  6. Одржати позитиван став, јер су позитивне емоције од пресудног значаја за ток болести.

Хемотерапија за вишеструки мијелом

Хемотерапија за мијелом може се обавити са једним или више лекова. Овај третман омогућава да се постигне потпуну ремисију у око 40% случајева, парцијалних - 50%, али рецидиви јављају често, јер је болест утиче на многе органе и ткива. Пласмацитома - лечење хемиотерапијом:

  1. У првој фази лечења, хемотерапија прописана од стране лекара у облику таблета или ињекција се узима у складу са шемом.
  2. У другој фази, ако је хемотерапија ефикасна, матичне ћелије коштане сржи се трансплантирају - узму пунку, извадите матичне ћелије и додајте их назад.
  3. Између курсева хемиотерапије се изводе курсеви лијечења интерфероном-алфа лековима - како би се максимализовала ремиссион.

Вишеструки миелом - прогноза

Нажалост, са дијагнозом миелома прогноза је разочаравајућа - доктори могу само продужити периоде ремисије. Често пацијенти са мијелом умиру од пнеумоније, фатално крварење узроковано крварењем крвних судова, фрактура, отказивање бубрега, тромбоемболизам. Добар прогностички фактор је младост и прва фаза болести, најгора прогноза код људи старијих од 65 година са истовременим обољењима бубрега и других органа, више тумора.

Вишеструки миелом - животни век:

  • 1-2 године - без третмана;
  • до 5 година - просечан животни век миелома за људе који пролазе кроз терапију;
  • до 10 година - очекивани животни век са добрим одговором на хемотерапију и болести у једноставном стадијуму;
  • више од 10 година могу живјети само пацијенти са једним фокусом тумора, који су лекари успешно уклонили.

О Нама

Рак дуоденума је малигни тумор лоциран у иницијалном делу танког црева. Ова патологија се ријетко дијагностикује у младости. Најчешће то утиче на мушкарце и жене преко 50 година.