Евингов сарком

Болест је малигна лезија скелета. У већини клиничких случајева дијагностикује се тумор тубуларних костију - мања је вероватноћа да ће се ребрима, скапула, костна кост и кичма погађати.

Дијагноза Евинговог саркома је изузетно опасна и тешка дијагноза, јер је болест веома агресиван - то је једна од најбрже развијених онколошких патологија. Код значајног броја пацијената, болест достиже 3 или 4 степена у вријеме лечења.

Тумор се више развија код деце. Веома ретко, болест се дијагностикује код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година. Максимална инциденца пада у доби између 10 и 15 година. Дечаци су болесни пола често као дјевојчице.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Фото: Евингов сарком

Шта је то?

Патологију је открио Јамес Е. Евинг 1921. године. Научник је описао болест као малигну патологију, која погађа углавном дугачке тубуларне кости. Детаљније информације о томе која врста болести постала је постала позната у развоју медицинске науке у другој половини 20. века.

Скоро 70% пацијената већ развија метастазе у саркоми пре примене системског лечења.

Секундарна фокусирања се развијају у:

  • плућа (са брзим развојем респираторне депресије);
  • коштано ткиво;
  • коштане сржи;
  • централни нервни систем (кичмени мождине).

Метастаза је углавном хематогена и знатно отежава терапијски процес. Ширење Евинговог саркома има географске и етничке карактеристике. Најчешће тумори у тумилу дијагностикују се код представника бијеле расе.

У узрасту до 20 година, углавном су дуготрајне тубуларне кости горњих и доњих екстремитета, код старијих пацијената забележене су лезије равних костију: ребра, кости лобање, пршљена, штапула.

Постоји неколико хистолошких варијанти Евинг саркома.

Узроци

Узроци Евинговог саркома у медицини тренутно нису познати. Постоје докази о генетичкој природи болести. Често, провокативни фактор у развоју болести је траума, која се понекад добија дуго прије развоја првих знакова тумора.

Постоје и други потенцијално опасни фактори утицаја:

  • бенигни тумори коштаног ткива;
  • аномалије и поремећаји генитоуринарног система;
  • аномалије осетног система.

Болест је прилично ретка, међутим, код малигних патологија код деце код деце ово је друга најчешћа болест после остеосаркома.

Видео: Детаљи о Евинговом саркому

Симптоми

Карактеристични знаци сарцома Евинга су деформација коштаног ткива у месту туморске лезије и сензација болова. За разлику од болова код повреда, бол са Евинговим саркомом се не слаже са фиксацијом, већ напротив - повећава се са прогресијом патологије. Често се интензивира бол и ноћу и доводи до несанице.

Често се почетни симптоми болести узимају за артикуларно запаљење, али лекови не заустављају бол и не ослобађају оток. Постепено се повећава деформација коштаног ткива, нарушавајући функционалност захваћеног удова. Ако се сарком развија на равним костима (нарочито на ребрима), ово компликује укупну моторичку активност пацијента.

Површина отока се брзо повећава, а следеће манифестације се развијају:

  • хиперемија (црвенило);
  • повећање локалне температуре;
  • болест у палпацији;
  • пенетрација венског узорка на погођено подручје.

Могући су патолошки преломи костију. Ако је Евингов сарком утицао на хрбтеницу, може доћи до функционалних поремећаја органа карлице, пареса удова, поремећаја сензације или поремећаја кретања (у зависности од погођеног подручја).

Локализација саркома на ногама доводи до хромости, промене корака, локација тумора на грудима изазива бол током дисања, диспнеја.

Заједнички знаци малигног процеса су такође забележени:

  • слабост;
  • умор, поспаност, смањена ефикасност;
  • губитак тежине;
  • анемија;
  • лимфаденитис (запаљење лимфних чворова);
  • узрокована температура.

Често, од почетка почетка првих симптома до дијагнозе је неколико месеци. Разлог касне дијагнозе болести је погрешно тумачење симптома код пацијената или њихових родитеља.

Заиста, у већини случајева Евингов сарком је сличан механичкој трауми и запаљењу зглоба: критеријум који дефинише је природа и трајање болова. Ако оток, који изгледа као модрица, не одлази већ неколико седмица - то је знак упозорења који захтева хитан позив специјалисте.

Али понекад лекар за повреде може направити грешку. Из тог разлога, савет онколога уколико постоје сумњиве трауме костију и тумора никада неће бити сувишни.

Евинг саркомова болест у 4 стадијума доводи до метастазе, проширења лимфних чворова, оштећења оближњих коштаних ткива, значајне деформације кости.

Дијагностика

У случају сумње на Евингов сарком, пре свега, радиографија се изводи.

Метод није 100% тачан и тачан, али даје основу за постављање прелиминарне дијагнозе. На реентгенограму, Евингов тумор има прилично карактеристичне знакове (за специјалисте).

Да би проценили величину и ширину тумора, извршене су сљедеће студије:

  • Ултразвук погођеног подручја;
  • МРИ;
  • ЦТ и ПЕТ;
  • ангиографија (контрастна студија крвних судова);
  • остеосцинтиграфија.

Те технике сликања пружају додатне информације о стању унутрашњих органа, присуству метастаза, локацији тумора и њеној величини.

Додијелити крвни тест за идентификацију маркера ове врсте рака и испитивања коштане сржи (билатерална биопсија биљака илица). Туморски процес у Евинговом саркому карактерише изолована лезија ткива коштане сржи у одсуству метастазе костију.

Биопсија тумора додељена је да појасни почетну дијагнозу. Материјал за студију добија се од кости на месту на граници између медуларног канала или меких ткива (у зависности од локације тумора). Хистолошки, сарком је мала, добро обликована туморска ћелија, одвојена влакнима.

Остале дијагностичке процедуре:

  • имунохистокемијска студија: одређивање експресије гликопротеина (поуздан индикатор присуства Евинговог саркома);
  • молекуларна генетичка анализа;
  • полимеразна ланчана реакција.

Детаљна дијагноза омогућава диференцирање Евинговог саркома од других онколошких или аутоимунских болести - неуробластома, остеосаркома, синовијалног саркома и не-Ходгкиновог лимфома. Тачна дијагноза вам омогућава да одредите најприкладнији и ефикаснији третман.

Третман

Екстремна агресивност болести захтева системску терапију: потребно је подвргнути целокупно тело медицинском третману, пошто је вероватноћа да ћелије рака у крви буду врло високе. Из тог разлога, поликемотерапија се скоро увек прописује, иначе је поновно појављивање болести неизбежно.

Поред хемотерапије, такође су прописани и зрачење и хируршко уклањање примарног фокуса. Хирургија се прописује када се тумор локализује на удовима и равним костима. Костни фрагмент се уклања и замењује вештачком ендопротезом. Понекад је потребна ампутација погођеног удова, али тренутни ниво развоја медицине у већини случајева омогућава то да се избегне.

Најбољи резултати се пружају радикалном терапијом у специјализованим и добро опремљеним клиникама - такве институције су доступне у Москви и иностранству (у Израелу, у Њемачкој). У специјализованим установама, квалификовани лекари дају предност органима који чувају и безбедно дјелују.

Након радикалне терапије, зрачење се готово увек прописује - ћелије Евинговог саркома су веома осјетљиве на зрачење. Хемотерапија се прописује пре и после операције - као адјувантна мера изложености. Лекови за хемотерапију се прописују на основу резултата испитивања даљинског примарног фокуса.

У овом одељку можете пронаћи информације о томе како се развија сарком плућа.

Најчешће коришћени лекови као што су:

Хемотерапијски третман је дуготрајан и обично траје око шест месеци.

Прогноза

Петогодишњи опстанак пацијената са локализованом формом болести, под условом благовременог комбинованог третмана, износи око 70%. Овај показатељ се односи на пацијенте који још нису развили метастатске процесе.

На стадијуму метастаза различите локализације, прогноза, наравно, није толико оптимистична: период од 5 година је превладало само 20% пацијената. Хемотерапија и зрачење имају вишеструке нежељене ефекте, међутим, ови методи дозвољавају месецима и годинама да зауставе процес формирања секундарних жаришта.

Евинг сарком - симптоми болести, методе лечења и предвиђања преживљавања

Евингов сарком код деце је тумор који је у природи малигни, развија се у ткивима костију људског скелета. Овај тип саркома назива се још једно "дијете" болест. Ствар је у томе да пацијенти који болују од њега су млађи од 25 година. Болест је добила име онколошког научника из Америке, који је први пут описао симптоме болести у 20. веку прошлог века.

Према статистичким подацима, откривање Евинговог саркома се јавља код 15 процената свих тумора костију које су малигне код деце. Вреди напоменути да су тинејџери / дјеца бијелог раса вероватније патити од ове болести него азијанци и африканци. По полу, болест се често јавља код дечака.

Која је болест?

Евинг саркома прилично агресивна облик рака, у почетку утиче на доњи део дугих костију, као и пораз изложене кости у кичми, ребара, па чак и ножеви, карлице и кључне кости.

Једном у кости, тумор брзо почиње да узима близу меког ткива. Неоплазма се брзо развија, после кратког периода након откривања првих симптома болести, метастазе већ почињу да се развијају. Обично се налазе у ткивима костију, као иу коштаној сржи и плућима.

Тужна је чињеница да када први пут одете код лекара, у скоро 50% пацијената већ постоје метастазе, а микрометастазе се откривају у већем броју случајева.

Најчешће, млади пацијенти пате од оштећења тубуларних костију ногу и руку. Пацијенти у одраслом добу пате од учешћа у неопласти- процесу костију лобање, карлице, ребра и пршљенова, као и лопатица.

Врсте болести

Према тренутној класификацији, лекари су издвојили две врсте саркома:

  1. Типично - утиче само на кости. Овај тип саркома често погађа највећу кост у људској карлици - илеуму. Сарком ове кости се налази у готово 50 процената случајева малигних неоплатичних лезија.
  2. У вестиге - развија се у меким ткивима тела.

Узроци

Научници и лекари до овог тренутка не могу прецизно навести разлог за развој саркома. Постоји мишљење да настајуће неоплазме могу изазвати следећи фактори:

  • неуспјех у формирању урогениталних органа и даље у материци;
  • хередит;
  • младе године (5-20 година);
  • повреде прошлих година;
  • присуство бенигних тумора у коштаним ткивима;
  • бела раса.

Симптоми

Са развојем Евинг саркома, симптоми су обично следећи:

  • бол директно у месту порекла патолошког процеса. У почетку, бол се умерено осећа, понекад се смирује, а затим се поново интензивира. Временом се синдром бола повећава, ноћу се интензивира бол и не зауставља;
  • У месту сазревања патолошког процеса, палпација подручја изазива јак бол. Кожа директно преко тумора блистава, увек топлије од било чега другог, отечена, вене испод коже су проширене;
  • као резултат присуства болних сензација, поремећај спавања, смањење радног капацитета, осећај сталног замора, раздражљивост се повећава;
  • ако се неоплазма развија поред зглоба, онда након одређеног временског периода развија синдром бола, може постојати инфериорност;
  • развој болести се јавља брзо. После само неколико месеци, као што су прве манифестације откривене, неоплазма се може осетити пробним и видљивим;
  • Са Евинговим саркомом на стадијуму 4, на месту се може формирати патолошки прелом;
  • Поред развијања клиничке слике на одређеном мјесту, паралелно се појављују симптоми опште иноксикације повезане са онкологијом. Код пацијената, слабост, губитак апетита, оштро танак, задржава висока температура;
  • У будућности, пацијенту се дијагностикује запаљенским процесима у лимфним чворовима. У студији ОАБ ​​је откривена анемија;
  • неки специфични симптоми директно зависе од тога где се тумор налази. Када се налази на ногама, развија се хром, са локализацијом тумора на ребрима - постоји респираторна инсуфицијенција, хемоптиза, итд.

Фазе болести

У медицини постоје четири фазе саркома:

  1. на површини кости појављује се мали тумор;
  2. неоплазма продире у дубину коштаног ткива;
  3. Метастазе се јављају у меким ткивима која се налазе у близини погођене кости, ау близини лоцираних органа;
  4. Метастазе се појављују на деловима тела далеко од примарне неоплазме и даљих органа.

Локализација

Болест се развија код младих пацијената (до 20 година старости) на тубуларним издвојеним костима:

  • раме;
  • феморал;
  • мала и велика тибија.

Пацијенти старијег узраста пате од неоплазме које пролазе кроз ткива равних костију. Кости су погођене:

  • пршљен;
  • лопатице;
  • лобања;
  • карлица;
  • ребра.

Са екстра скелетним саркомом, тумор утиче само на меку ткиву тела.

Метастазис

Често од других места, метастазе се јављају у плућима, на ријетким местима - у коштаној сржи и коштаним ткивима. ЦНС се посвећује метастазама у последњој фази лезије. Врло ретко постоје случајеви када постоје метастазе у ретроперитонеалном простору, у лимфне чворове, плеуре и друге унутрашње органе.

Начини развоја метастаза:

  • кроз крвоток - хаматогени;
  • кроз ретроперитонеални простор - ретроперитонеал;
  • на лимфоцитима - лимфогени;
  • преко медијастина - медиастинал.

Дијагноза болести

У примарној фази болести, доктори руралних болница из неког разлога занемарују рендгенску дијагностику. Често се узимају симптоми развојног процеса неоплазме за симптоме нормалних повреда или чак истезања, као и запаљеност која је настала.

Како се постаје јасно, овај метод лечења након дијагнозе је грешка, а неки од терапијских метода понекад, напротив, промовишу брзи развој болести и његову транзицију на четврту врсту болести.

Да би се искључиле такве фаталне грешке, неопходно је користити друге методе откривања неоплазме:

  • Рендген је водећи начин за откривање жаришта болести у коштаним ткивима;
  • МРИ и ЦТ - ови методи се користе да би се исправно одредили локација, стадијум болести и колико утичу на околна ткива;
  • Студије из области хистологије - коштане и оштећене меке ткиве проучаване су биопсијом. Примјери коштане сржи за истраживање се добијају помоћу пункције коштане сржи и проучавају се уз билатералне трепанобиопсије, трепанобиопсије.
  • Храст - са саркомом у крвном тесту, леукоцитозом, повећаним ЕСР, као и повећаним нивоом лактат дехидрогеназе;
  • кости се испитују помоћу радиофармацеутика;
  • молекуларна генетска дијагноза;
  • Ултразвук - идентификовати одсуство / присуство метастаза у другим унутрашњим органима.

Третман

Лечење сарцома Евинг се обавља следећим методама:

  1. Оперативна интервенција, у којој се фокус тумора уклања. Током хируршке интервенције унутрашњих органа, лекари могу одлучити да делимично ресектирају ткива ребара, као и карличне и стомачне кости. Површина уклањања може се одредити искључиво као резултат операције, зависи од степена патолошког процеса. Просторије кости које су уклоњене током операције обично се замењују ендопротезама. У данашње вријеме врло је ретко за ампутацију кости које треба обавити током операције. Лекари улажу све напоре да осигурају да особа може наставити да води животни живот.
  2. Хемотерапија. За борбу при најмањем метастаза користе цитотоксичних лекова - се мешају и заустави фрагментација и раста процесе свих ћелија. Захваљујући отклањању микрометастаза, раст тумора успорава. Цитостатици се уведу по курсевима, између којих су паузе распоређени у периоду од 2-3 недеље. Када се метастазе налазе у коштаној сржи, ефекат на њих се врши великим дозама средстава, касније трансплантирају матичне ћелије.
  3. Радиотерапија. Високоенергетско зрачење, ткива погођена новостима, пролазе кроз ово зрачење, што се обавља много пута пре и после операције. Данас се употреба зрачне терапије може сматрати најефикаснијом и мање трауматичном за људско тело. Користећи ову методу, могуће је суочити се са појавом нових метастаза, па чак и смањити могућност понављања болести. Важно је напоменути да се зрачење дозира стриктно појединачно. Истовремено, курс радиотерапије је просечно 4-6 недеља.

Прогноза преживљавања

Развој терапијског опстанка процеса саркома и прогнозом зависи од тога како је третман пацијента спроведена на време да види доктора, на бини, и не мање важно - преваленце болести.

Прогноза може бити веома неповољна за оне пацијенте који имају неоперабилне метастазе у лимфним чворовима и плућима.

До 30 процената је стопа опстанка пацијената чија се болест метастазира директно у кост и чак у коштану срж. Истовремено се врши моћан курс радиотерапије, а приказана је и даље трансплантација коштане сржи.

Ако је болест откривена у раној фази, тј. пре него што су метастазе продрле у све органе, вероватноћа апсолутног опоравка је око 70 процената.

Ово је постало могуће захваљујући одличном успеху у области фармакологије, као и прогресивним методама лечења.

Данас, хемотерапија користи савремене лекове који имају мање нежељених ефеката. Због тога је приликом сложеног лечења лекара могуће зауставити процес формирања опасних компликација.

Важно је запамтити да у присуству канцера одложено вријеме не може да игра у вашу корист, па је веома важно тражити квалификовану помоћ на време, чак и са мањим знацима болести. Морате знати да присуство тумора још увек није казна! Ако пратите лекарске рецептуре и праву тактику лечења, можете се носити са болестима.

Све о саркому Евинг - малигни тумор који утиче на коштано ткиво

Евинг сарком - малигни тумор који се развија у кости скелета, назван "детињасто" болест, јер доба 95% пацијената оболелих од ње не прелази двадесет пет година. Болест се назива по америчком онкологу, који је 1921. године описао своје симптоме.

Евинг-ов сарком, који чини и до петнаест процената свих малигних тумора костију код деце, превазишао само остеосарком. Статистички подаци показују да тумори ове групе најчешће пате од деце и адолесцента беле расе. Афричани и Азије су мање погођени њима.

Од четрнаестогодишњака, чешће (у омјеру од 1,5: 1), дечаци су болесни.

Шта је Евингов сарком?

Евинг сарком - дијагноза рака је изузетно агресивно облик болести, првенствено утичу на доњем делу дугих (цевастих) костију, карличне кости, кост ткиво кичме, ребара, кључна кост и лопатица.

Након продирања у кост, процес тумора изузетно брзо захвата околна мекана ткива. Стопа развоја тумора је толико висока убрзо након појаве првих симптома код пацијената развијају метастазе. Најчешће су локализовани у ткивима костију, плућа и коштане сржи.

Најзначајнија зона лезије код младих (испод 20 година) пацијената су тубуларне кости горњих и доњих екстремитета. У зрелијим пацијентима у патолошком процесу укључени су костна ткива пршљенова, ребара, шапула, лобање и карлице.

Према савременој класификацији, постоје две врсте сарцома Евинг:

  1. Типичан сарцома Евинга, утичу само на кости. На ову врсту саркома је најчешће погођена илија кост - највећи елемент људске карлице. Сарком (Евинг) из орума је примећен у готово половини случајева малигних тумора код детета.
  2. Евингов сарком саркома, локализован у меким ткивима.

Узроци

Тачан узрок Евинговог саркома још није утврђен. Постоји мишљење да следећи фактори могу изазвати развој тумора:

  • Хередитети. Евингов сарком се често примећује код пацијената чија је породична историја имала случајеве сличних болести.
  • Интраутеринска малформација урогениталних органа.
  • Млади (од пет до двадесет година) старости.
  • Припада бијелој трци.
  • Присуство бенигних неоплазми у костима.
  • Повреде које су примљене у прошлости.

Симптоми

  • Евингов сарком се декларише као симптом бола на месту развоја патолошког процеса. У почетној фази, болови су умерене природе, периодично престају и поново се интензивирају. Како се тумор развија, синдром бола напредује, интензивира се ноћу, не заустављајући се нити са завојем нити у стању мировања.
  • Палпација погођеног подручја је изузетно болна. Површина коже изнад тумора је увијек врућа, црвенила и отечена, субкутане вене су увећане.
  • Ночни болови узрокују поремећаје сна, смањени радни капацитет, константан умор, повећана надражљивост.
  • Тумор који се развија у близини зглоба, на крају доводи до развоја синдрома бола у њему, појављивања ниске покретљивости (до формирања контрактуре).
  • Патолошки процес брзо напредује. Неколико месеци након првих клиничких манифестација, тумор може бити не само пробечен, већ и видљив голим оком.
  • У касној фази, може доћи до патолошке фрактуре на локацији Евинговог саркома.
  • Паралелно са развојем локалних клиничких манифестација, симптоми опште онколошке интоксикације се повећавају. Пацијенти се осећају изузетно слабим и потпуно изгубе апетит. Они имају оштар пад телесне тежине (често до потпуног исцрпљености). Подигнута температура остаје чврста на нивоу не само субфебрилних, већ чак и фебрилних вредности.
  • У овој фази, пацијентима се дијагностикује регионални лимфаденитис (запаљење лимфних чворова). Тестови крви откривају анемију.
  • Бројни специфични симптоми зависе од локације туморског процеса. Ако је Евингов сарком утицао на кости доњих удова, развија се хромост. Тумор ребро може довести до респираторне инсуфицијенције, плеуралног излива и хемоптизе.

Етапе оф

Евинг тумор у свом развоју је 4 фазе:

  1. На површини кости појављује се мали нови раст.
  2. Патолошки процес продире дубоко у коштано ткиво.
  3. Метастаза почиње у оближњим органима и меким ткивима.
  4. Метастазе утичу на даљне органе и делове тела.

Локализација

Код најмлађих (млађих од двадесет година) болесника болест утиче на дугачке тубуларне кости:

Код старијих пацијената, патолошки процес се примећује у равним костима ребара, лобање, карлице, шапа, пршљенова.

Евингов еректилни сарком утиче само на мекана ткива.

Метастазис

Евингов сарком најчешће се метастазира у плућа, а ређе - у коштано ткиво и коштану срж. У каснијим фазама, метастазе утичу на централни нервни систем. Случајеви метастазе у плеури, лимфни чворови медијума, други унутрашњи органи и ретроперитонеални простор су прилично ретки.

  • хематогено (кроз крвоток);
  • лимфогени (на лимфним судовима);
  • ретроперитонеално (ретроперитонеалним простором);
  • медиастинал (медијастинум).

Дијагностика

У почетној фази развоја Евинговог саркома, доктори провинцијских поликлиника, занемарујући примарну рентгенску дијагностику, често узимају симптоме за манифестације једноставног запаљеног процеса, истезање или модрице.

Као резултат тога, стратегија лечења је погрешна, а неке терапеутске методе могу чак допринијети прогресији болести.

Да би се искључила могућност таквих фаталних грешака, откривање малигних неоплазми врши се методама:

  • Рентгенска студија. Ова метода је водећи начин за откривање патолошких жаришта у ткивима костију.

Пхото Кс-раи, који приказује Евингов сарком у руци

  • Магнетна резонанца и компјутерска томографија. Ова техника се користи за одређивање стадијума болести, тачну локацију његове локације и степен оштећења ткива.
  • Хистолошки преглед погођених ткива. Млечна и кошчана ткива се испитују биопсијом. Узорци коштане сржи се испитају помоћу пункције коштане сржи, трепанобиопсије и билатералне трепанобиопсије.
  • Лабораторијски тестови крви. Са саркомом Евинга постоји присуство леукоцитозе, повећање брзине седиментације еритроцита и висок ниво лактат дехидрогеназе.
  • Остеосцинтиграфија - истраживање костију помоћу радиофармацеутика.
  • Ултразвучна дијагноза. Таква студија ће помоћи да се идентификује присуство или одсуство метастаза у унутрашњим органима.
  • Молекуларна генетичка дијагноза.

Третман

Главне методе лечења Евинговог саркома су:

  • Хемотерапија. Цитотоксични лекови (циклофосфамид, винкристин, адриамицин), разбијање процесе раста и поделе свих типова ћелија увести у телу канцера пацијента носе са најмањим метастазама. То доприноси специфичности њиховог утицаја на готово свим ткивима и органима људског тела. Уништавање микрометастаза успорава раст тумора. Увођење цитостатике се спроводи курсевима. Трајање паузама између њих је две до три недеље. Уколико су пронађене метастазе у коштаној сржи, су изложени високим дозама наведених препарата, након чега се врши трансплантација стем ћелија.
  • Радиотерапија. Високоенергетско зрачење, које је под утицајем туморског ткива, се више пута изводи и пре и после операције. Методе зрачења се сматрају најефикаснијим и најмању трауматичним за тело пацијента. Уз њихову помоћ, не само да се носите са формирањем метастаза, већ и спречити даље релапсе болести. Дозирање зрачења је строго индивидуално. Трајање једног курса радиотерапије је од четири до шест недеља.
  • Оперативно уклањање фокуса онколошке неоплазме. Током хируршке интервенције, ткива ребара, карлице и фемурних костију могу се делимично уклонити. Површина ресекције (уклањања) одређује се искључиво степеном преваленције туморског процеса. Отклоњене локације костију најчешће се замењују ендопростезама. Савремене хируршке интервенције ретко завршавају ампутацијом екстремитета. Хирурзи чине све што је могуће да пацијент не остане онемогућен.

Прогноза преживљавања

Прогноза за Евингов сарком у великој мери зависи од правовременог третмана пацијента за квалификованом медицинском заштитом, односно од стадијума на којој је откривена болест и од степена преваленције патолошког процеса.

За пацијенте који немају могућност одлагања метастаза у плућима и лимфним чворовима, то је изузетно неповољно.

Преживљавање пацијената код којих метастазирана болест у коштаној и коштаној сржи није више од тридесет процената (под условом моћне радиотерапије праћен трансплантацијом коштане сржи).

Уз благовремено откривање тумора (пре него што се проширио кроз тело) могућност потпуног опоравка је велика и скоро седамдесет процената.

Важно је не губити вријеме у лијечењу канцера. Ако постоје чак и безначајни знаци развоја туморског процеса - неопходно је одмах да се укључи у дијагнозу. Пацијент треба да зна да Евингов сарком није пресуда.

Уз правилну тактику лечења и строго поштовање препорука доброг специјалисте, болест може бити поражена.

Видео о симптомима и методама лечења Евинговог саркома:

Евингов сарком

Јуинг саркома - малигнитета који утиче на скелет, нарочито кичме, карлица, ребра, лопатица, цлавицлес и доњем делу дугих костију.

Садржај

Опште информације

Евингов сарком први пут је описао 1921. године др. Јамес Евинг. Сматра се једним од најопаснијих и агресивних тумора канцера, јер има високу тенденцију метастазирања. Најчешће, секундарне жаришта налазе се у плућима и коштаној сржи.

Најопаснија болест су деца од 10 до 15 година, која припадају Еуропоид трци. Код дјечака, тумор је нешто чешћи него код девојчица. Евингов сарком код деце у већини случајева утиче на фемор, хумерус и голубицу. У старијој доби, болест утиче на ребра, пршљена, шпапула, равне кости лобање и карлице. У 70% случајева, без обзира на старост, тумор је локализован у доњим екстремитетима и костима карличног појаса.

Четкице детета са саркомом Еинга 4 степена

Сличне карактеристике са раком костију имају округли ћелијски тумор меких ткива. То је описано у 1969. и био је именован ектраскелетал Евинг саркома. Ови облици рака акција заједничких морфолошких и клиничких манифестација, али се разликују у локализацији: цлассиц Евинг сарком погађа кости и ектраскелетал - меко ткиво кичме, груди, ретроперитонеалном простору и тако даље.

Узроци

Узроци Евинговог саркома нису утврђени. Научници верују да је болест подстакнута генетским факторима. Ова претпоставка потврђује чињеница да се тумор костију често налази код браће и сестара.

Генетска истраживања неоплазме ткива показују да у већини њених ћелија хромозомски транслокација присутна (мутација) и експресију протеина који се нормално детектован у неуроецтодермал ткива у току пренаталног развоја.

Студије показују да постоји веза између развоја сарцома Евинг и повреда костију, као и неке патологије, међу којима:

  • скелетне аномалије - ендохондром (бенигни тумор у хрскавичном ткиву), костна циста (шупљина у дебљини костију);
  • конгенитални недостаци генитоуринарног система - хипоспадија (повреда структуре уретре код дечака), редукција (удвостручавање) бубрежног система.

Патогенеза

Шта је ова болест "Евинг саркома"? До 1980. године веровало се да је кост од карцинома ендотелијски у природи, тј. Формиран је од ћелија које постављају површину посуда и унутрашњих шупљина. Ново истраживање је показало да је Евингов сарком формиран од елемената нервног ткива.

У структури Евинговог саркома постоје мале округле ћелије одвојене влакнима. Ћелије карактеришу регуларни облик, унутар њих су заобљене или овалне језгре са хроматином и базофилним нуклеолима. Евингов сарком не производи остеоид - ново коштано ткиво.

Механизам формирања тумора костију састоји се у неконтролисани клоналној пролиферацији (раздвајању) ћелија. Научници верују да се то покреће специфична генетска оштећења, нарочито генска мутација која кодира производњу рецептора који трансформише један од фактора раста. Као резултат тога, нема супресије (супресије) дељења ћелија са генетички измењеним информацијама. Овако се развија малигна неоплазма.

Лекари разликују две главне фазе Евинговог саркома:

  • локализован - тумор се формира у коштаном ткиву и може утицати на оближње мишиће и тетиве;
  • Метастатски - рак се шири кроз тело.

Посебност сарцома Евинга је да се прогресија болести јавља за кратко време, нарочито у детињству.

Метастазе су секундарне жариште малигних неоплазми: ћелије рака улазе у крв и лимфне судове, преносе се у друге органе, фиксирају тамо и почну да расте, стварајући нове туморе.

Са Евинговим саркомом код многих пацијената, метастазе се налазе у плућима, коштаној сржи и костима током примарне дијагнозе. У генерализацији патологије, секундарне жаришта се увек откривају у централном нервном систему.

Поред специфичне класификације, традиционална костна подела се примјењује на рак костију у 4 фазе:

  • први је тумор на површини кости;
  • друго - нови раст расте у дебљини кости;
  • треће - постоје метастазе у оближњим органима и ткивима;
  • четврти - удаљени жаришта су пронађени.

3 и 4 фазе Евинговог саркома односе се на метастатски период.

Симптоми

Симптоми Евинговог саркома зависе од локације тумора и степена оштећења ткива. У првој фази су болне сензације у подручју неоплазме. Њихове карактеристике:

  • су несталне природе;
  • расте док болест напредује;
  • Не прекидајте приликом фиксирања удова;
  • интензивирати током одмора, нарочито ноћу.

Због раста саркома, Евинг узнемирава рад оближњег зглоба све док је потпуно необилизован. Најчешће се јавља 3-4 месеца након почетних симптома. У истом периоду могу се појавити локалне промјене:

  • црвенило и отицање ткива;
  • појављивање туморске формације;
  • болест у палпацији;
  • визуелно примећено проширење вена и капилара;
  • кожна хипертермија.

Поред тога, постоји регионални лимфаденитис (повећање суседних лимфних чворова), а крхкост костију се повећава, због чега се преломе јављају чак и код лакших повреда.

Поред специфичних манифестација, Евинг сарком прате и обични симптоми, међу којима су:

  • слабост и умор;
  • смањио апетит и тежину;
  • анемија;
  • хипертермија - до 38 ° С.

Знаци системске опијености су међу првима, али се у већини случајева узимају као манифестација друге болести.

Симптоми рака костију имају неке специфичности у зависности од места лезије:

  • доњи екстремитети и карлице (на пример, Евингов сарком илиум) - хромост;
  • пршљенови - радикулопатија, повреда кичмене мождине, слабост мишића, одложени рефлекси, парализа;
  • судови - респираторна инсуфицијенција, испуштање крви са флегмом.

Дијагностика

Основни метод откривања Евинговог саркома је радиографија: омогућује визуелизацију тумора, одређивање његове величине и степена развоја. Карактеристике рендгенске слике у проучавању костију погођених Евинговим саркомом:

  • комбинација остеосклеротских и деструктивних процеса формирања костију;
  • стратификација, безобзирност контура и сепарација влакана кортикалног слоја;
  • мале игле и ламеларне формације у структури периостеума;
  • промена меког ткива у близини тумора, која често прелази њену величину;
  • одсуство у компоненти меког ткива хрскавице, калцификације и елемената патолошког коштаног ткива.
Радиограф колена у Евинговом саркому

Поред тога, приликом испитивања пацијента са сумњом на сарцом Евинг, инструменталне методе се користе као:

  • рачунарске и магнетне резонанце - може прецизно проценити величину неоплазме и његову везу са неуромускуларним снопом, као и присуство метастаза;
  • Рендген и ЦТ плућа - показују секундарне канцерозне жаришта;
  • позитронска емисиона томографија (ПЕТ), остеосцинтиграфија, ангиографија, ултразвук - користе се за откривање удаљених метастаза.

Да би се разјаснио хистолошки тип тумора, извршена је биопсија - узимање малог узорка из погођеног подручја и / или компонента меког ткива. У току анализе пронађене су ћелије типичне за сарцому Евинг, некроза туморског ткива и концентрацију одрживих ћелија у близини посуда. Такође је потребна биопсија коштане сржи од илеалних костију.

Током дијагнозе, канцер кост се разликује од неуробластома, не-Ходгкиновог лимфома, рабдомиосаркома и других малигних тумора. Биопсија неоплазма не омогућава поуздано одређивање типа рака, тако да се спроводи додатна молекуларна генетичка студија, укључујући:

  • флуоресцентна хибридизација - показује хромозомску транслокацију - патогномонски симптом Евинговог саркома;
  • полимеразна ланчана реакција - омогућава откривање микрометастаза у крви и коштаној сржи;
  • имунолошка студија - омогућава идентификацију гликопротеина, синтетизованог туморским ћелијама костију.

Тест крви показује леукоцитозу, повећање ЕСР и повећање нивоа одређених ензима.

Третман

Лечење Евинговог саркома подразумева излагање не само примарном фокусу, већ и целом телу као целини, чак иу одсуству метастаза. Овакав приступ оправдава висока агресивност рака костију и вероватноћа недетектираних микрометастаза. Терапија се одвија конзервативно и оперативно.

Компоненте конзервативног третмана Евинговог саркома су хемијско и радиотерапија. Они се практикују пре и после операције, као иу неоперабилним случајевима.

Хемотерапија укључује употребу неколико лекова у појединачној комбинацији. Комбинације лекова се мењају сваких 3-4 недеље. Циклуси понављају 4-5 пута. Ефекат хемотерапије сматра се позитивним ако се након терапије детектује мање од 5% преживелих туморских ћелија. Са Евинговим саркомом се прописују винкристин, циклофосфамид, фосфамид, етопозид, адриамицин, вепесид и други лекови.

Нежељени ефекти хемиотерапије:

  • мучнина, повраћање;
  • губитак косе;
  • кршење функција родјења;
  • срчана обољења;
  • оштро смањење имунитета и тако даље.

Терапија зрачењем - спољашње јонизујуће зрачење у високим дозама (до 45-55 сива). Примарни фокус и плућа се обично лече (у присуству метастаза у њима). Евингов сарком је веома осјетљив на зрачење, али ова техника има низ нежељених ефеката, међу којима:

  • дисплазија костију;
  • оштећење бешике и црева;
  • деформација зглобова и других.

Избор врсте хируршке интервенције се врши у зависности од локализације и дубине лезије. Раније је Евингов сарком у већини случајева извршио операцију уклањања органа. Данас се примјењују конзервативне интервенције: умије се ресекција захваћене кости и умјесто тога умјесто тога се инсталира протеза. Овакве операције се успешно изводе на перонеалним, радијалним и улнарским костима, као и на клавикулама, ребрима и раменима. Под одређеним условима, хирурзи могу заменити графт са карлисом карлице, кука и рамена.

Ако је потпуна ресекција тумора немогућа, врши се делимично уклањање. Ово повећава ниво контроле над његовим развојем.

Нове методе лечења сарцома Евинг засноване су на трансплантацији коштане сржи и периферним матичним ћелијама. Ова операција повећава шансе за опоравак код пацијената са оштећењем коштане сржи.

Прогноза и превенција

Прогноза преживљавања у Јунговом саркому зависи од стадијума на којем је почело лечење, локације тумора, присуства и локације метастаза. Код локализованог тумора костију уклоњене пре појављивања секундарних фокуса, стопа преживљавања је 70%.

Термински период болести, праћен више метастаза, има неповољну прогнозу. На пример, Евингов сарком четвртог стадијума је повезан са врло великом вјероватноћом смртоносног исхода - око 90%. Али уз коришћење високих доза хемотерапије и радиотерапије, као иу случају трансплантације коштане сржи, стопа преживљавања се повећава на 30%.

Након успешног лечења, пацијенте треба редовно испитати од онколога како би се временом идентифицирали релапси сардома Евинга. Поред тога, многим људима је потребна константна терапија лековима због нежељених дејстава протутуморних лекова и зрачења.

Спречавање Евинговог саркома је немогуће, јер узроци болести нису поуздано утврђени.

Евингов сарком

Евингов сарком - малигни неоплазм који се развија из коштаног ткива. Најчешће се јавља у адолесценцији или адолесценцији. Утиче на равне и дугачке тубуларне кости. То је један од најагресивнијих тумора, који су склони раним метастазама. Узрок развоја није баш успостављен, међутим, постоји дефинитивна веза са претходним повредама и неким скелетним аномалијама. Она се манифестује са болом, затим са отоком, локалном хиперемијом и хипертермијом, као и локалном експанзијом венске мреже. У каснијим фазама, тумор се одређује, често у комбинацији са патолошким преломом погоене кости. Комбиновани третман обухвата операцију (ако је могуће - радикално уклањање неоплазме) у комбинацији са зрачењем терапије, као и пре- и постоперативну хемотерапију.

Евингов сарком

Евингов сарком је малигни тумор костију, који карактерише брз раст и рано појављивање метастаза. Обично се развија код деце, адолесцената и младих одраслих. Прати га бол и локалне промене у меким ткивима (едем, хиперемија, хипертермија). У каснијим фазама, тумор постаје приметан приликом прегледа и палпације. Третман укључује брзо уклањање неоплазме, хемотерапију и зрачну терапију.

Евингов сарком је други најчешћи малигни тумор коштаног ткива који се дешава у детињству, а креће се од 10 до 15% од укупног броја малигних тумора костију. Код одраслих старијих од 30 година и деце испод 5 година старости ретко је. Највећи број случајева пада у доби од 10 до 15 година. Дечаци су болестији чешће него дјевојчице, бјеланчевине су често представници негроидне и монголоидске трке.

У неким случајевима примарна неоплазма код ове болести се јавља у меким ткивима, а не у костима. Овај облик болести се зове Евингов ектра-оссеоус (ектра-остеал) сарком. Поред тога, у природи и структури постоје слични агресивни малигни тумори, који припадају групи такозваних тумора породице сарцома Евинга. У овој групи, поред екстозних и костних саркома, укључују ПНЕО (периферни примитивни неуроектодермални тумори). Екстраозофагеални облици и ЕСРО укупно чине око 15% укупног броја случајева Евинговог саркома.

Узроци и предиспозиција фактора развоја сарцома Евинга

Разлози за развој Евинговог саркома у овом тренутку нису управо утврђени. Међутим, неки истраживачи верују да одређену улогу у настанку ове болести игра насљедна предиспозиција. Отприлике у 40% случајева откривена је веза са предњом траумом.

Постоје докази о повећава вероватноћу развоја болести код болесника са одређеним сорте скелетних аномалија (анеуризме костију циста, енхондромои ет ал.), Као и повреде фетуса развоја урогениталног система (редупликација реналног система, Хипоспадија).

Не постоји веза са дејством јонизујућег зрачења.

Симптоми Евинговог саркома

Први, најранији знак болести је бол у подручју повреде. У почетку је слаб или умерен, спонтано слаби или нестаје, а затим се поново појављује. За разлику од болова у запаљенским процесима, такав бол не ослаби у миру, ноћу или приликом фиксирања удова. Напротив, Евингов сарком карактерише повећан бол ноћу.

Док прогрес бола постаје интензивнији, лишити спавања и ограничити дневне активности. У оближњем зглобу развија болан контрактура. Палпација погођеног подручја је болна. Повећана је температура коже изнад ње. Постоји пастовозхност меког ткива, локална хиперемија и експанзија субкутаних вена. Тумор се брзо повећава и (обично неколико месеци након почетка првих симптома) постаје толико велик да се може палпирати. У каснијим стадијумима неоплазме често се јавља патолошка фракција.

Локални клинички знаци се комбинују са све већим симптомима опште туморске тровања. Пацијенти се жале на слабост и губитак апетита. Постоји смањење тежине све до исцрпљености. Температура тела се повећава на субфебрилне или чак фебрилне цифре. Регионални лимфаденитис је одређен. Тест крви открива анемију.

Неки симптоми зависе од локализације неоплазме. Дакле, приликом појављивања Евинговог саркома, хромост се појављује на костима доњих удова. Са лезијама пршљенова, могуће је развити компресијско-исхемијску миелопатију са поремећеним карличним органима и параплегијом. Са неоплазмом у пределу костију грудног коша, може доћи до респираторне инсуфицијенције, плеуралног излива и хемоптизе.

Локализација и метастаза Евинговог саркома

Најчешће се јавља Евингов сарком у фемур, карличним костима, тибијалној и фибуларној кости, шапули, ребрима, надлактици и пршљенама. Код поремећаја дугих тубуларних костију, тумор се обично локализује у региону дијафизе, а затим се шири према епифизама док расте. У више од 90% случајева забиљежена је интрамедулларна локација неоплазма и тенденција ширења туморских ћелија дуж медуларног канала.

Евингов сарком најчешће се метастазира у плућа. На другом месту у преваленци - метастазе у коштаној сржи и коштаној ткиви. У касним фазама, скоро свим пацијентима се дијагностикује метастазама у централни нервни систем. У ретким случајевима, далеке метастазе се откривају у плеури, лимфним чворовима медијума, унутрашњим органима и ретроперитонеалном простору.

Због ране метастазе, у време дијагнозе, 15 до 50% пацијената већ има метастазе које се могу открити рутинским истраживањем. Највећи број пацијената има микрометастазе.

Дијагноза Евинговог саркома

По правилу, у почетној фази, пацијенти се обраћају трауматологима. Прва студија, која дозвољава сумњу Евинговог саркома, је радиографија погођене кости. За овај патолошки процес карактеристична је комбинација реактивних и деструктивних процеса формирања костију. Контуре кортикалног слоја су нејасне, одређује се стратификација и дезинтеграција кортикалне плоче.

Када су укључени у процес периостеума на реентгенограму, идентификују се мале ламеларне или зглобне формације. Осим тога, слике показују подручје промјена меког ткива, величине веће од тумора примарног костију. У овом случају, компоненту тумора меког ткива карактерише хомогеност, недостатак хроничног укључивања, калцификација фокуса или патолошка формација костију.

Када се идентификују типични рендгенски знаци Евинговог саркома, пацијент се упућује на одељење онкологије где се врши опсежна анализа за процјену стања примарног фокуса и откривања метастаза. Током таквог истраживања врши се ЦТ скенирање или сликање костију и меких ткива магнетне резонанце на које се наноси малигни процес. Ове студије могу прецизно одредити величину неоплазме, степен њеног ширења дуж канала коштане сржи, везу са неуроваскуларним снопом и околним ткивима.

За детекцију метастаза у плућном ткиву користе се рачунарска томографија и плућна радиографија. За откривање метастаза у костима, коштаној сржи и унутрашњим органима - позитронска емисиона томографија, ултразвук и остеосцинтиграфија. Поред тога, изводи се низ студија како би се прецизно проценила природа лезије.

Биопсија се изводи, док се материјал узима са места коштаног ткива поред медуларног канала или, ако то није могуће, из компоненте меког ткива тумора. Пошто је Евингов сарком карактерише локална и даљња оштећења на коштаној сржи, врши се билатерална трепанобиопсија, током које се костна сржи сакупљају са илијакових крила. Да би се проценила природа процеса, имунохистокемијски преглед и молекуларне генетске студије (флуоресцентна хибридизација - да би се потврдила дијагноза, полимеразна ланчана реакција - за откривање микрометастаза) такође се може извести.

Лечење Евинговог саркома

Јер Евинг саркома се класификује као веома агресивним туморима који метастазира рано да јој третман треба да обухвати утицај на цело тело, а не само примарни фокус, чак иу случајевима када су открили метастазе. Чињеница је да постоји врло велика вјероватноћа раног појављивања микрометастаза, која у вријеме дијагнозе не може бити откривена коришћењем постојећих метода.

Третирање Евинговог саркома је комбиновано, укључује и конзервативну терапију и хируршке интервенције и састоји се од сљедећих компоненти:

  • Пре- и постоперативна хемотерапија, обично уз употребу неколико лекова (доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, ифосфамид, етопозид и актиномицин у различитим комбинацијама). Након терапије третира се туморски одговор на терапију. Добар резултат је присуство не више од 5% живих туморских ћелија.
  • Радиацијска терапија са високим дозама. Обавља се на примарном фокусу и, у присуству метастаза у плућном ткиву - и на плућима.
  • Хируршки захват. Ако је могуће, тумор се радикално уклања, заједно са компонентом меког ткива. У овом случају, уклоњени део костију се замењује ендопростезом. Али чак и ако због локације и величине тумора није могуће потпуно уклонити, хируршки третман (дјеломична ресекција) омогућава побољшање контроле над тумором и повећање шанси за успешан исход.

У прошлости, Евингов сарком обично је вршио оштећене операције - ампутације и екартикулације. Модерне технике омогућавају да вршите аблативе операцију не само на малом (фибула, радиал, улнар, лопатице, кључне кости и ребара), али и великих костију (хумеруса, бутне кости и чак и карлица).

Када се метастазе до сржи кости и коштаног добио интензивне терапије укључујући укупну озрачивање целог тела, хемотерапију користећи мегадосес припреме и трансплантације периферних матичних ћелија или коштане сржи.

Прогноза за сарцому Евинг

Тимско комбиновани третман обезбеђује 70% укупног преживљавања пацијената са локализованим Евинговим саркомом. У присуству метастаза у костима и коштане сржи прогнозе знатно погоршава, али комбинација хемотерапије високим дозама, радиотерапија и укупне трансплантације коштане сржи омогућава повећање преживљавање пацијената са метастатским обољењем од 10% до 30% или више.

Сви пацијенти након опоравка требају бити подвргнути редовном прегледу ради раног откривања релапса и контроле над нежељеним ефектима. Треба имати на уму да се број нежељених ефеката може јавити не само током терапије, већ и након дуго времена након његовог прекида. Такви ефекти укључују мушку и женску неплодност, кардиомиопатију, дисплазију костију и повећање вероватноће развоја секундарних малигних неоплазми. Међутим, многи пацијенти који су лечени за Евингов сарком могу живети пуно живота.

О Нама

Различите кутане неоплазме су врло честе. У структури примарних апела на поликлиничке дерматологе, они чине 20-25% свих дерматолошких болести. Све више користе у пракси дерматолога и лекари-козметичара налази хардверске дермоскопије лезије на кожи, што омогућава високу поузданост за дијагностику врсту и природу болести.