Остеогени сарком код деце и адолесцената

Рак костију је један од најчешћих карцинома код деце. Једна од његових сорти је остеосарком, који чини готово 60% случајева. Карактерише га брзи развој, због чега су прогнозе неповољне. Зашто се то појави? Који су симптоми остеогених саркома код деце? Како то третирати? Ова и друга питања ће бити разматрана у овом чланку.

Карактеристике болести код деце и адолесцената

Манифестација остеогеног саркома код деце

Остеосарком је најчешћи малигни тумор примарне кости. Врло је агресивна, брзо растућа, рано даје метастазе. Важно је напоменути да се овај тип рака често јавља између 10 и 20 година. Од болесних мушкараца 1,5 пута више од жена

На другом месту након остеогених саркома је Евингов сарком. Можете научити како се лијечити Евингов сарком код деце кликом на везу.

Остеогени сарком се развија директно из коштаног ткива, тако да се назива примарно. Најчешће је локализована у метафиза цевних дугих костију горњих и доњих екстремитета: куку, надлактице, фибула, радиал, улнар, итд Ово се објашњава чињеницом да су ноге и руке највише изложени физичком стресу. У ретким случајевима, остеосарком се налази у костима лобање, карлице и стопала. Тумори костију лица код деце су чешћи него код одраслих

Остеосаркомске ћелије производе незрело коштано ткиво. Са растом, малигни тумори костију код деце проширују се на мокрење и фиброзно ткиво, мишиће, у медуларни канал. Кост је уништена, што доводи до кршења његове функционалности

Класификација остеогеног саркома

Према рентгенској слици, остеогени саркоми су подељени на:

  • остеолитиц. То је фусиформ, кичмени тумор. Када рез се крвари. Остеолитички остеосарком води до тањавања зидова кости;
  • остеопластика. Ово образовање са јасним ивицама. Има густу конзистенцију, боју - светлост. Остеопластични облик остеосаркома расте равномерно дуж дужине и ширине кости, што доводи до уништавања коштаног ткива;
  • меша (комбинује карактеристике две претходне врсте).

СЗО - класификација остеосаркома

Класична:

  1. Остеобластиц;
  2. Цхондробластиц;
  3. Фибробласт;
  4. Телеангиецтатиц;
  5. Мале ћелије;
  6. Ниско квалитетан централни;
  7. Секундарни;
  8. Паразитски, по правилу, низак;
  9. Периодонтални интермедијер;
  10. Висококвалитетна висока површина.

Они се разликују у хистолошкој структури. Прогноза живота пацијента зависи од врсте тумора. Мање агресивни су високо диференцирани и периостални остеосарком. Висок степен малигнитета у секундарном, малокалибрираном, малом степену и класичном остеогеничном саркому. Ова друга врста је откривена код 90% младих пацијената. Остали су ретки.

Остеогена Сацрома код деце: Узроци

Шта узрокује рак костију? Према различитим теоријама, његовом развоју може утицати такви фактори:

  • јонизујуће радиоактивно зрачење. Постоји мишљење да терапија зрачењем у многим случајевима постаје узрок остеосаркома код деце;
  • канцерогене и хемикалије (посебно берилијума);
  • генетска предиспозиција;
  • болести костију (егзостазе из костију-хрскавице, фибротичка дисплазија, Пагетова болест);
  • инфламаторне болести.

Ови фактори покрећу механизам раста тумора, који почиње са прекидом интрацелуларних процеса фисије и раста. Они доводе до појаве атипичних ћелија које тело не контролише. Тако се јављају нови растови.

Можда је преваленца болести код адолесцената повезана са чињеницом да се скелет у овом тренутку развија и развија. Прекомерна физичка активност може играти негативну улогу.

Такође, расправља се о улози трауматског фактора, јер је често било после прелома или модрица да су се симптоми карцинома развили. Као резултат тога, доктори су дошли до закључка да повреда служи само као катализатор за појаву бола, али није узрок саркома. Напротив, патолошке промене у костима доводе до прелома.

Симптоми остеосаркома код деце и адолесцената

Главни симптом тумора костију је прогресивна болна сензација. Често се интензивира ноћу. Могуће је уклонити уз помоћ аналгетика само у кратком временском периоду.

Поред бола, покретљивост зглобова је ограничена, у поплављеним подручјима се јављају преломи. Рак, локализован у ногама, води до храпавости. Како раст образовања изгледа отицање, оток, црвенило коже, избијање вена. Тканине у подручју отока су веома тешке.

Тумори костију лобање код деце расте брзо и доводе до његове деформације, што је видљиво видљиво. Као резултат, неоплазма расте споља или унутар мозга. После овога постоје симптоми као што су главобоља, вртоглавица, мучнина.

Симптоми оссеогеног саркома код деце се брзо развијају, они се изговарају. Иако постоје случајеви полако напредујуће болести, са суптилним манифестацијама.

Такође, знак остеосаркома у детињству може бити оштар губитак тежине, константан замор и поспаност. У каснијим фазама могуће је подизати телесну температуру на 38-39ᵒ. Наравно, сви ови симптоми не указују на присуство рака код детета.

Вреди напоменути да се бенигни тумори костију код деце сусрећу много чешће (скоро 90%), тако да није вредно панике без прецизне дијагнозе.

Фазе остеогеног саркома

Остеогени сарком код детета је класификован према ТНМ стандардима:

Дијагноза рака остеогених костију код деце

Прва ствар коју лекар прикупља је историја и врши спољни преглед и палпацију болне тачке. Карактеристични знаци саркома су прогресивни бол, отеклина, на којој постоји хиперемија, протрусион венске мреже. Такође, доктор проверава покретљивост зглоба.

Ако се сумња на тумор, врши се рентгенски преглед. Ово је први корак ка откривању рака костију. На радиографској слици видимо патолошке промене у костима које су карактеристичне за остеосарком (спорс, цанопиес анд спицулес). С друге стране, рентген је неефикасан метод за мале туморе.

Да бисте добили прецизније информације о локацији и обиму тумора који се користе компјутеризована томографија (ЦТ) скенирање, која се слика у различитим пројекцијама, и снабдева слику на рачунар. После консултовања онколога и потврђивања присуства канцера, дете се хоспитализује у онколошком центру за даље истраживање. Тамо још ради рендген и ЦТ.

У болници, дијагноза остеосаркома код деце укључује такве активности:

  • магнетна резонанца. МРИ је погоднији за процену коштане сржи и меких ткива код деце;
  • одређивање присуства удаљених метастаза. Обавезно ЦТ скенирање плућа, као и сцинтиграфија (контрастно скенирање костију скелета). Током сцинтиграфије се примењује на тело одређене радиоактивне изотопе који се акумулира коштано ткиво, након чега се могу скенирати и добију детаљну слику целог људског костура. Овај метод истраживања вам омогућава да пронађете чак и најмању метастазу. Можда ћете морати да урадимо ултразвук карлице, грудног коша и абдомена, као и регионалне лимфне чворове како би спријечио њихов болест;
  • биопсија. Биопсија је операција током које се користи посебна игла за уклањање честица туморских ћелија ради студирања у лабораторији. Биопсија нам омогућава да појаснимо врсту и степен малигнитета остеосаркома код детета који утичу на тактику и прогнозу лечења. Наравно, таква операција је компликована и има компликације (на пример, тровање крвљу или крварење), тако да се то ради након хоспитализације пацијента.

Диференцијална дијагноза Евинг сарком и акутни остеомијелитиса, пошто ове болести су најсличнији остеосарком.

Прије почетка лечења потребно је проћи такве анализе:

  • генерални тест крви. Са саркомом кости код деце у крви се повећава ниво ЕСР, леукоцитоза и анемија, • генерални тест урина за идентификацију проблема код функције бубрега;
  • тест крви за онцомаркере;
  • биохемијски тест крви. Прво, проверите ниво фосфатазе, чији повећање указује на интензитет процеса остеолизе у кости. Други индикатори (ниво протеина, билирубин, глукоза итд.) Су важни за процјену стања свих унутрашњих органа;
  • бактериолошка култура (ако се сумња на заразне болести).

Пре него што се прописује хемотерапија, дете се проверава и направи се кардиограм за анализу кардиоваскуларног система. Би наводи могу доделити анализу ликвора из пункцијом или коштане сржи, и ЦТ (или МРИ) контраст са подручјима у којима постоје сумњали метастазирао (ово може бити ЦТ мозга, тироиде, простате, итд).

Лечење остеогеног саркома у детињству

План лечења заснован је на подацима добијеним након дијагнозе. Прије почетка потребно је консултовати такве докторе, као ортопед, хирург, кардиолог, аудиолог, неуролог или друге, ако је потребно. Децу нужно консултује психолог и нутрициониста (за прилагођавање исхране). Нутрициониста ће одредити мени, требало би да искључи масну, пржену и зачињену храну, укључује више протеина

Пре хоспитализације потребна је симптоматска терапија. За лечење бола и грозница користи дрога и не-наркотичких аналгетика (ибупрофен, Кеторолак, кодеин, трамадол, морфина и метадона). Да смањите интоксикацију тела интравенским ињектираним физиолошким растворима. Заједно са овим активностима, важно је осигурати непокретност пацијента (завој, наношење гуме, итд.).

Уопште, лечење остеогеног саркома код деце се састоји од операције и хемиотерапије. Радиацијска терапија за канцер кост се ретко користи у случајевима када нема могућности радикалне уклањања тумора.

Неоадјувантна хемотерапија

Хемотерапија за остеосарком у детињству се одвија у болници, пре и после операције. Преоперативни хемотерапијски третман омогућава зауставити раст тумора и метастазе, смањити њихову величину, што повећава ефикасност накнадне ресекције.

Који лекови помажу код остеосаркома код деце?

Цитостатици: Цисплатинум, Адриабластин, Ифосфамид, Докорубицин, Етопосиде и Метхотрекате.

У предоперативном периоду сви пацијенти примају лекове према стандардном протоколу ЕУРАМОС 1 - комбинацији Цисплатинум, Метхотрекате и Докорубицин. Курс је 10 недеља. Дозе се израчунавају појединачно и могу се повећавати или смањивати према индикацијама.

Хируршки третман

У 11. недељи се врши операција која има за циљ максимално могуће уклањање саркома и његових метастаза. Због развоја у области микрохирургије и протетике, већина ресекција тумора костију код деце врши се без ампутације удова, а уклоњена локација замењује протеза. У тешким случајевима, када је величина тумора већа од 10 цм или се примећује прогресија болести, операције очувања органа се не изводе, јер остављају велики ризик за поновну појаву канцера. У таквим случајевима, ампутација ће бити ефикаснија. Уместо даљинског удова или пршљена, постављена је вештачка протеза.

Са малим саркомом могуће је извршити операцију са техникама као што је гама нож или криопрезервација тешким азотом. Они претпостављају присуство само мале рупе у кости, која је на крају поступка затворена костним цементом.

Хируршке интервенције се врше под надзором ЦТ и микроскопске опреме. Отворена биопсија се може извршити истовремено са операцијом. Примљени материјали се шаљу за хистологију и цитологију. Тумори великих димензија понекад не могу бити потпуно исечени, стога се врши додатна зрачења остеосаркома.

Адјувантна хемотерапија за рак костију код деце

Честице даљинског ткива испитане су у лабораторији како би се утврдило колико је ефикасна хемотерапија. Ова процена се врши у зависности од броја преосталих преживелих ћелија рака. Добар резултат је мање од 10% животних ћелија. У овом случају, протокол хемотерапије се не мења. Пацијенти са лошим одговором на лечење поред цисплатин, доксорубицин и метотрексат администрирана Етопозидин и ифосфамиде. Трајање курса за различите шеме је 29, 40 и 104 седмице. Неки експерти препоручују имунотерапију са интерфероном заједно са хемотерапијом.

Током хемотерапије потребно је периодично вршити тестове који су наведени у дијагностичкој тачки. Пошто су лекови токсични, могу се јавити абнормалности у раду срца, бубрега и других органа. Ако постоји сумња на повреду хемостазе, важна тачка је да се провери коагулабилност крви. Приликом сваког одступања, дозирање се прилагођава и одржава се терапија одржавања. На пример, уз тровање метотрексатом, отказивање бубрега и миелосупресија. Да би се елиминисали ови ефекти, користи се Глукарпидаза. У таквим случајевима, цитостатици се могу отказати и заменити циклофосфамидом, месном или другим.

Препоручује се да након наведеног лекова хемотерапије пролазе кроз курс Г-ЦСФ. Такође, током лечења треба извршити хидратацију и кардиопротекцију. Пацијентима је прописана антиеметика, антибиотици, антиеметика, лаксативи, по потреби - антидепресиви или транквилизатори.

Анкете после лечења, рехабилитација

За контролу тумор у року од 2 недеље после операције дете направи рентген, и мало касније - МРИ примарне лезије и метастазе. У првој и другој години, свака 3 месеца обављају контролни рендгенски снимак и сцинтиграфије, да општи и биохемијске тестове крви, а ако постоје докази о прогресије болести - спроведе МРИ са контрастом. За трећу и наредне године, тест се спроводи сваких шест месеци.

Третман се сматра ефикасним у потврђивању регресије тумора, одсуству релапса и метастаза другим органима.

У случају рецидива, третман остеосаркома код деце се бира у зависности од околности: једноставно се може уклонити или допунити хемотерапија. У лаким случајевима користе се палијативни методи. Када се рецидива прописују лекови хемотерапије као што су карбоплатин, етопозид, вепесид.

Зрачења остеогенични тумори код деце и адолесцената може утицати на ментални и физички развој, као и утицај на појаву других малигних тумора у будућности, тако да покушава да избегне.

Хемотерапија такође има своје последице: ћелавост, губитак тежине, упорна мучнина и повраћање - ово није цела листа. Рехабилитација након лечења трајаће неко време. Дијете неће моћи да води нормалан живот, похађа школу итд. Када инсталирате протезе, морате научити како их користити.

Метастазе са остеосаркомом

Метастазе са остеогеним саркомом пенетрирају у плућа у 70% случајева, а ретко на друге кости и органе. Шире се хематогено. Лимфогена метастаза за остеогене саркоме није типична. Можда присуство микрометастаза, што није видљиво у истраживању. Хемотерапија помаже у уништавању ових малих жаришта болести.

Метастазе с саркомом се откривају након шест месеци - годину од појаве првих симптома болести. Код 10% младих мушкараца и дјевојчица у тренутку одлучивања о дијагнози већ постоје удаљени метастази. Ако је даљински фокус појединачан (на пример, налази се само у плућима), онда је прогноза преживљавања након радикалне операције већа него код вишеструких лезија костију.

Прогноза зивота код деце са остеосаркомом

Код остеогених саркома код деце, прогнозирање зависи од неколико фактора:

  • величину тумора и присуство метастаза;
  • хистолошки тип саркома;
  • његова локација;
  • обим уклањања образовања;
  • реакција на хемотерапију.

Прогнозе за људе са канцером костију руку или стопала су нешто веће него када се неоплазма налази у пределу пртљага и главе.

Висок животни век остеосаркома код деце која су подвргнута радикалној хирургији, а одговор на хемотерапију показао је добре резултате. Статистике показују да лоши одговори на хемотерапију смањују шансе за преживљавање скоро 2 пута. Такође значајно погоршава прогнозу поновног настанка остеосаркома.

Генерално, очекује се 5-годишњи животни век код 60-70% малих пацијената који су прошли сложени третман. Млади организам се брже опоравља, главна ствар је да на време приметите знакове болести и почне терапију на време.

Сарцома: локализација и врста код деце

Сарцома - генерички назив за групу малигних тумора у њиховој ткива порекла осим канцера (карцинома). Карактеристика карцинома патологије детињства је чињеница да су деца доминантне наиме сарком тумора у кохорти малигних тумора код одраслих људских саркома такође заузимају само мали део структуре малигних тумора. Ако причамо о одраслима, они превладавају карциноми - заправо канцерозни тумори. Саркоми се могу јавити у било ком органу иу било ком ткиву тела.

Најчешће локализације рабдомиосаркома и његове манифестације:

Дијагностичке мере:

Након читања симптоме рабдомиосаркома, можете видети велики број разноврсних манифестација које се могу појавити током раста тумора, а бол се обично не деси за дуго времена. Примарни дијагноза рабдомиосаркома, у зависности од локације, могу да учествују не само хирург или онколог, него и ОРЛ лекара, неуролога, уролога, гинеколога, офталмолога и друге стручњаке који треба имати на уму о постојању таквог тумора.
У низу дијагностичких процедура на први рабдомиосаркома треба ултразвук, тако да увек прате САД у било најмање сумње.

Евинг сарком код деце

Евингов сарком код деце дијагностикованих у раним стадијумима с сложеним третманом даје позитивне резултате. Сви пацијенти требају бити доживотни под надзором доктора, да идентификују нове лезије, као и да прате појаву и развој нежељених ефеката.

Фото: Евингов сарком

Симптоми

Сви ови симптоми могу бити оскудице других болести, па је тешко дијагностиковати рани развој саркома.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Неспецифичне манифестације:

  • општа слабост;
  • брзи замор;
  • оштар губитак тежине;
  • температура унутар 38 степени;
  • анемија.

Локално ткиво се мења након погођеног подручја (екстросезни сарком):

  • настају болне сензације;
  • оток, оток;
  • промена рељефа костију;
  • на додир је тумор топло;
  • црвенило коже око огњишта;
  • запаљење;
  • ширење вена.

Ако је погођено подручје периостеум, бол се манифестује:

  • слаб, али напредује са развојем болести;
  • нестаје или слаби, али се поново појављује;
  • уопште не нестаје (чак и након одмора);
  • не престаје ако поправите спој;
  • повећава се ноћу, поремећени спавање;
  • напредује, кретање погођеног зглоба је ограничено.

И други карактеристични симптоми:

  • увећани лимфни чворови који су у близини.
  • преломи који проистичу из повећања тумора.
  • са поразом саркома кичме постоји слабљење удова, парализа.
  • ако су на доњим екстремитетима погођене, онда се појављује храм.
  • саркома костију грудног коша манифестујући појаву проблема са дисањем, упале респираторног тракта, хемоптизе.
  • појављивање метастаза у околним ткивима или удаљених метастаза таквих органа (јетра, плућа, лимфни чворови, мозга).

Дијагностика

Обично прво конверзија долази до траума хирурга, али након прегледа рендген, пацијент је упућен у онколога, да предузме све потребне тестове и проширени преглед. Врло често, сарком се дијагностикује веома касно, када се метастазе већ појављују. Веома је тешко открити микро метастазе.

Да би се дијагностиковала Евингов сарком, извршене су следеће студије:

  • тест периферне крви (за присуство туморских ћелија, са позитивним резултатом је сарком мозга);
  • тест крви за присуство: повећан ЕСР, анемија, леукоцитоза;
  • биохемијска анализа крви на нивоу ЛДХ;
  • Радиографија (погођени делови костију, ткива, органи са метастазама) откривање саркома;
  • ретентген плућа;
  • томографија (МР и ЦТ) свих подручја (кости, меких ткива, органа) погођених тумором;
  • сцинтиграфија скелета, ради откривања метастаза које су настале, овај метод омогућава откривање патологије костију са високом тачношћу;
  • Рентгенски преглед стања пловила;
  • Ултразвук;
  • комплетно испитивање мозга (трифин-биопсија);
  • биопсију саркома за коначну потврду дијагнозе;
  • истраживање туморских ткива (имунохистокемијске студије), директна потврда дијагнозе саркома;
  • ДНК узорци се узимају за истраживање.

Постоје две фазе (стадијуми) болести:

  1. локализовани облик;
  2. метастатски облик.

Локализована фаза може бити окарактерисан присуством тумора (површини или гурнут кост) на једном месту, може проширити на околно меко ткиво.

Метастатска фаза се детектује тек након откривања метастаза (у близини и даљине) на другим органима и ткивима.

Видео: Евингов сарком

Третман

За лечење Евинговог саркома следеће методе:

  1. конзервативни (хемотерапија);
  2. конзервативни (радиотерапија);
  3. хируршки метод (ампутација или екстензивна, парцијална ресекција погођеног подручја костију и ткива);
  4. комплексни третман обухвата све наведене методе.

Хемотерапија - је увођење лекова често интравенозно, ретко унутра. Овај метод лечења се показује свим пацијентима, без обзира на фазу развоја болести. Курс за хемотерапију је 3-4 недеље, неколико курсева се спроводи зависно од стадијума болести.

Радиацијска терапија се врши споља, на погођена подручја. Тумори су осетљиви на зрачење, у почетној фази болести, могуће је потпуни лек. Радијационо зрачење се користи у случајевима када је уклањање тумора немогуће.

Хируршки метод То укључује потпуну или делимичну уклањање тумора, ако операција врши на удовима, ребара и м. П. Флекиплаце заменио кости ендопротезу.

Радикално уклањање тумора (компоненту костију и меког ткива) је могуће ако се жари саркома налазе на костима:

У неким случајевима (ретко) врши се потпуна ампутација удова (рука, нога).
Комплексан третман, укључује све методе одједном. Тумор се хируршки уклања и изводи пре и после операције хемотерапије, зрачења зрачења.

Овај метод смањује ризик од тумора на истом месту. Радиацијско зрачење се врши на погођеним костима, ткивима или органима (посебно плућа) са метастазама.

Све о саркоми кичме и шта је то, написано овде.

Прогноза

Правовремено дијагностикована болест, као и комбинована терапија, даје добар резултат преживљавања. Пацијенти који су прошли успешно лијечење могу водити пуноправан животни стил.

Прогностички фактори:

  • величина примарног тумора;
  • локализација саркома;
  • ширење тумора;
  • присуство компоненте меког ткива;
  • процес метастазирања;
  • ефикасан и правилно одабран третман.

Након терапије, обавља се обавезно (доживотно) редовно испитивање. Ово је учињено како би се идентификовали могући релапси, као и да прате стање нежељених ефеката.

Нежељени ефекти могу се десити одмах током лечења, као и након дугог временског периода.

Може бити:

  • дисплазија костију;
  • раст костију може престати, доводи до скраћивања удова;
  • неплодност (мушко и женско);
  • настанак секундарних тумора;
  • појављивање малигних тумора;
  • о укупном развоју детета.

Пацијенти који имају лошом прогнозом (метастазе) мега досес тестиране хемотерапије и укупне радијације тела.Болним са метастазама у коштаној сржи или трансплантације коштане сржи обавља и матичне ћелије, такав поступак може излечити више од 30% пацијената.

Неповољна прогноза је код пацијената са дијагнозом саркома:

  • карлице кости;
  • ткиво ретроперитонеалног простора;
  • абдоминална шупљина;
  • шупљине мале карлице.

Неповољна прогноза је повезана са присуством у горњим областима тела: великим туморима, као и са најмањом могућношћу ресектибилности, слабом осетљивошћу на хемотерапију и радиотерапију.

У овом одељку можете сазнати колико живи са Капосијевим саркомом.

Овде су детаљно описане методе лечења Евинговог саркома у Израелу.

Ток детекције и лечења Евинговог саркома код дјеце директно утичу његова локација, величина и одабрана терапија. Просечна старост пацијената (Кавказоидна раса) је 10 година, сексуална дискриминација пацијената почиње након 14 година (дечаци пада 2 пута чешће). До данас нису утврђене етиолошке компоненте порекла Евинговог саркома.

Коштани сарком код деце

Малигни тумори костију код деце - један од драматичних страна педијатријске онкологије, који је пре свега због касног дијагнозе, као и велики проценат пацијената примљених на лечење у поодмаклим фазама болести. У вези с тим, питање ране дијагнозе ових неоплазми остаје актуелно и благовремено. На крају крајева, рана дијагноза малигног тумора костију је кључ за побољшање ефикасности лечења. дијагностичка тешкоћа је првенствено због потцењивања клиничке процеса тумора због изузетно ретке болести, ниским нивоом онколошке будности, као непознавање или игнорисања за проучавање метода разјашњавања малигног процеса.

Рана благовремена дијагноза сарцома костију је веома тешка. Ово је доказано чињеницом да готово 70% пацијената пре третмана у педијатријској онкологији још једну дијагнозу (остеомијелитис, миозитис, неуралгија, туберкулозе, разлицитих трауматских повреда) и зато су примали неадекватан третман.

Коштани саркоми чине до 10% инциденце малигних неоплазми код деце. Ово је један од важних и тешких дијелова педијатријске онкологије у дијагностичком и плану лечења. Приликом анализе структуре туморске лезије скелета, бенигни процеси чине 62%, малигни - 30%, метастазе - 8%. Најчешћи тумори су остеогени сарком и Евингов сарком.

Насупрот бенигних тумора који се подједнако често погађају оба дечака и девојчица, малигнитета 1.2-2 пута чешћи код дечака и доћи током најинтензивније скелетне раст и пролиферацију побољшане ћелија. Недавно је дошло до повећања инциденце тумора костију, могуће у вези са убрзањем популације. Тако, примећено је да деца млађа од 15 година, пацијенти са костију саркома, знатно виши раст у поређењу са пацијентима који пате од других облика рака. Ова запажања појачавају доступне доказе да су можда повећање раста скелета или прекомерна стимулација метаболичких процеса битне у пореклу тумора костију.

Пажња лекара широм света пажња на овом сложеном проблему, из разних разлога, пре свега због малигних тумора костију код деце већ дуже времена да задржи ниску стопу преживљавања, али је било позитивним изгледима захваљујући благовременом свеобухватно рано откривање и интензивирање програма лечења у последњих неколико година, што доводи до охрабривања резултата.

Ефикасност лечења ових тумора зависи од раног лечења лекара - раније је дијагноза исправно дијагностикована, брже ће бити спроведена специјална терапија и што је већа шанса за потпуни опоравак и квалитет живота детета.

Узрок појављивања малигних тумора костију није познат до сада, али је доказано да код 40% пацијената појављивање костног саркома изазива трауму.

Остеогени сарком се углавном развија у дугим тубуларним костима, углавном у доњим удовима, углавном у костима који чине коленску зглобу. Значајно мање често - у стану, кости карлице, перонеум, брахијал, костура, кичма, доња вилица. Остеосарком се формира до краја пубертета, односно током најинтензивнијег развоја тела - од 12 до 16 година, пожељно у зонама најактивнијег раста скелета.

Евингов сарком најчешће утиче на равне кости (карличне кости, ребра, шапула) и дијафизе дугих тубуларних костију. Често се лезије налазе истовремено у неколико костију, понекад локализоване у меким ткивима. То је 10-15% свих примарних малигних формација костију. За годину дана откривено је 0.6 нових случајева болести на 1 милион популације. Овај сарком је реткост код деце испод 5 година или код одраслих преко 30 година. Максимална инциденца је примећена између 10 и 15 година живота.

Коштани саркоми карактеришу брз раст и ране метастазе. Болест код деце је малигнија него код одраслих.

Дијагноза малигних тумора костију треба да буде сложена узимајући у обзир податке о клиничким и лабораторијским прегледима, методама дијагностике зрачења и неопходним морфолошким методама.

Класични знаци тумора костију - бол, оток (појава палпабилног тумора), поремећена функција захваћеног удова.

Први знак је бол, која, за разлику од запаљеног процеса, не опадне у миру (јачање ноћу, недостатак олакшања приликом фиксирања удова). Како тумор расте, функција оближњег зглоба почиње да трпи, а затим се развија палпабилни тумор, често са патолошким преломом (касни симптом болести). У 3-4 месецу од појаве болести због болова, прво је ограничено, а онда се кретање зауставља на најближем зглобу.

Клиничке манифестације остеогеног саркома у великој мери одређују локализација тумора, његова величина и степен преваленције у околним ткивима.

Клинички ток може разликовати две врсте остеосаркомом - брзи развој тумора са порастом бола, дисфункције захваћеног екстремитета и брзи фатална, и спорог развоја канцера. За децу и адолесценте карактерише први тип клиничког тока болести. Код већине пацијената, први симптом болести је бол, који се појављује у позадини потпуног здравља и прилично неочекивано. Међутим, у више од 50% опсервација у анамнези, дошло је до трауме назива подручја у којој се тумор касније појавио. Бол у остеогеничном саркому изазива компресија периостеума и околних ткива. Време од тренутка повреде појаве болести варира у прилично широком опсегу, али већина родитеља повезује појаву првих симптома болести са траумом. За манифестацију остеогеног саркома карактеришу стални и независни бол у миру, интензитет којим се одвија веома брзо, постоје ноћни болови. Највише интензиван бол примећено у лезијама потколенице костију, који се утврђује од анатомских карактеристика овог подручја (присуство упареног кости, мањи обим околних меких ткива). Природа бола је тупа, боли. Током овог периода, опште стање детета остаје задовољавајуће, понекад у вечерњим часовима постоји субфебрилна температура.

Важан клинички симптом је појављивање тумора, који се код деце врло брзо манифестује након појаве болова. У већини случајева, тумор се детектује у року од мјесец дана од почетка појаве болова. Као први знак болести, безболни тумор је много мање чест од болова. Како тумор расте, постаје болан на палпацији, постоји отицање меких ткива, коже, цијаноза коже због венске стазе. Кожа постаје напета и појављује се увећана површна венска мрежа.

Истовремено са појавом и растом тумора, појављује се и растује поремећај функционисања удова у облику храпавости и савијања контрактуре у зглобу најближем тумору. У овом тренутку, стање детета се значајно погоршава, температура се повећава на 38-39 ° Ц, што је, очигледно, повезано са распадом туморског ткива.

Уочени су симптоми у облику слабости, упорне хипертермије, слабости, губитка тежине, поремећаја сна, обично у касним стадијумима болести. Лабораторијски показатељи: убрзање ЕСР, леукоцитоза, повећање АП у напредним стадијумима.

Изузетно брзи раст остеогених саркома и његовог врло високог малигнитета потврђује чињеница да је код већине пацијената период лечења лекару од почетка клиничких манифестација болести у просеку био 3,5 месеца. Од ових, више од 15% деце која су први пут ушла у студију открила су да имају плућне метастазе.

Остеогени сарком је изузетно малигни тумор, склони брзој хематогени метастази. Најчешће се појављују метастазе у плућима и до краја прве године од појаве болести идентификовани су велики број пацијената. Изузетно је ретка, али је могућа метастаза остеогених саркома у регионалним лимфним чворовима и другим костима.

Први знак Евинговог саркома је тупи, боли бол на месту лезије, који се константно повећава (у 22% случајева постоји акутни почетак синдрома бола). Истовремено са болом долази до слабости, повећава се температура и интоксикација. У подручју растућег тумора појављују се оток, хиперемија, поткожне вене и локална хипертермија.

Евинг сарком код деце карактерише циклични ток болести, када се клиничка симптоматологија најпре опадне, а затим се наставља. Типично, клиничка слика личи много знакове остеомијелитиса бол, грозница, поремећену покретљивост удова, локални грозница, отицање меких ткива у захваћеном подручју, мршављење, промене у крви тестовима (анемија, повећана седиментација еритроцита). Ово отежава дијагнозу рано у раним стадијумима болести.

Посебно је тешка дијагноза Евинговог саркома. На иницијалној упућивању лекару дијагноза у 60% случајева била је погрешна, уопште није 40%. У акутном настанку болести, праћене плућним симптомима, дијагностикована је пнеумонија и акутна респираторна инфекција; са боловима од зрачне природе - миозитис, хепатитис, неуралгија.

Тумори који су се појавили након повреде третирани су као модрице, а без трауме - попут липома, остеомиелитиса, манифестација рахитиса.

Више од половине пацијената обраћало се лекару у првом месецу од појаве болести. Када видите доктора, примедбе на отицање и бол су приближно исте по фреквенцији, пошто појаву тумора родитељи перципирају као озбиљнији знак него бол који прати многе болести.

Најчешћи знаци Евинговог тумора су ребра у погођеном подручју, бол у грудима, праћени симптомима респираторних обољења и респираторне инсуфицијенције. Радиографски одређена уништења ребра премазани због великог интраторакална меког компонента ткива, што обично доводи до погрешног дијагнозе и третирају као упале ткива плућа. Тумор често инфилтрира плевуру и компликује процес плеурисије. Све ово отежава дијагнозу деструктивних промена у ребру.

Опште стање деце у раним стадијумима болести не трпи. Али када тумор достигне велику величину, температура може да порасте на субфебрилне цифре, губитак тежине, летаргију, бледицу и смањење апетита.

Када горе наведене знаке дјетета треба послати хирургу, трауматологу или педијатријском онкологу.

Нажалост, погрешно схваћање о пропасти онколошких пацијената је широко распрострањено. Популарна научна литература о лечењу рака, посебно код деце, је практично одсутан, али много примитивних и непоузданих брошура, које садрже нетестирану и често штетне информације о наводном терапијског ефекта различитих лекова. Све ово сили родитеље болесног детета да користе "чудо" значи често понуди људи који су бескрајно далеко од медицине. Као резултат тога, он је пропустио драгоцено време потребно за рано откривање малигних тумора костију, а пацијенти често долазе у дечијем онкологије у поодмаклој фази болести, када им знатно више помоћи.

Тако, у примарном лечењу пацијента према опште поликлинике мрежа је од великог значаја и темељној правилно сакупљеног историје болести, а доктор поликлиники морају знати да кости саркома могу јавити под маскама других обољења, укључујући не-тумора. У том смислу су важни додатни методи истраживања, који нам омогућавају да идентификујемо знаке туморског процеса, како бисмо појаснили природу тумора.

Рентгенско истраживање припада примарној улози у препознавању малигних саркома костију.

На иницијалном прегледу за болесног детета у заједници са сумњом примарног малигног коштаног тумора (на основу пажљиво прикупљених историје и клиничким знацима) морају извршити традиционалну рендгенски подручју дугих лезија костију или костур у две стандардне пројекције. Ако се утврди промене у костима имају право да сумњамо саркома костију, то не би требало да се укључе у диференцијалној дијагнози и лечењу, и одмах упути дете на одјељење онкологије или центра специјализованог дечјег.

У недостатку доказа о патолошког процеса у примарном рендгенском и нагомилавање бола или отока повећањем потребно је извршити контролу рендгенски преглед после 2 недеље без спровођења топлоте третмане или друге физиотерапије третмане. Ово је кључна тачка за прогнозу болести, јер поступци физиотерапије изазивају веома брзо генерализацију туморског процеса.

На пријему болесника са сумњом на малигнитет кости на одељењу онкологије специјализована дечјег потребан свеобухватан дијагнозе, укључујући и клинички и лабораторијски, патолошки студије и методе дијагностике зрачења (МУЛТИВИЕВ Кс-раи, ЦТ и магнетне резонанце, ангиографија, ултразвук и истраживања радиоизотопску). Запремина, тип и редослед дијагностичких студија зависе од локације тумора.

Код комплексне дијагнозе зрачења, рендгенски метод задржава лидерску позицију и одређује редослед и запремину студија рафинирања. Методички коректно спровођење квалификованог рентгенског прегледа обично дозвољава не само утврђивање присуства или одсуства оштећења тумора на кости, већ и поуздано проценити његов квалитет или малигнитет. Радиографски преглед костију је обавезан за бол нејасног карактера. Мора се имати на уму да током процеса локализације у карлице, ребра, кичме често постају главни симптом зрачи бол, не само у костима и зглобовима, али иу грудног коша и абдомена шупљине. Ово доводи до дијагностичких грешака, пошто радиолошки преглед није примарни фокус, већ зона болова.

У дијагностички тежим случајевима, односно када израженим болове у костима и нормалан рендгенском обрасцу, показује поновљених слика у кратким временским интервалима (2-3 недеља), да суде динамику процеса. Радиографије се изводе у две стандардне међусобно перпендикуларне пројекције уз хватање суседних (са сумњивим лезијама) костних секција. Понекад је препоручљиво да допуните слике истраживања видним сликама, томограмима.

Код примарних малигних тумора тубуларних костију, радиографија се изводи у стандардним правим и бочним пројекцијама. Када се лезије ребара, карличних костију, пршљеница, полицистонска рендгенска испита врши на правим, бочним, десним и левим косим пројекцијама. Истраживање костију кранијалног свода, по правилу, ограничено је на радиографију у две стандардне пројекције.

Радиолошки разликују три облика остеогеног саркома: остеолитички (у фокусу уништавања костију), остеопласти (изразито формирање костију) и мешани.

Један од најважнијих патогномонични радиолошких знакова остеосаркомом претпоставља присуство остеофити произилазе на интерфејсу горњег слоја дефектом компактни кости и тумора внекостного компоненту која има карактеристичан приказа визир (Цодман троугао).

Други симптом рендгенском који показује ширење тумора изван кости тзв спикуле - фине неедле-лике калцификација, усмерен окомито длиннику костију. У случају остеопластичне варијанте, оне су различите дужине и протеже се од кортикативног слоја до језгара пламена.

Ширење туморског процеса у околна ткива доводи до стварања екстостепена компонента у којој се одређују оссифицатион поља различитих величина. Ове области се, по правилу, посматрају код остеопластичних и мешовитих варијанти остеогених саркома. У појединачним опсервацијама са остеогеним саркомом на одређеној удаљености од главне туморске масе, можемо приметити симптом горњих заптивача.

Остеолитичка варијанта остеогеног саркома се манифестује жариштем разарања различитих величина са нејасним, неуједначеним контурима. Реактивне промене периостеума карактеристичне су пре свега појединачним слојем, а касније вишеслојним периоститисом. Тумор постаје тањи, а потом потпуно уништи кортикални слој и реактивно измењен периостеум, изван кости, инфилтрира мишиће, посуде и живце. Истовремено, дуж ивица тумора, периостеум уништава карактеристични периостални визир.

У остеопластичној варијанти остеогених саркома, остеопластични процеси долазе у први план.

Са мешовитом верзијом остеосаркома постоје радиографски знаци и остеолитичног и остеопластичног остеогеног саркома.

Евинг сарком има следеће радиолошких знакове: слојевиту периосталног реакцију ( "округао") периостоз, мали фокалне уништење, продужење медуларног канала.

До времена клиничких манифестација у костима утврђено је мали фокални разарање. Одликује мноштво малих, јасно дефинисаним областима остеолизе према врсти порозним обрасца и у комбинацији са деструкцијом тромбоцита, што значајно разликује разволокнение и уништења кортикалне слоја. Ређе, пацијенти са великим разарања, који се састоји од неколико жаришта остеолизе, понекад раздвојене коштаних преградама. Повремено се примећује благи оток кости. Унутрашњи слој кортикалне супстанце је таласан, понекад нејасан, медуларни канал је проширен. На рендгенском слици деструктивни и продуктивне промене у кости су изражени у пулпу и лабављење кортекс и испољавања растуће вишеслојних ламеларних периосталног слојева. Као резултат ових промена погођених тумор костију стиче карактеристичан подужни слојевиту структуру налик на лук, и појављује типично Евинг саркома периосталног реакцији - ламинат ( "округао") периостоз, појединачне слојеви чији су резултат поновљених избијања раста тумора. Код равних костију, обично можете видети само подручја уништења великих размера без периостеалне реакције. Мање често, радијалне коштане спикуле су дефинисане разноврсним тумором у меким ткивима. У периоду активног раста тумора на нивоу уништења компоненте меког ткива појављује пузање дуж кости и први јасно дефинисано слој интрамускуларне масти. Патолошки преломи се јављају у 5% случајева.

И висока осетљивост, радионуклида начин кост саркома истраживања код деце указује на угроженом подручју и распрострањености процеса, открива релативно раној фази развоја патолошког процеса у кости и лимфни систем. Верујемо да је скенирање костију веома важно у одређивању нивоа ресекције костију приликом планирања безбедне операције, јер нам омогућава идентификацију подручја промјена које можда још нису јасно снимљене радиографски. Скенирање костију може се препоручити као додатна дијагностичка метода, као и за динамичко посматрање пацијента у процесу и након завршетка специјалне терапије ради откривања релапса или метастазе тумора. Коришћење истраживања радионуклида такође указује на тешку болест и нормалну радиографску слику.

Процена тумора инциденције у примарном дијагностику и лечење, стања Компонента внекостного тумора доступне ултразвуком, који је неопходан у педијатријској онкологији, као метод јавног инспекције. Ецхограпхиц пицтуре внекостного компонентне кости малигнитета карактерише формирање обједињено широко суседан кости, које имају хетерогену структуру и зоне смањених ехоплотности обиму и хиперецхоиц делове близу кости.

У одсуству изражене динамике на радиографији (како током иницијалног третмана, тако и после 10 дана), али у присуству повећања клиничких симптома, приказана је компјутерска томографија лезије. ЦТ и МРИ помажу у утврђивању интраосног и екстра-оцуларног ширења тумора, како би се идентификовало укључивање суседних органа и ткива у туморски процес.

лезија треба спровести пре и после током терапије канцера и након потпуне ресекције тумора најмање једном месечно током првих 6 месеци да открију понављање, разјасни статус пања, протезе.

Чак иу типичним случајевима, клиничку и радиолошку дијагнозу сарцома кости треба нужно потврдити морфолошком студијом. За то се изводи трепанобиопсија - згодан и потпуно поуздан метод за добијање материјала за истраживање. Ова метода је практично без крви, ниска трауматична, једноставна и омогућава добијање туморског ткива, довољно за цитолошки и хистолошки преглед. Оба метода захтевају извесно искуство и темељну припрему са прелиминарним истраживањем радиографског узорка како би продирали инструмент у жељеном правцу до потребне дубине.

Најефикаснији у дијагностичком плану је отворена, или привремена, биопсија, која вам омогућава да материјал добијете под визуелном контролом. Отворена биопсија треба изводити у сложеним случајевима диференцијалне дијагностике, са упитним дијагнозама трепанобиопсије и узимајући у обзир обим предложене хируршке интервенције. Све врсте дијагностичких манипулација и операција треба извршити након прелиминарног обележавања биопсије под контролом флуороскопије.

Имајући у виду могућности различитих метода дијагнозе зрачења, план истраживања пацијента треба да буде изграђен према одређеној схеми. Када примарни боне тумори костију код деце, следеће дијагностичке процедуре: Кс-раи погођених подручја у стандардној линији, бочни и искривљен пројекције, ултразвучни, ЦТ, МРИ, студијске радиоизотопа, игла за биопсију тумора, опен биопсије уколико је то индиковано (ангиографија врши на иницијалном прегледу и процес специјалног лечења како би се проценио ефекат решавања проблема операције очувања органа).

Све ове методе, које нису конкурентне, али се комплементирају једна другој, омогућавају да се за кратко време и са најмању могућу материју и временске трошкове утврди тема и преваленција туморског процеса. Тачност дијагнозе са саркомима костију достигла је 94,7%.

Стога, у спровођењу потпуне и адекватне количине дијагностичких мера код већине пацијената, могуће је утврдити тачну дијагнозу у раним фазама развоја болести.

Упркос трагедији болести, лек у последњих неколико година је направио велике кораке у лечењу малигних тумора костију код деце помоћу органа третман (уместо сакаћење и даље постоји оштећени уд), што је приоритет у педијатријској онкологији.

Ево примера из наше праксе. Пацијент С 14 година, жалба на хирург са притужбама оток у доњој трећини леве бутине са јака, још горе ноћу болом у леву бутину и колено. Ови појави су настали након повреде пријема током утакмице фудбала. Је осумњичен малигни тумор левог кука, дете упућен Институту за педијатријске онкологије и хематологију у центру за истраживање рака руског истраживања. НН Блокхин РАМС, где је дијагноза потврђена. Правовремени третманом лијекова који је омогућио очување удова, извршила је операцију чувања органа са ендопростетиком кољенског зглоба. Третман је примљен у потпуности, укључујући рехабилитацију. Тренутно је пацијент здрав, ожењен, има двоје дјеце, ради као економиста.

Сумирајући све, нагласићемо да исход болести није безнадежан. Сармом кости данас није пресуда - то је само дијагноза. И што је раније испоручено, више је наде за успехом.

Са благовременим приступом лекару код већине пацијената, можете постићи високе резултате лечења. Потребно је показати повећану онколошку будност код деце и адолесцената са откривеним инфламаторним процесима, бенигним туморима и туморским лезијама костију. Потребно је спровести динамичко посматрање, посебно када је третман неефикасан. Приликом годишњег прегледа деце и адолесцената, требају се формирати групе високог ризика за развој сарцома костију за накнадни систематски клинички и радиолошки мониторинг.

Комплексни третман малигних тумора мускулоскелетног система врши се коришћењем савремених научних протокола: интензивни системски и регионални курсеви поликемотерапије са савременим шемама; оперативне интервенције у различитим количинама, углавном природе које чувају орган; изложеност савременим програмима; хируршки третман метастаза.

Употреба преоперативне терапије повећава перформансе 80% хируршких интервенција са екстремитета очување, а то је важан фактор за обављање физичких и психо-социјалне рехабилитације пацијента и побољшање квалитета живота. У Истраживачком институту за педијатријску онкологију и хематологију РЦРЦ. Блохин РАМС по први пут у Русији и професор ЦИС Иу.Пасхковим и његови ученици су изведене органа, штедње операције кука код деце са малигним туморима костију. Међу очување операцију треба напоменути не само сегменталних ресекција са заменом коштаних дефеката насталих металне ендопростхесес различитих дезена како домаће и стране продукције, али и извођење операција помоћу потпуна замена кука дугих костију.

Код деце са неповољним прогностичких облицима Евинг сарком и примитивни неуроецтодермал тумора се третира према јединственом научном протокола, који садржи индуктивни интензивна комбинација хемотерапије колекцијом периферних матичних ћелија, радиотерапија и хирургије, затим хемотерапијом високе дозе са матичних ћелија трансплантације периферне или коштане сржи. Испитују се компликације и нежељени ефекти хемотерапије, развијају се методе за њихову превенцију и корекцију. Ова категорија обухвата проучавање и увођење домаћих и страних антиеметичким лекова, цардиопротецторс, уропротекторов, хематопоетских стимуланса.

шеф одељења за туморе мускулоскелетног система,

Кандидат медицинских наука.

Шеф Одељења за дијагностику зрачења, доктор медицинских наука.

Институт за педијатријску онкологију и хематологију

РУСКИ ОНКОЛОШКИ НАУЧНИ ЦЕНТАР. НН БЛОКХИН РАМС.