Миелома болест

Ако болест болести миелома напредује, уништавање плазма ћелија у коштаној сржи која мутира и стиче малигну природу. Болест се односи на парапротеинемичну леукемију, има име "Рак крви". По природи карактерише туморска неоплазма, чије величине расте у свакој фази болести. Дијагноза је тешко третирати, може резултирати неочекиваним фаталним исходом.

Шта је мијелом?

Ово је ненормално стање звано "Руститзки-Кахлерова болест" скраћује очекивани животни вијек. У патолошком процесу, ћелије рака улазе у системску циркулацију, промовишу интензивну производњу патолошких имуноглобулина - парапротеина. Ови специфични протеини, трансформисани у амилоиде, депонују се у ткивима и ометају рад таквих важних органа и структура као бубрези, зглобови, срце. Опште стање пацијента зависи од степена болести, броја малигних ћелија. За дијагнозу је потребна диференцијална дијагноза.

Солитарни плазмацитом

Карцином плазма ћелија ове сорте одликује се једним фокусом патологије, која је локализована у коштаној сржи и лимфном чвору. Да би се утврдила тачна дијагноза мијелома, потребно је провести низ лабораторијских студија, искључујући ширење вишеструких жаришта. Код лезија коже миелома симптоми су слични, третман зависи од фазе патолошког процеса.

Вишеструки миелом

Са овом патологијом, неколико структура коштане сржи одмах постаје жариште патологије, које се брзо напредује. Симптоми вишеструког миелома зависе од стадијума лезије и због јасности тематске фотографије које можете видети у наставку. Мијелом крви утиче на ткива пршљенова, шпапула, ребара, илиакова крила, костију лобање везаних за коштану срж. Са таквим малигним туморима, клинички исход за пацијента није оптимистичан.

Етапе оф

Напредни Бенце-Јонес миелом у свим стадијумима болести представља значајну претњу животу пацијента, па је правовремена дијагноза 50% успешан третман. Доктори разликују 3 стадијума патологије мијелома, у којима се изражени симптоми болести само повећавају и интензивирају:

  1. Прва фаза. У крвном вишку калцијума, безначајној концентрацији парапротеина и протеина у урину, индекс хемоглобина достиже 100 г / л, постоје знаци остеопорозе. Фокус патологије је један, али напредује.
  2. Друга фаза. Фоци лезије постају вишеструке, концентрација парапротеина и хемоглобина се смањује, маса карцинома достиже 800 г. Доминирају поједине метастазе.
  3. Трећа фаза. Прогрес остеопорозе у костима има 3 или више фокуса у структурама костију, максимизира се концентрација протеина у урину и калцијума крви. Хемоглобин се патолошки смањује на 85 г / л.

Узроци

Мијелом кости напредује спонтано, а доктори нису могли одредити етиологију патолошког процеса до краја. Једна ствар је позната: људи су у опасности од излагања зрачењу. Статистика каже да се број пацијената након изложености таквом патогеном фактору повремено повећао. На основу резултата дуготрајне терапије, није увек могуће стабилизовати опште стање клиничког пацијента.

Симптоми миелома

Са лезијама коштаног ткива код пацијента, прва ствар је анемија необјашњиве етологије, који није подложан корекцији чак и после лечења. Карактеристични симптоми су изговарани бол у костима, не појављује се патолошка фракција. Остале промене у укупном здрављу у прогресији миелома су представљене у наставку:

  • често крварење;
  • поремећај стрјевања крви, тромбоза;
  • смањен имунитет;
  • бубрега миокарда;
  • повећан протеин у урину;
  • нестабилност режима температуре;
  • синдром бубрежне инсуфицијенције;
  • повећан умор;
  • тешки симптоми остеопорозе;
  • преломи кичме у компликованим клиничким сликама.

Дијагностика

Од Први пут је болест асимптоматска и није дијагнозирана благовремено, доктори откривају већ компликације миелома, сумњу на бубрежну инсуфицијенцију. Дијагностика не обухвата само визуелни преглед пацијента и палпацију меких структура костију, поред тога, потребно је да се подвргне клиничким прегледима. То су:

  • груди и скелетни рендгенски снимци да би се одредио број тумора у кости;
  • аспирациона биопсија коштане сржи за проверу присуства ћелија рака у патологији мијелома;
  • трепанобиопсија - студија компактне и спужве супстанце узете из коштане сржи;
  • Миелограм је неопходан за диференцијалну дијагнозу, као информативни инвазивни метод;
  • цитогенетска студија плазма ћелија.

Лечење миелома

У некомплицираним клиничким сликама из хируршких метода користе се: трансплантација донора или сопствених матичних ћелија, високо дозирана хемиотерапија уз употребу цитостатике, радиотерапија. Хемосорпција и плазмафореза су погодни за хипервисуални синдром, опће оштећење бубрега, бубрежну инсуфицијенцију. Терапија лијечења која траје неколико мјесеци са патологијом мијелома укључује:

  • анестетици за елиминацију болова у костима;
  • антибиотици серије пеницилина са рецидивним инфективним процесима унутар и интравенозно;
  • хемостатика за контролу интензивне крварења: Викасол, Етамсилат;
  • цитостатика за смањење туморских маса: Мелпхалан, Цицлопхоспхамиде, Цхлорбутин;
  • глукокортикоиди у комбинацији са обиљем пића да би се смањила концентрација калцијума у ​​крви: Алкеран, Преднисолоне, Декаметхасоне.
  • имуностимуланима са садржајем интерферона, ако је болест пропраћена смањењем имунитета.

Ако се као малигни тумор расте, повећава се притисак на суседне органе са њиховом каснијом дисфункцијом, доктори одлучују да хитно уклоне такав патогени тумор хируршким методама. Клинички исход и потенцијалне компликације након операције могу бити најнепредвиднији.

Исхрана за мијелом

Да би се смањио поновни појав болести, лечење треба да буде благовремено, док се исхрана укључује у сложену шему. Придржавати се ове исхране је потребно током читавог живота, посебно уз следеће погоршање. Овде су вредни препоруке дијететских стручњака за плазмацитозу:

  • смањити на минимум конзумацију протеинских храна - дозвољено је не више од 60 г протеина дневно;
  • да из дневног оброка изузму прехрамбене производе као пасуљ, сочива, грашак, месо, рибу, орашасто воће, јаја;
  • Немојте јести храну на којој пацијент може развити акутне алергијске реакције;
  • редовно узимају природне витамине, придржавају се интензивне витаминске терапије.

Миелома: узроци, знаци, етапе, животни вијек, терапија

Миелома се односи на групу парапротеинемичних хемобластоза, у којој Малигна трансформација плазма ћелија праћена је хиперпродукцијом абнормалних имуноглобулинских протеина. Болест је релативно ретка, са просеком од 4 особе на 100 хиљада популације. Верује се да су мушкарци и жене подједнако подложни тумору, али према неким извештајима жене су чешће болесне. Поред тога, постоје индикације о већем ризику од миелома код црнаца у Африци и Сједињеним Државама.

Просечна старост пацијената варира између 50 и 70 година, односно већина пацијената је старија особа која поред миелома има и другу патологију унутрашњих органа, што знатно погоршава прогнозу и ограничава употребу агресивних терапија.

Мијелом је малигни тумор, али погрешно је назвати појам "рак", јер не долази из епитела, већ из хемопоетског ткива. Тумор расте у коштаној сржи, а основа се састоји од плазмоцита. Обично су ове ћелије одговорне за имунитет и стварање имуноглобулина неопходних за контролу различитих инфективних средстава. Плазмоцити потичу из Б-лимфоцита. Ако постоји поремећај сазревања ћелија, појави се клон тумора, што доводи до узрока миелома.

Под утицајем неповољних фактора у коштаној сржи се појачан репродукције плазмобластов и плазма ћелије које стичу способност да синтетишу абнормалне протеине - пара-беланчевине. Такви протеини се сматрају имуноглобулинама, али нису у могућности да извршавају своје непосредне заштитне функције, а њихова повећана количина доводи до згушњавања крви и оштећења унутрашњих органа.

Улога различитих биолошки активних материја, посебно, интерлеукин-6, што је повећано код пацијената. Коштана срж строме ћелије носе и пратећи хранљиву функцију (фибробласти, макрофагима), интерлеукин-6, изолује у великој количини, при чему је активна множење ћелија тумора инхибирао њихову природну смрт (апоптоза), а тумор активно расте.

Остали интерлеукини могу да активирају остеокласе - ћелије које уништавају коштано ткиво, тако да су лезије костију уобичајене код мијелома. Бити под утицајем интерлеукина, ћелије миелома имају предност над здравим, они их замењују и друге бактерије хемопоезе, што доводи до анемије, поремећаја имуности и крварења.

У току болести, хронична фаза и акутна фаза су конвенционално изоловани.

  • У хроничној фази, ћелије миелома не наговештавају брзо да се множе, а тумор не напушта кост, пацијенти се осећају задовољавајућим, а понекад и не сумњају да је раст тумора почео.
  • Како се мијелом напредује, јављају се додатне мутације туморских ћелија, што резултира појавом нових група плазма ћелија способних за брзо и активно поделе; Тумор се протеже преко кости и почиње активно дисперзирање кроз тело. Пораз унутрашњих органа и угњетавање бактерија хемопоија доводе до тешких симптома интоксикације, анемије и имунодефицијенције, што чини акутну фазу терминала болести, која може довести до смрти пацијента.

Главни поремећаји у миелому су патологија костију, имунодефицијенција и промене везане за синтезу великог броја абнормалних имуноглобулина. Тумор утиче на карличну кост, ребра, кичму, у којима се јављају процеси уништавања ткива. Укључивање бубрега може довести до хроничне инсуфицијенције, што је прилично типично за пацијенте који пате од мијелома.

Узроци мијелома

Тачни узроци мијелома и даље се проучавају, а значајна улога у томе припада генетским студијама дизајнираним да пронађу гене чије мутације могу довести до тумора. Дакле, код неких пацијената примећен је активација одређених онкогена, као и супресија супресорних гена, блокирање нормалног тумора.

Постоје докази о могућностима раста тумора са дугорочним додиру са уљем, бензен, азбеста и улози јонизујућег зрачења каже повећана инциденција мултиплог мијелома међу људима у Јапану, патио атомске бомбе.

Међу факторима ризика, научници напомињу:

  1. Старе особе - апсолутна већина пацијената прешла је 70-годишњу линију и само 1% њих је млађе од 40 година;
  2. Расна припадност - црно становништво Африке пати од мијелома готово двоструко често беле, али узрок ове појаве није утврђен;
  3. Породична предиспозиција.

Изолација врста и стадијума тумора одражава не само карактеристике њеног раста и прогнозе, већ и одређује план третмана коју лекар бира. Миелома може бити усамљена, када се једна локација раста тумора налази у кости и може доћи до екстрострне пролиферације неоплазије, и вишеструки, на којима је пораз генерализован.

Вишеструки миелом је способан за формирање туморских жаришта у различитим костима и унутрашњим органима, а зависно од природе преваленце, то је нодална, дифузна и вишеструка чворова.

Морфолошке и биохемијске карактеристике туморских ћелија одређују преференцијални ћелијски састав мијелома - плазмоцит, плазмобласт, мале ћелије, полиморфно-ћелијски. Степен зрелости тумора клонова утиче на стопу раста неоплазија и агресивност тока болести.

Клинички симптоми, специфичности костне патологије и крвне групе протеина у крви одређују алокација клиничких стадија миелома:

  1. Прва фаза миелома је релативно повољна, са њом најдужи животни век пацијената са добрим одговорима на лечење. За ову фазу, ниво хемоглобина је већи од 100 г / л, одсуство лезија костију и, последично, нормална концентрација калцијума у ​​крви. Маса тумора је мала, а количина отпуштених парапротеина може бити занемарљива.
  2. Друга фаза нема строго дефинисаних критеријума и излаже се када болест не може бити приписана другој двојици.
  3. Трећа фаза одражава прогресију тумора и наставља са значајним повећањем нивоа калцијума због уништавања костију, хемоглобин пада на 85 г / л и ниже, а растућа туморска маса производи значајну количину туморских парапротеина.

Ниво таквог индикатора као креатинин, Одражава степен метаболичких поремећаја и ренална дисфункција, који међутим утиче на прогнозу, у складу са његове концентрације у свакој фази је подељена на субстагес и Б када ниво креатинина мањи од 177 ммол / Л (А) или виши - ИБ стаге, ИИБ, ИИИБ.

Манифестације миелома

Клинички знаци миелома су различити и уклопљени разни синдроми - патологија костију, имунолошки поремећаји, патологија коагулабилности крви, повећана вискозност крви и тако даље.

основни синдроми са вишеструким миеломом

Извештај о детаљној слици болести увек предстоји асимптоматски период који може трајати до 15 година, у исто време пацијенти осећају добро, они иду на посао и раде уобичајене послове. Раста тумора може указивати високу ЕСР, необјашњив изглед протеина у урину и тзв М-градијент електрофорезе серумских протеина, што указује на присуство ненормалних имуноглобулина.

Како расте туморско ткиво, болест напредује и појављују се први симптоми непријатности: слабост, умор, вртоглавица, губитак тежине и честе инфекције респираторног тракта, бол у костима. Ови симптоми постају тешко уклопити у промене везане за узраст, па се пацијент упућује на специјалисте који може направити тачну дијагнозу на основу лабораторијских тестова.

Пораз костију

Синдром повреде кости заузима централно место у клиници миелома, пошто неоплазија почиње да расте у њима и доводи до уништења. Прво, утичу на ребра, пршљена, стернум, карлице кости. Сличне промене су карактеристичне за све пацијенте. Класична манифестација миелома је присуство болова, отока и фрактура костију.

Болни синдром доживљава до 90% пацијената. Бол као што тумор расте прилично интензиван, кревет у кревету више не доноси олакшање, а пацијенти имају потешкоћа у ходању, покретима удова, кривинама. Тешки акутни бол може бити знак прелома, чије појављивање има чак и благи покрет или једноставно притиска. Фокус област кост раст тумора разграђује и постаје врло крхка је кичма су сравњена са земљом и подлежу компресије прелома, а пацијент може да доживи смањење раста и тумора нодуса видљивим на лобањи, ребара и других костију.

уништавање костију у миелому

На позадини лезија костију миелом долази до остеопорозе (ретка костна ткива), што такође доприноси патолошким преломима.

Поремећаји у хематопоетском систему

Већ на самом почетку миелома постоје поремећаји хематопоезе који су повезани са растом тумора у коштаној сржи. На почетку се клинички знаци могу избрисати, али с временом постаје очигледна анемија, чији су симптоми бледа кожа, слабост, диспнеја. Премјештање других хематопоетских клица доводи до недостатка тромбоцита и неутрофила, тако да хеморагични синдром и инфективне компликације нису неуобичајени код мијелома. Класични знак миелома је убрзање ЕСР, што је типично чак и за асимптоматски период болести.

Синдром протеинске патологије

Протеин патологија сматра најважнија карактеристика тумора, јер је мијелом је у стању да произведе значајну количину абнормалних протеина - пара-беланчевине или Бенце Јонес протеина (лаког ланца имуноглобулина). Са значајним повећањем концентрације патолошког протеина у серуму крви, нормалне протеинске фракције се смањују. Клинички знаци овог синдрома ће бити:

  • Персистентни протеин у урину;
  • Развој амилоидозе са депозицијом амилоида (протеина који се појављује у телу само у патологији) у унутрашњим органима и кршење њихове функције;
  • Хипервисцоус синдроме - повећана вискозност крви због повећања садржаја протеина тога, што се манифестује главобоље, укоченост екстремитета, смањења вида, трофичним променама године до гангрену, тенденцијом ка крварења.

Оштећење бубрега

Оштећење бубрега код мијелома утиче на до 80% пацијената. Укључивање ових органа повезано је са њиховом колонизацијом туморских ћелија, депозицијом абнормалних протеина у тубулама и формирањем калкиката у уништавању костију. Такве промене доводе до кршења филтрације урина, дензификације органа и развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), што често узрокује смрт пацијената (миелома пуп). ЦРФ се јавља са озбиљном интоксикацијом, мучнином и повраћањем, одбијањем јести, погоршањем анемије, а резултат је уремична кома, када се тело отрује азотом.

Поред ових синдрома, пацијенти имају озбиљна оштећења нервног система у мозгу и њене инфилтрације туморских ћелијских мембрана, и често утиче на периферне нерве, онда постоји слабост, смањена осетљивост коже, бол, и компресије кичмене нервних коренова можда чак парализе.

Уништавање кости и калцијум лужења од њих доприносе не само преломе, али хиперкалцемија када је повећање калцијума у ​​крви доводи до погоршања мучнине, повраћање, поспаност, промене у свести.

Раст тумора у коштаној сржи је узрок имунодефицијенције, па су пацијенти склони рецидивном бронхитису, пнеумонији, пронеунефритису и вирусним инфекцијама.

Терминална фаза миелома се јавља брзим повећањем симптома интоксикације, погоршањем анемичних, хеморагичних синдрома и имунодефицијенције. Пацијенти губе тежину, грозницу, пате од озбиљних заразних компликација. У овој фази је могућ транзиција миелома у акутну леукемију.

Дијагноза миелома

Дијагноза миелома укључује низ лабораторијских тестова који вам омогућавају да успоставите тачну дијагнозу у првим стадијумима болести. Пацијенти се лијече:

  1. Општи и биохемијски тестови крви (количина хемоглобина, креатинина, калцијума, укупних протеина и фракција итд.);
  2. Одређивање нивоа протеинских фракција у крви;
  3. Тестирање урина у коме се повећава садржај протеина, лако ланци имуноглобулина (Бенце-Јонес протеин) могу се открити;
  4. Трепанобиопсија коштане сржи да би се откриле ћелије миелома и проценили природу оштећења бактерија хематопоезе;
  5. Радиографија, ЦТ, МРИ костију.

Да би правилно проценили резултате студија, важно је упоређивање са клиничким знацима болести, а спровођење било које анализе неће бити довољно за дијагнозу миелома.

хистологија костне сржи: нормална (лијева) и мијелом (десно)

Третман

Лечење миелома врши хематолог у болници хематолошког профила и обухвата:

  • Цитостатска терапија.
  • Радиацијска терапија.
  • Сврха алпха2-интерферона.
  • Лечење и превенција компликација.
  • Трансплантација коштане сржи.

Мијелом је класификован као неизлечив тумор хематопоетског ткива, али правовремена терапија омогућава контролу тумора. Сматра се да је могуће опоравити само успјешном трансплантацијом коштане сржи.

До данас, хемотерапија остаје главни метод лечења миелома, омогућавајући продужење живота пацијената на 3,5-4 године. Цхемотхерапи напредак повезани са развојем групе алкиловање хемотерапеутских агенаса (Алкеран, циклофосфамид), које се користе у комбинацији са преднизон као средином прошлог века. Сврха поликемотерапије је ефикаснија, али опстанак пацијената није значајно повећан. Развој тумора цхеморесистанце на ове лекове доводи до малигне проток болести, као иу борби ова појава се синтетизују потпуно нове лекове - изазивачи апоптозе инхибитори протеазома (бортезомиб) и имуномодулатори.

Ватцхфул чекање дозвољено код пацијената са стадијум је ИА и ИИА болести без бола и ризика фрактуре костију, под условом континуирано праћење крви, али у случају симптома прогресије тумора именују Мада нужно цитостатика.

Индикације за хемотерапију су:

  1. Хиперкалцемија (повећана концентрација калцијума у ​​крвном серуму);
  2. Анемија;
  3. Симптоми оштећења бубрега;
  4. Укључивање костију;
  5. Развој хипервискозности и хеморагичних синдрома;
  6. Амилоидоза;
  7. Заразне компликације.

Главна шема лечења миелома је комбинација алкена (мелфалана) и преднизолона (М + П), који инхибирају умножавање туморских ћелија и смањују производњу парапротеина. У случају тумора резистентних као малигне првобитно тешке току болести могуће полицхемотхерапи приликом даљег именован винкристин, адриабластин, доксорубицин према установљеним протоколима полицхемотхерапи. М + П распоред се даје сваке четири недеље, а ако постоје знакови отказивања бубрега, алкен се замењује циклофосфамидом.

Специфични програм цитостатског третмана бира лекар, проучавајући се од карактеристика тока болести, стања и старости пацијента, осетљивости тумора на ове или друге лекове.

Ефикасност лечења означава:

  • Стабилан или растући ниво хемоглобина (не мањи од 90 г / л);
  • Серум албумин преко 30 г / л;
  • Нормални ниво калцијума у ​​крви;
  • Одсуство прогресије уништења костију.

Употреба лека као што је талидомид, показује добре резултате са мијелом, посебно у отпорним облицима. Талидомид инхибира ангиогенезу (развој туморских судова), побољшава имунски одговор на туморске ћелије, изазива смрт малигних плазмоцита. Талидомид комбинација са стандардним цитотоксичним режимима даје добар учинак, а може у неким случајевима избегне продужено давање хемотерапије тегобно тромбозе на мјесту инсталације неког венски катетер. Поред талидомида, лијек из хрскавице ајкула, (неоваласт), који је такође прописан за мијелом, може спречити ангиогенезу у тумору.

Пацијенти млађи од 55-60 година сматрају се оптималном поликемотерапијом уз накнадну трансплантацију сопствених периферних матичних ћелија. Овај приступ повећава просјечни животни вијек на пет година, а потпуна опуштеност је могућа код 20% пацијената.

Именовање алфа-интерферона у високим дозама се врши када пацијент напусти стање ремисије и неколико година служи као компонента терапије одржавања.

Видео: предавање о лијечењу мултипле миелома

Радиацијска терапија нема независни значај у овој патологији, али се користи у поразу костију са великим жариштем уништавања коштаних ткива, синдромом јаког бола, усамљеним миеломом. Укупна доза зрачења је обично не више од 2500-4000 Ги.

Третман и превенција компликација укључују:

  1. Антибиотска терапија са лековима широког спектра за компликације заразне природе;
  2. Корекција функције бубрега у случају њихове инсуфицијенције (исхрана, диуретици, плазмапхереза ​​и хемосорпција, у тешким случајевима - хемодијализа на апарату "вештачки бубрег");
  3. Нормализација нивоа калцијума (присиљавање диурезе са диуретицима, глукокортикоиди, калцитрин);
  4. Коришћење еритропоетина, трансфузија компоненти крви у тешкој анемији и хеморагичног синдрома;
  5. Терапија дезинтоксикације са интравенским давањем медицинских раствора и адекватне аналгезије;
  6. Када се користе цалцитрине костију патологију, анаболичке стероиде, лекове из групе бисфосфоната (Цлодронате, Зомета) која смањује деструктивне процесе у кости и спречавања њиховог прелома. Када фрактуре остеосинтеза приказано, може вуче - оперативно лечење, потребно вежбање терапија, као превентивна мера може се проценити локалну зрачење у прелома;
  7. Када се експресују хипервисцоус синдром и бубрежну болест изазвану циркулације значајан број туморских парапротеин пацијената спроведена хемосорбтион и плазмом, проток крви како би уклонили из великог протеинског молекула.

Трансплантација коштане сржи још увек није пронашла масовну примену код мијелома, јер је ризик од компликација и даље велики, посебно код пацијената старијих од 40-50 година. Трансплантација матичних ћелија узетих од пацијента или донатора је чешћа. Увођење матичних ћелија донатора може довести до потпуног лечења миелома, али ова појава се ретко дешава због високе токсичности хемотерапије дати у максималним дозама.

Хируршки третман мијелома ретко се користи, углавном са локализованим облицима болести, када туморска маса стисне виталне органе, нервне коријене, посуде. Могући хируршки третман у случају лезије кичме, усмјерен на уклањање компресије кичмене мождине током компресионих прелома пршљенова.

Очекивани животни век при спровођењу хемотерапије код пацијената осетљивих на њега износи 4 године, међутим, отпорни облици тумора смањују је на годину дана или мање. Најдужи животни век се примећује у ИА фази - 61 месеци, а са ИИИБ није више од 15 месеци. Са продуженом хемотерапијом могуће су не само компликације повезане са токсичним ефектима лекова, већ и развој секундарне отпорности тумора на третман и његову трансформацију у акутну леукемију.

Уопштено, прогноза одређује облика мултиплог мијелома и одговор на третман, као старост пацијента и присуства коморбидитета, али он је увек био озбиљан и остаје незадовољавајућа у већини случајева. Лек је ретка, али тешке компликације као што су сепса, крварење, бубрежном инсуфицијенцијом, амилоидоза и токсичног оштећења унутрашњих органа при третман со цитостатици у већини случајева довести до фаталног исхода.

Миелома болест

Миелома болест - матуре диференциране малигни пролиферацију ћелија плазме, праћена интензивним генерација моноклоналних имуноглобулина, коштане сржи инфилтрације, остеолизе и имунодефицијенције. Мултиплог мијелома јавља код бол у костима, спонтаним прелома и развој амилоидоза, неуропатије, нефропатије и хроничне бубрежне инсуфицијенције, хеморагијске дијатезом. Дијагноза миелома потврдјује радиографија скелета, свеобухватна лабораторијска студија, биопсија коштане сржи и трепанобиопсија. У мијелома носио моно- или хемотерапије, радиотерапије, коштане сржи аутотрансплантацију, уклањање плзмацитому, симптоматска и палијативног лечења.

Миелома болест

Мултиплог мијелома (Руститского Цалера болест, плазмоцитом, мултипли мијелом) - болест групе хроничне мијелоидне леукемије са оштећењем низом лимфоплазмацитни хематопоезе води до акумулације у крви исте врсте абнормалног имуноглобулина повреде хуморални имунитет и деструкције коштаног ткива. Мултиплог мијелома карактерише низак пролиферативног потенцијала туморских ћелија, првенствено утиче на коштану срж и кости, најмање - лимфне чворове и цревима повезане лимфоидно ткиво, слезина, бубрези и друге органе.

Болест миелома чини до 10% случајева хемобластозе. Инциденца миелома је у просјеку од 2-4 случајева на 100 хиљада становника и повећава се са годинама. Пацијенти, по правилу, имају више од 40 година, дјеца - у врло ријетким случајевима. Болест миелома је подложнија представницима Негроидне трке и мушког лица.

Класификација миелома

Према типу и преваленцији инфилтрата тумора изоловани су локални нодални облик (солитарни плазмацитом) и генерализовани (вишеструки миелом). Плазмоцитом често има кост, ријетко - екстра-ектрамедуларну (екстра-медуларну) локализацију. Коштани плазмацитом се манифестује једним фокусом остеолизе без инфилтрације плазма ћелија у коштану срж; мекано ткиво - туморска лезија лимфоидног ткива.

Вишеструки миелом је чешћи, утиче на црвену коштану срж плочних костију, кичми и проксималним деловима дугих тубуларних костију. Подијељен је у више-кнотти, диффусивели-кнотти и дифузне форме. Узимајући у обзир карактеристике ћелија миелома, изоловани су плазма-цитоплаземски, плазмабластицки и слабо диференцирани (полиморфно-ћелијски и мали ћелијски) миелом. Ћелије миелома преклете тајне имуноглобулине једне класе, њихове лаке и тешке ланце (парапротеине). У том погледу разликују се имунохемијске варијанте миелома: Г-, А-, М-, Д-, Е-миелом, Менце-Бенце-Јонес, не-секреторни мијелом.

У зависности од клиничких и лабораторијских карактеристика, дефинишу се 3 стадијума миелома: И - са малом туморском масом, ИИ - са просечном масом тумора, ИИИ - са великом туморском масом.

Узроци и патогенеза миелома

Узроци миелома нису јасни. Често су одређене хетерогене хромозомске аберације. Постоји наследна предиспозиција за развој миелома. Повећање морбидитета повезано је са ефектом радиоактивног зрачења, хемијских и физичких канцерогена. Миелома се често открива код људи који имају контакт са нафтним производима, као и тканине, столаре, фармере.

Дегенерацију герминативних ћелија у лимфног мијелома почиње током диференцијације зрелих Б-лимфоцита на нивоу проплазмотситов и праћено стимулацијом одређеног клона. Фактор раста ћелија миелома је интерлеукин-6. Када је више мијелома плазма ћелије пронађен различите степене зрелости са атипију карактеристикама разликују од нормалне велике величине (> 40 микрона), бледо обојеност жила (језгара обично 3-5) и присуство нуцлеоли, неконтролисана деоба и дуготрајности.

Ширење ткива миелома у коштаној сржи доводи до уништавања хематопоетског ткива, потискивања нормалних калемова лимфне и миелопоезе. Крв смањује број црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Ћелије миелома нису у могућности да у потпуности обављају имунолошку функцију због оштрог смањења синтезе и брзог уништења нормалних антитела. Туморски фактори деактивирају неутрофиле, смањују ниво лизозима, нарушавају функцију комплемента.

Локално уништавање костију је повезано са заменом нормалног коштаног ткива са пролиферирајућим ћелијама миелома и стимулацијом остеокласта помоћу цитокина. Око туморских жаришта растварања коштаног ткива (остеолиза) без зона остеогенезе се формирају. Кости се ублажавају, постају крхке, значајна количина калцијума улази у крв. Парапротеини, улазећи у крвоток, делимично се депонују у различитим органима (срце, плућа, дигестивни тракт, дермис, око зглобова) у облику амилоида.

Симптоми миелома

Мијелом у претклиничком периоду наставља се без жалби на лоше здравље и може се открити само у лабораторијском прегледу крви. Симптоми миелома су узроковани плазмоцитозом костију, остеопорозом и остеолизом, имунопатијом, поремећеном функцијом бубрега, променама у квалитативним и реолошким карактеристикама крви.

Типично, мултипли мијелом, бол почиње да се појави у ребра, грудне кости, кичменог стуба, кости, рамена, карлице и феморалне кости спонтано начинити приликом покрета и палпацију. Постоје спонтани преломи, компресија преломи грудног и лумбалног дела кичме, што резултује у скраћењу раста, компресије кичмене мождине, што је праћено радикуларног бола, сензорне сметње и интестиналном покретљивошћу, бешике, параплегије.

Миелома Амилоидоза манифестује повреде разних органа (срце, бубрези, језик, стомак), рожњаче, зглобова, и дерма праћена тахикардијом, срчане и бубрежне инсуфицијенције мацроглоссиа, диспепсија, дистрофију рожњаче, деформације зглобова, коже инфилтрира полинеуропатије. Хиперкалцијемија развија у тешком крајњем стадијуму или мултипле мијелома и прати полиурија, мучнина и повраћање, дехидратација, слабост мишића, летаргија, поспаност, психотичних поремећаја, понекад - кому.

Заједничка манифестација болести је мултипли мијелом нефропатија упорним протеинурије цилиндруриа. Бубрежна инсуфицијенција може бити повезана са развојем непхроцалциносис и са АЛ-амилоидозом, хиперурикемије, честим инфекцијама уринарног тракта, хиперпродукцијом Бенце-Јонес протеина што доводи до оштећења бубрежних тубула. Ин мултипле мијелома могу развити Фанконијева синдрома - бубрежне ацидозе са оштећеним концентрацијом и закисељавање урина, губитак глукозе и аминокиселина.

Мијелом је праћена анемија, смањење производње еритропоетина. Због изражене парапротеинемије, постоји значајно повећање ЕСР (до 60-80 мм / х), повећање вискозитета крви, кршење микроциркулације. Код мијелома се развија имунодефицијентно стање и повећава се подложност бактеријским инфекцијама. Већ у почетном периоду то доводи до развоја пнеумоније, пијелонефритиса, који има озбиљан курс у 75% случајева. Заразне компликације су један од водећих директних узрока смртности код мијелома.

гипокогулиатсии синдроме ин мултипле мијелома карактеришу хеморагијске дијатезом као капиларна крварења (љубичасте) и модрице, крварење из мукозних гуме, носа, гастроинтестинални тракт и материце. Солитари плазмацитом јавља у млађем добу је спор развој, ретко пратњи лезије коштаној сржи, скелета, бубрега, парапротеинемиа, анемије и хиперкалцемије.

Дијагноза миелома

Ако сумњате мијелом, темељно физички преглед, палпација на болна места костију и меких ткива, радиограму и кости, лабораторијским тестовима, коштане сржи аспирације биопсија са миелограм, трепанобиопси. Даље, приликом одређивања концентрације у крви креатинина, електролита, Ц-реактивни протеин, б2-микроглобулин, лактат дехидрогеназе, ИЛ-6, ширења индекс пласмоцитес. Извршена Цитогенетска испитивања плазма ћелија, иммунопхенотипинг крви мононуклеарних ћелија.

У мултиплог мијелома означена хиперкалцемију, раст креатинина, смањи ХБ 1%.. Кад пласмацитосис> 30% у одсуству симптома и разарања костију (или његовог ограниченог карактера) показују индолентни форму болести.

Главни дијагностички критеријуми за мијелом су атипична плазма плазмоза плазме> 10-30%; хистолошки знаци плазмацитома у трепанату; присуство плазма ћелија у крви, парапротеин у урину и серуму; знаци остеолизе или генерализоване остеопорозе. Радиографија грудног коша, лобање и карлице потврђује присуство локалних места ретка коштана ткива у равним костима.

Важан корак је диференцијација мијелом са бенигног моноклоналним гаммопатхи непознатих порекла, Валденстромова макроглобулинемија, хроничне лимфолеикемиеи Нон-Ходгкин лимфом, примарни амилоидоза, коштаних метастаза канцера дебелог црева, плућа, болести костију и других.

Лечење и прогноза миелома

Лечење миелома почиње одмах након верификације дијагнозе, што омогућава продужење живота пацијента и побољшање његовог квалитета. Уз спорост форму, могућа је тактика са динамичким освртом на развој клиничких манифестација. Специфична терапија миелома се спроводи поразом циљних органа (тзв. ЦРАБ - хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, анемија, уништавање костију).

Главни метод лечења вишеструког миелома је продужена моно- или полихемотерапија са постављањем алкилирајућих лекова у комбинацији са глукокортикоидима. Полимикотерапија је чешће назначена у стадијуму ИИ, ИИИ стадијума болести, стадијум И Бенс-Јонес протеемије, напредовање клиничких симптома.

Након лечења миелома, рецидива се јавља у року од годину дана, свака накнадна ремиссион је мање доступна и краћа од претходне. Да би се продужила ремиссион, обично су прописани потпорни курсеви препарата за-интерферон. Комплетна ремиссион постиже се у не више од 10% случајева.

Код младих пацијената у првој години детекције миелома након курса високих доза хемотерапије врши се аутотрансплантација коштане сржи или матичних ћелија крви. Са усамљеним плазмацитомом се користи зрачна терапија која пружа дуготрајну ремисију, са неефикасношћу постављеним хемотерапијом, хируршким уклањањем тумора.

Симптоматско лечење миелома смањује се на корекцију електролитичких поремећаја, квалитативне и реолошке параметре крви, спровођење хемостатичног и ортопедског лијечења. Палиативни третман може укључивати лекове против болова, пулсе-терапију глукокортикоидима, терапију зрачењем, превенцију заразних компликација.

Прогноза миелома одређује се стадијумом болести, старосном добом пацијента, лабораторијским показатељима, степеном бубрежне инсуфицијенције и лезијама костију, временом почетка лечења. Усамљени плазмацитом се често понавља са трансформацијом у вишеструки миелом. Најнеповољнија прогноза за ИИИ Б миелома је просечан животни век од 15 месеци. На стадијуму ИИИ А, то је 30 месеци, са ИИ и И А, Б фазама - 4,5-5 година. Са примарним отпором на хемотерапију, опстанак је мањи од 1 године.

Миелома: узроци, знаци, облици и фазе, детекција, модерна терапија

Мијелом, болест звана још Руститского Цалера, миеломатозом или генерализована плзмацитому, односи се најчешће парапротеинемиц хематолошких малигнитета и јавља приближно исту фреквенцију као и друге хроничне леукемије.

Болест утиче углавном на тело људи чије старосне доби прелазе 40 година, Истина, са ријетким изузетком, може се представити за 18 и 25 година, али ипак овај период старости за мијелом није типичан. Практично не постоје познати случајеви болести у педијатрији, односно, миелом није инфантилна болест.

Сексуални идентитет особе не штити га од мијелома, тако да можемо рећи да и мушкарци и жене пате једнако од ње.

Како и зашто се појављује тумор?

Подлога за настанак туморског развоја је имунокомпетентна ћелија одговорна за хуморални имунитет: плазмоцити и Б-лимфоцити. Се шире и формирају клон плазма ћелија, почетници претерано синтетизовати хомогених патолошке имуноглобулине (риг) свих класа (А, Г, Е, М, Д). Они се називају пара-беланчевине и имају имунолошке функције: Не могу обављати све послове нормалне антитела, а понекад чак и изгубити неке функционалне способности, да се, постати потпуно неодржив и бескорисно. Због чињенице да се превише акумулира у тијелу (крв и ткива), они воде до непожељних појава које се изражавају:

  • Значајно повећање укупних протеина (хиперпротеинемија);
  • Загушење крви;
  • Пораз бубрежних тубула;
  • Појава протеина у урину;
  • Поремећај излазног система;
  • Уништавање костију.

Због тога се синтеза патолошког Ига одвија у главном хематопоетском органу у миелому, коштану сржи представљају углавном плазма ћелије - произвођачи абнормалних протеина. Такви догађаји значајно утичу на производњу нормалних антитела, чија је производња значајно смањена, а ово је отворени пут до имунолошког неуспјеха. Растућа имунодефицијенција код мијелома је разлог за повећање осетљивости пацијента различитим инфективним агенсима.

Имуноглобулин се састоји од тешких и лаких ланаца у неким случајевима није направљен цео већ само његови фрагменти (лаког или тешког ланца). У проучавању врста болести и спровођењу генетских студија откривени су неки облици појављивања мутација. Најчешће (1 на 1000) постоје мутиране ћелије које производе само Л-ланце (плућа) и апсолутно не синтетизују Х-ланце. Ова врста неуспјеха доводи до формирања Бенс-Јонес миелома.

Формирани моноклонални ланац лако слободно продире у урин, гдје се могу посматрати као протеини названих Бенс-Јонес тела (протеинурија БЈ).

Још увијек није познато зашто се у ћелијама крви догодила штетна мутација, што је узроковало постепено повећање и синтезу клонова туморских ћелија у вишку било ког специфичног Иг (или његовог ланца). Научници су изнели различите хипотезе, међу којима су најзначајнији:

  1. Улога генетског фактора (мутација гена);
  2. Утицај неких хемијских једињења (нафтни производи, ароматични угљоводоници, азбест).

Међутим, очигледно је само да нико не може назвати тачан узрок ове ужасне болести, стога је немогуће понудити стварно ефикасан третман који би помогао да се победи. Мијелом је неизлечив, а методе које се користе за борбу против њега могу привремено да суспендују патолошки процес и продуже живот.

Облици плазмацитома

Облици малигних обољења плазма ћелија могу бити представљени:

а) усамљени облик, ограничено одвојено развијање тумора, углавном локализовано у равним костима (миелом костију), узрокујући њихово уништење. Екстра-костни и коштани усамљени миеломи представљају врло малу групу тумора који су у иницијалној фази генерализованог плазмацитома, од чега само 1 до 4%. Екстринзични усамљени тумори могу се наћи у назофаринксу, гастроинтестиналном тракту и (врло ретко) у супстанци и мембранама мозга.

б) генерализовани процес, има неколико варијетета:

  • Дифузни миелом карактерише оштећење коштане сржи као резултат почетка клонске пролиферације (репродукције): плазмацити или плазмабластицки;
  • Диффусивно-фокусна форма (дифузно-нодуларни) који се јавља када се ћелије које су инфицирале коштану срж пролиферишу у друге органе. Пре свега, кости и бубреге пате, а миеломска нефропатија се развија због циркулације ПИг, која, пада у бубрежне тубуле, оштети њих и тиме затвара лумен;
  • Вишеструки миелом, чије име већ указује на генерализовану лезију целог организма, формира се током процеса миеломског ћелијског насеља са формирањем туморских пролиферација на кожи (миелом коже) и унутрашњим органима;

најтипичнији облик осећаја миелома костију кичме

С обзиром на ниску појаву усамљених тумора, не постоји посебан разлог да се задржи на њему, тако да ће додатни опис болести подразумијевати врсте, клиничке манифестације и лечење вишеструког миелома.

Имунокемијска класификација средства за поделу формулара болести зависности протеина који припадају одређеној класи имуноглобулина, а онда, ако протеини треба да ИгЕ је мијелома-мијелома позван Е то ИгА - А мијелом ИгМ то - М-мијелом и тако даље. Клинички симптоми морфолошке карактеристике ћелија и одговора на третман значајних разлика у разним имунохемијским решењима нису пласмацитомас. Истина, у неким случајевима су забележени неки знаци одређене врсте. На пример, када Д-мијелома лошију прогнозу од других облика болести, штавише, то је више типично за млађе од, на пример, БЈ протеинуријом.

Фазе болести

Туморске ћелије које долазе из коштане сржи почињу да се шире по целом телу и инфилтрирају у ткива (највише добијају кости и бубрези). Процес акумулације протеина у органима назива се парапротеиноза, и то се не дешава истог дана. Пре него што болест потпуно преузме моћ над људским тијелом, проћиће кроз 3 фазе, који дају 3 степена клиничких манифестација болести:

  1. Период асимптоматског тока, обично без грознице, знојења и исцрпљености, јер тумор у овој фази не оставља коштану срж;
  2. Фаза развијених клиничких симптома. Тумор се протеже изван коштане сржи, постоје знаци оштећења костију и бубрега, али је опоравак, али се болест успорава у лечењу, а почетак фазе терминала је одложен;
  3. Терминал егзацербација, карактерише повећаном губитак кости пенетрације тумора у меке метастазама ткива у унутрашњим органима и на мембранама мозга. Морфолошке промене доводе до ћелијске супстрата саркоматизатсии плзмацитому, а понекад се леукемизатион која утиче значајно на периферним показатељима крви и стања пацијента, што погоршава брзо (губитак тежине, знојење, високе телесне температуре). Антибиотска терапија у овој фази је неефикасна.

Додатни знак који одређује подстрану вишеструког миелома је функционална способност бубрега: А - рад система за излучивање остаје нормалан, развија Б-бубрежна инсуфицијенција.

уништавање костију у терминалним стадијумима миелома

Са периоде које имају обиљежја тока обољења, везују и класификују такве форме (или фазе) миелома:

  • Слаб непрогресивни облик, који већ дуго (до 10 година!) Не може се издати. Занимљиво је да у овој фази не постоје знаци раста или прогресије плазмацитома;
  • Дијаметрално супротна слика припада туморима који се брзо развијају, који имају одређени малигни статус и разликују се у морфолошким промјенама карактеристичним за нискобуџни миелом-сарком. Такви тумори узрокују одређене потешкоће, јер их је тешко разликовати од акутне плазмабластичне леукемије, осим што није јасно: ово је посебан облик или терминална фаза вишеструког миелома.

Уобичајено, до последње, завршне фазе, која се завршава смрћу, траје не више од 5 година (са адекватном терапијом), што је животни век болесне особе. Најповољнији Прогностичке услови сматрају мијелома Г. Други облици немају велику разлику у погледу болести (2 до 60 месеци у зависности од осетљивости цитостатичким третман), полазећи од чега се може закључити да плазмацитом даје веома лошу прогнозу.

Симптоми: синдроми типични за мијелом

Симптоми мултипленог миелома зависе од облика, стадијума, лечења болести и уклапају се у неколико синдрома, од којих су најчешћи:

  1. Синдром костне сржи;
  2. Висцералне лезије;
  3. Синдром протеинске патологије, имплицирајући још више подврста.

Синдром коштане сржи је због:

  • Миеломаова тенденција на раст дифузног фокалног тумора;
  • Ширење плазмацитомских ћелија, формирање остеопорозе и уништавање костне супстанце;
  • Уништавање равних костију, кичме, ребара, понекад тубуларних костију - хумеруса и / или фемура (проксимални део). Врло ријетко пате од костију лобање лица, руку и ногу. Овај синдром се често назива мијелом костију или миеломом кичме.

Када синдром висцералних лезија Код пацијената, често се евидентирају знаци повећања јетре или слезине, која је обично повезана са специфичном пролиферацијом туморских ћелија, као и хематолошки симптоми (мијелемија, еритроцариоцитосис). Овај синдром карактерише присуство туморских инфилтрата плазма ћелија у практично свим органима, који, по правилу, немају клиничку манифестацију, али су откривени пост мортом од стране патолога. Поред тога, висцералне лезије у генерализованом плазмацитому су изузетно ретке.

Видео: Вишеструки миелом је озбиљна болест, али не и реченица

Посебна улога синдрома протеинске патологије

Синдром протеинске патологије представља неколико врста, од којих свака има своје карактеристичне симптоме.

Парапротеинемична нефроза (Миелома нефропатија) је најозбиљнија и често (око 25%) израз лидера парапротеинемиа међу узроцима смрти, због бубрежне инсуфицијенције, међутим оутпуттинг јединица одвија у посебном кодифицирати мијелома и игра посебну улогу:

  1. Персистентна протеинурија са постепеним развојем реналне инсуфицијенције доводи до оштећења бубрега (атрофија, дистрофија, фиброза);
  2. Опструкција протеина целог система за излучивање подлијеже нефротичном скупљању бубрега (узлазна нефроклероза) услед поновног адсорпције Бенце-Јонес протеина.

На крају, ови патолошки процеси доводе до смрти пацијента.

Упоредо са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), неки мијелома пацијенти могу искусити симптоме акутног некронефроза је растућа акутне бубрежне инсуфицијенције (АБИ), насталом у позадини:

  • Психоемотионални стрес;
  • Лековите алергије;
  • Прекиди костију;
  • Заразне болести.

АРФ у таквим случајевима појављује се као независан акутни процес или као резултат оштре декомпензације већ постојеће реналне патологије која прати мијелом. Често, ОПН прате симптоме:

  1. Олигурија (смањење излаза урина);
  2. Ануриа (престанак мокрења);
  3. Азотемија (акумулација азотних једињења у крви);
  4. Поремећаји хемодинамике (код мијелома, крв постаје вискозна због повећања концентрације патолошких имуноглобулина);
  5. Хиперкалцемија (висок калцијум у крвној плазми)
  6. Абрупт анемиа;
  7. Артеријска хипотензија.

Параамилоидоза је присутан код скоро 15% пацијената и разликује се од класичне варијанте секундарне амилоидозе. Она се манифестује као симптоми пораза органа богатих колагеном, одложено:

  • У мишићима језика (макроглосија), срцу (тахикардија, глувоћа срчаних тонова, срчана инсуфицијенција);
  • У дермису (дерматоза, миелом коже);
  • У рожњачи, изазивајући њену дистрофију;
  • У зглобовима (реуматоидним болом и деформитетом) и тетивом.

Поред тога, функције параамилоидоза често скривене иза диспепсија, хеморагични отпорна синдром облик псеудотумоур пљувачке и штитне жлезде, и лимфне чворове. То значи да пара-амилоидоза може привући многе органе.

У бубрезима, јетра, слезина, параамилоидоза се по правилу не развијају, а ако стварају депозите, то је врло безначајно. Међутим, интравитална дијагноза овог синдрома није једноставна. Захтева проучавање биопсијског материјала коже, лимфних чворова и слузокоже (усне шупљине, црева) користећи специјално бојење и истраживање у поларизованој светлости.

Остали синдроми миелома

Разматра се значајно и значајно код мијелома синдром дефицијенције антитела, што је узроковано оштрим падом нивоа нормалних антитела (НИг) до њиховог потпуног нестанка, јер туморски плазмоцити не могу да их исцуре. Уместо нормалног имуноглобулина, они производе супстанце које немају антитела квалитете да напротив, ометају нормалну имуни одговор Б лимфоцита (антитела произвођачи главна) стимулацију страних антигена. То значи да тело пацијента доживљава дубоку имунодефицијенције и губи способност да се одупрете бактеријска инфекција које су првенствено утичу на респираторни систем и уринарног система.

Такав синдром као хеморагијска диатеза код нездрављених пацијената то се ретко дешава. То је углавном последица третмана са цитостатика и праћено крварењем, резултат промена у пратећем тромбоцита линк, протеине плазме и васкуларне компоненте система коагулације, од којих узрок лежи у хиперпротеинемиа и парапротеинемиа.

Поред поремећаја у систему хемостазе, крварење такође доводи до повећаног вискозитета крви (синдром повећаног вискозитета), који се одликује симптомима:

  1. Блеединг из мукозних мембрана;
  2. Поремећаји судова фундуса и мрежњаче;
  3. Развој хеморагичне ретинопатије;
  4. Поремећаји периферног крвотока;
  5. Парестезија;
  6. Реиноов синдром;
  7. Формирање улкуса и чак гангрене екстремитета (тешки случајеви).

Повећање вискозитета крви доприноси крварењу микроциркулацијског тока крви у мозгу, што може довести до парапротеинемичне коме.

Синдром периферне сензорне неуропатије названа поремећена тактилна и болестна осетљивост са парестезијом. Његово порекло није повезана са појавама компресије или амилидозом инфилтрацијом, али често (ас компликација) прати Солитари туморе и детектовани хистолошка (демијелинација нервних влакана).

Хиперкалцемија је присутна у скоро пола пацијената у стадијуму ексацербације терминала. Брзо повећање калцијума је због присилног положаја пацијента. Доступност мучнина повраћање, губитак оријентације, изгледу психотичне епизоде ​​сопороус државе и кома (ретко) у мијелома омогућава сумња леап ниво Ца2 у крви.

Дијагностичка претрага

У присуству индиректних знакова који указују плзмацитому, пацијенти су давани истраживање, које можете користити следеће методе, које, узгред, односи на обавезној основи пре почетка цитостатика третмана ако је дијагноза је:

  • Крв и биохемијске анализе: Укупни протеин и фракције са дефиницијом односа албумин-глобулина (А / Ф), трансферазе (АЛТ, АСТ), креатинин, уреа, калцијума;
  • Уринализа: генерално, дефиниција тела Бенце-Јонес, Зимнитски тест;
  • Р-грапхи равне кости лобање, ребра, карлицу, кичме да детектује деструкцију кости, али треба напоменути да овај метод може да допуњују само друге, али није посебно значајан, јер костур промене, карактеристични за мијелома не постоји. Међутим, употреба налаза Кс-зрака у великој мери зависе од варијанте тумора, на пример, дифузни алопеција и мултипли мијелом произведе више добре резултате него распршеном облику;
  • Хистолошка слика у миелому је обично представљена хиперплазијом, која је дата израстањем ћелија миелома која помера нормалне миелоичне структуре;
  • Стернал пунцтуре следи морфолошка проучавања коштане сржи ПУНКТАТА стању да идентификује пролиферацију миеломноклетоцхнуиу у 95% случајева, међутим, ако проценат плазма ћелија у коштаној сржи ПУНКТАТА ниске, дијагноза цитолошка се питање;
  • Електрофореза протеина сурутке и одређивање М-градијента иде паралелно са цитолошком студијом и допуњује.

Треба имати на уму да је дијагноза мултипле мијелома увек захтева Цитолошка потврду процеса тумора плазма ћелија и идентификовати хемикалије патолошке имуноглобулине (ПИГ), јер ови подаци једино заједно могу да потврде дијагнозу.

пункција костне сржи код здравих особа (лијево) и код пацијената са миеломом (десно)

Највеће потешкоће у дијагнози настају када миелом још увијек буде у фази асимптоматског тока, тако прописује цитостатички третман, ако постоје сумње у дијагнози, само неприхватљиво.

Савремени приступ терапији миелома

Следеће методе и препарати су тренутно укључени у листу средстава за лечење миелома:

  1. Цитостатика (зрачење и хемотерапија);
  2. Анаболички стероиди и глукокортикостероиди;
  3. Методе ресторативног хируршког и ортопедског третмана;
  4. Терапија вјежби;
  5. Мере усмјерене на елиминацију или превенцију метаболичких поремећаја.

Озбиљност симптома болести (присуство болова, патолошки преломи, анемија, синдром повећаног вискозитета и хиперкалцемија) су директна индикација за цитостатички третман. Ако се маса тумора настави повећавати, синдром бола се развија, анемија напредује, количина ПИг се повећава, онда се не може одложити у потпуности.

Пре почетка лечења пацијент подлеже прегледу који је описан горе и омогућава:

  • Дати додатне информације доктору о облику и стадијуму туморског процеса;
  • Нађите контраиндикације (за поједине хемопрепарације);
  • У будућности, објективно процењујте ефикасност лечења.

У првој фази хемотерапије, када је проценат пролиферативних фракције има малу вредност (2-10%), сарцолисине именован средства за алкиловање, циклофосфамид, нитросоуреа деривате.

У терапијском плато фази (30-45% од фракције раста у преостале туморске масе) у склоп укључена "тсиклоактивние" агенсима (винкристин). Као опште правило, у циљу постизања најбољег ефекта изабрану хемотерапију комбинацији са преднизон, која и сама није нема цитостатичког ефекат, него и побољшава осетљивост на цитостатика и спречава развој хиперкалцемије.

Нажалост, немогуће је унапријед предвидјети отпор тумора на одређени лек, тако да шеме и средства се додељују у произвољном редоследу. Међутим, неки случајеви захтевају посебну пажњу:

  1. Сарколизин може имати непожељан ефекат у присуству бубрежне инсуфицијенције;
  2. Циклофосфамид за хепатитис и цирозу јетре прописан је изузетно опрезним;
  3. Артеријска хипертензија, дијабетес мелитус, пептични улкус су контраиндикације за шокове дозе хемотерапије;
  4. Акутна бубрежна инсуфицијенција, инфекције у комбинацији са цитостатиком могу само погоршати ситуацију. Лекар то има на уму и не примењује хемотерапију.

Дакле, основа цитостатске хемотерапије су принципи:

  1. Избор лека (или целог комплекса);
  2. Континуирано коришћење оптималне шеме, стриктно поштујући поштовање дозирања и временског распореда (2 године након постизања резултата);
  3. Адекватан трансфер на други лек у случају прогресије процеса током хемотерапеутског третмана.

Поред хемотерапије, цитостатско лечење се односи на локално зрачење, који се углавном користи за ограничене костне туморе, миелом кичме, чворове у меким ткивима, као и за опасност од патолошких прелома (миелома костију).

Иначе, терапија зрачењем је једини начин да помогне болесницима који имају терминалну фазу отпорности на хемотерапију.

Антибиотска терапија инфективних компликација у болесника са мултиплим мијеломом подлеже општим правилима (засејавања биолошке медија, избор антибиотика). Међутим, узимајући у обзир чињеницу да ови пацијенти на позадини било које инфекције брзо може да се развија акутни застој бубрега, па се додају медицински комплекс у крви замене и изобиљу течности потрошње, извршена мониторинг крвног притиска и дневним диурезом.

Исхрана и народни лекови

Са мијеломом не постоји посебна исхрана која би задовољила сваки облик и стадијум болести, тако да лекар, на основу резултата истраживања, узимајући у обзир преваленцију процеса, израчунава дијету појединачно. Остеопороза и уништавање костију захтевају унос калцијума, који је богат млечним производима. Са анемијом, телу је потребна храна која садржи протеине и гвожђе, тако да месо и јетра неће бити одвечне за потпуну исхрану. Имајући у виду чињеницу да је чести сапутник мијелома бубрежна инсуфицијенција, пацијент је непожељан да се укључи у сол, тако да из посебне хране, он ће највероватније приступити столу број 7 (бубрежни).

Тешко је замислити да се мијелом може лијечити фоликални лекови, али вероватно је вредно покушати помоћи лечењу које је прописао лекар, ако га, наравно, одобри лекар. Иницијатива овде је потпуно непримјерена.

За контролу плазмацитома народни лекови се могу користити само као додатак. Обично у овој квалитети препоручују:

  • Тинктуре (на водку) бубњеве (100 грама осушених корена + 1 литер "сорокоградуснои"), која инсистира на мрачном месту дана 20-21. Колико лијекова узимају три пута дневно за 15 мл пре оброка.
  • Доник медицински инсистира веома брзо (1 сат), а алкохол није потребан: чашу кључала и 1 тбсп. кашика суве траве. Узмите и три пута, а такође и пре оброка, али по 50 мл.
  • Вероница лек пиво у чашу кључале воде (1 кашичица) мало дуже (2 сата) и добио мало другачије: три пута, али 100 мл и један сат након што лице јео.

Мијелома "не воли" такве биљке, ас уобичајени цомфреи, мендицант, кедар, лековита црна трешња, и људи покушавају да их користе као оружје против болести. Можда заједно са лековима побољшавају квалитет живота и продужавају. Нарочито у почетној фази са споростом формом, када тумор још није "прешао границу" коштане сржи.

О Нама

Људи који се суочавају са онкологијом постављају се на очигледно питање, рак на стадијуму 4 - колико можете живети са таквом болестом, колико опасни могу последице?Ова фаза је опасна, немогуће је поразити болест у овој фази.