Дијагноза миелома (миелома): дефиниција, клиничке форме, компликације

Моноклонални имуноглобулин или парапротеин - абнормални протеин крви, индекс туморске трансформације плазма ћелија.

Синоними: М-компонента, М-градијент, М-врх, М-компонента, М-протеин, М-протеин, М-спике, парапротеин, протеин мијелома

За заштиту од инфекција тело производи протеине - имуноглобулине. За разлику од других крвних протеина формираних у јетри, имуноглобулини се јављају у лимфатичком систему зрелих Б-лимфоцита, званих плазма ћелија.

Са вишеструким мијелом се производи само једна врста имуноглобулина, али у врло великој количини и не врши никакву корисну функцију. Овај протеин се назива парапротеин или моноклонални имуноглобулин.

Моноклонски имуноглобулин је

производ једне групе плазма ћелија.

Имуноглобулини формирана од 4 ланца од којих су 2 дуга (тешка) и 2 кратка (лагана). Тешки ланци одређују врсту имуноглобулина - ИгГ, ИгМ, ИгА, ИгЕ, ИгЕ и плућа - каппа и ламбда.

Имуноглобулини су веома различити, јер се морају борити против стотина и хиљада микроба, вируса, алергена, итд. Стога, у норми они полицлонал - долазе из различитих ћелија. Полицлонал гаммопатхи - пораст у врстама и фрагмената антитела, то је нормална реакција на акутне или хроничне болести, аутоимуног процеса, када је имуни систем насупрот патогена.

У моноклонални имуноглобулин Свеједно - произведено је по једном шаблону, може бити или комплетан молекул или његов део (мономер, фрагмент молекула) - чешће су то лаки ланци, а мање често - тешки.

Не увек парапротеин означава малигну болест. Стабилни низак ниво се јавља код старијих пацијената са бенигним болестима. Са оштрим повећањем се врши додатна дијагноза за малигне неоплазме и започиње лечење.

Моноклонална гамопатија

Моноклонална гамопатија - пролиферација клона плазма ћелија која производи униформни имуноглобулин - парапротеин (М-протеин). Налази се у крви и уринима.

М-протеин је подељен на: ИгГ, ИгА, ИгМ, ИгД и ИгЕ, лаке ланце као што су каппа и ламбда.

Болести праћене моноклоналном гамапатијом подељене су на моноклоналну гамопатију непознатог порекла (МГУС, МГУС) и малигну гамопатију.

Врсте малигних моноклоналних гамопатија

  1. мултипле миелома (ИгГ, ИгА, ИгД, ИгЕ или од лаких ланаца)
  2. варијантне форме миелома
  • сјајан (није активан) мијелом
  • плазмакелуларна леукемија
  • не-индуковани миелом
  • усамљени плазмацитом
  • екстрамедуларни плазмацитом
  • остеосклеротични мијелом

3. малигне лимфопролиферативне болести

4. болест тешког ланца - гама, алфа, му

Парапротеин код малигних моноклоналних гамопатија (нарочито лаких ланаца ламбда) оштећује бубреге. Истовремено, повећава се производња цитокина који стимулишу сломење коштаног ткива и појаву ресорпцијских центара костију (остеолиза). Способност синтетизације нормалних имуноглобулина се смањује, што доводи до честих инфекција.

Вишеструки миелом

Вишеструки миелом - тумор крвног система, екстремна варијанта малигне гамопатије, када парапротеин омета функцију многих органа.

Симптоми

  • бол у костима - у кичми и костима у грудима
  • Честе заразне болести узроковане бактеријама
  • анемија - смањен ниво хемоглобина у крви
  • слабост, умор, смањене перформансе
  • албумин у урину
  • тромбоемболизам - крварење крвних судова са тромби
  • главобоља, поремећаји вида
  • срчана инсуфицијенција
  • грозница

Дијагноза вишеструког миелома након детекције парапротеина у крви, анализе коштане сржи и прегледа коштаног ткива. Третман - бортезмиб, карфизомиб, талидомид, леналидомид, хемотерапија, кортикостероиди. Мање често трансплантира коштану срж.

Карактеристике теста за моноклонални имуноглобулин

Материјал за анализу је крв или урин. Специфична припрема није потребна, само је узорак крви узет на насјачу - после 8 сати поста.

Врсте парапротеинских анализа

  • електрофореза протеина крви и урина - дели протеине на неколико група у зависности од величине и електричног набоја; М-протеин на електрофореграму изгледа као врх између алфа и гама глобулина
  • имуноелектрофореза крвних протеина
  • електрофореза имунофиксације крви и урина - открива специфичан тип М-протеина - ИгГ, ИгА и тако даље, најосетљивији тест

Технике разликују осетљивост, специфичност и приступачност.

Пожељно је извршити парапротеин тест у истој лабораторији.

Симптоми-индикације

  • Повећана ЕСР у одсуству симптома инфекције
  • висок ниво укупних протеина у крви
  • патолошки замор и стално смањене перформансе
  • бол у костима који трају више од 1 месеца
  • повећање нивоа креатинина у крви
  • смањење нивоа хемоглобина у крви или све ћелије - леукоцити, еритроцити, тромбоцити
  • манифестације хиперкалцемије (повишени нивои калцијума) - често уринирање у малим деловима, констипација, дехидрација
  • поновљене заразне болести
  • повећан вискозитет крви - носеци крвни притисци, десни, умор, главобоља
  • нефротски синдром
  • необјашњива срчана инсуфицијенција
  • симптоми слабе апсорпције у цреву - малабсорпција
  • повреде осетљивости руку и стопала, синдром карпалног тунела

Индикације

  • дијагноза и одређивање тежине малигне гамопатије
  • праћење прогресије, компликације и ефикасност лечења

Стопа моноклоналног имуноглобулина

  • у крви и урину - није откривен, одсутан

Додатна истраживања

  • генерални тест крви
  • генерална анализа урина - протеин у урину
  • биохемијски тест крви - тестови јетре, тестови бубрега (нарочито креатинин), укупни протеини, албумин
  • елементи у траговима - калцијум
  • имуноглобулини - ИгГ, ИгМ, ИгА, ИгЕ
  • Бенс-Јонес протеин у урину
  • бесплатни ланац ланца имуноглобулина у крви
  • бета-2-микроглобулин
  • вискозност крви
  • стернална пункција или трепанобиопсија

Шта утиче на резултат?

  • акутне и хроничне болести

Узроци парапротеина у крви

  • вишеструки миелом
  • асимптоматски мијелом
  • усамљени плазмацитом
  • ПОЕМС-синдром
  • плазма ћелијска леукемија
  • амилоидоза
  • Валденстромова макроглобулинемија
  • моноклонална гамопатија непознатог значаја
  • болести крви - Б-не-Ходгкинов лимфом, хронична лимфоцитна леукемија, миелодиспластични синдром, Сезариов синдром
  • аутоимуне болести - погубна анемија, Хасхимото-ов тироидитис, миастхениа гравис, реуматоидни артритис 3%, системски лупус еритематозус 3%, псоријатични артритис, Сјогрен-ов синдром
  • васкулитис
  • Алзхеимерова болест (сенилна деменција)
  • Сцхнитзлеров синдром
  • након имуносупресивног третмана и трансплантације органа - бубрег (13-30%), коштане сржи (43%), јетра (28%), срце (8%)
  • инфекције - ХИВ 50%, хепатитис Б, туберкулоза, гангренозна пиодерма, бактеријски ендокардитис
  • цироза јетре

Најважније

Парапротеин или М-протеин се испитује само ако постоји тачна индикација, а резултат одређује додатни распоред испитивања. Дуготрајне ниске вредности су безбедне и захтевају периодично праћење, али је висок парапротеин веома специфичан за туморе крви, нарочито за вишеструки миелом.

Имуноелектрофореза серумских протеина

У серуму у крви нема парапротеина.

Имуноглобулинопатије или гамопатије комбинују велику групу патолошких стања које карактерише поликлонска или моноклонална хипергаммаглобулинемија. Иг састоји се од два тешка (Х) ланца (молекулска маса 50.000) и два лака (Л) ланца (молекулска маса 25.000). Ланци су повезани дисулфидним мостовима и састоје се од структура званих доменима (Х-од 4, Л-од 2 домена). Под дејством протеолитичких ензима, Иг се дели на фрагменте

Фц фрагмент и Фаб фрагмент. Тешки ланац хуманог Иг из пет структурних варијантама које представљају слова грчког алфабета. Они одговарају пет класама Иг - Г, А, М, Д, Е. Лаки ланци су представљене две структурно различита решења: к (капа) и Кс (ламбда), који одговарају два типа сваке Иг класе. У сваком Иг молекулу, и тешки и лакши ланци су идентични. Сви људи обично имају Иг свих класа и оба типа, али њихов релативни садржај није исти. Однос молекула и Кс унутар различитих класа Иг такође није исти. Откривање прекршаја показатеља Иг, или њихових фрагмената игра важну улогу у дијагностици моноклонал иммуноглобулинопати-тион.

Моноклонално иммуноглобулинопатииа (парапротеинемиа) - синдром која се изражава у акумулацији у серуму и / или урину свих пацијената хомогена физичко-хемијских и биолошких параметара Иг, или њихови фрагменти. Моноцлонал Иг (пара-беланчевине, М-протеини) - секреција производ једног клона Б лимфоцита (плазма ћелије), и стога представљају структурно хомогена пул молекула који имају тежак ланац класе (подкласа) истог типа лаког ланца и варијабилни регион исте структуре. Моноклонске имуно-глобулинопатије обично се деле на бенигне и малигне. У бенигних моноклоналних облицима гаммопатхи пролиферација плазма ћелија контролише (по могућности имуног система) тако да су клинички знаци су одсутни. У малигним облицима неконтролисаном пролиферацијом јавља лим-фоидних или плазма ћелија, што доводи до клиничке слике болести. Класификација моноклоналне имуноглобулопатије дата је у Табели.

Табела Класификација моноклоналних имуноглобулинопатија

Табела Класификација моноклоналних имуноглобулинопатија

Иммуноелецтропхоресис серумске протеине омогућава детекцију мо-ноклоналние (патолошки) ИгА, ИгМ, ИгГ, Х ланац и Л, пара-беланчевине. У конвенционалним електрофорезу нормалном Иг, различити у својствима, налазе се у области близу формирају плато или широко бенд. Моноклонал-ВИДЕ Иг због своје хомогеност мигрирају првенствено у И зони, повремено у области п, па чак иу региону где формирају велики врхунац или јасно означену траке (М-градијента).

Вишеструки миелом (Руститзки-Кахлерова болест) је најчешћа парапротеинемична хемобластоза; не открива се мање од хроничне миело- и лимфоцитне леукемије, лимфогрануломатозе и акутне леукемије. Класа и врста патолошких Иг који секретују мијелом одређује имунохемијску варијанту болести. Учесталост класа и врста патолошких Иг у миелому у цјелини корелира са односом класа и типова нормалног Иг код здравих људи (Табела).

Поред повећања садржаја патолошког Иг у серуму пацијената са мултиплим миеломом, одређује се нормални Иг у смањеној концентрацији. Садржај укупних протеина је нагло повећан - до 100 г / л. Активност процеса са Г-мијеломом процењује се бројем плазмоцита у стерналној тачки, концентрацијом креатинина и калцијума у ​​серуму (њихово повећање калцијума указује на прогресију болести). Концентрација М-протеина (у урину назива се Бенс-Јонес протеин) служи као критеријум за процену прогресије болести у А-миелому. Концентрација парапротеина у серуму и урину варира у току обољења под утицајем терапије.

За дијагнозу вишеструког миелома, неопходни су следећи критеријуми [ДеВита В.Т. ет ал., 1989].

1. Плазмацитом по резултатима биопсије.

2. Пласмоцитоза у црвеној коштаној сржи (више од 30% ћелија).

3. Врхови моноклоналних (патолошких) Иг у електрофорези протеина сурутке: више од 35 г / л за врх ИгГ или више од 20 г / л за врх ИгА. Излучивање к- и ламбда ланца у количини од 1 г / дан или више, откривено електрофорезом урина код пацијента без амилоидозе.

1. Пласмоцитоза у црвеној коштаној сржи од 10-30% ћелија.

2. Пеак ПИг у серуму у количини која је мања од онога наведеног горе.

3. Липидне лезије костију.

4. Концентрација нормалног ИгМ је испод 0,5 г / л, ИгА је испод 1 г / л или ИгГ је мањи од 0,6 г / л.

Табела Основне имунохемијске варијанте вишеструког миелома и њихове карактеристике

Табела Основне имунохемијске варијанте вишеструког миелома и њихове карактеристике

За дијагнозу вишеструког миелома потребно је најмање 1 велики и 1 мали критеријум или 3 мала критерија, са обавезним критеријумима датим у параграфима 1 и 2.

Да би се утврдила фаза миелома, користи се стандардизујући систем Дури-Салмон, који одражава волумен туморске лезије (Табела) [Мункер Р. ет ал., 2000].

Све групе миелома подијељене су у подкласе у зависности од стања функције бубрега: А - концентрација креатинина у серуму испод 2 мг% (176,8 μмол / л), Б - више од 2 мг%. Код мијелома, висока концентрација б2-микроглобулин у серуму (преко 6000 нг / мл) сугерише лошу прогнозу, као и високу активност ЛДХ (већа од 300 ИУ / Л, постављајући реакцију на 30 ° Ц), анемија, бубрежна инсуфицијенција, хиперкалцемија, хипоалбуминемија и високу запремина тумора.

Болести плућних ланаца (Бенце-Јонес миелома) чине приближно 20% случајева миелома. Са мијелом Бенце-Јонес-а, формирају се искључиво лаки лаки ланци који се откривају у урину (Бенс-Јохн-са протеин), у одсуству серумског патолошког Иг (М-градијента).

Табела Фазе мултипле микроелома

Табела Фазе мултипле микроелома

Ретке имунохемијске варијанте мијелома укључују не-секреторни мијелом, у којем се парапротеини могу наћи само у цитоплазми ћелија миелома, као и диклонски мијелом и М-мијелом.

Валденстромова макроглобулинемија - сублеукемиц хронична леукемија, Б-ћелија порекла морфолошки представљене лимфоцити, плазма ћелије, и сви прелазни облици ћелија које синтетишу РИгМ (мацроглобулин). Тумор има низак степен малигнитета. У пролиферацији коштаној сржи детектују мале базофилни лимфоците (плазмацитоидне лимфоцити) повећан број маст ћелија. У елецтропхореграм серумске протеине откривају М-градијент зону Б- или и-глобулини, барем парапротеин не пређе у електричном пољу остајући на месту. Имунохемијски, он представља ПИгМ са једним врстом лаког ланца. Концентрација у серуму РИгМ са Валденстромова макроглобулинемија опсегу од 30 до 79 г / л. У 55-80% пацијената показују Бенце Јонес протеин у урину. Концентрација нормалног Иг у крви се смањује. Бубрежна инсуфицијенција се ретко развија.

Лимфоми. Лимфоми који секретирају ИгМ најчешће се снимају, друго место заузима парапротеинемични лимфоми који секретирају ИгГ, лимфоми са ИгА парапротеинемијом су изузетно ретки. Код већине пацијената забиљежен је смањење концентрације нормалног Иг (обично у мањем обиму) са лим-фомом.

Болести тешких ланаца - Б-ћелијски лимфни тумори, праћени производњом моноклоналних фрагмената тешких ланаца Иг. Болести тешких ланаца су врло ретке. Постоји 4 врсте болести тешког ланца. Болест тешких ланаца код мушкараца обично се јавља код мушкараца млађих од 40 година, а карактерише је повећање јетре, слезине, лимфних чворова, едема меког нечеса и језика, еритема, грознице. Разарање костију, по правилу, се не развија. Концентрација патолошког глобулина у крвном серуму је ниска, ЕСР је нормалан. Лимфне ћелије и плазма ћелије различитих степена зрелости налазе се у коштаној сржи. Болест се наставља брзо и завршава се смрћу у року од неколико месеци. Болест тешких ланаца је откривена углавном код старијих особа, често се манифестује хепатоспленомегалијом. Тумор подлоге - лимфоидни елементи различитог степена зрелости. Описани су појединачни случајеви болести тежег ланца 8, наставља се као миелом. Болест тешких ланаца је најчешћи облик, развија се углавном код деце и особа млађих од 30 година, 85% случајева је регистровано на Медитерану. Имуноелектрофореза крвног серума и урина је једини метод дијагнозе болести, јер класични М-градијент на електрофореграму серумских протеина често није присутан.

Реактивне парапротеинемиа јављају у присуству генетске предиспозиције као одговор на бактеријске и вирусне инфекције (хепатитис, ЦМВ инфекција) или најезде паразита (лешманијазе, токсоплазмоза, шистосомијазу). Овај облик моноклонских иммуноглобулинопатии регистрована у трансплантацији органа, третман са цитостатицима, наследним или стечена имунодефицијенције. Трансиент парапротеи-немии карактерише ниским концентрацијама серум свиња, недостатак протеина и трагова Бенце-Јонес у урину.

Удружена парапротеинемија прати низ болести у патогенези чији имунолошки механизми играју улогу: аутоимуне болести, тумори, хроничне инфекције. Ове болести укључују АЛ-амилоидозу и криоглобулинемију.

Идиопатска парапротеинемија се јавља код старијих особа и може бити премиемонских стања. У таквим случајевима неопходно је темељно испитивање за идентификацију почетне фазе болести и продужено динамичко посматрање.

Симптоми укључују бенигне парапротеинемиа: но Бенце-Јонес протеин, промене у концентрацији нормалне Иг, број ћелија плазме у ПУНКТАТА коштане сржи мање од 15%, мања од 20% лимфоците, серумске концентрације парапротеин испод 30 г / л.

Протеини и аминокиселине у анализи биохемијске крви

Укупни протеин (у крви)

Најважнији показатељ метаболизма протеина.

Албумин (у крви)

Хомоцистеин

Фракције протеина

Фракција алфа2-глобулина углавном укључује протеине са акутном фазом - алфа2-макроглобулин, хаптоглобин, церулоплазмин. Алпха2-макроглобулин (главна компонента фракције) је укључен у развој заразних и инфламаторних реакција.

Хаптоглобин је гликопротеин који формира комплекс са хемоглобином који се ослобађа од еритроцита са интраваскуларном хемолизом, коју затим користе ћелије ретикулоендотелског система.

Церулоплазмин - специфично везује бакарне јоне, а такође је оксидаза аскорбинске киселине, адреналина, диоксифенилаланина (ДОПА), способна је инактивирати слободне радикале.

Бета-глобулин фракција садржи трансферин (ирон носач протеин), хемопекин (обавезује хема, која спречава његово излучивање путем бубрега и губитак гвожђа), компоненте комплемента (укључен у имуне одговоре) и део имуноглобулина.

Гамма глобулин фракције чине имуноглобулина (по редоследу смањења квантитативно - ИгГ, ИгА, ИгМ, ИгЕ), антитело функционално која обезбеђује хуморални имунитет против инфекције и страних супстанци.

Парапротеин у крви

Протеини који подржавају пуферни капацитет плазме

Физиолошке функције плазма протеина састоји се од одржавања колоидног осмотског притиска, капацитета пуфера плазме, транспорта и складиштења молекула липида, метаболичких производа, хормона, лекова и елемената у траговима. Плазма протеини: ензими, имуноглобулини, компоненте комплемента и Ц-реактивни протеин. Баланс између прокоагулантних протеина и инхибитора коагулације обезбеђује течност у крви у норми и брзој коагулацији у случају оштећења. Са директним учешћем протеина у плазми појављују се све физиолошке и патофизиолошке реакције у телу.

Концентрација протеина у плазми зависи од брзине синтезе, брзине уклањања и обима дистрибуције. Албумини, α-глобулини и део β-глобулина синтетишу се у јетри, γ-глобулини и део β-глобулина - у ћелијама лимфоидног ткива. Концентрација протеина у плазми може брзо да се промени - након 30 минута у стојећој позицији након продужене лежеће, може се повећати за 10-20%, након вепипунктуре која се може променити за неколико минута. У оба случаја то је због редистрибуције течности између интраваскуларног простора и интерститиума.

На концентрацију протеина у плазми утичу следећи фактори:

• старост (при недоношћој дјеци садржај протеина у крви је 36-60 г / л, за новорођенчад - 46-70 г / л, за дјецу 2-12 година - 50-75 г / л, за одрасле - 64-83 г / л);

• пол (мушки и женски полни хормони утичу на концентрацију α-фетопротеина, феритина, ИгМ и многих других протеина);

• фенотипи повезани са расним разликама;

• наследни недостатак појединачних протеина;

• животна средина (у тропским земљама ниво имуноглобулина је већи него код оних који живе у зони хладне климе);

• физичка активност (активни физички рад повећава концентрацију протеина у крви до 10%);

• трудноћа (првенствено утиче на концентрацију транспортних протеина);

• узимање лекова (орални контрацептиви, тестостерон, фенотиазини, естрогени).

Патолошки фактори који одређују промјену концентрације протеина у телу укључују:

Губитак протеина кроз оштећен орган (са нефротским синдромом, гломеруларном и тубуларном протеинуријом, патосом црева);

• Кршење синтезе протеина (код болести јетре, бубрега);

• промене у запремини циркулационе крви као резултат хипер-, хипохидрације или прерасподјеле између водених простора тела;

• повећана катаболизам протеина (упале, болести тумора);

• промена брзине кориштења протеина (са упалом, бубрежном патологијом).

Само значајне промене у нивоу албумин и имуноглобулина утичу на концентрацију укупних протеина у серуму. Концентрација укупног протеина у плазми рапидно опада с повећањем капиларне пропустљивости, пошто је протеин способан да брзо дифузира у интерстицијски простор. Ово се може десити код пацијената са сепом или генерализованим запаљењем. Разлози за повећање и смањење концентрације укупних протеина у серуму приказани су у Табели. 12-10.

Хипопротеинемија - смањење концентрације протеина у крви. Постоје разлике између апсолутне хипопротеинемије, на пример након изолацију повећања бубрега албумина у њиховом патологије или синтезом повреду у хроничној цирозе јетре, и релативне хипопротеинемије, на пример као последица претераног терапије инфузијом или значајно смањене количине урина (олигурије, анурија).

Табела 12-10. Клиничка и дијагностичка значајност промјена у концентрацији укупног протеина крви

Повећање концентрације изнад 85 г / л

Смањење концентрације испод 60 г / л

Дехидрација: недовољно пијење; вишак губитака воде са потењем, опојна дијареја, Аддисонова болест, дијабетичка кетоацидоза Повећање садржаја једног или више специфичних протеина:

акутне и хроничне инфекције;

болести тешког ланца;

активни хронични хепатитис; цироза јетре без тешке инсуфицијенције јетре

Смањена синтеза протеина: недостатак протеина у храни, гладовање;

малабсорпција, ентеритис, панкреатитис;

болести јетре (цироза, атрофија и

Повећана губитак протеина:

гломерулонефритис и друге

асцитес, екудатес анд трансудатес;

Повећан распад протеина: тиреотоксикоза;

продужена физичка активност; продужена грозница; повреде; тумори

По правилу, главни узрок хипопротеинемије је хипоалбуминемија. Недовољна синтеза албумин у јетри може бити повезана с смањеним уносом амино киселина или оштећењем хепатоцита. Малапсорпције у црева (малапсорпције синдром) може бити последица бактеријског или паразитских (Гиардиасис) инфекције, цистичне фиброзе, колитис, дисахаридаза недостатак, протеина губи ентеропатија или дампинг синдром. Пораз хепатоцита може се јавити код цирозе, токсикозе, атрофије, метастазе или примарног карцинома јетре.

Губитак протеина се јавља када:

• нефротски синдром, гломерулонефритис (80%), дијабетес, системски лупус еритематозус и других аутоимуних болести, амилоидоза, венска тромбоза реналне;

• Ентеропатија као резултат болести стомака или црева, колитиса, полипа;

• лезије коже (опекотине, дерматоза);

• формирање ексудата и трансудата (перитонитис, плеурисија, асцитес);

• повећана катаболизам протеина (сепса, грозница, вишеструке лезије, малигни тумори).

Хиперпротеинемија - повећање концентрације укупних протеина у крви. Постоје два главна разлога за повећање концентрације укупних протеина у серуму: смањење запремине плазме током дехидрације и повећање садржаја плазме у једном или више специфичних протеина. У вези разлика између апсолутне хиперпротеинемиа, као повећана концентрација имуноглобулина (парапротеинемиа) и релативна албуминосис током дехидрације. Хиперпротеинемија не може бити резултат побољшане синтезе албумина, тако да хипералбуминемија указује на дехидратацију.

Приметан пораст концентрације полицлонал иммуноглобулин се посматрати у хронични бактеријски инфламацијом, погоршање вирусних инфекција (посебно ХИВ инфекција), хроничне болести јетре (субакутног и хроничног хепатитиса), аутоимуних болести (реуматоидни артритис, дерматомиозитис), саркоидозе. Може бити осумњичени албуминосис мења седиментација еритроцита (ЕСР).

Диспротеинемија значи да постоје квантитативне и квалитативне промене у концентрацији нормалних протеина у плазми, на примјер, акутном запаљењем, цирозом јетре, бубрежном болешћу, парапротеинемијом, туморима. Диспротеинемија може бити због повећања или смањења концентрације појединачних група протеина или производње нових протеина који раније нису били откривени. Диспротеинемија се одређује електрофорезом.

Хипоалбуминемија. Могући разлози за то су представљени у табели. 12-11.

Постоји више од 20 генетских варијанти албумин, који нема никакве везе са склоношћу према болестима. Овај ефект означава се бисалбуминемија. Наследно одсуство албумин - аналгезија - асимптоматски, може манифестовати само одређену тенденцију на едем. У клиничкој пракси најчешће је хипоалбуминемија последица

Табела 12-11. Клинички и дијагностички значај промена садржаја албумин у крвној плазми

норма или стопа подигнута спуштена

Везивање и транспорт кација (Фе 2 +, Цу 2 +, Зн 2 +, Ца 2+), мали и велики аниони, билирубин, масне киселине, витамини Б12тх, Ц, лекови, тироидни хормони. Нормализација колоидног осмотског притиска. Протеински резерват (аминокиселине)

Пријем анаболичких стероида

Смањена синтеза: цироза јетре, неухрањеност, синдром малабсорпције, аналбуминемија Повећан катаболизам: траума, инфекција, сепса, грозница, тумори, хипоксија, Цусхингов синдром, хипертироидизам, хиперкортицизам Абнормални губици: шок, крварење, ентероколитис, нефротски синдром

Патолошка дистрибуција: после операције, са опекотинама, токсикозом, асцитесом, плеурисима

Тери албумин са нефротским синдромом, гастроентеритисом, активирање катаболизма. У случају опекотине, хипоалбуминемија се развија као резултат губитка течности, промена васкуларне пропустљивости и инхибиције синтезе. Изражена хипоалбуминемија је примећена код порталске цирозе и масних јетре, амилоидозе, кахексије, тешких инфекција, панкреатитиса, колагеноза.

Хипералбуминемија може бити или артефакат (посебно када се узима венска крв у време стаза), или резултат превелике интравенске администрације албумин током инфузије, или је повезан са дехидратацијом. У неким патолошким условима, примећена је повећана синтеза албумин, али то обично не доводи до хипералбуминемије.

Хипогамаглобулинемија може бити физиолошки и јавља се код новорођенчади (Слика 12-41). Контакт новорођенчади са антигеном стимулише Б-лимфоците, који почињу да активно производе ИгМ. Након трансформације у плазму

Сл. 12-41. Промена концентрације имуноглобулина у серуму крви код новорођенчади

ћелије започињу синтезу и секрецију ИгГ и ИгА, истовремено смањујући садржај матерњег ИгГ-а, дакле, код деце ниво ИгГ је минималан у доби од 3 месеца. Две групе деце највише су подложне инфекцији: преурањене бебе, јер имају мање ИгГ ИгГ из ИгГ-а него пунорођије, а дјеца која имају привремено одлагање у синтези ИгГ-а. У овом случају, потребна је интервенција за активирање синтезе ИгГ. Патолошка хипогамаглобулинемија И код деце и одраслих могу бити и урођене и стечене. У оба случаја, праћен је имунодефицијентом (види Поглавље 7).

Хипергаммаглобулинемија доступан под повишеном синтезу антитела. Она повећава ниво имуноглобулина свих класа, али доминирају ИгГ. концентрација имуноглобулина расте у свим бактеријских и паразитарних болести, септикемија, ерисипелас, Инфективна мононуклеоза, рубеоле, бруцелозе, итд Повећање нивоа ИгГ јавља код аутоимуних болести.; ИгА - код заразних болести

кожа, стомак, респираторни тракт, оштећење бубрега; ИгМ - са примарном вирусном инфекцијом и паразитским инфекцијама са акумулацијом паразита у крви (маларија).

Парапротеинемија - појављивање у крви неуједначених патолошких протеина.

Парапротеини (моноклонални имуноглобулини) - ово су имуноглобулини или њихови фрагменти који производе ћелије плазме. Парапротеини често нису у могућности да обављају функцију антитела, обично су структурно хомогени, тј. молекул се састоји од тешких или лаких ланаца једног типа, а понекад састоје само од индивидуалног лаког ланца (капа или ламбда) или само тешких ланаца (имуноглобулинске фрагменте). Класа и тип се не мењају током болести. Пошто су сви молекули идентични, парапротеини се одређују протеинском електрофорезом због присуства уског врха (М-градијент). Често током електрофорезе открива више од једног банда пара-беланчевине који узроковане присуством фрагмената ИгГ или ИгМ, полимеризацијом имуноглобулина или облик имуноглобулина комплекси са другим протеине плазме.

Пара-беланчевине (обично ИгГ или ИгМ) јављају најчешће у мултиплог мијелома, болести имуног система, као што Валденстромова макроглобулинемија, акутне леукемије плазмобластни, тешког обољења ланца, лимфом парапротеинемиа ет ал.

Криоглобулини - абнормал протеине плазме (10-80 мг / мл) који имају својство претварања јелли стање на температури испод 37 ° Ц. Већина криоглобулини - комплет поликлонска антитела, од којих један део отприлике половина укључују моноклонална имуноглобулина. То је обично ИгМ. Криоглобулини може настати када Валденстромова макроглобулинемија, мијелом, хронична лимфоцитна леукемија, инфективне болести (мононуклеоза, сифилис, туберкулоза, лепра), вирусних, аутоимуних, и паразитарне болести, цирозе јетре, цоллагеносис, уз малигне трансформације ћелије. Са криоглобулини везаних синдроми хладно нетолеранција, повећана вискозност крви, формирање имуних комплекса са факторима И, ИИ, В, ВИИ згрушавање крви, што може бити праћен крвари, активирање система комплемента, узрокују оштећење бубрега и хемолиза. Количина криоглобулини утврђује релативну количину исталожени глобулина серума за укупне запремине.

О Нама

Рак грла је малигни тумор који се развија из епителног ткива. онцопатхологи грла може бити узрокована развојем тумора и других ткива, што доводи до развоја не мање озбиљних болести, као што аденокарцинома и саркома.