Фазе миелома

Мијелом је онкологија крви, у којој малигне ћелије инфилтрирају у коштану срж и проузрокују оштећење коштаног ткива. Постоје три фазе миелома, свака има своју клиничку слику, опасност и терапију. Више ћете сазнати о особинама сваке у овом чланку.

Карактеристике миелома стадијума 1

Прва фаза карактерише мали број малигних ћелија. Овај период је обично асимптоматичан за пацијента. Често пацијент нема клиничке знаке, промене у држави, али уопштено тестирање крви може нехотично открити повећање ЕСР.

  1. Ниво хемоглобина ≥ 100 г / л.
  2. Индекси калцијума су унутар нормалних граница.
  3. Низак ниво парапротеина.

Фокус раста тумора се посматра само у једној кости.

Болест у раној фази не може у потпуности излечити, па лечење треба усмерити на успоравања прогресије болести, дугорочно ремисије, смањење симптома и броја малигних ћелија. Ако је потребна индолентни болест првобитно агресивно лечење хемотерапијом или зрачењем терапија само стална медицински надзор и терапија одржавања (поткожно давање интерферона), која за циљ има нормализације стања пацијента и хематопоезе реконституције.

Ако болест има активан облик цурења, онда је потребна хитна медицинска интервенција.

Карактеристике степена 2

Ова фаза се зове "пеак период". У овој фази, болест почиње да напредује и оштети коштано ткиво. Постепено, ћелије кости почињу да се распадају, што доводи до њиховог слабљења. Ово је једна од главних манифестација болести, која је праћена осећањем бола у кичми, ребрима. Бол најприје није константан и периодично нестаје, готово није елиминисан уз помоћ аналгетика.

Када активност болести почиње да се повећава, бол постаје неподношљива и често се јавља током кретања. Поред болова, слабост, губитак телесне масе, анемија, трепавица у удовима.

  1. Хемоглобин 85-100 г / л.
  2. Калцијум се повећава.
  3. Постоји уништавање костију. Лезија се чешће примећује у грудном, карличном, вретенчарском и удовом делу.

2 степена миелома је ретка појава. Дијагностикује се када су лабораторијски параметри виши него у 1. фази, али нижи него у трећој фази. Стена је опасна за пацијента јер се повећава крхкост костију (што доводи до честих прелома), осетљивост на инфекције, бубрези не успевају, ретинопатија и оштећење вида.

Увести болест у стање ремисије, доктори преписују пацијенту хемотерапију, радиотерапију, симптоматски третман. Овај други обухвата хируршку интервенцију у стискању органа, лековима за бол, третманом бубрежне инсуфицијенције итд.

Хемотерапија се обавља са неколико или једним лекаром. Суштина лечења се смањује на кршење подјеле ћелија рака уз помоћ фармаколошких средстава. Када уђу у крв, лекови за хемотерапију почињу акцију широм тела. Они уништавају тумор и спречавају његов раст.

Радиацијска терапија се користи ако је хемотерапија неефикасна. Током лечења, пацијенти могу доживети различите нежељене реакције: мучнина, слабост, конфузију, повраћање итд. У овом случају се прописују лекови који ублажавају нежељене ефекте. Нежељене реакције се јављају у зависности од дозирања и самог лека.

Карактеристике степена 3

Ова фаза се зове терминал. Број патогених ћелија достигне велики број, постоје значајне области оштећења костију. Појављује се инфекција, угњетавање структура коштане сржи, екстремна исцрпљеност тијела.

  1. Ниво хемоглобина ≤ 85.
  2. Високи нивои калцијума ≥ 2.75 ммол / л.
  3. Протеини у урину ≥ 112 г.
  4. Изражене су разне лезије кости. Тумори се налазе истовремено у 3 или више костију.

Постепено, раст пацијента се смањује, то је последица нагиба пршљенова и стискања кичмене мождине. Рендгенске слике показују масивне знаке остеодеструкције, остеопорозе. Деструктивни процеси у костима обично се изражавају до те мере да се малигне пролиферате могу палпирати (нарочито у пределу грудног коша, клавикула, лобања).

У овој фази, пацијент са миеломом често добија преломе, јер Нормална структура костију је прекинута. За то није потребно напорно улагати, довољно је добити модрице.

Осим симптома карактеристичних за 2. фази, пацијент посматра тромбоцитопенија (смањен број тромбоцита, повећан крварење), панцитопеније (дефицијенције свих ћелија), пражњење имуног система, бубрежна инсуфицијенција (откривен код 50% болесника), параамилоидоз, деформитета кичменог стуба, хиперкалцемије, неуролошки поремећаји.

Лечење ове фазе врши се уз помоћ хемотерапије, зрачења, симптоматске, имунолошке терапије. Ако лечење не помогне заустављање развоја тумора или постизање ремисије, онда лекари примјењују трансплантацију матичних ћелија или трансплантацију коштане сржи. Овај метод је прилично ефикасан и често помаже у тешким случајевима. Такође, врши се плазмахереза, која помаже у очвршћавању крви парапротеина.

Велике туморске лезије уклањају се хируршком интервенцијом. Такође, операција решава крхке кости и елиминише стискање крвних судова или нервних завршетака.

Ова фаза је смртоносна за пацијента. Узрок смрти може бити прогресија болести, сепсе, бубрега, итд.

Фактори који утичу на преживљавање

На стопу преживљавања утичу неколико главних фактора:

  1. Активност туморског процеса.
  2. Фаза развоја.

Критеријуми за ремисију обухватају: смањење ћелија плазме (не мање од 50%) у коштаној сржи, моноклонално протеин (не мање од 50%) у урину, нормализацију калцијума, седиментација, укупног протеина у крви.

Уколико миелом има успорен карактер развоја, у већини случајева прогноза је повољна. Постоје и додатни фактори који такође утјечу на преживљавање.

  • Опште стање пацијента:

На овој фактор зависи од тога колико је пацијент у стању да издржи интензивну терапију која помаже контролу болести дуже време, или потпуни лек. Ако тело има потенцијал да поврати, онда вероватноћу да ће третман бити ефикасна, је значајно повећан.

Ако особа одржава и јача коштани апарат, онда то може значајно повећати отпорност тела на онколошком процесу. ХЛС, правилна исхрана, одбацивање лоших навика такође позитивно утичу на имуни систем.

Процјена и колико болесника миелома живи, у зависности од стадијума

Прогноза миелома као и друге онколошке болести зависе од стадијума и активности развоја тумора. У почетној фази, миелом нема тешке симптоме карцинома крви или оштећења коштаног ткива, што отежава дијагнозу болести.

Проценат 5 година стопа преживљавања код пацијената који траже лечење у првој фази развоја - 50%, у другом - 36%, на трећем - 10%.

Ако је хемотерапија била успешна, а пацијент је био у стању да постигне ремисија је потпуни нестанак симптома се јавља у 40% случајева, делимична - 50%. Али, чак и потпуна ремиссион завршава пре или касније са рецидивом, јер болест утиче на прилично велики број ткива.

Одређивање фазе миелома је неопходно како би се одредио најефикаснији план терапије. На срећу, стално се побољшавају методе лечења и дијагнозе миелома, што побољшава прогнозу преживљавања.

Више миелома костију

Малигне формације хематопоетског и лимфног ткива (или хемобластозе) и даље су важан хитан проблем онкологије. Разлог за то су тешкоће у лечењу, као и високе стопе морбидитета код деце и адолесцената, који су се само повећали у последњих неколико година. У овом чланку размотрићемо један од врста хемобластоза - костни миелом.

Шта је миелом: карактеристике болести

Мултиплог мијелома боне (друго име - мултипли мијелом ор плазмацитом) - је хиперпластичне, малигна болест, што је близу леукемије, која се локализованог у коштаној сржи, утичу плазма ћелије. Најчешћи миелом костију кичме, карлице, ребара, торакса и костију лобање. Понекад се налази у дугим тубуларним костима. Неоплазма је меки чвор до пречника 10-12 цм. Налазе се хаотично истовремено у неколико костију. 80-90% пацијената са дијагнозом коштаног миелома су људи старији од 50 година. Међу њима, преовлађују представници мушкараца.

Плазмоцити су ћелије које производе имуноглобулине. То су антитела, протеинска једињења крвне плазме, која су главни фактор људског хуморалног имунитета. Плазма ћелије, канцерогене (називају плазмомиеломние ћелија) почињу да се деле и синтетизирати неконтролисаних абнормалне имуноглобулине: ИгГ, А, Е, М, Д. Ове пара-беланчевине не може адекватно штите организам од вирусне инфекције, и акумулирају само у различитим органима, што доводи до нарушавања њихов рад (нарочито - бубрези). У неким случајевима, крв у мијелома ћелије плазме синтетишу имуноглобулини нису цела, већ само део њихове ланца. Најчешће, то су лаки Л-ланци, који се зову Бенс-Јохнсон протеин. Откријте их приликом анализе урина.

Формација плазмацитома резултира у:

  • повећање броја патогених плазмоцита и смањење нивоа еритроцита, леукоцита и тромбоцита;
  • раст имунодефицијенције, чинећи човјека подложном разним болестима;
  • повреда функције хематопоезе, протеина и минералног метаболизма;
  • повећање вискозности крви;
  • патолошке промене у самој кости. Раст тумора прати проређивање и уништавање коштаног ткива. Након клијања кроз кортикални слој, протеже се до меког ткива.

Ова болест се сматра системским, јер се, поред пораза хематопоетског система, плазмацитом инфилтрира у друге органе. Такви инфилтрати често се не манифестирају на било који начин, али се откривају само након аутопсије.

Сазнајте шта је леукемија, како га детектовати и третирати, сазнајте из следећег чланка.

Мијелом кости: узроци његовог порекла

У потрази за узроцима костног миелома, научници су открили да већина пацијената у организму има вирусе, као што је Т или Б-лимфни вирус. Плазмоцити се развијају из Б-лимфоцита. Свако кршење овог комплексног процеса доводи до формирања патолошких плазмоцита, што може довести до канцерогеног тумора.

Поред виралног фактора, радиоактивно зрачење игра важну улогу у развоју лимфома. Према истраживању ефекта радијације након експлозије у Чернобиљу АУ, у Хирошими и Нагасакију, утврђено је да су људи који су примили високу дозу зрачења, висок ризик од развоја хемобластосис. Нарочито се односи на тинејџере и децу.

Још један негативан фактор у појави миелома је пушење. Ризик од развоја рака у крви зависи од трајања пушења и броја цигарета који се пуши.

Могући узроци костног миелома су генетска предиспозиција, имунодефицијенција и ефекат хемикалија.

Мијелом костију: симптоми

Симптоми миелома костију могу се разликовати у зависности од локације неоплазме и његове преваленце. Једнодушни самитарни тумор костију може дуго остати непримећен. Нема знакова рака, нема промена у крви и урину. Стање пацијента је задовољавајуће. Симптоми као што су бол, патолошки преломи костију, појављују се само када се кортикални слој разбије, а плазмацитом почиње да се шири на околна ткива.

Симптоми миелома костију генерализованог облика су израженији. У почетку, особа се пожали на бол у доњем делу леђа, грудима, ногама, рукама или другим местима, на основу локације тумора. Карактеристика развоја анемије, која је повезана са повредом хемопоезе, нарочито - неадекватна производња еритропоетина. У неким, протеинурија (повећан протеин у урину) је први симптом.

У следећим стадијумима синдром бола достигне висок ниво, пацијент постаје тешки, креће, мора бити у кревету. Раст тумора прати деформација костију и спонтани преломи.

Рак костне сржи кичме доводи до компресије кичмене мождине, због чега мука мучи радикуларни бол. Може да паралише испод струка, други откривају сензорне поремећаје, параплегију, поремећаје у раду карличних органа.

Онкологија костију у 40% случајева прати синдром хиперкалцемије - повећан садржај калцијума у ​​крвној плазми. Такође се налази у урину. Она се манифестује у виду мучнине и повраћања, поспаности, вестибуларних и менталних поремећаја. Овај услов захтева хитан третман. Покренута хиперкалцемија је опасна по живот. То прети бубрежном инсуфицијенцијом, коми и смрт.

Важна карактеристика коштане сржи мијелома - синдром патолошко протеин (умањени метаболизам протеина), који се формирају као резултат патолошких имуноглобулина, повећан садржај протеина у крви и урину. Код 10-15% људи, пронађена је протеина Бенс-Јохнсон. У неким случајевима није примећена парапротеиназа, али се ниво нормалних имуноглобулина смањује.

Хиперкалцемија, протеинурија и амилоидоза доводе до нефропатије и акутне бубрежне инсуфицијенције, што често узрокује смрт. Проблеми са бубрезима примећени су код више од 50% пацијената. Отказивање бубрега прати нефроклероза и акутна нецронемфроза. Код 15% пацијената откривена је парализоза, односно акумулација протеина у другим органима, што доводи до поремећаја њиховог рада. То могу бити крвни судови, дермис, мишићи, зглобови.

Поремећаји хемопоезе праћени су таквим феноменима:

  • крварење мукозних мембрана;
  • хеморагична ретинопатија мрежњаче;
  • парестезија;
  • појаву модрица на кожи;
  • Рејнудов синдром, то јест спаз артерија фаланга прстију;
  • улцерација удова;
  • хиперволемија;
  • хеморагијска диатеза (ретко).

Ако постоји повреда микроциркулације у судовима мозга - то угрожава комои.Недостатоцхнаиа производњу антитела и имуноглобулини изазивају Хуман Иммунодефициенци, чиме улазак разних бактеријских инфекција. Посебно често се налазе у урину. Инфекција са пнеумоцоком и пнеумонијом није ретка. Ако не исцрпите инфекцију на време - она ​​прети животним опасним компликацијама.

У последњој фази симптоми костног миелома стално напредују. Кост се наставља да се распада, а тумор - расте у околно ткиво, почиње да формира далеке метастазе. Стање пацијента значајно погоршава: он нагло губи тежину, повећава телесну температуру.

Параметри парапротеина у крви се више мењају, постоји еритроцариоцитосис, миелома, тромбоцитопенија. Анемија постаје јака и отпорна. Ћелије миелома током овог периода могу се променити и стицати особине леукемије.

Фазе плазмацитома

Степени миелома се израчунавају у зависности од масе тумора, стања крвне плазме, хемоглобина и парапротеина.

  • На стадијуму 1, маса тумора је ниска - до око 6 кг. Хемоглобин је већи од 100 г / л. Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан. Нема знакова остеолизе и усамљених тумора. Имуноглобулин Г (ИгГ) мањим од 50 г / л, имуноглобулин А (ИгА) - 30 г / л, Бенце-Јохнсон протеина у урину (БГ) - мање од 4 г / дан. Ова фаза је асимптоматска.
  • Мијелом другог степена има просечне вредности између фаза 1 и 2. Тежина тумора - 0,6-1,2 кг. У овој фази постоји повећање клиничких симптома у виду болова, анемије, отказа бубрега и хиперкалцемије. Ако започнете лечење током овог периода, можете успорити прогресију болести и њену транзицију у следећу фазу.
  • Мијелом ИИИ степена карактерише висока туморска маса (више од 1,2 кг) и изразито уништење коштаног ткива. Ниво хемоглобина у крви је низак (до 85 г / л), калцијум - 12 мг / 100 мл. ИгА - више од 50 г / л, ИгГ - више од 70 г / л. БГ - више од 12 г / дан. Пре преласка на трећу фазу, у просеку 4-5 година. Завршава се фаталним исходом. Често је узрок смрти акутна бубрежна инсуфицијенција или срчани удар.

Класификација миелома

Поред уобичајеног плазмацитома, који пролази кроз три фазе описане изнад, постоји тмуран и спорни облик болести. Они се не показују пуно година, па чак и деценија.

У облику споријег сагоревања, ниво парапротеина је: ИгА - мање од 50 г / л, ИгГ - мање од 70 г / л. Плазма ћелије у коштаној сржи су више од 30%. Нема симптома као што су анемија и хиперкалцемија. Такође, не постоје опсежне лезије костију са преломима. Опште стање пацијента је задовољавајуће, нема инфекција.

Сјајни облик има скоро исте индексе, само одсуство лезија костију ≤ 30%, а број плазма ћелија - више од 10%.

Постоје такви клиничко-анатомски типови вишеструких костних миелома:

  • вишеструко дифузно нодуларно (60%);
  • усамљени миелом. Солитарни тумори се развијају ограничено, ударајући једну кост;
  • дифузни миелом (20-25%);
  • леукемија.

Усамљени облик је реткост. Сматра се да је почетна фаза пре генерализованог или вишеструког миелома.

Хистолошка структура разликује:

  • плазмацитски миелом;
  • плазма ћелија;
  • мале ћелије;
  • полиморфно-ћелијски.

Одредите врсту тумора на основу података о рентгену и лабораторијску студију пунктне кости. Природа болести, начин лечења и прогноза зависе од тога.

Дијагноза болести

Дијагноза костног миелома у почетним стадијумима може бити тешка, јер бол у зглобовима обично доводи до тога да лекари размишљају о радикулитису или неуралгији. Често почињу лечење анемије или бубрега, не сумњајући на њихове узроке. Према томе, 1 степен болести се дијагностицира само у 15% случајева. А код 60% се дешава касно - у три фазе.

Које методе се користе за откривање болести?

  1. Прва фаза дијагнозе костног миелома је радиографија, која ће помоћи у процени стања кости. У дифузном фокусном облику, на радиографској слици видљиве су многе жарбе, са различитим контурима пречника 1-3 цм. Осим проређивања коштаног ткива и проширења медуларног канала, у овој врсти канцера могу бити присутне жариште остеосклерозе. Са миеломом костију лобање, карактеристична је слика "цурења лобање". Рак кичме манифестује се у облику поравнања тела кичме и укривљености кичмене колоне. Костна супстанца је рафинисана, кичме кичме снажно наглашавају. Са дифузним лезијама, теже је открити промене у костима на рендгенском снимку него у случају усамљене или нодалне лезије. Због тога је потребно више истраживања. Пошто плазмацитом је слични симптомима и радиолошку слику са болешћу метастатицхсекими костију, важно је да се спроведе диференцијалну дијагнозу на основу проучавања сржи пункције коштане, биохемијска крви и урина.
  2. Аспирација биопсије коштане сржи. Из коштане сржи погођених костију са специјалном игло под локалном анестезијом узимајте пункт. Према индикацијама се врши трепанобиопсија, која укључује дисекцију костију. Да би се дијагноза "миелома" у резултујућем узорку требала је бити присутна од 10% плазмоцита. Хистолошки преглед показује хиперплазију и померање нормалних елемената миелома. Цитолошка слика карактерише пролиферација ћелија миелома. У 13% ​​случајева, хепатомегалија се јавља, код 15% - париамилоидоза и патологија протеина.
  3. ХРАСТ и ОАМ, биохемијски тест крви са бројањем броја имуноглобулина. Тест крви за костни миелом показује низак садржај хемоглобина (105 мг / Л), повећање креатинина, у неким случајевима еритроцариоцитосис, миелома или тромбоцитопенија. Број ЕСР може да достигне 60-80 мм / х. При анализи серум користећи протеина електрофорезе и дио протеина се обично открива ИгГ пара-беланчевине висок садржај (> 35 г / л) и ИгА (> 20 г / л), или ниски нормалне имуноглобулини. Још један важан дијагностички критеријум је протеинурија Бенс-Јохнсон (више од 1 г / дан) у анализи урина. Други карактеристични маркери вишеструког миелома су повећање нивоа алкалне фосфатазе и фосфора.

Главне карактеристике плазмацитом - комбинација високог садржаја плазма ћелија у коштаној сржи (> 10%), протеинурија Бенце Јохнсон и велике промене у крви (ИгГ> 35 г / л, ИгА> 20 г / л). Чак и ако парапротеиноз није толико изражен, али постоји смањење у концентрацији нормалних имуноглобулина, ниво плазма ћелија је више од 30%, а постоје џепови коштане остеолизе на рендгена, такође је индикативно мултиплог мијелома. Дијагноза треба направити ако је присутан најмање један од већих критеријума, а један секундарни. Последње укључују хиперкалцемију, анемију и повећани креатинин, који указују на дисфункцију карактеристичну за мијелом.

Пре почетка лечења, потребно је проћи још неколико тестова:

  • Рентген свих костију скелета;
  • прорачун дневног губитка протеина у урину;
  • истраживање функције бубрега у Зимнитском;
  • проучавање серума за креатинин, калцијум, уреу, билирубин, холестерол, резидуални азот, укупни протеин итд.

У неким случајевима лекар прописује МРИ или ПЕТ. Ове студије помажу у скенирању читавог тијела и откривању чак и најмањих метастаза костног миелома.

Мијелом костију: лечење

Лечење вишеструког миелома састоји се од:

  • хемотерапија;
  • трансплантација матичних ћелија;
  • радиотерапија;
  • Ресторативне ортопедске операције (са преломима);
  • елиминација метаболичких поремећаја (хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, итд.);
  • повећање имунолошког статуса;
  • спровођење терапије антибиотиком;
  • ослобађање болова применом аналгетика.

Терапијом се може одложити уз спор или облик тињања. Пацијент се стално прати. Индикације за почетак терапије су појаве симптома крварења хемопоезе, патолошких прелома, заразних компликација, компресије кичмене мождине, анемије, као и повећања броја парапротеина.

Пре почетка лијечења костног миелома, неопходно је поправити удове, у којима постоји велика вјероватноћа прелома. Када се компресује кичмена мождина, операција се врши како би се уклониле кичме кичме или пластика пршљенова.

Хемотерапија

Хемотерапија са миеломом игра главну улогу. Примјењују различите схеме алкилирајућих лијекова: циклофосфан, винкристин, преднизолон, Адриамицин.

У фазама 1 и 2 приказане су следеће шеме:

Вишеструки миелом: шта је то, третман, степен, стадијум, прогноза, симптоми, дијагноза, узроци

Шта је вишеструки миелом

Мултипли мијелом је малигна ћелија плазме тумор добијање моноклонских имуноглобулине који су имплементирани у суседној коштано ткиво и уништи га. Дијагноза на основу детекцији М протеина (понекад присутне у урину, никада - у крвном серуму) и специфичне лезије кости, протеинурија лаких ланаца, прекомерном количином плазме ћелија у коштаној сржи. Специфични третман обухвата традиционалну хемотерапију у комбинацији са бортезомиб, леналидомида, талидомид, кортикостероиди, мелфалан (висока доза), врши се у накнадном аутологне трансплантације периферне крви матичних ћелија.

Преваленца мултипленог миелома је 2-4 случајева / 100.000 људи. Однос мушкараца и жена је 1,6: 1, а средњи је 65 година. Етиологија болести није позната, иако се узима у обзир улога хромозомских и генетских фактора, зрачења, хемикалија.

Нормално, плазма ћелије се формирају из Б-лимфоцита и производе имуноглобулине, који се састоје од тешких и лаких ланаца. Нормални имуноглобулини су поликлонални, што значи да формирају велики број тешких ланаца, и сваки може одговарати каппа или ламбда ланцима одређених типова. Ћелије плазме миелома производе само тешке или лаке ланце имуноглобулина истог типа, моноклонални протеин назива се парапротеин. У неким случајевима се синтетишу само лаки ланци, а такав протеин се налази у урину, попут протеинурије Бен-Јонес.

Класификација вишеструког миелома

Патофизиологија мултипле микроелома

М-протеин који производи малигна плазма ћелија односи се на ИгГ код 55% пацијената, на ИгА - код 20% пацијената; без обзира на врсту Иг у 40% случајева тамо Бенце Јонес протеинуријом у којима се налазе у урину фрее моноклоналних лаких ланаца И или А. 15-20% пацијената, плазма ћелије луче само Бенце Јонес протеина. Око 1% случајева миелома су повезани са ИгД.

Одликује развојем остеопорозе или дифузни изгледу одвојених остеолитичке лезије, обично у карлици, лобања, пршљенови, ребра. Ове лезије су узроковане заменом нормалног коштаног ткива расте плазмотситарнои тумора, као и утицај цитокина, које луче малигним плазма ћелија, они узрокују активацију остеокласта и остеобласта сузбијања. Остеолитичке лезије су обично вишеструке природе, у ријетким случајевима се формирају усамљене интрамедуларне масе. Значајан губитак коштаног ткива може бити праћен и хиперкалцемијом. Екстра солитарни солитарни плазмацитоми су ретки, али могу се јавити код свих врста ткива, посебно у горњим деловима респираторног тракта.

Бубрежне инсуфицијенције код многих пацијената може већ бити присутни у дијагнози или се развијају у току болести, ова компликација може имати више разлога, главна улога игра депоновалњм депозита лаких ланаца у дисталном цевчице и присуство хиперкалцемије. Често се анемија развија, због бубрежне болести или супресије еритропоезе туморским ћелијама.

Код неких пацијената постоји повећана осетљивост на бактеријске инфекције. Као резултат примене нових метода лечења повећава се учесталост вирусних инфекција, нарочито херпеса. Секундарна амилоидоза се развија код 10% пацијената са мијеломом, најчешће се ова компликација јавља код пацијената са протеинуријом типа А типа.

Манифестације вишеструког миелома могу бити променљиве.

Мали број малигних плазма ћелија циркулише крвљу, већином у коштаној сржи. Малигне ћелије производе цитокине који стимулишу остеокласте, што узрокује апсорпцију коштане сржи. Лизу кости прати бол у костима, фрактури и хиперкалцемији. Оштећење коштане сржи доводи до анемије или панцитопеније. Узрок болести није познат.

Симптоми и знаци вишеструког миелома

Инциденција мултиплих миелома је 4/100 000 нових случајева годишње са односом мушкараца и жена од 2: 1. Просечна старост идентификованих пацијената је 60-70 година, а болест је чешћа у Африци и Карибима.

Најчешће манифестације су трајни болови у костима (нарочито у пределу задње или груди). Међутим, у већини случајева, дијагноза се утврђује резултатима рутинских лабораторијских тестова, који откривају пораст нивоа укупних протеина у крви или присуства протеинурије. Карактеристичне патолошке фрактуре, услед пораза пршљенова, компресија кичмене мождине може се десити са развојем параплегије. Треба напоменути да присуство анемије може бити предност или једини разлог за дијагностичку претрагу. У малом броју случајева, постоје манифестације карактеристичне за синдром хипервискозности. Типични симптоми су периферна неуропатија, синдром карпалног тунела, патолошка хеморагија, знаци хиперкалцемије (нпр. Полидипсија). Такође се може развити бубрежна инсуфицијенција. Лимпхаденопатхи и хепатоспленомегалија су неуједначени.

Дијагноза вишеструког миелома

За болеснике старије од 40 година са вишеструким миеломом треба узети сумњичав бол у костима нејасне етиологије (нарочито ноћу или у мировању), другим типичним симптомима, необјашњивим лабораторијским абнормалностима. Лабораторијска дијагностика укључује примену стандардних крвних тестова, електрофорезе протеина и радиографије.

Стандардни тестови крви укључују КАК, одређивање нивоа ЕСР, биохемијске анализе. Анемија је присутна код 80% пацијената, обично има нормоцитско-нормохроман карактер и карактерише се формирањем "стубова за новчиће". Често се повећава ниво уреје, серумски креатинин, ЛДХ, мокраћна киселина. Понекад се интервал аниона смањује. Хиперкалцемија у време дијагнозе је присутна код 10% пацијената.

Серумска електрофореза открива присуство М-протеина у приближно 80-90% пацијената. Преосталих 10-20% пацијената обично имају само слободне моноклоналне ланце или ИгО. У таквим случајевима присуство М-протеина је скоро увек могуће идентификовати приликом извођења електрофорезе протеина урина. Извођење електрофорезе имунофиксације омогућава идентификацију класе имуноглобулина којима припада М протеин. Помоћу ове методе често је могуће открити ланце ланца протеина ако имуноелектрофореза серума даје лажно негативан резултат. Стога, имунофиксацијска електрофореза треба извести у присуству значајних клиничких сумњи присуства вишеструког миелома чак и са негативним резултатом стандардне студије крвног серума. Анализа структуре лаких ланаца са одређивањем односа к и А-ланца омогућава верификацију дијагнозе. Поред тога, може се спровести анализа структуре лаких ланаца како би се надгледао ефикасност лијечења и добивали предиктивни подаци. Ако је дијагноза потврђена или има изузетно високу клиничку вјероватноћу, серумски ниво β2-микроглобулин; његов садржај се често повећава, ниво албумина, напротив, може се смањити. Постоји нова међународна класификација која користи ове индикаторе (серумски албумин и β2-микроглобулин) за одређивање тежине болести и прогнозе.

Изводи се рентгенски преглед костију скелета, који у 80% случајева открива присуство печених лизних лезија или дифузне остеопорозе. Радионуклидно скенирање костију обично није информативно. МРИ вам омогућава да добијете детаљнију слику, обавља се у присуству локалних болова или неуролошких симптома.

Такође обавља аспирација биопсије, узорку за биопсију открила присуство плазма ћелија које се налазе дифузно или у облику кластера; Дијагноза миелома се утврђује у присуству> 10% ћелија овог типа. Међутим, коштана срж може носити фокална природа, међутим, у неким узорцима добијеним од пацијената са мијелома, може да открије 300 мг / 24 часа, остеолитичке лезије (у одсуству поузданих података о метастаза малигног тумора или присуство грануломатозног болести) присутне у кост мозак плазма ћелија лоциран дифузно или у облику кластера.

Додатни критерији битни за дијагнозу

  • Ниво алкалне фосфатазе у плазми и скенеру у костима су нормални у одсуству прелома или костију.
  • Проучавање β2-Серумски микроглобулин - пенаста прогноза.
  • Нормални ниво имуноглобулина, тј. недостатак слабљења имунитета, доводи до сумње у дијагнозу.
  • Само око 5% пацијената са константним ЕСР изнад 100 мм / х имају мијелом

Прогноза мултипле миелома

Болест је прогресивна и неизлечива, али недавно је средња стопа преживљавања повећана и превазишла је 5 година као резултат успеха у терапији. Нежељени прогностички фактори укључују ниске нивое серумских албумина и високу β2-микроглобулин. Код пацијената са бубрежном инсуфицијенцијом, неодговарајући на терапију, прогноза је такође лоша.

Пошто је вишеструки мијелом потенцијално фатална болест, корисно је разговарати о могућностима палијативног збрињавања, у којој не би требало учествовати само лекари, чланови породице и пријатељи пацијента. Неопходно је размотрити таква питања као што је именовање старатеља (који ће такође донијети важне медицинске одлуке), кориштење сонде за вештачко храњење, анестезију.

Са стандардном терапијом, просечна стопа преживљавања пацијената је око 40 месеци. Симптоми лоше прогнозе су високи β2-Микроглобулин, ниски албумин, ниски хемоглобин или високи калцијум. Аутотрансплантација побољшава опстанак и квалитет живота пацијената, јер успорава напредовање лезија костију. У стандардном третману, мање од 5% пацијената живи више од 10 година.

Лечење вишеструког миелома

  • У присуству симптома болести, прописује се хемотерапија.
  • Талидомид, бортезомиб, леналидомид у комбинацији са кортикостероидима и / или хемотерапијом.
  • Подржавајућа терапија је могућа.
  • Могућа је трансплантација матичних ћелија.
  • Радиацијска терапија је могућа.
  • Лечење компликација (анемија, хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, инфекције, лезије костију).

Ако пацијент нема симптома, ниједан третман није потребан.

Током последње деценије у третману миелома примећен је значајан напредак. Циљ терапије је дугорочно преживљавање. Код пацијената са симптоматским лечењем, третман је усмерен на уништавање малигних ћелија и корекцију компликација. Код пацијената са асимптоматским курсом, вероватно користи лечења нису доступне, тако да се обично не спроводи до развоја клиничких манифестација и компликација. Ипак, пацијенти који имају значајне симптоме лизе лезија или губитка коштане масе (остеопениа или остеопороза) треба да добије месечну инфузију памидроната или золедронску киселину како би се смањио ризик од компликација костију.

Третман који је усмјерен на уништавање малигних ћелија. До недавно, традиционална хемиотерапија обухватила је само оралну примену мелфалана и преднизона у облику 4-6-недељних курсева са месечном оцјеном одговора на лијечење. Према савременим студијама, побољшање резултата лечења примећено је додавањем бортезомиба или талидомида на терапију. Остали хемотерапеутски лекови, укљ. алкиловање (циклофосфамид, доксорубицин, његов нови аналоголипосомални пегиловани доксорубицин) такође су ефикаснији у комбинацији са талидомидом и бортезомибом. У многим случајевима, ефикасност је употребе бортезомиба, талидомида или леналидомида у комбинацији са глукокортикоидима и / или хемотерапеутским лековима.

Одзив на хемотерапију оцењују такви знаци као смањење нивоа М-протеина у серуму и урину, повећање броја црвених крвних зрнаца, побољшање функције бубрега (код пацијената са знацима бубрежне инсуфицијенције).

Аутологна трансплантација матичних ћелија, овај метод је ефикасан у стабилном току болести или присуство одговора на третман после неколико иницијалних циклуса терапије. При обављању алогена трансплантације матичних ћелија након нонмиелоаблативе моду (циклофосфамид ниске дозе и флударабин) или радијационе терапије код ниских доза код неких пацијената може се постићи преживљавања без болести за 5-10 година. Ипак, трансплантација алогене матичне ћелије остаје експериментална метода због високе инциденце и смртности повезане са реакцијом "графт версус хост".

комбинација бортезомиб и талидомид могу користити код пацијената са рекурентним или рефрактерном мијелома струје (или нова аналогна леналидомид) у комбинацији са хемотерапеутским лековима или кортикостероида. Ови лекови се обично комбинују са другим ефикасним лековима који раније нису коришћени код одређеног пацијента. Међутим, пацијенти са дуготрајном ремисијом могу реаговати на други терапијски третман сличан оном који је доводио до ремисије.

Предузети су кораци на терапију одржавања одредиште, не садржи хемотерапеутским лекове, се базира на интерферон-а, чија је употреба продужава ремисије, али нема утицаја на преживљавање, додатно, овај метод лечења је повезан са наглашеним споредним ефектима. Ако постоји одговор на режиме на основу кортикостероида, изолована употреба кортикостероида је ефикасна као терапија одржавања. Талидомид се такође може користити као терапија одржавања. Тренутно су у току студије о употреби одрживе терапије бортезомибом и леналидомидом код пацијената који су претходно одговорили само на ове лекове или комбиновану терапију.

Лечење компликација. Поред директног цитотоксичног деловања на малигне ћелије, терапија треба да се фокусира на лечење компликација као што су анемија, хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, инфекција, оштећење костију.

Анемија се може успешно третирати рекомбинантним еритропоетином (40.000 ИУ једном недељно) код пацијената са недовољним одговором на хемотерапију. Ако је анемија праћена кардиоваскуларним или тешким системским симптомима, трансфузија масе еритроцита је неопходна. Када се појаве знаци хипервискозности, указује се на употребу плазмапеферезе.

Хиперкалцемија се успешно лечи употребом салиурезе и ИВ бисфосфоната, ау неким случајевима може бити неопходно применити преднизолон. У већини случајева, нема потребе да се прописује алопуринол. Ипак, његова употреба је индицирана са високим нивоом мокраћне киселине у серуму крви, великом туморском величином, високим ризиком од синдрома лизи тумора.

Ризик од поремећене функције бубрега може се смањити употребом довољне количине течности.

Инфективне компликације су највероватније у контексту неутропеније индуковане хемотерапијом. Пацијенти који примају нове анти-миеломске лекове вероватније имају инфекције узроковане вирусом херпес зостер. Када се открије бактеријска инфекција, прописује се антибиотска терапија; Ипак, превентивно коришћење антибиотика се генерално не препоручује. Профилакса употреба антивирусне терапије може се показати приликом узимања одређених лекова. Интравенозна примена имуноглобулина у превентивне сврхе може смањити ризик од инфекције, али овај метод се углавном користи код пацијената са повременим инфекцијама. Са превентивном сврхом је индицирано имунизација са пнеумококном и вакцином против грипа.

Скелетне лезије захтевају обимну терапију одржавања. Ради спречавања даљег губитка коштане масе пацијента треба да воде мобилност и предузме додатне суплементе калцијума и витамина Д. За ублажавање болова костију аналгетицима и може се користити у палијативно радиотерапију дозама (18-24 Ги). Међутим, радиотерапија може смањити толерантност утврђених цитотоксичних доза лекова узетих у склопу системске хемотерапије. У већини случајева, посебно у присуству лизе коштаних лезија, остеопороза или генерализована остеопениа неопходне месечно давање у / бисфосфоната (памидроната или золедронску киселине). Бисфосфонати су ефикасни у лечењу компликација скелета, смањују болове у костима, могу имати антитуморски ефекат.

Прва помоћ

  • Повећан унос течности у борбу против поремећене функције бубрега и хиперкалцемије.
  • Аналгезија због болова у костима.
  • Бисфосфонати за смањење хиперкалцемије и других оштећења скелета.
  • Аллопуринол за спречавање урате нефропатије.
  • Плазмахереза, ако је потребно, за борбу против повећане вискозности крви.

Хемотерапија

У слабим старијим пацијентима мелфалан је ефективан на унутрашњост, код младих људи одговор на лечење може побољшати интравенозну примену лекова. Високе дозе интравенског мелфалана добро подносе чак и особе старије од 65 година и дају добар клинички одговор.

Лечење се наставља све док ниво парапротеина не пређе. Ова ситуација се зове "плато фаза", и може трајати недеље или године. Следећи третман релапс је лошији. Радијационо лечење

Ефикасан је за локализоване болове у костима, које не уклањају конвенционални аналгетици, као и код патолошких прелома. Такође је корисно као хитан третман за компресију кичмене мождине изазване екстрадуралним плазмацитомом.

Трансплантација

Стандардни третман не лечи мијелом. Аутотрансплантација матичних ћелија побољшава квалитет живота и повећава преживљавање. Свим потенцијалним пацијентима млађим од 65 година требало би понудити интравенску хемотерапију максималним ефектом, а затим аутотрансплантацијом матичних ћелија. Алографтовање костне сржи код неких пацијената може се излечити, тако да овај метод лечења треба узети у обзир код пацијената млађих од 55 година, са братом или сестром која може бити донатор. Аутотрансплантација смањеног интензитета може побољшати резултате, смањујући смртност повезану са трансплантацијом и проширењем старосне границе.

Бисфосфонати

Дуготрајно лечење бисфосфонатима смањује бол у костима и лезијама скелета. Ови лекови штите кости и могу изазвати апоптозу малигних плазма ћелија.

Талидомид

Лек има анти-ангиогени ефекат на крвне судове тумора и има својство имуномодулације. Показано је да је у малим дозама ефикасан у рефрактарном миелому, а позитиван одговор је описан код 50% пацијената са комбинацијом талидомида са дексаметазоном. Сада постоје студије о употреби талидомида као додатка другим врстама лечења у раним стадијумима болести. Лек може узроковати заспаност, запртје и периферну неуропатију. Лек има тератогене ефекте, изузетно је важно да жене у узрасту узимају адекватну контрацепцију.

Остали нови лекови укључују инхибитор протеасома бортезомиб, који је активан у касном мијелому и деривате талидомида који пролазе кроз клиничка испитивања.

Миелома - прогноза

Вишеструки миелом има три фазе. Прогноза ове болести директно зависи од тога која фаза занемаривања је. Трећа фаза болести је најтежа, која се одликује високом концентрацијом Бенс-Јонес протеина, тумора од 1,2 кг по квадратном метру и присуством туморских места раста на три или више места. У овом случају, предвиђање је веома тешко, али стварно.

Вишеструки миелом 3. степена

Миелома, прогноза се може варирати зависно од степена болести, малигни тумор који се састоји од плазма ћелија. Вишеструки миелом трећег степена је најтежи облик болести.

Узроци појаве ове болести још нису утврђени. Претпоставља се да миелом може резултирати смањењем имунокомпетентних органа, који се јављају као резултат имунодефицијенције, сензибилизације или аутоимунске патологије. Још један очигледан узрок ове болести је наследство. Такође, вишеструки миелом може настати као резултат продужене изложености нафтним производима или азбесту, као и изложености зрачењу. Ова болест може настати као резултат болести тешких ланаца имуноглобина.

Вишеструки миелом од трећег степена, чија је прогноза неповољна, може се дијагностиковати помоћу специјалних крвних тестова. У присуству ове болести, пацијенти се жале на бол у костима. Вишеструки миелом може бити окарактерисан преломом равних костију без очигледног узрока. Као резултат ове болести, могу се појавити разне понављајуће инфекције. Повећана активност остеокласта доводи до појаве хиперкалцемије. Висока концентрација М-протеина код пацијента је резултат повећане вискозности крви.

Дијагноза ове болести је направљена патогеним знаком, односно појавом крви у урину. Такође, вишеструки миелом дијагностикује се методом инфилтрације костне сржи и другим клиничким анализама које показују број тромбоцита у крви (укупни тест крви).

У случају да је вишеструки миелом костију латентан или није могуће дијагнозирати пацијента, пацијент није посебно третиран. Треба га прегледати сваких 3-6 месеци. Ако пацијент има хиперкалцемију, потискивање крви у коштаној сржи, стискање кичмене мождине, бол у костима, отказивање бубрега, пацијенту се прописује хемотерапија. У том циљу, пацијентима се даје цитогастатик и преднизолон у различитим комбинацијама, у зависности од природе тока болести.

Главни метод лечења миелома је хемотерапија. Да би ефекат третмана вишеструког миелома био позитиван, он се спроводи континуирано. Током лечења хемотерапијом, неопходно је користити одговарајуће лекове (Докил, Алкеран, Адриамицин, итд.), Који се интравенозно или орално убризгавају у тело пацијента. То доводи до смрти ћелија рака. За лечење вишеструког миелома се врло често користи монохемотерапија. Овај метод третмана се састоји у примени М + П схеме.

Најрадикалнији у лечењу вишеструког миелома је хируршки третман. Хируршки третман се може прописати за екстрадуралне екстра-еструс метастазе, опсежне туморе костне кости или рамена костију и друге кости.

Правилна прогноза вишеструког разреда ИИИ миелома биће извршена само када је начин лечења пацијента максимално рационалан, зависно од особина кретања ове фазе болести.

Прогноза болести

На прогнозу болести директно утиче степен његовог развоја. Уз успорени облик вишеструког миелома, прогнозу карактеришу повољни трендови. Болест у овој фази не утиче на унутрашње органе, а пацијент може бити излечен врло брзо.

Уз активни облик вишеструког миелома, малигне ћелије су се интензивно шириле у унутрашње органе. Ако се патологија налази у раним фазама, а третман ће бити заказан на време и исправно, онда ће прогноза бити повољна. У агресивној форми болести примећује се веома брзо умножавање и ширење малигних ћелија. У овом случају прогноза прогнозе је веома неповољна.

Исцјелити ову болест је потпуно немогућа, јер је малигни тумор. Зато је прогноза током ове болести неповољна. Ако се за лечење болесника користи хемотерапија и симптоматско лечење, опуштање вишеструког миелома траје 2-3 године. Очекивани животни вијек може се повећати за неколико година. Ако болест не примењује третман, очекивани животни век пацијента траје мање од двије године.

У просјеку, продужити живот пацијента у присуству болести може бити у периоду од 2 до 5 година. У ретким случајевима, под условом да рано откривање мултипле миелома може продужити живот пацијента на 10 година. У случају да миелом има усамљену форму, можемо предвидети потпуни лек за ову болест, као и продужење живота већ више од 10 година.

Предвиђања вишеструког миелома могу се вршити лечењем лекара. Њихова хуманитарност директно зависи од тога колико је болест започета. Такође, предвиђања директно зависе од индивидуалних карактеристика пацијента и одабраног начина лечења.

Вишеструки миелом: прогноза

Вишеструки миелом: прогноза

Вишеструки миелом: прогноза

Доктори често користе стопе преживљавања као стандард за дискусију прогнозе вишеструког миелома. Стопа преживљавања се заснива на претходним исходима великог броја пацијената. Важно је напоменути да је прогноза сваког пацијента чисто индивидуална и зависи од специфичне клиничке слике и историје болести.

На прогнозу могу утицати многи фактори, укључујући старост, опште здравље, квалитет лечења и одговор болести на терапију.

Важно је запамтити да је пројекција апроксимативна процјена. Варијанте лијечења и прогнозе мијелома код одређене особе зависе од многих фактора, од којих је једна фаза рака у вријеме дијагнозе. Раније је дијагностикован вишеструки миелом, то је боља прогноза. Још један фактор који утиче на прогнозу јесте старост пацијента. Млади имају тенденцију да имају веће шансе за стабилну ремисију од старијих.

Код неких пацијената миелом може бити асимптоматичан и полако напредује. Уз благовремену примјену савремених метода лијечења карцинома крви и почетка потпуне ремисије, прогноза ових миелома код ових пацијената је обично врло повољна. У случају лоше функције бубрега и присуства брзо раста ћелија рака, напротив, прогноза ће бити неповољна.

Постоји такозвани "средњи опстанак", који указује на време преживљавања већине болесника са дијагнозираном болешћу. Овај пут се одређује од почетка времена третмана.

Међународна средња стопа преживљавања садржи следеће податке о очекиваном животном веку пацијената у различитим фазама идентификације и лечења болести:

  • И етапа - опстанак од 62 месеца;
  • Фаза ИИ - опстанак од око 44 месеца;
  • Фаза ИИИ - опстанак је 29 месеци.

Али по дефиницији, половина болесника живи дуже него што је наведено у средњем преживљавању. Такође је важно напоменути да се методе терапије стално побољшавају, тако да се прогноза мултиплих миелома побољшава из дана у дан.

Уопштено гледано, прогноза миелома је приближно следећа:

  • Око 77% пацијената са дијагностификованим мијелом живи најмање годину дана након дијагнозе.
  • Око 47% живи најмање 5 година.
  • Око 33% пацијената живи најмање 10 година.

Као и код других врста онкологије, прогноза миелома зависи од стадијума на коме је откривена. У раној фази, болест нема типичне симптоме карцинома крви или оштећења костију. Прва фаза карактерише мали број туморских ћелија, а оштећење костију је релативно мало. У другој фази, тумор оштећује коштано ткиво. Трећу фазу болести карактерише велики број патогених ћелија и неколико подручја оштећења костију.

Треба запамтити да се мултипли мијелом могу развити и имати различите дијагнозе, као што је Менце-Бонес-Јонес, тако да се прогноза код различитих пацијената може разликовати. Неки људи споро развијају болест, тако да ће прогноза бити боља, али таква питања треба разговарати са својим доктором. Пре него што направите информисану претпоставку о предвиђању вероватноће опоравка, лекар треба да анализира низ фактора.

Поред стадијума рака, постоје и додатни фактори који утичу на прогнозу. Такви фактори укључују опште здравље пацијента и да ли му је потребно ван ње. Опште здравствено стање је повезано са преживљавањем јер зависи од тога, колико особа може издржати интензивне третмане који доприносе потпуном лечењу или контроли миелома дуже време.

Лекари и истраживачи непрестано траже нове начине да предвиде развој миелома и факторе који утичу на прогнозу.

О Нама

До данас је велики број карцинома праћен развојем метастаза, од чега зависи животни век пацијента.У раним фазама рака желуца, такве компликације се не појављују, али у напреднијим стадијумима малигног раста, када канцерогени тумор апсорбује цео орган, ови процеси утичу на готово цело тело.