Вишеструки миелом 3. степена

Иако је миелом прилично озбиљан непријатељ људског тијела, уз благовремено откривање и адекватан третман, то уопште није пресуда. Како препознати такву подмукле болести, и која су предвиђања за живот, ако је дијагностикован вишеструки мијелом од трећег степена?

Општи симптоми миелома укључују 6 главних синдрома:

  1. протеинска патологија;
  2. синдром костне сржи;
  3. висцерални синдром;
  4. синдром инсуфицијенције антитела;
  5. синдром високог вискозитета;
  6. синдром хиперкалцемије.

За синдром костне сржи карактерише се присуством болова у костима целог тела. Бол у костима у овом случају је услед активирања раста коштаног ткива и повећања остеопорозе, без накнадне обнове костију. У већини случајева, главни циљеви оштећења миелома су равне кости, епифизе тубуларних костију и кичми у целини.

  • Све информације на сајту су у информативне сврхе и НИЈЕ водич за акцију!
  • Можете поставити ПРЕЦИСЕ ДИАГНОСИС само ДОКТОР!
  • Молимо вас да НЕ узимате само-лекове, али заказати састанак са специјалистом!
  • Здравље за вас и ваше вољене! Немојте се обесхрабрити

Ако постоји лезија тела вретенца, компресија компресије кичмене мождине није искључена. Компресија кичмене мождине може дати клиничку слику синдрома бола у лумбалној кичми.

Синдром протеинске патологије утиче углавном на бубреге и манифестује се у следећим функционалним поремећајима:

  • постоји ноктурија (преваленција учесталости ноћног уринирања током дана);
  • дневна диуреза се смањује;
  • постоје лажни нагони за уринирање;

Узрок овог синдрома је присуство у крви М-компоненте, која је по својој природи аналогна имуноглобулина.

Карактеристика миелома синдром хиперкалцемије у пратњи хроничног застаје, повећање дневног волумена излученог урина, мучнина, повраћање, дехидрација и у тешким случајевима чак и на кому.

Постојаће погоршање општег стања због повећане нормохромне анемије. Синдром дефицијенције антитела посебно карактеристична за људе који пате од болести мијелома од 3. разреда. Клиничка слика најјачег имунодефицијента, узрокована недостатком производње антитела и имуноглобулина, појављује се. Уместо неопходних антитела на тело, постоји развој супстанци које могу додатно погоршати стање одбрамбеног система тела.

Синдром високог вискозитета крви, манифестује се у облику хроничног назално крварења. Повећана вискозност крви промовише крварење из мукозних мембрана, развија хеморагичну ретинопатију. У последњој фази болести, често улцеративне лезије удова, све до развоја гангрене.

И, коначно, висцерални синдром карактерише се оштећењем ткива слезине и јетре. Човек осећа константну тежину у десном хипохондрију, који се боли иза грудне кости и смањује покретљивост зглобова.

Вишеструки миелом трећег степена је терминално стање, у којем се брзо уништава коштано ткиво, ширење тумора на више меких ткива које се налазе у близини, и оштећење унутрашњих органа метастазама. У овој фази, стање пацијента се погоршава сваког дана. Обично је особа узнемирена обимним знојем, тешким губитком тежине и високом телесном температуром.

Видео: О чему је мијелом

Дијагностика

Започињање било каквог третмана без посебних дијагностичких мера није ни могуће.

Обавезне процедуре за дијагнозу вишеструког миелома укључују:

  • спровођење клиничке и биохемијске анализе крви, одређивање односа албуминских и глобулинских фракција протеина;
  • генерална анализа урина и Зимнитски тест;
  • спровођење хистолошке анализе која може успоставити хиперплазију и пролиферацију ћелија миелома;
  • стернална пункта усмјерена на откривање пролиферације ћелија миелома;
  • компјутерска томографија, која омогућава утврђивање деструктивног процеса код коштаног ткива.

Прецизна потврда дијагнозе вишеструког миелома треба да се заснива на комбинацији резултата горе наведених дијагностичких метода.

Постоје три главна знака присуства миелома:

  • садржај плазма ћелија у коштаној сржи прелази 10% баријере;
  • позитивна М-компонентна анализа;
  • уништавање коштаног ткива, праћено тешким болом.

Прогноза (било да се може опоравити) код миелома крви - чланак ће вам рећи.

Методе третмана

Људи који пате од вишеструког миелома разреда 3 требају строго надгледати негу. Пре него што љекар који присуствује томе није лак задатак да бирају праву тактику лечења.

Међу главним методама лечења миелома можемо разликовати:

  • хемотерапеутски третман. Његов главни циљ је уништавање туморских ћелија под средством за заустављање њиховог развоја и поделе. Само лекар, појединачно, може изабрати неопходне хемотерапеутске агенсе. Контролна провера резултата проведене хемотерапије врши се након 3 месеца од почетка лечења;
  • да елиминишу једну лезију, радиотерапија. Ефикасан је код компресије компресије кичмене мождине и успјешно се бави са ограниченим туморским чворовима;
  • терапија усмјерена на обнављање оштећеног метаболизма протеина. Користе се фармацеутски препарати који стимулишу синтезу протеина (анаболички стероиди), витаминске препарате, калцитонин, бисфосфонате (у сврху рестаурације коштаног ткива);
  • у присуству заразних компликација, прописује антибиотску терапију, антифунгалне и антивирусне лекове;
  • да би се елиминисао прекомерни терет на бубрезима, исхрана са ниским садржајем протеина, препоручује се смањење уноса соли за стоно. За редовну примену, показују се ентеросорбенти и лекови који смањују ниво креатинина. Због великих губитака калцијума, препоручљиво је јести млечне производе

Немогуће је унапријед предвидјети осјетљивост тумора на одређену хемотерапију, па се сврха супстанце изводи у произвољном редоследу.

Од лекова који су изабрани, за хемотерапију миелома, стручњаци су идентификовали следеће лекове:

  1. започети стандардну хемотерапију са леком "Мелпхалан". Лијек је прописан у комбинацији са Преднизолоном. Ток терапије се изводи сваке 4 недеље;
  2. Винкристин је још један моћни хемотерапеутски агенс. Има изражен антитуморски ефекат. Препоручује се у комбинацији са "Докорубицин" и "Декаметхасоне";
  3. ако постоји потреба за постизањем дуготрајне ремисије, прописује се лек "Тхалидомиде";
  4. Алтернативни лекови за хемотерапију за мијелом су "Етопосиде" и "Цицлопхоспхамиде".

Вишеструки миелом - симптоми, лечење, фазе, дијагноза

Миелома

Миелома - је тумор који расте из ћелија коштане сржи. То је врста миелобластичних тумора. Мијелом је ретка болест, чешће се јавља у зрелој и старијој доби, и углавном код мушкараца. Учесталост појаве је око 3 случајева на 100.000 људи годишње.

Вишеструки миелом

Вишеструки миелом - је низ малигних тумора и произлази из плазма крвних ћелија. Обично ове ћелије играју важну улогу у имунитету човека. Имунолошки систем се састоји од неколико врста ћелија које се боре против инфекција. Лимфоцити су главни тип ћелија имуног система који су подељени у Т и Б ћелије. Т ћелије су укључене у борбу против вируса и туморских ћелија, док Б ћелије штите тело од бактерија. Б ћелије постају плазматске у случају када постане неопходно за борбу против бактеријске инфекције. Плазма ћелије производе специјалне протеине - антитела која уништавају бактерије.

Ако плазма ћелија почне да расте без контроле, могу да формирају тумор на мијелом. Тумори миелома могу се јавити на многим местима, утичући на средњи део костију (коштане сржи). У овим случајевима се називају вишеструки миелом. Ћелије миелома почињу да замењују нормалне ћелије коштане сржи, која нормално производе ћелије крви.

То може довести до смањења броја црвених крвних зрнаца (црвених крвних зрнаца), што доводи до анемије (анемије); смањујући број тромбоцита укључених у заустављање крварења и леукопенију (смањујући број бијелих крвних зрнаца), што ће негативно утицати на заштиту тела од инфекција. Ћелије миелома не штите организам од инфекције, иако производе и антитела, као што су нормалне ћелије плазме.

Узроци и фактори ризика за вишеструки миелом

Постоји неколико фактора који могу утицати на појаву вишеструког миелома.

Старост је главни фактор ризика за вишеструки миелом. Најчешће погођени људи су старији људи чија је просечна старост 70 година. Само 1% пацијената млађих од 40 година.

Вишеструки миелом је двоструко већи да се дијагностикује код црнаца у поређењу са белцима. Разлог за ово је нејасан. Утицај зрачења је такође фактор ризика, али само за мали број људи.

Породична историја

У неким породицама се јавља неколико случајева вишеструког миелома.

Опасност по радном месту

Претпоставља се да радници у нафтној индустрији имају повећани ризик од вишеструког миелома.

Друге болести плазма ћелија могу претходити почетку мултипле микроелома. Код већине пацијената са мултиплим миеломом, једини фактор ризика био је узраст. Стога, тачан узрок развоја мултипле микроелома није познат, али је могуће да је такав узрок промјена у ДНК (деоксирибонуклеинска киселина), која је одговорна за функционисање ћелије. У случају таквих промена у ДНК плазма ћелија, могу се претворити у туморске ћелије и довести до развоја вишеструког миелома.

Симптоми вишеструког миелома

Бол у костима

Процес тумор кости доводи до остеопорозе (изглед пражњења порције костију), који је праћен болом и повећава вероватноћу прелома са минималним оптерећењем. Бол у кичми, карлице и глави - честа појава код пацијената са вишеструким миеломом. Када замена нормалних коштане сржи ћелије мијелома ћелије настаје смањење броја еритроцита, леукоцита и тромбоцита, који је праћен слабошћу, недостатком даха, вртоглавица, осетљивост на инфекције и склоношћу ка крварењу.

Симптоми из централног нервног система (ЦНС)

Пораст пршљенова може довести до њиховог изравнавања и компресије великих живаца, што доводи до изражаја боли, утрнулости и слабости доњих удова. Модификовани протеини који су произведени мијелома цагес, такође могу изазвати слабост и онеменение удове, као задебљање крви, што заузврат може довести до вртоглавица, конфузија и можданог удара-симптом.

Симптоми бубрега

Прекомерна производња протеина код ћелија мијелома прати оштећење бубрега, што отежава уклањању соли, течности и отпадних производа из тела.

Инфекције

Пацијенти са вишеструким миеломом су 15 пута већи од ризика од заразних болести, а најчешће развијају пнеумонију.

Дијагноза вишеструког миелома

Испитивање крви и урина. Антитела произведена туморским плазма ћелијама акумулирају се у великим количинама у крви и урину, што се може идентификовати одговарајућим студијама. Детекција високих нивоа ових антитела указује на присуство миелома код пацијента. Биопсија (узимање комада ткива) коштане сржи може открити ћелије миелома и потврдити дијагнозу. Радиографија костију омогућава откривање оштећења костију код ћелија миелома.

Компјутерска томографија (ЦТ) помаже при откривању промена костију и извођењу циљане биопсије ради потврђивања дијагнозе. Имагинг магнетне резонанце (МРИ) је корисна метода за испитивање костију, дајући могућност добијања додатних информација. Треба напоменути да је немогуће утврдити дијагнозу вишеструког миелома користећи само једну методу. За ово, потребно је узети у обзир постојеће симптоме и резултате свих горе наведених метода испитивања.

Фазе мултиплих миелома

Појасњавање фазе болести омогућава вам да изаберете оптимални третман. Да би се проценио стадијум, узму се у обзир четири фактора: нивои измењених антитела у крви и уринима. Потребно је знати да високи нивои антитела указују на повећање броја туморских плазма ћелија у организму. Ниво крви калцијума је повишен код пацијената са заједничким процесом. Степен оштећења костију према радиографском прегледу. Са заједничким тумачким процесом, постоје вишеструке костне дефекте. Ниво крвног хемоглобина. Хемоглобин је интегрални део црвених крвних зрнаца, који носи кисеоник. Смањење нивоа хемоглобина значи присуство великог броја ћелија миелома у коштаној сржи. С обзиром на ове факторе, утврђена је фаза вишеструког мијелома, од 1 до 3, у зависности од степена ширења тумора.

Други фактори који омогућавају избор оптималног третмана за пацијенте са мијеломом. Бета-2-микроглобулин је још један протеин који производи ћелије миелома. Високи нивои овог протеина указују на велики број туморских ћелија у телу. Што је већи ниво овог протеина, већа је стопа болести. Ниво протеина се повећава уз оштећење бубрега. Ово може довести до закључка о прогнози болести. Креатинин крви такође одражава стање бубрега. Ова супстанца се излучује из тела бубрезима. Уз оштећење бубрега, ниво креатинина у крви се повећава. Висок ниво креатинина погоршава прогнозу (исход) болести. Индекс раста ћелија миелома показује стопу раста туморских ћелија. Повећање индекса такође указује на погоршање прогнозе болести.

Лечење вишеструког миелома

Хемотерапија

Избор антитуморних лекова зависи од стадијума болести, старости пацијента, стања функције бубрега. Током хемотерапије, могуће нуспојаве и компликације: алопеција, чирева у устима, повећана осетљивост на инфекције, крварења, замор, губитак апетита, мучнина и повраћање. По завршетку лечења, ови нежељени ефекти су индиковани.

Радиацијска терапија

Пораз костију у миелому, посебно пршљенама, може довести до компресије кичмене мождине и живаца. Истовремено, развијају се отргненост и слабост доњих екстремитета, бол, поремећена функција бешике и црева. У овом случају је неопходна хитна акција, која се може састојати у постављању зрачне терапије или операције.

Оперативни третман

Оперативни третман ретко се користи код пацијената са вишеструким миеломом, изузев горе наведених хитних ситуација. У неким пацијентима може се захтевати операција да поправи или ојача кости.

Биотерапија (имунотерапија)

Интерферон успорава раст ћелија миелома и може се користити у комбинацији са хемотерапијом. Такав третман продужава ремисију код пацијената са миеломом.

Трансплантација коштане сржи

Трансплантација коштане сржи или матичних ћелија се користи у случајевима високих доза хемотерапије. Може се користити као коштана срж или матичне ћелије од пацијента (аутологна трансплантација) и донатор (алогена трансплантација).

Пласмахереза

У овој процедури, крв се пречишћава од антитела, која се производе у вишку код ћелија миелома.

Петогодишњи опстанак пацијената са миеломом зависи од фазе процеса и износи 50% на нивоу од 1.40% код 2 и 10-25% у стадијуму 3 тумора.

Фазе миелома

Мијелом је онкологија крви, у којој малигне ћелије инфилтрирају у коштану срж и проузрокују оштећење коштаног ткива. Постоје три фазе миелома, свака има своју клиничку слику, опасност и терапију. Више ћете сазнати о особинама сваке у овом чланку.

Карактеристике миелома стадијума 1

Прва фаза карактерише мали број малигних ћелија. Овај период је обично асимптоматичан за пацијента. Често пацијент нема клиничке знаке, промене у држави, али уопштено тестирање крви може нехотично открити повећање ЕСР.

  1. Ниво хемоглобина ≥ 100 г / л.
  2. Индекси калцијума су унутар нормалних граница.
  3. Низак ниво парапротеина.

Фокус раста тумора се посматра само у једној кости.

Болест у раној фази не може у потпуности излечити, па лечење треба усмерити на успоравања прогресије болести, дугорочно ремисије, смањење симптома и броја малигних ћелија. Ако је потребна индолентни болест првобитно агресивно лечење хемотерапијом или зрачењем терапија само стална медицински надзор и терапија одржавања (поткожно давање интерферона), која за циљ има нормализације стања пацијента и хематопоезе реконституције.

Ако болест има активан облик цурења, онда је потребна хитна медицинска интервенција.

Карактеристике степена 2

Ова фаза се зове "пеак период". У овој фази, болест почиње да напредује и оштети коштано ткиво. Постепено, ћелије кости почињу да се распадају, што доводи до њиховог слабљења. Ово је једна од главних манифестација болести, која је праћена осећањем бола у кичми, ребрима. Бол најприје није константан и периодично нестаје, готово није елиминисан уз помоћ аналгетика.

Када активност болести почиње да се повећава, бол постаје неподношљива и често се јавља током кретања. Поред болова, слабост, губитак телесне масе, анемија, трепавица у удовима.

  1. Хемоглобин 85-100 г / л.
  2. Калцијум се повећава.
  3. Постоји уништавање костију. Лезија се чешће примећује у грудном, карличном, вретенчарском и удовом делу.

2 степена миелома је ретка појава. Дијагностикује се када су лабораторијски параметри виши него у 1. фази, али нижи него у трећој фази. Стена је опасна за пацијента јер се повећава крхкост костију (што доводи до честих прелома), осетљивост на инфекције, бубрези не успевају, ретинопатија и оштећење вида.

Увести болест у стање ремисије, доктори преписују пацијенту хемотерапију, радиотерапију, симптоматски третман. Овај други обухвата хируршку интервенцију у стискању органа, лековима за бол, третманом бубрежне инсуфицијенције итд.

Хемотерапија се обавља са неколико или једним лекаром. Суштина лечења се смањује на кршење подјеле ћелија рака уз помоћ фармаколошких средстава. Када уђу у крв, лекови за хемотерапију почињу акцију широм тела. Они уништавају тумор и спречавају његов раст.

Радиацијска терапија се користи ако је хемотерапија неефикасна. Током лечења, пацијенти могу доживети различите нежељене реакције: мучнина, слабост, конфузију, повраћање итд. У овом случају се прописују лекови који ублажавају нежељене ефекте. Нежељене реакције се јављају у зависности од дозирања и самог лека.

Карактеристике степена 3

Ова фаза се зове терминал. Број патогених ћелија достигне велики број, постоје значајне области оштећења костију. Појављује се инфекција, угњетавање структура коштане сржи, екстремна исцрпљеност тијела.

  1. Ниво хемоглобина ≤ 85.
  2. Високи нивои калцијума ≥ 2.75 ммол / л.
  3. Протеини у урину ≥ 112 г.
  4. Изражене су разне лезије кости. Тумори се налазе истовремено у 3 или више костију.

Постепено, раст пацијента се смањује, то је последица нагиба пршљенова и стискања кичмене мождине. Рендгенске слике показују масивне знаке остеодеструкције, остеопорозе. Деструктивни процеси у костима обично се изражавају до те мере да се малигне пролиферате могу палпирати (нарочито у пределу грудног коша, клавикула, лобања).

У овој фази, пацијент са миеломом често добија преломе, јер Нормална структура костију је прекинута. За то није потребно напорно улагати, довољно је добити модрице.

Осим симптома карактеристичних за 2. фази, пацијент посматра тромбоцитопенија (смањен број тромбоцита, повећан крварење), панцитопеније (дефицијенције свих ћелија), пражњење имуног система, бубрежна инсуфицијенција (откривен код 50% болесника), параамилоидоз, деформитета кичменог стуба, хиперкалцемије, неуролошки поремећаји.

Лечење ове фазе врши се уз помоћ хемотерапије, зрачења, симптоматске, имунолошке терапије. Ако лечење не помогне заустављање развоја тумора или постизање ремисије, онда лекари примјењују трансплантацију матичних ћелија или трансплантацију коштане сржи. Овај метод је прилично ефикасан и често помаже у тешким случајевима. Такође, врши се плазмахереза, која помаже у очвршћавању крви парапротеина.

Велике туморске лезије уклањају се хируршком интервенцијом. Такође, операција решава крхке кости и елиминише стискање крвних судова или нервних завршетака.

Ова фаза је смртоносна за пацијента. Узрок смрти може бити прогресија болести, сепсе, бубрега, итд.

Фактори који утичу на преживљавање

На стопу преживљавања утичу неколико главних фактора:

  1. Активност туморског процеса.
  2. Фаза развоја.

Критеријуми за ремисију обухватају: смањење ћелија плазме (не мање од 50%) у коштаној сржи, моноклонално протеин (не мање од 50%) у урину, нормализацију калцијума, седиментација, укупног протеина у крви.

Уколико миелом има успорен карактер развоја, у већини случајева прогноза је повољна. Постоје и додатни фактори који такође утјечу на преживљавање.

  • Опште стање пацијента:

На овој фактор зависи од тога колико је пацијент у стању да издржи интензивну терапију која помаже контролу болести дуже време, или потпуни лек. Ако тело има потенцијал да поврати, онда вероватноћу да ће третман бити ефикасна, је значајно повећан.

Ако особа одржава и јача коштани апарат, онда то може значајно повећати отпорност тела на онколошком процесу. ХЛС, правилна исхрана, одбацивање лоших навика такође позитивно утичу на имуни систем.

Процјена и колико болесника миелома живи, у зависности од стадијума

Прогноза миелома као и друге онколошке болести зависе од стадијума и активности развоја тумора. У почетној фази, миелом нема тешке симптоме карцинома крви или оштећења коштаног ткива, што отежава дијагнозу болести.

Проценат 5 година стопа преживљавања код пацијената који траже лечење у првој фази развоја - 50%, у другом - 36%, на трећем - 10%.

Ако је хемотерапија била успешна, а пацијент је био у стању да постигне ремисија је потпуни нестанак симптома се јавља у 40% случајева, делимична - 50%. Али, чак и потпуна ремиссион завршава пре или касније са рецидивом, јер болест утиче на прилично велики број ткива.

Одређивање фазе миелома је неопходно како би се одредио најефикаснији план терапије. На срећу, стално се побољшавају методе лечења и дијагнозе миелома, што побољшава прогнозу преживљавања.

Миелома: узроци, знаци, облици и фазе, детекција, модерна терапија

Мијелом, болест звана још Руститского Цалера, миеломатозом или генерализована плзмацитому, односи се најчешће парапротеинемиц хематолошких малигнитета и јавља приближно исту фреквенцију као и друге хроничне леукемије.

Болест утиче углавном на тело људи чије старосне доби прелазе 40 година, Истина, са ријетким изузетком, може се представити за 18 и 25 година, али ипак овај период старости за мијелом није типичан. Практично не постоје познати случајеви болести у педијатрији, односно, миелом није инфантилна болест.

Сексуални идентитет особе не штити га од мијелома, тако да можемо рећи да и мушкарци и жене пате једнако од ње.

Како и зашто се појављује тумор?

Подлога за настанак туморског развоја је имунокомпетентна ћелија одговорна за хуморални имунитет: плазмоцити и Б-лимфоцити. Се шире и формирају клон плазма ћелија, почетници претерано синтетизовати хомогених патолошке имуноглобулине (риг) свих класа (А, Г, Е, М, Д). Они се називају пара-беланчевине и имају имунолошке функције: Не могу обављати све послове нормалне антитела, а понекад чак и изгубити неке функционалне способности, да се, постати потпуно неодржив и бескорисно. Због чињенице да се превише акумулира у тијелу (крв и ткива), они воде до непожељних појава које се изражавају:

  • Значајно повећање укупних протеина (хиперпротеинемија);
  • Загушење крви;
  • Пораз бубрежних тубула;
  • Појава протеина у урину;
  • Поремећај излазног система;
  • Уништавање костију.

Због тога се синтеза патолошког Ига одвија у главном хематопоетском органу у миелому, коштану сржи представљају углавном плазма ћелије - произвођачи абнормалних протеина. Такви догађаји значајно утичу на производњу нормалних антитела, чија је производња значајно смањена, а ово је отворени пут до имунолошког неуспјеха. Растућа имунодефицијенција код мијелома је разлог за повећање осетљивости пацијента различитим инфективним агенсима.

Имуноглобулин се састоји од тешких и лаких ланаца у неким случајевима није направљен цео већ само његови фрагменти (лаког или тешког ланца). У проучавању врста болести и спровођењу генетских студија откривени су неки облици појављивања мутација. Најчешће (1 на 1000) постоје мутиране ћелије које производе само Л-ланце (плућа) и апсолутно не синтетизују Х-ланце. Ова врста неуспјеха доводи до формирања Бенс-Јонес миелома.

Формирани моноклонални ланац лако слободно продире у урин, гдје се могу посматрати као протеини названих Бенс-Јонес тела (протеинурија БЈ).

Још увијек није познато зашто се у ћелијама крви догодила штетна мутација, што је узроковало постепено повећање и синтезу клонова туморских ћелија у вишку било ког специфичног Иг (или његовог ланца). Научници су изнели различите хипотезе, међу којима су најзначајнији:

  1. Улога генетског фактора (мутација гена);
  2. Утицај неких хемијских једињења (нафтни производи, ароматични угљоводоници, азбест).

Међутим, очигледно је само да нико не може назвати тачан узрок ове ужасне болести, стога је немогуће понудити стварно ефикасан третман који би помогао да се победи. Мијелом је неизлечив, а методе које се користе за борбу против њега могу привремено да суспендују патолошки процес и продуже живот.

Облици плазмацитома

Облици малигних обољења плазма ћелија могу бити представљени:

а) усамљени облик, ограничено одвојено развијање тумора, углавном локализовано у равним костима (миелом костију), узрокујући њихово уништење. Екстра-костни и коштани усамљени миеломи представљају врло малу групу тумора који су у иницијалној фази генерализованог плазмацитома, од чега само 1 до 4%. Екстринзични усамљени тумори могу се наћи у назофаринксу, гастроинтестиналном тракту и (врло ретко) у супстанци и мембранама мозга.

б) генерализовани процес, има неколико варијетета:

  • Дифузни миелом карактерише оштећење коштане сржи као резултат почетка клонске пролиферације (репродукције): плазмацити или плазмабластицки;
  • Диффусивно-фокусна форма (дифузно-нодуларни) који се јавља када се ћелије које су инфицирале коштану срж пролиферишу у друге органе. Пре свега, кости и бубреге пате, а миеломска нефропатија се развија због циркулације ПИг, која, пада у бубрежне тубуле, оштети њих и тиме затвара лумен;
  • Вишеструки миелом, чије име већ указује на генерализовану лезију целог организма, формира се током процеса миеломског ћелијског насеља са формирањем туморских пролиферација на кожи (миелом коже) и унутрашњим органима;

најтипичнији облик осећаја миелома костију кичме

С обзиром на ниску појаву усамљених тумора, не постоји посебан разлог да се задржи на њему, тако да ће додатни опис болести подразумијевати врсте, клиничке манифестације и лечење вишеструког миелома.

Имунокемијска класификација средства за поделу формулара болести зависности протеина који припадају одређеној класи имуноглобулина, а онда, ако протеини треба да ИгЕ је мијелома-мијелома позван Е то ИгА - А мијелом ИгМ то - М-мијелом и тако даље. Клинички симптоми морфолошке карактеристике ћелија и одговора на третман значајних разлика у разним имунохемијским решењима нису пласмацитомас. Истина, у неким случајевима су забележени неки знаци одређене врсте. На пример, када Д-мијелома лошију прогнозу од других облика болести, штавише, то је више типично за млађе од, на пример, БЈ протеинуријом.

Фазе болести

Туморске ћелије које долазе из коштане сржи почињу да се шире по целом телу и инфилтрирају у ткива (највише добијају кости и бубрези). Процес акумулације протеина у органима назива се парапротеиноза, и то се не дешава истог дана. Пре него што болест потпуно преузме моћ над људским тијелом, проћиће кроз 3 фазе, који дају 3 степена клиничких манифестација болести:

  1. Период асимптоматског тока, обично без грознице, знојења и исцрпљености, јер тумор у овој фази не оставља коштану срж;
  2. Фаза развијених клиничких симптома. Тумор се протеже изван коштане сржи, постоје знаци оштећења костију и бубрега, али је опоравак, али се болест успорава у лечењу, а почетак фазе терминала је одложен;
  3. Терминал егзацербација, карактерише повећаном губитак кости пенетрације тумора у меке метастазама ткива у унутрашњим органима и на мембранама мозга. Морфолошке промене доводе до ћелијске супстрата саркоматизатсии плзмацитому, а понекад се леукемизатион која утиче значајно на периферним показатељима крви и стања пацијента, што погоршава брзо (губитак тежине, знојење, високе телесне температуре). Антибиотска терапија у овој фази је неефикасна.

Додатни знак који одређује подстрану вишеструког миелома је функционална способност бубрега: А - рад система за излучивање остаје нормалан, развија Б-бубрежна инсуфицијенција.

уништавање костију у терминалним стадијумима миелома

Са периоде које имају обиљежја тока обољења, везују и класификују такве форме (или фазе) миелома:

  • Слаб непрогресивни облик, који већ дуго (до 10 година!) Не може се издати. Занимљиво је да у овој фази не постоје знаци раста или прогресије плазмацитома;
  • Дијаметрално супротна слика припада туморима који се брзо развијају, који имају одређени малигни статус и разликују се у морфолошким промјенама карактеристичним за нискобуџни миелом-сарком. Такви тумори узрокују одређене потешкоће, јер их је тешко разликовати од акутне плазмабластичне леукемије, осим што није јасно: ово је посебан облик или терминална фаза вишеструког миелома.

Уобичајено, до последње, завршне фазе, која се завршава смрћу, траје не више од 5 година (са адекватном терапијом), што је животни век болесне особе. Најповољнији Прогностичке услови сматрају мијелома Г. Други облици немају велику разлику у погледу болести (2 до 60 месеци у зависности од осетљивости цитостатичким третман), полазећи од чега се може закључити да плазмацитом даје веома лошу прогнозу.

Симптоми: синдроми типични за мијелом

Симптоми мултипленог миелома зависе од облика, стадијума, лечења болести и уклапају се у неколико синдрома, од којих су најчешћи:

  1. Синдром костне сржи;
  2. Висцералне лезије;
  3. Синдром протеинске патологије, имплицирајући још више подврста.

Синдром коштане сржи је због:

  • Миеломаова тенденција на раст дифузног фокалног тумора;
  • Ширење плазмацитомских ћелија, формирање остеопорозе и уништавање костне супстанце;
  • Уништавање равних костију, кичме, ребара, понекад тубуларних костију - хумеруса и / или фемура (проксимални део). Врло ријетко пате од костију лобање лица, руку и ногу. Овај синдром се често назива мијелом костију или миеломом кичме.

Када синдром висцералних лезија Код пацијената, често се евидентирају знаци повећања јетре или слезине, која је обично повезана са специфичном пролиферацијом туморских ћелија, као и хематолошки симптоми (мијелемија, еритроцариоцитосис). Овај синдром карактерише присуство туморских инфилтрата плазма ћелија у практично свим органима, који, по правилу, немају клиничку манифестацију, али су откривени пост мортом од стране патолога. Поред тога, висцералне лезије у генерализованом плазмацитому су изузетно ретке.

Видео: Вишеструки миелом је озбиљна болест, али не и реченица

Посебна улога синдрома протеинске патологије

Синдром протеинске патологије представља неколико врста, од којих свака има своје карактеристичне симптоме.

Парапротеинемична нефроза (Миелома нефропатија) је најозбиљнија и често (око 25%) израз лидера парапротеинемиа међу узроцима смрти, због бубрежне инсуфицијенције, међутим оутпуттинг јединица одвија у посебном кодифицирати мијелома и игра посебну улогу:

  1. Персистентна протеинурија са постепеним развојем реналне инсуфицијенције доводи до оштећења бубрега (атрофија, дистрофија, фиброза);
  2. Опструкција протеина целог система за излучивање подлијеже нефротичном скупљању бубрега (узлазна нефроклероза) услед поновног адсорпције Бенце-Јонес протеина.

На крају, ови патолошки процеси доводе до смрти пацијента.

Упоредо са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције (ЦРФ), неки мијелома пацијенти могу искусити симптоме акутног некронефроза је растућа акутне бубрежне инсуфицијенције (АБИ), насталом у позадини:

  • Психоемотионални стрес;
  • Лековите алергије;
  • Прекиди костију;
  • Заразне болести.

АРФ у таквим случајевима појављује се као независан акутни процес или као резултат оштре декомпензације већ постојеће реналне патологије која прати мијелом. Често, ОПН прате симптоме:

  1. Олигурија (смањење излаза урина);
  2. Ануриа (престанак мокрења);
  3. Азотемија (акумулација азотних једињења у крви);
  4. Поремећаји хемодинамике (код мијелома, крв постаје вискозна због повећања концентрације патолошких имуноглобулина);
  5. Хиперкалцемија (висок калцијум у крвној плазми)
  6. Абрупт анемиа;
  7. Артеријска хипотензија.

Параамилоидоза је присутан код скоро 15% пацијената и разликује се од класичне варијанте секундарне амилоидозе. Она се манифестује као симптоми пораза органа богатих колагеном, одложено:

  • У мишићима језика (макроглосија), срцу (тахикардија, глувоћа срчаних тонова, срчана инсуфицијенција);
  • У дермису (дерматоза, миелом коже);
  • У рожњачи, изазивајући њену дистрофију;
  • У зглобовима (реуматоидним болом и деформитетом) и тетивом.

Поред тога, функције параамилоидоза често скривене иза диспепсија, хеморагични отпорна синдром облик псеудотумоур пљувачке и штитне жлезде, и лимфне чворове. То значи да пара-амилоидоза може привући многе органе.

У бубрезима, јетра, слезина, параамилоидоза се по правилу не развијају, а ако стварају депозите, то је врло безначајно. Међутим, интравитална дијагноза овог синдрома није једноставна. Захтева проучавање биопсијског материјала коже, лимфних чворова и слузокоже (усне шупљине, црева) користећи специјално бојење и истраживање у поларизованој светлости.

Остали синдроми миелома

Разматра се значајно и значајно код мијелома синдром дефицијенције антитела, што је узроковано оштрим падом нивоа нормалних антитела (НИг) до њиховог потпуног нестанка, јер туморски плазмоцити не могу да их исцуре. Уместо нормалног имуноглобулина, они производе супстанце које немају антитела квалитете да напротив, ометају нормалну имуни одговор Б лимфоцита (антитела произвођачи главна) стимулацију страних антигена. То значи да тело пацијента доживљава дубоку имунодефицијенције и губи способност да се одупрете бактеријска инфекција које су првенствено утичу на респираторни систем и уринарног система.

Такав синдром као хеморагијска диатеза код нездрављених пацијената то се ретко дешава. То је углавном последица третмана са цитостатика и праћено крварењем, резултат промена у пратећем тромбоцита линк, протеине плазме и васкуларне компоненте система коагулације, од којих узрок лежи у хиперпротеинемиа и парапротеинемиа.

Поред поремећаја у систему хемостазе, крварење такође доводи до повећаног вискозитета крви (синдром повећаног вискозитета), који се одликује симптомима:

  1. Блеединг из мукозних мембрана;
  2. Поремећаји судова фундуса и мрежњаче;
  3. Развој хеморагичне ретинопатије;
  4. Поремећаји периферног крвотока;
  5. Парестезија;
  6. Реиноов синдром;
  7. Формирање улкуса и чак гангрене екстремитета (тешки случајеви).

Повећање вискозитета крви доприноси крварењу микроциркулацијског тока крви у мозгу, што може довести до парапротеинемичне коме.

Синдром периферне сензорне неуропатије названа поремећена тактилна и болестна осетљивост са парестезијом. Његово порекло није повезана са појавама компресије или амилидозом инфилтрацијом, али често (ас компликација) прати Солитари туморе и детектовани хистолошка (демијелинација нервних влакана).

Хиперкалцемија је присутна у скоро пола пацијената у стадијуму ексацербације терминала. Брзо повећање калцијума је због присилног положаја пацијента. Доступност мучнина повраћање, губитак оријентације, изгледу психотичне епизоде ​​сопороус државе и кома (ретко) у мијелома омогућава сумња леап ниво Ца2 у крви.

Дијагностичка претрага

У присуству индиректних знакова који указују плзмацитому, пацијенти су давани истраживање, које можете користити следеће методе, које, узгред, односи на обавезној основи пре почетка цитостатика третмана ако је дијагноза је:

  • Крв и биохемијске анализе: Укупни протеин и фракције са дефиницијом односа албумин-глобулина (А / Ф), трансферазе (АЛТ, АСТ), креатинин, уреа, калцијума;
  • Уринализа: генерално, дефиниција тела Бенце-Јонес, Зимнитски тест;
  • Р-грапхи равне кости лобање, ребра, карлицу, кичме да детектује деструкцију кости, али треба напоменути да овај метод може да допуњују само друге, али није посебно значајан, јер костур промене, карактеристични за мијелома не постоји. Међутим, употреба налаза Кс-зрака у великој мери зависе од варијанте тумора, на пример, дифузни алопеција и мултипли мијелом произведе више добре резултате него распршеном облику;
  • Хистолошка слика у миелому је обично представљена хиперплазијом, која је дата израстањем ћелија миелома која помера нормалне миелоичне структуре;
  • Стернал пунцтуре следи морфолошка проучавања коштане сржи ПУНКТАТА стању да идентификује пролиферацију миеломноклетоцхнуиу у 95% случајева, међутим, ако проценат плазма ћелија у коштаној сржи ПУНКТАТА ниске, дијагноза цитолошка се питање;
  • Електрофореза протеина сурутке и одређивање М-градијента иде паралелно са цитолошком студијом и допуњује.

Треба имати на уму да је дијагноза мултипле мијелома увек захтева Цитолошка потврду процеса тумора плазма ћелија и идентификовати хемикалије патолошке имуноглобулине (ПИГ), јер ови подаци једино заједно могу да потврде дијагнозу.

пункција костне сржи код здравих особа (лијево) и код пацијената са миеломом (десно)

Највеће потешкоће у дијагнози настају када миелом још увијек буде у фази асимптоматског тока, тако прописује цитостатички третман, ако постоје сумње у дијагнози, само неприхватљиво.

Савремени приступ терапији миелома

Следеће методе и препарати су тренутно укључени у листу средстава за лечење миелома:

  1. Цитостатика (зрачење и хемотерапија);
  2. Анаболички стероиди и глукокортикостероиди;
  3. Методе ресторативног хируршког и ортопедског третмана;
  4. Терапија вјежби;
  5. Мере усмјерене на елиминацију или превенцију метаболичких поремећаја.

Озбиљност симптома болести (присуство болова, патолошки преломи, анемија, синдром повећаног вискозитета и хиперкалцемија) су директна индикација за цитостатички третман. Ако се маса тумора настави повећавати, синдром бола се развија, анемија напредује, количина ПИг се повећава, онда се не може одложити у потпуности.

Пре почетка лечења пацијент подлеже прегледу који је описан горе и омогућава:

  • Дати додатне информације доктору о облику и стадијуму туморског процеса;
  • Нађите контраиндикације (за поједине хемопрепарације);
  • У будућности, објективно процењујте ефикасност лечења.

У првој фази хемотерапије, када је проценат пролиферативних фракције има малу вредност (2-10%), сарцолисине именован средства за алкиловање, циклофосфамид, нитросоуреа деривате.

У терапијском плато фази (30-45% од фракције раста у преостале туморске масе) у склоп укључена "тсиклоактивние" агенсима (винкристин). Као опште правило, у циљу постизања најбољег ефекта изабрану хемотерапију комбинацији са преднизон, која и сама није нема цитостатичког ефекат, него и побољшава осетљивост на цитостатика и спречава развој хиперкалцемије.

Нажалост, немогуће је унапријед предвидјети отпор тумора на одређени лек, тако да шеме и средства се додељују у произвољном редоследу. Међутим, неки случајеви захтевају посебну пажњу:

  1. Сарколизин може имати непожељан ефекат у присуству бубрежне инсуфицијенције;
  2. Циклофосфамид за хепатитис и цирозу јетре прописан је изузетно опрезним;
  3. Артеријска хипертензија, дијабетес мелитус, пептични улкус су контраиндикације за шокове дозе хемотерапије;
  4. Акутна бубрежна инсуфицијенција, инфекције у комбинацији са цитостатиком могу само погоршати ситуацију. Лекар то има на уму и не примењује хемотерапију.

Дакле, основа цитостатске хемотерапије су принципи:

  1. Избор лека (или целог комплекса);
  2. Континуирано коришћење оптималне шеме, стриктно поштујући поштовање дозирања и временског распореда (2 године након постизања резултата);
  3. Адекватан трансфер на други лек у случају прогресије процеса током хемотерапеутског третмана.

Поред хемотерапије, цитостатско лечење се односи на локално зрачење, који се углавном користи за ограничене костне туморе, миелом кичме, чворове у меким ткивима, као и за опасност од патолошких прелома (миелома костију).

Иначе, терапија зрачењем је једини начин да помогне болесницима који имају терминалну фазу отпорности на хемотерапију.

Антибиотска терапија инфективних компликација у болесника са мултиплим мијеломом подлеже општим правилима (засејавања биолошке медија, избор антибиотика). Међутим, узимајући у обзир чињеницу да ови пацијенти на позадини било које инфекције брзо може да се развија акутни застој бубрега, па се додају медицински комплекс у крви замене и изобиљу течности потрошње, извршена мониторинг крвног притиска и дневним диурезом.

Исхрана и народни лекови

Са мијеломом не постоји посебна исхрана која би задовољила сваки облик и стадијум болести, тако да лекар, на основу резултата истраживања, узимајући у обзир преваленцију процеса, израчунава дијету појединачно. Остеопороза и уништавање костију захтевају унос калцијума, који је богат млечним производима. Са анемијом, телу је потребна храна која садржи протеине и гвожђе, тако да месо и јетра неће бити одвечне за потпуну исхрану. Имајући у виду чињеницу да је чести сапутник мијелома бубрежна инсуфицијенција, пацијент је непожељан да се укључи у сол, тако да из посебне хране, он ће највероватније приступити столу број 7 (бубрежни).

Тешко је замислити да се мијелом може лијечити фоликални лекови, али вероватно је вредно покушати помоћи лечењу које је прописао лекар, ако га, наравно, одобри лекар. Иницијатива овде је потпуно непримјерена.

За контролу плазмацитома народни лекови се могу користити само као додатак. Обично у овој квалитети препоручују:

  • Тинктуре (на водку) бубњеве (100 грама осушених корена + 1 литер "сорокоградуснои"), која инсистира на мрачном месту дана 20-21. Колико лијекова узимају три пута дневно за 15 мл пре оброка.
  • Доник медицински инсистира веома брзо (1 сат), а алкохол није потребан: чашу кључала и 1 тбсп. кашика суве траве. Узмите и три пута, а такође и пре оброка, али по 50 мл.
  • Вероница лек пиво у чашу кључале воде (1 кашичица) мало дуже (2 сата) и добио мало другачије: три пута, али 100 мл и један сат након што лице јео.

Мијелома "не воли" такве биљке, ас уобичајени цомфреи, мендицант, кедар, лековита црна трешња, и људи покушавају да их користе као оружје против болести. Можда заједно са лековима побољшавају квалитет живота и продужавају. Нарочито у почетној фази са споростом формом, када тумор још није "прешао границу" коштане сржи.

Више миелома костију

Малигне формације хематопоетског и лимфног ткива (или хемобластозе) и даље су важан хитан проблем онкологије. Разлог за то су тешкоће у лечењу, као и високе стопе морбидитета код деце и адолесцената, који су се само повећали у последњих неколико година. У овом чланку размотрићемо један од врста хемобластоза - костни миелом.

Шта је миелом: карактеристике болести

Мултиплог мијелома боне (друго име - мултипли мијелом ор плазмацитом) - је хиперпластичне, малигна болест, што је близу леукемије, која се локализованог у коштаној сржи, утичу плазма ћелије. Најчешћи миелом костију кичме, карлице, ребара, торакса и костију лобање. Понекад се налази у дугим тубуларним костима. Неоплазма је меки чвор до пречника 10-12 цм. Налазе се хаотично истовремено у неколико костију. 80-90% пацијената са дијагнозом коштаног миелома су људи старији од 50 година. Међу њима, преовлађују представници мушкараца.

Плазмоцити су ћелије које производе имуноглобулине. То су антитела, протеинска једињења крвне плазме, која су главни фактор људског хуморалног имунитета. Плазма ћелије, канцерогене (називају плазмомиеломние ћелија) почињу да се деле и синтетизирати неконтролисаних абнормалне имуноглобулине: ИгГ, А, Е, М, Д. Ове пара-беланчевине не може адекватно штите организам од вирусне инфекције, и акумулирају само у различитим органима, што доводи до нарушавања њихов рад (нарочито - бубрези). У неким случајевима, крв у мијелома ћелије плазме синтетишу имуноглобулини нису цела, већ само део њихове ланца. Најчешће, то су лаки Л-ланци, који се зову Бенс-Јохнсон протеин. Откријте их приликом анализе урина.

Формација плазмацитома резултира у:

  • повећање броја патогених плазмоцита и смањење нивоа еритроцита, леукоцита и тромбоцита;
  • раст имунодефицијенције, чинећи човјека подложном разним болестима;
  • повреда функције хематопоезе, протеина и минералног метаболизма;
  • повећање вискозности крви;
  • патолошке промене у самој кости. Раст тумора прати проређивање и уништавање коштаног ткива. Након клијања кроз кортикални слој, протеже се до меког ткива.

Ова болест се сматра системским, јер се, поред пораза хематопоетског система, плазмацитом инфилтрира у друге органе. Такви инфилтрати често се не манифестирају на било који начин, али се откривају само након аутопсије.

Сазнајте шта је леукемија, како га детектовати и третирати, сазнајте из следећег чланка.

Мијелом кости: узроци његовог порекла

У потрази за узроцима костног миелома, научници су открили да већина пацијената у организму има вирусе, као што је Т или Б-лимфни вирус. Плазмоцити се развијају из Б-лимфоцита. Свако кршење овог комплексног процеса доводи до формирања патолошких плазмоцита, што може довести до канцерогеног тумора.

Поред виралног фактора, радиоактивно зрачење игра важну улогу у развоју лимфома. Према истраживању ефекта радијације након експлозије у Чернобиљу АУ, у Хирошими и Нагасакију, утврђено је да су људи који су примили високу дозу зрачења, висок ризик од развоја хемобластосис. Нарочито се односи на тинејџере и децу.

Још један негативан фактор у појави миелома је пушење. Ризик од развоја рака у крви зависи од трајања пушења и броја цигарета који се пуши.

Могући узроци костног миелома су генетска предиспозиција, имунодефицијенција и ефекат хемикалија.

Мијелом костију: симптоми

Симптоми миелома костију могу се разликовати у зависности од локације неоплазме и његове преваленце. Једнодушни самитарни тумор костију може дуго остати непримећен. Нема знакова рака, нема промена у крви и урину. Стање пацијента је задовољавајуће. Симптоми као што су бол, патолошки преломи костију, појављују се само када се кортикални слој разбије, а плазмацитом почиње да се шири на околна ткива.

Симптоми миелома костију генерализованог облика су израженији. У почетку, особа се пожали на бол у доњем делу леђа, грудима, ногама, рукама или другим местима, на основу локације тумора. Карактеристика развоја анемије, која је повезана са повредом хемопоезе, нарочито - неадекватна производња еритропоетина. У неким, протеинурија (повећан протеин у урину) је први симптом.

У следећим стадијумима синдром бола достигне висок ниво, пацијент постаје тешки, креће, мора бити у кревету. Раст тумора прати деформација костију и спонтани преломи.

Рак костне сржи кичме доводи до компресије кичмене мождине, због чега мука мучи радикуларни бол. Може да паралише испод струка, други откривају сензорне поремећаје, параплегију, поремећаје у раду карличних органа.

Онкологија костију у 40% случајева прати синдром хиперкалцемије - повећан садржај калцијума у ​​крвној плазми. Такође се налази у урину. Она се манифестује у виду мучнине и повраћања, поспаности, вестибуларних и менталних поремећаја. Овај услов захтева хитан третман. Покренута хиперкалцемија је опасна по живот. То прети бубрежном инсуфицијенцијом, коми и смрт.

Важна карактеристика коштане сржи мијелома - синдром патолошко протеин (умањени метаболизам протеина), који се формирају као резултат патолошких имуноглобулина, повећан садржај протеина у крви и урину. Код 10-15% људи, пронађена је протеина Бенс-Јохнсон. У неким случајевима није примећена парапротеиназа, али се ниво нормалних имуноглобулина смањује.

Хиперкалцемија, протеинурија и амилоидоза доводе до нефропатије и акутне бубрежне инсуфицијенције, што често узрокује смрт. Проблеми са бубрезима примећени су код више од 50% пацијената. Отказивање бубрега прати нефроклероза и акутна нецронемфроза. Код 15% пацијената откривена је парализоза, односно акумулација протеина у другим органима, што доводи до поремећаја њиховог рада. То могу бити крвни судови, дермис, мишићи, зглобови.

Поремећаји хемопоезе праћени су таквим феноменима:

  • крварење мукозних мембрана;
  • хеморагична ретинопатија мрежњаче;
  • парестезија;
  • појаву модрица на кожи;
  • Рејнудов синдром, то јест спаз артерија фаланга прстију;
  • улцерација удова;
  • хиперволемија;
  • хеморагијска диатеза (ретко).

Ако постоји повреда микроциркулације у судовима мозга - то угрожава комои.Недостатоцхнаиа производњу антитела и имуноглобулини изазивају Хуман Иммунодефициенци, чиме улазак разних бактеријских инфекција. Посебно често се налазе у урину. Инфекција са пнеумоцоком и пнеумонијом није ретка. Ако не исцрпите инфекцију на време - она ​​прети животним опасним компликацијама.

У последњој фази симптоми костног миелома стално напредују. Кост се наставља да се распада, а тумор - расте у околно ткиво, почиње да формира далеке метастазе. Стање пацијента значајно погоршава: он нагло губи тежину, повећава телесну температуру.

Параметри парапротеина у крви се више мењају, постоји еритроцариоцитосис, миелома, тромбоцитопенија. Анемија постаје јака и отпорна. Ћелије миелома током овог периода могу се променити и стицати особине леукемије.

Фазе плазмацитома

Степени миелома се израчунавају у зависности од масе тумора, стања крвне плазме, хемоглобина и парапротеина.

  • На стадијуму 1, маса тумора је ниска - до око 6 кг. Хемоглобин је већи од 100 г / л. Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан. Нема знакова остеолизе и усамљених тумора. Имуноглобулин Г (ИгГ) мањим од 50 г / л, имуноглобулин А (ИгА) - 30 г / л, Бенце-Јохнсон протеина у урину (БГ) - мање од 4 г / дан. Ова фаза је асимптоматска.
  • Мијелом другог степена има просечне вредности између фаза 1 и 2. Тежина тумора - 0,6-1,2 кг. У овој фази постоји повећање клиничких симптома у виду болова, анемије, отказа бубрега и хиперкалцемије. Ако започнете лечење током овог периода, можете успорити прогресију болести и њену транзицију у следећу фазу.
  • Мијелом ИИИ степена карактерише висока туморска маса (више од 1,2 кг) и изразито уништење коштаног ткива. Ниво хемоглобина у крви је низак (до 85 г / л), калцијум - 12 мг / 100 мл. ИгА - више од 50 г / л, ИгГ - више од 70 г / л. БГ - више од 12 г / дан. Пре преласка на трећу фазу, у просеку 4-5 година. Завршава се фаталним исходом. Често је узрок смрти акутна бубрежна инсуфицијенција или срчани удар.

Класификација миелома

Поред уобичајеног плазмацитома, који пролази кроз три фазе описане изнад, постоји тмуран и спорни облик болести. Они се не показују пуно година, па чак и деценија.

У облику споријег сагоревања, ниво парапротеина је: ИгА - мање од 50 г / л, ИгГ - мање од 70 г / л. Плазма ћелије у коштаној сржи су више од 30%. Нема симптома као што су анемија и хиперкалцемија. Такође, не постоје опсежне лезије костију са преломима. Опште стање пацијента је задовољавајуће, нема инфекција.

Сјајни облик има скоро исте индексе, само одсуство лезија костију ≤ 30%, а број плазма ћелија - више од 10%.

Постоје такви клиничко-анатомски типови вишеструких костних миелома:

  • вишеструко дифузно нодуларно (60%);
  • усамљени миелом. Солитарни тумори се развијају ограничено, ударајући једну кост;
  • дифузни миелом (20-25%);
  • леукемија.

Усамљени облик је реткост. Сматра се да је почетна фаза пре генерализованог или вишеструког миелома.

Хистолошка структура разликује:

  • плазмацитски миелом;
  • плазма ћелија;
  • мале ћелије;
  • полиморфно-ћелијски.

Одредите врсту тумора на основу података о рентгену и лабораторијску студију пунктне кости. Природа болести, начин лечења и прогноза зависе од тога.

Дијагноза болести

Дијагноза костног миелома у почетним стадијумима може бити тешка, јер бол у зглобовима обично доводи до тога да лекари размишљају о радикулитису или неуралгији. Често почињу лечење анемије или бубрега, не сумњајући на њихове узроке. Према томе, 1 степен болести се дијагностицира само у 15% случајева. А код 60% се дешава касно - у три фазе.

Које методе се користе за откривање болести?

  1. Прва фаза дијагнозе костног миелома је радиографија, која ће помоћи у процени стања кости. У дифузном фокусном облику, на радиографској слици видљиве су многе жарбе, са различитим контурима пречника 1-3 цм. Осим проређивања коштаног ткива и проширења медуларног канала, у овој врсти канцера могу бити присутне жариште остеосклерозе. Са миеломом костију лобање, карактеристична је слика "цурења лобање". Рак кичме манифестује се у облику поравнања тела кичме и укривљености кичмене колоне. Костна супстанца је рафинисана, кичме кичме снажно наглашавају. Са дифузним лезијама, теже је открити промене у костима на рендгенском снимку него у случају усамљене или нодалне лезије. Због тога је потребно више истраживања. Пошто плазмацитом је слични симптомима и радиолошку слику са болешћу метастатицхсекими костију, важно је да се спроведе диференцијалну дијагнозу на основу проучавања сржи пункције коштане, биохемијска крви и урина.
  2. Аспирација биопсије коштане сржи. Из коштане сржи погођених костију са специјалном игло под локалном анестезијом узимајте пункт. Према индикацијама се врши трепанобиопсија, која укључује дисекцију костију. Да би се дијагноза "миелома" у резултујућем узорку требала је бити присутна од 10% плазмоцита. Хистолошки преглед показује хиперплазију и померање нормалних елемената миелома. Цитолошка слика карактерише пролиферација ћелија миелома. У 13% ​​случајева, хепатомегалија се јавља, код 15% - париамилоидоза и патологија протеина.
  3. ХРАСТ и ОАМ, биохемијски тест крви са бројањем броја имуноглобулина. Тест крви за костни миелом показује низак садржај хемоглобина (105 мг / Л), повећање креатинина, у неким случајевима еритроцариоцитосис, миелома или тромбоцитопенија. Број ЕСР може да достигне 60-80 мм / х. При анализи серум користећи протеина електрофорезе и дио протеина се обично открива ИгГ пара-беланчевине висок садржај (> 35 г / л) и ИгА (> 20 г / л), или ниски нормалне имуноглобулини. Још један важан дијагностички критеријум је протеинурија Бенс-Јохнсон (више од 1 г / дан) у анализи урина. Други карактеристични маркери вишеструког миелома су повећање нивоа алкалне фосфатазе и фосфора.

Главне карактеристике плазмацитом - комбинација високог садржаја плазма ћелија у коштаној сржи (> 10%), протеинурија Бенце Јохнсон и велике промене у крви (ИгГ> 35 г / л, ИгА> 20 г / л). Чак и ако парапротеиноз није толико изражен, али постоји смањење у концентрацији нормалних имуноглобулина, ниво плазма ћелија је више од 30%, а постоје џепови коштане остеолизе на рендгена, такође је индикативно мултиплог мијелома. Дијагноза треба направити ако је присутан најмање један од већих критеријума, а један секундарни. Последње укључују хиперкалцемију, анемију и повећани креатинин, који указују на дисфункцију карактеристичну за мијелом.

Пре почетка лечења, потребно је проћи још неколико тестова:

  • Рентген свих костију скелета;
  • прорачун дневног губитка протеина у урину;
  • истраживање функције бубрега у Зимнитском;
  • проучавање серума за креатинин, калцијум, уреу, билирубин, холестерол, резидуални азот, укупни протеин итд.

У неким случајевима лекар прописује МРИ или ПЕТ. Ове студије помажу у скенирању читавог тијела и откривању чак и најмањих метастаза костног миелома.

Мијелом костију: лечење

Лечење вишеструког миелома састоји се од:

  • хемотерапија;
  • трансплантација матичних ћелија;
  • радиотерапија;
  • Ресторативне ортопедске операције (са преломима);
  • елиминација метаболичких поремећаја (хиперкалцемија, бубрежна инсуфицијенција, итд.);
  • повећање имунолошког статуса;
  • спровођење терапије антибиотиком;
  • ослобађање болова применом аналгетика.

Терапијом се може одложити уз спор или облик тињања. Пацијент се стално прати. Индикације за почетак терапије су појаве симптома крварења хемопоезе, патолошких прелома, заразних компликација, компресије кичмене мождине, анемије, као и повећања броја парапротеина.

Пре почетка лијечења костног миелома, неопходно је поправити удове, у којима постоји велика вјероватноћа прелома. Када се компресује кичмена мождина, операција се врши како би се уклониле кичме кичме или пластика пршљенова.

Хемотерапија

Хемотерапија са миеломом игра главну улогу. Примјењују различите схеме алкилирајућих лијекова: циклофосфан, винкристин, преднизолон, Адриамицин.

У фазама 1 и 2 приказане су следеће шеме:

О Нама

Лимфом Шта је ова болест? Овај пораз лимфног система тела од стране разних малигних тумора, односно лимфних чворова заједно са малим судовима, да су уједињени. Са лимфомом, туморске ћелије почињу делити неограничено, а потомство - да колонизују лимфне чворове (ЛУ) и / или унутрашње органе и ометају њихово нормално функционисање.