Леукемија

Леукемија - малигни лезија ткива коштане сржи, што доводи до нарушавања сазревању и диференцијације хематопоетских родитељских ћелија леукоцита, њиховог неконтролисани раст и ширење по целом телу у облику леукемије инфилтрата. Симптоми леукемије могу деловати слабост, губитак тежине, грозницу, бол у костима, необјашњиву крварење, лимфаденитис, сплено- и хепатомегалија, менингеалне симптоме, честе инфекције. Дијагноза леукемије потврдјује општи преглед крви, крвни пробој са испитивањем коштане сржи, трепанобиопсија. Лечење леукемије захтева континуирану континуирану полихемотерапију, симптоматску терапију, ако је потребно - трансплантацију коштане сржи или матичне ћелије.

Леукемија

Леукемије (леукемија, рак крви, леукемија) - тумор болест хематопоетског система (хематолошки малигнитет), повезаног са заменом здравих специјализованих ћелија у леукоцита броја абнормалних промена леукемије ћелије. Леукемија карактерише брзим ширењем система и пораза тела -. Хематопоетског и васкуларне системе, лимфни чворови и лимфоидни формације, слезина, јетра, централни нервни систем, итд леукемија погађа оба одраслих и деце, то су болести најчешћи канцер детињства. Жене су 1,5 пута веће од жена.

Леукемије ћелије су у стању да заврши диференцијацију и његове функције, али у исто време имају већи животни век, висок дивисион потенцијал. Леукемија је праћена постепеним расељавања популација нормалних леукоцита (гранулоцита, моноцити, лимфоцити) и њихових прекурсора, као и недостатак тромбоцита и еритроцита. Ово је омогућено активних саморепродуковања леукемије ћелија, њихова већа осетљивост на факторе раста, избор ћелија тумора стимулатора раста и фактора који притиснути нормалну хематопоезе.

Класификација леукемије

Према специфичностима развоја, изолована је акутна и хронична леукемија. Код акутне леукемије (50-60% свих случајева) постоји брз прогресиван раст популације малодиференцираних експлозивних ћелија, који су изгубили способност сазревања. С обзиром на њихове морфолошке, цитокемијске, имунолошке знаке, акутна леукемија је подељена на лимфобластне, миелобластичне и недиференциране облике.

Акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ) - до 80-85% случајева леукемије код деце, углавном, у доби од 2-5 година. Тумор формирала хематопоезе и лимфним линија састоји се од лимфоцита прекурсора - лимпхобластс (Л1, Л2, Л3 тип) се односе на Б-ћелије, Т-ћелије или ћелијског пролиферативног О клица.

Акутна мијелогена леукемија (АМЛ) - лезије резултира мијелоидне линије хематопоезе; основа пролиферације леукемије - миелобласти и њихови потомци, друге врсте експлозивних ћелија. Код деце, проценат АМЛ је 15% свих леукемија, са годинама, дошло је до прогресивног повећања учесталости болести. Ограничавају неколико опција АМЛ - са минималним знацима диференцијације (М0) без сазревања (М1), са знацима сазревања (М2), промијелоцитичкој (М3), миеломонобластиц (М4) монобластни (М5), еритроидна (М6) и мегакариоцита (М7).

Недиференцирана леукемија карактерише раст раних прогениторних ћелија без знакова диференцијације, представљени хомогеним малим плурипотентним матичним ћелијама крви или делимично одређеним семинормалним ћелијама.

Хронични облик леукемије забележен у 40-50% случајева, најчешће у одрасле популације (40-50 година старости и старије), посебно код особа изложених јонизујућег зрачења. Хронична леукемија полако развија током неколико година, манифестује прекомерним растом броја зрелих, али функционално неактивним, дуговечни леукоцита - Б и Т-лимфоцита у лимфоцита облику (ЦЛЛ) и гранулоцита и унрипенед родитељских ћелија у мијелоидне серије са мијелоцитичну облику (ЦМЛ). Издвојити посебан малолетника, одрасле и за децу верзије ЦМЛ еритхремиа, мијелома (плзмацитому). Еритхремиа трансформација леукемије одликује еритроцита, висока неутрофилним леукоцитозом и тромбоцитозом. Извор миелома је раст тумора плазмоцита, оштећен метаболизам Иг.

Узроци леукемије

Цаусе леукемије обављају интра- анд интерцхромосомал аберације - сметње молекуларне структуре или порције хромозома размене (брисање, инверзија, и транслокација фрагментације). На пример, примећено у хроничне мијелоидне леукемије појављивање Пхиладелпхиа хромозом транслокације т (9; 22). Леукемије ћелије могу јавити у било којој фази хематопоезе. У овом хромозомопатија може бити примарна - хематопоетске ћелија са променом својстава и капацитета њеног специфичног клона (моноклоноваиа леукемијом) или секундарним, настале у процесу ширења леукемијом клона генетски нестабилне (малигнији полицлонал облик).

Леукемија је чешће откривена код пацијената са хромозомским болестима (Довнов синдром, Клинефелтеров синдром), примарна стања имунодефицијенције. Могућем узрочнику инфекције леукемије може се приписати онкогеним вирусима. Дисеасе доприноси присуства генетске предиспозиције, јер је чешћи у породицама са леукемијом.

Малигни трансформација хематопоетских ћелија може обавити разним мутагене факторима, јонизујућег зрачења, електромагнетно поље високог напона, хемијски канцерогени (лекова, пестицида, дим цигарете). Секундарно леукемија је често повезана са радиотерапијом или хемотерапијом у лечењу другог рака патологије.

Симптоми леукемије

Ток леукемије пролази кроз неколико фаза: почетне, развијене манифестације, ремисија, опоравак, релапсе и терминал. Симптоми леукемије су неспецифични и имају заједничке карактеристике за све врсте болести. Одређени су хиперплазијом тумора и инфилтрацијом коштане сржи, крвним и лимфним системима, ЦНС и различитим органима; недостатак нормалних крвних зрнаца; хипоксија и интоксикација, развој хеморагичних, имунолошких и заразних последица. Степен манифестације леукемије зависи од локализације и масивности оштећења леукемије хемопоезе, ткива и органа.

Код акутне леукемије, брзо се појављују и расте генерална слабост, слабост, губитак апетита и губитак тежине, бледо коже. Пацијенти су забринути због високе температуре (39-40 ° Ц), мрзлица, артралгије и бола у костима; лако крварење мукозних мембрана, крварења коже (петехије, модрице) и крварење различите локализације.

Постоји повећање регионалних лимфних чворова (цервикалне, аксиларне, ингвиналне), отечене пљувачке жлезде, постоји хепатомегалија и спленомегалија. Често се развијају отпорни на лечење заразних и запаљенских процеса слузокоже - стоматитис, гингивитис, улцерозна некротична ангина. Постоји анемија, хемолиза, ДИЦ-синдром се може развити.

За неуролеукемију, симптоми менингеалне су индикативни (повраћање, тешке главобоље, едем оптичког нерва, конвулзије), бол у кичми, паресис, парализа. Уз АЛЛ, развијају се велике експлозивне лезије свих група лимфних чворова, тимуса, плућа, медијастина, гастроинтестиналног тракта, бубрега, гениталних органа; са АМЛ - вишеструким мијелосаркомима (хломама) у периостеуму, унутрашњим органима, масним ткивима, на кожи. Код старијих пацијената са леукемијом, ангина је могућа, кршење ритма срца.

Хронична леукемија има успорен или умерено прогресиван курс (од 4-6 до 8-12 година); типичне манифестације болести примећене су у проширеном стадијуму (убрзање) и терминалу (бластна криза), када постоје метастазе експлозивних ћелија изван костне сржи. На позадини погоршања општих симптома, акутне исцрпљености, повећана је величина унутрашњих органа, нарочито слезина, генерализовани лимфаденитис, пустуларне лезије коже (пиодерма), упалу плућа.

У случају еритремије, постоје васкуларне тромбозе доњих екстремитета, церебралне и коронарне артерије. Мијелом се јавља једним или вишеструким туморским инфилтратима костију лобање, кичме, ребара, рамена, кука; остеолиза и остеопороза, деформација костију и чести преломи праћени синдромом болова. Понекад се развија АЛ-амилоидоза, нефропатија миелома са ЦРФ.

Смрт пацијента са леукемијом могу јавити у било којој фази, због екстензивног крварења, крварења у виталним органима, скидањем слезине, развој септичких компликација (перитонитис, сепса), тешке интоксикације, бубрежне и срчане инсуфицијенције.

Дијагноза леукемије

Као део дијагностичких студија извршених у генерално леукемије и биохемијским тестовима крви, дијагностику пункција коштане сржи (грудне) и кичмене мождине (лумбални), биопсије и биопсија лимфних чворова, рендгенски, ултразвук, ЦТ и МРИ виталних органа.

У периферној крви приметио тешку анемија, тромбоцитопенија, мењајући укупан број белих крвних зрнаца (обично пораст, али је могуће и негативна), ослабљен леукоцита формулу, присуство атипичних ћелија. Код акутне леукемије, експлозије и мали проценат зреле ћелије без прелазних елемената ("неуспјех леукемије") су дефинисани, док су хроничне оне - ћелије коштане сржи различитих класа развоја.

Кључ за леукемију је истраживање биопсије коштане сржи (миелограм) и цереброспиналне течности, укључујући морфолошке, цитогенетске, цитокемијске и имунолошке анализе. Ово нам омогућава да појаснимо облике и подтипове леукемије, што је важно за одабир протокола за лечење и предвиђање болести. Код акутне леукемије, ниво недиференцираних експлозија у коштаној сржи је већи од 25%. Важан критеријум је откривање хромозома Пхиладелпхиа (Пх-хромосом).

Леукемија разликују од аутоимуног тромбоцитопенична пурпура, неуробластома, јувенилни реуматоидни артритис, инфективни мононуцлеосис и других неопластичних и инфективних болести изазива леукемоид реакцију.

Лечење леукемије

третман леукемије се спроводи у специјализованим хематолози хематолошких клиникама у складу са установљеним протоколима у складу са наведеним роковима, одреднице и обим терапеутских и дијагностичких мера за сваки облик болести. Циљ лечења леукемије - узимајући продужена комплетну клиничку ремисију, обнову нормалне хематопоезе и превенцију рецидива, и ако је могуће - потпуни опоравак пацијента.

Акутна леукемија захтева хитан почетак интензивног курса лечења. Као основни метод код леукемије, користи се вишкомпонентна хемотерапија, на коју су акутни облици најосетљивији (ефективност код АЛЛ је 95%, АМЛ

80%) и леукемија деце (до 10 година). Да би се постигла ремиссион акутне леукемије услед смањења и искорењивања ћелија леукемије, користе се комбинације различитих цитотоксичних лекова. Током периода ремисије, дугорочно (током неколико година) лечење у облику консолидације (консолидације), а потом и подршка хемиотерапији уз додавање нових цитотоксичних средстава. За спречавање неуролеукемије током ремисије, индирекална и интралумбуларна локална администрација хемотерапије и мозга зрачења су индикована.

Лечење АМЛ-а је проблематично због честог развоја хеморагичних и заразних компликација. Промиелоцитна форма леукемије је повољнија, што доводи до комплетне клиничко-хематолошке ремисије под дејством стимуланса промијелоцитне диференцијације. У фази потпуне ремисије АМЛ-а, трансплантација алогене трансплантације костне сржи (или увођење матичних ћелија) је ефикасна, што омогућава 55-70% случајева да постигну 5-годишње преживљавање без релапса.

Са хроничном леукемијом у предклиничкој сцени, довољно је стално пратити и утврдити мере (пуноправне исхране, рационални начин рада и одмор, искључивање инсолација, физиотерапијске процедуре). Изван погоршања хроничне леукемије одређене су супстанце које блокирају активност тирозин киназе протеина Бцр-Абл; али су мање ефикасне у фази убрзања и бластне кризе. У првој години болести, препоручљиво је давати а-интерферон. У ЦМЛ-у, алогена трансплантација коштане сржи из повезаног или неповезаног ХЛА донатора може дати добре резултате (60% комплетне ремисије за 5 година или више). Код акутних егзацербација, моно- или полихемотерапија се одмах прописује. Могућа примена зрачења лимфних чворова, слезине, коже; и за одређене индикације - спровођење спленектомије.

Као симптоматска мера за све облике леукемије, хемостатичку и детоксикациону терапију, тромбоцитом и инфузију леукоцита, користе се антибиотска терапија.

Прогноза леукемије

Предвиђање леукемије зависи од облика болести, степен лезије, ризик пацијента, време постављања дијагнозе, одговор на лечење, а други више лошом прогнозом леукемије је код мушкараца, деца старија од 10 година и одраслих преко 60 година.; са високим нивоом леукоцита, присуством хромозома Пхиладелпхиа, неуролеукемијом; у случајевима касне дијагнозе. Акутне леукемије имају много лошију прогнозу због брзог протока и, у одсуству третмана, брзо доводе до смрти. Код деце са правовременим и рационалним третманом, прогноза акутне леукемије је повољнија него код одраслих. Добра прогноза леукемије је вероватноћа 5-годишње стопе преживљавања од 70% или више; ризик од рецидива је мањи од 25%.

Хронична леукемија у постизању експлозивне кризе стиче агресиван курс са ризиком од смртоносног исхода због развоја компликација. Уз правилан третман хроничног облика, могуће је постићи ремисију леукемије дуги низ година.

Леукемија

Узроци и симптоми леукемије

Шта је леукемија?

Леукемија (леукемија, алеукемија, "рак крви") је клонална малигна (неопластична) болест хематопоетског система. Широка група болести, различитих у својој етиологији, повезана је са леукемијама. Клонови слабијег квалитета могу се јавити и из незреле хематопоетске ћелије и из сазревања и зреле ћелије коштане сржи.

Узроци леукемије

Да би особа била болесна леукемијом, довољна је само једна хематопоетска ћелија, мутирана у онколошку ћелију. Брзо се дели, што доводи до клона туморских ћелија. Важеће, брзо подељене ћелије рака постепено узимају волумен од нормале, и стога формирају леукемију.

Узрок леукемије може бити јонизујуће зрачење. Историја зна горке примере. На пример, у Јапану, неко вријеме након нуклеарних експлозија, број пацијената са акутном леукемијом порастао је два до три пута. И они људи који су били на удаљености од 1,5 километра од епицентра експлозије, болестали су 45 пута чешће од оних који су били ван ове зоне.

Чести узрок леукемије су канцерогени. То су неке фармацеутске однос супстанце - фенилбутазон, цитостатицима (антитуморски) левомитситин - и изабране синтетичких елемената (пестициди, растварачи, нафтне дестилата, који су компоненте разних боја и лакова).

Још један важан фактор је наследство. Пре свега, то се односи на хроничну леукемију. У породицама у којима живе људи са акутном леукемијом, вероватноћа поновљене испољавања болести се повећава за 3-4 пута. Верује се да се од оца деци не преноси болест, већ предиспозиција ћелија на одговарајуће промене.

Постоји и хипотеза да постоје необични типови микроба који су уграђени у људску ДНК. Према овој теорији, ови јединствени микроорганизми су у могућности претворити нормалне ћелије у ћелије рака. Болест леукемије је у извесној мери због расе особе и његовог места боравка.

Симптоми леукемије

Почетак леукемије је асимптоматичан. Пацијенти осећају освежио до глобалног ширења туморских ћелија хематопоезе система. Због погоршања хематопоиа, могу се појавити симптоми заразних болести. Често постоји хемофилија због смањења нивоа тромбоцита. Пацијенти доживљавају слабост, умор, лупање срца, и отежано дисање због анемије. Узроци смрти су обично церебрална хеморагија, гастроинтестинална хеморагија, улцерозне некротичне компликације, гнитепактивни процеси.

Код акутне миелобластне и монобластицне леукемије, значајно се повећава телесна температура пацијента. Слезина се повећава умерено. Јетра није обично опипљива. Најчешће, ћелије леукемије пенетрирају у ткива слезине, јетре, мозга, коже, тестиса, плућа и бубрега. У 25% случајева пронађен је леукемијски менингитис са одговарајућом симптоматологијом.

Леукемија пнеумонија карактерише појављивање сувог кашља, пискање у плућима. У касним стадијумима болести постоје бројне леукемије коже - извори инфилтрације леукемије. Кожа преко њихове површине добија црвену или светло браон боју. Јетра - са густим маргинама, увећана, а не болна када се палпира. Инфилтрација леукемије бубрега понекад доводи до недостатка бубрега, понекад - до одсуства мокраће. Као резултат цитостатичке терапије, случајеви некротичних лезија слузнице црева могу знатно повећати. Првобитно постоји благи оток абдоминалне шупљине, грмљавина на палпацији, лабава столица. После тога, у стомаку постоје озбиљни болови, знаци иритације слузокоже. Близу формираног чира интестиналног тракта, бол је акутна, хронична.

Код лимфобластне леукемије често се повећавају лимфоидни чворови и слезина. Лимпхоид чворови су густи, типично локализовани у супрацлавикуларној зони, прво - са једне стране, касније - с друге стране. Најчешће они не изазивају болне осећања. Од локализације ових чворова зависи симптоматологија. Ако су лимфни чворови увећани у медијумстинум, онда постоји сух кашаљ и кратак дах. Повећање дигестивних чворова започиње бол у стомаку. Такође, пацијенти могу да се жале на притисак на бол у доњем делу ногу, високој температури.

Често су тестиси погођени - обично са једне стране. Честица постаје густа, повећава се у величини. Акутна еритромијелобластна леукемија често почиње са анемичним синдромом.

Лечење леукемије

Уз дуготрајну леукемију, доктори бирају своју стратегију подршке, чија је мисија да успори напредак болести или елиминише компликације. Акутна леукемија потребно хитно лечење, који укључује пријем великих доза и знатан разноврсности фармацеутских (хемотерапије), радијациона терапија, некад прописане значи имуносупресије да се дозволи да тело буде очишћена од ћелија канцера за трансплантацију здравих донатора ћелија у будућности.

Леукемија

Леукемија је болест повезана са хемобластозом, због чега ћелије коштане сржи свуда свједоче малигне ћелије. У крви леукемије се појављују не ле леукоцити тумора, већ и еритроцариоцити и мегакариоцити. Поред тога, формирање крви прекомерном броју леукоцита у овој патологији није неопходно. Малигни тумор активно расте и практично није под контролом тела.

Леукемија није резултат запаљеног процеса или акумулације не-метаболизованих ћелија. Стога, са повећаном производњом абнормалних експлозија суппрессион здравих крвних ћелија, што изазива осетљивост на инфекције и развој крварења и анемије. Постоје два облика малигних болести: хронични и акутни, који се класификују према врсти укључених леукоцита. По правилу, акутна лимфобластна леукемија у детињству, иу старијој години - акутна форма миелоидне леукемије.

У суштини, леукемија је потенцијално оздрављива, али у хроничној форми код старијих, предвиђања нису веома повољна. Међутим, патолошки ток болести може се контролисати дуго времена.

Леукемија узрокује

Данас, поуздани узроци који узрокују развој леукемије, нису познати. Међутим, постоје сугестије да неки фактори могу допринети настанку ове патолошке неоплазме у људском тијелу. Прво, они укључују јонизујуће зрачење. На његовим излагања честим случајевима акутне мијелоидне леукемије, што утиче на људе било које доби, и акутне лимфобластне леукемије, која се обично дијагностикован код деце од два до деветнаест. Зависност дозе карактерише висока учесталост ових леукемија код оних који су били на удаљености до 1500 м од самог епицентра. Учесталост акутне леукемије међу пацијентима са спондилозом, која је претходно добила зрачну терапију као аналгезију, је веома висока. Такође постоје бројни случајеви мијелобластичну и мијелобластичну леукемију, еритхремиц миелосис после озрачивања са цхламидиа анд отхер тумора обољења различите локализације.

Такође у настанку леукемије, претпостављена улога је додијељена вирусима. Постоје такви онкогени вирусне етиологије који су способни да присиљавају ћелију да настави да се дели након уласка у свој геном. Доказан је идентитет вирусних малигних гена са ћелијском, што указује на везу између леукемије и одређених вируса.

Наследњи фактор не игра последњу улогу у развоју ове болести. Леукемија је врло често дијагностикована у породицама где су већ имали сличан облик патологије. Дефекти су регистровани на генетичком нивоу, за које су карактеристичне промене у хромозомима. Тако се може узети у обзир да се леукемија развија из једне мутантне ћелије, која почиње да се активира и доводи до стварања ћелије рака. Након тога у њему се понављају мутације које промовишу појаву аутономних субклона, а то проузрокује прогресију малигне леукемије.

Симптоми леукемије

Симптоматологија ове онколошке болести чине повећање слабости, слабости, диспнеја (у неким случајевима), вртоглавице (као последица анемије). Код не-лимфобластне акутне леукемије забележена је интоксикација са растућом температуром.

Нису сви облици леукемије у проширеног фази наставити са увећаним лимфним чворовима и јетри, и слезине, али све што могу развити у терминалној фази леукемије, без обзира на облик болести. На кожи показује знаке хеморагијске синдрома, која је проузрокована тромбоцитопенија. Ово се манифестује у облику крварења слузокожастог, петецхиал осипа, нарочито на ногама. Понекад формирао тумор инфилтрира моћ у миокарда и плућа, као и другим системима и ткивима.

На почетку патолошке болести у крви изражена је карактеристична цитопенија. Коштану срж карактерише повећан број експлозија у свим облицима леукопеније, за разлику од акутне патологије са ниским процентом. Са овим обликом забележено је мање од 15% експлозија, а више их је у крви него у коштаној сржи. Облик акутне леукопеније се утврђује на основу хистокемијских студија.

Најчешћи облици код одраслих укључују миеломонобласту леукопенију и миелобласту.

Клиничка слика почетка болести изражена је у нормалним величинама главних органа хематопоезе са не-лимфним чворовима. У исто време примећује се дубок облик гранулоцитопеније, анемије и тромбоцитопеније. Често се јавља интоксикација и пораст температуре.

У акутној промиввпотситарној леукопенији, која се сматра прилично ретком болести, постоји јака интоксикација, хипофибриногенемија и крварење. Слезница, лимфни чворови и јетра остају нормални. Али у крви је анемија присутна, тромбоцитопенија је снажно изражена. Коштану срж карактерише велики садржај измењених експлозија. По правилу, церебрална хеморагија доводи до смртоносног исхода.

Акутна монобластна леукемија такође није тако уобичајена. Почетак са овим обликом практично је, као и са мијелобластом, али са изразитијим симптомом интоксикације и подфефилном телесном температуром. Уобичајени симптом болести је гингивална хиперплазија, која је узрокована туморском пролиферацијом у њима. Тестови крви показују очуване калчке гранулоцита, моноцити показују енергетске ћелије, а у количини лизозима достигне висок ниво.

Леукемија у акутној плазмабластичној форми карактерише формирање крви и коштане сржи плазмоцита и плазмабласта, као и експлозије које се не могу диференцирати. Понекад се примећују екстрамедуларни фокуси леукемије, као што је спленомегалија, повећање јетре и лимфних чворова, кожних леукемија.

У акутној мегакариобластној леукемији, у крви се налазе мегакариобласти и недиференцирани експлозије са карактеристичном тамоцитозом.

За акутну еритромијелозу карактерише прогресија анемије, као што су хиперхромна и нормохромна. И такође без ретикулоцитозе, замућени иктеризам као резултат еритроцариоцитног пропадања, повећана тромбоцитопенија и леукопенија. У коштаној сржи постоје еритробласти са недиференцираним експресионим ћелијама.

Веома често акутна леукемија компликује неуролеукемија. У овом случају делује на нервни систем. Овај облик леукемије је узрокован ширењем ћелија рака у шкољке или у његову супстанцу. Клинички, неуролеукемија се карактерише хипертензивним и менингеалним синдромима. Напоменути упорно главобољу, поновљене повраћање, раздражљивост, летаргију, отицање оптичког нерва, страбизам, нистагмус и менингеалне знакова. Приликом проучавања течности из кичменог канала пронађени су високи индекси империјалног цитозе. Са метастазама унутар мозга - клиничка слика се приказује без цитозе.

Међу хроничне леукемије изолован уобичајене облике као што еритхремиа, лимфоцитна леукемија, мултипли мијелом, мијелоидне леукемије, као и најмање - Валденстромова макроглобулинемија, мијелофиброзом, остеомиелосклероз и хронични моноцита леукемије.

Клинички, хронична леукемија наставља се у неколико фаза, од којих посебна улога припада таквим као што су расклопљена и завршна фаза.

За напредну фазу леукемије постоји недостатак приговора код пацијената, слезина је у нормалној величини и састав крви се не мења. Дијагноза леукемије у овој фази на бази неутрофилне леукоцитозе, значајно повећање леукоцита код црвених крвних зрнаца у коштаној сржи. Раздвојена фаза може трајати до четири године. Уз праву тактику лечења, пацијенти су у задовољавајућем стању, они и даље могу да раде, они су на амбулантном посматрању.

Енд-стаге одвија на високој температури упс, прогресивне деплетион природа оштар слабост, бол у костима, брз спленомегалија, увећање јетре и лимфних чворова понекад. Врло брзо развија анемију са тромбоцитопенија, која компликује симптом хеморагичне синдрома, гранулоцитопенија и мукозе некрозе. Повећање броја експлозивних ћелија примећено је у хематопоетском систему пацијената. По правилу, пацијенти у овој фази живе до дванаест месеци.

Хронична лимфоцитна леукемија на почетку свог развоја веома је тешко идентификовати. Само лабораторијске студије у којима се нађе повећање леукоцитоза може сигнализирати дијагнозу леукемије. Међутим, карактеристичан симптом болести је повећање лимфних чворова. Спленомегалија се односи на најчешћи симптом, али се јетре не повећава увек. У крви постоји повећање лимфоцита, пролимфоцита и понекад лимфобласта. Када се болест развије, укупан ниво гама глобулина се смањује. А ово, заузврат, доводи до честих заразних компликација, пнеумоније, цитопеније, тромбоцитопеније и анемије. У фази терминала хроничне лимфоцитне леукемије, сарком расте или дође до експлозије.

Са леукемијом длакаве ћелије повећавају се слезина и периферни лимфни чворови, а цитопенија је такође изразито изражена.

Клинички симптоми код наслеђене неуротропеније карактерише склоност за стафилококне инфекције, тешка алвеоларна пиореја. За периодични облик болести карактеристика грознице је карактеристична, али се инфекције везују стриктно до дана неутропеније.

Знаци леукемије

У случају леукемије могуће је разликовати карактеристичне знакове ове онколошке болести опште и локалне манифестације. Ови знаци леукемије укључују: замор и слабост; несаница или стална жеља за спавање; погоршање концентрације и памћења; бледо коже и тамних кругова испод очију; не-зарастање ране; формирање различитих хематома на телу без очигледног разлога; крварење из носа; често се јављају САРС и инфекције; спленомегалије и увећаних лимфних чворова, као и јетре, пораст температуре.

У лабораторијским тестовима крви, смањењу или повећању ЕСР-а, откривен је други тип леукоцитозе, тромбоцитопенија и анемија.

Један или више горе наведених знакова још не говоре о леукемији. Да би се искључила или потврдила дијагноза, препоручљиво је испитати у специјализованој клиници и консултовати се са професионалцима.

Леукемија код деце

Ова болест се односи на туморе који се карактеришу неконтролисаном подјелом и растом хематопоетских ћелија. Леукемија се односи на клоналне патологије. Таква болест код деце се јавља у акутном и хроничном облику, која се разликује у могућности да се ћелије рака разликују. Ако туморске ћелије након иницијалне мутације не пролазе диференцијацију, али се само репродукују, онда су то акутни облици леукемије. Код деце дешавају се као две главне групе: акутна лимфобластна леукемија (80%) и акутна не-лимфобластна леукемија.

Дуги низ година су проучавани узроци леукемије код деце. Али тачни подаци о овом питању још увек нису утврђени. Предлаже се да се већина акутних леукемија код деце може програмирати чак и током интраутериног развоја. Али за примену патолошког процеса неопходни су одређени фактори. Ризик од акутне леукемије код деце чије су трудне мајке прошле рендгенски преглед је много веће. Поред тога, ако неко близанац развије леукемију до краја године је скоро 100% може се тврдити да је друга твин је мука од истог акутног облика леукемије.

Исто тако, многи научници-лекари тврде да деца са урођеним аномалијама у хромозомима високог ризика од леукемије. Посебно се односи на обољења као што Фанконијева с анемије (ризик повећаних 200 пута), Довн синдрома (20 пута), Лоуис-Бар синдром (70 пута) и Блумовата синдрома (200 пута).

До данас, улога вирусних фактора у формирању акутних лимфобластних леукемија и даље се проучава. Поред инфекција активно се разматра и утицај физичких, хемијских, социјалних и економских фактора на развој акутне леукемије.

Акутна лимфобластна леукемија код деце је представљена у облику клонске поделе, репродукције и акумулације незрелих експлозија (лимфних ћелија). Болест се чешће дијагностицира код дечака и може се десити у било ком добу. Веома често акутна лимфобластна леукемија утиче на дјецу од двије до четири године (скоро 50%). Око 15% пада на десет година и 2% - на годину дана.

Клиничка слика болести чине жалбе родитеља о слабости деце, њиховој слабости, смањеном апетиту и неразумном порасту температуре. Скоро 60% деце има бледу кожу. Све ово указује на повећање интоксикације и анемије. Многа деца се жале на болове у костима, ау неким случајевима постоји веома интензивна артралгија и осалгија, а то доводи до ограничења покрета.

Поред тога, постоје болови у кичми и екстремитетима, нарочито нижим. Развијају се остеопороза и субакутни пролиферати патолошке природе. На реентгенограму постоје промене у телима пршљенова, остеопорозе и периоститиса. Такође одређује код деце пролиферативна синдрома, који се изражава у хепатоспленомегалијом (80%) повећања периферним лимфним чворовима (50%) и медијастинални (10%). Понекад се горња вена кава стисне као резултат повећања медијастиналних лимфних чворова. Готово 50% деце има хеморагични синдром, који се манифестује у облику назалних, бубрежних, крварења у материци и крварења из десни; петехијални осип на мукозним мембранама и кожи; хематоми и екхимоза. Код неких пацијената, на самом почетку леукемије, постоје лезије екстрамедуларне природе. То укључује неуралеукемију (у 5-8%). Може бити асимптоматска, у облику специфичног менингитиса са мучнином, повраћањем, болом у глави, са повећаном цитозом ЦСФ-а; енцефалитски и менинго-енцефалитички.

ЦНС лезија се јавља диапедеза (кроз посуде мекане шкољке мозга) и контакт (од костију лобање до тврде љуске мозга). Друге тестисарне лезије укључују тестисе. У 2% случајева, дечаци су забележени да инфилтрирају леукемију у тестисе. Клинички, они се примећују да се повећавају у облику густог, безболног материјала. Ако се сумња на тумор, врши се испитивање биопсије. Врло ријетко, леукемијски инфилтрат се открива код Микулиховог синдрома, у срцу, бубрезима и плућима.

Лабораторијска дијагностика показује нормоцхромиц анемију (85% деце), леукопенија (20%), леукоцитоза (50%), тромбоцитопенија (80%). Практично 98% деце са децом у периферној крви има експлозивне ћелије. У коштаној сржи се примећује "леукемијски јаз".

Акутна не-лимфобластна леукемија код деце у великој мери није карактерисана клиничким манифестацијама акутне лимфобластне леукемије. Карактерише га курс са анемијом, хеморагичним и пролиферативним синдромом, као и симптоми интоксикације. Веома често дјеца развијају ДВС-синдром као резултат производње тромбопластина. Овај знак доводи до крварења богатог карактера. Гранулоцитни сарком се дијагностицира код 15% дјеце која је углавном локализирана на кожи и периорбиталном подручју. Неуролеукемија на почетку болести откривена је код 20% беба. Акутна не-лимфобластна леукемија пролази са значајном варијабилношћу у хематолошким параметрима.

Хроничне мијелоидне леукемије код деце - клонској абнормалност крви, која се односи на хроничним мијелопролиферативних обољења, укључујући и што је идиопатска мијелофиброзом, есенцијална тромбоцитопенија и полицитемија вера. Хронична миелоидна леукемија се развија након промена у генетичкој природи матичних ћелија. Ове лезије почињу да пролиферишу и производе хематопоетске ћелије, а они постепено замењују здраве ћелије хематопоетског система.

Ток овакве врсте леукемије карактерише прогресивна природа. Као резултат тога, болест се јавља у три фазе, као што је хронична, убрзање и бластна криза. Хронична фаза почиње асимптоматски, а онда се дјеца жале на температурно подфилбрилно стање и слабост, бол испод левог ребра у пределу увећане слезине. У фази повећава убрзања специфична токсичност и грозница изгледају оссалгииа, спленомегалија, повећана леукоцитозу и тромбоцитопеније. Уз бластну кризу, симптоми интоксикације и спленомегалије настављају да се повећавају. Постоје екстрамедуларне лезије.

Све фазе леукемије настављају са трајањем. На пример, на хроничном нивоу, траје од две до пет година, а друга два у просјеку су до пет мјесеци.

Лечење леукемије

Болест леукемије обрађује онколог и хематолог. Педиатри раде са малим пацијентима - хематологима - онкологима.

У борби против малигних неоплазми покушавајући да се отарасе леукемије и смањити озбиљност знакова болести, као и бочне симптоме након прописаног третмана.

Једна од главних типова терапије је полихемотерапија, током које је пацијенту са леукемијом прописано давање моћних лекова који убијају туморске ћелије. Лечење леукемије може укључити комбинацију различитих лекова хемотерапије. Хемитапеутски лекови се прописују и интравенозно и орално. У већини случајева, пацијенту се ставља катетер у субклавијој зони за дуготрајну терапију интравенским леком. Понекад се чак и може скинути на кожу. У зависности од степена озбиљности леукемије, лечење је стационарно и амбулантно.

Са претњом миграције туморских ћелија у ЦСФ, пацијената са променама у цереброспиналној течности, формулације се дају путем бушења у лумбалном делу, тј изводи се интратекална полимикотерапија. Овај метод лечења је веома потребан, јер уз уобичајену интравенску примену лекови недовољно уништавају туморске ћелије које су локализоване у мозгу и цереброспиналној течности. А ово, заузврат, доводи до брзог и неконтролисаног подјела и умножавања ћелија леукемије. Понекад се лека ињектира у једну вентрикуларну шупљину мозга, ау том резервоару лек се чува током читавог третмана.

Након употребе хемиотерапије, нежељени ефекти се јављају у облику губитка косе, крхких ноктију, који престају да расту и постају ребрастани. Уобичајени нежељени ефекти укључују варење и цревне поремећаје, иритацију слузнице једњака, осетљивост на заразне болести, анемију и повећано крварење. Због тога, истовремено прописују антибиотике, трансфузију тромбоцитне и еритроцитне масе, ињектирају лекове који повећавају производњу нових хематопоетских ћелија. За лечење хроничне мијелолукемије, прописан је Иматиниб, који има добру селективност.

Хемотерапија се одвија у циклусима неколико дана, а затим се период опоравка даје три до две недеље. Ток терапије може обухватати до шест циклуса, а то ће зависити од облика леукемије и фактора ризика. Након сваког периода поликемотерапије узимају се узорци коштане сржи за студију.

У лечењу леукемије скоро увек се користе три фазе терапије. То укључује: индукцију, консолидацију и подршку. Први карактерише истребљење великог броја ћелија рака, како би се убрзала ремисија. За другу је чудно пронаћи и уништити преостале малигне ћелије. У последњој фази је неопходно осигурати стабилну опуштеност болести. Дозирање лекова у овој фази је нешто ниже од првих две, али лечење може трајати скоро две године.

Понекад ремиссион може бити врло кратак, па поново започети третман, који раније није био примењен. Веома ретко, друга линија терапије доводи до опоравка. У овом случају, ефикасан третман је трансплантација матичних ћелија.

Поред лекова за хемотерапију истовремено се прописују моноклонска антитела, Интерлеукинс и Интерферон, који делују на принципу имунолошког система. Они мало споро репродукују туморске ћелије, иако су им праћени нежељени ефекти.

Други начин лечења леукемије је радиотерапија. Ако је могуће, покушајте да не користите ову врсту лечења. Процес излагања радијацији састоји се од смера на угрожену врућу тачку велике снаге. Такво зрачење уништава малигна тела и има негативан утицај, посебно на дечији мозак. Због тога је дозирање зрачења прописано у складу са индикацијама, а истовремено заштитити несметане органе.

Трансплантација матичних ћелија се често изводи након употребе високих доза хемотерапије.

Хируршки поступак лијечења леукемијом се користи за спленектомију. Ова операција је прописана за спленомегалију и поремећај рада околних органа.

После терапије, сви прегледи се понављају како би се утврдила ефикасност лечења. Код многих пацијената, број малигних ћелија се смањује, ау неким случајевима потпуно нестаје. Долази до ремисије, у којој пацијент примећује онколог и периодично прође испит до појаве првих симптома леукемије. И пацијенти који падају у повећану ризичну групу са очекиваним асимптоматским периодом, одмах треба да прођу трансплантацију матичних ћелија након курса хемиотерапије.

Прогноза леукемије

Код пацијената са леукемијом, у 95% случајева се јавља апсолутна ремисија. 75% има пет година преживљавања након лечења, сматрају се здравим. Када постоје поновљени процеси, у већини случајева могуће је постићи другу ремисију. Такви пацијенти се сматрају кандидатима за трансплантацију коштане сржи и имају вјероватноћу преживљавања око 60%.

Код одраслих акутна акутна лимфобластна леукемија се ријетко дијагностикује. Петогодишња стопа преживљавања у овом случају достиже 20%.

У многим случајевима акутне миелобластне леукемије, комплетна ремисија се јавља код 65% пацијената. Различите пост-индукционе шеме просечно продужавају период ремисије на годину или петнаест месеци, а 30%, уопште, нема рецидива до две године. И могуће је имати стабилну ремисију.

Нежељени знаци у прогнози леукемије укључују: мушкарце и узраста након педесет година; мегакариобластна леукемија и еритробластна леукемија; хиперлеукемија, тромбоцитопенија, неуралеукемија.

Смртни исход долази као резултат бубрега и срчане инсуфицијенције, хеморагичне синдром, неуролеукемиа, инфективних компликација и акутне адреналне инсуфицијенције.

Са леукемијом крви, постоје три врсте ремисије, које укључују клиничку, клиничко-хематолошку, цитогенетичку или молекуларну. Са клиничком ремисијом, хематолошке промене настају без клиничких симптома. Клиничко-хематолошка ремисија не открива клиничке и лабораторијске знаке леукемије. Са цитогенетичком ремисијом нема молекуларних поремећаја, који се одређују пре почетка лечења.

Леукемију карактеришу релапси, који могу бити рани или касни. Први се појављују у процесу лечења, а касније се појављују после ње.

Апсолутни опоравак се може рећи након петогодишњег одсуства релапса са краја терапије.

Леукемија

Леукемија је хемобластоза, која је болест тумора, са карактеристичним заменом нормалних, здравих бактерија хематопоезисног система. Леукемија потиче из ћелија периферне крви и / или коштане сржи. С обзиром на морфолошке карактеристике ћелија карцинома, ова болест тумора подељена је на два облика, акутна и хронична.

Код акутних облици леукемије одликују слабо диференцирани (БЛАСТ) ћелије, као и за хроничне леукемије - булк малигних ћелија које представљају као што зрелих облика ћелија плазме, гранулоцита, лимфоцита и еритроците. Стога се трајање болести не сматра основним у подели патологије у акутну леукемију или хронично. Према томе, први облик рака никад не прерасте у друго.

Леукемију карактерише иницијални клијавост у ћелијама коштане сржи, а затим полако почиње процес замене здравих бактерија хематопоезе. Дакле, то је оно што доводи до оштрог смањења хемопоетских ћелија, које узрокују повећано крварење, честе крварење, смањени имунитет и везивање различитих компликација инфективне етиологије.

Са леукемијом постоје метастазе које су праћене леукемским инфилтратима у многим соматским органима и лимфним чворовима. Стога развијају промене које заглаче судове са малигним ћелијама, узрокујући компликације улцеративних некротичних особина и инфаркта.

Леукемија узрокује

Тренутно, тачни узроци укључени у развој леукемије нису утврђени. Постоје сугестије да је извор болести мутантне ћелије коштане сржи, које се формирају у различитим фазама формирања хематопоетских ћелија формирајућих стабљика. Такве мутације јављају се у различитим ћелијама прекурсора, као што су лимфопоеза и миелопоеза. Ове мутације могу изазвати јонизујуће зрачење, неповољна хередитета, контакти са различитим типовима канцерогених супстанци. Данас постоје докази о повећаном појављивању леукемије код људи који су били изложени бензену и онима који су примили цитотоксичне лекове. То су имуносупресиви као што су Мустарген, Леукеран, Имуран, Цицлопхоспхан и Саркозолин.

Познати случајеви леукемије и акутне облике еритхремиц миелосис након пријаве продуженог лечења хемотерапеутским лековима, болести попут хроничне лимфоцитне леукемије, мултипли мијелом, макроглобулинемију Вапденстрема и лимфом.

Сугерише улогу у формирању леукемије дат наследним дефектима лимфног и мијелоидне ткива. Постоје и описи посматрања која говоре о доминантном и рецесивном наслеђивању хроничне леукемије. Поред тога, међу неким етничким групама постоји мала учесталост ове патологије, а између осталог - повећана. Типично, у таквим случајевима, сама леукемија није наследна, али је откривен у хромозомалној нестабилности, који предиспонира иницијалну промену мијелоидне или лимфне ћелије у леукемијом трансформацији.

Користећи анализу хромозома, утврђено је да се код леукемије било које врсте, клон ћелија рака шири по целом телу, тј. потомци једне мутантне ћелије. А нестабилно стање генотипа леукемијских ћелија доводи до формирања нових клонова, међу којима и остане само најсавременија. То доприноси животу тела, па чак и утицају лековитих дрога. Овај феномен објашњава напредовање леукемије и немогућност контроле цитостатике његовог тока.

Симптоми леукемије

Болест може започети оштрим појавом слабости у телу, општим знацима слабости, повећањем телесне температуре уз могућност истовременог развоја ангине.

Леукемију карактерише и тешки облик анемије или хеморагијске дијетезе, која се карактерише субкутаном или мукозном хеморагијом. Када се пацијент испитује, лимфни чворови, јетра и слезина повећавају се у различитим степенима. Такође су карактеристични чести облици кутних крварења. Може и стоматитис и ангина некротична етиологија.

У студијама у лабораторији се може приметити анемија, тромбоцитопенија, а број леукоцита у леукемији ће варирати од умереног до значајног повећања. Такође, код одређених типова леукемије у крви, експлозивне ћелије могу се детектовати мале количине зрелих гранулоцитних облика, што указује на неуспјех леукемије.

Врло често се компликације додају у облику церебралне хеморагије, крварења другачије природе и болести инфективно-септичке имовине.

Поред тога, симптоматологија болести ће у великој мери зависити од стадијума и облика леукемије. Стога, на почетку болести, пацијенти уопште не праве никакве посебне притужбе. Код њих у истраживању може доћи до индивидуалног повећања лимфонодуса, а такође и слезине и јетре. У крви постоји умерено повећање леукоцита, али у коштаној сржи се открива лимфоидна метаплазија. Тромбоцитопенија и анемија нису детектовани.

У фази са распршеним знацима пронађено је велико повећање лимфних чворова и значајне слезине. У крви - лимфоцитоза са леукоцитозом, и тромбоцити и еритроцити умјерено смањени.

Терминал фазе леукемије се углавном карактерише повећањем слезине и лимфних чворова уз додатак симптома хеморагијске дијетезе, тромбоцитопеније и анемије. Постоји симптом хемолизе, који прати жутица коже, повећава билирубин (индиректно) и анемија. Врло често се развијају понављајућа пнеумонија, флегмон и пиодерма меког ткива. По правилу, од таквих компликација или интоксикације прогресивне природе, постоји поражавајући исход за пацијенте.

У хроничним облицима, почетак развоја леукемије се обично занемарује. Само уз случајни преглед лекара или клиничко испитивање пацијента, откривене су промјене у крвној формулацији, коју карактеришу леукоцитоза и неутрофилија, као и формирање миелоцита. Истраживање студираног материјала коштане сржи помаже у идентификацији метаплазије типа миелоида. За све уобичајене симптоме код леукемије, болно стање костију је причвршћено када се дотакну.

Леукемија може протокати валовито, тј. погоршања се замењују ремијацијама и обрнуто. Током егзацербација, слабост се нагло повећава, температура почиње да расте, ниво хемоглобина се смањује, а опет се јавља хеморагична дијабетес. Најважнији знак кризног тренутка код леукемије је појављивање експлозивних бијелих крвних зрнаца у крви периферног система. Затим се повећава анемија и тромбоцитопенија, а слезина стиче велику увећану величину. Постоје компликације у виду гнојног-септичког карактера и крварења, од којих многи пацијенти умиру.

Акутна леукемија

Таква малигна аномалија се односи на хетерогену групу патолошких карцинома система хематопоезе, тј. хемобласти, који манифестирају примарне облике оштећења коштане сржи незрелих крвних зрнаца (експлозија), праћен померањем здравих елемената у ткивима и органима. Сви акутни облици леукемије се сматрају клоналним, јер се формирају из једне ћелије која је подвргнута мутацији. Клинички ток болести, лечење и његова ефикасност, као и предвиђање, углавном су последица чланства незрелих ћелија са одређеним хематопоетским системом и степеном њихове диференцијације.

Леукемија акутног облика односи се на прилично ретку болест и представља око 3% патолошких тумора код људи. Међутим, међу хемобластозама акутна леукемија је на првом месту у смислу фреквенције детекције. Ова болест се јавља у односу 5: 100,000 годишње, а скоро 75% односи се на одраслу популацију. Међутим, преваленца леукемије миелоидног типа преко лимфоида је 6: 1. Лимпхобластиц леукемиа ин 85% ис нотед амонг цхилдрен, анд афтер 40 иеарс, он тхе цонтрари, ин 80% оф патиентс витх ацуте леукемиа диагносед миелоид форм.

Леукемија акутне форме се сматра једној од болести која се развија због оштећења генетског материјала крвних ћелија, што доводи до молекуларног нивоа до кршења контроле ћелијског циклуса, промена процеса транскрипције и производа одређених протеина. Као резултат тога, акумулација патолошких ћелија се одвија, али специфични узроци у формирању акутне леукемије нису разјашњени.

Постоји неколико предиспонирајућих фактора који значајно повећавају ризик од ове болести. На пример, пацијенти са хромосомском нестабилношћу су склони развоју акутне леукемије. Међу ових обољења се изолује: Рецклингхаусен Неурофиброматосис, урођену агранулоцитоза, Вискотт-Алдрицх синдром, Блоом синдрома, Фанконијева анемија, синдром Еллис-ван Цревелд, целијакија и Даунов синдром.

Докази о вирусној етиологији ове болести код одраслих се тичу само типа Т-ћелија. Овај облик леукемије се првенствено налази у Јапану и на Карибима.

Постоји и веза између јонизујућег зрачења, хемотерапије, радиотерапије и развоја акутне леукемије. Неке студије показују да је код 20% акутне миелобластне леукемије резултат пушења. Бензен, у високим концентрацијама, узрокује леукемогенное дејство на људско тело. Када примају радиотерапијски третман у комбинацији са Мустаргеном, ризик од акутне леукемије се повећава на 10%. Такође, мутагени ефекат поседују такви лекови као што су Етопосиде, Ероцарбазине, Ломустин, Хлорбутин, Тенипосиде и Цицлопхоспхамиде.

Понављања акутне леукемије у 85% се примећује десет година након прекида терапије.

Ова малигна болест се дијагностицира само након откривања експлозивних ћелија у коштаној сржи и периферној крви. Развијене и побољшане нове технике у дијагнози акутне леукемије широко се користе последњих деценија. Ту спадају: иммунопхенотипинг маркере користећи моноклонална и поликлонална антитела, молекуларна биолошка анализа измењених хромозома у акутном лимфобластном леукемију и акутне мијелоидне леукемије, и анализа хромозома.

Било какав облик акутне леукемије се карактерише као заједничке карактеристике које су својствене свим карактеристикама леукемије и основним утичу на ток болести, селекцију лечења и његове ефикасности.

Код свих акутних леукемија примећена је гранулоцитопенија, анемија и тромбоцитопенија; инфилтрација у разне органе и формирање цитокина. Почетак акутне леукемије укључује: значајан пораст температуре, озбиљну слабост, интоксикацију, крварење и тешке инфекције.

Код старијих пацијената, појављује се ангина, срчани ритам је поремећен, што је последица хоспитализације у одељењу за кардиологију.

Приликом испитивања пацијената, објективни симптоми се не могу посматрати. Међутим, често се детектују увећани периферни лимфни чворови, јетра и слезина. Ово се углавном примећује код акутне лимфобластне леукемије, али понекад у миеломонобластичном облику. Надаље, гингивална хиперплазија откривена, кожа инфилтрација, хеморагични синдром са различитим степеном тежине, бол у костима, неуролошких симптома и бол у зглобовима.

У крви се одређује три стадијума цитопеније: или леукоцитоза, или анемија, или леукопенија. Главне ћелије могу чинити 90% бијелих крвних зрнаца или се уопће не могу одредити. Дијагноза акутне леукемије постаје очигледна након морфолошке потврде ћелија коштане сржи или периферне крви због присуства аномалије рака.

Код акутне леукемије постоје и лезије екстрамедуларне природе. Посебну пажњу треба посветити неуролеукемији, која се јавља као резултат метастазе туморских ћелија у кичменој мождини и мозгу. За неуролеукемиа карактеристичне менингеалне хипертензивних синдрома који се манифестује повраћањем, упорна главобоља, летаргија, отицање оптичког нерва, страбизам, керниг синдром, укочен врат мишића. Екстрамедуларни акутне пропертиес леукемије могу ипак утицати на кожу, ретина, гуме, јајника, тестиса, лимфни чворови, плућа, црева, срчани мишић.

Акутна леукемија може се јавити у неколико фаза, као што су манифестација, ремисија, а затим релапс. Првобитна болест почиње са тешким потискивањем хематопоезе, хеморагичног синдрома и заразних компликација. У основи, акутна леукемија се манифестује асимптоматски, а дијагноза се успоставља насумично.

Примарни циљ у третману акутне леукемије је леукемије клон уништавање ћелија обнављање хематопоезе у постизању Продужено преживљавање рецидива без пацијенте. Све ово се постиже савременим методама лечења коришћењем анти-туморске лекова миелотокиц у којој смањене количине малигне масе, правећи коштане сржи апласиа.

Крвна леукемија

Ово је патолошка промена у крви, која се зове леукемија, анемија или рак крви. То је клонална неопластична болест хематопоетског система. Крвна леукемија је део огромне групе патологија које се разликују у својој етиологији.

Узроци настанка леукемије нису у потпуности разумљиви. Али медицински научници прихватају претпоставку да јонизујуће зрачење, пушење, неки лекови и канцерогене супстанце играју важну улогу у развоју ове болести.

Са крвном леукемијом, малигни клон се формира из хематопоетских непожељних ћелија костне сржи. У зависности од прогресије болести, леукемија крви може се јавити у два облика: акутна и хронична.

Леукемија акутне крви је болест која се развија довољно брзо да се неконтролисано акумулира незрелим експресионим ћелијама у коштаној сржи и периферној крви. То доводи до поремећаја у способности производње здраве хематопоетске ћелије. Дакле, постоји брз процес замене коштане сржи са патолошким ћелијама.

Хронични облик крвне леукемије може трајати већ годинама и потпуно је асимптоматичан, а потом узрокује компликације, као иу акутном облику.

Главни симптоми леукемије крви продужен пораст температуре без очигледног разлога, честе појаве заразних болести, проширење лимфних чворова, повећана крварење десни, болове у зглобовима и друге.

За дијагнозу леукемије користе се разне методе испитивања. Ово укључује детаљну анализу крви, биопсије и аспирације ћелија коштане сржи, студије цитогенетских својстава.

Тактика лечења леукемије у крви ће у великој мери зависити од врсте болести. Углавном обухвата употребу поликемотерапије, излагање зрачењу, терапију великом дозом уз накнадну трансплантацију матичних ћелија.

Леукемија код деце

На основу истраживања страних медицинских научника, таква болест као што је леукемија у детињству примећена је у половини свих случајева малигних патологија. Ова болест се сматра једним од главних узрока смрти код деце.

Леукемија код деце такође се назива болом беле крви, јер су то "беле ћелије", леукоцити, који обављају заштитну улогу у телу. А код леукемије ове ћелије не сазревају до краја, и стога не испуњавају ову функцију.

Тренутно нису познати тачни узроци леукемије код деце. Постоје сугестије да се болест развија као резултат мутација, ефеката одређених вируса и хемикалија. Неки аутори такође кажу да леукемија код деце може изазвати наследне и цитогенетске факторе. Стога, много чешће се ова патологија може наћи код деце која пате од Довновог синдрома. Поред тога, наследни фактор доказује чињеница да одноиаитсовие близанци пате од леукемије чешће него бипартис.

Акутни облик леукемије код деце заузима једно од водећих места, за разлику од хроничног облика. Међу најчешћим облицима леукемије може се идентификовати акутни лимфоид.

Као по правилу, болест почиње нагло и брзо напредовати. Први клинички симптоми примећени су у облику грознице, боли грла, лошег здравља, бледости и крварења.

У неким облицима, код деце, прва симптоматологија леукозе може се развити много спорије, а већ тада бебе почињу да се жале на болне осјећаје у костима.

Врло често код деце са леукемијом, постоји јак умор на телу постоје бројне модрице, чести су крварење из носа, смањен апетит, и повраћање, а главобоље су готово константан.

После неопходних прегледа, пронађено је повећање јетре, лимфних чворова и слезине. Ако не можете на време и исправно дијагностицирати болест, онда стање детета постаје изузетно тешко. Постоје септичке и некротичне жариште. Ово је због агранулоцитозе. Таква деца почињу да дишу јако, постају мршав и споро. Они имају кратку дисање и тахикардију. Изражене локалне промјене су последица раста туморских ћелија. У овом случају, деца имају пораст у паротидним жлездама и подмандибуларним жлездама. Истовремено, дете се споља потпуно мења. Узрок смрти може бити анемична хипоксија, сепсе или крварење. До данас, тактика савремене терапије може постићи стабилну ремисију, али, по правилу, увек их прати периодични процеси.

Када леукемија, у формулисању тачне дијагнозе код деце, користи пажљиву лабораторијску студију ћелија коштане сржи. Али слика крви код деце са овом болести указује на то да у суштини постоји смањен број леукоцита, а преовлађујући облик је паралеукобласт. Таква патолошки незрела ћелија је карактеристична за лимфобласте, а мање често миелобласта. Типичан знак леукемије је монотонија малигних ћелија.

Лечење деце са леукемијом засновано је на могућности уништавања свих ћелија карцинома. У овом тренутку, употреба поликемотерапије је најефикаснија техника у лечењу леукемије у детињству.

Код дијагнозе акутне лимфобластне леукемије деци се прописују примена таквих лекова као што су Винцристин и Аспарагиназа у комбинацији са Рубидомицином. Током ремисије лечење врши Леупирин. Позитивна динамика се може постићи с именовањем Цитосине арабиносиде, Леупирина, Рубидомицина са Преднизолоном.

Када су крваре и анемија прописане трансфузије и суспензије од тромбоцита. Са менингеалном леукемијом, Аметоптерин.

Стога, користећи савремене дијагностичке методе и исправну тактику лечења, у већини случајева могуће је постићи апсолутни опоравак детета.

Леукемија код одраслих

Ова болест се разликује од леукемије у детињству, јер се најчешће све врсте леукемије код одраслих одвијају у хроничној форми. Клиничка слика карактерише постепени почетак, а једини знаци дуго времена су брзи замор и предиспозиција инфекција. Са таквом неспецифичном сликом, одрасла леукемија остаје неоткривена дуго времена, посебно код старијих и пронађена је неко време након појаве првих манифестација.

Разлог за развој одрасле леукемије је још увијек нејасан. Ипак, за неке врсте ове болести, онкогене и специфичне мутације хромозома, засноване на вишком и патолошком расту крвних ћелија. На пример, хронични облик миелобластичне леукемије је уско повезан са преносом дела девет хромозома на двадесет секунде. Такве промене се јављају чак и на генетичком нивоу, тј. пре рођења, али све последице ове размене биће видљиве усред живота човека.

Леукемија може утицати на различите старосне групе. Људи који припадају узрасту од двадесет до тридесет година, често пате од акутне леукемије, а од 40 до 50 година - хронични облик леукемије. Али после педесет година или у старијој доби - ово је хронична форма лимфобластне и длакаве ћелијске леукемије.

Сва имена из малигнитета потичу од типова ћелија крви, а реч "експлозија" означава незрелости родитељских ћелија, које су нормалне ћелије коштане сржи.

Миелобластна леукемија је настала као последица прекомерног броја миелобласта. Обично треба да пролазе одређене стадијуме одрастања и улазе у крв већ зрелог леукоцита. Али, као резултат убрзаног и прекомерног раста мијелобласта, експресијске ћелије не пролазе овај циклус, тј. они не расте. Због тога се повећава број патолошких ћелија, који такође замењују здраве. Дакле, постоји повреда имунолошког система тела, који је заштићен пуноправним леукоцитима. Као резултат, имунитет пати, а цела клиничка слика миелобластне леукемије код одраслих је повезана са малом количином зрелог леукоцита у односу на позадину вискозности крви.

Функције органа као што су бубрези, плућа, ГИТ значајно се смањују након појављивања микроинфекција у њима. Следећи симптом леукемије код одраслих је спленомегалија. Ово је последица повећаног рада тела као резултат болести. Карактеристични знаци укључују и тромбоцитопенију и анемију, а поред тога, опште смањење отпорности тела. Ипак, сви ови симптоми нису толико критични као код деце у облику леукемије.

Други тип леукемије у одраслом добу може се приписати хроничној лимфобластној леукемији. Обично се дијагностикује код старијих и старијих година. Његова карактеристична карактеристика је доминација лимфоцита у крви периферног система. Они могу достици готово 98%, за разлику од норме од 40%.

Болест се обично наставља споро и у срцу свих притужби је повећан умор тела. Да бисте појаснили дијагнозу, поставите проширени тест крви.

Врло често код старијих особа примећује се развој леукемије длакаве ћелије. Ово име потиче од измењених лимфоцита у облику космичких или лацерираних ћелија, које се сматрају карактеристичним особинама ове леукемије код одраслих.

Хронична леукемија

Међу најчешће јавља хроничну мијелогену леукемију је изолован, лимфоцитне леукемије и мијелома еритхремиа, најмање - мијелофиброзом, остеомиелосклероз, Валденстромова макроглобулинемија и хроничну моноцитне леукемије.

Као по правилу, хронична мијелогена леукемија карактерише туморска лезија и гранулоцит, и еритроцит и ћелије тромбоцита. Основна туморска ћелија је миелопоеза (прекурсорска ћелија). Патолошки процес може утицати на главне хематопоетске органе, а у фази терминала пенетрирати у било које ткиво и орган.

За ток хроничног облика миелоидне леукемије, фаза се одвија и завршава. На почетку прве фазе (откривени) пацијенти немају притужби, слезина се практично не може повећати, промјене у саставу крви се примећују. Дијагноза леукемије у овој фази може се утврдити као резултат анализе леукоцитозе код индекса промиелоцита и мијелоцита. У коштаној сржи трепаната чак иу овом периоду могуће је детектовати апсолутно померање свих масти код мијелоидног ткива. Ова фаза може трајати око четири године. Уз правилан третман, пацијенти имају задовољавајуће стање, способни су да раде и воде нормалним животним стилом, али под надзором специјалиста и одговарајућим третманом.

Хронична миелобластна леукемија у фази терминологије карактерише особине малигнитета. Ово се манифестује брз пораст јетре и слезине, високом температуром, боловима у костима, брзо прогресивни пражњење, тешку слабост и понекад лимфаденопатијом. Ова фаза се одликује развојем и раста анемије, тромбоцитопеније, које компликује синдрома хеморагичне и гранулоцитопенија, као последица инфекције и некрозе на различитим слузи.

Бластна криза, у којој се садржај експлозивних ћелија повећава, главни је хематолошки симптом терминалне фазе. Код спровођења кариолошке анализе у овој фази откривено је скоро 80% клонова хемопоетских ћелија које садрже абнормалну количину хромозома. Очекивани животни век пацијената у фази терминала не прелази годину дана.

Хронични облик лимфоцитне леукемије се односи на бенигну неоплазу имунолошког система. У срцу патологије су зреле ћелије-лимфоцити. Ова болест се, по правилу, одређује са потпуним здравственим и одсутним субјективним манифестацијама у малом повећању лимфоцитозе крви. На почетку патолошког процеса, број леукоцита је нормалан, а карактеристична карактеристика леукемије је повећање лимфних чворова. Понекад се таква повећања одређују заједно са променама у крви. У хроничној лимфоцитној леукемији, значајан симптом је значајно повећање слезине, а јетра је повећано мање често. У крви су повећани индекси лимфоцита, пролимфоцита и понекад лимфобласта, што се објашњава типичним за овај тип леукемијских сенки Хумпрецхта. За напредну фазу болести, садржај нормалних хематопоетских ћелија је карактеристичан дуги низ година. Присуство лимфоцита у коштаној сржи са овом болести је висок проценат. Такође, хронична лимфоцитна леукемија има смањен ниво гама глобулина. Али имунитет, који је апсолутно потлачен, узрокован је честим компликацијама заразне природе, посебно пнеумоније.

Честа компликација ове болести је цитопенија, која се манифестује чешће од тромбоцитопеније и анемије. Ово је због чињенице да постоје аутоантибодије усмјерене на еритроците, тромбоците, мегакариоците и еритроцариоците. Поред тога, лимфоцити могу потиснути деловање ћелија прекурсора тромбоцитопоезе или еритропоезе. За завршну фазу болести, која се може манифестовати растом саркома или кризом ћелија експресије, карактеристично је ретко посматрање ове патологије. Лимпхосарцома у свом развоју може понекад настати с променом лимфоцитозе у неутрофилију.

Један облик хроничне лимфобластне леукемије је леукемија длакаве ћелије. Карактерише га лимфоцити са хомогеним језгром и цитоплазем са перфорираним раслињем. Симптоматологија болести је обележена цитопенијом уз благи пораст лимфних чворова на периферији и слезини.

Постоји посебан тип хроничне лимфоцитне леукемије, који се карактерише кожним лезијама. Ово је облик Цесарија. На почетку болести, кожа је погођена, свраб и свраб и значајни инфилтрати лимфног порекла под епидермисом, за који је тоталност карактеристична. Затим се постепено повећава лимфоцитоза и патолошки лимфоцити у крви. Постоје докази да Т ћелије припадају ружним лимфоцитима. Али лимфаденопатија може имати мијешану клинику. У првом случају, лимфни чворови брзо расте као резултат инфекције коже, ау другом - под утицајем леукемске инфилтрације. Спленектомија се постепено појављује са прогресијом патологије.

Леукемија хроничног моноритмичког облика је прилично ретка болест, која се карактерише високом моноцитозом у крви периферног система са благим порастом леукоцита. Такође у крви постоје јединице промоноцита, ау трепанате - хиперплазија мозга и генерална пролиферација моноцитних елемената. Само 50% пацијената може палпирати слезин. Хронична форма моноцитне леукемије дуго времена наставља безбедно, а онда терминална фаза нагло долази са свим његовим клиничким карактеристикама. А непрекидана фаза не треба дефинитивно лечење. Само за озбиљну анемију преписују се масе еритроцита, што је могуће са амбулантним третманом.

Наследна неуротропенија су болести крви са практично одсутним неутрофилима. Тип наслеђивања ових болести је рецесиван. Клиничке манифестације су последица склоности инфекцијама, као и тешког облика алвеоларне пиореје из раног детињства. Периоде болести карактерише грозница и инфекције, које се замењују зависно од дана са неутропенијом. У крви не постоје неутрофили, а монозити и еозинофили су значајно повећани. За периодични облик болести, ове промене се појављују неколико дана с јасним временом настанка. Нема тромбоцитопеније и анемије.

Лечење леукемије

Да би се пацијенту са леукемијом доделио одговарајући третман, неопходно је правилно процијенити стање пацијента након темељног лијечења од стране онколога. Такође, како би се потврдила коначна дијагноза, прописан је биохемијски и опћи тест крви, а поред тога - материјал за биопсију и пункцију.

Избор тактике третмана и лекова се врши у зависности од откривеног облика леукемије уз сталан надзор и надзор од стране специјалиста.

Готово је немогуће постићи потпуни лек за малигну онкологију. Због тога лечење леукемије може бити присутно током живота пацијента.

Стога, за различите облике леукемије, користе се одговарајућа тактика лечења. Код дијагностиковања акутне леукемије, пацијенти су хитно хоспитализовани. У неким случајевима, уз поуздану дијагнозу, одмах прописује лијечење цитостатским лијековима у амбулантним установама.

Да би се постигла ремисија применом позитивних лечења Патогенетски поступака помоћу комбинацију хемотерапије да елиминише све потенцијалне и постојеће центре патолошког процеса. Међутим, понекад постоји депресија хематопоезе са израженим карактером. Код акутне леукемије у ремисији се дешава када су повећане тромбоцити и леукоцити, а садржај експлозија у коштаној сржи је смањена на 5% до 30% лимфоцита и леукемије увећава није одређено.

За лечење деце са акутном формом лимфобластне леукемије прописана је ефикасна комбинација Винцристина и Преднизолона. Користећи такву терапију, ремисија се може постићи у скоро 90% дјеце у просјеку пет мјесеци. А након постигнуте ремисије, спречава се неуролеукемија. За извођење првог лумбална пункција која је урађена одмах након потврде дијагнозе, примењено метотрексат (Аметоптерин) улаз интралиумбално. Такве пунктуре се понављају сваке две недеље док се не добије позитиван резултат. Поред применом хемотерапије наставити да посебној стопи у главу профилактички експозиције у заробљавању првог и другог вратног пршљена. Предуслов манипулације је заштита очију, лица, уста. Истовремено, током три недеље зрачења, примењује се метотрексат.

Ако се неуролеукемија одреди у тренутку дијагнозе, онда се не врши зрачење зрачења главе. А уз увођење лекова кроз лумбалну пункцију додају се још два лијека, као што су метотрексат и цитосар.

Деца су у тренутку ремисије акутне форме лифобластне леукемије одржао континуирани узимали терапију цитостатика ефектом уз употребу 6-меркаптопурин, циклофосфамид и метотрексат за четири - пет година.

За лечење акутне облика лимфобластна леукемија одраслих и пацијената са неповољног исхода је додељен рубомицин, винкристин и преднизолон, као и један од цитостатика шема попут помпом, ЦХОП или ЦоАПО. ЦоАПО цирцуит обухвата циклофосфамид, Цитосар, винкристин Преднисолоне. Цхоп шема - то преднизолон, адриамицин, циклофосфамид и винкристин. ПОМП шема - Пуринетхол, преднизолон, метотрексат, винкристин.

Свака ова шема се користи на самом почетку ремисије како би се она консолидовала. И након подизања броја бијелих крвних зрнаца, спроводи се континуирана терапија одржавања. Да би то урадили, преписати лекове као што су циклофосфамид, 6-меркаптопурин и метотрексат.

За лечење болесника са хроничном лимфоцитном леукемијом, који се манифестује леукоцитозом и лимфаденопатијом, користи се хлорбутин. Циклофосфанум се прописује са значајно повећаним лимфним чворовима. Терапија употребом стероидних лекова се користи за лечење хеморагичног синдрома, компликације аутоимуних особина, као и неефикасност неких цитотоксичних лекова. За то су комбиновани циклофосфамид, хлоробутин и преднизолон. Међутим, дуготрајно лечење хроничне лимфоцитне леукемије са стероидима је контраиндиковано.

Ако процес тумор укључена лимфни чворови абдоминалне простор, а затим одредити Вамп комбиноване лекове и цитотоксичне агенсе као што су винбластин, циклофосфамид, винкристин и преднизолон (ЦВП или ЦОП). Терапија зрачењем се затим примењује са зрачењем слезине, лимфних чворова и коже.

Недавно је леукоцитоза широко примењена у лечењу лимфоцитне леукемије. А са леукемијом длакаве ћелије у 75% ефикасној спленектомији. Када цитопениа, која нема везе са повећаним органима ствара крв попут слезине или друге промене, као лимфоаденопатија целисходно намене интерферона.

Прогноза леукемије

Међу факторима повољне и неповољне прогнозе код леукемије обухватају пол и старост пацијента, почевши карактеристике соматских статусних ћелија рака (њихову клинику, морфологије, цитогенетике, Иммунологи) и други.

Такође, не можете започети палијативну терапију са расположивим фактором који указује на неповољну прогнозу.

Код дијагностиковања леукемије, сви пацијенти су подијељени на два нивоа ризика: стандардни и високи. Први ризик укључују децу до две године старости и старије од десет година, а увећане лимфне жлезде у време предвиђање болести за више од два центиметра, и јетре и слезине - више од четири.

Са идентификованим облицима леукемије, као што је хиперлеукоцитоза или неуролеукемија - прогноза је неповољна.

Ток хроничне леукемије може трајати дуго без третмана, тако да је прогноза повољна. И овде, леукемија у одсуству терапије доводи до смртоносног исхода током брзог времена.

Али, по правилу, са благовременим и правилним третманом постоје све шансе за позитиван резултат.

Данас, користећи савремену тактику лечења, потпуна ремисија може се постићи у скоро 90% пацијената. Код 75% пацијената постоји позитивна динамика током петогодишњег периода без појаве релапсуса.

Ако болест нема рецидива 6 или 7 година, верује се да је леукемија превазиђена.

О Нама

Лечење малигних тумора је тежак задатак и доктора и пацијента. Многи испадају руке, неко једноставно не верује у ефикасност традиционалне медицине, а неко не може извести операцију.