Карактеристике кретања саркома материце, дијагностичких метода и принципа терапије

Саркома материце је један од најмалигнијих тумора женског репродуктивног система. Срећом, довољно ретко. Ова неоплазма чини мање од 1% свих онкогенеколошких болести и око 3-5% међу свим могућим туморима материце.

Просечна старост пацијената са новооткривеном патологијом је 42-55 година, али ранији развој болести није искључен. У овом случају, тумор неких хистолошких типова се јавља углавном у постменопаузалном периоду, док су друге варијанте могуће код жена репродуктивног узраста. Осим тога, идентификују се случајеви саркома материце код деце децјег узраста.

Шта је сарком материце?

Патолошко образовање је високоразредни стромални тумор. Његов извор може бити месенхимална или мезодермална ћелија лоцирана у било ком слоју материце. Према томе, примарни туморски локал може се открити у ендометрију и миометрију, док епителне и мишићне ћелије нису дегенерисане. Али понекад саркоми настају из ткива која нису карактеристична за материцу: кортигагне, масне, костне и друге врсте ћелија.

Сарком је склона брзој инвазији са клијањем дебљине зида или цервикса, до раних хематогених и лимфогених метастаза. Макроскопски, овај тумор је прилично густи чвор беле боје, слабо раздвојен од околних ткива. Метастатске жариште имају слична својства.

Дубина тумора и његова локација нису од клиничког значаја. Прогностички важне карактеристике су величина неоплазме, степен њеног прогресивног раста и митотске активности, степен инвазије у околна ткива и органе.

Етиологија

Скоро је немогуће идентификовати узрок појаве саркома утеруса у садашњој фази развоја медицине.

Као етиолошки и предиспозивни фактори су:

  • инфекција вирусом гениталног херпеса;
  • присуство у анамнези трауматских оштећења ткива материце - као резултат операција, медицинских абортуса, дијагностичке киретаже, неуспешно успостављених интраутериних спирала, компликоване испоруке;
  • поремећаји дисхормона, укључујући неуроендокрине промјене у узрасту у периоду менопаузе и постменопаузе;
  • зрачење излагање, које је могуће са радиотерапијом обољења пелвичних органа, приликом боравка у еколошки угроженим областима, запослени повезани са зрачења (непридржавања безбедност или оштећења опреме);
  • присуство хроничних заразних инфламаторних гинеколошких обољења, пренесених ендометритиса;
  • разне хроничне опијености - када пушите, алкохолизујете, присуство професионалних опасности.

Сарком материце се јавља у непромењеним ткивима. Али често се јавља малигнитет (малигнитет) већ постојећих полипова ендометријума и фиброида.

Патогенеза

Примарни фокус тумора налази се у дебљини ткива - у ендометрију или миометрију. Његов изглед није праћен никаквим симптомима и у почетку не доводи до промене у величини материце. Па чак ни превентивни прегледи у раним фазама често не дозвољавају откривање присуства саркома. Због тога се зове "тихи тумор".

Али саркомских компоненте склони брзом инвазивног раста са излазом ван материце, који је праћен значајним повећањем асиметричним материце и знакова компресије и неопластичних лезија суседних органа. Ово се може формирати интегрална конгломерати тумора које садрже модификоване материца, бешика, вагина, црева, параметриум влакана. Кретање перитонеума прати појављивање асцитеса.

Сарком карактерише рана метастаза, чак и пре него што се тумор излази кроз спољашњу серозну мембрану утеруса. Секундарне метастатске жаришта (пројекције) могу се открити у готово свим органима. Посебно су често погођени јајници, плућа, спужвасте равне кости (пршљенови, ребра, стернум), јетра, млечне жлезде.

Чворови саркома су такође склони централном распаду. Фокуси некрозе који се формирају у овом случају често су надувани и заражени, што даје додатне симптоме са сликама акутне септичке упале и тешке интоксикације.

Цацхекиа рака се такође појављује довољно рано. Оно се назива тумори великих димензија, осећај суседних органа, вишеструке метастазе и екстензивне некротичне жаришта.

Фатал саркома утеруса инсуфицијенција повећава органа због масовног позадини метастазама токсичности јетре и бубрега и прогресивно анемије.

Класификација

Хистоморфолошки се разликују неколико главних типова сарцома утеруса, од којих свака може имати различит степен диференцијације:

  1. Леиомиосарком. Она се формира у мишићном слоју материце и представља најмалигнију варијанту болести. Ово такође укључује леиомиосаркоме формиране у дебљини миоматозног чвора.
  2. Ендометриал стромални сарком (ендометријални сарком материце).
  3. Мјешани хомологни Муллериан карциносарком је тумор који садржи елементе стромалног и епителног порекла. У овом случају долази из ткива која су карактеристична за материцу.
  4. Хетерологни месодермални сарком, у чијој је формацији учествују и ћелије које нису карактеристичне за материцу.
  5. Остали типови тумора (некласификовани и ретки).

Локализацијом се издваја сарком утеруса и саркома грлића материце. Тумори такође могу бити суб-серозни, субмуцозни и интерстицијски, а налазе се у дебљини миомозног чвора или међу непромијењеним ткивима. Али да би се разјаснила локација примарних жаришта могуће је само у почетним стадијумима болести.

Одвојено изоловани сарком патекоса материце остављен након претходне операције за компликованим миомама, масовним ендометриозом или другим болестима.

Клиничко-анатомска класификација, узимајући у обзир преваленцију тумора, такође се користи у клиничкој пракси. Према њеним речима, разликују се следеће фазе саркома:

  • Ја сам позорница. Тумор је ограничен на један део материце (тело или врат).
  • Иа - саркоматски чвор се не протеже преко једног слоја зида утеруса (миометриј или ендометријум).
  • Иб - Сарцома обухвата све слојеве матерњег зида, али не превазилази серозу.
  • ИИ фаза. Тумор утиче на тело и грлић материце.
  • ИИИ степен. Сарком превазилази материцу, али је његова дистрибуција ограничена на малу карлице.
  • ИИИа - Тумор расте серозно или се метастазе налазе у додацима материце.
  • ИИИб - Метастазе се налазе у вагини и / или у лимфним чворовима мале карлице и / или инфилтратима се детектују у параметарском влакну.
  • ИВ фаза. Тумор се протеже изван мале карлице и / или прогута ближње органе.
  • ИВа - Откривена је клијавост.
  • ИВб - Детектују се даљинске лимфогене / хематогене метастазе.

Употреба ове класификације омогућује процјену перспективе пацијента и израду прелиминарног режима лијечења. На крају крајева, преваленција тумора је кључни прогностички знак.

Симптоми

Сарком материце можда не доводи до симптома дуго времена, иако ће тумор постепено повећавати величину. Ово се најчешће посматра са интрамуралном и подземном локализацијом.

Осим тога, симптоми који се појављују у пацијенту често су "маскирани" под манифестацијом других, не тако опасних, болести. Узимају се за симптоме фиброида материце, полипозе, аднекитиса, патолошке менопаузе. То је разлог за касни третман жена код лекара и неблаговремена дијагноза патологије, што знатно погоршава прогнозу.

Могући симптоми саркома утеруса:

  1. Осећај тежине и нелагодности у доњем делу стомака, периодични боли боли. Прво непријатна осећања могу се повезати са сексуалним односом, повећаном физичком напору, дефекацијом. У будућности имају практично трајни карактер.
  2. Појава ацикличног крварења, промена у карактеру менструације.
  3. Повећање запремине абдомена, које је повезано са прогресивним повећањем величине материце и додатком асцитеса у одређеној фази болести. Али овај симптом није доступан код свих пацијената, често обимне формације материце не доводе до екстерних промјена.
  4. Бели. Они могу бити опојни, водени, нагнути непријатним мирисом или гнојним.
  5. Повећање анемије, чак и ако пацијент нема крвавог пражњења.
  6. Грозница и тешка интоксикација (са некрозо и инфекцијом саркоматозних чворова).

Четврту фазу саркома утеруса прати појављивање симптома од погођених органа, кахексије и тешког синдрома бола.

Пропуштање саркома у бешику доводи до дизурије и хематурије. Пораз ректума утиче на природу столице и узрокује појаву нечистоће свеже крви у фецесу. Метастазе у кичми могу довести до синдрома бола и патолошких прелома тела вретина. Метастатско оштећење јетре често прати појављивање жутице, а саркоматозни прегледи у плућа могу да симулирају бронхопнеумонију.

Дијагностика

Довољно велики саркоми се могу идентификовати гинеколошким прегледом. Знаци тумора тако се повећала, деформације и смањену материце покретљивост (детерминисано палпацијом током бимануелни студија), цијаноза га видљивим грлића, промена у дубини вагиналног свода, присуство пурулентног крварења.

У неким случајевима пролазак цервикалног канала детектује се са полигонима сличних маса. А са клијањем вагине на горњој трећини његових зидова, видљив је тубуларни, деформирани тумор.

Али такви знаци указују на присуство потенцијално малигног тумора, али не дозвољавамо нам да наведемо своје порекло, хистолошки тип и преваленцију процеса. То захтијева додатне дијагностичке методе које помажу визуализацији тумора и испитивања његових ткива.

Пацијент са сумњивим саркомом утеруса је прописан:

  • Ултразвук карличних органа и ретроперитонеалних лимфних чворова, користећи вагиналне, абдоминалне и ако је потребно ректалне сензоре. У овом случају може се открити и слободна течност у абдоминалној шупљини. Ултразвучни знаци сарком су хетерогени ецхогеницити ситес нодуларни некрозе тумора присутности, смањују васкуларних индекс резистенције неоплазме и детекцију абнормалног крвотока помоћу Доплеровог режим.
  • Радиографски преглед карличних органа, који помажу да се визуализује величина материце и тумора, измјештање суседних органа, клијања саркома у карличној кости.
  • Хистеросалпингографија омогућава да се утврди деформација утералне шупљине, присуство нодуларних избочина, да се процени степен учешћа у процесу јајоводних тубуса.
  • ЦТ карличних органа. Ова студија се користи за прецизније визуализацију захваћене материце, параметричних влакана и регионалних лимфних чворова. Такође омогућује процену структуре тумора и степена његове инвазије. Сарцома утеруса на ЦТ је видљива као узнемирена хетерогена структура без спољне капсуле, избацивање у околна ткива. Инфилтрација параметра, повећање и хетерогеност лимфних чворова такође се може одредити.
  • МРИ као алтернатива или додатак ЦТ-у има исте циљеве. Али други принцип добијања слике вам омогућава да га детаљније наведете.
  • Различите врсте биопсије праћене хистолошким, хистохемијским и цитолошким прегледом. За добијање узорка ткива, биопсије аспирације, одвојене дијагностичке киретаже, циљане биопсије током хистерезопије може се користити. Али информативна биопсија у саркомима интерстицијалне и подземне локализације је изузетно ниска. Они се дијагнозирају углавном са хитним интраоперативним хистолошким прегледом. Међутим, у око 30% случајева одређени су ендометријални стромални утерални сарком и субмуцозни дезинтеграциони тумори (с продором у утеринску шупљину).

У присуству симптома инвазије тумора, мора се проучити структура и функција суседних органа. За ту сврху, цистоскопија, проктосигмоидоскопија, баријум клистир, или ретроградна уретхроцистограпхи излучивање урографија додељен урина. Да би се идентификовале могуће даљинске метастазе, приказан је преглед радиографија органа за груди и кичме. Могућа је и сцинтиграфија.

Потврда дијагнозе сарцома утеруса је могућа само резултатима цитолошког и хистолошког прегледа. А кључне карактеристике укључују присуство атипичних ћелија и степен њихове митотске активности.

Третман

Главни метод лечења је хируршки. С обзиром на висок степен инвазивности овог тумора, предност се даје најрадикалнијим операцијама чак и на стадијуму 1 болести.

Спровести обимно екстирпацију материце са додацима и параметарским влакнима. Ако слабо диференцираног тумора хистолошки детектован са високом митотску активност, такво мешање оментектомиеи допуњен карлице лимфаденектомије и ретроперитонеалног. У трећој фази саркома се врши и ресекција горње трећине вагине. У 4 фазе хируршки третман је ирационалан, тумор се сматра неоперативним. Могуће је само палијативне интервенције како би се олакшало стање пацијента.

Лечење после операције укључује зрачење течаја и хемотерапију. Истовремено, прва два курса се спроводе у интервалима од 1,5 месеца, у наредним - сваких шест месеци. На стадијуму 4 болести комбинована хемороидиотерапија је главни метод лечења. Третман са људским методама је неефикасан.

Колико живи са сарцомом материце?

Прогноза преживљавања зависи углавном од стадијума на којој је болест дијагностикована, врсте тумора и нивоа митотске активности туморских ћелија. Важни параметри су такође запремина извршене операције и употреба комбинованог третмана.

Просјечна 5-годишња прогноза преживљавања након операције и накнадне адјувантне хемотерапије и зрачне терапије на стадијуму 1 болести достиже 63%. На етапи 2, овај показатељ је око 40%, са 3 - мање од 23%. У 4 фазе саркома утеруса преко 5 година живи не више од 7-10% пацијената, а хируршки третман је ирационалан, користећи само зрачење и цитостатску терапију.

Раније је дијагностификован сарком материце, већа је вероватноћа лечења пре развоја метастаза. Заиста, то је скрининг тумора који узрокује честе релапсе болести. Према томе, појављивање било каквих промена у здравственом стању захтева апел гинекологу за потпуни преглед. Посебну пажњу требају пацијенти са већ дијагнозираним миомом материце, јер постоји могућност њиховог малигнитета.

На срећу, сарцома утеруса се односи на ретке врсте тумора у женском репродуктивном систему, у већини случајева, женама се дијагностикује више прогностички повољним онкогенеколошким болестима.

Сарком материце: симптоми, прогноза, лечење

Данас, сарком материце чини око 1% постојећих гинеколошких малигних тумора, ау односу на рак материце - око 3%. У медицини, сарком је малигни тумор који се формира у различитим ткивима тела: масноћа, мишића, костију, као иу фиброзном везивном ткиву који ствара тетиве и зглобове.

Концепт, врсте и стадијуми болести

У онкологији, сарком материце је једна од врста малигних тумора које долазе из везивног ткива. Вероватноћа рака је довољно велика. Разлика је у томе што се сарком формира у ендометрију, а рак се углавном јавља у грлићу материце.

У зависности од локације ћелија карцинома, разликују се следеће категорије саркома утеруса:

Леиомиосарком је најагресивнији тумор, чија величина прелази 5 цм у пречнику. Формирана је у меким ткивима званим "миометриум". Лекари се суочавају са овом врстом тумора у 2% случајева;

  • ендометријал - формиран је у везивној носној структури органа, ријетки је тип рака (1% свих врста малигних формација утеруса). Постоје две категорије тумора: подстандардне (мање опасне по живот, полако растуће) и недиференциране (праћене лошим здрављем пацијента).
  • Такође постоји још једна врста канцера материце - карциносаркома, која се формира у ендометрију и има бројне коинциденције са карциномом и саркомом. Ова врста болести се може приписати саркоми, али, према многим стручњацима, она је више повезана са карциномом.

    У медицини изолована је ИВ фаза сарцома утеруса:

    • И - тумор се шири само у мишићним или слузним слојевима;
    • ИИ - тумор не иде преко тела и грлића материце;
    • ИИИ - ширење малигних обољења изван материце, али унутар карличних органа;
    • ИВ - ширење саркома у сусједне органе и раст тумора изван карлице.

    Симптоми и дијагноза сарцома утеруса

    Бол у кичми је један од знакова сарцома утеруса

    Симптоми саркома зависе од брзине ширења и локације саркома. Болест је тешко идентификовати у раним фазама, јер се појављивање тумора не осјећа. Са растом тумора постоје поремећаји менструалног циклуса, жена осећа бол у карличним органима, има пуно водених пражњења, које у случају инфекције имају непријатан мирис.

    У каснијој фази саркома појављују се симптоми: слабост, брз замор, интоксикација, анемија и асцитес. Уз даље прогресију симптома, сарцома утеруса може довести до оштећења функционисања других органа. На пример, у плућима може се развити плеурисија, јетра утјече на жутицу, бол се јавља у кичми.

    У току дијагнозе важно је разликовати сарком од бенигног тумора. О овом тумору треба говорити брзим растом фибротозних чворова, анемијом, не-цикличним крварењем, откривањем туморских чворова након суправагиналне ампутације материце. Када гинеколошки преглед вагине скреће пажњу на неадекватну боју слузнице мембране цервикса, едема или појаву саркоматозног чвора. Такође, када се испитује, назначена је локација тумора, његова величина, локација чворова и стање додира.

    Повећана величина материце се може видети са ултразвучним испитивањем, одступања контура, присутност патолошког крвотока такође се види. Уз помоћ цитолошког прегледа отисака мрље, могу се одредити полиморфне ћелије, што указује на постојање тумора. Сарком материце се такође одређује помоћу метода као што су сигмоидоскопија, цистоскопија, а такође и ирригоскопија.

    Сарком материце: узроци образовања и прогнозе

    Извори образовања нису довољно истражени, али у њима су укључени многи фактори у комбинацији с траумом ткива и променама у својим састојцима. Често се сарком материце развија од фиброида, односно бенигних тумора.

    Главни фактори који су узроци малигне трансформације ћелија укључују:

    • присуство вируса (код жена са саркомом често инфицираним вирусом гениталног херпеса),
    • фиброиди утеруса (нодалне лезије миома врло често претварају у малигне туморе),
    • траума након порођаја и због абортуса, као и киретажа са даљим поправком ткива,
    • разне патологије,
    • полипи,
    • хронична интоксикација (као последица нездравог начина живота, присуства лоших навика, узимања лекова или професионалне активности),
    • зрачење са зрачењем (са проблемима животне средине станишта или радиолошке терапије тумора карличних органа),
    • хормонални поремећаји (који су изражени у кварима менструалног циклуса),
    • неуроендокрине поремећаји (јављају се током менопаузе).

    Нажалост, прогноза резултата ове болести је веома разочаравајућа. Опћенито, петогодишња стопа преживљавања пацијената је око 40%: прва фаза - 47%, друга фаза - 44%, трећа - 40%, а четврта - око 10%.

    Пацијенти са леиомиосаркомом односе се на старосну доб од 43 до 53 године. У исто време, предикција је ефикаснија у пременопаузи. Саркома ендометријума се дијагнозира углавном код жена старијих од 45-50 година, а овај тумор у 30% случајева почиње током периода постменопаузе. Код старијих жена (преко 65 година старости) постоји карциносарком, који се обично развија из ћелија зграде ендометријума и у већини случајева се предвиђа код жена у постменопаузи. Такви пацијенти често имају коморбидне болести: гојазност, висок крвни притисак или дијабетес мелитус.

    Уопштено, прогноза на сарком је готово безнадежна, и на првој фази, сваког другог релапса пацијента, док су други и трећи - је обележен 90% пацијената. Чак иу раним фазама, стопа преживљавања је прилично ниска, јер се далеке метастазе брзо појављују.

    Према експертима, сарком материце, који се развија од фиброматских чворова без присуства метастаза. карактерише релативно боља прогноза него ендометријални сарком утеруса.

    Методе лијечења саркома утеруса

    Детекција саркома утеруса захтева хитан третман. Најефикаснији је комплетно уклањање тумора у комбинацији са другим методама лечења. Пре операције треба одредити локализацију тумора и стадијума болести. Једна опција је уклонити материце јајника (Минимум Оператинг звука) и операцију уклањања регионалних лимфних чворова (ектендед ектирпатион) параметриал инфилтрата (максимална радна). Када се детектују метастазе, они се такође потпуно уклањају.

    Начин лечења директно овиси о својој врсти. Са леиомиосаркомом могуће су следеће опције лечења: хируршко, адјувантно зрачење и хемијска терапија. Али главни метод лечења се и даље сматра хируршким уклањањем тумора. Експерти тврде да би прва или друга фаза требала што прије бити што је могуће за завршетак уклањања материце. Током менопаузе или метастатског карцинома препоручује се уклањање додацима и јајовода. Чување јајника неће утицати на прогнозу болести.

    Ако ан ЗС у 3% пацијената у јајницима јављају микроскопске метастазе, па чак и младе девојке у овој ситуацији, лекари су саветовали да се уклоне додатке. На крају крајева, хормони које производе јајници могу погоршати ситуацију. Данас хемијских и радиотерапија додељених након операције се називају "адјувант терапија", који смањује вероватноћу поновног појављивања рака у конзервирајућем пољу, али не утичу на појаву других органа, где се око 80% формираних туморе. Дакле, данас ни радијација нити хемијска терапија нису показали своју ефикасност у лечењу леиомиосаркома.

    Ако постоји висок степен малигнитета ендометријског саркома, онда је главни тип лечења хируршка операција. У овом случају, комплетно уклањање материце са јајницима, као и све видљиве метастазе. Због способности тумора да се брзо пролиферише преко површине и широког лигамента материце, уклањање додатака је обавезно. Такође, уклањање је неопходно у вези са повећањем броја микро метастаза од стимулације са естрогенима. Ефикасност радиотерапије доказана је само са постојањем резидуалног тумора и са релапсима. Ако је степен малигнитета саркома ендометријума у ​​материну низак, односно могућност коришћења гестагена у сврху лечења, такав тумор зависи од хормона.

    У првом стадијуму третмана врши да почне карциносарком укупан ампутацију материци и додацима са дисекцијом лимфних нодуса и уклањања већег оментума. Након операције врши се екстерно зрачење карлице. У другој фази карциносаркома је неопходно обимно уклањање (екстирпација) материце са додацима, након чега је прописана радиотерапија. Уколико постоје неповољни фактори (тумор већи од 5 цм, тумор комбиновани оличењу, дубоко продирање у миометриум) је разумно адјувант цхемотхерапи. Ако операција није могућа, предвиђа се комбинација зрачења и терапије лековима. Наставак лечења је резултат резултата.

    Сарком материце је ретка врста болести у којој је потпуно уклањање материце са додацима стандард хируршке интервенције. Ефикасност зрачења и хемијске терапије није оправдана у свим случајевима. Стога идентификација болести у раној фази и непосредан приступ лекару доприносе успешном лечењу болести.

    Саркома утеруса

    Саркома материце је релативно ретка патологија, малигна неоплазма тијела или грлића материце. Тумор се развија из недиференцираних елемената миометријума или ендометријума. Овај рак се може јавити код жена скоро сваке године: дијагностикује се и код дјевојчица (у овом случају узрок је малформација ин витро).

    Постоји неколико врста ове болести: леиомиосарком, ангиосарком и ендометријални стромални сарком материце.

    Одговор на питање "да ли се сарком утеруса лечи" зависи од фазе откривања болести, узраста пацијента и стања њеног здравља. Све врсте болести имају висок степен малигнитета и тешко се лече. Размотрите детаљно какву врсту болести, који фактори доприносе његовој појави, и које методе се користе за третирање.

    • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
    • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
    • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
    • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

    Фото: Сарком материце

    Узроци

    Стварни узроци који доводе до развоја сарцома материце, медицинске науке нису познати. Али постоје неки фактори који повећавају ризик од настанка неоплазије материце.

    У већини случајева ово је:

    • прецанцерозне болести утеруса (фибромио, дисембриопласиа);
    • болести миометрије - нарочито ендометриоза;
    • траума материце након абортуса и порођаја;
    • хронична тровања тела као резултат неконтролисаног уноса медицинских производа;
    • радити у штетној производњи;
    • пушење;
    • употреба дроге;
    • злоупотреба алкохола.

    Вредност има комбинацију неколико фактора ризика. Поред тога, развој болести може допринијети хормонским поремећајима у менопаузи. Понекад се саркоми материце јављају без очигледних пратећих фактора.

    Леиомиосарком (најчешћи облик болести) се јавља углавном код жена од 43 до 55 година. Карциносарком се дијагностикује код људи старијих од 65 година. Ендометријални сарком се јавља код жена након 45 година код жена у постменопаузи.

    Симптоми и знаци

    У првим стадијумима саркома, материца ретко даје значајну симптоматологију. Чак и прогресивна болест може се десити без типичних симптома. Често жене примењују симптоме других гинеколошких болести, примењују кућну терапију или чекају да болест оде сам од себе. Ово је сасвим погрешан приступ властитом здрављу, испуњен најопаснијим посљедицама.

    У вези са оскудицом симптома саркома, материца се назива тзв. "Тихи тумори". Често се лечење у болници јавља тек након појаве метастаза.

    Експлицитни симптоми болести су:

    • вагинално крварење;
    • бол у карлици;
    • Поремећаји менструалног циклуса;
    • излучивање гњида.

    Ако се ради о таквим манифестацијама, шансе за успех лечења су мале: то је очигледно доказ о почетку 3 или чак 4 стадијума болести.

    У ранијим фазама, следећи знаци указују на малигни процес у телу:

    • болест у палпацији у доњем делу стомака;
    • бол током сексуалног односа:
    • неисправности у менструалном циклусу и тешко крварење;
    • анемија (нездрава боја коже, слабост, поспаност);
    • често мокрење због компресије тумора бешике;
    • констипација захваљујући, опет, расту тумора и стискању с ректумом;
    • периодично ослобађање леукореје Вхитехеад;
    • смањена ефикасност;
    • апатија, раздражљивост, промене расположења;
    • недостатак апетита;
    • подизање температуре.

    Често сарком материце доводи до развоја истовремене инфекције уринарног тракта, што је, због ослабљеног имунитета, изузетно тешко толерирати.

    Често сарком материце доводи до развоја асцитеса - акумулације вишка течности у абдоминалној шупљини. Ово узрокује повећање запремине абдомена (са укупном телесном тежином може се смањити) и развојем компликација.

    Повреда циркулације течности у абдоминалној шупљини може бити фактор који доприноси ширењу ћелија карцинома кроз лимфни систем. То доводи до формирања секундарних лезија. Сарком тела материце развија се чешће од саркома грлића материце: често болест узрокује трбушне болове у доњем делу абдомена и више не даје симптоматологију.

    На стадијуму метастазе, симптоми могу бити веома различити:

    • када плућа развијају секундарни плеуриси, хемоптизу, диспнеу;
    • са оштећењем јетре, жутицама и отказом јетре;
    • Када се оштећује кичмено и коштано ткиво, осећа се интензиван бол у целом телу.

    Често, сарком материце се детектује случајно током рутинског гинеколошког прегледа. Ова комбинација околности може се назвати успешним за пацијенте, јер правовремена терапија повремено повећава шансе за успех. Гинекологи константно говоре о значају редовног гинеколошког прегледа жена у периоду после 40 година, нарочито пре почетка менопаузе.

    Етапе оф

    Болест је релативно спора. У почетној фази, сарком је мали, добро локализован тумор који је ограничен на мукозни или мишићни слој. У првој фази Само један од слојева материце је погођен.

    У фази 2 Сарком се може значајно повећати у величини, али изван врата и тијела материце не излази. У овој фази се дешава делимична инфилтрација утериног органа, која не пролази кроз зидове мале карлице.

    У 3 фазе тумор спроводи материцу, али остаје унутар карличне границе. Могу се појавити метастазе у епидидимису и јајницима, као иу регионалним лимфним чворовима. Погађени и други оближњи органи. По правилу, карактеристични знаци патологије почињу да се појављују на 3 фазе, ако пре него што су били одсутни.

    4. фаза Да ли је фаза туморског дезинтеграције и формирања вишеструких метастаза. Секундарни жариште тумора може се формирати у било ком делу тела, али најчешће утиче на јетру, плућа, коштано ткиво, коштану срж.

    Симптоми саркома кичме описани су у овом чланку.

    Дијагностика

    Откривање саркома утеруса у раним фазама је тешко због одсуства индикативних симптома. На примарном пријему, гинеколог мора сазнати анамнезу болести и пратеће информације о случајевима онколошких болести у женским рођацима пацијенткиње.

    Гинеколошки преглед је обавезан - дозвољава откривање патолошких промена у обарању грлића материце и током палпације ради откривања знака неоплазме.

    Тест ректовагиналног прста омогућава вам да процените величину тумора, његову покретљивост и конзистенцију, као и процените стање чворова лимфног система.

    Затим се именују додатне дијагностичке процедуре - хардвер и лабораторија:

    • тест крви (опћи, биохемијски, специфични протеини);
    • цитолошки преглед мрља;
    • ултразвучни преглед унутрашњих органа;
    • рачунарска томографија;
    • цистоскопија;
    • излуцне урографије;
    • хистероскопија;
    • дијагностичка киреттажа;
    • МР.

    Диференцијална дијагноза вам омогућава да искључите болести као што су полипи ендометријума, тумори јајника, бенигне неоплазме материце.

    Коначну дијагнозу потврђује биопсија тумора - тачније, хистолошки преглед узорака тумора у лабораторији.

    Третман

    Најефикаснији начин лечења саркома у утерини је радикално уклањање тумора. Количина хируршке интервенције зависи од локације и величине тумора. У најбољем случају, уклања се само материца са додацима, у најгорем - суседним органима, у које је тумор порастао.

    Наравно, пожељне су и операције уштеде органске воде, али је неопходно узети у обзир опасност од метастазе. Операције могу бити и радикалне и палијативне.

    Радиација и терапија лековима се користе као помоћне методе и постављају се за уништавање (девитализацију) ћелија карцинома разбацаних у погођеном подручју. Радиацијско зрачење је ефикасније у саркому утеруса него хемотерапији.

    Стварно дјелујући лекови су заиста релевантни као палијативна мера на стадијуму експлицитних метастаза.

    Фотографије остеогеног саркома овде.

    У овом одељку можете видети симптоме саркома меких ткива.

    Прогноза за сарком утеруса

    Прогноза за тако озбиљну болест ретко је повољна. Сарком ендометријума (најопаснија сорта) нам омогућује да се надамо да ће превладати 5-годишњи животни вијек од само 20-30% пацијената. Друге врсте тумора третирају се мало успјешније. Ако се терапија започне пре формирања метастаза, стопа преживљавања је 60%.

    Главна опасност је рецидив - понављају се жаришта болести. Чак и након уклањања саркома у првој фази, рецидива се јавља у 50% случајева. Ако се третман започне у 2 фазе и даље, поновно појављивање малигног фокуса је скоро неизбежно.

    Прогноза са леиомиосаркомом

    Утерус је место локализације различитих тумора. Често, гинекологи идентификују туморе бенигне природе који имају добру прогнозу и не сматрају се опасним по живот. Ипак, сваки тумор захтева пажљиву дијагнозу. То је због чињенице да се уз бенигне туморе понекад налазе и малигни тумори. Њихова специфичност може се назвати релативно брз раст, могућност оштећења околних ткива, која може угрозити живот.

    Материца је орган репродуктивног система, који омогућава женама да обављају функцију прераде. У структури материце разликују се тело и врат. У сваком од ових одјељења могу се развити малигни тумори. Међутим, развој неоплазме је повезан са различитим процесима. Поред тога, прогноза за ове туморе може значајно да се разликује.

    Тело материце састоји се од неколико слојева.

    1. Вањски. То је сероус мембрана која се зове параметар.
    2. Просек. Мишићна мембрана или миометријум пружа растезање материце током раста плода и контракције током рада, месечно.
    3. Интерно. Мучну мембрану, ендометријуму, утичу на хормоне, чији ниво зависи од циклуса.

    Ендометријум дозвољава да оплођено јаје продире у утеринску шупљину. Да би се имплантација појавила, унутрашњи слој материце се шири. Уколико се не појави трудноћа, зарастани функционални слој ендометрија се одбија и уклони из материце у виду крвавог менструалног тока. Муцус се обнавља ћелијама базалног слоја ендометријума.

    Разни хормонски поремећаји доводе до неадекватног или прекомерног прекомерног раста ендометрија. Као резултат, јављају се различити функционални и структурни поремећаји. Ако су ове промјене малигне природе, постоји претња за живот. Ако се патологија открије у занемареном облику, прогноза може бити неповољна.

    Поред рака ендометријума, који је један од најчешћих тумора материце, тијело може развити сарком. Гинекологи кажу да је сарцома утеруса ретка, међутим, опасан тумор за женски живот. Сарком карактерише малигнитет, а не увек позитивна прогноза.

    Неопходно је разликовати сарком материце од неоплазме ендометрија. Постоје значајне разлике у третману, прогресији и прогнози за живот. Сарком може утицати не само на материно тело. Опасна патологија се развија у грлићу, јајницима, тубама и вагини.

    Сарком се развија у било ком добу. Најчешћа патологија се налази код жена после четрдесет година. Сарком брзо напредује, може метастазирати до костију, јетре, вагине и плућа.

    Сарком карактерише инвазивни раст и брза клијавост у околним ткивима. Саркома у материци се налази десет пута чешће у матерничком тијелу него у другим органима репродуктивног система.

    Сарком материце може напредовати на различите начине. Ове сорте значајно утичу на прогнозу болести и животни век жене.

    Гинекологи разликују неколико врста саркома утеруса:

    • карциносарком;
    • леиомиосарком;
    • ендометријални стромални сарком;
    • ангиосарком;
    • чисти сарком.

    Узроци и предиспозиција фактора

    Као и код било ког малигног тумора, није увек могуће идентификовати истинске узроке леиомиосаркома. Међутим, стручњаци не истичу неке факторе који могу дјеловати као катализатор малигног процеса.

    У развоју саркома утеруса укључени су многи фактори који доводе до пролиферације ткива, дисембриоплазије и поновљене трауме. На појаву леиомиосаркома могу претходити следеће патологије:

    • фибромиома;
    • траума приликом порођаја;
    • разни поремећаји ембрионозе;
    • компликације после абортуса;
    • полипоза;
    • ендометриоза.

    Следећи нежељени фактори проузрокују леиомиосарком:

    • опасност на раду;
    • зрачење карличног подручја;
    • лоши услови животне средине;
    • редовна интоксикација, на пример, никотин;
    • ендокринални поремећаји повезани са појавом менопаузе;
    • гојазност;
    • хипертензија;
    • патологија јетре.

    Често је сарком зависан од хормона. Познато је да су полипи последица ендометријалне хиперплазије. Прекомерни раст ендометрија се јавља као резултат кршења односа хормона. Индикација хормонске неравнотеже може бити неправилан месечно или њихово богатство, ановулација и неплодност.

    Под утицајем негативних фактора може доћи до малигнитета хиперпластичне слузокоже. Због тога се мора елиминисати прекомеран пораст ендометрија, а посебно хормонска дисфункција. Често се хормонски поремећаји могу елиминисати само елиминацијом предиспозитивних фактора и истовремених болести.

    Клиничке манифестације

    Карактеризација многих малигних неоплазми је латентна или асимптоматска прогресија. Такав курс без симптома узрокује касније откривање леиомиосаркома, што знатно погоршава прогнозу. Доктори наглашавају да чак и код дијагнозе у иницијалном облику патологије, прогноза увек не карактерише повољно. Ово је првенствено због брзог развоја малигног процеса са леиомиосаркомом.

    Често се појављују знаци слични манифестацијама других гинеколошких болести. Понекад жене узимају симптоме леиомиосаркома за варијанту норме, што је апсолутно неприхватљиво. У случају било каквих алармантних манифестација, нарочито код жена након појаве менопаузе, одмах се обратите специјалисту и предузмите неопходан преглед.

    Лекари Сарцома називају "глуп тумор" због своје асимптоматске прогресије. До последње фазе, када је прогноза већ неповољна, жена не може ништа ометати. У таквим случајевима, пацијенти се консултују са доктором када се примећују следећи симптоми:

    • интензивно крварење;
    • синдром јаког бола;
    • значајно кршење циклуса;
    • суппуратион.

    Гинекологи обраћају пажњу да такви знаци указују на занемарени облик леиомиосаркома и на неповољну прогнозу.

    Главни симптоми саркома материце су:

    • Брза промена неоплазме;
    • туберозитет материце;
    • болест када се гледа;
    • неуједначена конзистенција материце;
    • ограничење покретљивости леиомиосаркома;
    • крварење које није повезано са циклусом;
    • анемија, праћена слабостима, бледом;
    • температура ниске температуре када је везана инфекција;
    • знаци компресије црева и бешике, нарочито болне дефекације и мокраће, констипација;
    • погоршање општег добробити.

    Етапе оф

    Прогноза и терапеутске мере зависе од стадијума леиомиосаркома. Као и код других малигних неоплазми, стручњаци идентификују четири главне фазе како би класифицирали тежину патолошког процеса.

    1. У раној фази, леиомиосарком је ограничен на унутрашњи или средњи слој. У оквиру ове фазе постоји градација. А - ендометриј или миометријум је укључен у малигни процес. Б - постоји лезија ендометрија и миометрија.
    2. У овој фази прогресије сарцома утеруса примећено је укључивање грлића материце у малигни процес. А - Забележена је инфилтрација дисталног или проксималног параметра, а не пролазећи до карличног зида. В - клијање малигних елемената у грлићу материце.
    3. У трећој фази, ширење саркома изван тијела материце. Ипак, неоплазма је локализована унутар мале карлице. А - појављује се инфилтрација параметра, која може бити једнострана и двострана и преселити се на зидове карлице. Б - појава метастаза у вагини, додаци, регионални лимфни чворови и вене. Ц - формирање конгломерата, клијавост тумора у серозној мембрани утеруса.
    4. Последња фаза се разликује у укључивању суседних и удаљених органа у патолошки процес. А - оштећење бешике и ректума. Ц - појава удаљених метастаза.

    Прогноза саркома зависи од фаза и природе метастаза. Познато је да се метастазе формирају као резултат прогресије неоплазме. Појединачне ћелије немају довољно хране, што доводи до њиховог одвајања од тумора који лежи у основи. Кроз ток лимфе и крви, острваца и ћелија, леиомиосаркома се може проширити кроз тело и формирати нове туморе. Обично се ћелије налазе у јетри, костима, лимфним чворовима, плућима и мозгу. Ово је због чињенице да ови органи имају добро развијену мрежу малих бродова.

    Дијагностика

    Лоша прогноза за леиомиосарком често долази због одређених потешкоћа које су повезане са дијагнозом болести. Да се ​​сумња у опасну патологију могуће је анализирати карактеристичне знакове:

    • интерменструално крварење;
    • уочавање код жена након менопаузе;
    • повећање броја пражњења током менструације код жена репродуктивног циклуса;
    • увећање материце;
    • раст ЕСР;
    • развој анемије нејасне етиологије;
    • погоршање општег добробити.

    На визуелном прегледу лекар може приметити цијанотичну боју у врату материце, отицање и испирање. У неким случајевима идентификован је саркоматски чвор. Методом палпације може открити локализације сарком, утврдити износ и мобилност неоплазме инфилтрата у параметар домену.

    Поред гинеколошког прегледа, који даје само површну идеју патологије, лекари могу да користе следеће дијагностичке методе.

    1. Ултразвук. Дијагностички метод може открити промене у крвотоку, чворове са знаковима некрозе, трансформацију материце и ехогеничност неједнаке природе.
    2. Аспирациона биопсија. Цитолошки преглед биопсије помаже идентификацији атипичних ћелија. У раној фази саркома ова тактика можда није информативна.
    3. Хистеросцопи. Студија се изводи помоћу хистероска опремљеног посебном видео камером за пренос слике на екран. Са хистероскопијом, лекар може извести биопсију ткива за касније истраживање материјала у лабораторији и одредити разноврсност и обим саркома. Дијагноза се обично завршава скраћивањем материце и цервикалног канала.

    Додатне дијагностичке методе укључују:

    • рентген;
    • Ултразвук јетре;
    • ирригоскопија;
    • Рхенографи;
    • сигмоидоскопија;
    • хромоцистоскопија;
    • излуцне урографије;
    • ЦТ и МР.

    Леиомиосаркома треба разликовати са бенигним туморима, раком материце, полипима, фиброидима.

    Третман

    Трајање прогресије саркома је око две године. Познато је да се прогноза за леиомиосарком и друге врсте патолошке прогнозе карактерише неповољним путем у већини случајева. Код саркома запуштеног облика појављују се следеће компликације:

    • саркоматна пнеумонија повезана са оштећењем плућа;
    • утеро или интраабдоминално крварење;
    • перитонитис;
    • уремиа;
    • пиелонефритис;
    • хепатиц фаилуре.

    Лечење саркома утеруса је комплекс хируршких, зрачних, хемотерапијских тактика. Главни начин лечења саркома, који може побољшати прогнозу, је операција. Интервенције укључују уклањање материце у телу, додаци, погођене лимфне чворове, крвне судове. У неким случајевима је неопходно уклањање органа и метастаза.

    Ако је потребно, хируршко лечење допуњује иритација. Лекари користе хемотерапију ако постоје релапси саркома или је операција немогућа.

    Опћенито, прогноза саркома, посебно, леиомиосаркома је неповољна. Код откривања и лечења болести у првој фази, стопа преживљавања је 45%. Нешто лошија прогноза у другој и трећој фази је око 40%. Четврту фазу карактерише прилично низак проценат преживљавања, што је 10%.

    Саркома утеруса

    Сарком материце је малигни тумор тела или органа грлића, формиран од неиференцираних ћелија везивног ткива у миометрију или из стромалних ћелија ендометрија. Клинички, ова патологија може се манифестовати синдромом бола у стомаку, ацикличном или цикличном природом крварења, интензивним белцима са изузетно непријатним мирисом, опћим погоршањем благостања.

    За дијагнозу је неопходно: биманални преглед, хистероскопија, ултразвук, дијагностичка киретажа, цитолошка и хистолошка анализа биопсијских узорака, лапароскопија. Метода корекције овог тумора је проширена пангистеректомија, која се комбинује са радиотерапијом и хемотерапеутским лековима.

    Саркома материце је врло малигна. Постоји ова патологија у различитим годинама, често у пре- и постменопаузним периодима, али се она може појавити код дјевојчица као посљедица поремећаја ембрионализације. Тумор тела органа чешће се примећује, дијагностикује се тумор грлића десет пута мање често. Сарком може почети да напредује из чворишта материце фиброида. Тумор се често комбинује са саркомом вагине.

    Узроци

    Етиопатогенеза ове патологије није довољно проучавана. Претпоставља се да је овај малигни тумор полиетолошке природе, односно да може напредовати услед неколико узрока, укључујући дисембриоплазију, као и понављајућих траума које могу довести до прекомерне пролиферације ткива.

    Често пре развоја саркома у материци, жене пате од одређених патологија. Више од пола времена, малигни процес почиње у чворовима фиброида материце. Фактори ризика укључују: дисембриогенезу, трауму рођења, трауму материце у случају хируршког абортуса и стругање за дијагностичке сврхе, ендометријалне полипе и ендометриозу.

    Такође, списак етиолошких фактора укључује хроничну интоксикацију алкохолом, никотином, лековима, опасним ризицима, неповољном еколошком ситуацијом, радиотерапијом са раком грлића материце. Разни поремећаји неуроендокрине регулације могу бити провокатори онколошког процеса.

    Карактеристике

    Диспластичне промене у малигним процесима чешће се појављују у глатким мишићима материце, односно у развоју леиомиосаркома. Поред тога, тумор може почети од елемената везивног ткива - ова патологија се назива стромални ендометријални сарком. Друге морфолошке структуре такође могу бити извор туморске дисплазије.

    Сарцома миометриум се чешће идентификује као заобљене формације са нејасним границама. Саркоматски чвор у резу се одликује беличастом сиво-ружичастом бојом, а његова конзистенција је мекана и лако се руши. Патологи упоређују врсту туморског чворишта са мозгим ткивом или куханом месом. Ако постоје жариште крварења и некротичних промена у саркоми, онда тумор има шарену боју.

    Сарком ендометријума у ​​превладавајућем проценту клиничких ситуација изгледа као ограничено каљење (они могу бити крут или полипоза). У ретким клиничким ситуацијама, ендометријални сарком се разликује у дифузном карактеру.

    Туморски процес, како напредује, може се инфилтрирати у мишићни слој органа и, у посебно тешким случајевима, доћи до периметрије, па чак и зидова више суседних органа - црева, бешике. Ако је погођено периартикуларно влакно, може се видети клиничка слика параметра.

    Сарком има високу стопу раста и склоност за брзо пропадање, што узрокује настанак цистичних шупљина. Тумор може дати метастазе лимфогено и хематогено, чешће у плућно и хепатично ткиво, ретроперитонеалне лимфне чворове, јајнике, коштано ткиво.

    Класификација

    Списак морфолошких облика саркома обухвата следеће туморе:

    • леиомиосарком;
    • ендометријални стромални сарком;
    • мешани месодермални тумор;
    • карциносарком;
    • аденосаркома.

    У већини клиничких ситуација, саркоми напредују из миометрија, следећа група тумора у фреквенцији се развија из ендометрија, а на трећем месту у преваленци - саркоми који напредују из фиброматских чворова.

    Ћелијски састав саркома може бити:

    • фибропластика;
    • мишићав;
    • вретена;
    • округлог ћелија;
    • полиморфна ћелија;
    • мале ћелије;
    • огромна ћелија.

    Преваленца туморског процеса процењује се у четири фазе:

    Симптоми

    У раној фази развоја тумор даје изузетно неискрену симптоматологију. Ако сарком напредује фиброматоус чворова, клиничка слика ће садржати исте знакове и симптоме као фиброиди материце (интерстијално или субмукозне субсероус).

    Клиничке манифестације као патолошки процес ће зависити од локације тумора и интензитета његовог раста. Симптоми могу бити:

    • Поремећаји менструалног циклуса;
    • бол у карлици;
    • интензивна леукореја водене конзистенције, која има запаљив мирис, ако се укључи инфективни процес.

    Обрати пажњу! Патолошка клиника је најочигледнија у случају ендометријалних саркома и субмукозних чворова.

    Листа касних манифестација саркома укључује анемију, замор, кахексију, повећање знака интоксикације, асцитес. Ако се тумор метастазира у плућа, појављује се плеурисија, са метастазама у јетри, примећена је жутица, уз развој секундарног тумора у кичми, примећен је бол у погођеном сегменту.

    Дијагностика

    Током дијагностичког претраживања, сарком се диференцира од бенигних фибромиома, ендометријских полипова, неоплазме јајника, туморских процеса на суседној локацији. Сарком се претпоставља ако се посматра:

    • висока стопа раста туморских жаришта;
    • ацикличне хеморагије;
    • тешка анемија;
    • повећање стопе седиментације еритроцита;
    • наставак клиничких манифестација након уклањања полипа или подмукосно лоцираних чворова;
    • откривање туморских жаришта у пању после примене суправагиналне ампутације органа.

    Током испитивања, лекар констатује цијанозе врат и њено отицање, хипертрофичне промене, повремено детектовати почетне саркомских компоненте. Гинеколошки преглед за одређивање локације тумора фокуса, доследност и димензије чворова, могућност њиховог расељавања, присуство инфилтрата у параметар повећања величине паријеталним лимфним чворовима, промене у јајницима и јајоводима.

    Ултразвучни преглед одређује нодалну трансформацију органа, хетерогену природу његове ехогености, некрозе чворова, патолошки проток крви. Информативна биопсија аспирације са даљом цитолошком анализом, јер омогућава идентификацију атипичних ћелија.

    Одвојена дијагностичка киретажа уз даљу хистолошку анализу ожиљка омогућава да се добију тачнији подаци. На листи информативних дијагностичких метода спадају хистероцервикалографија, хистероскопија, ангиографија, лимфографија, лапароскопија.

    Са сарком материце, такве технике су нужно примењене:

    • за процену стања и функционалности уринарног система - ренографија, хромосцистоскопија, урографија;
    • за процену стања црева - иригоскопија, сигмоидоскопија;
    • за процену плућа - рендген грудног коша;
    • за процену јетре - ултразвук.

    Третман

    Када се идентификује сарком материце, обавља се комбиновани третман. Хируршка корекција укључује пангистеректомију. У најтежим ситуацијама приказана је увећана операција, укључујући уклањање материце заједно са додацима, регионалним лимфним чворовима, инфилтратима параметра, а понекад и ресекцијом места у близини органа.

    На слици су приказане опције за операцију саркома утеруса:

    Поред хируршког лечења ослања терапију зрачењем, чији је циљ девитализатион туморских ћелија. Хемотерапеутски лекови (доксорубицин, флуороурацил, дактиномицин, винкристин, циклофосфамид) недовољно ефикасни, па палијативно хемиотерапија је додељен као техника у случају иноперабилни тумора обрађује релапс и саркома.

    Превенција

    Превенција захтева рану дијагнозу и корекцију изазивајућих болести, које треба да укључују неуроендокрине поремећаје, ендометритис, фиброиде, ендометријске полипе, ендометриозу. Поред тога, важно је одабрати право средство за контрацепцију и спријечити абортус.

    Прогноза живота с сарцомом материце је неповољна. Петогодишњи преживљавање код жена са четвртом стадијумом патологије је само 10%, са трећим - 40%, од другог - 44-65%, од првог - 47-85%. Погодан курс је карактеристичан за туморе који се развијају од фиброида, у одсуству метастазе. Најочекиванија прогноза је типична за ендометријални сарком.

    Према докторима, сарком материце је изузетно озбиљна и опасна патологија, па је важно пратити све препоручене превентивне мере, редовно посјетити гинеколога и слиједити све своје рецептове.

    О Нама

    По правилу, присуство метастаза у костима - ово је већ најтежа компликација човјековог карцинома. Процес је отишао предалеко, а прогноза преживљавања је изузетно неповољна.