Евингов сарком

Једна од агресивних онколошких болести је Евингов сарком. Од открића Јамеса Евинга, ова врста тумора остаје лоше схваћена.

Тумор утиче на кости (углавном тубуларне), карлице и кичме. Болест је тешко дијагностиковати, напредује, лечење у каснијим фазама сматра се мало вероватном. Сложеност лијечења рака је у томе што се тумор детектује код дјеце 10-15, док је већина болесника - у доби од 5-30 година.

Жалбе деце се сматрају посљедицама модрица и повреда, ретко је могуће сазнати која болест пацијент пати у раним фазама. Прогноза је била разочаравајућа, али методе лечења омогућавају 70% пацијената да се након третмана врате у пуноправни живот.

Евинг сарком је локализован из доба пацијента. Код адолесцената и деце, тумор утиче на тубуларне кости екстремитета. Код младих људи се појављују неоплазме у ребрима, костима карлице, пршљенама, костима. У ретким случајевима болест утиче на плућа и меку ткиву.

Узроци саркома

Као што је горе наведено, дугогодишње истраживање још није довело до потпуног разумијевања природе почетка болести. Научници су успели да идентификују неке факторе који би могли да утичу на почетак онкологије:

  • хередит;
  • генетске абнормалности;
  • конгениталне аномалије у развоју костију;
  • траума костима;
  • старост до 25 година, мушки пол, бела боја коже.

Симптоми Евинговог саркома

Ако дете развије Евингов сарком, симптоми се не могу јасно манифестовати. То такође отежава правовремени одговор на проблеме. Главни знак је бол у костима. На почетку болести, бол може бити повремена, болесна, не превише надлежна.

Временом, интензитет бол се повећава, ноћу се брину више. Ово је главна разлика саркома од трауме - када повреде кости у миру то не боли толико, у туморима - напротив.

Бол који доживи особа са саркомом не одлази од уобичајених лекова против болова, не дозвољавају вам да спавате ноћу, кости боли док пробате. Временом, Евингов сарком шири се у околна ткива - постају густи, врући, отечени. Пацијент доживљава мучнину и слабост, губитак тежине, анемију, повећање лимфних чворова, повећање температуре.

Како се интензивира развој знакова саркома - кожа преко тумора постаје црвена или цијанотична боја, постаје тањир, вене су очигледно извучене кроз чврсту кожу. Патолошки процеси у костима узрокују њихову крхкост - уз најмању преоптерећеност постоје преломи.

Додатни симптоми указују на то где је Евингов сарком локализован. На пример, код оштећења плућа, постоји тешкоћа дисања, хемоптиза. Када су кардиоваскуларне болести погођене, појављује се уринарна инконтиненција, функције тјелесне крви се нарушавају, доњи удови могу да се парализују.

У пољу карлице, сарком се дијагностикује често - у скоро 50% случајева. Када се тумор локализује на тубуларним костима удова, облик се мења, покретљивост је оштећена. У складу са стадијумом болести, лекари прописују лечење.

Фазе развоја Евинговог саркома

Ова врста канцера карактерише брзи развој, тако да је тешко издвојити одређене фазе. Генерално, доктори грубо класификују болест на следећи начин:

  • Прва фаза - на површини кости се формира малу величину тумора, није видљива изван ње практично не постоји симптоми;
  • 2 стаге Евингов сарком пролива дубље у кост, проширује се на тетиве и мишице, узрокујући тешке болове. Спољно, уочавају се промене у меким ткивима;
  • 3 стаге - У органима и ткивима око кости, захваћених тумором, метастазе пенетрирају. Спољно је приметно да постоји тумор, пацијент не може да спава и креће;
  • 4. фаза - метастазе се шире на различите органе, што доводи до озбиљног погоршања добробити пацијента.

Дијагноза тумора

На почетку болести, симптоми узрокују пацијенте да се обрате трауматологима. Прва студија, на којој је могуће сумњати у сарком, је рендгенски снимак. За Евингов сарком карактеристична је комбинација деструктивног и реактивног процеса у формирању костију.

На рендгенском снимку, игле и ламеларне формације постају видљиве ако је периостеум укључен у патолошки процес. Рентген открива промену меких ткива, површина прелази величину тумора. Компонента тумора карактерише хомогеност, нема патолошке формације костију, хрскавице инцлусионс.

Чим се на рендгенском снимку открију знаци Евинговог саркома, пацијент се шаље на одељење за онкологију где се врши велики преглед, откривене су метастазе и примарни фокус болести. У току студије врши се ЦТ скенирање или МР меких ткива и костију погођених тумором. У току студије могуће је одредити величину тумора, степен ширења, везу са околним ткивима и васкуларно-неуронско сноп.

Компјутерска томографија и рендгенска плућа откривају присуство метастаза у плућном ткиву. Да би се утврдило да ли постоје метастазе у костима, унутрашњи орган, коштана срж, додијелити ултразвук, остеосцинтиграфију, позитрон емисијску томографију. Бројни додатни студији омогућавају процену природе неоплазме. За материјал биопсије узима се од компоненти меког ткива тумора или коштаног ткива.

Са Евинговим саркомом, карактеристична карактеристика ће бити даља и локална лезија коштане сржи. За дијагнозу, доктори обављају билатералну трепанобиопсију, бирају коштану срж за даљу истрагу са крила у оруму.

Да би се идентификовала природа патолошког процеса, молекуларна генетичка студија (ПЦР за детекцију микрометастаза, флуоресцентна хибридизација за потврду дијагнозе), може се одредити имунохистохемијска студија.

Лечење Евинговог саркома

Нажалост, тумор је слабо постављен у почетној фази. На стадијуму дијагнозе, тумор је већ метастазиран у околне органе и ткива. Када се дијагностикује Евингов сарком, треба се извести лечење како би се елиминисао фокус патологије, спречио ширење метастаза и елиминисао релапс.

Прогноза за сарком је неповољна, не треба се одрећи. У почетним стадијумима болести може се потпуно очистити. Ефективан третман такође зависи од локације тумора. Најгори могући сценарио је када тумор шири метастазе у коштану срж.

Најефикаснија и радикална опција лечења Евинговог саркома је операција. Али не постоје увијек индикације за његово понашање, па је конзервативни третман (зрачење, хемотерапија) уобичајени метод. Каква ће бити прогноза за лечење и преживљавање, зависи од благовременог захтева доктору. Што пре открије патологију, што пре може доћи до лечења. Терапија се одвија у комплексу у специјалној здравственој установи.

Када је у питању хируршко лечење, у већини случајева може се спасити живот пацијената. С обзиром на ширење тумора и његове метастазе, током операције, лекар може уклонити не само места погођена патолошким неоплазмима.

Треба уклонити феморалне и карличне кости, ребра и друге кости око меких ткива. Ендопротезе се имплантирају код пацијента уместо уклоњених костију. Лекари користе хируршку методу, која раније нуди лечење на мање трауматичне начине. Чак и делимична ресекција тумора може повећати ефикасност хемиотерапије, шансе за опоравак.

Радиацијска терапија (радиотерапија) подразумева излагање високим дозама фокуса лезија. Ако метастазе удари у плућно ткиво, плућа се зраче. Терапија зрачењем даје нежељене ефекте - бол у глави, ограничени покрети у зглобовима.

Деца имају такве нежељене ефекте као кршење интелектуалног развоја, успорени раст костију. Упркос присуству нежељених ефеката, радиотерапија се сматра најсигурнијим и најефикаснијим начином лијечења онкологије међу другим опцијама.

Хемотерапија је ефикасна и против најсложенијих метастаза, које је тешко открити у дијагностичким активностима. Током хемотерапије прописани су лекови, као што су: винкристин, циклофосфамид, адриамицин, ифосфамид, вепесид.

Лекови се преписују интравенозно, курсеви се одржавају са паузама од 2-3 недеље. Лечење траје до годину дана, лекови се често комбинују једни с другима. Хемотерапија је прописана у раним фазама онкологије, пре и после хируршког третмана. Ови лекови узрокују ефекте: губитак косе, повраћање и мучнина, неплодност, смањени имунитет, токсично оштећење срца и крвних судова. Неповољна прогноза је метастаза у коштаној сржи.

Стопа преживљавања од 25%, за третман користи дозе лекова хемотерапије против трансплантације матичних ћелија. Сам по себи, лечење болести је тешко толерисати, физички и морално.

Прогноза тока болести

Успех лечења у великој мери зависи од правилно изабране стратегије терапије, као и од психолошког расположења самог пацијента. Упркос чињеници да се Евингов сарком сматра једним од најтежих и опасних болести, може се излечити.

Па, ако постоји могућност да на време дођете до доктора и успоставите дијагнозу. Даље потребно је само да се придржавате препорука лекара, да верујете да је опоравак могућ. Једнако важно је подршка блиских људи у овом тешком периоду. Више од 70% пацијената након прошлог лечења може нормално да живи без релапса.

Болест карактерише брзу струју - неколико мјесеци након првог бола, тумор је већ видљив споља. У 90% случајева, тумор шири метастазе, најчешће се налазе у плућном ткиву и коштаној сржи. У каснијим стадијумима болести, тумор даје метастазе централном нервном систему. Због тога требате започети лијечење што је пре могуће.

Ако се пацијент опорави, требало би да се редовно прегледа на време да би приметио компликације и спречио поврат од болести. Клиничко надгледање се именује за живот, али мала накнада за могућност живота и радости у будућности.

Сарком Евинг није замишљен као опасна болест. Утиче на децу и адолесценте, живот пацијената зависи од тога колико су родитељи пратити здравље деце и могу да виде временске симптоме болести.

Потребно је јасно пратити препоруке лекара за обављање свих медицинских процедура. Мере превенције које могу спречити развој тумора, јер механизам онкологије није у потпуности схваћен. Као што је већ речено, савремене технике омогућавају излечење 70% пацијената са Евинговим саркомом.

Евингов сарком

Евингов сарком - малигни неоплазм који се развија из коштаног ткива. Најчешће се јавља у адолесценцији или адолесценцији. Утиче на равне и дугачке тубуларне кости. То је један од најагресивнијих тумора, који су склони раним метастазама. Узрок развоја није баш успостављен, међутим, постоји дефинитивна веза са претходним повредама и неким скелетним аномалијама. Она се манифестује са болом, затим са отоком, локалном хиперемијом и хипертермијом, као и локалном експанзијом венске мреже. У каснијим фазама, тумор се одређује, често у комбинацији са патолошким преломом погоене кости. Комбиновани третман обухвата операцију (ако је могуће - радикално уклањање неоплазме) у комбинацији са зрачењем терапије, као и пре- и постоперативну хемотерапију.

Евингов сарком

Евингов сарком је малигни тумор костију, који карактерише брз раст и рано појављивање метастаза. Обично се развија код деце, адолесцената и младих одраслих. Прати га бол и локалне промене у меким ткивима (едем, хиперемија, хипертермија). У каснијим фазама, тумор постаје приметан приликом прегледа и палпације. Третман укључује брзо уклањање неоплазме, хемотерапију и зрачну терапију.

Евингов сарком је други најчешћи малигни тумор коштаног ткива који се дешава у детињству, а креће се од 10 до 15% од укупног броја малигних тумора костију. Код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година старости ретко је. Највећи број случајева пада у доби од 10 до 15 година. Дечаци су болестији чешће него дјевојчице, бјеланчевине су често представници негроидне и монголоидске трке.

У неким случајевима примарна неоплазма код ове болести се јавља у меким ткивима, а не у костима. Овај облик болести се зове Евингов ектра-оссеоус (ектра-остеал) сарком. Поред тога, у природи и структури постоје слични агресивни малигни тумори, који припадају групи такозваних тумора породице сарцома Евинга. У овој групи, поред екстозних и костних саркома, укључују ПНЕО (периферни примитивни неуроектодермални тумори). Екстраозофагеални облици и ЕСРО укупно чине око 15% укупног броја случајева Евинговог саркома.

Узроци и предиспозиција фактора развоја сарцома Евинга

Разлози за развој Евинговог саркома у овом тренутку нису управо утврђени. Међутим, неки истраживачи верују да одређену улогу у настанку ове болести игра насљедна предиспозиција. Отприлике у 40% случајева откривена је веза са предњом траумом.

Постоје докази о повећава вероватноћу развоја болести код болесника са одређеним сорте скелетних аномалија (анеуризме костију циста, енхондромои ет ал.), Као и повреде фетуса развоја урогениталног система (редупликација реналног система, Хипоспадија).

Не постоји веза са дејством јонизујућег зрачења.

Симптоми Евинговог саркома

Први, најранији знак болести је бол у подручју повреде. У почетку је слаб или умерен, спонтано слаби или нестаје, а затим се поново појављује. За разлику од болова у запаљенским процесима, такав бол не ослаби у миру, ноћу или приликом фиксирања удова. Напротив, Евингов сарком карактерише повећан бол ноћу.

Док прогрес бола постаје интензивнији, лишити спавања и ограничити дневне активности. У оближњем зглобу развија болан контрактура. Палпација погођеног подручја је болна. Повећана је температура коже изнад ње. Постоји пастовозхност меког ткива, локална хиперемија и експанзија субкутаних вена. Тумор се брзо повећава и (обично неколико месеци након почетка првих симптома) постаје толико велик да се може палпирати. У каснијим стадијумима неоплазме често се јавља патолошка фракција.

Локални клинички знаци се комбинују са све већим симптомима опште туморске тровања. Пацијенти се жале на слабост и губитак апетита. Постоји смањење тежине све до исцрпљености. Температура тела се повећава на субфебрилне или чак фебрилне цифре. Регионални лимфаденитис је одређен. Тест крви открива анемију.

Неки симптоми зависе од локализације неоплазме. Дакле, приликом појављивања Евинговог саркома, хромост се појављује на костима доњих удова. Са лезијама пршљенова, могуће је развити компресијско-исхемијску миелопатију са поремећеним карличним органима и параплегијом. Са неоплазмом у пределу костију грудног коша, може доћи до респираторне инсуфицијенције, плеуралног излива и хемоптизе.

Локализација и метастаза Евинговог саркома

Најчешће се јавља Евингов сарком у фемур, карличним костима, тибијалној и фибуларној кости, шапули, ребрима, надлактици и пршљенама. Код поремећаја дугих тубуларних костију, тумор се обично локализује у региону дијафизе, а затим се шири према епифизама док расте. У више од 90% случајева забиљежена је интрамедулларна локација неоплазма и тенденција ширења туморских ћелија дуж медуларног канала.

Евингов сарком најчешће се метастазира у плућа. На другом месту у преваленци - метастазе у коштаној сржи и коштаној ткиви. У касним фазама, скоро свим пацијентима се дијагностикује метастазама у централни нервни систем. У ретким случајевима, далеке метастазе се откривају у плеури, лимфним чворовима медијума, унутрашњим органима и ретроперитонеалном простору.

Због ране метастазе, у време дијагнозе, 15 до 50% пацијената већ има метастазе које се могу открити рутинским истраживањем. Највећи број пацијената има микрометастазе.

Дијагноза Евинговог саркома

По правилу, у почетној фази, пацијенти се обраћају трауматологима. Прва студија, која дозвољава сумњу Евинговог саркома, је радиографија погођене кости. За овај патолошки процес карактеристична је комбинација реактивних и деструктивних процеса формирања костију. Контуре кортикалног слоја су нејасне, одређује се стратификација и дезинтеграција кортикалне плоче.

Када су укључени у процес периостеума на реентгенограму, идентификују се мале ламеларне или зглобне формације. Осим тога, слике показују подручје промјена меког ткива, величине веће од тумора примарног костију. У овом случају, компоненту тумора меког ткива карактерише хомогеност, недостатак хроничног укључивања, калцификација фокуса или патолошка формација костију.

Када се идентификују типични рендгенски знаци Евинговог саркома, пацијент се упућује на одељење онкологије где се врши опсежна анализа за процјену стања примарног фокуса и откривања метастаза. Током таквог истраживања врши се ЦТ скенирање или сликање костију и меких ткива магнетне резонанце на које се наноси малигни процес. Ове студије могу прецизно одредити величину неоплазме, степен њеног ширења дуж канала коштане сржи, везу са неуроваскуларним снопом и околним ткивима.

За детекцију метастаза у плућном ткиву користе се рачунарска томографија и плућна радиографија. За откривање метастаза у костима, коштаној сржи и унутрашњим органима - позитронска емисиона томографија, ултразвук и остеосцинтиграфија. Поред тога, изводи се низ студија како би се прецизно проценила природа лезије.

Биопсија се изводи, док се материјал узима са места коштаног ткива поред медуларног канала или, ако то није могуће, из компоненте меког ткива тумора. Пошто је Евингов сарком карактерише локална и даљња оштећења на коштаној сржи, врши се билатерална трепанобиопсија, током које се костна сржи сакупљају са илијакових крила. Да би се проценила природа процеса, имунохистокемијски преглед и молекуларне генетске студије (флуоресцентна хибридизација - да би се потврдила дијагноза, полимеразна ланчана реакција - за откривање микрометастаза) такође се може извести.

Лечење Евинговог саркома

Јер Евинг саркома се класификује као веома агресивним туморима који метастазира рано да јој третман треба да обухвати утицај на цело тело, а не само примарни фокус, чак иу случајевима када су открили метастазе. Чињеница је да постоји врло велика вјероватноћа раног појављивања микрометастаза, која у вријеме дијагнозе не може бити откривена коришћењем постојећих метода.

Третирање Евинговог саркома је комбиновано, укључује и конзервативну терапију и хируршке интервенције и састоји се од сљедећих компоненти:

  • Пре- и постоперативна хемотерапија, обично уз употребу неколико лекова (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, етопозид и актиномицин у различитим комбинацијама). Након терапије третира се туморски одговор на терапију. Добар резултат је присуство не више од 5% живих туморских ћелија.
  • Радиацијска терапија са високим дозама. Обавља се на примарном фокусу и, у присуству метастаза у плућном ткиву - и на плућима.
  • Хируршки захват. Ако је могуће, тумор се радикално уклања, заједно са компонентом меког ткива. У овом случају, уклоњени део костију се замењује ендопростезом. Али чак и ако због локације и величине тумора није могуће потпуно уклонити, хируршки третман (дјеломична ресекција) омогућава побољшање контроле над тумором и повећање шанси за успешан исход.

У прошлости, Евингов сарком обично је вршио оштећене операције - ампутације и екартикулације. Модерне технике омогућавају да вршите аблативе операцију не само на малом (фибула, радиал, улнар, лопатице, кључне кости и ребара), али и великих костију (хумеруса, бутне кости и чак и карлица).

Када се метастазе до сржи кости и коштаног добио интензивне терапије укључујући укупну озрачивање целог тела, хемотерапију користећи мегадосес припреме и трансплантације периферних матичних ћелија или коштане сржи.

Прогноза за сарцому Евинг

Тимско комбиновани третман обезбеђује 70% укупног преживљавања пацијената са локализованим Евинговим саркомом. У присуству метастаза у костима и коштане сржи прогнозе знатно погоршава, али комбинација хемотерапије високим дозама, радиотерапија и укупне трансплантације коштане сржи омогућава повећање преживљавање пацијената са метастатским обољењем од 10% до 30% или више.

Сви пацијенти након опоравка требају бити подвргнути редовном прегледу ради раног откривања релапса и контроле над нежељеним ефектима. Треба имати на уму да се број нежељених ефеката може јавити не само током терапије, већ и након дуго времена након његовог прекида. Такви ефекти укључују мушку и женску неплодност, кардиомиопатију, дисплазију костију и повећање вероватноће развоја секундарних малигних неоплазми. Међутим, многи пацијенти који су лечени за Евингов сарком могу живети пуно живота.

Евинг сарком: симптоми, лечење, прогноза

Евинг саркома - болест изазвана малигног тумора коштане скелета и утиче на све скелета кости, али већина дугих костију у доњем делу карлице, кичме, лопатице, ребара и кључне кости. Након читања чланка, научићете о узроцима Евинговог саркома, његовој класификацији на локализацији, као и методама дијагнозе и лијечења.

Шта је Евингов сарком?

У 70% случајева дијагностикован Евинг сарком у доњим екстремитетима, посебно у бутне кости (17-27%), карлица (21-25%). Откривање формирање фибуле - 11% у тибије -11-15% у ребра - 10%, у горњих екстремитета - До 16% случајева.

Најчешћи Евинг саркома код деце и адолесцената 10-15 година старости (10-15% случајева), бар - код деце испод 5 година старости и људи после 25-30 година. Код дјечака, болест се детектује често 1,5 пута него код девојчица. Са активним растом скелета и током пубертета, ризик од болести се повећава.

Малигни тумор костију скелета

Рак се односи на формирање малих ћелија тумора круг имају различите степене неуроецтодермал диференцијације. ПАС-позитивне ћелије су у облику вретена, тако да је пре него што је прописан третман потребан диференцијална дијагноза. Ово је неопходно због тога што нека веза између скелетних абнормалности (енхондромои, Анеуризматска костију цисти, итд), а у случају развоја саркома, генитоуринами аномалије и (Хипоспадија, понављање од бубрежне система).

Постоји неколико подтипова тумора Евинг сарком и атипичних Евинг сарком, ПНЕТ или МПНЕТ - периферна неуроецтодермал малигни тумори (фоунд ин 15% случајева). Малигни тумор Евинг другачије агресивност, рано метастазе у коштаној сржи, налази поред меких ткива, плуца, бубрези или јетра. Код 20% пацијената постоји вишеструка микрометастаза због лимфног ширења. Метастазе у централном нервном систему чине 2,2% случајева.

Када дијагностикујете Евингову болест, користите главни маркер ЦД99 или НСЕ-маркер (енолаза специфична за серумску неурону). Такође, тумор може бити изражен Витиментином.

Узроци Евинговог саркома

Тачни узроци Евинговог саркома нису дефинисани, можемо само говорити о претпоставкама које утичу на појаве онколошког процеса.

Дакле, можете се разболети због:

  • прецанцерозни бенигни тумори костију;
  • генетска предиспозиција или наслијеђе;
  • хромозомске промене које крше одређене гене;
  • трауматизам костију, са кратким или дугим временским интервалом између трауме и развоја образовања;
  • аномалије у развоју коштаног ткива скелета (костне цисте, енхондром и друго);
  • нарушавање интраутериног развоја.

Класификација: врсте, врсте и облици Евинговог саркома

Код Евинговог саркома на ИЦД-10:

  1. Ц40. Малигна неоплазма костију и зглобна хрскавица екстремитета.
  2. Ц41. Малигна неоплазма костију и зглобова хрскавица других и неодређених локација.

Евинг тумори укључују следеће:

  1. атипични сарком у Евингу;
  2. тумор Аскина (торакпомонално подручје);
  3. малигни периферни неуроектодермални тумор костију и меких ткива. На периферном примитивне неуроецтодермал тумора (Евинг сарком ПНЕТ), са примарним фокусом локализације у мека ткива, што чини 15% случајева.

Понекад се врши диференцијална дијагноза између ПСЕ (примитивни неуроектодермални тумор) и Евинговог саркома. Иако анатомски није повезан са структуром ЦНС-а или са аутономним системом живаца, његова неуроектодермална природа се доказује цитогенетским променама. У туморским ћелијама, експресија ПАКСА протеина је откривена у ембрионалном развоју неуроектодермалног ткива.

Класификација Евинговог саркома на локацији локализације:

Изнад локације локализације онколошких формација, ткиво се мења, оштро, постаје црвено и вруће. Васкуларни узорак се повећава, а вене се шире. Када се налази близу зглобног процеса зглобова, отежава се кретање. Код палпације, долази до болова. Са саркомом меких ткива грудне жлезде (Аскинов тумор), јавља се излив у плеуралну шупљину, јавља се респираторна инсуфицијенција и хемоптиза.

  • Евингов сарком стегненице и колена

Болест се такође назива "Евингов остеогенични сарком", може бити примарно или секундарно. Примарни оток се јавља у горњој зони ногу, агресивно расте и рано се метастазира. Секундарни метастатски тумор расте из меког бутине ткива, уринарних органа, сацроцоццигеал зоне. Са напредовањем, патолошки процес се шири на куку или колено, укључујући и меку ткиву.

Тумор има изглед саркоматозног чвора. Проширује се дуж дужине кости или се развија дуж пери-овалног типа на површини кости, без продирања у медуларни канал. Уколико су оштећења хрскавица у оближњим зглобовима оштећена, појављује се феморални хондроостосарком, а ризик од прелома кука се повећава. Коже се појављују када се нерви стисну и осете кроз доњи екстремитет, укључујући ногу и прсте.

Онколошки процес у колену више се јавља као резултат метастазе из других органа. Старијим мушкарцима чешће утиче сарком колена.

  • Кости костију

Онколошка болест почиње у коштаном ткиву, па се болест назива и остеосаркомом. Ако је раст чвора започео у ткиву хрскавице, тада се назива хондросаркомом. Патолошки процес доводи до ограничења покретљивости и болних контрактура ноћу и током палпације. Изузетно агресиван развој уловљен је у онколошком процесу од стране различитих органа у вези са раним метастазама.

  • Хумерус (оружје)

Онколошка лезија често се односи на метастатску фазу, односно секундарно. Малигни процес може иницијално укључити мишићно ткиво, а затим као резултат периосалног ширења на површини кости:

  1. уништавање коштаног ткива;
  2. друга ткива и органи су погођени;
  3. крвни судови и нерви рамена су оштетили и оштетили;
  4. постоји болан синдром и пулсирајућа сензација када се процес шири на плексус нерава рамена, који реагује на иннервацију цијелог удова до ноктију;
  5. осетљивост је прекинута (појављује се рука "громада", појављује се "гуска");
  6. повреде моторичких функција: тон мишића се смањује, рука слаби;
  7. погоршава моторичке вештине прстију, тешко је држати предмете у руци и манипулирати њима;
  8. костни систем слаби, преломи рамена су могући.

Примарни онколошки процес се шири у руке тумора главе, врата, грудне кости и кичме. Од коштаног ткива рамена, тумори метастазирају до лимфних чворова: испод језика, вилице, кључне кости и пазуха.

  • Рибљи и рамена

У првим фазама, знаци онкологије су одсутни. Систематски болови испод ребара и лопатица почињу када температура расте, посебно увече и ноћу. Ако се туморска маса расте од кости на спољашњост, онда раст постаје густ и приметан кроз проређивање црвене и вруће коже. У последњим стадијумима бола постају јаки и оштри, не могу се уклонити чак и моћним средствима. У овом случају се активирају метастазе, ћелије се покрећу крвотоком и лимфом. Пацијенти који пате од грознице на позадини високих температура до 40 ° Ц, анемија се повећава.

  • Чекићи: горњи и доњи

Онкологија у кости вилице скоро увек се налази код деце. На ризик од болести, мушко становништво је старости 40-60 година, код жена је ретко. На доњу вилицу погађају рак чешће од горњих. У овом случају:

  1. ткиво је хипертрофирано;
  2. зубе попустити;
  3. температура се повећава на 40 ° Ц;
  4. постоји бол и тровање тела,
  5. долази кахексија (исцрпљеност);
  6. кожа и слуз постају црвене и вруће;
  7. из назалних синуса гној и слуз се излучују;
  8. глупе усне, чељусти - "смањује";
  9. чвориће у устима се формирају;
  10. Мирис шљака се шири из уста;
  11. облици лица се мењају и образи набрекну.

Карактеристика раних метастаза. Кс-зраци одражавају уништавање вилице.

  • Кичма и лобања

Тумори кранијалних костију могу бити примарни и секундарни. Метастазе се шире чак и од материце или простате, дугих тубуларних костију. Када је мозак стиснут костом лобање или фиксираним тврдим ткивним печатом, постоји главобоља и друге компликације. Тумор је склон пенетрацији у мозак, разликује се ране метастазе.

Код кичме, патолошки напредак се брзо јавља услед активног раста онкоцела. Пацијенти пате од моторичких поремећаја, који се крећу од цервикалне кичме до кокице. У процесу онкологије укључени су урогенитални органи мале карлице, њихова функција је поремећена.

  • Фронтална кост и ткива

То се дешава код младих и средњих људи. Формација има широку базу и равнодлани сферни или јајни облик, ограничен је и састоји се од спужве или компактне супстанце кости. Стално расте и инвазивна и ендовска.

Туморски инвазивни облик може прерасти у кости лобање или унутар његове шупљине, што се манифестује повећаним интракранијалним притиском, болом и другим жаришним феноменима. Неоплазма се може видети на реентгенограму, одредити правац раста: унутар шупљине или у фронталне синусе. Образовање захтева тренутну ексцизију, што може бити веома тешко.

Са ендоваскуларним правцем раста, проналазак едукације на вањској лобањској површини, рад још већих саркома је мање компликован.

  • Илиум

Карлина се састоји од комбинације илиака, стубних и трагичних костију. Они су обликовали костни прстен са костним клином иза костију сакрута и кокица. У свакој кости, онколошки процес може се десити код деце и одраслих, пошто се Евингов сарком јавља не само у тубуларном, већ иу равним костима. Болест је тешко дијагностиковати на рентгенском снимку, тако да се обавља отворена биопсија.

Евингов сарком

Јуинг саркома - малигнитета који утиче на скелет, нарочито кичме, карлица, ребра, лопатица, цлавицлес и доњем делу дугих костију.

Садржај

Опште информације

Евингов сарком први пут је описао 1921. године др. Јамес Евинг. Сматра се једним од најопаснијих и агресивних тумора канцера, јер има високу тенденцију метастазирања. Најчешће, секундарне жаришта налазе се у плућима и коштаној сржи.

Најопаснија болест су деца од 10 до 15 година, која припадају Еуропоид трци. Код дјечака, тумор је нешто чешћи него код девојчица. Евингов сарком код деце у већини случајева утиче на фемор, хумерус и голубицу. У старијој доби, болест утиче на ребра, пршљена, шпапула, равне кости лобање и карлице. У 70% случајева, без обзира на старост, тумор је локализован у доњим екстремитетима и костима карличног појаса.

Четкице детета са саркомом Еинга 4 степена

Сличне карактеристике са раком костију имају округли ћелијски тумор меких ткива. То је описано у 1969. и био је именован ектраскелетал Евинг саркома. Ови облици рака акција заједничких морфолошких и клиничких манифестација, али се разликују у локализацији: цлассиц Евинг сарком погађа кости и ектраскелетал - меко ткиво кичме, груди, ретроперитонеалном простору и тако даље.

Узроци

Узроци Евинговог саркома нису утврђени. Научници верују да је болест подстакнута генетским факторима. Ова претпоставка потврђује чињеница да се тумор костију често налази код браће и сестара.

Генетска истраживања неоплазме ткива показују да у већини њених ћелија хромозомски транслокација присутна (мутација) и експресију протеина који се нормално детектован у неуроецтодермал ткива у току пренаталног развоја.

Студије показују да постоји веза између развоја сарцома Евинг и повреда костију, као и неке патологије, међу којима:

  • скелетне аномалије - ендохондром (бенигни тумор у хрскавичном ткиву), костна циста (шупљина у дебљини костију);
  • конгенитални недостаци генитоуринарног система - хипоспадија (повреда структуре уретре код дечака), редукција (удвостручавање) бубрежног система.

Патогенеза

Шта је ова болест "Евинг саркома"? До 1980. године веровало се да је кост од карцинома ендотелијски у природи, тј. Формиран је од ћелија које постављају површину посуда и унутрашњих шупљина. Ново истраживање је показало да је Евингов сарком формиран од елемената нервног ткива.

У структури Евинговог саркома постоје мале округле ћелије одвојене влакнима. Ћелије карактеришу регуларни облик, унутар њих су заобљене или овалне језгре са хроматином и базофилним нуклеолима. Евингов сарком не производи остеоид - ново коштано ткиво.

Механизам формирања тумора костију састоји се у неконтролисани клоналној пролиферацији (раздвајању) ћелија. Научници верују да се то покреће специфична генетска оштећења, нарочито генска мутација која кодира производњу рецептора који трансформише један од фактора раста. Као резултат тога, нема супресије (супресије) дељења ћелија са генетички измењеним информацијама. Овако се развија малигна неоплазма.

Лекари разликују две главне фазе Евинговог саркома:

  • локализован - тумор се формира у коштаном ткиву и може утицати на оближње мишиће и тетиве;
  • Метастатски - рак се шири кроз тело.

Посебност сарцома Евинга је да се прогресија болести јавља за кратко време, нарочито у детињству.

Метастазе су секундарне жариште малигних неоплазми: ћелије рака улазе у крв и лимфне судове, преносе се у друге органе, фиксирају тамо и почну да расте, стварајући нове туморе.

Са Евинговим саркомом код многих пацијената, метастазе се налазе у плућима, коштаној сржи и костима током примарне дијагнозе. У генерализацији патологије, секундарне жаришта се увек откривају у централном нервном систему.

Поред специфичне класификације, традиционална костна подела се примјењује на рак костију у 4 фазе:

  • први је тумор на површини кости;
  • друго - нови раст расте у дебљини кости;
  • треће - постоје метастазе у оближњим органима и ткивима;
  • четврти - удаљени жаришта су пронађени.

3 и 4 фазе Евинговог саркома односе се на метастатски период.

Симптоми

Симптоми Евинговог саркома зависе од локације тумора и степена оштећења ткива. У првој фази су болне сензације у подручју неоплазме. Њихове карактеристике:

  • су несталне природе;
  • расте док болест напредује;
  • Не прекидајте приликом фиксирања удова;
  • интензивирати током одмора, нарочито ноћу.

Због раста саркома, Евинг узнемирава рад оближњег зглоба све док је потпуно необилизован. Најчешће се јавља 3-4 месеца након почетних симптома. У истом периоду могу се појавити локалне промјене:

  • црвенило и отицање ткива;
  • појављивање туморске формације;
  • болест у палпацији;
  • визуелно примећено проширење вена и капилара;
  • кожна хипертермија.

Поред тога, постоји регионални лимфаденитис (повећање суседних лимфних чворова), а крхкост костију се повећава, због чега се преломе јављају чак и код лакших повреда.

Поред специфичних манифестација, Евинг сарком прате и обични симптоми, међу којима су:

  • слабост и умор;
  • смањио апетит и тежину;
  • анемија;
  • хипертермија - до 38 ° С.

Знаци системске опијености су међу првима, али се у већини случајева узимају као манифестација друге болести.

Симптоми рака костију имају неке специфичности у зависности од места лезије:

  • доњи екстремитети и карлице (на пример, Евингов сарком илиум) - хромост;
  • пршљенови - радикулопатија, повреда кичмене мождине, слабост мишића, одложени рефлекси, парализа;
  • судови - респираторна инсуфицијенција, испуштање крви са флегмом.

Дијагностика

Основни метод откривања Евинговог саркома је радиографија: омогућује визуелизацију тумора, одређивање његове величине и степена развоја. Карактеристике рендгенске слике у проучавању костију погођених Евинговим саркомом:

  • комбинација остеосклеротских и деструктивних процеса формирања костију;
  • стратификација, безобзирност контура и сепарација влакана кортикалног слоја;
  • мале игле и ламеларне формације у структури периостеума;
  • промена меког ткива у близини тумора, која често прелази њену величину;
  • одсуство у компоненти меког ткива хрскавице, калцификације и елемената патолошког коштаног ткива.
Радиограф колена у Евинговом саркому

Поред тога, приликом испитивања пацијента са сумњом на сарцом Евинг, инструменталне методе се користе као:

  • рачунарске и магнетне резонанце - може прецизно проценити величину неоплазме и његову везу са неуромускуларним снопом, као и присуство метастаза;
  • Рендген и ЦТ плућа - показују секундарне канцерозне жаришта;
  • позитронска емисиона томографија (ПЕТ), остеосцинтиграфија, ангиографија, ултразвук - користе се за откривање удаљених метастаза.

Да би се разјаснио хистолошки тип тумора, извршена је биопсија - узимање малог узорка из погођеног подручја и / или компонента меког ткива. У току анализе пронађене су ћелије типичне за сарцому Евинг, некроза туморског ткива и концентрацију одрживих ћелија у близини посуда. Такође је потребна биопсија коштане сржи од илеалних костију.

Током дијагнозе, канцер кост се разликује од неуробластома, не-Ходгкиновог лимфома, рабдомиосаркома и других малигних тумора. Биопсија неоплазма не омогућава поуздано одређивање типа рака, тако да се спроводи додатна молекуларна генетичка студија, укључујући:

  • флуоресцентна хибридизација - показује хромозомску транслокацију - патогномонски симптом Евинговог саркома;
  • полимеразна ланчана реакција - омогућава откривање микрометастаза у крви и коштаној сржи;
  • имунолошка студија - омогућава идентификацију гликопротеина, синтетизованог туморским ћелијама костију.

Тест крви показује леукоцитозу, повећање ЕСР и повећање нивоа одређених ензима.

Третман

Лечење Евинговог саркома подразумева излагање не само примарном фокусу, већ и целом телу као целини, чак иу одсуству метастаза. Овакав приступ оправдава висока агресивност рака костију и вероватноћа недетектираних микрометастаза. Терапија се одвија конзервативно и оперативно.

Компоненте конзервативног третмана Евинговог саркома су хемијско и радиотерапија. Они се практикују пре и после операције, као иу неоперабилним случајевима.

Хемотерапија укључује употребу неколико лекова у појединачној комбинацији. Комбинације лекова се мењају сваких 3-4 недеље. Циклуси понављају 4-5 пута. Ефекат хемотерапије сматра се позитивним ако се након терапије детектује мање од 5% преживелих туморских ћелија. Са Евинговим саркомом се прописују винкристин, циклофосфамид, фосфамид, етопозид, адриамицин, вепесид и други лекови.

Нежељени ефекти хемиотерапије:

  • мучнина, повраћање;
  • губитак косе;
  • кршење функција родјења;
  • срчана обољења;
  • оштро смањење имунитета и тако даље.

Терапија зрачењем - спољашње јонизујуће зрачење у високим дозама (до 45-55 сива). Примарни фокус и плућа се обично лече (у присуству метастаза у њима). Евингов сарком је веома осјетљив на зрачење, али ова техника има низ нежељених ефеката, међу којима:

  • дисплазија костију;
  • оштећење бешике и црева;
  • деформација зглобова и других.

Избор врсте хируршке интервенције се врши у зависности од локализације и дубине лезије. Раније је Евингов сарком у већини случајева извршио операцију уклањања органа. Данас се примјењују конзервативне интервенције: умије се ресекција захваћене кости и умјесто тога умјесто тога се инсталира протеза. Овакве операције се успешно изводе на перонеалним, радијалним и улнарским костима, као и на клавикулама, ребрима и раменима. Под одређеним условима, хирурзи могу заменити графт са карлисом карлице, кука и рамена.

Ако је потпуна ресекција тумора немогућа, врши се делимично уклањање. Ово повећава ниво контроле над његовим развојем.

Нове методе лечења сарцома Евинг засноване су на трансплантацији коштане сржи и периферним матичним ћелијама. Ова операција повећава шансе за опоравак код пацијената са оштећењем коштане сржи.

Прогноза и превенција

Прогноза преживљавања у Јунговом саркому зависи од стадијума на којем је почело лечење, локације тумора, присуства и локације метастаза. Код локализованог тумора костију уклоњене пре појављивања секундарних фокуса, стопа преживљавања је 70%.

Термински период болести, праћен више метастаза, има неповољну прогнозу. На пример, Евингов сарком четвртог стадијума је повезан са врло великом вјероватноћом смртоносног исхода - око 90%. Али уз коришћење високих доза хемотерапије и радиотерапије, као иу случају трансплантације коштане сржи, стопа преживљавања се повећава на 30%.

Након успешног лечења, пацијенте треба редовно испитати од онколога како би се временом идентифицирали релапси сардома Евинга. Поред тога, многим људима је потребна константна терапија лековима због нежељених дејстава протутуморних лекова и зрачења.

Спречавање Евинговог саркома је немогуће, јер узроци болести нису поуздано утврђени.

Евингов сарком

Болест је малигна лезија скелета. У већини клиничких случајева дијагностикује се тумор тубуларних костију - мања је вероватноћа да ће се ребрима, скапула, костна кост и кичма погађати.

Дијагноза Евинговог саркома је изузетно опасна и тешка дијагноза, јер је болест веома агресиван - то је једна од најбрже развијених онколошких патологија. Код значајног броја пацијената, болест достиже 3 или 4 степена у вријеме лечења.

Тумор се више развија код деце. Веома ретко, болест се дијагностикује код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година. Максимална инциденца пада у доби између 10 и 15 година. Дечаци су болесни пола често као дјевојчице.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Фото: Евингов сарком

Шта је то?

Патологију је открио Јамес Е. Евинг 1921. године. Научник је описао болест као малигну патологију, која погађа углавном дугачке тубуларне кости. Детаљније информације о томе која врста болести постала је постала позната у развоју медицинске науке у другој половини 20. века.

Скоро 70% пацијената већ развија метастазе у саркоми пре примене системског лечења.

Секундарна фокусирања се развијају у:

  • плућа (са брзим развојем респираторне депресије);
  • коштано ткиво;
  • коштане сржи;
  • централни нервни систем (кичмени мождине).

Метастаза је углавном хематогена и знатно отежава терапијски процес. Ширење Евинговог саркома има географске и етничке карактеристике. Најчешће тумори у тумилу дијагностикују се код представника бијеле расе.

У узрасту до 20 година, углавном су дуготрајне тубуларне кости горњих и доњих екстремитета, код старијих пацијената забележене су лезије равних костију: ребра, кости лобање, пршљена, штапула.

Постоји неколико хистолошких варијанти Евинг саркома.

Узроци

Узроци Евинговог саркома у медицини тренутно нису познати. Постоје докази о генетичкој природи болести. Често, провокативни фактор у развоју болести је траума, која се понекад добија дуго прије развоја првих знакова тумора.

Постоје и други потенцијално опасни фактори утицаја:

  • бенигни тумори коштаног ткива;
  • аномалије и поремећаји генитоуринарног система;
  • аномалије осетног система.

Болест је прилично ретка, међутим, код малигних патологија код деце код деце ово је друга најчешћа болест после остеосаркома.

Видео: Детаљи о Евинговом саркому

Симптоми

Карактеристични знаци сарцома Евинга су деформација коштаног ткива у месту туморске лезије и сензација болова. За разлику од болова код повреда, бол са Евинговим саркомом се не слаже са фиксацијом, већ напротив - повећава се са прогресијом патологије. Често се интензивира бол и ноћу и доводи до несанице.

Често се почетни симптоми болести узимају за артикуларно запаљење, али лекови не заустављају бол и не ослобађају оток. Постепено се повећава деформација коштаног ткива, нарушавајући функционалност захваћеног удова. Ако се сарком развија на равним костима (нарочито на ребрима), ово компликује укупну моторичку активност пацијента.

Површина отока се брзо повећава, а следеће манифестације се развијају:

  • хиперемија (црвенило);
  • повећање локалне температуре;
  • болест у палпацији;
  • пенетрација венског узорка на погођено подручје.

Могући су патолошки преломи костију. Ако је Евингов сарком утицао на хрбтеницу, може доћи до функционалних поремећаја органа карлице, пареса удова, поремећаја сензације или поремећаја кретања (у зависности од погођеног подручја).

Локализација саркома на ногама доводи до хромости, промене корака, локација тумора на грудима изазива бол током дисања, диспнеја.

Заједнички знаци малигног процеса су такође забележени:

  • слабост;
  • умор, поспаност, смањена ефикасност;
  • губитак тежине;
  • анемија;
  • лимфаденитис (запаљење лимфних чворова);
  • узрокована температура.

Често, од почетка почетка првих симптома до дијагнозе је неколико месеци. Разлог касне дијагнозе болести је погрешно тумачење симптома код пацијената или њихових родитеља.

Заиста, у већини случајева Евингов сарком је сличан механичкој трауми и запаљењу зглоба: критеријум који дефинише је природа и трајање болова. Ако оток, који изгледа као модрица, не одлази већ неколико седмица - то је знак упозорења који захтева хитан позив специјалисте.

Али понекад лекар за повреде може направити грешку. Из тог разлога, савет онколога уколико постоје сумњиве трауме костију и тумора никада неће бити сувишни.

Евинг саркомова болест у 4 стадијума доводи до метастазе, проширења лимфних чворова, оштећења оближњих коштаних ткива, значајне деформације кости.

Дијагностика

У случају сумње на Евингов сарком, пре свега, радиографија се изводи.

Метод није 100% тачан и тачан, али даје основу за постављање прелиминарне дијагнозе. На реентгенограму, Евингов тумор има прилично карактеристичне знакове (за специјалисте).

Да би проценили величину и ширину тумора, извршене су сљедеће студије:

  • Ултразвук погођеног подручја;
  • МРИ;
  • ЦТ и ПЕТ;
  • ангиографија (контрастна студија крвних судова);
  • остеосцинтиграфија.

Те технике сликања пружају додатне информације о стању унутрашњих органа, присуству метастаза, локацији тумора и њеној величини.

Додијелити крвни тест за идентификацију маркера ове врсте рака и испитивања коштане сржи (билатерална биопсија биљака илица). Туморски процес у Евинговом саркому карактерише изолована лезија ткива коштане сржи у одсуству метастазе костију.

Биопсија тумора додељена је да појасни почетну дијагнозу. Материјал за студију добија се од кости на месту на граници између медуларног канала или меких ткива (у зависности од локације тумора). Хистолошки, сарком је мала, добро обликована туморска ћелија, одвојена влакнима.

Остале дијагностичке процедуре:

  • имунохистокемијска студија: одређивање експресије гликопротеина (поуздан индикатор присуства Евинговог саркома);
  • молекуларна генетичка анализа;
  • полимеразна ланчана реакција.

Детаљна дијагноза омогућава диференцирање Евинговог саркома од других онколошких или аутоимунских болести - неуробластома, остеосаркома, синовијалног саркома и не-Ходгкиновог лимфома. Тачна дијагноза вам омогућава да одредите најприкладнији и ефикаснији третман.

Третман

Екстремна агресивност болести захтева системску терапију: потребно је подвргнути целокупно тело медицинском третману, пошто је вероватноћа да ћелије рака у крви буду врло високе. Из тог разлога, поликемотерапија се скоро увек прописује, иначе је поновно појављивање болести неизбежно.

Поред хемотерапије, такође су прописани и зрачење и хируршко уклањање примарног фокуса. Хирургија се прописује када се тумор локализује на удовима и равним костима. Костни фрагмент се уклања и замењује вештачком ендопротезом. Понекад је потребна ампутација погођеног удова, али тренутни ниво развоја медицине у већини случајева омогућава то да се избегне.

Најбољи резултати се пружају радикалном терапијом у специјализованим и добро опремљеним клиникама - такве институције су доступне у Москви и иностранству (у Израелу, у Њемачкој). У специјализованим установама, квалификовани лекари дају предност органима који чувају и безбедно дјелују.

Након радикалне терапије, зрачење се готово увек прописује - ћелије Евинговог саркома су веома осјетљиве на зрачење. Хемотерапија се прописује пре и после операције - као адјувантна мера изложености. Лекови за хемотерапију се прописују на основу резултата испитивања даљинског примарног фокуса.

У овом одељку можете пронаћи информације о томе како се развија сарком плућа.

Најчешће коришћени лекови као што су:

Хемотерапијски третман је дуготрајан и обично траје око шест месеци.

Прогноза

Петогодишњи опстанак пацијената са локализованом формом болести, под условом благовременог комбинованог третмана, износи око 70%. Овај показатељ се односи на пацијенте који још нису развили метастатске процесе.

На стадијуму метастаза различите локализације, прогноза, наравно, није толико оптимистична: период од 5 година је превладало само 20% пацијената. Хемотерапија и зрачење имају вишеструке нежељене ефекте, међутим, ови методи дозвољавају месецима и годинама да зауставе процес формирања секундарних жаришта.

О Нама

Болест, која се популарно зове рак крви, стручњаци тумаче као хемобластоза, јер се ова патологија одликује његовом хематопоетском вишефалансијом.Ово укључује читаву групу онколошких абнормалности, ћелије канцера које се могу развити у области мозга и могу - изван својих граница.