Дифузни велики Б-ћелијски лимфом

Лимфом је онколошка болест која утиче на људски лимфни систем. Појава локализације тумора, како на лимфним чворовима тако и на другим органима.

Лимфне неоплазме се формирају у вези са малигном трансформацијом Б-лимфоцита у различитим стадијумима диференцијације ћелија. Због тога су тумори Б-ћелија лимфоидног система обложени широким спектром хетерогености.

Диффусни лимфом је најчешћи не-Ходгкинов лимфом. Када тело производи абнормалне Б-лимфоците, овај тумор почиње да се развија. Лимфоцити Б-ћелије у облику бијелих крвних зрнаца су дизајниране да се боре против инфекције. Понекад туморске ћелије заузимају делове тела који се не састоје од лимфоидног ткива. Тада се неоплазме називају екстранодални тумори. Брзо расте, не боли и на врату, у препоне или под рукама.

Развој и испољавање дифузног великог Б-ћелијског лимфома

Касније, тумор се манифестује у неугодности:

  • умор;
  • ноћно знојење;
  • висока температура;
  • брзи губитак тежине.

Дифузни лимфом великих Б-ћелија (ДКВЛ) је хетерогена болест која се јавља код 40% свих НХЛ код одраслих.

Дифузни лимфоми су обелодањени хетерогеном: клинички, морфолошки, цитогенетски и имунофенотипски. У класификацији ВХО, дифузни лимфоми су у одвојеној клиничкој и морфолошкој категорији, а имају своје структурне и клиничке карактеристике.

Информативни видео

Класификација дифузних лимфома

Класификација лимфома укључује дифузне лимфоме, који укључују:

  • дифузни већи ћелијски Б-ћелијски лимфом;
  • дифузни лимфом малих ћелија;
  • дифузни лимфом малих ћелија са подељеним језгрима;
  • мешани (дифузни дифузни дифузни не-Ходгкинов лимфом дифузног лимфома и мале ћелије истовремено)
  • ретикулосарком;
  • имунобластиц;
  • лимфобласт;
  • недиференциран;
  • Буркитов лимфом;
  • неспецифициране (некласификоване) врсте дифузних лимфома:
  1. лимфома великих ћелија са средњим знацима ДКВЛ и Буркитових лимфома;
  2. лимфома великих ћелија са средњим знацима ДКВЛ + Ходгкиновог лимфома.

Назив "дифузног" лимфома примљен је због чињенице да је структура ЛУ поремећена. Када се ћелије рашире кроз лимфни систем, долази до "дифузије". Неоплазме се формирају у свим групама ЛУ или у одређеној зони где расте, а затим манифестују као болне симптоме. На почетку, тумор се може испитивати у увећаним лимфним чворовима. Постепено, чак и са асимптоматским иницијалним стадијумима, појављују се "Б-симптоми", на којима је онкологија призната.

Диффузни лимфом Б ћелија велике ћелије (ДКВЛ) подељен је на подтипове:

  • Примарно дифузују у лимфом Б великих ћелија медијастиналног Б-ћелија.
  • Интраваскуларни дифузни великоцелични не-Ходгкинов лимфом.
  • Лимфом са вишком хистиоцита и Т ћелија.
  • Дермално-примарно-дифузно, са лезијом коже доњих екстремитета.
  • Дифузни б-велики ћелијски лимфом праћен вирусом Епстеин-Барр.
  • Диффузни Б-ћелијски лимфом, који се јавља на позадини упале.

Фазе ДКВЛ

Проспективни аналогни дифузни лимфом великих ћелија б-ћелија нема, јер се није могао утврдити.

Диффусни не-Ходгкинов лимфом из великих Б ћелија се јавља де ново или се развија из зрелих ћелија на позадини претходног лимфома:

  • од малих лимфоцита / лимфоцитне леукемије хронични;
  • фоликуларни;
  • ћелије из мантилне зоне.

Фоликуларни лимфом такође се може трансформисати. Стагинг се одређује у зависности од степена пораза ЛУ и броја органа и ткива који су ухваћени у процесу. У овом случају испитују се резултати ЦТ, МРИ, рентгенских и других дијагностичких метода.

Фазе дифузног великоцеличног лимфома:

  1. Фаза И - Амазоне ЛУ једне групе на једној половини пртљажника.
  2. Фаза ИИ - Ударила ЛУ две или више група изнад или испод дијафрагме.
  3. Стаге ИИИ - Погађени су лимфни чворови са обе стране дијафрагме.
  4. Фаза ИВ - На унутрашњим органима изван ЛУ погођени су онкоцели у мозгу, јетри, коштаној сржи и плућима.

Не-Ходгкинов Б-ћелијски дифузни лимфом увек расте брзо и агресивно.

Фазе развоја лимфома

Дифузни Б - лимфом великих ћелија, прогноза за преживљавање у трајању од 5 година са адекватним правовременим третманом:

  • повољна прогноза код 95% пацијената;
  • Прелазна прогноза - код 75% пацијената;
  • неповољна прогноза је код 60% пацијената.

Појављују се релапсе:

  • за прву годину живота -80%;
  • за другу годину живота - 5%.

Симптоми болести

Диффузни б-ћелијски медијстинални лимфом погађа особе старости 25-40 година, чешће патити жене. Тумор се појављује кашаљ, диспнеја, дисфагија (слухом Свалловинг), отицање лица и врата, симптома бола и вртоглавице.

Све друге подврсте Б-великог ћелијског лимфома су сличне, али сваки пацијент може имати своје симптоме. Прво од њих је повећање ЛТ. Тако тело пацијента даје сигнал о изгледу "страних ћелија" у ЛУ.

Поред тога:

  • јетра или слезина су отекле;
  • стомак је отечен;
  • отечене екстремитете.

Не-Ходгкинов велики ћелијски дифузни интраваскуларни лимфом се развија са таквим симптомима:

  • укоченост удова;
  • слабост;
  • парализа лица, руку или стопала;
  • тешке главобоље;
  • видно оштећење;
  • губитак равнотеже;
  • јак губитак тежине;
  • изглед подручја запаљене коже, њихова болест.

Дијагностика

Због агресивности дифузних лимфома, дијагноза се одмах поставља:

  1. прва фаза - пацијент се испитује, жалбе су фиксне;
  2. Други корак - испитивање крвне: цлиницал (детектован ниво еритроцита и леукоцита, тромбоцита и седиментација еритроцита - ЕСР) и биохемијска (утврдио ниво глукозе, укупних липида, урее и других параметара)
  3. трећа фаза - испитати биопсијски материјал;
  4. четврта фаза - дијагноза зрачења: ЦТ, МРИ и радиографски преглед;
  5. пета фаза - спровести додатне студије: имунохистокемијски, молекуларно-генетски, итд.

Биопсија одређује стање лимфоидног ткива, присуство у њему или одсуство онкоцела. Радиодиагноза и додатне методе показују локализацију лимфома, стадијум тумора - потврђује се прелиминарна дијагноза.

Лечење дифузног лимфома

Лечење дифузних лимфома великих ћелија се врши ограничавањем хируршке интервенције. Често се користе високе дозе хемотерапије. Користе се након трансплантације ћелија коштане сржи и матичних ћелија. Да се ​​искључе компликације хоспитализованих пацијената.

Диффусни нон-Ходгкинов лимфом се лечи хемотерапијом и зрачењем или комбинованим методама. Због цитолошког агенса и комплемента зрачења (или без њега), високи ефекат се добија из хемије. Висок терапијски ефекат се добија од уклањања погођеног ЛУ. Операције помажу у добијању ткива за дијагнозу, али ретко елиминишу компликације након лијечења. Лечење дифузног б-великог ћелијског црева лимфома врши се прихватљивим хируршким методом - хирушком ресекцијом.

Терапију спроводе водећи лекови за хемију - Ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, доксорубин, преднизолон. Интравенска примена лекова доприноси ефикасном одговору тела на лечење. Примјећено је да пацијенти који су подвргнути операцији, а затим примају хемотерапију, реаговали су на лечење мањи од оних који су били третирани хемотерапијом и зрачењем.

Не-Ходгкинов дифузни б-велики ћелијски лимфом ефикасно лечи неколико група лекова: антиметаболити, имуномодулатори, антибиотици, антитумор и антивирусна средства.

Препарати:

Од имуностимуљатора користе се Интерферон алфа чешће. Пацијенти са повољним прогнозама за развој болести (први и други степен) третирају се у две фазе према АБВД схеми: Блеомицин, Винбластине, Дтокорубицин, Дакарбазине.

Пацијентима са негативном прогнозом додијељена је интензивна терапија:

  • третман према АСОП или ЦХОП режимима: онковин, циклофосфамид, доксорубицин;
  • хемотерапија;
  • Радиацијска терапија - уништава туморске ћелије са рентгенским зрацима (у 1. и 2. фази). Доза је 40 сива. Зрачи се шаљу директно на погођено подручје у циљу уништавања или оштећења туморских ћелија, који садрже њихов раст.

Стандард за лечење дифузног великог ћелијског Б-ћелијског лимфома (степен 4) је шест курсева лека Ритуксимаб. Трајање курса и комбинација лекова варира. То зависи од старости и стабилности стања пацијента, степена повреде.

Додатни третман

  • Релапсе-терапију спроводе Ритуксимаб, Дексаметазон, Цитарабин и Циспластин.
  • Користите венске уређаје за брз приступ пацијентима који проводе доста циклуса хемије. Они се имплантирају да би узели узорак за анализу или токсичност и убризгали.
  • Пацијент се примећује сваке 3 недеље, чак и ако постоји привремено побољшање.

Од укупног броја лимфома, 40% је дифузни већи ћелијски лимфом. Прогноза за преживљавање у овој болести је 40-50% пацијената.

Велики ћелијски лимфом

Ларге-целл лимпхома - малигни патологија у лимфном систему, у коме постоји неконтролисани раст и деобу ћелија рака без умирања старог, што је карактеристика здравог организма. Лимфом мацроцеллулар може захватити било који део тела, док је развија у лимфним чворовима, а у вези са унутрашњим органима.

Као резултат расељавања нормалних, здравих коштане сржи, ова аномалија нарушава формирање црвених крвних зрнаца, које су укључене у испоруку кисеоника у одбрани организма од инфекције и тромбоцитима. Смањен број тромбоцита узрокује много крварења.

Велики ћелијски лимфом има неколико врста. Они укључују медиастиналне, дифузне, анапластичне, Б-велике ћелијске лимфоме. Ова болест нема ограничења у погледу старости, који утичу на многе лимфне чворове који се налазе у гастроинтестиналног тракта, стомак, тестиса, врат, и простире се на пљувачних жлезда, а штитасте жлезде, кости и мозак. Са прогресијом, то укључује патолошки процес плућа, бубрега и јетре.

Велики ћелијски лимфом

Ова малигна болест чини скоро 4% свих тумора тумора. Недавно, овај патолошки процес има снажну тенденцију повећања. И мушкарци су чешће болесни него жене и са повећањем старосне доби, ови показатељи су много већи. Међутим, лимфом великих ћелија утиче на старост деце.

Етиестин-Барр вирус и Хелицобактер пилори се сматрају етиолошким факторима почетка ове малигне болести. Постоји претпоставка да хронична мијелосупресија, која се јавља након трансплантације соматског органа, игра важну улогу у развоју лимфома великих ћелија. Такође, 1972. године направљени су први опис одређених хромозомских абнормалитета, који су постали узрок настанка великих ћелијских лимфома. Након тога, идентификоване су неколико хромозомских промена које су у корелацији са овом врстом болести.

Многи научници-лекари предиспозициони факторе у формирању лимфома укључују велике-прибављена или конгениталне имунодефицијенције абнормалности хронични антигене стимулације и инфекција услед различитих вируса.

Дифузни велики Б-ћелијски лимфом

Ова болест је компонента класе агресивних великих ћелијских лимфома. Б ћелије или лимфоцити служе као претраживачи за стране ћелије, а затим, када се открију, сигнали се преносе на имуни систем. Главна улога у овом ланцу припада лимфним чворовима, који имају дефинитивну структуру и подељени су на одговарајуће регионе. И сви они истовремено испуњавају своје функције. Током развоја дифузног великог Б-ћелијског лимфома, ова структура је поремећена. И баш као што су малигне ћелије дифузно локализоване, тј. налазе се у свим ткивима и органима, па стога болест добија такво име.

Диффусни велики Б-ћелијски лимфом може да утиче на било који део тела, али углавном се шири до лимфних чворова на врату, препуној и подлактицама. Са палпацијом, лако можете идентификовати ове увећане лимфне чворове. Осим тога, они су слободно видљиви у прегледима на ултразвук или радиографију.

Клиничку слику дифузног великог Б-ћелијског лимфома карактерише брз губитак тежине, тешко знојење, претежно ноћу и високи температурни раст. Таква болест може се развити и независно и као резултат изложености другим лимфомима.

Одвојите неколико типова болести. Конвенционални дифузни велики Б-ћелијски лимфом назива се као најчешћи и чести облик болести. На другом мјесту између ове патологије је лимфом са вишком хистиоцита и Т ћелија. Постоји примарни оштећење мозга приликом дифузни лимфом великих ћелија и примарних кожних абнормалности и изоловани ћелијског лимфома Б-ларге дијагнозом Епстеин-Барр вирус и хроничне инфламације.

По правилу, дифузни Б-велики ћелијски лимфом карактерише брз напредак и ширење, али, ипак, прилично је погодан за лечење.

Да би се направила тачна дијагноза, материјал се узима за биопсију из увећаног лимфног чвора или самог тумора за имунохистохемијске и морфолошке студије. Осим тога, ако је потребно, поставите томографију карличних органа, абдоминалну шупљину и груди. Да би се одредила стадијум болести, користи се систем "Анн-Арбор", указујући на органе погођене овом болестом.

Лимпхома велика ћелијска терапија

Главне методе лечења ове патолошке болести укључују хемотерапију и зрачење. За прву варијанту терапије користе се савремени методи администрације лека. То укључује администрацију лекова преко кичменог канала, интравенозног централног катетера, субкутаних венских портова или катетера типа ПИЦЦ.

С обзиром да се велики лимфом ћелија односи на туморе који се брзо напредују, потребне су и високе дозе хемотерапеутских лекова за лечење. Типично, такви лекови се администрирају интравенозно у комбинацији са терапијом моноклонским антителима. Такав третман великих лимфома ћелија може примити пацијент у дневној болници, а ако је потребно, хоспитализација је дозвољена према индикацијама које се могу продужити неко вријеме.

У оним случајевима када је централни нервни систем укључен у малигни процес, сви хемотерапијски лекови се ињектирају са лумбалном пункцијом. Ови лекови укључују: Преднизолон, Онковин, Докорубицин и Цицлопхоспхамиде.

Велики ћелијски лимфом понекад високо препознаје полихемотерапију. Због тога, под претпоставком да је након поновног лечења дошло до рецидива, лекари сугеришу да примењују високу дозу хемотерапије.

Да би се обављао лечење ове болести након курса хемиотерапије, може се прописати и радиотерапија. Нарочито се односи на велики лимфом ћелија са локализацијом само у једној области лимфних чворова.

Код дјеце ова болест се одвија у врло озбиљној форми, са високом агресивношћу. Основа лечења је иста хемотерапија у комбинацији са зрачењем.

Са великим ћелијским лимфомом, радиотерапија се користи локално. То укључује зрачење појединих погођених подручја. У суштини, ово је једна или две групе увећаних лимфних чворова. Много је ефикасније користити радиотерапију за прву и другу фазу болести, када су погођени лимфни чворови локализовани само на једној страни тела. Веома често се овај третман одвија паралелно са терапијом лечења.

Радијационо зрачење се састоји од ситних дневних сесија 10-15 минута, које се нужно врше у радиолошком одјељењу. После курсева, направите паузу.

У суштини, за поликемотерапију у лечењу великих лимфома ћелија користе се четири лекова који чине комбинацију ЦХОП-а. У исто време, ритуксимаб је прописан да подржава имунолошки систем.

Главни циљ који се поставља за хемотерапију је постизање стања апсолутне ремисије, барем у почетним фазама лечења, јер то повећава стопу преживљавања пацијената.

Прогноза великих ћелија лимфома

Савремени методи терапије омогућили су да остваре издржљивост ове болести.

Петогодишња стопа преживљавања код великих ћелијских лимфома већ је 85% за први фактор ризика, али за четврту и пету - само 26%. У таквим индикаторима, главни аспект се сматра одговарајућим третманом са правилно обављеном примарном дијагнозом болести.

Дифузни већи ћелијски лимфом: манифестације, терапија, преживљавање

Једна врста не-Ходгкиновог лимфома је његова дифузна форма типа Б-великог ћелија. Патологију карактерише висок ниво малигнитета и активан раст метастаза. По правилу, то утиче на особе старосне доби од 40 до 50 година.

Дефиниција

Дифузни лимфом је лезија лимфног система малигне природе, у којој ћелије одговорне за имунолошку одбрану неконтролисано производи Б-лимфоцитне структуре. Патологија се може развити као независна болест или дјеловати као дегенерисано формирање бенигних облика.

Велике ћелијске лимфоме карактеришу различита примарна локализација. У зависности од тога, разликују се неколико основних облика болести:

  1. Маргинална зона. Главно место локализације ове врсте лимфома је абдоминална шупљина. Специфичност болести је да се може бити без симптома, све док тумор не расте на величину запремине.
  2. Велика ћелија. То углавном утиче на врат и органе који се налазе у пределу груди. Болест се карактерише повећањем регионалних лимфних чворова и њиховом болешћу. Патологија разликује обележене симптоме, што је типично за респираторне болести.
  3. Фоликуларна. Утиче на површину мале карлице, леђа и врата. Одликује се раном манифестацијом специфичних и опћих симптома, праћених наглим порастом телесне температуре.
  4. Дифузни лимфом Б ћелија велике ћелије. Ова врста је најчешћа и дијагностикује се код 1/3 пацијената са дијагнозом не-Ходгкиновог лимфома. Карактеризирају се формације на кожи, које могу бити у облику плака или чирева.

Детаљан опис

Као најчешћи тип патологије, дифузни тумор Б-ћелија разликује највиши степен малигнитета. Патологија се развија ширење атипичних лимфоидних ћелија, подлога која подсећа на Б-лимфоците активираног типа.

Одликује их високим изражавањем честих и активираних антигена. Често се тумор развија из Б-лимфоцита тимуса. Патологија делује, углавном, људи старијих и средњих година.

Код деце, дијагностикује се у 1,2% случајева. У детињству и до 25 година, тумор има својство проширења на сусједним ткивима и органима, али није склон метастазама.

Фоци раста дифузног тумора великих ћелија Б су локализовани у лимфном систему цервикални или абдоминални. Како се тумор развија, примећује се његов екстранодални раст са лезијама коже, ГИТ, мала карлица, штитњача и мозак. У каснијим фазама, формирање секундарних тумора у јетри, плућима и бубрезима.

Тип дифузних лимфома Б-ћелија је другачији тип раста инфилтрације, у којем тумор избацује у посуде, нерве, ткива респираторних органа и коштано ткиво, што доводи до њиховог уништења. У каснијим фазама, озбиљно оштећење коштане сржи и леукемија.

Обрасци

У зависности од манифестације клиничке слике, постоји неколико облика дифузног лимфома:

  1. Медиастинал. Карактерише га дифузна клијавост у ткивима и органима атипичне ћелијске лимфоидне структуре. Изражава се присуство вишеструких унутрашњих жаришта дезинтеграције некротичног ткива и изражене скромозе скромне врсте.
  2. Анапластична. Односи се на системске форме, које се манифестују повећањем група лимфних чворова удаљене једна од друге. Карактерише се брзим ширењем на коштано ткиво, црево, слезину или јетру. Због високе стопе ширења секундарних тумора, овај облик има висок степен смртности.

Из ћелија зоне мантиле. То утиче углавном на мушкарце након 60 година. Овај тип лимфома карактерише спор развој и ограничена метастаза. У раним фазама, патологија се манифестује само општим или системским симптомима.

Дакле, најчешће се открива у испитивањима пратећих болести. Упркос пасивности тока болести и ефикасности лечења, стопа преживљавања оваквих пацијената током 5 година је само 6%.

  • Маргинално. Формирана у маргиналној зони, брзо се шири кроз ткива лимфног система у дигестивни тракт, штитне жлезде, коштано ткиво. Главна категорија болесника односи се на старије особе.
  • У овом чланку све се односи на лимфом са оштећењем плућа.

    Узроци

    Постоји много разлога који могу покренути развој дифузног великог тумора Б-ћелија:

    • хередит;
    • аутоимуне патологије разне врсте: мултипла склероза, дијабетес, Витилиго, итд.;
    • трансплантација бубрега;
    • замена матичних ћелија;
    • стања имунодефицијенције;
    • присуство херпеске инфекције;
    • хепатитис;
    • редовно излагање канцерогеним супстанцама;
    • вирусна инфекција Епстеин-Барра;
    • хронична патологија дигестивног тракта, са продуженим одсуством терапије одржавања;
    • зрачење;
    • трансгенске мутације: моносомија, трисомија;
    • дуго антидепресивна терапија.

    Симптоми

    Појава дифузног тумора великих ћелија прати општи симптоми, који укључују:

    • тешки губитак тежине;
    • ноћно знојење;
    • слабост;
    • претеран и брзи замор
    • константно повећање телесне температуре, чија вриједност може варирати од малих разлика до стабилних високих индикатора;
    • отицање лимфних чворова;
    • бледо коже, што је узроковано анемијом недостатка гвожђа.

    Прочитајте овде о симптомима и знацима рака грлића.

    У зависности од облика патологије, док се развија, појављују се нови специфични симптоми:

    1. Када се појави облик медијастина кратак дах, напади гушење кашља, тежину и болешћу у медијуму. Против позадине укључивања у процес пораза респираторних органа развија се респираторна инсуфицијенција.
    2. Анапластични облик карактерише лезија дигестивног тракта, тако да повећање тумора прати симптоматологија заједничких патологија стомака или црева. Појављује се брзи осјећај ситости, мучнина или повраћање, промена столице. У будућности постоје бол у гастроинтестиналном тракту и крварење. Са хардверским испитивањем, примећује се сужење лумена органа.

    Тумор који се развија из ћелија мантле зоне, манифестује се разним симптомима у зависности од погођеног органа. Када се слепила утјече, примећује се његово повећање.

    У будућности су гастроинтестинални органи погођени, што се манифестује кршењем њиховог рада и изгледа мучнина, запртје. Када се укључи у процес плућа постоји константа кратак дах и јак кашаљ.

  • Гранични облик је праћен повећањем слезине и константом тежину на десној страни субкосталног дела. Може бити присутан и мучнина и повраћање.
  • Дијагностика

    Да би се дијагностиковала ова врста болести, користе се сљедеће методе:

    • Радиографија. Омогућава утврђивање присуства удаљених метастаза у костима и меким ткивима;
    • Биопсија лимфних чворова. То је ограда патолошког материјала, за проучавање присуства ћелија рака и њихове природе;
    • Ултразвук. Дизајниран да утврди величину образовања;
    • Кости и спинална пункција. Направљено је да утврди укљученост коштане сржи у процес рака;
    • ПЕТ. Омогућује вам да видите не само структуру тумора, већ и да узмете у обзир активност ћелија, као и ћелије ткива око формације;
    • ЦТ. Дизајниран за одређивање слојева по слоју структуре неоплазме и откривање степена његовог ширења;
    • МР. Даје тродимензионалну слику погођених и здравих ткива и открива далеке метастазе.

    У овом видео снимку о дијагнози и лечењу болести:

    Третман

    За лечење дифузног липома типа Б великих ћелија користе се неколико стандардних метода:

    1. Радиацијска терапија. Ради се о зрачењу зараженог подручја рендгенским зрацима. Користи се у раним стадијумима болести са дозом зрачења од најмање 40 Сива, с тим да су зраци уперени директно на тумор.
    2. Полихемотерапија. Као и радиотерапија се користи за прву и другу фазу болести. У првој фази се врши најмање три курса терапије са блеомицин, доксорубицин, дакарбазин, винбластин. За други корак, приказан са 6 курсева Онцовин, доксорубицина, циклофосфамид.
    3. Хемотерапија. То је третман високих доза користећи сопствене матичне ћелије пацијента.

    Трансплантација костију. Користе се када су друге методе неефикасне. За трансплантацију се узима коштана срж од донора узетих кроз аспирацију илиум или грудног коша. Такође, могу се користити хематопоетске матичне ћелије добијене из ембрионалне јетре.

    Увођење коштане сржи се врши интравенозно. Ово обезбеђује потпуни опстанак ињектираних ћелија. Трансплантацију костију праћено имуносупресивном терапијом, која укључује лекове: преднизолон, циклофосфамид и азатиоприн.

    Фотографија запуштене позорнице

    Прогноза

    Лечење у каснијим фазама даје успешне резултате само у 60% случајева. Али 5 година Укупан опстанак од овог броја је само 30%. У одсуству третмана, патологија напредује брзо, што доводи до фаталног исхода у неколико година у 97% случајева.

    Коментари

    Повратне информације пацијента показују да се уз благовремено лијечење лимфома типа Б-ћелија добро лијечи.

    Такође вам нудимо да поделите своје повратне информације о овој болести и специфичностима свог курса, у коментарима на овај чланак.

    Велики ћелијски лимфом - како се лијечи?

    Велики ћелијски лимфом Је високо агресивно онколошко обољење лимфног система, који се састоји у кршењу процеса сазревања и поделе лимфоцита. Ова малигна лезија може се развити у једном или неколико лимфних чворова. Извор болести су Б лимфоцити у 70% случајева, Т лимфоцити у 25% и 5% пацијената оболелих од рака има абнормалности у болести са необјашњивом Патоморфологија (наука о патолошки измењених ткива и људских органа). Дистрибуција процеса рака у структури коштане сржи доводи до нарушеног синтезе еритроцита и тромбоцита, који је опет праћено смањењем кисеоника показатељима засићења и спонтаним крварењима.

    Лимфом углавном утиче на особе старије и средњих година. Патологија је локализована у лимфним чворовима абдоминалне шупљине, аксиларне регије, грлића материце и унутрашњих органа.

    Велики ћелијски лимфом - узроци

    Главни канцерогени фактори великог ћелијског лимфома су:

    1. Генетска предиспозиција, која се састоји у могућем преносу атипичних генотипова на сродној линији.
    2. Стање имунодефицијенције тела након тешких инфекција или током ХИВ инфекције.
    3. Истовремени малигни тумори.
    4. Ефекат јонизујућег зрачења, који може проузроковати системске мутације ћелија.

    Анапластични лимфом великих ћелија - симптоми

    Први и главни симптом малигних неоплазми лимфног система је значајно повећање обима лимфних чворова. Такав процес обично је системска и разлику запаљенске лимфаденитис утицао структуре безболан и не смањује под дејством антибиотика. Патолошки лимфни чворови меке конзистенције и палпације нису откривени адхезијом на оближња ткива.

    Општа симптоматологија лимфома се манифестује већ у касним стадијумима болести у облику таквих знакова:

    • неразумно и упорно повећање телесне температуре до субфебрилних вредности;
    • општа болест, осећај хроничног умора и умора;
    • смањен апетит и оштар пад телесне тежине;
    • ноћно знојење и поремећај сна.

    Методе за дијагностицирање великих ћелијских лимфома

    Рак лимфоцитна систем се дијагностикује током почетне инспекције у онколога, који је за успостављање дефинитивну дијагнозу је потребно за процену резултата посебних студија:

    • Напредни тест крви:

    Биохемијска испитивања циркулаторног система одређује ћелијски састав крви, чиме је могуће сумњати присуство малигне лезије лимфног система.

    Ова техника укључује хируршко уклањање малог подручја проширеног лимфног чвора и накнадни хистолошки и цитолошки преглед биолошког материјала. На основу резултата лабораторијске анализе утврђена је коначна дијагноза која указује на облик и стадијум рака.

    Испитивање тела коришћењем рендгенских зрака у облику рачунарске и магнетне резонанце се врши да би се идентификовале могуће метастазе у структурама костију.

    Велики ћелијски лимфом - фазе

    У практичној онкологији, следећа класификација се користи за одређивање преваленције патолошког процеса:

    1. Прва фаза. Канцерогени тумор се налази унутар једног лимфног чвора.
    2. Друга фаза. Онкологија се налази у подручју две или више области лимфних чворова.
    3. Трећа фаза. Велико-ћелијски лимфоми се одређују истовремено у симетричним лимфоидним структурама тела.
    4. Четврта фаза. У касној фази тумора, патолошки процес укључује у близини унутрашње органе.

    Третман. Велики ћелијски лимфом

    Будући да је овај облик онкологије лимфног система врло агресиван, потребно је хитно лечење у случају патологије.

    Терапија великих ћелијских лимфома, по правилу, започиње употребом ниских доза хемотерапије. Такав третман се састоји у обављању најмање шест циклуса пријема цитостатичких препарата који узрокују уништење малигних ћелија. Ако је потребно, љекари онкологије постављају посебан курс високог дозе хемотерапије.

    У неким клиничким случајевима у раним стадијумима болести, указана је хирургија за радикалну ексцизију карцинома ткива унутар лимфног чвора. Ширење лимфома у групу лимфних чворова је предвиђено хируршким уклањањем овог конгломерата.

    Радиацијска терапија онкологије лимфних чворова састоји се у зрачењу заражене површине са високо активним рентгенским зрачењем ради спречавања поновног појаве болести.

    Велики ћелијски лимфом - прогноза

    Прогноза лимфома великих ћелија, пружена рана детекција и потпун третман укључује повољан исход. У случају дијагнозе патологије у касним фазама велики ћелијски лимфом има негативне показатеље опстанка рака.

    Дифузни велики Б-ћелијски лимфом

    О болести

    У погледу малигнитета, формације Б-ћелија се прилично разликују. У истој категорији је дифузни Б-велики ћелијски лимфом. Њен супстрат је представљена у облику атипичних лимфоидних ћелија, које су веома слични активираних Б-лимфоцита. За ове лимфних ћелија изражавања заједничких карактеристичних антигена Б-лимфоцита и активираних Б-лимфоцита.

    Статистика

    Дерматолог користи лупу да испита женску кожу

    Болест ове врсте је карактеристична за особе старосне доби. Већи проценат случајева се јавља у старости од 40 до 50 година. Развој рака може почети од лимфних чворова (у већини случајева, оне се стављају у врату и на подручју перитонеума). Поред тога, развој може доћи екстранодални туморе у различитих органа и ткива (гастроинтестиналног тракта, мозга и кичмене мождине, штитне жлезде и пљувачних жлезда). Ако је случај покренут, или када постоји касни дијагноза или неприкладан лечење у великој мери утиче на бубреге, плућа, јетру.

    У ову категорију болести обично је укључити примарни Б-велики ћелијски медијстинални лимфом. Домаћи и страни научници сугеришу да се почиње развијати из Б-лимфоцита тимуса.

    Дифузна велики лимфосаркома има јаку склоност ка инфилтративног раст, према којима се због рак може да почне да се активно расте у дисајним путевима, крвни судови, нерви. Због овог раста може да почне да разбије чак и кости. Мозак у раним стадијумима болести утиче не више од 15% пацијената. Рана дијагноза је веома битна као клијања, јер у будућности могуће је да ће метастазе на централни нервни систем. Каснијим фазама болести су најопаснији, јер у овом тренутку је мозак неповратно погођени озбиљно.

    Примарни лимфом великих ћелија Б-ћелија типичан је за дјевојчице узраста од 20-30 година. Одликује га ретка метастаза и неизбежна, у већини случајева, клијање у органима и ткивима који се налазе у непосредној близини.

    Б-велике ћелијске лимфоме се екстранодално формирају у приближно 35% случајева. Са њиховим развојем постоји лезија фарингеалног лимфног прстена, гастроинтестиналног тракта, параназалних синуса, коштаног ткива, централног нервног система. Таква онколошка болест је готово немогућа открити у раним фазама, јер нема јасно изражених симптоматологија и манифестација. У ¼ случајева, коштана срж је погођена. Ако је процес обољења локализован, прогноза за опоравак је довољно висока - више од 75%. Ако се процеси дисеминишу у трећој и четвртој фази, онда је прогноза нешто лошија - 35-45%.

    АИДС и лимфом

    Ако се лимпхома појави код особе против АИДС-а, онда ће 95% бити класификовано као Б-ћелијски лимфоми високог и средњег нивоа малигнитета. Ова болест је нераскидиво повезана са екстранодалним лезијама. Скоро увек су у процесу укључени гастроинтестинални тракт, коштана ткива. У већини случајева постоје лезије мозга. Осим тога, често постоји дисеминација, у којој је укључена коштана срж и појављује се неуролеукемија.

    Лимфом великих ћелија дифузне Б ћелије класификован је као агресивни лимфом. То је због чињенице да се лимфом састоји од погођених Б ћелија (лимфоцита), који су истраживачи (одговарајући на претраживање и преношење порука о ванземаљским ћелијама на цео имуни систем).

    Са овом болестом, постоји озбиљна поремећаја структуре лимфних чворова. Ћелије рака почињу да се шире на свим подручјима, што је дало име болести - "дифузно".

    Један тумор може се појавити готово било где у телу. Међутим, по правилу, ове болести више утичу на лимфне чворове, које се повећавају за групе у врату, препуној, пазурама и другим сличним зонама. Лимфни чворови, који су због лезије карцинома постали увећани, могу се испитати или открити у процесу ултразвучног или радиографског прегледа.

    Знаци и врсте болести

    Пацијенти могу да почну да показују знаке болести, који се сматрају "Б симптоми": особа почиње да активно изгубите тежину, он је увек био високу температуру, постоји висок степен знојење (нарочито ноћу).

    Болест може почети да се развија самостално, али у одређеном броју случајева његов изглед изазива и други лимфоми који се полако развијају, асимптоматски у људском тијелу. Ови лимфоми обично се називају споро.

    Може се разликовати неколико врста дифузних великих Б-ћелијих лимфома:

    • традиционални облик;
    • облици са вишком хистицита и Т-ћелија;
    • форму са примарном лезијом мозга;
    • кутни облик са поразом удова (обично ногу);
    • Облик са откривеним вирусом Епстеин-Барр;
    • облик који се развија у позадини хроничног запаљеног процеса.

    Прогноза болести

    Дијагноза и прогноза

    Упркос чињеници да се активно расте лимфом овог типа, брзо развија и током развоја може изазвати озбиљне симптоме и манифестације, такве болести су подложне лечењу, па је прогноза обично успешна. Нарочито ако је болест дијагностикована у раној фази.

    За постављање дијагнозе, доктори требају узети комад тумора или погођеног лимфног чвора. Део ткива биће усмерен на имунохистокемијске и морфолошке студије. Спровођење ових студија ће омогућити дијагнозу болести са високом вјероватноћом и започети тачно сложен третман.

    Ако је прогноза добра, онда се третман одвија према уобичајеној и широко распрострањеној шеми "СНОР" широм света. Обично, трајање терапије је не више од 5-6 курсева, али пуно ће зависити од ефикасности лечења, облика болести и индивидуалних карактеристика пацијента.

    Неке врсте болести имају одређене потешкоће у лечењу, тако да често пацијентима који још нису дијагностификовани дефинитивно добијају компјутерску томографију ЦТ.

    Ако схема "ЦХОП" не даје више или мање прихватљивих резултата, може се прописати хемотерапија помоћу матичних ћелија пацијента. Прогноза у овом случају није лоша, али постоји велика вероватноћа да такав третман неће помоћи.

    Симптоми, знаци, стадијуми и лечење дифузног великог Б-ћелијског лимфома

    Лимфом б је малигна лезија која утиче на лимфни систем пацијента. Овом патологијом се налазе неоплазме, како на самим лимфним чворовима, тако и на спољним органима.

    Велики ћелијски лимфом спада и на онколошке абнормалности и подељен је на неколико типова:

    1. Ходгкинов лимфом;
    2. Нон-Ходгкин'с.

    Повратак који се јавља у ткивима лимфе у овој врсти канцера, варира у својој компоненти. Због тога је терапија ових облика различита. За ефективну контролу болести, неопходно је добити тачну дијагнозу, према којој ће се режим лијечења саставити.

    Симптоми

    Диффусни лимфом б ћелија често погађа људе од 25 до 40 година. Лимфом б се манифестује кашљем, кратким удисањем, дисфагијом, отицањем на врату, лице, вртоглавица. Сви други подтипови У ћелијском лимфому су слични знаци, али сваки пацијент их изражава на свој начин.

    Велики ћелијски лимфом има следеће симптоме:

    • Лимфни чворови расте сувише брзо;
    • Температура тела током дана је изнад нормалне;
    • Летаргија, поспаност;
    • Прекомерно знојење;
    • Телесна тежина се нагло смањује;
    • Честе вирусне и катархалне болести;
    • Проблеми у раду гастроинтестиналног тракта.

    Ако је болест продрла у перитонеум, иза грудног коша, постоје проблеми са дисањем, болом у лумбалној регији, осећај тежине у абдомену.

    • Симптоми опште болести изгледају овако:
    • Постоје проблеми са меморијом;
    • Појављује свраб коже;
    • Постоји грозница;
    • Не постоји могућност да радите у потпуности;
    • Кашљање насилног кашља;
    • У грудима постоји неугодност.

    Знаци не-Ходгкиновог интраваскуларног дифузуса код великих ћелијских лимфома су следећи:

    • Слабост;
    • Парализа екстремитета, лица;
    • Тешки бол синдром главе;
    • Проблеми са визијом;
    • Равнотежа је прекинута;
    • Јак губитак тежине;
    • На телу су запаљења.

    Када је велики ћелијски лимфом у почетној фази, онда аномалија нема симптома. Из тог разлога, у овом тренутку је неопходно провести рентгенску дијагностику. Негативна карактеристика патологије је то што прелази у абдоминалну шупљину, достиже месентеричне чворове, карлицу. И док се образовање повећава у величини, симптоми ће бити одсутни.

    Због проблема са гастроинтестиналним трактом, пацијент ће брзо постати засићен храном, имаће честе симптоме болова у пределу абдомена. Могу се појавити ректално крварење и перфорација. Кожа ће бити покривена осипом. У случају када болест дође до костију, њихова функционалност ће се знатно смањити, због великог бола. Око 75% болесника пати од болова у јетри, знатно мање патологија утиче на јајнике и тестисе, млеко и пљувачке жлезде, надбубрежне жлезде, орбиту и мозак.

    Велики ћелијски дифузни лимфом се сматра најчешћим не-Ходгкиновим типом. Бета ћелија лимфоцита су беле ћелије које су одговорне за борбу против инфекција тела. Када дође до неуспјеха у људском здрављу, почиње развој абнормалних Б-лимфоцита, од којих се тумор развија. Дифузна велика ћелија У ћелијском лимфому се говори о хетерогеним или хетерогеним болестима. Четрдесет процената одрасле популације је болесно. Према ИЦД-у, дифузни лимфом б се налази у одвојеној категорији и има своју индивидуалну структуру, клинички ток.

    Класификација

    Класификација лимфома у ИЦД укључује:

    • Дифузни лимфом малих ћелија;
    • ДМЛ са подељеним језгром;
    • Мешани дифузни лимфоми;
    • Дифузују у великим ћелијским лимфомима;
    • Имунобластом;
    • Ратицулосарцома;
    • Лимфобластом;
    • Ундифферентиатед;
    • Буркетов лимфом;
    • И друге, неодређене врсте лимфома б.

    Диффусе ин целлулар анд ларге-целл лимимомас аре дивидед инто субспециес:

    • Интраваскуларни дифузни великоцелични не-Ходгкинов лимфом б;
    • Примарни велики ћелијски лимфом медијастиналних Б ћелија;
    • Дермално-примарни-дифузни б-ћелијски лимфом, који утиче на дермис доњих удова;
    • ДКВЛ, праћен вирусом Епстеин-Барр;
    • Лимфом, који се појавио у позадини запаљенских процеса;
    • У ћелијском лимфому маргиналне зоне.

    Класификација болести према међународним индикаторима показала је да нема аналога дифузних КВЛ. Патологија се развија у позадини постојећег лимфома или само по себи.

    • Порекло болести од малих лимфоцита или хроничне лимфоцитне леукемије;
    • Укључена је ћелија зоне мантиле;
    • На фоликуларној позадини.

    Фазе болести код микроба утврђују се јачином лезије лимфних чворова, бројем угрожених органа и ткива.

    Фазе ДКВЛ

    Фазе дифузног лимфома:

    • Фаза 1 - лимфни чворови су погођени на једној страни пртљажника и припадају једној групи;
    • 2 стадијума - постоји лезија лимфних чворова више група преко дијафрагме и испод;
    • Фаза 3 - са обе стране дијафрагме постоји лезија ЛУ;
    • Фаза 4 - изван лимфног система, црева су прекривена, ћелије рака се појављују у јетри, кости и мозгу и плућа.

    Важно! Не-Ходгкинов дифузни лимфом расте брзо и има агресивну форму. Из тог разлога, како би се осигурало да се болест не развије у последњу фазу, неопходно је провести клиничке тестове, рутински преглед.

    Дијагностика

    Упркос чињеници да је патологија ове врсте имају тенденцију да се убрзано развија, активно расте, модерна медицина у лечењу рака је направио велики корак напред и гарантује повољан исход болести са благовремено откривање и корекцију терапије. За студију, стручњаци треба да учествују у тумору или оштећеном лимфном чвору. Узорци се затим шаљу у морфолошке и имунохистокемијске студије. Таква анализа омогућује дијагнозу болести са високом прецизношћу и начином режима лијечења.

    Поред горе наведене студије, биће именован:

    • Преглед пацијента;
    • Крвни тест;
    • Радиодиагноза помоћу МРИ, рентгена и ЦТ;
    • Биопсија.

    Прогноза

    Ако је дијагноза показала добру прогнозу болести, онда се терапија спроводи према широко распрострањеној ЦХОП шеми - то је уобичајени третман у хемиотерапији са хемотерапијом. Трајање терапије се састоји од шест курсева. Али све ово је индивидуално, сваком пацијенту може бити потребна другачија количина. Ако третман према ЦХОП шеми нема позитиван резултат, онда се прописује хемотерапија матичним ћелијама. Прогноза може бити сасвим добра, али ризик да ће резултат бити негативан остаје.

    Са правилним третманом Б-ћелијског дифузног лимфома, прогноза преживљавања за првих пет година је:

    • Код 95% пацијената, прогноза је позитивна;
    • 75% пацијената има средњу прогнозу;
    • Код 60% пацијената, прогноза за преживљавање је разочаравајућа.
    • Релапса болести се јавља у 80% у првој години живота, код 5% пацијената у другој години.

    Потпуно опоравак овог облика онкологије није постигнут, али живот се може продужити за пет, десет година. Према статистикама, одрасли дијагностиковани дифузним Б - лимфомом великих ћелија, имају 40% шанси за живот, код деце ова могућност је осамдесет посто.

    Важно! Свака болест има повољан исход ако се дијагнозира на време.

    Дифузни велики Б-ћелијски лимфом код одраслих

    Дифузни велики Б-ћелијски лимфом код одраслих

    • Национално хематолошко друштво Руско стручно удружење онкогематолога

    Садржај

    Кључне речи

    клиничке препоруке 2016 г

    Терапија 1. линије

    Терапија 2. линије

    Листа скраћеница

    ДВКЛ - дифузни велики Б-ћелијски лимфом

    ЦТ скенирање - компјутерска томографија

    МРИ - сликање магнетном резонанцом

    Ултразвук - ултразвук

    РТ - радиотерапија

    ВДХТ са аутотгсск - високом дозном хемотерапијом праћеном трансплантацијом аутологних хематопоетских матичних ћелија.

    ПМВКЛ - примарни медиастинални Б-лимфом великих ћелија

    ЦНС - централни нервни систем

    ПЕТ - позитронска емисиона томографија

    Услови и дефиниције

    Примарни медиастинални Б-лимфом великих ћелија (ПМВЦЛ) односи се на примарне екстранодалне туморе и изведено је од Б-ћелија тимусне медуле.

    Дифузни Б-Велики ћелијски лимфом (ДВКЛ) То је хетерогена група лимфних тумора различитог клиничког, морфолошких, иммунопхенотипиц и цитогенетичких дисплеје са различитим одговора на терапију. Тумори подлоге велике Б-лимфоидног ћелије са означен атипичне и полиморфизам кернел величину два или више пута величине малог лимфоцита језгру. Туморских ћелија у многим случајевима су дифузно, али могу бити разбацане међу зрелих Б лимфоцита, понекад на фоне Т-ћелија окружењу или формирати фокалне акумулације [1-3].

    Нодал ДВКЛ - болест са примарном и примарном лезијом лимфних чворова

    Ектранодал ДВКЛ - болест са примарном лезијом било којег органа, осим лимфних чворова

    1. Кратке информације

    1.1 Дефиниција

    ДВКЛ је хетерогена група лимфних тумора са различитим клиничким, морфолошким, имунофенотипским, цитогенетичким манифестацијама и са различитим одговором на терапију. Тумори подлоге велике Б-лимфоидног ћелије са означен атипичне и полиморфизам кернел величину два или више пута величине малог лимфоцита језгру. Туморске ћелије се у већини случајева налазе дифузно, али се могу расути међу зрелим Б-лимфоцитима, понекад на позадини Т-ћелијског окружења, или формирају жаришне кластере.

    1.2 Етологија и патогенеза.

    Ћелије производе у коштаној сржи, где примарни преуређења гена који кодирају синтезу имуноглобулина. Варијабилном региону гена лаког ланца (К или?) Прикупљених уласка (Ј - јоинг) и гена варијабилног региона тешког ланца - виа приступање (Ј) и различитим (Д - разлике) сегмената.

    Ћелије са "успешним премештања" имуноглобулин гена (наивни Б ћелије), остављајући / м и пасти у секундарне лимфним органима - л / и, крајник, слезине, Пеиер је фластера. У њима, Б ћелије су изложене фоликлу форми антигена заједно са фоликуларним дендритским ћелијама и Т ћелијама. Као резултат овог процеса, ембрионални центри се формирају у секундарним лимфоидним фоликулама. У герминалним центре секундарних фоликула наивни Б-ћелија који немају адекватну антигена и не могу да произведу функционалну антитело које подлежу апоптозу, тј пропасти. Међутим, у Б-ћелијама са одговарајућим антигена и могу да произведу функционална антитела у ембрионалних центру дође до Свитцхинг имуноглобулин класа (ИгМ, ИгД на ИгГ, ИгА или ИгЕ), као и соматске Хипермутација (замена једног нуклеотида у хиперваријабилни региони имуноглобулина), након чега Б- ћелије напуштају фоликул, постајући коначно диференциране плазма ћелије или дуготрајне Б-ћелије меморије. Случајни неуспеси у управљању овим процесима играју одлучујућу улогу у развоју тумора Б-ћелија, укључујући ДВЦЛ.

    Патогенеза ДВЕЦ-а је слабо разумљена. Различити клиничких и морфолошких манифестација ДЛБЦЛ, иммунопхенотипе сугерише да ДЛБЦЛ није ентитет једна болест, а група лимфних тумора који су блиски, али неједнаке патогенеза.

    Ово је приказано и молекуларних цитогенетски студије у последњих година, нам је омогућила да идентификујемо неколико опција за ДЛБЦЛ, зависно од степена диференцијације ћелија тумора, врста кршења ћелијским процесима, хромозомске абнормалности [4].

    У патогенези ДВЦЛ-а, многи гени који регулишу догађаје у герминалним центрима су вероватно важни, али истражени механизам је преуређивање гена Бцл-6, што је узроковано погрешним прекидом класе имуноглобулина Б-ћелија у клистирном центру. Гене Бцл-6 налази се на месту 3к27 и изражава се искључиво Б-ћелијама из клица.

    Под физиолошким условима, ген Бцл-6 се везује за одређене секвенце регулаторних ДНК, утиче на транскрипцију других гена укључених у активацију Б ћелија и диференцијацију лимфоцита на терминал. Када се локус 3к27 поново изгради, одвија се блок даљег диференцирања Б ћелија у плазма ћелије, што доводи до неконтролисане пролиферације Б ћелија ембрионалног центра.

    1.3 Епидемиологија.

    Диффузни Б-лимфом велике ћелије је једна од најчешћих варијанти болести одраслих лимфопролиферативних болести (30-50% свих не-Ходгкинових лимфома). У узрасту од 18 година, инциденца ове варијанте агресивног тумора Б-ћелија не прелази 8-10%. Инциденција ДВЦЛ је просечно 4-5 на 100 000 становника годишње. Ризик од развоја тумора се повећава са годинама и значајно је већи код особа с серопозитивношћу вируса хепатитиса Ц, у присуству вируса хумане имунодефицијенције (ХИВ) код аутоимуних болести. Мушкарци и жене пате од ДВКЛ-а са приближно једнаком фреквенцијом [2].

    1.4 Кодирање на ИЦД 10:

    Ц83.3 Лимфом велике ћелије (дифузно) - ретикулосарком

    О Нама

    Малигне неоплазме могу утицати на скоро сваки орган људског тела. Често се дешава да неко не зна о развоју такве страшне болести, и рак чини сама осетила када је степен развијености је превисок и не може се ефикасно лечити.